Hypertonia,retinalis keringészavarok

Récsán Zsuzsa

Retinalis keringés

art centr ret.

• Art ophthalmica 1. ága

• Végartéria rendszer; kilépés előtt: alsó-felső; kilépésnél: nasal-temp

• Ált nem lépi át a horizontális vonalat

Cilioretinalis artériák

• Art ciliares post breves

• Papilla temp szélénél

Kapilláris hálózat, FAZ

• Radialis peripapillaris hálózat

• Felszínes hálózat: ggl és idegrost réteg

• Mély: belső nuklearis rétegben

Vénás elvezetés

• Követi az artériás rendszert

Szemfenéki keringészavarokéranomáliák artériás

keringészavarok

vénás

keringészavarok

szisztémás

keringészavarok

choriovaginalis véna

art. hyaloidea persistens

prepapillaris hurok

vortex véna varyx

retinalis macroerek,

artéria tortuositás

véna behúzódások

arteriovenosus shunt

teleangiectasia

vasoproliferatív tumorok

idiopathiás polypoidealis

chorioidea vasculopathia

idiopathiás retinalis

vasculitis, aneurysma és

neuroretinitis

Akut zavar

art.ophthalmica

occlusio

chorioidea erek

elzáródása

CRAO, BRAO

PAMM

amaurosis fugax

Krónikus zavar: art.

carotis betegségei

ocularis ischaemia

ipsilateralis carotis

léziónak megfelelő

retinopathia

hypoperfúziós

retinopathia

RVO

Eales betegség

irradiatiós

retinopathia

hypertonia

diabetes mellitus

hyperlipidaemia

vesebetegségek

vérképző rendszeri

betegségek

koagulopathiák

autoimmun

betegségek

terhesség

Hypertoniás szemfenéki elváltozások

• Gyakori (hypertonia: népbetegség)

• Retina, chorioidea, látóideg érintettség• hypertonia fennállása, súlyossága

KRÓNIKUS SZISZTÉMÁS HYPERTONIAKulcstünetek: retinalis elváltozások• arteriola szűkület• kereszteződési tünet• retinalis vérzések, lipid exsudatio• Microaneurysma

Társtünetek• Vénás keringészavar• Macroaneurysma

AKUT SZISZTÉMÁS MALIGNUS HYPERTONIAKulcstünetek: retina, chorioidea, papilla• Retinalis vérzések• Gyapottépés gócok (idegrost rétegben

mikroinfarktus)• Serosus retina leválás• Papilla oedema

Társtünetek• Chorioidea ischaemia• RPE elváltozások• Opticus neuropathia• Proteinuria, stroke,

vese elégtelenség, encephalopathia

Krónikus hypertensive retinopathiaPanasz: ?

Szemfenéki jelek: ér/retina elváltozások

Érelváltozások

Arteria ágak (arterioclerosis tünetei)

• Szűkület (generalizált/ fokális) kaliberingadozás

• Torz lefutás (Giust tünet: macularis arteriolák)/ kihúzottság

• Kiszélesedett fényreflex →rézdrót →ezüstdrót

Vénágak

• Teltebb

• Torz lefutás

Kereszteződési tünet

Gunn: arteriola a retina felé benyomja a vénát, distalisvénaágon pangás lehet

Salus: véna lefutása kitér

Arteriola elváltozások (arterioclerosis tünetei)

• Szűkület (generalizált/ fokális), kaliberingadozás

• Torz lefutás (Giust tünet: macularis arteriolák)/ kihúzottság

• Kiszélesedett fényreflex (rézdrót, ezüstdrót)

Retina elváltozások

• Vérzések• csíkos

• Pont

• Lipid exsudatio• Spritzfigur

Krónikus hypertensive retinopathia: Differenciál diagnosztika

Szemészet

• Diabeteses retinopathia

• Vénás keringészavar

• Hyperviszkozitásszindróma

• Kongenitalis herediterartériás tortuozitás

• Okularis ischaemiásszindróma

• Irradiatiós retinopathia

Szisztémás betegségek preklinikai jelei• Arteriola szűkület (korai

hypertonia)• Teltebb vénák (sérült CH

metabolizmus)• Szűkebb arteriolák ÉS

teltebb venulák(kardiovascularisbetegség)

