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L’ESAME L’ESAME
EMOCROMOCITOMETRICOEMOCROMOCITOMETRICO
L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO
Il LEUCOCITOGRAMMA a 5 o più popolazioni eseguito dai CONTAGLOBULI con conta differenziale completa distingue le cellule in:
Inoltre sono presenti flags indicanti la presenza di:
• Cellule atipiche e/o blasti
• Cellule immature della serie mieloide e/o eritroide
• Grado di segmentazione dei neutrofili
Linfociti
Neutrofili EosinofiliBasofili Monociti
Globuli rossi normali
L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICOI CONTAGLOBULI di ultima generazione forniscono i seguenti
parametri
1. Conteggio totale dei globuli bianchi (WBC)
2. Conteggio totale dei globuli rossi (RBC)
3. Emoglobina (HGB)
4. Emotocrito (HCT)
5. Volume corpuscolare medio (MCV)
6. Contenuto medio emoglobinico (MCH)
7. Concentrazione corpuscolare media emoglobonica (MCHC)
8. Conteggio totale delle piastrine (PLT)
9. Indice di distribuzione volumetrica dei globuli rossi (RDW)
10. Volume piastrinico medio (MPV)
11. Indice di distribuzione volumetrica delle piastrine (PDW)
12. Piastrinocrito (PCT)
13. Indice di distribuzione della concentrazione emoglobinica (HDW)
ERITROPIESITempo di produzione – 5 giorni
• Nucleo sempre più piccolo
• Cromatina sempre più aggregata
Il citoplasma cambia dal blu all’arancione
• diminuzione di RNA• aumento in emoglobina
PROERITROBLASTO ERITROBLASTO
BASOFILO I ERITROBLASTO BASOFILO II
ERITROBLASTO POLICROMATOFIL
O I
ERITROBLASTO POLICROMATOFILO
II
ERITROBLASTO ORTOCROMATICO
RETICOLOCITA
GLOBULI ROSSI
PATOLOGIA DEL GLOBULO ROSSO (I)GR normale aspetto sugli strisci
forma rotondeggiante, a lente biconcava, colore rosso-arancione, dimensioni 8 micron
ALTERAZIONE
NOMEASPETTO
MORFOLOGICO
SITUAZIONI PATOLOGICHE
FORMA
ACANTOCITADACRIOCITODREPANOCITOELLISSCOCITOCHERATOCITOMEGALOCITOSCHIZOCITOSTOMATOCITO
ACULEO
LACRIMA
FALCE
OVALE
CORNO
GIGANTE
TAGLIO
BOCCA
Anemiediseritropoietiche,Anemie emolitiche acquisite, Talassemie, Anemia degli stati leucemici e preleucemici,Ellissocitos,Drepanocitosi,Sferocitosi
VOLUMEMICROCITAMEGALOCITARETICOLOCITA
Anemie siderocarenziale, Anemia degli stati leucemici e preleucemici, deficit vit.B 12
CROMIAIPOCROMIAIPERCROMIA
Anemie siderocarenziale, Anemia degli stati leucemici e preleucemici, deficit vit.B 12
GRANULOPOIESI
Tempo di produzione – 5-7
giorni
MIELOBLASTO PROMIELOCITOMIELOCITO
METAMIELOCITO
BAND FORM
GRANULOCITO CON
NUCLEO SEGMENTATO
GRANULOCITO
CIRCOLANTE
CLASSIFICAZIONE CINETICA DELLE NEUTROPENIE
PROMEGACARIOCITA
MEGACARIOCIT
A
CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 1
PATOLOGIA TRASMISSIONE CLINICA LABORATORIO
Sindroma di Wiskott-Aldrich
X-linked Eczema, sindrome emorragica, aumento infezioni respiratorie
Meg: numero normale, morfologia alterata PLT: T ½ breve (5gg) MPV: 4 fl
Trombocitopenia con assenza del radio (TAR)
Andamento familiare
Aplasia del radio e pollici, anomalie cardiache , anomalie renali
Meg: assenti o (piccoli con basofilia e vacuolati) PLT: 15.000-30.000/mmc
Trombocitopenia con emangioma cavernoso (S. Kasabach-Merritt)
Non conosciuta Emangiomi carvernosi ad arti, tronco e visceri addominali; CID
Meg: normali per numero (15x106/Kg)
Anemia di Fanconi Autosomica recessiva
Fragilità cromosomica
Sviluppo di mielodisplasia - LAM
Pancitopenia Mielodisplasia DEB test positivo
CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 2
PATOLOGIA TRASMISSIONE CLINICA LABORATORIO
Sindrome di Bernard-Soulier
Autosomica recessiva
Manifestazioni emorragiche
Deficit di adesione PLT Meg: normali PLT: T ½ o normale PLT grandi, in n° lievemente ridotto
May-Hegglin anomaly
Autosomica dominante
Manifestazioni emorragiche
Megacariocitopoiesi inefficace
PLT 40.000-80.000/mmc PLT giganti Corpi di Dohle-body-like nei N, Eos, M
Trombocitopenia amegacariocitica
X-linked
Autosomica recessiva
Manifestazioni emorragiche Possibile progressione in anemia aplastica, mielodisplasia, leucemia
Anemia macrocitica HbF raramente elevata Midollo normocellulato con o assenza dei Meg
PATOLOGIA EZIO-PATOGENESI
CLINICA LABORATORIO
Porpora Trombocitopenica Idiopatica (ITP)
Pregresse infezioni virali; vaccinazioni, farmaci
Autoimmunitaria
Manifestazioni emorragiche
Meg: normali o PLT: < 20.000/mmc MPV
S. emolitico uremica o S. di Gasser
Pregressa gastroenterite
Anemia emolitica IRA
Emazie ad elmetto Meg: normali PLT: n°
Porpora Trombotica Trombocitopenica
o M. di Moschowitz
Autoimmunitaria (?) microtrombizzazione diffusa
Pallore, ittero, manifestazioni emorragiche, DAR, interessamento neurologico e renale
Anemia emolitica Bil. Diretta PLT: n°
CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 1
PATOLOGIA EZIO-PATOGENESI CLINICA LABORATORIO
Porpora trombocitopenica amegacariocitica pura acquisita
Farmaci Tossine Alterazioni citochine
Manifestazioni emorragiche, progressione in anemia aplastica, mielodisplasia, leucemia
Meg: PLT: n°
Trombocitopenia neonatale
Secondaria infezioni Alloimmunizzazione
Manifestazioni emorragiche
PLT: n° per 2-3 mesi
CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 2
PLASMACELLUL
E
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (I)
INFEZIONI BATTERICHE
Significative variazioni del numero, della morfologia e
della funzione dei leucociti.
INFEZIONI VIRALI
Modeste variazioni del numero e della funzione dei
neutrofili e dei linfociti
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (II)
PATOGENESI DELLA NEUTROPENIA
• Migrazione dei leucociti circolanti nella sede di
infezione non accompagnata da un concomitante flusso
di neutrofili dalle riserve midollari
• Richiesta sproporzionata di neutrofili nella sede di
infezione e deplezione delle riserve midollari
PATOGENESI DELLA NEUTROFILIA
• iperplasia della serie mieloblastica e flusso di leucociti
midollari nel torrente circolatorio, correlati alla gravità
dell’infezione e alla presenza di piogeni
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (III)
INFEZIONI BATTERICHE
Fase acuta
Neutrofilia accompagnata o meno da un aumento delle forme immature (a banda, metamielociti, più raramente mielociti e promielociti) ed eosinofilia
Risoluzione
Riduzione della neutrofilia ed incremento nel numero dei monociti seguita da una linfocitosi relativa o assoluta e ricomparsa degli eosinofili
Guarigione
Ritorno nella norma del numero dei linfociti
MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO
IN CORSO DI INFEZIONE (IV)
INFEZIONI VIRALI
Fase acuta
Precoce neutropenia accompagnata da
linfopenia, seguita da linfocitosi assoluta e
persistente; modesto aumento del numero dei
monociti e modesta eosinopenia
Occasionale riscontro di neutrofilia iniziale con
presenza di forme immature circolanti.
