Roberta Ricciardi, Giovanni Paolo Fontana

ŽIVJETI S MIASTENIJOM

Ili na koji način zavoljeti jednu bolest

(Ili kako se zaljubiti u jednu bolest)

Predgovor Luciana Pavarottija

Moj je život neprestano kretanje.

On je fascinantan put koji ima za cilj stimulirati različite osjećaje žena i muškaraca koji su u

svim ovim godinama slušali moj glas.

Pokušao sam prenijeti emocije, oživljavajući melodije koje su napisali najveći autori i

najvrijedniji kompozitori.

U mojim putovanjima pronašao sam mnogo sreće i radosti, ali isto toliko patnji, a često su me

mnogi nazvali čuvarom velikih tajni.

Upoznao sam patnje i očaj mnogih bolesnih ljudi i uvijek sam sudjelovao svim srcem u

njihovim mukama, međutim činilo mi se gotovo nemogućim da moja obitelj i ja upadnemo u iste

nevolje.

I onda, jednoga dana, moja se kćer Giuliana razboljela: ustanovljeno je da boluje od

Miastenije gravis i ja sam katapultiran u ovu gorku stvarnost.

Danas joj je dobro, ona je svjedok da se takvi bolesnici mogu vratiti životu na način da se

dobro upoznaju s bolešću i da budu pravilno liječeni.

Dakle, pročitao sam s velikom pozornošću knjigu «Živjeti s miastenijom» i zahvalan sam

autorima što su mi pomogli da ponovno prođem kroz etape ovoga idealnog puta ka upoznavanju

ove bolesti.

Često sadržaji opera koje pjevam po cijelom svijetu govore o ljubavi. Naime, ljubav je snaga

koja pokreće svijet.

Neće dakle biti teško zaljubiti se u sve životne priče koje su prisutne u ovim stranicama. One

govore prije svega o osjećajima kako bismo, na najjednostavniji način upoznali miasteniju. A

poznavanje bolesti je možda prava tajna koja se mora otkriti kako bi se pronašlo rješenje za

pobjediti tu bolest.

Uvod

Roberta Ricciardi

Miastenia gravis je specifična bolest, a već njen naziv mnogo govori o tome. Radi se o

latinskom nazivu, kojim se inače označavaju važne bolesti, a zasigurno patologija miastenije nije

banalna. Zamršena je u svemu, u svim svojim manifestacijama koje su često podmukle i

nepostojane, u poteškoćama koje bolesnik doživljava, gotovo uvijek, prije nego što se ustanovi

dijagnoza, u terapiji koja se sastoji od vrlo složenih lijekova koji mogu uzrokovati niz vrlo teških

nuspojava. Radi se o izuzetno osjetljivoj terapiji koja se često mora mijenjati ovisno o bizarnim

fazama bolesti. Radi se o nepredvidljivoj bolesti koja prisiljava na stalnu pozornost, jer se nikad ne

zna kojim će se «udarcem» i kada poslužiti.

Ona je vrlo složena jer zahtjeva liječnike koji se trebaju isključivo njome baviti, kako bi

razumijeli sve njene nebrojive nijanse te, zatim, kako bi uspjeli primjeniti njihova saznanja

bolesnicima. Složena je i zbog toga što će se svi oni koji su njome upleteni, od bolesnika do

liječnika, sresti s tisuću poteškoća u zdravstvenim institucijama, u očajnoj potrazi za zaštitom koja

je potrebna u borbi protiv ove bolesti. To se događa jer govorimo o bolesti koja je još nedovoljno

poznata čak i u zdravstvenim krugovima i oko koje postoji premalo ekonomskih i «političkih»

interesa. Međutim, ja smatram da se radi o vrlo «fascinantnoj» bolesti, baš zbog svih njenih gore

navedenih posebnosti.

Izvanredna je zbog svih emotivnih implikacija koje u potpunosti zaokupe afektivnu sferu

osobe koja od nje boluje, i koje često promijene do korijena ličnost tih bolesnika te ih – dozvolite da

to ustanovim - znatno poboljša.

Onaj tko uspije izaći iz tunela ove bolesti, ili pak uspjeva uspostaviti dobar suživot s njom, je

osoba koja je u potpunosti promijenila svoj pogled na svijet. Radi se o osobi koja puno više cijeni

«prave» vrijednosti života i često razvija mnogo više ljubavi prem drugima.

To su razlozi zbog kojih ja beskrajno volim ovu bolest, iako je potpuno uništila moj pubertet i

prvu mladost. Ljudi se užasavaju kada to govorim.

Kako se može voljeti je…….

………eksplodirala kao atomska bomba, ali mi je postepeno dozvolila da ponovno izgradim

svoj život, «kamen po kamen» i zbog toga sam joj neizmjerno zahvalna.

Takve mogućnosti ne pružaju sve teške bolesti.

Ova se bolest ponaša na isti način kako to čine sve «neshvaćene žene» koje su osorne sve dok

se ne osjete shvaćenima.

Ako bolje razmislim, ovoj svojeglavoj gospođi trebam zahvaliti na najljepšim događajima u

mom životu: bez nje ne bih sada imala obitelj koju obožavam i svoju profesiju. Ne bih nikada

upoznala svog supruga da nisam studirala medicinu, a taj studij ne bih nikada započela da se nisam

razboljela. Zatim, ne bih nikada imala «ovo» dijete, svog sina, najljepšu vrijednost i neizmjernu

sreću svog života. A što reći o mojoj nemogućoj profesiji? Radi se o neprestanoj borbi u stalnoj

potrazi da moji bolesnici budu zaštićeni, međutim u mom profesionalnom trudu dobila sam

bezbrojna emocionalna zadovoljstva.

Sve su to moje neizmjerive ljepote i, kao što vidite, za sve moram biti zahvalna miasteniji.

Tako sam je postepeno naučila sam voljeti, sve više i više dok nisam shvatila da ona baš to

traži da bi postala pitoma i umiljata. Naime, Ljubav može napraviti bilo koje čudo. Zbog toga, kada

svojim bolesnicima određujem terapiju, uvijek im govorim da moraju zavoljeti vlastitu bolest. Ta

«tajnovita gospođa» baš to traži da bi kleknula pred vašim nogama ...

Cilj ove knjige je oboljelima od miastenije i svim onima koji žele znati više o toj bolesti,

otkriti sve njene posebnosti te ih, a zašto ne, natjerati da ju zavole. Na isti je način knjiga

posvećena svim onim kolegama liječnicima koje zanimaju «netradicionalni» aspekti miastenije.

Molim ih da se ne uvrijede što sam namjerno koristila vrlo banalne primjere i što sam potpuno

pojednostavila stručne definicije, koristeći katkad i «fantastična» objašnjenja.

Uvod

Giovanni Paolo Fontana

Moj prvi susret s miastenijom bio je sasvim slučajan, kao što se često događa u najsretnijim

okolnostima. Bio je to «spoj na slijepo» koji samo «njuh lovačkog psa» može pretvoriti u pravo

zanimanje. Roberta je ušla u moj život pismom, koje još uvijek čuvam s ljubavlju u mom

novčaniku. Bilo je to samo par redaka, upućenih tada jednoj osobi koja je bila glas bez lica, koji se

ponekad čuo na radiju. Za mene se radilo o najdragocijenijem blagu, o razvođu između «ne postoji»

i svijesti. I tada, kao u svakoj priči, počeli smo se viđati, bolje smo se upoznali i naš je odnos postao

vrlo temeljit i čvrst. Zahvaljujući njoj, njenom strastvenom radu i «nepokolebljivom ljupkošću»

njene uloge, u mojoj su se glavi se našle priče tisuća i tisuća drugih bolesnika. Osjećam da ih sve

volim, kao što volim nju. Oni su neprocjenivo blago koje čuvam u svom srcu.

Želim ući unutar ove bolesti na nožnim prstima, moram se pripremiti na dugo putovanje

bogato pustolovinama. Želim se stopiti sa čuđenjem i s patnjama onih koje miastenija pogađa i

želim biti radoznali pratitelj Roberte koja je već prošla kroz sve stanice ovog putovanja, koja pozna

sve najteže i najskrivenije puteljke, ali i one najsigurnije za dostići naš cilj. Tijekom putovanja

postavit ću joj bezbroj pitanja jer je to moj posao, ali, pošto je dobro poznam, znam da će imati

strpljenja da mi odgovori na sve ono što ću je pitati jer je to jedna od njenih voljenih «dužnosti».

«Onda, Roberta, da li smo spremni? Odakle počinjemo? Da li si uzela sve ono što ti treba? Ja

imam papir i olovku a ti ne zaboravi deku jer, kao po običaju, tijekom putovanja, tužit ćeš se da ti je

hladno!»

«Paolo, spremna sam, puna sam sjećanja i iskustava koje ću ti ispričati po putu. Željela bih

početi sa «bila je tamna i tmurna noć ...» ali moramo početi baš odavdje, baš iz ove sobe u kojoj se

sad nalazimo jer je to soba gdje sam provela najdramatičnije faze bolesti, ali isto tako to je soba

gdje toliko bolesnika započinje, nadam se, put prema nadi.»

1. Početak našeg putovanja ...

Mala čekaona, krcata knjigama, slikama i fotografijama. Beskonačan popis sastanaka upisan

na velikom notesu, kemijskom ili običnom olovkom, s malim oznakama kraj imena, ovisno o težini

slučaja. Pisma, faksevi, e-mailovi iz cijele Italije, kako bi se izrazile zahvale ženi koja oduvijek

posvećuje svoj život miasteniji gravis. Svijetlo plava boja dominira prostorom: stol, passe-partout

litografija, luster, zavjese, dvosjed, čak i novi printer. Ali, možda se ne radi o slučajnosti. Svijetlo

plava boja je omiljena boja miasteničara, a to dokazuju njihova iskustva. To je boja neba, mora

beskrajnih prostora a za onoga koji se mora ograničiti i u najmanjim stvarima, ona postaje važna

zamjena svega onoga što njima nedostaje.

Nila i Carlotta pomažu Roberti: razmijenjuju se u tajništvu, snalaze se, jednostavnim i čvrstim

stavom, među tisuće i tisuće upita za pomoć, imaju za svakoga riječ utjehe i garantiraju svakome da

će što prije doći na red za toliko očekivan pregled. Carlotta nije bolesna, ali je pratila miasteniju

izbliza pošto joj je pogodila jednu voljenu osobu.

