Gpoj I BOJHOCAHHTETCKH nPErnEll erpaHa II

UDC 6\6.S9HlO2.\ :617.576

Hirursko lecenje deformacija sake kodhereditarne distrofijske bulozne epidermolize

Ljubomir Panajoto"i';, Jena Kozarski, Vladisla" Ribnikar

Vojnomedkinska ukndemija. Klinika za pla.sl.tllu hirurglju J opckolmc, Beograd

U penodll od 1996. do 1001. god. no Kliniei 'a plas/icnll hlnlrgiju , opekorine VMAhin,rlkt Je lecello /8 bolesnika - }2 muskaraca , 6 iena. sa hereditarnom bulOZllomdisrrojijskom epidermoliz.om (EBHD) i deJormacijama laka radi posri:.anja p01pwlOgraU1l'ojunja prslijll. korekcije adukcione kol1/raklJlre palco j fleksiolll! 111 eksten;'JOIII?kontrakwre zglobOl'Q prsfiju. Proc~nj;\'ano jf! t br:ina zarastonja ranjal'fu" pO\!rSinano Sakuma posle operucije, leao i "feme profeklo tzmedu operacija. Najcesca deforma­eija hila jf! jlebiona komrakrura II MP (metakarpo!alollgeal"ij :globo\·jma (45%) l U

jednolll iii abo IP (ill/erialallgealni) l.8loba (ripo,'i AI, A2). U 20% saka MP l.8lob bioje aprrcell so jlekslonom konlrakturom u D/P (distal", mterfalangealm) iii oba /Pl.8loba (81,82). U 35% saka MP :glob je bIG IIlriperelwen:ij, sa sal'ijemlll PIP (prok­simalni ill/erialangeallli) ii, oba IP l.8loba (CI, C2). Adllkc/ona de/onnaeija palca. tipJ. bez mogllcnosr; abdflkeije hila je :ostuplj'ena II J5%. lip 2 kado je palae nadnet noddian" 60% i rip 3 koda je palae srasrao i ""kopall" II dla" " 25% saka. Pselldosi"dak­lilija I. srepena (do PIP ,globa) naaenaje 1130% saka, 2. srepena (do DIP ,globa)"15% i 3. slepenn (II celoj du=ml prstiju) u 45% sako abolelrh od EBDH. Operatnmimza/H'atam prst; SU komplemo od,'ojeni i opn4ieni. Period spontanog :arastanja ;:1I0S;0

je !Jl"Osecllo J5 dana. EBHD je veliki medicillski i soeijalni problem koji za/Ileva mu/ti­discipJinski pristup lekara raZ/lih specijaillosti - hirurgo. dermotolaga, pedijalra, ge­lIellcara, nutriciolliste. }i=ijalra, afta/maloga. stomalologa. olarino/arlngologa. kao I

posebllll negu koju sprol'ode ohuiena liea ; parodiea. Efikasna spect[itna sislemska le­rapija sa cilj'em POw.!i:ollja otpornostl koie no mehanicku Irmmw za soda lie posto)l.Hirurska korekcija deformacija sake, Ilpotreba akrilatnih rlllw\licCl u dufem postoperu­ti"'lOm period". kombifJOl'ona sa fiziolerapijom. aktima upotreba Iaka. :.aJ,ilO od PO\'­redn'onja i nega ko:'e mere su koje produio\'aju \'remenski period t:mcdu recidi'l-'a kon­rraklure.

Kljufne refl: !aka, stei!ene deformacijej epidcrmoIiza, bulolna,distrofijska; hirurgija, rekonslruktivna, procedure;lefenje, ishod.

Uvod

Epidemlo/yst's bullosa hereditaria dystropMca(EBHD) jc hereditamo oboljenjc kOle i sluzoiea kojc se ka­ra}aeri~ sivaranjem bula. crozija i ulccracija vel: i poslc ne­zoalne ,iI umerene uaume (I, 2). Oboljenje pnp.da grupiurodcnih bulowih epidcnnoliza (Epidumo/)'sis buJloso he­rediraria, EBH) koja obuh"ata prcko 20 razlicitih podtipo­va, minor farmi (3, 4). Na asnovu histolo§kc evaluncije(histopalOlo§kn, eleklIonsko-mikroskopska i imunonuores-

ccntna ulLraslrUkluma annh7.3 dcfekta i me ta rasccpa) prc­rnn nivou fonnlranja bule u kozi EBH sc klasifikujc u tngla"ne grupe (major ronnel: I-simple" (cpidennoliznc). 2­jllneriollal (Iueidoliznc) i 3-dysrrophie (dermolizne). U slu­faju distrofijske fonne bula se fonml"'J i pod [ammoe den­sat bazalne membrane. S obzirom nn to da se samo kodsrmp/e.x forme hislOlo§ki nnl37i liza epidcrma. a kod drugihformi rasccp je ispod epiderma, ove EBH se terrninolo§kiowafavaju i kao rnehanobuloznc dermatozc naslednog ka­raktera (2).