Risoluzione
Ritorno graduale nella norma
MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN ETA’ PEDIATRICA
Modificazioni frequenti
Del numero assoluto e della conta differenziale
dei leucociti
Modificazioni occasionali
• Anemia
• Anomalie della coagulazione
• Piastrinopenia
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OR
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E
Hb , Ht ,reticolociti = 0 o ,
sferociti
ANEMIA EMOLITICA ACUTA
EMOGRAMMA
PATOGENESI
IN CORSO DI
Presenza di emolisine ed agglutinine a
freddo e blocco maturativo
•Setticemia batterica (streptococcica, stafilococcica,
meningococcica, pneumococcica)
•Setticemia virale
•Setticemia protozoaria (toxoplasmosi, leishmaniosi
viscerale, malaria)
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MO
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OR
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E
Hb , Ht ,reticolociti = 0 o ,
sferociti
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE
EMOGRAMMA
PATOGENESI
IN CORSO DI
Ab contro Ag dei microrganismi
infettanti o contro neo-ag provocati
dall’infezione e cross-reagenti con Ag I
o i dei GR
•Rosolia
•Morbillo
•Epatite A, B
• Influenza
•Mononucleosi
• Inf. mycoplasma
•Citomegalovirus
•Adenovirus
•Herpes simplex
•Herpes zoster
•Sifilide congenita
•Tubercolosi
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E
Hb (3-4 g/dL),reticolociti = 0 o ,
sferociti, normoblasti, eritrofagocitosi
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA
EMOGRAMMA
PATOGENESI
IN CORSO DI
IgG (emolisina bifasica di Donath-
Landstein) anti Ag eritrocitari del
sistema P
•Morbillo
•Parotite
•Varicella
• Influenza
•Mononucleosi
• Infezioni virali respiratorie
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E
Hb 3-9 g/dL ,reticolociti
ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA
EMOGRAMMA
PATOGENESI
IN CORSO DI
Blocco maturativo dell’eritropoiesi
• Infezioni virali respiratorie
• Infezioni virali gastrointestinali
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EMONONUCLEOSI INFETTIVA
Entro due settimane dall’esordio
• Anemia emolitica autoimmune (0,4-3% dei casi)
• GB: 20.000/mmc (talora fino a 50.000/mmc)
linfocitosi assoluta o relativa con 20% di forme
atipiche (T-linfociti), persistente per 4-12
settimane
Nella seconda – terza settimana dall’esordio
• Neutropenia autoimmune in genere transitoria
• Presenza di granulazioni tossiche (corpi di Dhole)
• Modesta piastrinopenia transitoria (nel 50% dei
casi) possibile marcata piastrinopenia
autoimmune
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MO
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IN C
OR
SO
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EESANTEMA CRITICO O VI MALATTIA
Nelle prime 24-36 ore
• GB: 20.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
Nella seconda – terza giornata
• Leucopenia
• Neutropenia
• Linfocitosi relativa
• Rara piastrinopenia
Ritorno nella norma
entro 1 settimana
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FETTIV
EVARICELLA
• GB nella norma o aumentati
• Piastrinopenia transitoria, talora persistente
secondaria alla presenza di Ab anti-piastrine
PAROTITE
• GB nella norma o ridotti con linfocitosi relativa
• Presenza di plasmacellule circolanti
• Raramente presenza di reazione linfocitaria
leucemoide
• Piastrinopenia (rara) in assenza di Ab anti-
piastrine
Meningite / orchite / pancreatite
• GB aumentati con neutrofilia
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E MORBILLO
• Leucopenia con linfocitosi
• Leucocitosi con neutrofilia complicanza
broncopolmonare
raramente
• Anemia emolitica autoimmune
• Piastrinopenia
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FETTIV
EBRUCELLOSI (Gram -)
• Anemia normocromica, normocitica
• Gb nella norma
• Linfocitosi relativa
Occasionalmente può riscontrarsi
• Leucopenia con linfocitosi relativa
• Leucocitosi con neutrofilia
• Pancitopenia secondaria ad ipersplenismo
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EPERTOSSE (Gram -)
Fase catarrale (prima - seconda settimana)
• GB nella norma o lievemente aumentati
Fase accessuale (seconda – sesta settimana)
• GB: 5–15.000/mmc (23%), 15-25.000/mmc (36%), >40.000/mmc (41%)
• Linfocitosi assoluta (70%)
• Eosinofili talora aumentati
In caso di
• GB>50.000/mmc (talora con neutrofilia) complicanza broncopolmonare
Nei pazienti di età < 6 mesi
• GB nella norma nella maggioranza dei casi
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EROSOLIA
Congenita
• Anemia emolitica persistente (nel 15-30% dei casi)
• GB nella norma o auementati o ridotti
• Presenza di linfociti atipici circolanti
• Piastrinopenia in genere transitoria (40-80% dei casi)