I dok tajnica odgovara na telefon, u čekaonici raste žamor glasova bolesnika koji si

razmjenjuju iskustva i savjete. «Koliko kortizona uzimaš?», «Koliko ste vremena bolesni?», «Od

kud dolaziš? Tko ti je preporučio liječnicu?» «Zar su i vama dijagnosticirali drugu bolest? Ah, ti

liječnici, često ne shvaćaju od čega bolujemo...Zamislite, godinu dana su me liječili od depresije»,

«Meni se dogodilo isto, šest mjeseci sam uzimao Tavor i govorili su mi da sve izmišljam ... a nisam

bio baš maštovit ni u osnovnoj školi, učiteljica se mučila da mi izvuče nešto iz mašte ...».

U drugoj sobi, čija su vrata uvijek poluotvorena, Roberta se smješi misleći koliko su priče

njenih bolesnika obične i kako je već to što pričaju međusobno i razmijenjuju si sve patnje

oslobađajući i terapeutski element.

Lijevo krevetić, pa stol prepun papira, prozor koji gleda na livadu u kojoj mnogo kosova i

vrapčića uvijek pružaju osjećaj proljeća, dvosjed na kojem rodbina bolesnika može udobno

pričekati dugi pregled koji je potreban kako bi se ustanovila odgovarajuća terapija.

«To je kronična bolest», najteža presuda, udarac nožem koji ne prepušta bolesniku nikakav

izlaz, definitivna fraza koji nitko ne bi želio čuti kad uđe u onu sobu. Jer uvijek, kada se radi o bilo

kakvoj bolesti, svaki bi bolesnik želio čuti samo riječ ozdraviti.

U onom trenu, žalosna zbog presude koju je trebala izgovoriti, Roberta pokušava odmah

smiriti bolesnika objašnjavajući mu da će, uz pravilnu terapiju, moći ipak voditi normalan život.

Znaš, Paolo, vrlo je teško objasniti da remisija, tj prekid terapije lijekovima, može trajati

cijeli život i biti, praktički, kao ozdravljenje. Razlika je u tome što, je u stanju remisije moguće

da se u svakom trenutku ponovno pojave simptomi bolesti, koji se mogu i vrlo lako tretirati.

Budućnost miasteničara može biti, osim remisije, više ili manje optimalno stanje suživota s

bolešću, nastavljajući ovisti o lijekovima.

Bolest nije tako rijetka, kako se misli; radi se samo o malo poznatoj i malo prepoznatoj

bolesti i zbog toga što kod svkog bolesnika postoji drugačiji način ispoljavanja slabosti mišića što

prouzrokuje u pojedinim slučajevima različite kliničke slike. Vjerojatno postoje ljudi koji boluju od

lakših oblika miastenije, a to ne znaju.

Pogotovo očne miastenije, koje su karakterizirane zatvaranjem jednog ili oba kapka, praćene ponekad

dvoslikom, oblici su koji se u većini slučajeva teško dijagnosticiraju. Često ih se tumači kao

djelomične mišićne oduzetosti zbog hladnoće ili o fantomskim virusnim oblicima oboljenjima ili o

upalama nekog drugog uzroka te se kao jedina terapija spominju vrijeme i strpljenje.

Tijekom jedne večere kod prijatelja, pružila mi se prilika dijagnosticirati jedan oblik očne

miastenije osobi koja je već godinama od nje bolovala. Odmah sam uočila Alice, lijepu njemicu,

četrdesetgodišnjakinju, koju sam tada srela prvi put, zbog velikih sunčanih naočala koje je nosila u

hladnu zimsku večer. Za stolom, sjedila je meni nasuprot i kada je skinula naočle primjetila sam

zatvoreni kapak i strabizam. Nastavila sam je gledati u oči, dok sam cijelu večer pričala s njom. Kad

je na stol stiglo voće, nisam izdržala i, pošto smo se dotad dosta upoznale, upitala sam je od kada je

imala taj problem. Alice mi je ispričala da je petnaest godina išla od jednog do drugog liječnika i da

je «odradila» tri plastične operacije koje su joj privremeno podigle kapak, ali nakon kratkog

vremena isti bi se opet zatvorio.

Za drugi slučaj koji ovdje želim ispričati uvijek ću osjećati grižnju savjesti, a odnosi se na

slučajni susret u robnoj kući s jednim gospodinom dok sam bila na praznicima u Calabriji. I on je

imao potpuno zatvoren kapak, a sumnja da boluje od miastenije me je mučila dok sam se vrtjela

košaricom punom povrća i lokalnog sira. No kako zaustaviti nepoznatu osobu koju slučajno vidiš u

robnoj kući, u nepoznatom mjestu, te pitati «Izvinite, vi bolujete od miastenije? Sigurno vas nisu

dobro liječili!». Nadam se samo da je u međuvremenu pronašao prosvijetljenog specijalistu ili da se,

čitajući ovu knjigu, prepoznao.

U miasteniji, kao i u malobrojnim drugim patologijama, detaljno poznavanje bolesti, od strane

liječnika, ali i od strane bolesnika, može biti odlučujuće u vidljivom poboljšanju kvalitete života

bolesnika.

1. Što je miastenia gravis?

Miastenia gravis je bolest koja može preokrenuti život, prisiljavajući muškarce i žene da se

suoče s tijelom koje više nije u satnju odgovarati na njihove komande. Naime, pogađa mišiće

oduzimajući im postepeno čvrstinu i snagu.

Osoba koja je pogođena bolešću, odjednom osjeća čudan, posvemašnji zamor kada čini i

najjednostavnije pokrete, kao npr dizanje ruke ili primanje bilo kojeg predmeta rukom. Bolesniku se

mogu zatvoriti kapci, može vidjeti duplo, može imati poteškoća u hodanju, u žvakanju, u gutanju, u

govoru. Glas najprije postaje nazalan a nakon toga je skoro nerazgovijetan. U ekstremnim

slučajevima dolazi i do nemogućnosti samostalnog disanja.

Cijeli se naš život sastoji od pokretanja mnogobrojnih mišića. Ako su oni neefikasni, neke vitalne

funkcije mogu postati nemogućim.

«Doktorice, kako to da nekad vidim duple slike pred mojim očima? Kako to da mi se spušta

kapak? Kako to da ne mogu držati ruku dignutom kada sušim kosu fenom?» «Zašto ne uspijevam

zakopčati grudnjak?» «Zašto se ne mogu dignuti kada se spustim na koljena?» «Zašto mi, kada

učim, glava padne na knjizi?» «Kako to da, kada se penjem po stepenicama, već nakon treće sam

toliko umoran kao da sam se popeo na najviši vrh?» «Zašto, kada žvačem sendvič, nakon tri ugriza

ne mogu više dalje?» «Zašto, kada govorim, ljudi me više ne razumiju i zašto se ne mogu više

nasmješiti?A zašto ne mogu više zviždati?» «Zašto, kada pijem vodu, nekad mi se zaleti ili čak mi

izlazi iz nosa?» «Zašto vidim duplo prometne crte na cesti , kada vozim?»

To su neka od bezbroj pitanja koja mi moji bolesnici postavljaju, jer su to tipične kliničke

manifestacije miastenije, koje se mogu očitovati pojedinčno ili, u najtežim slučajevima, sve

odjednom.

Miastenija je neuromišićna bolest autoimune vrste, koja se temelji na smetnjama prijenosa živčanih

impulsa što uzrokuje zamaranje mišića, a to je njeno obilježje.

Dragi Paolo, ovdje ulazimo u pravi Pakao: dakle, zašto ne zamislimo da se nalazimo unutar

Danteove Božanstvene komedije? (baš sam umišljena!)

Želim se osjetiti malo kao Virgilije, dok ulazimo u njene krugove...

Roberta, ne žuri, kao po običaju, ti govoriš ali sam ja pun papira i moram nešto zapisati: strah

me je da ću zaboraviti sve ono što mi govoriš. K vragu, kemijska olovka više ne piše ... Reci

Caronteu da me pričeka ... Ne bih htio ostati s ove strane rijeke ...

Paolo, požuri, sada dolazi najteži dio, koncentriraj se!

2. Radi se o autoimunoj bolesti. Što to znači?

Miastenija je jedna od autoimunih bolesti u kojoj organizam proizvodi antitijela koja se okreću

protiv vlastitih struktura jer ih ne prepoznaje kao svoje.

3. Kakve veze imaju antitijela s miastenijom?

Antitijela predstavljaju naš zaštitni aparat, ona su dio imunološkog sustava koji se stavlja u

pokret kako bi nas zaštitio od svakog napadaja na naš organizam. Kad ne bismo imali antitijela,

umrli bismo već pri prvom kontaktu s najbanalnijim virusom ili bakterijom.

U autoimunim bolestima – a miastenija je autoimuna bolest – dio tih antitijela, odjednom i

zbog zasad još nepoznatih razloga, «polude», pretvara se u antitjela -ubojice, ne prepoznaju više

kao vlastite neke djelove organizma i napadaju ih kao da su neprijatelji koji se moraju uništiti.

Ovisno o dijelu tijela koje napadaju, ova antitijela uzrokuju autoimune bolesti od kojih su najčešće i

najpoznatije reumatoidni artritis, eritemski lupus, psorijaza, mladenački dijabetes, nekoliko bolesti

štitnjače (Basedowova bolest, Hashimotov tiroiditis).

U miasteniji organ koji je napadnut je mišićni receptor: radi se o strukturi koja prima živčani

impuls i omogućava prijenos impulsa od živca do mišića izazivajući mišićnu kontrakciju od koje

nastane «snaga». (slika na str. 25: živac, acetilkolin, receptor, mišić)

Zamislimo imunološki sustav kao veliku obrambenu vojsku našeg organizma, u kojoj djeluju

antitijela. Odjednom, unutar vojske dolazi do pobune i grupa vojnika-antitijela umjesto da napadne

neprijatelje organizma, napada vlastiti organizam.

U miasteniji, antitijela napadaju mišićne receptore neuromišićnog spoja, tj onaj dio koji

predstavlja dodirnu točku živca i mišića.

Dakle, radi se o neobičnoj neuromišićnoj bolesti jer su mišići miasteničara potpuno zdravi,

iako oslabljeni. Miastenija nema ništa zajedničkog s miopatijama ili mišićnim distrofijama u kojima

postoj patološke promjene u mišićima.