Panajotovic Lj, ctal. Vojnosanit Prcg12003; 60(1): 11-17.

C1paHa 12 BOJHOCAHIITETCKI1 nPErJlE.ll Spoj I

Oboljenje se prenosi 3U(OZOmno dominamno iii reccsi­vno. Sve fonne EBH mogu sc podcliti na neoiiljne i oiiljne.zavisno od toga kako bule zaraslaju (bez oiiljka, sa hiper.trofitnim iii atrofifnim oziljkom) iii, pak, na gcncrdlizovanci lokalizQvane. Zahvacenost koic maze bili gcncralizovanaiii lokalizovana. Razne forme EBHD mogu klinicki bili vrloslicnc. taka da cesta nije jasno da Ii se radi 0 razlicitim ge­nctskim abnonnalnostima iii 0 razlicitom slcpcnu njihovefenolipske jzraienosti. Posloji prcvalencija reccsivnih ranniEBHD (I :300 000) u odnosu na dominamne (I :50000 no·vorodencadi) (3). Prenatalna dijagnoslika EBH moguca je

analizom uzorka koie felusa od 16. do 18. nedelje geslacijeiii analizolll felalne DNA horionslcih resica piacente vee uto-II. nedelji geslacije (3). U loku su ispilivanja preim·plamaeijske genelske dijagnoslike.

Klinicki, EBHD karakteriSe slvaranje Iraumalskih iiispontanih bula ad samog rodcnja. Bule su obicno gencrali·ZQvanc. a u kasnijem uzrastu najcc~e oa mcstima koja sunajizloienija dejstvu mehanicke traume, u prvom redu ~aka

i slopala, kao i zglobnih uzvisenja. Nakon prskanja bula os·laju bolne erozije koje sporo zaraslaju sa formiranjem atro­ficnih oziljaka. Rekurcntne bule na ~akama i stopalima, kojcsu najccScc izlozeni kontaktu i povredi, zaraslaju oi:i1jno

dovodeci do deformaeija (7, 8). Na Sakama se razvija aduk­cijska kOlllraklura palea, Oeksijsk3 konlraklura oSlalih prsli­ju na nivou interralangealnih (lP) zglobova, Oeksijska iiiekslenzijska kontraklura melakarporalangealnih (M P) zglo­bova. kao i fuzija imerdigitalnih komisura (pseudosindakll­Iija). Uz 3lrofiju mckih lkiva vrhova prstiju i gubilak nokli­ju. u teiim slucajcvima sake imaju izgled rukavicc bez prsti­ju. zatvorene u epidermnu cauru (9, 10) (sl. I). Ovo dovodido njihovc funkeijskc ncupolrebljivosli, sekundarnih mJ~it­

nih kontraklura, deslrukeije zglobova, dislokaelje I ankiloze(sl. 2). 51ifan proecs zahvala i slopala. Progresivno, usleddisfunkeije, dolazi do konlraktura i veCih zglobova - rucja,lakta, skocnog, kolenog, ramenog i kukova.

Oiiljnc kontraktufc kod ovih bolcsOIka razvijaju se I

na ocnim kapcima, uSima, gomjem aerodigcstlvnom tmktu,anusu, prepucijumu. Izrazena je sklonosl ka stvaraoju razli­citih tumora oa atroficno izmcnjcnoj kozi iIi hronicno olvo­renim raoama (II).

Oboljcnjc predsl3vlja vcliki medicinski I socijalni prob­lem koji zahleva multidiseiplinski prislUP lekara r8lnih speci·jalnosti. kao i posebnu "egu koju sprovodc obuccna Iiea i po­rodiea. Efikasna spccificna sistcmska tcrapija radi povccanjaotpomosti kOle oa mchanicku traumu za sada nc postoji (12).

51. 1 - TeSka deformaeija obe Sake sa hiperekslenzijom u MP zglobovima i Oeksijskom konlraklUrom u IP 7globovima.Palae jc u adukcijskoj kontrakluri obostrano. Pscudosindaklilija svih prstiju.

51. 2 - Preoperalivna radiografija §aka. Luksacija i dislokacija u MP zgIobovil11a,ankiloza u IP zgIobovima.

Spoj I BOJHOCAHHTETCKH OPErJlEll Crpatla 13

Z~lita od provocirajucih traumalSkih faktora osnova je u le­tenju bolesnika. Brojni su poku~ji u vezi sa lopijskom lerapi­jam radi brlCg zarastanja mna (masti, zavoji, 3rtcficijalni bio­ekvivalenti k02c) (13, 14). Meslo hirurgije u letcnju ovih bo­lesnika je u korckciji striklura telesnih OlvQra i kanala kao ideformacija i komraklura ekSlIcmitcta. posebno ~ka.