• Vascularis tortuozitás(hypertonia, de lehet más is)

Akut malignus hypertensive retinopathiaTünetek: fejfájás, scotoma, diplopia, photopsia

Szemfenéki jelek (magas katekolaminszint →arteriás ágy szűkülete)

• Retina

• Chorioidea

• Látóidegfő

Ok

Essentialis hypertonia

Secunder hypertonia:

• terhesség

• Phaeochromocytoma

• Renovascularis stenosis

• Primer hyperaldosteronismus

Retinalis elváltozások

• Arteriola szűkület• Gyapottépés gócok a papilla

közelében• Lipid exsudatio a a macula körül• Retinalis vérzések • Vérzések az idegrost rétegben a

papilla körül• Intraretinalis transudatio az

arteriolák mentén

• Macula oedema, serosus retina leválás (chorioideakeringészavar → RPE infarktus, vér-retina gát sérülése)

Akut malignus hypertensive retinopathia

Chorioidea

• Elschnig foltok (fokálischorioidea infarktus)

• Siegriest csíkok (choriocapillarisokmentén, fibrinoidnekrózis); Choriocapillaris fokáliselzáródás→ RPE necrosis, atrófia

Opticus neuropathia: papilla oedema

ATII, egyéb vazokonstriktív anyagok→

hátsó rövid ciliaris artériák vazokonstrikciója →

látóideg ischaemia→

axoplazmatikus áramlás lassulása, stasis→

EION

hypertensive retinopathia: osztályozás

Keith–Wagener–Barker

1. stádium: az arteriolákenyhe vagy mérsékelt szűkülete, sclerosisa

2. stádium: az arteriolákmérsékelt szűkülete, a fényreflexek kiszélesedése, kereszteződési tünetek

3. stádium: mint a 2. + retinaödéma, gyapottépéses gócok, vérzések

4. stádium: mint a 3. + papillaödéma

Scheie-osztályozás

0. stádium: nincs tünet1. stádium: alig látható arteriolaszűkület2. stádium: jelentős arteriolaszűkület fokálisirregularitással3. stádium: mint a 2. + retinavérzések és/vagy exsudatumok4. stádium: mint a 3. + papillaödéma

Retinalis vénás keringészavarok

• Fájdalommentes, hirtelen látásromlás

• a vascularis eredetű súlyos látáskárosodás 2. leggyakoribb oka. (prevalencia 0.7-1.6%)

• mindkét nemet egyformán érintheti

• Az Egyesült Államokban a 4 nagy rasszban (kaukázusi, afrikai, spanyol, kínai) az előfordulást illetően nem találtak különbséget.

• Esetek 5%ában társszemben is RVO

• AMI gyakoribb: 65évesnél fiatalabb RVOs betegek, férfiak

• Klasszifikáció• Lokalizáció

• ágelzáródás 0.6-1.1%• törzselzáródás 0.1-04% • hemiszférikus keringészavar

0.08%• Perfúzió

• Ischaemiás• Nem ischaemiás forma• Nem differenciálható

Ischaemiás forma:

Nemzetközi standard, fluoreszcein angiográfia

a nem perfundált terület nagysága ≥10 papilla átmérő

Vénás ág elzáródás

Lokalizáció• Kvadráns (leggyakoribb: temp felső): papillához

közelebb/ távolabb

• macularis

• AV kereszteződés

Akut tünetek• ?érintett-e a macula: VA↓, torzlátás

• Perifériás elzáródás: lehet tünetmentes ( pl. nasalis kvadránsok)

Természetes lefutás• Spontán javul az esetek 50%-a VA=0.5

• a betegek ¼-ben a VA ≤ 0.1

Szemfenéki jelek, akut szak• Telt, kanyargós vénák, vérzések ( lángnyelv,

tócsás, foltos, pont)

• ± Retinalis oedema

• ± Gyapottépés gócok

Vénás ág elzáródás

Szemfenéki jelek, krónikus szak (6-12hó)

• Vénás behüvelyezettség, kollateralis keringés

• ± vérzések

• Perzisztáló maculaoedema: a látásromlás fő oka

Szövődmények

• Neovascularisatio: NVD, NVE (8%)