Uzrok miastenije je, kao što smo rekli, pogrešna proizvodnja antitijela koja napadaju receptor

neurmišićnog spoja, tj one strukture koja predstavlja dodirnu točku između živca i mišića, u kojoj

dolazi do elektrokemijske reakcije koja omogućava živčanom impulsu da izazove neuromišićnu

kontrakciju, tj. snagu. Takva se reakcija temelji na kemijskom posredniku koji nosi ime acetilkolin. On

se nalazi u malim mjehurićima koji se nalaze na završetku živčane stanice. U mišićnom vlaknu se

nalaze receptori za acetilkolin koji su spremni primiti ga. Kada živčani impuls stigne od centra u

periferiju, acetilkolin se oslobađa i veže se na receptore te tako dovodi do kontrakcije mišića. Nakon

toga ga posebni enzimi razgrađuju (kolinesteraza).

Kod osobe koja boluje od miastenije, receptori su djelom «napunjeni» antitijelima i u tom slučaju

impuls ne može proći ili prolazi djelomično.

Dakle, ako antitijela zauzmu dio receptora, prijenos živčanog impulsa postaje djelomičan,

nepotpun, a posljedica toga je slaba mogućnost kontrakcije mišića, koji se vrlo brzo iscrpljuju. i

gube snagu..

U krvi većeg djela miasteničara moguće je dozirati antitijela koja napadaju mišićni receptor.

Iako se može činiti prejednostavnim, možemo uzeti kao primjer lampe koju želimo upaliti

stavljajuči utikač u utičnicu. Ako je lampa ispravna, struja stiže redovno do utičnice. Ali, ako

stavimo utičnicu u utikač koji je začepljen vapnom ili nečim drugim, kontakt će biti problematičan

pa će se lampa malo paliti, malo gasiti ili se pak neće uopće upaliti. Vapno u našem primjeru

predstavlja antitijelo-ubojicu koji ne dozvoljava normalan kontakt živca i mišića.

4. Kakve veze ima timus s ovom bolešću?

Uzrok imunološke neobičnosti miastenije najvjerojatnije leži u timusu u kojem se pretpostavlja

dolazi do netolerancije na mišićne receptore acetilkolina i što dovodi do stvaranja antitijela koja

napadaju receptore.

Timus je žlijezda koja se nalazi u prednji dio prsnog koša, pokraj srca i pluća.

U timusu većine miasteničara primjećuju se anomalije: povećanje žlijezde koja postaje hiperaktivna

(hiperplazija) ili tumori (timomi).

Ne znam zašto uvijek zamišljam timus kao starog generala velike vojske, a antitijela kao

vojnike koji su uvježbani kako bi nas zaštitili. Kada čovjek navrši 18-20 godina, taj bi general

trebao otići u mirovinu, gotovo potpuno smanjiti svoju aktivnost i, umjesto da bude na prvoj liniji

fronta, otići na partiju karata u kafiću sa svojim prijateljima. Očito kod miasteničara naš general ne

prihvaća mirovinu, već pojačava svoju aktivnost i izmišlja nove neprijatelje protiv kojih se boriti,

uopće ne shvaća da su ti novi neprijatelji dio organizma kojeg bi on trebao zaštititi: naime, radi se o

našim mišićnim receptorima. Tako najvjerojatnije započinje proizvodnja antitijela koja su

odgovorna za smetnje u neuromišićnom prijenosu, a na kojem se mjastenija temelji.

Dragi Paolo, baš je sve komplicirano u ovoj bolesti, čak i žlijezde! Da li si ti, prije našeg

poznanstva, znao što je timus, gdje se nalazi i koje su njegove funkcije?

Apsolutno nisam! (moram ti tako odgovoriti da te ne bi razočarao!)

I moji bolesnici padaju s neba kad im kažem: znate, moguće je da vam je timus povećan.

«Ali što je to?» pitaju me, očajno me gledajući. «Do danas sam mislio da se radi o aromatičnoj

travi koja se dodaje tortellinima...»

Dakle, još je teže objasniti nešto što je do tada bilo potpuno nepoznato.

Ipak, u antici su ljudi smatrali da je timus sjedište duše. Da li se sjećaš, Paolo, janjeće dušice?

To je timus, i ne naziva se slučajno baš tako.

Ako, kako ja smatram, postoji veza između bolesti i emotivnosti, u pravu sam ... timus bi mogao

biti kao «ogledalo» naše duše.

Nevjerojatno je to da, nakon što sam vidjela i snimila stotine izvađenih timusa, ja u svakom od

njih mogu vidjeti «smanjenu» sliku njihovih vlasnika (možda mi mašta previše radi...).

Baš kao što psi liče njihovom vlasniku (oprosti mi za taj zoološki primjer) tako, ja mislim da

timus sliči osobi kojoj pripada.

Debeli ljudi oboljeli od miastenije imaju timus «s trbuhom», «dobričinu», dok timusi visokih i

blijedih ljudi su bezbojni i izvučeni.

U ovom kontekstu moram ti ispričati o jednom mom bolesniku koji je superaktivan, sportaš,

neumoran čovjek koji živi gotovo za dvojicu. Nećeš vjerovati, ali je on imao dva timusa, a – još

nevjerojatnije – njegov najdominantniji simptom bila je dvoslika: osim što je živio za dvojicu, vidio

je duplo!

Dakle, ako je timus sjedište duše, odgovorna sam što sam odlučila oduzeti mnoge duše, ... ali

tješi me što je veći dio tih ljudi ponovno osvojilo zdravo tijelo. Naime, od jedne žene «bez duše» to

je najmanje što se može očekivati...

Smetnje u neuromišićnom prijenosu, određene prisustvom antitijela, predstavljaju uzrok

miastenije i pogađaju samo voljne mišiće, tj one mišiće koje možemo kontrolirati našom voljom.

Dakle, nikad neće biti pogođeni mišići nevoljni mišići kao npr srce: naime, nije nam moguće

narediti srcu da se zaustavi kada to zaželimo. Mogu biti pogođeni i mišići za disanje, tj oni koji

omogućuju ekspanziju pluća. Znamo da je moguće narediti disanje vlastitom voljom.

Zvoni telefon... «Roberta, morala si donijeti sa sobom mobitel čak i u pakao? Kako ti uspjeva

biti uvijek u vezi s tvojim bolesnicima?»

Znaš Paolo, uvijek se bojim da ću biti potrebna nekome od njih ... ti ne možeš shvatiti...

godinama sam toliko željela imati osobu kojoj se obratiti za pomoć .. ali nije bilo nikoga. Nitko nije

poznavao dovoljno bolest ...

Giuliana: «Halo, Roberta, ovdje Giuliana». «Bog, draga, koje iznenađenje! Otkud me zoveš?».

«Pogodi! Gotovo je sve svijetlo plave boje...». «Pošto te dobro poznam, a znam da voliš opasne

i čudne pustolovine, rekla bih da si se izgubila u sredini oceana ili da imaš na sebi skafander i

da lutaš svemirom». «Ne šali se, Roberta, priznajem da bi mi se i jedno i drugo sviđalo, ali,

vjeruj mi nalazim se u puno mirnijem mjestu.» «Daj da razmislim ... shvatila sam, u svojoj si

sobi; zaboravila sam da i ti, kao i svi mi, obožavaš «plivati u svijetlo plavom». «Znaš da me

relaksira i čini me sretnom. Od kada sam doživjela iskustvo paralize, kako ga ja nazivam, (znam

da se ti ljutiš kada ga tako definiram) ne želim više «granice» a to je boja koja najviše pruža

osjećaj beskrajnih prostora...»

«Giuliana, ne radi se samo o boji: ti želiš uvijek isprobati na svom tijelu najnemogućija

iskustva, kao da ga želiš kazniti što si zbog njega toliko propatila kad si bila dijete ... ali sada je

sve prošlo. Ti si, kao i mnogi drugi, dokaz da pravovremena dijagnoza i odgovarajuća terapija

mogu savladati bolest i u potpunosti vratiti snagu.»

«Sigurno je to što se prezivam Pavarotti pridonijelo da dobijem potrebnu terapiju brže nego

drugi. Kako bih mogla zaboraviti onu večeru u Americi, posvećenoj mom ocu? Ja sam sjedila

pored njega i već sam imala poteškoća u gutanju i u pričanju ... jedan mi se zalogaj tada zaletio

i skoro sam se ugušila. Srećom, bio je tamo i jedan liječnik koji je rekao mom ocu «ova djevojka

možda pati od mjastenije!». Slijedećeg dana bila sam već u njegovoj bolnici, a kako ti dobro

znaš, nakon petnaestak dana mi je timus odstranjen.

Drago mi je misliti da moj otac misli na mene svaki put kada na sceni otpjeva «Vincero'» i

tom arijom daje nadu svim osobama koje su pogođene miastenijom ...

5. Da li je lako zamijeniti miasteniju s drugim bolestima?

Nije lako prepoznati miasteniju jer se radi o podmukloj bolesti čiji se simptomi, pogotovo u

prvoj fazi, mogu pojaviti i nestati tijekom dužih vremenskih razdoblja bez ikakvih prividnih

razloga.

Čak tijekom jednog dana mogu se pojaviti vidljive promjene u simptomatologiji koja se pojača

navečer kada je bolesnik umorniji.

Claudio: «...tijekom nekoliko mjeseci probudio bih se u odličnom stanju, išao sam u ured, za

ručkom bih normalno pojeo. U prvim poslijepodnevnim satima počeo bih osjećati čudan zamor.

Osjetio bih težinu u rukama i sve bi mi postalo teško: voziti auto, stići kući, penjati se po

stepenicama. Činilo mi se da se ne prepoznajem, da sam potpuno druga osoba u odnosu na onu

ujutro! Navečer sam imao velikih poteškoća u gutanju i u žvakanju hrane. Išao bih u krevet,

potpuno bez snage, a drugo jutro bih se probudio snažan kao lav. Teško mi je bilo objasniti

mojima kući što se događa, kad ni sam nisam to shvaćao ...

Miastenija se često zamjenjuje s drugim organskim i psihičkim smetnjama kao što su

slabokrvnost, moždani tumori, avitaminoze, depresivna stanja, neuroze, histerija, itd.

Čak su i poznati liječnici više puta griješili u postavljanju dijagnoze miastenije nego li u

postavljanju dijagnoze nekih drugih bolesti..

Maddalena: «...počela sam vidjeti duple slike, a ubrzo sam imala velikih poteškoća u gutanju,

toliko da se gotovo nisam mogla hraniti. Nisam imala nikakve druge smetnje, nisam osjećala

umor. Bezbroj liječnika me je pregledalo. Svi su dijagnosticirali anksiozno-depresivno stanje te

mi dali lijekove za smirenje. Nakon svake takve tablete, osjećala sam se sve gore i gore. Pala

sam na četrdeset kilograma težine i mislila sam da ću umrijeti. I, napokon, nakon četrnaest

mjeseci mučenja, dijagnosticirana mi je miastenia gravis...».