Melode

U periodu od 1996. do 200 I. god. kod 18 bolesnika ­12 muSkaraea i 6 zena, obolelih od EBHD obavljena je ko­rcktivna hirurgija defonnacija saka. Prosccna slarost boles·

nika pri prvoj imcrvenciji U1l3S0j uSlanovi blla JC 7,2 godi­ne (6-10), a uop!le pri prvoj inlerveneiji 3,8 godina, buducida jc tak "jih dcsetoro prethodno opcrisano u druglm hirur­~kim ustanovama. Porodicno javljanjc bolcsti negirali su svirodilelji, a samo u jednom slutaju dvoje deee iSlih rodileljabolovalo je od EBHD, SIO jasno ukazuje na reeesivni tipaboljenja.

U svim slutajevima aperisane su abe Sake. Svi boles­nici operisani su u dva iii vi~e navrala. tako da je u navede­nom periadu utinjeno 54 aperaeija iii prasetna 3,94 po bo­lesniku. Prose~na vreme izmcdu apcracija iznasilo je 1,7godina (izmcdu I i 8 gad ina). Vremc pojedinacnc haspitali­zaeije u Kliniei iznosilo je prasetna 18,6 dana (11-29 da­na). Osmoro bolesnika imalo jc u navcdenorn pcriodu i dru­gc Intcrvcneijc vezanc la ovu balest. buiiranje jednjakazbag slenoze (2), aperaeije leukama roinjace (2) I pl<rigi­JUina roinjate (I), f1mo/.e (2), frenuluma lingve (6), apera­eije kantraklure lakla (I) I kalena (I). Kod Jednag bolesnlkaobavljena jc ampUlacija II i III prsta dcsnc ~akc zbog plano­cclulamog karcinoma. Tri bolcsnika su u navedenom pcrio­du umrla zOOg planocclularnog karcinoma nastalog na hro­nlfnim ulccracijama ekstrcmitcta. HirurSka intcrvcncija na~akamn sc ilvodila u opStoj ane tcriji, bez inlubncijc i beztumikea. Obi~no se vee na samom pocctku manipulaclje ~a­

kom epldcrmalna caura odvaja sa njcne povrSinc. Najprc sepristupa razdvajanju prstiju. odnosno korckciji pscudosin­daklHije. Zgr~eni prstl sc najveCirn delam, OSlrn u samojkomisuri, odvajaju tupom prcparacijol11. beL krvarenja. bu­duci da je spoj mcdu njima u vidu difuLnc alhezlje i maze

se dabro deflnisati sloj razdvajanja. Pavaljna je akalnasl dajc ova ravan disekcije povrSnija od subdermnog vaskular­nog pleksusa ko:ze, tako da je u jednoj operaciji mogucerazdvojiti sve prste bez ugrozavanja njihove vitalnosti. Up­ravo zbog laga je, lerminoloSki, avaj spoj prsliju nazvanpseudosindaktilijom. Fleksijskc kontrakture prstiju ciji suvrhovi ccsto ukopani u dian iii obuhvalaju adukovani palaeoslobadaju sc incizijom oko vrhova prstiju u nivou dislalnepalmamc brazde. produiavajuci disekciju. uglavnom oStru,dUl ravni prirastanja prstlJu, pratcCi njlhovu konfiguraclju.Pri tom sc vrh prsta pro~ije podrZnim bvom iIi povlal:i na­vgc jcdnozubom koznom kukicom do maksimalno mogu­ceg apruzanja. Nekada 10 nije maguce, pa dalazi do agolja­vanja neksomih tetiva i ruptura neurovaskularnih elemcnalaprSla. Vitalnost prstiju. medulim. nikada nijc bila ugro.lcna.EkMcnzijska konlraklura u MP zglobovima relaksira se dor­z.alnim incizijama koi.e U nivou zgloba. Polukruinom incizi­jom uz tenamo uzviscnjc prema korenu Sake i povlafenjcmpal a u abdukciju reSaVil sc adukcijska kOl1lraktura palea.Prsti i radiokarpalni zglob odrlavaju sc u ekslcnziji KirSne­rovim iglama iii volarnom gipsanom longelom. Prsli i ~akasc zavijaju stanicid gazom Iii vazelinskom gazom Ul doda­tak gentamicin milSli i obilnim 1.avojem svakog prsla poseb­na. Kad 3 bolesnika prsli i dian su pokrivani Tir!avim aUla­Iransplantatolll uzelim sa rcgijc koja nijc oziljno izmcnjcnaiii podlozna stvaranju bula (buline, glulcusi). Prvo prcvija­nje Izvodi sc 7-10 dana nakon operacije u op~toj anestc/lji.Bolcsnici slarijcg uzrasla previjani su bel ancstczije. Sakesc zaLJm previjaju svak3 2-3 dana uz kupkc blagim anlisep·lifmm rastvorom do potpune sponlanc cpncliweijc ranjavlhpovrSina iii do prihvatanja aUlotransplanlala (51.3). Posle12-16 dana od opcracijc. kada je najveei deo rdnjavih povrSi­na :t..arastao, uzimo se oli5ak Saka 1.3 izradu akrilalnih rukavicaiz Jednag iii dva dela (dol7.alni-palmaml)(sI.4). Aknlallll..!\plint" nosi sc kontinuisano oka 3 meseea posle opcrocijc.asim kracih penoda lakam dana (30-60 mlnula) kada se aba­vlja njcgova higijemt. Za to vrcme bolcsnici izvode vc2be ak­tlvllIh pokreta prsLiju. Posle 3 mcscca "splint'" sc nosi sarnotokom noti. Stariji bolcsnici. poslc 15. godmc. kracc nose"splint". Kod njih se ranijc z..1po~injc sa aktivnom fiziotcrapi­jom i koriScnjcm saka u dncvnim aklivnostima.

