IL SANGUE

Esame emocromocitometrico

• Esame emocromocitometrico = emocromo• Esame del sangue eseguito in laboratorio• Determina:

Quantità di globuli bianchi (WBC)Quantità di globuli rossi (RBC)Quantità di piastrine livelli di ematocrito (HTC) livelli di emoglobina (Hb)Altri parametri

Ematocrito

• L’ematocrito è un esame del sangue che indica la % di volume sanguigno occupata dai globuli rossi

• valore normale: dal 36,1 al 44,3% per le donne, dal 40,7 al 50,3% per gli uomini

• La frazione restante è occupata dal plasma, dai globuli bianchi e dalle piastrine

Composizione del sangue

Composizione del sangue

• Il sangue è un tessuto connettivo liquido formato per:

il 55 % da una parte liquida chiamata plasma il 45 % da una parte cellulare (cellule ematiche)

Il plasma

• Il plasma contiene: acqua ( 90% della composizione del plasma) ioni (Na + , K+, Cl- , Ca 2+ , bicarbonato, Magnesio…) proteine plasmatiche (albumina, fibrinogeno, anticorpi…) sostanze nutritive (glucosio, acidi grassi, vitamine, …) prodotti di rifiuto metabolico gas (soprattutto ossigeno e anidride carbonica) ormoni

Cellule ematiche

• Le cellule ematiche sono: i globuli rossi (chiamati

anche eritrociti) i globuli bianchi (chiamati

anche leucociti, da leuco bianco)

le piastrine (chiamate anche trombociti)

Tipologie di globuli bianchi

Cosa si nota tra questi diversi globuli bianchi?

Granulociti• hanno nuclei plurilobati • vengono chiamati granulociti perché contengono delle

granulazioni nel citoplasma• hanno la capacità di fagocitare cellule morte e

patogeni• Sono:

Acidofili (= eosinofili)BasofiliNeutrofili (sono i leucociti più abbondanti)

I globuli bianchi non granulosi

• hanno un nucleo massiccio (senza lobi)• Sono:

monociti (nei tessuti diventeranno macrofagi) linfociti, ne esistono di diverso tipo

i linfociti T citotossici i linfociti T helper I linfociti B I linfociti NK (Natural Killer)

Dove viene prodotto il sangue?

• Le cellule del sangue sono prodotte negli organi emopoietici

• Il principale organo emopoietico è il midollo osseo rosso, contenuto soprattutto:nelle costole nelle vertebre nello sterno nelle ossa del bacino

Le cellule staminali emopoietiche

• Nel midollo osseo si trova un tessuto spugnoso in cui le cellule non sono specializzate, esse sono chiamate cellule staminali

• Alcune di esse (dette emocitoblasti) si differenziano nelle cellule ematiche.

• Dall’emocitoblasto si sviluppano due tipi di cellule figlie: le cellule staminali linfoidi e le cellule staminali mieloidi.

Cellule staminali emopoietiche

• Dalle cellule staminali linfoidi si sviluppano tutti i linfociti

• Dalle cellule staminali mieloidi si sviluppano: Piastrine eritrociti monociti granulociti (acidofili, basofili e neutrofili)

Cellule staminali emopoietiche

Che cos’è una cellula staminale?

• La cellula staminale non è specializzata ed è capace di trasformarsi in altri tipi di cellule

• Le cellule staminali di un adulto mantengono gradi di versatilità limitati

• Le cellule staminali embrionali hanno un’alta potenzialità di differenziazione

Leucemia

• è una forma di cancro • colpisce le cellule staminali che producono i

leucociti • si producono un gran numero di leucociti

immaturi (che non svolgono le loro funzioni) a discapito della produzione di piastrine e globuli rossi.

• La persona affetta da leucemia avrà gravi forme di anemia e problemi di coagulazione del sangue.

Eritropoietina

• L’eritropoietina (EPO) è un ormone glicoproteico

• È prodotto soprattutto nei reni• Regola l’eritropoiesi (produzione dei globuli

rossi)• È usato come farmaco per curare le anemie• È usato come doping da alcuni atleti

Conseguenze negative del doping:• L'eritropoietina favorisce l'aumento della

viscosità del sangue• Tale condizione predispone a fenomeni

potenzialmente gravissimi: IpertensioneConvulsioniocclusioni vascolari Ictus infarto Nefrite reazioni allergiche crampi muscolari

Striscio di sangue in condizioni normali

Che cos’è successo?Perché?