6. Koji su simptomi miastenije

Tipični simptomi bolesti su zamor i smanjenje snage mišića koji se poveća dok traje aktivnost,

a smanjuje se pri odmaranju..

Umor kod miastenije nema ničeg zajedničkog s umorom koje zahvaća zdravo tijelo nakon

tjelesne aktivnosti. Miasteničar želi biti aktivan, želi se kretati, međutim on to ne može, nema snage

za to. Ne može više činiti ni najjednostavnije pokrete kao npr dignuti ruku ili primiti neki predmet.

Silvia: «...svakog sam se jutra budila za ići na fakultet, ali sam teško i sjela na krevet. Nakon

toga bi počelo pravo mučenje. Sve ono što sam radila bilo je strašno zamorno. Pripremiti

knjige, obući se, izaći iz kuće... dok sam ulazila u autobus, koljena su mi otkazala i pala sam kao

prazna vreća. Stisnula sam zube, nisam htjela prihvatiti bilo kakvu granicu u mom životu. I

nakon prvih liječničkih pregleda, koji nisu donijeli nikakvu dijagnozu, nastavila sam učiti i

raditi iako s velikim poteškoćama jer sam se gotovo uvjerila da su moje smetnje prouzrokovane

samo mojom voljom. Radilo se o živčanom slomu. Vrlo je lako izgovoriti te riječi. Trebalo je čak

šest godina da bih se preselila iz Puglie u Toscanu i dobila napokon pravu dijagnozu: bolovala

sam od miastenie gravis ...».

Miasteničaru se može dogoditi da nije sposoban podignuti jedan ili oba kapka (ptoza kapka),

može vidjeti duplo (diplopija), može imati poteškoća u žvakanju, u gutanju (disfagija), u govoru –

tada je glas nazalan (disfonija), a može doći i do potpune nerazgovijetnosti.

U težim slučajevima može doći do poteškoća u disanju i čak do nemogućnosti samostalnog

disanja.

Gianluca: «...počelo je sve odjednom, u listopadu 1988. godine. Korak od prvih problema u

govoru, koji nisu dijagnosticirani, pa do nemogućnosti disanja, bio je vrlo kratak. Nakon toga,

reanimacija: dramatični dani, priključen za aparat. Bio sam zbunjen, ali sam razmišljao o kraju

godin, koji se približavao. Organizirali smo slavlje kod prijatelja ... želio sam biti prisutan.

Nisam shvaćao što mi se događa pa sam se nadao da će se sve brzo rješiti. Međutim, terapija je

dugo trajala, ali mi je danas dobro i terapije mi više nisu potrebne. Diplomirao sam i ponovno

započeo sve sportske aktivnos, ali me je bolest u potpunosti promijenila. Danas živim svoj život

na drugačiji način, odlučniji sam, direktniji. Ne bojim se ničega...».

7. Što je očna miastenija?

U otprilike 90% bolesnika koji su pogođeni miastenijom gravis tijekom bolesti se pojavljuje

diplopija i/ili ptoza kapaka. Očna miastenija pogađa isključivo očne mišiće te se bolest ne širi u

ostale mišiće tijela.

Radi se o češćem i dosta raširenom obliku miastenije koji se teže prepoznaje, a isto tako se

teže određuje terapija.

Koliko sam puta pročitala dijagnoze kao npr «upala oka» ili «diplopija prouzrokovana

vaskularnim oštećenjem», «pareza očnih mišića virusnog podrijetla» iako su testiranja na viruse bila

potpuno negativna.

Ako i posumnja na miasteniju, isti je neurolog ne uzme u obzir ako su testovi na antitijela i

elektromiografski test negativni.

Paolo, ne možeš ni zamisliti koliko sam očnih miastenija vidjela kod različitih osoba koje su

godinama hrlile od specijaliste do specijaliste u potrazi za pomoć. Ovi su mi bolesnici često rekli da

su im liječnici govorili «činilo bi se da bolujete od očne miastenije, međutim vi nemate antitijela,

imate normalnu elektromiografiju, a Mestinon ne utječe na vas, dakle, ako vidite duplo, stavite si

povez na oko i to će nestati...».

Bolesnici s dvoslikama bi došli u moju ambulantu s povezanim okom, a oni s ptozom kapka

nosili bi velike tamne naočale ili bi imali flaster na jednom ili na oba oka kako bi im kapci bilči

podignuti.

Očna miastenija je dobroćudni oblik miastenije, ali i ona može napraviti invalidom osobu

koja od nje boluje.

U očnoj miasteniji su često antitjela negativna kao i elektromiografija, a djelovanje antikolinesterazne

terapije je nedostatno. Ovaj oblik miastenije bolje reagira na primjenu kortizona i općenito takva terapija

daje najbolje rezultate. Kada se u bolesnika s očnom miastenijom pronađe timom, treba se odlučiti na

timektomiju. U bolesnika s povišenim antitijelima treba se ozbiljno razmišljati o toj operaciji.

8. Koliko vrsta miastenije postoji?

Osim stečene autoimune miastenije, postoji neonatalna miastenija (miastenija

novorođenčadi) i vrlo rijetke vrste urođene miastenije, neke s vrlo ranim počecima, a neke su

mladenačke.

Neonatalna miastenija je vrsta miastenije koja pogađa isključivo novorođenčad čije su majke

oboljele od miastenije. Ispoljava se miasteničnim simptomima koji nastaju zbog prijelaza antitijela

kroz posteljicu. Vrlo se brzo i spontano prolazi u nekoliko dana.

Urođene miastenije su povezane s nekoliko urođenih mana, kao npr.:

- Pomanjkanje acetilkolinesteraze (enzima koji metabolizira acitilkolin)

- Produženo otvorenje kalcijskih kanala

- Poremećaj resinteze acetilkolina

U ovim oblicima miastenije najčešće postoji slabost mišića koji pokreću oči.

Često dolazi do spontane remisije.

Postoji još miastenički sindrom Lambert Eaton koji predtavlja vrstu paraneoplastične

miastenije koja se povezuje s tumorima u prsnome košu.

I na kraju, postoje vrste miastenije koje su povezane s korištenjem posebnih lijekova; naime,

njihovo korištenje može dovesti do pojavljivanja velikog umora ili do sindroma koji u potpunosti

odgovaraju kliničkoj slici miastenije gravis.

Takvi u oblici prouzrokovani korištenjem penicilamina (lijek koji se pije kod reumatoidnog

artritisa), beta- blokera, aminoglikozida, kinidina, benzodiazepina, magnezija.

9. Koje su bolesti koje se najlakše mogu udružiti s miastenijom?

Autoimune bolesti imaju tendenciju udruživanja. U bolesnika koji već boluje od jedne

autoimune bolesti postoji veća predispozicija da bude pogođen nekom drugom bolešću te vrste.

Autoimune bolesti koje su najčešće udružene s mijastenijom su bolesti štitnjače (Besedowova

bolest, Hashimotov tiroiditis).

Isto tako je miastenia često udružena s reumatoidnim artritisom, psorijazom, sarkoidozom i

eritemskim sistemskim lupusom.

10. Koje su bolesti s kojima je najlakše zamijeniti miasteniju?

Miastenija se često zamjenjuje s raznim organskim i psihijatrijskim poremećajima jer se,

pogotovo na početku, simptomi mogu pojavljivati povremeno te se na liječničkom pregledu ne

ustanovi patološka premorenost mišića. Dakle, umor kod miastenije se vrlo često može zamijeniti s

raznim poremećajima kao što su slabokrvnost ili avitaminoza.

Ukoliko u simptomi jasniji, miastenija se može zamijenitii s drugim neurološkim bolestima kao

što su npr. multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza, periferne neuropatije, povremene

paralize, miopatije.

Rijetko se endokrinološke bolesti, kao hipertireoidizam, preniska ili prevelika aktivnost

nadbubrežne žlijezde, mogu zamijeniti s miastenijom. Isto se tako, akutna, naprasna miastenija

može zamijeniti s trovanjem botulin toksinom.

Lucia: «... odjednom sam vidjela duplo i osjećala veliku slabost na nogama. Neurolog je odmah

dijagnosticirao multiplu sklerozu. Tako je započela kalvarija pregleda: magnetska rezonanca,

analiza likvora,evocirani potencijali. Prolazili su mjese,i a meni je bilo sve gore i gore, osjećala

sam se slabije i imala sam poteškoća u gutanju. Kontaktirala sam bezbroj neurologa, dok mi

nije jedan rekao da bi se moglo raditi o mijasteniji...»

U najvećem broju slučaja bolesnicima koji imaju simptome miastenije se dijagnosticiraju

psihijatrijski poremećaji. To se osobito događa u ranim fazama bolesti u kojoj su simptomi

fluktuirajući, promjenjivi, a klinički pregled je uredan. Vrlo često se miasteničaru dijagnosticiraju

depresivna i anksiozna stanja te mu se propisuju – što je vrlo opasno – antidepresivi koji mogu

prouzročiti vrlo teška pogoršanja bolesti jer su baš ti lijekovi kontraindicirani u miasteniji.

Nije rijedak slučaj da oboljeli od miastenije opisuje kako su ga liječnici smatrali psihijatrijskim

ili umišljenim bolesnikom što ga je činilo nesretnim i neshvaćenim, a što može prouzrokovati brži

razvoj bolesti.

Marcella: «...provela sam šest godina u psihijatrijskoj klinici. To je rješenje koje su pronašli

nakon što sam im previše puta objasnila moje loše stanje.»

To je vrlo značajno iskustvo koje poziva svakog liječnika da dobro razmisli prije nego što

dijagnosticira pihijatrijske smetnje bilo kojem bolesniku.

11. Kako se dijagnosticira miastenija?

Dijagnoza miastenije je isključivo kliničke naravi iako postoje specifični testovi koji je mogu

potvrditi, a u nekim slučajevima mogu biti neophodni za postavljanje sigurne dijagnoze. Međutim,

ako su takvi testovi negativni, to ne znači da se odmah treba eliminirati sumnja na miasteniju.

Giuseppe: «... tri sam godine patio od jedne vrste dvoslika, bio sam gotovo invalid: nisam

mogao izaći sam, voziti automobil, raditi na kompjutrou. Budući da je elektromiografija uvijek

bila negativna, ja «nisam mogao» imati mijasteniju. U tim mojim putovanjima u laboratorijima

elektromiografije, sreo sam različite slučajeve slične mom i svi su pušteni kući bez specifične

dijagnoze i s prepisanim terapijama na bazi vitamina. Danas kada, zahvaljujući ustanovljenoj

dijagnozi i odgovarajućoj specifičnoj terapiji, ponovno dobro vidim, pozvao bih sve liječnike da

budu malo skromniji i obrate pozornost na kliničku pregledi, a ne da se obavezno i isključivo

vežu za pozitivne testove na antitijela ...»