51. 3 - Rani poslopcrulivni rczultaL, 14 dn.na po Ie pcrncije. Korigovana pscudosindaktJllja IkonlrakLura pr!\tlju. Sponlanacpi(elizacija ranjavih povrsina u zavrSnoj fazi.

BOJHOCAHHTETCKI1 nPErllE,lJ,C!]Jana 14

51. 4 - Akrilatni volami "splinlovi" izgradeni po otiskusaka.

Rezultati

Procenjivani su oa osnovu mogucnosti postizanja pOL·punog razdvajanja prsliju i potpunc korekcijc adukcijskckOnlrakture palea i neksijske iii ekstenzijske kontrakturezglobova prsliju. odnosno poslizanja njihovog ukupnog op­ruianja. Takode je ocenjivana brlina zarastanja ranjavnihpovr!ina oa ~akama posle opcracijc, kao i vrcme iZlllcduoperacija.

Prilikom prijema konstatuju se razlititi lipovi defor·macija ~aka. Najcc~ca deformacija jc fleksijska kontrakturau MP zglobovima (45%) i u jcdnom iii oba IP zgloba (tipoviA I, A2), vrhovi prstiju su ukopani u dian i u razlicitoj mCTisu dcfinisani u odnosu na dian. U 20% saka MP zglob jeopruien sa Oeksijskom kontrnkturom u distalni imcrfalan­gealni (DlP) iii oba IP zgloba (B I,B2). U 35% saka MPzglob jc u hipcrekslcnziji sa savijcnim proksirnalni inlerfa­langealni (PIP) iii oba IP zgloba (CI i C2). Pri ponovnimhospilalizacijama zbog recidiva poslOlak kontraktura lipa Asmanjuje se (35%) u korisl lipa B(30%), dok poslolak kon­lraktura tipa C ostajc pribliino isti. Rezultati su prikazani uaproksimaciji buduCi da ni svi prsti na istoj ~aci nc morajuda budu u kontrakluri iSlog lipa i slepcna. a u obzir je uzi­man tip konlrakturc vge prsliju. Adukcijska deformacijnpalea. tip I. kada nc postoji mogucnosl abdukcijc sreee se u15% bolesnika. lip 2 kada je palae nadnel nad dian u 60% ilip 3 kada je palac srastao i ukopan u dian u 25% bolesnika.Pseudosindaktilija I. slepena (do PIP zgloba) nadena je u30% bolesnika, 2. slepena (do DIP zgloba) u 25% i 3. ste­pena (u ccloj duiini prsliju) u 45% bolesnika. Operalivnimzahvatom prsti su komplelno razdvajani i opruiani.

Period spontanog zarastanja iznosio je prosecno i5dana (11-18). Svi bolesniei su poSloperativno dobijali akri­fatne ..splinlovc" po otisku, izradcnim u Institutu za implan­lOlogiju VMA. Bolcsnici u poslcoperalivnom loku nisu rc­dovno komrolisani (udaijenosl meSlll boravka. drustvcllO­polititka nestabilnost, socijalno·ckonomski razlozi, Cinjcni­ea da mnogi od njih nisu aktivno pokrctl1i zbog kontraklurazgIobova nogu i deformilela S1opala). Funkcijska osposob-

fipoj I

Ijenosl saka posle izlaska iz bolnice lrajala je izmedu 6 me­seci i godine dana, kada "splinl" koji su korislili poslaje ne­upotrebljiv, a kontrakture i pseudosindaktilija progrcduju.

Diskusija

Ponavljano stvaralljc bula sa oziljnim zarastanjem lki·va. kod bolesnika sa EBD, dovodi do sek'lll1darnih kontrak­lura sake i prstiju, ali i drugih pregibnih regija izloienihtesto i najmanjem povrcdivanju. Nastale defomlacije u ve­likoj meri ogranicavaju aktivnosti bolcsnika, a moguenoststvaranja novih bula lakode utite na kvalitct zivota. Neprc­kidna nega i briga roditclja i eitavc porodice u vclikoj menutieu na sistem i slil iivola porodice.