• Rekurráló üvegtesti, preretinalis vérzés, tractsretina leválás

• Epiretinalis membrán, maculalyuk képződés

• Rhegmatogen retina leválás

Vénás törzs elzáródás

„égi háború”

1 évvel később

Vénás törzs elzáródás

Akut szakSzemfenék: „égi háború” • Fundusszerte vérzések, • telt, kanyargós vénás• Elmosódott szélű, vérbő

papilla• Oedemás macula• ± Gyapottépés gócok

Krónikus szak, szövődmények (6-12 hó)

• Kollateralis keringés kialakulása

• Krónikus macula oedema

• Epiretinalis gliosis, atrófia

• Ischaemiás forma: neovascularisatio, haemorrhagiás glaucoma

Nem-ischaemiás → ischaemiás forma: 34%

Hemiszférikus elzáródás: hemicentralis, hemiretinalis

1 évvel később

% NVD NVE NVI NVG

CRVO 1,1 1,6 13 8,3-25

Hemicentralis 9,3 13,4 3,2 1

Hemiretinalis 11 9 9 3

BRVO 10,6 20,7 1,6 0,8

NEOVASCULARISATIO

A vénás keringészavar rizikó tényezői

Fokozott kockázat: gyakori tényezők

• Életkor: • a betegek 50%65 év felett

• Hypertonia• 50 év↑ a betegek 2/3

• 50 év↓ a betegek 1/4

• Hyperlipidaemia• Életkortól függetlenül a betegek 1/3

• DM• 50 év↑ a betegek 15% (ázsiai/fekete

gyakoribb, fiatalokban ritkább)

• magas testtömeg index 20 éves korban

• Orális antikoncipiens• Fiatal nőkben leggyakoribb; RVO után nagy

valószínűséggel nem szedhető

• dohányzás

Fokozott kockázat:

• Szemészeti tényezők:• glaucoma,

• rövid AXL

• hypermetropia

• Ritkább tényezők• Dehidráció

• Myeloproliferativ betegség (plmyeloma, polycythaemia)

• Thrombophilia (pl APS, Leiden mutáció, hyperchromocysteinamia)

• Érelzáródással járó gyulladásos betegségek (Wegener, Behcet,sarcoidosis

• Orbitalis betegség

• Krónikus veseelégtelenség

Diagnózis: szemészetTünetek

Ischaemiás formára utal

• visus 0.1 vagy annál rosszabb

• afferens pupillaris defektus

• ? circulus art minor tágulat

• gonioscopia

• gyapottépés gócok , konfluáló vérzések

OCT:

• vitreoretinalis határfelszín megítélése

• macula oedema mérése.

FLAG:

• perfúziós károsodás (vérzés: blokkol)

ERG (fotopikus, scotopikus), ischaemiásformára utal:

• b-hullám < 60% normális

(36% társzem abnormális ERG!)

Diagnózis: általános kivizsgálásCÉLSZERV KÁROSODÁS, MEGELŐZÉS!!!

Minden betegnél elvégzendő

• Kardiovasc rizikó tényezők feltárása (RR, EKG, echocardiogr, carotis doppler; labor: Tvérkép, We, CRP, vc, lipidprofil)

• Plazma protein elektroforesis(dysproteinaemia)

Meghatározott esetekben• Mellklas rtg: sarcoidosis, tbc, BK hypertrophia

• Thrombophilia szűrés

1. Szűrés: Aktivált protein C rezisztencia kimutatása

2. kóros APC teszt : • RF, ANA, anti DNS antitest, ANCA; • Lupus antikoagulans, anticardiolipin antitestek,

protein C, protein S, antithrombin III vizsgálat

(antifoszfolipid sy, protein C rezisztencia: antikoagulánsterápia)

• Plazma homocystein szint (nem dohányzó eset)

• Serum ACE teszt (sarcoidosis)

• Treponema szerológia (Wasserman)

Terápia: ? pathogenesis

Virchow triász: thrombosis• Hemodinamikai tényezők:

• BRVO: AV kereszteződés,VR tractio

• CRVO: lamina cribrosa

• Endothelsejt károsodás: • L. kockázati tényezők

• Fokozott alvadékonyság• Fokozott vérviszkozitás, • ? thrombosis-fibrinolízis

egyensúly

Biokémia tényezők: bonyolult folyamatok• Endothelinek

(atheroscleroticus artériák termelik, véna constrictio)