Kliničkoj ocjeni treba uvijek predhoditi pažljiva anamneza koja je često temelj pravilne dijagnostičke

obrade bolesnika.

Opis mišićne slabosti koji bolesnik iznosi, a koji se povremeno pojavljuje tijekom dana ili

koji se pojavljuje pa nestane danima ili čak mjesecima, treba uvijek probuditi sumnju na neku u

smetnju miasteničkog tipa.

Bolest pogađa isključivo poprečno prugaste voljne mišiće, a smetnje su raznolike i ovise koji su

mišići zahvaćeni u pojedinog bolesnika; zbog toga se bolesnik treba pregledati krajnje pažljivo i

skrupulozno.

Tijekom neurološkog kliničkog testa mora se uzeti u obzir snaga pojedinih mišića, posebno treba

obratiti pozornost na mišiće oka, lica, na mišiće za žvakanje, na jezik, grkljan, ždrijelo, na vratne

mišiće, na mišiće udova i mišiće za disanje.

Slušati bolesnika i promatrati ga dok nam govori o svojim simptomima, o svojim iskustvima

i o svojim osjećajima. To je vrlo važan put koje će nas voditi prema dijagnozi i odgovarajućoj

terapiji.

Pažljiva procjena mišićne snage je temeljna stvar koja će nam pomoći da se dijagnoza

potvrdi jer je gotovo nemoguće da takav test ne pokaže neki nedostatak jednog jedinog mišića kojg

smo pregledali.

12. Osim pažljive kliničke procjene, koja nam ispitivanja mogu pomoći u postavljanju

dijagnoze?

Klinička sumnja može biti potvrđena sljedećim testovima:

- Analiza krvi kojom se određuje količina antitijela na acetilkolinske receptore (u 70% oboljelih od

miastenije test je pozitivan)

- Elektromiografskim pregledom repetitivne stimulacije ili analizom za pojedina mišićna vlakna (test

je pozitivan kod velikog broja bolesnika oboljelih od generaliziranog oblika miastenije)

- Testiranje lijekovima (Tensilonom ili Prostigminom (Neostigminom). Jedan od tih lijekova se

ubrizga u venu i vidljivo poboljšava stanje oboljelog, iako samo privremeno

- Kompjuterizirana tomografija (CT) ili nuklearna magnetska rezonancija (MR) medijastinuma: u 60-

70% slučajeva oboljelih od miastenije timus je povećan ili je prisutan tumor timusa.

«Oh, Bože, jako mi je hladno ... što nismo trebali biti u paklu? Nemoj mi se smijati ...» « Ali

kako ti se neću smijati, ne mogu ti vidjeti lice s onim ogromnim šalom oko vrata! Sličiš Scalfaru!»

«Stanimo za trenutak, idemo po kavu pa ćemo se malo zagrijati i odmoriti.» Ipak, u ovoj sam prvoj

fazi htjela osjetiti svu vrućinu pakla, željela sam biti Virgilije, moj dragi Dante! Imamo još dugi put

pred nama prije nego stignemo u raj. Jedva čekam da postanem Beatrice, baš mi nije najugodnije u

ulozi Virgilija...

Ako baš želiš saznati sve o miasteniji, moram ti priznati da smo moji bolesnici i ja vrlo osjetljivi

na hladnoću. Zahvaljujući svim ovim mojim dekama i šalovima možeš upoznati i ovaj još nepoznat

znak miastenije. Ti, pak, pretjeruješ u suprotnom smjeru, gotovo si uvreda mojim problemima! Kad

te vidim u toj majičici, smrznem se ... da li si pohađao ubrzani tečaj za fakire ili ti je pak neki

pradjed morski konj? Nedostaju ti samo brkovi ...!

13. Da li postoji veza između težine bolesti i količine antitijela na receptore acetilkolina?

Apsolutno ne postoji. Njihova količina je potpuno neovisna o težini kliničkog stanja. Naime,

postoje bolesnici u potpunoj remisiji koji imaju vrlo visoku količinu antitijela, kao i oni u vrlo

teškom stanju, s vrlo niskim količinama. Otprilike 30% oboljelih od miastenije, takozvani

«seronegativni», imaju antitijela čija se količina ne može odrediti normalnim tehnikama; mnogi od

njih boluju od najtežih oblika te bolesti.

14. Ako se miastenija ne otkrije na vrijeme, koje mogu biti posljedice i kako se bolest može

razvijati?

Kod miastenije se klinička slika od bolesnika do bolesnika razlikuje. Postoje oblici bolesti u

kojima je zahvaćena samo jedna skupina mišića, npr. oka (očna miastenija): njihova su

karakteristika dvoslika i/ili ptoza kapaka koje mogu biti vrlo neugodne, ali ne dovode bolesnika do

smrtne opasnosti.

Nadalje, postoje oblici u kojima uz probleme s očima postoje smetnje u rukama i nogama, sa

stanjima velike slabosti i zamora, u kojima bolesnik postaje gotovo invalid, ali ni u tim oblicima ne

postoji opasnost po život. U gore navedenim slučajevima, brzo otkrivanje bolesti i odgovarajuća

terapija mogu potpuno preokrenuti život oboljelog i vratiti ga na normalu.

I napokon, postoje oblici miastenije koji napadaju „bulbarne“ mišiće važne za održavanje neophodnih

funkcija kao što su gutanje, govor, žvakanje.

U tim slučajevima problemi u gutanju najmanje količine vode pa čak i sline mogu dovesti do

gušenja. Kod ovakvih bolesnika postoji mogućnost da su zahvaćeni i mišići za disanje pa postoji

opasnost od nemogućnosti samostalnog disanja.

U tim situacijama, nedostatak dijagnoze ili odgovarajuće terapije može dovesti život u opasnost.

Čak i u oblicima miastenije udružene s timomom, neophodne su i bitne kirurška i farmakološka terapija.

Pomanjkanje dijagnoze, ali najviše odgovarajućih terapije, može biti vrlo opasno kod oboljelih

od zadnjeg, najtežeg oblika miastenije.

Nažalost, saznala sam da još uvijek mnogo bolesnika umire zbog pogrešne terapije i to mi je

strašno žao.

Kod liječnika, nažalost, nedostaje jedna doza skromnosti te se može dogoditi da neki liječnici ne

šalju oboljele od miastenije u specijalizirane centre jer bi ih se smatralo «manje vrijednima».

Roberta, znam da definicija «miastenija s bulbarnim simptomima» probuđuje u tebi val sjećanja.

Imala sam četrnaest godina. Život pun života i budućnost bogata nadama i snovima, kao što može biti

samo kad si djevojčica te dobi. Moji rječnici iz grčkog i latinskog, moje plesne cipelice i izviđačka kapa

obješeni na zid, moje planine, moje Dolomiti, putevi kroz kojih sam koračala svom snagom i veseljem,

svaki put sigurna da ću stići do najvišeg vrha. I baš na planini Nuvolau, unutar prstena Cortine

d'Ampezzo, koju sam savršeno poznavala, odjednom su mi se oduzele noge: onaj vrh, do kojeg sam

bezbroju puta stigla bez ikakvih problema, postao je za mene nemogući cilj. Nakon odmora, tijekom

kojeg mi se snaga potpuno vratila, nisam više razmišljala o tom događaju. Međutim, nakon par dana

započelo je strašno iskustvo: pred mojim očima su se počele pojavljivati duple slike. Pošto sam baš u to

doba završavala peti razred gimnazije, pomislila sam da se radilo o fizičkom umoru koji se bio skupio

tijekom pripremanja ispita. Okulisti kod kojih sam išla na pregled potvrdili su tu iluziju. Ali smetnje nisu

prolazile, dapače počela sam imati problema sa žvakanjem, sve ono što sam pila bi mi se zagrcnulo i glas

mi se počeo mijenjati. Tu je započela moja kalvarija: specijalistički pregledi, kojekakva ispitivanja, i

bezbroj liječnika koji su dolazili do istog zaključka :»sve je savršeno: krvna slika, EKG, radiografije

prsnog koša ... tebi nije ništa ... moraš se potruditi ... tvoje su smetnje samo tvoja sugestija!» Mojim bi se

roditeljima obraćali tiho, da ih ne čujem :»ima četrnaest godina, možda je nesretno zaljubljena ...»

Morala sam prestati disati i praktički «umrijeti» kako bi mi vjerovali (nastavlja se na 58. str.).

15. Kronična bolest. Što to znači?

Propisivanjem odgovarajuće terapije i lijekova te kiruškim zahvatima, moguće je vratiti

oboljelima normalan život i potpuno ukinuti uzimanje specifičnih lijekova. Međutim, češće je

potrebna terapija lijekovima koja može potrajati dugo u vremenu pa čak i cijelog života.

U oba slučaja, dakle, ako se simptomi u potpunosti povuku ili ako je nastupila dobra

kompenzacija radi se o REMISIJI: TOTALNOJ i FARMAKOLOŠKOJ. U drugim slučajevima se

može postići dobra KOMPENZACIJA bolesti, ali se nemože postići optimalno stanje. Namjerno se

ne koristi riječ OZDRAVLJENJE jer je bolest «hirovita»: emotivni stresovi, negativni događaji, čak

i najbanalniji, korištenje rizičnih lijekova mogu dovesti do naglog pogoršanja simptomatologije ili

do pojavljivanja simptoma bolesti kod osoba koje se dobro osjećaju.

Naime, kod autoimunih bolesti zauvijek ostaje mogućnost autoagresije, dokaz da je autoimuni

sustav ipak «poludio».

Danas imamo vrlo mali broj oboljelih koji ne reagiraju na terapiju, a sve su brojniji slučajevi

remisije koji traju cijeli život te su, praktički, vrlo slični ozdravljenju.

Rana intervencija i odgovarajuća terapija predstavljaju zasigurno najvrijednije sredstvo kojim se

otvaraju velike mogućnosti.

Elisa: «...na početku je bilo dramatično, doživjela sam sve najteže simptome bolesti i stigla do

reanimacijske sale. Nažalost, grupa «pogrešnih» liječnika je glavni uzrok mojih početnih patnji. Danas

uzimam odgovarajuće lijekove i, nakon timektomije, započela sam potpuno normalan život. Ne uzimam

više nijedan lijek, pohađam zadnju godinu gimnazije i vratila sam se svojim sportskim aktivnostima.