Korcktivna hirurgija izvodi se vce od lreec godine ii­vOla (izmcdu 3. i 7.), obicno pcriodieno ponavljano tokomrazvoja, radi omagucavanja funkcijskih i cstelskih prcdis·pozicija, ali i prcvencijc stvaranja tciih defomlacija i zglo­bnih iii mi~iena-teLivnih kontraktura i deslrukcija kosliju.

U LOku operacijc poscbna paznja sc posvceuje postop­ku sa bolcsnikom radi izbegavanja traume koie. lntravenskaprimcna analgclika i anestclika, kao i nadoknada krvi, pla­zme i Icenasti oteiana je zbog knosli ko.lc i krvnih sudova.Venske kanile se fiksiraju trakama vazclinske gaze. Prace­njc bolesnika se v~i prcka pulsnog oksimelra plasiranog naprstc nagc. Manicla aparata za krvni pritisak namota sc okanadlaklice preko debelog sloja vale. Iako je moguca anesle­zija endolrahejskom inlubacijom (tubusi sa duplim balo­nom), zbog opasnosti slvaranja bula na larinksu i lrahcjimnago je bczbednija inhalacijska aneslczija i ona se primc­njuje na na~im bolcsnicima (9, 17). Pri ovamc okolina usa­na i bradc obla:iu se vazclinskom gazom da bi se spre~ilo

oSteeenje koie maskom.Mchanizam flcksijskih kontraktura maze sc objasnill

~e~com pojavom bula i posleditnim oziljav3njcm na pal­mamoj strani sake koja jc funkcijski izlozcnija traumama,ali i Icndcncijom za neksijom prsliju i adukcijom palea pridrianju i hvatu. Do ekstenzijske kontraklure u MP zglobo­virna dolazi zbog izrazitog dorlalnog oiiljavanja iii korekti­vnog polo!aja prsliju ukoliko je zglob rucja u neksijskojkontrakturi iii se, pak, dr2.i u tom polozaju iz komfora (me­hanizam sliean onom u slucaju nastanka opekotinskc ..kan­di-aste ~akc··). Klasifikacijc kontraktumih dcformacija pre­ma Tcrrillovoj i saradnicima (8) i slcpcna pscudosindaklilijcprema Colvillau (12) su znacajne u pogledu planiranja ope­rativnog zahvala, kao i prognosti~kog ocekivanja rccidivakontraklure. Hirurska korekcija deformacija sake koju suprvi opisali Killonjski i Banfield 1948. god. saslojala se uskidanju epidcnnalne "eaurc·'. Ovaj metod davao jc br.l rc­eidiv dcfonnacija nckoliko mcscci poslc operacijc (7, 9).Moynahan (1961), Pers (1965), Rees i Svinyard (17) save­tovali su incizijsko oslobadanje kontraktura sa pokrivanjemsekundamih defekata koznim autotransplantatom. Gough iPage (1979) korislili su "split off" kozni Iransplanlal, odno­SilO epiderm koji sc SPOl1l31l0 odvajao pri rnanipulaciji ~a·

korn (18). Ovi au tori koristili su i lokalne iii udaljcne koine

6poj I BOJHOCAHI1TETCKI1 nPErnElI CrpaHa 15

reinjeve za pokrivanjc dcfckta oa Sakama sa rezultatima sli­~njm ooim kad pokrivanja kofnim transplantatom. SeJekliv­na artrodeza imcrfalangcaillih zglobova. koju su ovi autoripoku!ali, nije dala funkcijsko poboljlanje. Znafaj adekvatnogoslobadanja adukcijske kontraklure palca koju jo! 1978. isticuCuono i Finseth (19) ujedno je i najtczi hirudki problem priolVaranju Sake. Vrlo cesta zasccanjem kroz eelu dcbljinu koicnije mogucc dobiti punu abdukciju palea, pa se, 7..3visno odhiru~ke procene. iii zaUSl3vi on ncpotpunom rc~vanju ken­trakturc iii sc mora prcscCi primicac palea i prvi doralni iOIC­

rosalni mi!ic (8). Recidiv ove kontraklure je prvi koji se javljai razvija u proseku za aka dYe godine. Ovomc, osim ponckadnedoYoljnog razdvajanja, doprinosi i ncmogucnosl adekv31­nog akrilatnog "splinta", ali i fesl pokret adukcije pri svakod­nevnim aktivnostima.

lako korekciju pseudosindaklilije Horner i saradnici (7)ne preporucuju zbog brLOg rccidiva, oase iskuslVO jc slitnopodacima drugih aulom (8, 23, 24, 26, 29, 30) i finimo gauvek iz psiholo!kih, kao i razloga nezavisne funkcije svih prs­liju, utoliko pre ~to je 10 i najjcdnoslavniji i najctikasniji deohirurSke inlervencije. Razlititi su poku~ji u pokrivanju pos~

lopcralivnih derekata lake: aUlotmnsplanlal kOle delimifnedebljine (9, 19-23), ,,split off' gmft (18), Imnsplantat kotepune debljine (17. 18, 24), kullura alogenih keralinocila (10,25), biosintclski dermalni analozi (13, 14), komi remjevi(27). lzvestan broj autora, medutim, mgljcnja jc da ranjavepov~ine lreba prcpusLiti spontanom zarnstanju uz insisliranjcna dugotrajnoj primeni akrilatnih ..splinlova" (18-20).

