a. Definisi

Purpura trombosit idiopatis merupakan purpura trombositopenik yang paling

sering pada masa kanak-kanak, berhubungan dengan petekie, perdarahan dalam jaringan.

Hal ini merupakan defisiensi nyata dan trombosit sirkulasi walaupun terdapat sejumlah

megakaryosit yang memadai dalam sumsum.

b. Etiologi

Penyakit ini sering berhubungan dengan sensitasi terhadap infeksi virus,karena

pada hampir 70% kasusu ditemukan sebelumnya penyakit berupa rubella, rubeola dan

infeksi pernapasan oleh virus. Interval antara infeksi dan timbulnya purpura rata-rata 2

minggu. Sebagai analogi penyakit yang ditemukan pada dewasa ,tampaknya mekanisme

kekebalan merupakan dasar trombositopenia. Dengan menggunakan metode terbaru,

antibody trombosit jarang dideteksi pada kasus akut. Di lain pihak kadar igG yang tinggi

ditemukan terikat pada permukaan trombosit dan dapat merupakan komplek imun yang

diabsorpsi pada permukaan trombosit.

c. Manifestasi klinis

a) 1-4 minggu setelah infeksi virus atau tanpa penyakit sebelumnya.

b) Memar serta bercak-bercak

c) Pada kaki dapat terjadi perdarahan khas simetris.

d) Pendarahan pada membrane mukosa jelas dengan bula pendarahan pada gusi dan

gigi.

e) Perdarahan hidung dapat hebat dan sulit dikendalikan.

Penyakit paling serius adalah pendarahan intracranial yang terjadi pada kurang

dari 1% kasus. Hati, limfa, kalenjar-kalenjar limfe tidak membesar. Kecuali tanda-tanda

pendarahan penderita secara klinis baik. Fase akut penyakit yang berkaitan dengan

pendarahan spontan yang berlangsung selama 1-2 minggu. Trombositopenia dapat

menetap,tetapi pendarahan memungkinkan akan berhenti.

Data laboratorium.trombosit menurun dibawah 20.000/mm3. Sedikit trombosit

yang terlihat pada hapusan berukuran besar dan menggambarkan produksi sum-sum yang

meningkat. Tes-tes tersebut tergantung pada fungsi trombosit seperti uji torniket,waktu

pendarahan dan retraksi bekuan menunjukkan hasil abnormal. Hitung lekosit normal dan

tidak ditemukan anemia Kecuali pendarahan bermakna.

Pada aspirasi sum-sum tulang terjadi seri granulosit dan eritrositik dan sering

dijumpai eosinofilik gelap, budding trombosit jarang tetapi tidak ada morfologi

megakaryosit.

Diagnosis banding. Purpura melalui pemeriksan trombositopenik idiopatis harus

dibedakan proses infiltrasi dan aplastik sumsum tulang. Aplasia sumsum atau

pergantiannya tidak mungkin terjadi jika pemeriksaan fisik normal dan hitung darah

normal kecuali pada trombosit openea. Kadang-kadang, kegagalan melakukan

pemeriksaan sumsum dapat mengaranh pada diagnosis yang keliru sehingga menghambat

pemberian pengobatan yang benar .pembesaran limfa bermakna akan mengarah pada

penyakit primer hati dengan spelenomegali kongestif, lipidosi atau retikuloendoteleosis.

Purpura trombosit openik merupakan menefesti awal lupus eritematosus sistemik atau

limfoma. Tetapi urutan ini tidak biasa pada anak muda,pada remaja kemungkinannya

lebih besar dan pemeriksaan serelogis untuk lupus eritomatosus sistemik merupakan

indikasi. Trombosit openia yang ditentuka secara genitis harus dipertimbangkan pada

bayi (terutama laki-laki) yang ditemukan memiliki trombosit rendah.

d. Pengobatan

Purpura trombositopenik idipatis mempunyai prognosis yang sangat baik walaupun tidak

diberikan suatu pengobatan spesifik. 75% penderita sembuh dalam 3 bulan paling banyak

dalam 8 minggu. Perdarahan hebat spontan dan pendarahan intracranial biasanya terbatas

pada fase awal penyakit, setelah besar fase akut manifestasi spontan cenderung

menghilang. 9-12 bulan setelah awitan, kira-kira 90% anak yang terkena mencapai hitung

trombosit normal dan relaps jarang.

Darah segar atau konsentrat trombosit tidak bermanfaat atau bermanfaat

sementara karena trombosit yang ditranfusikan hanya memiliki daya tahan singkat, tetapi

harus diberikan jika terjadi pendarahan yang mengancam jiwa. Pengobatan kortikostiroid

bermanfaat besar walaupun tidak mengurangi kasu kronis, tidak menurunkan berat dan

memperpendek fase awal.

Jika penyakit ringan dan perdarahan retina atau mukosa tidak ada pengobatan

spesifik tidak merupakan indikasi. Anak yang terkena harus dilindungi dari trauma

karena jatuh. Infeksi bakteri harus diobati dengan antibiotika yang sesuai. Vitamin k dan

c tidak mempunyai efek pengobatan walaupun infuse plasma dan akhir ini gamaglobulin

intravena telah dilaporkan,kadang-kadang diikuti oleh peningkatan hitung trombosit.pada

kasus yang lebih berat pengobatan dengan kortikostiroid seperti prednisone dalam dosis

1-2 mg/kg atau Ekivalennya merupakan indikasi. Kebutuhan pengobatan kortikostiroid

pada kasus ringan masih diperdebatkan walaupun,dengan pengobatan ini hitung

trombosit lebih cepat kembali pada kadar hemostatik normal, jika manifestasi perdarahan

hebat atau diduga adanya perdarahan intracranial karena adanya sakit kepala

maningismus atau tanda neorologis lainnya, harus digunakan dosis awal prednisone yang

lebih besar (5-10 mg/kg). pengobatan diteruskan hingga hitung trombosit normal atau

selama 3 minggu mana yang lebih dulu. Pada saat ini pengobatan steroid harus dihentikan

walaupun hitung trombosit rendah. Pengobatan kortikosteroid jangka panjang tidak

dianjurkan karena akan menekan sumsum tulang , selain menimbulkan perubahan

Chusing dan kegagalan pertumbuhan. Jika trombositopenia bertahan selama 4-6 bulan

pengobatan kortikosteroid ke 2 dapat diberikan. Spelektomi hanya dicadangkan untuk

kasus kronis yang ditandai dengan trombositopenia menetap selama 1 tahun atau lebih

dan utuk keadaan berat yang tidak bereaksi terhadap kortikosteroid, perbaikan sedang

dalam banyak hal dapat diharapkan. Hanya kira-kira 2% kasus purpura trombositopenik

idiopatis pada anak-anak yang menjadi kronis dan refrakter. Pada kasus kronis dapat di

coba pengobatan dengan obat imunosupresif (azatioprin, vinkristin).