Prije tri godine mi se sve to činilo nemogućim, rekli su mi da sam bez nade, bez iluzija ...»

16. Osim naučno dokazanih razloga koji obilježavaju bolest, postoje li uzroci koji mogu

pomoći u nastajanju miastenije?

Kao što smo vidjeli, miastenija je autoimuna bolest, povezana s naglim «ludilom»

imunološkog sustava.

Razlog ove devijacije našeg zaštitnog sustava još je uvijek uvelike nepoznat.

Postoji nekoliko pretpostavki:

- Virusne ili bakterijske infekcije koje bi mogle dovesti do hiperaktiviranja našeg

imunološkog sustava.

- Ambijentalni otrovi koji bi mogli iritirati tako osjetljiv sustav kao što je imunološki.

- Obiteljska predispozicija na bolest koja je vezana za histokompatibilni sustav (HDL).

- Stres.

Moja iskustva govore da je danas, vrlo vjerojatno, stres razlog koji je doveo do problema u

populaciji oboljelih od miastenije.

Svi znaju da postoji veza između pogoršanja bolesti (vraćanje bolesti nakon dugog perioda bez

simptoma) i negativnih emocionalnih stanja. Dakle, moglo bi se pretpostaviti da postoji veza

između stresa i manifestacije bolesti.

Veći broj bolesnika govori o vrlo dramatičnom događaju ili o negativnom emotivnom stanju

koji su prethodili početku miastenije.

Kod oboljelog od miastenije, a možda i kod oboljelih od bilo koje autoimune bolesti, mogla bi

postojati posebna konstitucijska labilnost imunološkog sustava (mogućeg obiteljskog podrijetla)

koja predstavlja plodno tlo zapojavu bolesti.

Ove su pretpostavke danas potvrđene psihoneuroimunološkim istraživanjima koja su stavila u evidenciju

postojanje čvrste veze između psihe, endokrinog i imunološkog sustava.

Maria: «... Živjela sam potpuno dobro dok mi je najmlađi sin jednog dana rekao 'mama,

zaljubio sam se u crnkinju i želim je oženiti.' Osjetila sam istu bol koju, pretpostavljam, osjeti

osoba kada joj mač prođe kroz tijelo. Ja, žena tradicionalnih načela, nisam mogla prihvatiti ovu

afektivnu stvarnost svog najdražeg sina. Nakon dva dana započeli su problemi sa gutanjem i

žvakanjem, te sam osjetila veliku slabost: u roku od tjedan dana bila sam priključena

respiratoru. Danas shvaćam apsurdnost moje reakcije i sramim se: Katy je najbolja nevjesta, i

za mene je kao kćer ...»

Gianfranco: «...uvijek sam bio odličan student. Stigao sam do maturalnog ispita s vrlo visokim

ocijenama. Tijekom usmenog ispita osjetio sam da me profesor apsolutno ne razumije i došlo je

do burne rasprave. Dan nakog toga nisam mogao više govoriti ni gutati, a četiri dana poslije

već sam bio na intenzivnoj ...»

Paolo, zar ne osjećaš čudan miris, kao da je nešto izgorjelo? Da, imaš pravo Roberta, i meni se

čini ... vidi malo dima... Ali, zar nismo u paklu? Što si onda možeš očekivati?

Oh, Bože, pa zamolila sam te da me podsjetiš!

Imaš pravo, jako mi je žao, ali sam te s tolikom pažnjom slušao ...

Slanutak!!! Prije «putovanja» sam te zamolila da me podsjetiš da isključim štednjak. Potpuno je

izgoreno kao i lonac. A sad, što ćemo jesti??

Kratka nam dijeta neće škoditi, ni tebi ni meni, a uostalom, u ovom djelu puta, hrana mi se čini

baš i nepotrebnom...

Ako je to za tebe u redu! Ja, kada govorim, uopće ne osjećam glad!

Dobro, odmorimo se i nahranimo se čavrljanjem ...

Paolo, što mi kažeš o našoj «čudnoj gospođi»? Iskreno mi reci, od svega onoga što si čuo do

sada o toj bolesti, ne čini ti se da je možeš identificirati sa ženskim likom? Ja mislim da se nekim

bolestima može odrediti spol: postoje potpuno muške patologije, kao npr. infarkt miokarda ili

plućni enfizem, dok je normalno spojiti ženskom liku bolesti kao što su gripa ili «romantična

tuberkuloza». Međutim, vjerujem da se najviša razina ženstvenosti postiže baš miastenijom. Koja

je bolest osjetljivija, hirovitija, tajnovita, nepredvidljiva, tvrdoglavija od naše voljene gospođe? Ona

poznaje svo najfinije oružje «plemenitih dama». Međutim, u odnosu na mnoge žene koje nikad nisu

spremne dati više od jedne mogućnosti, miastenija ti pruža uvijek više. Vjeruj mi, Paolo, ja ju vrlo

dobro poznam ...

2. Prema upoznavanju

1. Koja se terapija koristi kod miastenije?

Od kada je otkriven autoimuni uzrok miastenije, pronađena je specifična terapija koja može

poboljšati stanje oboljelih.

Danas liječenje miastenije ima dva cilja: jedan je simptomatski, želi se poboljšati neuromišićni

prijenos, tj. simptom, dok je drugi usmjeren prema rješavanju imunološke neravnoteže koja je uzrok

autoimune agresije neuromišićnog spoja.

Simptomatski lijekovi koji se koriste za jačanje mišićne snage su antikolinesterazni lijekovi koji, iako

ne interferiraju na patogenske mehanizme bolesti, predstavljaju prvi terapeutski korak te su vrlo često

neophodna pomoć za oboljele.

Količina antikolinesteranih lijekova treba biti točno određena za svakog pojedinog bolesnika

kako bi se postigla maksimalna efikasnost i smanjila na najnižu razinu mogućnost nuspojava.

Za kroničnu terapiju miastenije koristi se gotovo isključivo Piridostigmin bromid (Mestinon 60

mg i Mestinon Retard 180 mg tablete).

Ovi lijekovi djeluju tako da blokiraju enzim koji metabolizira acetilkolin te tako povećavaju

raspoloživost mišićnog «benzina» (acetilkolina) na razini receptora.

Kod većeg broja oboljelih terapija antikolinesteraznim lijekovma nije dovoljna za povlačenje

simptoma pa se moraju uvoditi lijekovi koji drže pod kontrolom autoimuni proces, a to su

STEROIDI i IMUNOSUPRESIVNI LIJEKOVI (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID,

CIKLOSPORIN A).

U kritičkoj fazi bolesti terapija se sastoji od PLAZMAFEREZE i intravenske primjene

IMUNOGLOBINA.

Plazmafereza i Imunoglobini predstavljaju «integrativno» liječenje i trebaju uvijek biti

združeni s bazičnom specifičnom terapijom.

Kirurška terapija miastenije, koja sve više ide u korak s medikmentoznom, a one se

međusobno potenciraju, sastoji se od TIMEKTOMIJE (vađenje timusa). Kao što smo rekli, smatra

se da se u timusu stvaraju antitijela ubojice koja su odgovorna za početak i trajanje bolesti. Zbog

toga je kirurška intervencija danas jedan od najefikasnijih načina liječenja miastenije.

Danas ne postoji način liječenja kojim bi se moglo izbjeći ili definitivno uništiti bolest.

Međutim, sve se češće mogu, odgovarajućim načinom liječenja, kontrolirati simptomi bolesti do

njihovog potpunog nestanka.

Klinička istraživanja su usmjerena prema pronalaženju terapeutskog oružja koje bi

predstavljalo sigurno i definitivno rješenje ove bolesti.

U tom kontekstu, u eksperimentalnoj je fazi prilično novi prijedlog koji vidi moguće rješenje

miastenije u davanju doze receptora za acitilkolin kroz sluznicu nosa ili usta, zahvaljujući

pozitivnom kontrareakcijskom mehanizmu u odnosu na nepravilnu imunološku reakciju koja je

prisutna u miasteniji.

Za detalje vidi str. 77.

K vragu, Roberta! Ujeo me komarac! A hladno je! Ne mogu vjerovati!

Dragi moj, Pisa je puna komaraca u svim godišnjim dobima! Dragi moj Dante, možda se radi o

komarcu iz Pise koji se želi osvetiti zbog tvoje mržnje prema njenim sugrađanima. Ja, kud god da

idem, oslobođena sam te muke! Reći ću ti još jednu tajnu da bi shvatio koliko «vrlina» ima moja

toliko oklevetana miastenija! Gotovo su svi bolesnici primjetili kako su ih komarci počeli

izbjegavati odmah nakon pojavljivanja simptoma miastenije. Vidiš, imaš i neke prednosti ako

boluješ od miastenije!! Prije ili poslije, među specifičnim testiranjima, morat ćemo dodati i onaj za

komarce!

Draga Roberta, ti i tvoja blagoslovljena miastenija nećete me nikad prestati iznenađivati!

2. Simptomatologija je često neujednačena čak u istom danu. Postoje i simptomi koji se

mogu pojaviti ili ne pojaviti unutar jednog sata. Zašto nastaje takv «ljuljanje»

simptoma?

Antitijela koja napadaju mišićni receptor za acitilkolin odgovorna su za miasteniju. Ta se

antitijela, u nekih bolesnika više nego u drugih, mogu vezati na receptore nekih određenih mišića,

umjesto na druge. Zbog toga imamo vrlo različite mišiće koji su zahvaćeni u pojedinih bolesnika.

Osim toga, postoji uvijek mogućnost da se u istoj osobi antitijela kreću iz jednog mišića u drugi te

tako prouzrokuju nagle promjene u simptomatologiji. Npr., moguće je da se kod bolesnika koji pati

od ptoze kapka na desnom oku, u jednom trenutku problem na desnom oku rješi i pređe na lijevo.

Isto tako, bolesnik može osjećati poteškoće u dizanju desne ruke te odjednom mu je ta ruke sasvim

dobro, dok je lijeva oslabljena.

Sve to potvrđuje da u ovoj bolesti nema «bolesnih mišića» nego antitijela, ovisno o njihovom

vezivanju, mogu davati vrlo različite kliničke slike u pojedinim slučajevima.

Postoji još niz čimbenika koji utječu na miasteniju. Jasno je da je umaranje uvijek negativan

čimbenik, zbog kojeg se pogoršanje bolesti ispoljava, u većini oboljelih, navečer, više nego ujutro.

Važnu ulogu igra emotivnost. Svi zaju da je negativni emotivni stres često uzrok naglog

pogoršanja bolesti.