Razdvojcni i opruzeni prsti kad 3 bolesnika su pokri·valli epidcnnnim aUlotransplantatom kaze radi bri.cg zaras­tanja defekata i prevcneije stvaranja atrofifnog oziljka kojibi imao tcndcnciju br2c kontrakturc. Pokrivanjc ranjavihpovr~ina "split off' cpidcrmnim transplanlalima (spontanoodvojen epidcnn ) nije dalo zadovoljavajuce rezultalc. 00­nosno ova koZ3 se nije ni u jednom slu~aju primila, tako dase odustalo od njene primene kao standardnog poslupka.Sponlano zaraslanje ranjavih povr!ina (izmedu 12-16 dana)uz postoperalivnu primcnu akrilalnih rukaviea smalramonajprikladnijim prislupom.

Ncposredno postopcrativno OOr£avanje prstiju u opru­ienom polozaju postizalo se volamo postavljcnom gipsa·nom longctom iii inlraopcrativno plasiranim Kir~nerovim

iglama, kao !to 10 fine i neki drugi aUlori (9, 23).Uslov za plasiranjc Kir~ncrovih igala bilo je IXHpuno

opruzanjc prstiju. odnosno oslobadanje adukeijske kontrak­ture palea. Iglc su vadenc jo~ u toku hospitalizacijc, odnos·no po potpunoj epitelizaciji i priprcmi akrilatnih rukavica(12- I6 dana). Kir!nerove igle su olak!avale postupak u to­ku previjanja, a vade se rclativno lako, bez aneslezijc. U je­dnom slu~aju oslobodcna kontraktura zgloba ru~ja imobili-

sana je na ovaj na~in. Nisu primecene kasnije poslcdice uvezi sa pokretljivo~cu zglobova kod ovih bolesnika, u smis~

lu ankilozc iii ckstenzijskih kOntraklura.Prvo previjanjc obavljano jc obi~no oko nedelju dana

posle opcracije kod manje dece u Op!lOj anesleziji. Kasnijaprcvijanja bila su na 2-3 dana.

Rano poslopcraLivllo primenjivana je peroralna antibi­olska lerapija, 3 previjanje je obavljano vazelinskim gazamaprozctim antibiolikom. Nijc bilo ni jednog slucaja lokalneinfekcije. POS1operalivno je primenjivana. osim anLiblolske ipolivitaminska tcrapija i korekcija krvne slikc transfuzijom.

Izradi ,.splinlova" prislupano je jo~ u toku hospitaliza­cije da bi bolcsnik iz bolnice iza~ao sa korigovanim i dobraadaptiranim rukavicama. U slucajevimil gdc nije bilo potpu­nog opruianja svih prstiju pravljen je jednoslani (volarni)"splint", a tamo gdc su prsti kompletno opmzeni priprcma­na jc dvodelna akrilalna rukavica. Pravilno i iSlrajno no~e·

nje splinta, uprkos ogranieenjima koja se namecu tokom ak­tivnosti, produzava period do recidiva. Occkivalo se da sauzrastom bolcsnika period izmedu korcktivnih zahvata budeduii S obzirom na mogucJ1ost saradnje i samokontrole bole­snika. 5to do toga nije do~lo moze sc tumaciti sve vecimoziljavanjcm sa intenzivnijim traumatizmom. ali i kao pos­Icdiea vec':eg broja opcraeija. Mnogi bolcsnici prcko dvade­sel godina slarosli oduslajali su od daljih opcracija zbogpsihifkih problema (strah od opcracija. uverenje da je pobo­Ij~anjc sarno privrcmeno) iIi su socijalno rchabililOvani I ~a­

ke u kontrakluri funkcijski osposobili.

Zaklju~ak

EBHD je relativno rctko nasicdno oboljenje koje kara­ktcri~e ponavljano stvardnjc bula na koti i sluzokozama po­sic i najmanje traume. Sake SU, zbog svog cestog kontakta,posebno izlozene ponovljcnim epizodama stvaranja bula ioziljavanja, ~to ima za poslcdicu kontrakture prstiju i celelake razlicilog Slepena. Efikasno siSlernsko lecenje obolje­Ilja za sada Ilije poznalO, a cilj hirur!kog lefenja je pobolj­!anje funkcije lake i odlaganje recidiva primenom "splinto­va" i odgovarajuce negc kole. Uspostavljanje elementamihpokreta ~ake postize se hirurSkim osiobadanjem kontrakturapa1ca i prsliju, a razdvajanjcm prstiju postize se nczavisnapokretijivosl prstiju i pobolj!ava izgled lake. Pokrivanje po­stopcrativnih dcfckata aUlotransplantalom kOle nije dalodugolrajnije pobolj~anje u odnosu n3 spomano zaraslanje.Komplelnom hirur!kom korekcijom dcformacija lake, pri­mcnom akrilatnih rukavica u duzem poslopcrativnom perio·du, kombinovano sa fizioterapijom, aktivnom upotrebom~aka. zastitom od povredivanja i negom koze produzava seperiod iZl11cdu recidiva kontrakturc.