Acquisita
• Anemia emolitica autoimmune (rara)
• GB nella norma o ridotti
• Linfocitosi con presenza di linfociti atipici e plasmacellule circolanti
• Piastrinopenia transitoria, talora severa (1/3000 casi)
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ECITOMEGALOVIRUS
Forma congenita
• Severa anemia emolitica nei primi giorni di vita o
nelle prime 3-6 settimane (Hb 5 g/dl)
• GB 20.000/mmc
• Talora neutofili immaturi in circolo
• Piastrinopenia (50% dei casi)
Forma acquisita
• Leucocitosi con linfocitosi assoluta (presenza di
linfociti atipici)
• Piastrinopenia (29% dei casi)
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ETUBERCOLOSI
• anemia moderata ( raramente anemia emolitica
autoimmune)
• GB nella norma
• Meno frequentemente leucopenia con modesta
neutrofilia, monocitosi ed eosinofilia
Nella TBC miliare e meningea
• neutrofilia
• Piastrinopenia secondaria ad interessamento
midollare o a CID o ad ipersplenismo
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FETTIV
EFEBBRE TIFOIDE (Gram -)
• Anemia normocromica, normocitica secondaria a
sanguinamento intestinale e ad inibizione tossica
midollare
• GB nella norma con neutrofilia relativa, non
infrequente leucopenia
• piastrinopenia
Nei pazienti di età < 1 anno
• GB: 8-25.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
• Eosinofili assenti
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FETTIV
EINFEZIONI DA HAEMOPHILUS INFLUENTIAE (Gram -)
Polmonite
• GB > 18.000/mmc – neutrofilia, forme a “banda”
Meningite – altre gravi infezioni
• Forme a “banda”: 5.000/mmc e/o neutrofili:
10.000/mmc
Sepsi
• GB > 15.000/mmc
Epiglottite
• GB: 20-40.000/mmc
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EINFEZIONI DA MENINGOCOCCO (Gram -)
• Lieve anemia
• GB > 10.000/mmc
• Neutrofilia
• GB nella norma o ridotti = cattiva prognosi
• Piastrinopenia secondaria a endotossine batteriche o
a CID
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EINFEZIONI DA STAFILOCOCCO AUREO (Gram
+)
• Anemia moderata normocromica
• GB: 15-33.000/mmc
• Neutrofilia assoluta (80-95%), presenza di
granulazioni tossiche, vacuoli e corpi di Dohle
all’interno dei neutrofili
• Linfocitopenia relativa
• Piastrinopenia (60% dei casi) durante la prima
settimana, seguita da “rebound” piastrinico
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ESTREPTOCOCCO EMOLITICO GRUPPO A
(Gram +)
Tonsilliti – faringiti – scarlattina – infezioni prime vie aeree
• Anemia (in corso di setticemia/broncopolmonite)
• GB: 8-30.000/mmc
• Neutrofilia assoluta (forme a “banda” aumentate)
• Eosinofili aumentati
• Piastrinopenia (in corso di setticemia/broncopolmonite)
GB< 12.500/mmc + tampone faringeo positivo = portatore
Nelle infezioni cutanee (impetigine piodermite, erisepela) non si osservano in genere alterazioni del numero dei leucociti
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EINFEZIONI DA
DIPLOCOCCO PNEUMONIAE (Gram +)
Polmonite
• GB: 15-40.000/mmc
• Neutrofilia assoluta
• GB < 5.000/mmc = cattiva prognosi
Sepsi
• Anemia lieve
• GB > 15.000/mmc
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….
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA
• Piastrinopenia (< 50-100.000/mmc)
• Anomalie della funzionalità piastrinica
• Schistociti del sangue periferico (50% dei casi)
SINDROME UREMICO-EMOLITICO
• Anemia emolitica microangiopatica di grado lieve
grave; reticolociti = aumentati
• Alterazioni della forma delle emazie (schistociti,
a forma di berretto frigio, di elmo)
• GB: 15-20.000/mmc
• Piastrinopenia nell’86% dei casi (31% PLT <
25.000/mmc)
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…MALATTIA REUMATICA
• Anemia di grado lieve – moderato, normocromica, normocitica
• GB normali o aumentati (15.000/mmc)
• Neutrofilia
• Piastrinopenia (raramente < 100.000/mmc)
• Anemia presente nel 62% dei casi di grado lieve, normocromica, normocitica; reticolociti = normali
• Anemia emolitica autoimmune, talvolta severa (<7 g/dl); test di Coombs +
• GB ridotti nel 43% dei casi (raramente < 2.000/mmc)
• Piastrinopenia o piastrinosi (20% dei casi) con alterazioni della funzionalità paistrinica
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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DI
…ARTRITE REUMATOIDE
• Anemia presente nel 50% dei casi, infrequente nella
fase inattiva; di grado lieve, normocromica
normocitica o ipocromica normocitica (raramente
microcitica): reticolociti ridotti
• GB: 20-30.000/mmc ( 86.000/mmc) con precursori
mieloidi in circolonella AR sistemica
• GB nella norma nella forma di AR pauciarticolare
• Eosinofili pari > 5% nel 55% dei casi di ARG
• Basofili aumentati, linfociti plasmocitoidi
• PLT > 400.000/mmc (talora PTI)