Isto tako, pogrešno propisivanje specifičnih lijekova, gdje se ne vodi računa o trajanju

djelovanja ili o potrebnim količinama lijeka koji su potrebni pojedinom bolesniku, mogu dovesti do

nemogućnosti poboljšanja stanja oboljelog.

Korištenje kontraindiciranih lijekova, a u žena, predmenstrualna faza.

Infekcije općenito.

Međutim, varijacije u miasteniji su vrlo česte, s poboljšanjima ili pogoršanjima koja se često

događaju i spontano.

Glavni cilj odgovarajuće terapije, koja treba biti kao «odjelo ili haljina šivani po mjeri» svakog

pojedinog bolesnika, je smanjiti maksimalno takve varijacije te dovesti bolesnik do najvišeg stupnja

stabilnosti.

Franco: «..već sam dva mjeseca bolovao od teške ptoze kapka na lijevom oku. Bio sam na bezbroj

pregleda kod okulista, ali uzalud. Jedno sam se jutro probudio i nisam vjerovao svojim očima: lijevo

oko je bilo potpuno otvoreno. Međutim, moja je sreća kratko trajala: nakon dva sata, spustio mi se

kapak na lijevom oku, bez milosti ...»

3. Koliko osoba može ponovno steći samostalnost nakon što mu je miastenija

dijagnosticirana i liječena?

Mnogi bolesnici kojima je bolest rano dijagnosticirana i koji su imali odgovarajuće liječenje,

uspjevaju steći potpunu samostalnost, a neki mogu čak živjeti i bez lijekova.

Dakle, vrlo važnu ulogu u ovoj bolesti ima rano otkrivanje miastenije i odgovarajuće liječenje.

U svim drugim slučajevima, uspjeva se pružiti oboljelom od miastenije gotovo normalan život, iako

će biti ovisan o specifičnoj terapiji.

Simona: «... sjedila sam za stolom, povodom Božićnog ručka, cijela je obitelj je bila na okupu.

Bio je s nama i Giampaolo, moj bratić, koji je tri godine prije bio bolovao od mijastenije, bio

podvrgnut timektomiji i koji se sada vratio savršenoj formi. Ja sam se već danima osjećala vrlo

čudnom. Bila sam jako umorna, a više puta, tijekom dana, vidjela sam duple slike. Rekla sam

to mom bratiću koji mi je, bez razmišljanja rekao: 'sutra te vodim svojoj liječnici!' Neću nikad

biti dovoljno zahvalna tradiciji koja okuplja cijelu obitelj za Božić. U roku od mjesec dana

odstranjen mi je timus, a nakon šest mjeseci svi su simptomi nestali i svaka je terapija

ukinuta...»

4. Kada se miastenija prepozna i stavljena je pod kontrolu, da li se simptomi mogu vratiti?

Veliki broj bolesnika, zahvaljujući odgovarajućim lijekovima, dostiže stanje remisije bolesti

(nestanak simptoma i prestanak sa specifičnim tretmanima) ili stanje farmakološke remisije

(nestanak simptoma dok se uzimaju lijekovi). Drugi uspjevaju živjeti na zadovoljavajućoj razini,

iako se simptomi ne mogu u potpunosti eliminirati.

I u asimptomatičnih bolesnika se nikad ne govori o potpunom ozdravljenju, kao što smo već

rekli, jer u autoimuih bolesti uvijek postoji mogućnost da se bolest ponovno pojavi. Imunološki

sustav koji je jednom pogriješio, nažalost, može to učiniti ponovno.

To se može dogoditi u slučajevima stresa i to emotivnog ili fizičkog (traume, infekcije). Isto

tako, korištenje lijekova koji su kontraindicirani za oboljele od miastenije može biti uzrokom

pogoršanja bolesti.

Treba istaknuti da su u česti slučajevi remisije koji traju cijeloga žvota i gdje se gotovo može govoriti

o ozdravljenju.

5. Zašto se govori da je svakom oboljelom od miastenije potrebna osobna terapija?

Velike razlike od slučaja do slučaja ne dozvoljavaju da se kod miastenije odrede standardna,

ujednačena terapija. Uglavnom, ne postoje dva oboljela od miastenije s identičnim problemima.

To znači da je potrebno odrediti za svakog pojedinog bolesnika personaliziranu terapiju koja se

odnosi na količinu specifičnih lijekova kao i potrebu terapeutskog zahvata.

Osim toga, svakom se bolesniku tijekom liječenja, terapija treba prilagoditi ovisno o spontanim

varijacijama kod bolesti ili pak o promijenama u terapiji.

Naime, terapija mora pratiti – smanjenjem ili povisivanjem doze lijekova – bizaran tijek bolesti

dok se kod u bolesnika ne postigne stabilino stanje.

Takav individualan pristup koji predstavlja najvažniju točku u liječenju miastenije, danas

mogu ostvariti samo osobe s velikim iskustvom u liječenju ove bolesti.

Giovanni: «... kod miastenije je terapija stalna režija...»

A dragi Paolo, ništa nije gore od bolesnika koji želi postati stručnjak za miasteniju. Nekoliko

sam puta slušala terapeutske savjete od strane dugogodišnjeg bolesnika koji je sugerirao novim

bolesnicima, koji su imali savim drugačije smetnje od njegovih, vlastite koktele lijekova te

garantirao sigurno ozdravljenje.

6. Koje su najvće uvrede koje oboljeli od miastenije mora trpjeti od strane osoba kojima je

okružen?

Zasigurno, najbolnije i najuvredljivije iskustvo je to što ljudi ne shvaćaju, tj nemaju dovoljno

volje da razumijevanje stanja oboljelog od miastenije.

Nedovoljno poznavanje bolesti može dovesti do toga da se oboljeli od miastenije često osjeti

izoliranim ili odbačenim.

Dragi moj Paolo, zar nisi rekao da češ ući u ovu priču laganim koracima? A što da si marširao?

Već bi me bio ubio, postavljaš mi toliko pitanja da me ostavljaš bez daha! Pohlepan si za znanjem:

da li me želiš zamijeniti? Pazi, jer sam ja iskusna penjačica, iako nosim šal i zimske cipele, pa je

vrlo teško da odustanem! Hajde, idemo popiti jednu «gnjusnu» kavu kako kaže moja bolja

polovica.

«Želiš li me otrovati?» Pazi, Roberta, ne možemo se zaustaviti na pola puta. Riskiraš

Beatricinu haljinu koju toliko želiš i koju sam već vidio u drugoj sobi. Uostalom, mislim da je za

tvoj stil života ta haljina preteška!

Daj mi uz kavu nastavi govoriti o svom životu.

I napokon dijagnoza: miastenia gravis. Priključena na respirator, sa cijevčicom za hranjenje, napokon

sam bila izuzetno sretna što sam čula da je moja bolest imala ime. Radilo se o lijepom, latinskom

nazivu, koje je vrlo odgovaralo mojim klasičnim studijima ... Ustvari, onaj «gravis» mi se nije sviđao,

međutim, naivnost mojih petnaest godina govorila mi je da će se sve rješiti, sad kad je bolest

dijagnosticirana...

Suprotno od mojih nada, nastavila se borba za život, sat za satom, dan za danom. Respirator bez kojeg

nisam mogla preživjeti. Ovisnost od svih za sve. Odjednom sam se nalazila u krevetu gdje sam samo

maštom mogla ostvariti svoje snove. Misliti, misliti, sanjati: samo sam to još mogla. U jednom jedinom

trenutku sam ostala bez ičega, bez svakodnevnih stvari koje sam prije smatrala normalnim i bez kojih,

bila sam sigurna se ne može živjeti. U roku od tri mjeseca sam izgubila sve, a prije sam to sve imala.

Tko je mogao zamisliti da se neću više moći nasmijati, gutati, pričati, pa čak ni disati? Stvari koje su mi

se prije činile dosadnim, kao učenje, dizanje rano ujutro za stići u školu, prijevodi iz latinskog, sada su

postale pusti snovi. Koja li ironija! Izgubila sam postepeno svoje školske drugove, najdraže prijatelje,

poznate prostore i našla se u potpuno nepoznatome i posebnom svijetu zdravstvene ustanove.

Moj je slučaj bio jedan od prvih talijanskih reanimacija, koja je učinjena gotovo od nule, u zabačenom

sobičku kirurškog odjela. Sve je bilo improvizirano, eksperimentalno. A kako sam patila: bila sam

djevojčica koja je svoje tijelo morala prepustiti nepoznatim osobama, koji su gotovo svi bili muškarci.

Bili su vrlo blagi, međutim nisu zasigurno mogli razumijeti do kraja moju traumu: moja je intimnost

bila oskvrnuta! Ništa od mene više nije bilo moje (nastavlja se na 64. str.)

7. Da li je miastenija zarazna bolest?

Apsolutno nije. Miastenija nije povezana s nijednim zaraznim procesom.

S ovog stanovišta ona sliči dijabetesu ili nekoj kardiopatiji.

8. Koliko osoba boluje od miastenije?

8.1 U Italiji

Ne postoje noviji «popisi» koji bi nam omogućili odrediti točan broj oboljelih u Italiji. Prije

nekoliko godina bilo ih je oko 15.000. Međutim, stručnjaci koji se bave ovom bolešću smatraju da

ih je puno više (oko 20.000). Ako tom broju dodamo i ljude koji već godinama čekaju točnu

dijagnozu i odgovarajuće liječenje, dolazimo do zabrinjavajućeg broja oboljelih, pogotovo ako

pomislimo da postoji toliko nepoznanica o patologiji ove bolesti.

8.2. U Europi

Govori se o 6 slučajeva na 100.000 stanovnika, međutim ne postoje točne procjene u

pojedinim državama, a pogotovo u zemljama istočne Europe.

8.3. U svijetu

90 slučajeva na milijun stanovnika – smatram da je to vrlo neprecizna brojka.

9. U koje se životno doba miastenija može najčešće javiti?

Može se pojaviti u bilo koje životno doba, međutim najčešće obole mlade žene od 15 do 30

godina, te muškarci stariji od 50 god.

10. Bolest pogađa više žene ili muškarce?

Kao što je slučaj kod svih autoimunih bolesti, žene češće boluju od miastenije.

3. Psihologija i emocije

1. Psihologija bolesnika

Miastenija je nedovoljno poznata u liječničkim krugovima, a ponekad čak i u neurološkim.

Zbog toga je shvatljivo da veći dio običnih ljudi uopće ne zna da ta bolest postoji. To je razlog zbog

kojeg se oboljeli od miastenije često osjećaju neshvaćenima. Normalnije je razumijeti osobu

oboljelu od raka, leukemije ili distrofije: to su teške, ali poznate bolesti.