LITERATURA

I. 2arem fJA. Larine< AL Dystrophic epidermolysis bul­losa. In: Grabb we. Smith JW, editors. Plastic Surgery,

3rd cd. BaSIon: Lillie, Brown and Co. 1979. p. 54(H.

2. Pearson RW. Clinicopathologic types of epidermolysisbullosa and their nondcrmalological complications.Arch Dennmol 1988; 124(5): 718-25.

Rad je primljen 26. IV 2002, god,

CTPaHa 16 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEJI 6poj I

3, Terrill PJ. Mayou BJ. McKee PH. Eady RA, The surgi- 17, Rees TD. Swillyard CA, Rehabilitative digital surgerycal management of dystrophic epydermolysis bullosa in epidermolysis bullosa, Plast RecoHCTJl Surg 1967;(excluding the hand), Br J Plast Surg 1992, 45(6): 40(2}: 169-74,

: 426-34, 18, Gough MJ, Page RE. Surgical correction of the hand in4, Fille JD. Bauer EH, Briggmall RA. Carter DM. Eady epidemlolysis bullosa dystrophiea, Hand 1979; 11(1):

RA. Esterly NB. et al. Revised clinical and labaratory cri- : 55-8,

teria for subtypes of inherited epidermolysis bullosa. A 19, CUOIIO C. Fillseth F, Epidemlolisis bullosa: currentconsensus report by lhe Subcommittee on Diagnosis and concepts and management of the advanced hand de-Classification of the National Epidennolysis Bullosa formity, Plast Reconstr Surg 1978; 62(2}: 28(}-5.

Registry, J Am Acad Dermatol 1991; 24( I}: 119-35. 20, Zarem HA. Pearsall RW, Lea! N. Surgical management

5. Eisen AZ I-Iuman skin collagenase: relationship to the of hand deformities in recessive dystrophic epidcrmo~

pathogenesis of epidemlOlysis bullosa dystrophica, J lysis bullosa. Br J Plast Surg 1974; 27(2}: 176-81.

Invest Demlatol 1969: 52(5): 449-53, 21. Greider JL Flail AE. Care of the hand In recessive

6. Dyakov R. Hadjiiski 0, Patients suffering from cpidcr- epidermolysis bullosa. Plast Rcconstr Surg 1983;molysis bullosa hereditaria treated in the Siem Pirogov 72(2}: 222-8.

Burns and Pla.'itic Surgery Clinic. Annu Burns and Fire 22. Greider 1L, Flatt AE. Surgical restoration of lhe handDisasters 2001; X1V(3}: 146-50, in epidermolysis bullosa, Arch Dermatol 1988; 124(5}:

7, Homer RL Wiedel JD. Bralliar F, Involvment of the : 765-7,

hand in epidermolysis bullosa, J Bonc Joint Surg Am 23, Ikeda S. Yaguchi H. Ogawa H. Successful surgical

1971; 53(7}: 1347-56. management and long-term follow-up of cpidcrmolysis8, Marin-Benoliu S, Amaya Valero N, Neira Gimenez C, bullosa. Int J Dermatol 1994; 33(6): 442-5.

Marquina Vila p. Amorrortu-Velayos J, Surgical man- 24, Ladd AL Kibele A. Gibbolls S. Surgical treatment andagcment of hand conlraclurcs and pseudosyndaclyly in poslO\Xrativc splinting of recessive dystrophic cpider-

dystrophic epydermolysis bullosa, Ann Plast Surg molysis bullosa. J Hand Surg [Ami 1996; 21(5}:1999; 43: 555-9, : 888-97,

9, Terrill Pl. Mayoll BJ, Pembertoll J, Experience in the 25. Campig/io GL Pajardi G. Ra!allelli G, A new protocolsurgical management of the hand in dystrophic epider- for the trealment of hand deformities in recessive dys-molysis bullosa_ Brit J Plast Surg 1992; 45(6): trophic epidermolysis bullosa (13 cases), Ann Chir

: 435-42. Main Memb Super 1997; 16(2}: 91-100.10, Eisellberg M. Liewelyll D, Surgical management of 26. Witl PD, Chellg CJ. Mallory SB. Lind AC. Surgical

hands in children with recessive dySlrophic epidemlo- treatment of pseudosyndactyly of the hand in cpider-

lysis bullosa: use of allogeneic composilc cultured skin molysis bullosa: histological analysis of an acellular al-grafts, Br J Plast Surg 1998; 51(8): 608-13, lograft dermal matrix, Ann Plast Surg 1999. 43(4}:

