IDIOPATSKAPLJUČNA FIBROZA

(IPF)

Foto

: Sta

ne J

erši

č / A

rtkon

takt

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je bolezen neznanega vzroka, ki povzroča brazgotinjenje pljuč.Idiopatska pomeni, da ji ne poznamo pravega vzroka. Pljučna pomeni, da je omejena na pljuča in ne prizadene drugih organov. Fibroza je drugo ime za brazgotinjenje pljučnega tkiva.

IPF je napredujoča bolezen. Naravni potek bolezni se med posameznimi bolniki lahko precej razlikuje, predvsem pa je zelo nepredvidljiv.

NASTANEK BOLEZNI

Kateri so faktorji, ki lahko povečajo nevarnost

nastanka IPF? genetski dejavniki,

kajenje, izpostavljenost kemikalijam

in prahom, izpostavljenost dimu.

Brazgotine nastanejo po tem, ko se celice, ki obdajajo pljučne

mešičke poškodujejo in se v procesu obnavljanja – celjenja

zadebelijo in tako uničijo steno pljučnega mešička, jo

zabrazgotinijo. Fibroza povzroči, da pljuča postanejo trda in slabo

delujejo. Fibrozirana pljuča onemogočajo prehod kisika iz

vdihanega zraka v krvni obtok.

IPF je najpogostejša med tako imenovanimi difuznimi intersticijskimi

pljučnimi boleznimi. Ima slabo prognozo in zelo omejene možnosti

zdravljenja z zdravili.Najpogosteje jo ugotavljamo pri

starejših moških. Težko predvidljivo napredovanje bolezni vodi v prezgodnjo invalidnost in smrt. Preživetje je med 2

in 4 leti po postavitvi diagnoze.

POSTAVITEV DIAGNOZE

Natančna postavitev diagnoze IPF je zahtevna. Potrebna je radiološka, včasih tudi histološka potrditev bolezni, ključno vlogo igra

visokoločljivostna računalniška tomografija (HRCT). Nujno pa je, da izključimo vse

možne znane vzroke, ki vodijo v pljučno fibrozo, kot so npr.: sistemske bolezni

veziva, preobčutljivostna vnetja kot npr. farmarska pljuča, terminalni stadiji

sarkoidoze.Pomembno je vedeti, da imajo

bolniki z IPF močno zmanjšano toleranco za napor, kar

posledično povzroča pomembno zmanjšanje kvalitete njihovega

življenja. Vsi bolniki suho kašljajo in navajajo napredujočo

težko sapo; najprej pri fizičnih obremenitvah, nato že v

mirovanju.

Postavitev diagnoze IPF je mogoča le s timskim pristopom

– nujno je sodelovanje klinika pulmologa, patologa, radiologa,

ki morajo vsi imeti primerno teoretično znanje in dovolj

kliničnih izkušenj na področju intersticijskih pljučnih

bolezni.

Velika večina bolnikov, ki imajo IPF ima postopno, z leti, vedno slabšo pljučno funkcijo.

Manjši del bolnikov utrpi zelo nepredvidljiva poslabšanja v toku poteka IPF, ki jih imenujemo akutne eksacerbacije. Te so običajno posledica, oziroma zaplet: pljučnice, virusnih

okužb. Do akutnega poslabšanja – eksacerbacije lahko pride kadarkoli in je treba biti nanj zelo pozoren, še posebej

takrat, ko se ojačajo simptomi bolezni: suh kašelj, težka sapa najprej pri naporu, nato že v mirovanju. Akutna poslabšanja – eksacerbacije idiopatske pljučne fibroze zdravimo z visokimi

odmerki sistemskih glukokortikoidov.

Za posamezne bolnike, mlajše od 65 let, je edina možnost podaljšanja

preživetja presaditev pljuč.Kako hitro bo napredovanje bolezni,

ob postavitvi diagnoze, ni mogoče predvideti. Majhen delež bolnikov ima

izrazito hiter upad pljučne funkcije. Pri vsakem bolniku individualno presojamo glede zdravljenja, ob

upoštevanju potencialnih koristi in stranskih učinkov.

ZDRAVLJENJE

Besedilo pripravila: Katarina Osolnik, dr. med.

UKPA Golnikjunij 2015

Glavni namen zdravljenja IPF je upočasnitev

njenega napredovanja, oziroma upočasnitev

slabšanja pljučne funkcije. V Evropi sta registrirani dve zdravili. Zdravili upočasnita

brazgotinjenje pljučnega tkiva.

Pri večini bolnikov je ob koncu življenja potrebno

trajno zdravljenje s kisikom na domu in

podporno zdravljenje kašlja in spremljajočih

bolezni – srčnega popuščanja.

Podporniki:

Društvo pljučnih in alergijskih bolnikov SlovenijePulmonary and Allergic Patients Association of Slovenia