Funzioni delle cellule ematiche

• I globuli rossi trasportano l’ossigeno nel sangue

• I globuli bianchi difendono il corpo • Le piastrine coagulano il sangue

Gli eritrociti• Ci sono 4,5 – 6 milioni di eritrociti per mm3 di sangue. • sono prodotti nel midollo osseo• il processo di produzione degli eritrociti prende il

nome di eritropoiesi.• La durata media della vita degli eritrociti è di 120

giorni• vengono distrutti nel fegato e nella milza. Una volta

distrutti, le componenti del globulo rosso vengono riutilizzate.

Gli eritrociti

• Gli eritrociti non hanno nucleo. • Gli eritrociti hanno forma biconcava che ne

aumenta la superficie.• La funzione principale dei globuli rossi è il

trasporto dell’ossigeno. • L’ossigeno si lega all’emoglobina contenuta nei

globuli rossi.

Emoglobina• L’emoglobina (Hb). è una proteina

• contiene 4 gruppi eme• Ogni gruppo eme contiene un atomo di ferro• Ogni atomo di ferro si lega a una molecola di

ossigeno. • Il legame Fe – O2 è un legame abbastanza debole.

• Un globulo rosso contiene circa 250 milioni di molecole di emoglobina

• Quando l’emoglobina è legata all’ossigeno prende il nome di ossiemoglobina

Struttura dell’emoglobina

Emoglobina

• Il legame del CO con l’emoglobina è un legame forte

• il CO impedisce quindi all’emoglobina di legarsi con le molecole di ossigeno

• Quando l’emoglobina è legata al CO prende il nome di carbossiemoglobina.

Leucociti

• Ci sono tra i 5000 e i 10'000 leucociti per mm3 di sangue (quando non si è malati).

• I leucociti difendo l’organismo da agenti patogeni: sono quindi le cellule di difesa.

• Quando si contrae una malattia il numero di leucociti aumenta

I leucociti: neutrofili• I neutrofili sono i leucociti più abbondanti del

sangue (55 –67 % di tutti i leucociti )• Contengono granuli• Intervengono nelle prime fasi delle risposta

infiammatoria• proteggono il corpo contro l’attacco da parte dei

batteri. • Fagocitano detriti e batteri e poi si

autodistruggono

I leucociti: Acidofili

• Gli acidofili (0- 3% di tutti i leucociti) sono anche detti eosinofili

• Contengono granuli• Hanno un nucleo bilobato• producono sostanze contro i batteri• intervengono soprattutto contro i parassiti (es. vermi).

I leucociti: basofili

• I basofili (0–2 % di tutti i leucociti) contengono dei granuli di istamina

• intervengono nel caso di allergie e infiammazioni

I leucociti: i linfociti Ci sono diversi tipi di linfociti:

• i linfociti T citotossici attaccano le cellule del proprio corpo infettate da

virus o le cellule cancerose• i linfociti T helper producono una sostanza chimica

che attiva i linfociti B • I linfociti B attaccano i corpi estranei (ad esempio:

virus, tossine e batteri) grazie alla produzione di anticorpi.

• I linfociti NK (Natural Killer) attaccano le cellule del proprio corpo

infette o le cellule cancerose

I leucociti: i linfociti

• I linfociti T nascono nel midollo osseo e si differenziano nel timo (organo del sistema linfatico)

• I linfociti B nascono e maturano nel midollo osseo

I leucociti: i linfociti B

• Solo i linfociti B sono capaci di produrre anticorpi.

• Quando il linfocita B incontra un corpo estraneo (patogeno) lo riconosce grazie a dei recettori che porta sulla sua membrana plasmatica.