• Gyulladásos faktorok felszabadulása: prosztaglandinok, leukotriének, intracellularisadhéziós molekula (ICAM-1), TNF-α

• VEGF

Terápia

szemészeti megközelítés

1980-90-es évek: lézerHagyományos lézer• Panretinalis lézer:

neovascularisatio esetén• Preventív célú panretinalis

lézerkezelés nem javasolt• Az üvegtesti vérzés nem előzhető

meg

• Macula lézer kezelése oedemamiatt:

• ág occlusio esetén (ischaemiásmacula esetén nem)

• Törzselzáródásban nem javasolt

? Fotostimulációs kezelés

• Ezredforduló: vitrectomia

• Ma: intravitrealis gyógyszerek: szteroid, anti-VEGF

Szisztémás megközelítés

????

• Izovolaemiás hemodilutio

• Troxerutine: bioflavonoid, gátolja a vérlemezkék aggregációját, fokozza a vörös vértestek deformabilitását (szignlátásjavulás, de: kis betegszám, rövid követés, kutatók maszkolása)

• Ticlodipine: vérlemezkék aktivitását befolyásolja (irrev kötődik ADP receptorhoz, aggregáció gátlás), vvtdeformabilitás nő (Kettős vak study: nincs szign látásjavulás + mellékhatások)

• Pentoxifilline

• fibrinolízis (streptokináz), antikoaguláció(warfarin): Egy hétnél nem régebbi panaszok –törzselzáródás; streptokinázinfúzió, majd 6 hónapon át warfarin. Nem szign látásjav+ súlyos mellékhatások

• szöveti plazminogen aktivátor szisztémás adása: nem; fatalis vérzéses stroke.

Retinalis arteria occlusio• Hirtelen kialakuló (1-2sec), fájdalom nélküli látásvesztés

• Incidencia: korral↑ (80é); stroke-hoz hasonló; férfiakban gyakoribb

• Kockázati tényezők: dohányzás, hypertonia, DM, magas testtömeg index, hyperlpidaemia

• Embolizáció, vasculitis, thrombusképződés

• VA prognózis: ?occlusio helye

• OAO: kml-fén; BRAO: 1.0

• 15-25% cilioretinalis arteria, megőrzött macularis keringés

• CRAO/ BRAO + CRVO: ritka; syst betegség, retrobulbaris haematoma

RAO klasszifikáció: lokalizációCentralis retinalis artéria elzáródás

• nem arteriitises törzselzáródás

• nem arteiitises törzselzáródás megtartott cilioretinalis keringés

• átmeneti, nem arteriitises törzselzáródás

• arteriitises törzs elzáródás

Artériás ág elzáródás

• permanens ág occlusio

• átmeneti ágocclusio

Cilioretinalis artéria elzáródás

• nem arteriitises eredetű

• arteriitises eredetű

• ciliretinalis arteriolaág elzáródás vénás occlusióval

Retinalis arteriolák elzáródása: gyapottépés gócok

Artériás keringészavarokAkut zavar

art.ophthalmica occlusio

chorioidea erek elzáródása

retinalis artéria occlusio

amaurosis fugax

Krónikus zavar: art. carotis betegségei

ipsilateralis carotis léziónak megfelelő retinopathia

hypoperfúziós retinopathia

ocularis ischaemia

A centrális artéria elzáródása teljes!

Kollaterális keringés

cilio-retinalis anasztomózis

pialis ágak

A retinalis keringés helyreállása

Hayreh, 2005,

90-100 perc teljes

ischaemia:

irreverzibilis szöveti

károsodás a retinában

2-4 óra: perifériás látás

Occlusio art. cent. retinae (CRAO)

• Cseresznyepiros macula

• HP ischaemiáselfehéredése

• Szakadozott keringésoszlop

• RAPD: ischaemia

Occlusio art. cent. retinae, követés7 hónappal később

Terápiás próbálkozások

• NINCS bizonyítottan hatékony terápia!