I I, Lent, SR, Raish RJ. Orlowski EP. Marioll JM, Squam- : 379-85,

ous cell carcinoma in cpidermolysis bullosa. Cancer 27. Muramatsu T. flaroko M. Shira; T. Van;ttonakom P. A

1990; 66(6}: 1276-8, case of dystrophic epidermolysis bullosa: surgical12, Uitlo J, Eody R. Fine JD. Feder M. Darl J. The treatment for hand contracture using abdominal skin

DEBRA International Visioning/Consensus Meeting/ flap, J Dermatol1998, 25(7}: 443-7,

on Epidermolysis Bullosa: summary and recommenda- 28, To/as G. Adams TS. Eastwood M. Rubio G, BrowII RA.tions, J Invest Derl11atol2ooo; I 14(4}: 734-7. Phenytoin reduces the contraction of recessive dys-

13. Fa/abello AF, Valellcia IC. Eaglste;II WII. Schachller trophic epidermolysis bullosa fibroblast populated coi-LA, Tissue-engineered skin (Apligral) in the healing of lagen gels, Int J Biochem Cell Bioi 1997: 29(1):patients with epidermolysis bullosa wounds. Areh : 261-70.

Dermatol2ooo: 136(10): 1225-30, 29, Voldl'izhensky SI. Alballol'a VI. Surgical treatment of14. Fine JD. Skin biocquivalcnts and their role in the contracture and syndactyly of children with epidemlo-

treatment of inherited epidermolysis bullosa, Arch lysis bullosa, Br J Plast Surg 1993, 46(4}: 314-6,

Dermatol 2000; 136( 10}: 1259-60. 30, Le Touze A. Viau D. Martin L, Depont P, Robert M,15. James I, Work H. Airway management during anesthc- Recessive dystrophic epidemlolysis bullosa _ man-

sia in patients with epidermolysis bullosa dystrophica, agement of hand deformities, Eur J Pediatr Surg 1993,Anaestesiology 1982.56: 323-9. 3(6): 352-5.

16, Colville J, Syndactyly correction, Brit J Plast Surg1989; 42(I}: 12-6.

6poj I BOJIIOCAHI1TETCKH nPErJ1Ejl

Abstract

Panajotovie Lj, Kozarski J, Ribnikar V. Vojnosanit Preg12003: 60(1): 11-17.

SURGICAL MANAGEMENT OF HAND DEFORMITIES IN HEREDITARYDYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA

In the period 1996-2001 in the Clinic for Plastic Surgery and Burns of the MilitaryMedical Academy, 18 patients. 12 maie and 6 lemaie, with hereditary dystrophicepidermolysis bullosa (HDEB) and hand deformities were surgically treated, toachieve the complete separation of fingers, correction of the thumb adduction con­tracture and flexion or extension contracture of finger joints. The period of woundhealing on flat surfaces after surgery, and the period between two operations wasestimated. The most common deformity was the flexion contractures of metacar­pophalangeal (MP) joints (45%) and one or both interphaiangeal (IP) joints (typesA1, A2). In 20% of the hands MP joint was streched with the flexion contracture indistal interphalangeal (DIP) or both IP joints (types B1, B2). In 35% of hands MP jo­int was in hyperextension with folded proximal interphalangeal (PIP) or both IP jo­ints (C1 i C2). The adduction deformity of the thumb type 1, without the possibilityof abduction, was present in 15%, type 2, when the thumb was placed above thepalm in 60% and type 3, when the thumb was fused in the palm in 25%.Pseudosyndactyly of the first degree (till PIP joint) was found in 30% of hands, thesecond degree (till DIP joint) in 25%, and the third degree (the whole finger length)in 45% of hands. Fingers were completely separated and stretched surgically. Theperiod of spontaneous healing was 15 days on the average. EBDC represents gre­at medical and social problem that requires multidisciplinary approach of physiciansof various specialties (surgeons, dermatologists, pediatrists, geneticists, nutritio­nists, physiatrists, ophtalmologists, dentists, ENT, as well as specially trained per­sons and families). The efficient specific systemic therapy aiming to increase theskin resistence to mechanical trauma does not exist yet, and should be developedin the field of gene therapy. The surgical correction of hand deformities, acrylateglove use in the longer post operative period combined with physiotherapy, the ac­tive use of hands, the protection of injuries and skin care are the measures whichprolong the period between the recurrence of contractures.

CTPaHa 17

Key words: hand deformities, acquired; epidermolysis buflosadystrophlca; reconstructive surgical procedures;treatment outcome.

Correspondence to: Ljubomir Panajotovic Vojnomcdicinska akadcmija. Klinika za plastitnu hlrurgiju: Crnotravska 17.11040 Beograd, Srbija i Crna Gora. Tel: +381 I 1661 122. Ex!. 31715.