I leucociti: i linfociti B

• I recettori del linfocita B si legano agli antigeni in modo selettivo ( esistono molte varietà di linfociti B e ognuna è specifica per un patogeno)

• Gli antigeni sono proteine o zuccheri di superficie che si trovano sulla membrana del corpo estraneo (patogeno)

• In seguito a questo contatto il linfocita B si attiva

I leucociti: i linfociti B

• Una volta attivato, il linfocita B si clona• Ogni clone si divide in 2 cellule:

- la cellula di memoria - la plasmacellula

• Le plasmacellule produrranno gli anticorpi (proteine di difesa)

Le piastrine (trombociti)

• Ci sono 250'000 – 400'000 piastrine per mm3 di sangue

• Le piastrine non hanno nucleo• sono prodotte nel midollo osseo da una

cellula madre chiamata megacariocita. • Le piastrine sono dei frammenti di citoplasma

di un megacariocita• La funzione delle piastrine è quella di

coagulare il sangue

Le piastrine e la coagulazione

Liberazione diPiastrine tromboplastina

+ Ca2+

AttivazioneProtrombina trombina

Attivazione Fibrinogeno Fibrina

fibrina• è una proteina filiforme che forma una rete

che intrappola le cellule sanguigne impedendo loro di muoversi si forma il coagulo

Emofilia

• L’emofilia è una malattia genetica che impedisce la normale coagulazione del sangue

• Il gene dell’emofilia è recessivo e portato sul cromosoma X

Gruppi sanguigni

• Sulla membrana del globulo rosso, all’esterno, ci sono degli antigeni (molecole di superficie, solitamente delle proteine, qualche volta degli zuccheri)

• Gli antigeni che riguardano il sangue si chiamano agglutinogeni.

Gruppi sanguigni• Gli agglutinogeni del globulo rosso sono delle

proteine e possono essere del tipo A e/o B

Donazione di sangue

Fattore Rhesus

• Il fattore Rhesus (Rh) è un’altra proteina di superficie del globulo rosso

• Se questo fattore è presente sul globulo il gruppo sanguigno è positivo (Rh+)

• se questo fattore è assente il gruppo sanguigno è negativo (Rh- ).

Problemi con il fattore Rhesus

• Durante il parto, se la madre ha gruppo sanguigno negativo e il bambino positivo, la donna può produrre degli anticorpi anti- Rh+ poiché i 2 tipi di sangue possono venir in contatto.

• Se, durante una seconda gravidanza, il secondo bambino ha gruppo sanguigno positivo possono esserci dei problemi. Infatti, gli anticorpi anti- Rh+ prodotti dalla madre durante la prima gravidanza passano la placenta andando a danneggiare il bambino

Trasmissione genetica dei gruppi sanguigni

• Può un figlio di gruppo sanguigno 0 avere un genitore di gruppo A e l’altro di gruppo sanguigno B?

• Perché si o perché no?

Trasmissione genetica dei gruppi sanguigni

• La presenza degli agglutinogeni sulla membrana del globulo è dovuta all’espressione di 2 geni (uno fornito dal padre, uno dalla madre)

• Il gene A codifica per la proteina A• Il gene B codifica per la proteina B• Il gene 0 non codifica per le proteine del

sangue

Trasmissione genetica dei gruppi sanguigni

• Il gene A domina su quello O si esprime solo il gene A

• Il gene B domina su quello O si esprime solo il gene B

• Il gene A e quello B sono codominanti si esprimono entrambi

• A dipendenza delle coppie formate e dei geni espressi si avrà un determinato gruppo sanguigno

Trasmissione genetica dei gruppi sanguigni

GRUPPO

SANGUIGNO

COPPIE DI GENI

(GENOTIPO)

PROTEINA DI

SUPERFICIE DEL

GLOBULO ROSSO

GRUPPO A AA o A0 A

GRUPPO B BB o B0 B

GRUPPO AB AB A e B

GRUPPO 0 00 nessuna

Esercizio: prova a mettere vicino ad ogni figura la coppia di geni (genotipo) che

serve per avere quel gruppo sanguigno

Soluzione

Trasmissione genetica del fattore Rhesus

• Anche la presenza del fattore Rh sulla membrana del globulo è dovuta all’espressione di 2 geni (uno fornito dal padre, uno dalla madre)

• Il gene Rh+ codifica per il fattore Rhesus• Il gene Rh- non codifica per la proteina

Trasmissione genetica del fattore Rhesus

• Il gene Rh+ domina su quello Rh- => si esprime solo il gene Rh+, quindi il fattore Rhesus sarà presente sulla proteina