• Akut szemnyomás csökkentés

• ?masszázs, oxigén

• Intra-arterialis fibrinolysis: rt-PA• 20 órán belüli nem arteriitises CRAO

• Randomizált, kontrollált:

konzervatív vs fibrinolysis• Nincs különbség, több mellékhatás

Tennivalók

• Sürgősen kizárandó: • óriás sejtes arteriitis (szteroid)

• Életet fenyegető carotis occlusio/ szívbillentyű betegség

• Azaz:• 50 év alatt: ? vasculitis; ? hypercoagulációs sy

• 50 év felett: ? Embolia forrás

• CRAO, BRAO, OAO: INDIKÁTOR BETEGSÉG

Vizsgálatok

• Ha nem látjuk az embolust, akkor is gondoljunk embolizációra

• Kardiovascularis kivizsgálás (carotis doppler: nyak, echocardiográfia: transthoracalis/ oesophagealis; Holter)

érsebész: ?szignifikáns szűkület

szemész: embolizáció!!

a vizsgálatok szenzitivitása?

CRAOval társuló kórképekArterioscleroticus eredetű cardiovascularis betegségek: Plakk, stenosis, dissectio az art. ophthalmicában, a nyaki verőerekben, aortában, aortaív ágaiban

Szívbetegségek: Arrhytmia, billentyű ill. ventriculoseptalis betegségek, muralisthrombus, subakut bakteriális endocarditis

Coagulopathiák: Antifoszfolipid antitestek jelenléte, protein C, S, antithrombin III hiány, emelkedett vérlemezke 4. faktor

Daganat: Metastaticus tumor, leukémia, limfóma

Orvosi beavatkozások: Angiográfia, angioplasztika, nyakon végzett chiropraktikusmanipuláció, kortikoszteroid depot injekció

Szisztémás vasculitisek

Fertőző betegségek: Szifilisz, mediterrán láz, loiasis

Szemet, szemüreget érintő trauma: Direkt okulopresszió, áthatoló szemsérülés, retrobulbaris injekció, retrobulbaris hematoma, Purtcher szindróma

A szem nem traumás megbetegedései: Prepapillaris artériás hurok, drusen a látóidegfőn, nekrotizáló herpeses retinitis, orbitalis mucormycosis, toxoplasmosis

Egyéb betegségek, elváltozások: Amnion folyadék embolisatio, pancreatitis, kokain abusus, intravénás drogok alkalmazása

Átmeneti CRAO

• Cseresznyepiros macula, normális keringés

• Többször is kialakulhat

• Mobilis embólus

• Éjszakai artériás hypotensio + ocularis ischaemia (Látásvesztésre ébred a beteg)

• Vasospasmus (szerotonin az art scler plakkból)

Amaurosis fugax

• Átmeneti retinalis/ látóidegfő ischaemia

• Átmeneti vasospasmus (szerotonin)

• Óriássejtes vasculitis

• embolizáció

Hoyt WF, 2009

Ocularis ischaemia

• Krónikus ischaemia

• Ffi/nő= 2:1

• 5 éven belül halál: 40%

• Fokozatos, lassú látásvesztés/ amaurosisfugax

• Utókép látás

• Fényes fény amaurosisfugax (lassú adaptáció)

Ocularis ischaemia, tünetekElülső szegment

• Episcleralis értágulat, cornea oedema

• Ischaemiás pseudo-iritis

• NVI

• Cataract

Hátsó szegment

• Vénás tágulat, szűk ateriolák, vérzések, papilla oedema

• NVD, ritkábban NVE

• Macula oedema

FLAG:

Chorioidea telődés késik megnyúlt AV idő

Érfal festődés, retinalis oedema

Akut macularis neuropathia

AMN• Változó VA

• Paracentr scotoma

• Sötétebb, éles határú maculalézió

• Ált norm FLAG, ERG

OCT

• OPL: Hyperreflektív sáv

• ONL: elvékonyodott

• IS/OS, OS/RPE: töredezett

• Chorioidea: megvastagodott

PAMM = AMN spec forma• Felső légúti vírus infekció

• Iv szimpatomimetikum

• Shock

• Hormonalis fogamzásgátló

• Subakut bakt endocarditis

• Trauma

• Társulhat: DME, RVO

• ?keringészavar a mély retinalisplexusban

• ? neurológiai kórképek