La  cianosi  cronica  

I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014

R BORDESE Citta’ della salute, TORINO

rbordese@cittadellasalute.to.it

La  cianosi  cronica  

•  La  cianosi  è  causata  da  uno  shunt  bidirezionale  o  dx-­‐sx  dovuto  ad  una  comunicazione  anatomica  tra  circolazione  sistemica  e  polmonare  

CAUSE  

Ostruzione  via  polmonare  

iperafflusso  PAH  

Eisenmenger  

•  Eritrocitosi  secondaria  •  Curva  di  dissociazione  dell’ossiemoglobina  spostata  verso  dx  

•  Aumentato  cardiac  output  

Eritrocitrosi  compensata  

Eritrocitrosi  scompensata  

La  cianosi  cronica  

•  È  una  patologia  mulDsistemica:  – Aumentata  viscosità  

– Alterazione  della  coagulazione  – Aumentato  turn  over  dei  globuli  rossi.  Iperuricemia  e  aumento  della  bilirubinemia  non  coniugata  calcolosi  

– Disfunzione  endoteliale  – Disfunzione  mulDorgano  

Clinica  

•  Cefalea,  TinniD,  Dizziness,  Debolezza,  parestesie  

•  Sanguinamento  e  trombosi  

•  Stroke  •  Aritmie  

•  Calcolosi  renale  e  colecisD  •  Complicanze  reumatologiche  

Che  fare?  

•  AOenzione  ai  sintomi  per  l’iperviscosità  •  Saturazione  a  riposo  •  5MWT  

•  Ematochimici:  emocromo,  MCV,  ferriDna  e  saturazione  della  transferrina,  creaDnina,  proBNP,  acido  urico,  ac  folico  e  vit  B12  

Terapia  medica  

•  Salassi  •  Trasfusioni    •  Supplemento  di  ferro  se  MCV  <  80  

•  TAO/ASA?  Non  evidenze  

Eventuali  interven,  in  caso  di  assenza  di  PAH/Eisenmenger  

Salassi  

•  Solo  se  presenza  di  sintomi  da  iperviscosità  e  Ht  >  65%  in  assenza  di  disidratazione  

•  Rischio  di  sviluppare  carenza  di  ferro    microcitosi    globuli  rossi  piccoli  e  rigidi    iperviscosità  e  sintomatologia  

•  Aumentano  i  rischi  di  TIA/ictus  

Quindi  meglio  idratare  e  dare  ferro!  

Risk  reducDon  strategies  

Il  caso  clinico  

•  Donna,  60  anni  •  CardiopaDa  cianogena  imprecisata  alla  nascita  

•  1964  valvulotomia  polmonare  

•  1994  colecistectomia  per  liDasi  biliare  

•  1998  aritmie  ventricolari    amiodarone    disDroidismo  

•  Plurimi  salassi  con  cadenza  mensile  

Controllo  c/o  OIRM  

•  Ecocardiogramma:  TGA  +  DIV  +  stenosi  della  polmonare  di  grado  severo  

•  SatO2  65-­‐70%  •  7/2012  valvuloplasDca.  PAP  media  passa  da  12  mmHg  a  30  mmHg  

•  Miglioramento  soggefvo,  saturazione  poco  aumentata  

La  cianosi  in  questo  caso  

•  La  paziente  ha  sintomi?    •  Complicanze  legate  alla  cianosi?  

•  I  salassi?    

Stanca,  classe  NYHA  III  

Calcoli,  aritmie  

Senza  beneficio  

L’unico  rimedio  è  dare  più  flusso  ai  polmoni,  quindi  una  valvuloplasDca  “pesata”  rappresenta  la  

giusta  scelta