Vrlo je teško shvatiti oboljelog od miastenije koji ponekad može pričati, a ponekad ne može,

ponekad može jesti, a ponekad ne, ponekad se ne može niti nasmiješiti. Paradoksalno, u nekim

slučajevima oboljeli mora prestati disati, doći do ruba ponora, kako bi napokon bio shvaćen!

Psihološka bol kod oboljelih od miastenije je vrlo velika, a proizlazi zbog toga što biva

pogođen od bolesti koja je do tada za njega bila potpuna nepoznanica.

Oboljeli od miastenija pate jer ljudi koji ih okružuju nisu svjesni njihove mišićne slabosti ili

njihove nemogućnosti da korektno odrade vlastite svakodnevne obveze. Svemu tome treba dodati

predugo čekanje dijagnoze: radi se o periodima tijekom kojih bolesnik živi u stanju potpunog

nerazumijevanja i često ga se optužuje da se ponaša kao histerična ili pak depresivna osoba: to je

kalvarija dijagnoze.

Miastenija je bolest u kojoj se često pojavljuju smetnje u mišićima za mimiku i govor, što

otežava komunikaciju s ljudima te uzrokuje stanja izolacije i odbacivanja.

Gubljenje izražajnosti lica najviše pogađa žene oboljele od miastenije, koje se, osim što

doživljavaju slabost cjelog tijela, osjećaju pogođenim i u fizičom izgledu.

Oboljeli muškarac također doživljava psihološku dramu jer osjeća da zbog smanjene fizičke

snage gubi jednu od četiri najvažnijih muških karakteristika.

Od svega toga proizlazi potreba, pogotovo u nekim slučajevima, za psihološkom pomoću

oboljelom od miastenije što se već ostvaruje u drugim zemljama.

Već je potvrđeno kako o emotivnom stanju ovisi tijek miastenije. Dakle, vrlo je važno da

bolesnik ima dobar odnos s bolešću. Ukoliko uspije uspostaviti miran suživot s miastenijom,

specifične će terapije zasigurno donijeti bolje rezultate u liječenju.

Na jednom sastanku oboljelih od miastenije iz cijele Europe, zajedno smo diskutirali psihološke

aspekte bolesti te je svatko od nas izrazio svoje mišljenje o tome.

Elena, djevojka iz Švedske, ispričala nam je jedno od njenih najbolnijih i najneugodnijih iskustava.

Za zdrave osobe, može se raditi o banalnom događaju, ali dok je ona pričala o tome, mislim da su

svi prisutni osjetilii bol koja je iz njene priče proizlazila, obzirom da smo svi mi doživjeli takve

neugodne i bolne situacije.

Priaetelji su je pozvali na večeru, a ona je tog dana osjećala kako joj je lice ukočeno; pri kraju

večere, oja je za nju bila pravo mučenje, pošto je imala velikih problema u gutanju, jedan od

prisutnih ispričao je vrlo šaljivu priču. Svi su se smijali osim nje: šala joj se dopala, bila je komična,

međutim, zbog ukočenosti mišića ona se nije mogla niti nasmješiti. Prijatelj je pomislio da nije

shvatila šalu, pa joj je ponovno ispričao istu. Elena se ukočila još više. Kod trećeg ponavljanja,

Elena je briznula u plač: nitko nije razumio da se ona nije mogla smijati.

Vanna: «... na večeri, zajedno s majkama školskih prijateljica moje kćeri, nisam uspjevala žvakati, a

pogotovo gutati pikantna i vruća jela, glas mi se gubio i nisam mogla razgovarati.

Pomislile su da sam uobražena, da sam na nekoj dijeti te da želim zadržati neku distancu od ostalih.

Željela sam objasniti, ali sam znala da me nitko neće razumijeti. A ja sam inače vrlo razgovorljiva i

obožavam jesti ...»

Smijati se, pričati, disati: to bi trebalo biti sasvim normalno. Nažalost, shvaćamo koliko su te

funkcije važne samo u trenutku kada ih odjednom izgubimo.

I sama sam osjetila neizmjernu tugu takvih osjećaja. Pošto je televizija bila jedina razonoda u

bolnici, gledala sam raširenih očiju reklame Fante ili Coca Cole, scene gdje su ljudi jeli sendviče ili

sladolede ili su pak prali zube. To su bili moji pusti snovi: oprati zube četkicom, pojesti pecivo,

popiti sok. Sigurno se to čini smješnim i banalnim, međutim kada se nađeš u situaciji da ti je

jednostavno nemoguće napraviti i najjednostavniji pokret, takvi snovi postaju najnedohvatljiviji.

Velika emotivna osamljenost. Osim moje predivne obitelji, svi su me prijatelji potpuno zaboravili.

Bila sam previše «različita» od njih, nisam više bila dio njihovog svijeta. Samo je Alberto ostao, sa

svojom prekrasnom tvrdoglavošću, koji mi je ponavljao i ponavljao «hrabro, malena, pobijedit ćeš!».

Blagoslivljem te riječi, bezbroj puta napisane i izgovorene, koje su mi pomogle da pronađem snagu i

da se borim za život.

Zamislite vožnju u kolima prve pomoći šezdesetih godina, iz Pise u Rim, gdje se nalazio jedini

kirurg u Italiji koji je tada bio sposoban izvršiti timektomiju. Kola, koja su imala pogon na plin,

zaustavila su se u Civitavecchi. Moji roditelji koji su nas slijedili automobilom, bili su prisiljeni

gurati ambulantna kola rukama. Svakih nekoliko kilometara to se ponavljalo. Ja sam bila priključena

sasvim neprikladnom repiratoru, a liječnik koji mi je bio u pratnji morao je ručno ventilirati. U

samom centru Rima vladao je kaos u prometu, a naša su se kola potpuno zaustavila. Prolaznici su

pomogli gurati kola do bolnice Umberto I.

Moja mama, moj tata i moja sestra su još godinama i godinama gurali « ta kola prve pomoći» ...

Na dan mog petnaestog rođendana operirana sam. U mojoj naivnosti, vjerovala sam da ću vrlo brzo

ozdraviti, kao što se događa nakon vađenja slijepog crijeva. Čak sam tražila da mi roditelji poklone

bikini, jer sam se nadala da ću to ljeto ići na more ... koje strašno razočaranje!

Nakon zahvata koji je izvršen tadašnjim tehnikama, bilo mi je još gore! Bila sam potpuno oslabljena,

a timektomija mi je zadala posljednji udarac. Nakon što sam izgubila i tu nadu, počela sam osjećati

potpunu nemoć prema mojoj bolesti, u očima i u pričanju svih liječnika koji su me okruživali. Što će

sada učiniti? (nastavlja se na str. 69.)

2. Teško dijagnosticiranje bolesti

Nije lako odrediti dijagnozu kod miastenije zbog raznih razloga:

- Ispoljava se u prekidima, dugim periodima tijekom kojih može doći do potpunog nestanka

simptoma.

- Postoje velike varijacije kliničke slike od bolesnika do bolesnika ovisno o raznim mišićnim

grupama koje miastenija pogađa.

- Vrlo je lako zamijeniti bolest s drugim smetnjama organskog ili psihičkog tipa.

- Bolest je vrlo malo poznata čak i unutar zdravstvenog sustava.

Francesco: «...često mislim na osobe kojima još nije dijagnosticirana bolest i kojima nije pripisanea

odgovarajuae terapija, koje pate kao što sam ja pato: to je strašno!»

3. Svi misle da jedino oni boluju od te bolesti. Da li nedostaje koordinacija na nacionalnoj

raznli ili se radi o nečem drugom?

Za razliku od drugih bolesti, a neke su čak i rjeđe od miastenije, o njoj se nedovoljno govori i

vrlo malo «običnih» ljudi zna za nju.

Razumljivo je, dakle, da se, nakon što je ustanovljena dijagnoza – i to poslije mnogobrojnih

peripetija – osoba oboljela od miastenije osjeća izgubljenom i preplašenom.

Često se osjeća kao vanzemaljac koji boluje od bolesti koju nitko ne pozna, ili – još gore –

stavlja ju pod apokaliptičku viziju.

Bolesnik se javlja kod svog liječnika opće prakse gdje ga svi pitaju «Ali, što je ta miastenia

gravis?»

Obiteljski liječnik se prestraši jer se sjeća, na vrlo površan način, da postoje brojne

kontraindikacije kod te bolesti te prenosi bolesniku vlastitu nesigurnost. Tada je bolesnik teroriziran

od same pomisli da mora uzimati bilo koji lijek. Zbog toga je u stanju trpjeti nevjerojatne bolove,

riskira upalu pluća i druge teške infekcije jer se boji uzeti antibiotik da se bolest ne bi pogoršala..

Najveća su mučenja kod zubara gdje oboljeli od miastenije dozvoljava da mu se vadi zub bez

lokalne anestezije zbog općeg neznanja i neopravdanih bojazni.

Sve te «čudne «situacije» uvjeravaju bolesnika da je on jedini oboljeli od miastenije na svijetu,

osim ako ima sreće da bude usmjeren prema jednom od neurologa stručnjaka za tu bolest. Nažalost,

u većem broju bolnica teško da će netko spontano usmjeriti bolesnika prema specijalisti. Iako se

radi o vrlo složenoj bolesti koja traži znanje stručnjaka, svi misle da su ju u stanju izlječiti.

Nedostatak koordinacije među bolnicama često je plod nedovoljne skromnosti što je jedna od

najvećih mana talijanskog zdravstvenog sustava.

4. Poznavanje miastenije može biti teško za laika, ali ne za liječnika ili, što je još gore, za

specijalistu. Da li se zaista radi o tajnovitoj bolesti ili se sve temelji na neznanju i

površnosti?

Određivanje miastenije može biti teško samo u manjem broju slučaja. U većini slučaja su kod

bolesnika uočljivi tipični simptomi bolesti. Sama raznolikost i nestalnost u simptoma je dovoljan

razlog da se posumnja na ovu bolest.

Dakle, nema opravdanja ako liječnik, a pogotovo specijalista, ne prepozna miasteniju.

Roberta, dakle nakon trideset godina, još danas oboljeli od miastenije si postavljaju isto pitanje

koje je tebe mučilo kada si dospjela u rimsku bolnicu. Kako je moguće da iskustvo stečeno u tri

desetljeća nije dovoljno kako bi se takvo mučenje izbjeglo?

Nažalost Paolo, to je vrlo bolno, jer je u to vrijeme medicina učinila velike korake. Liječnici

koji su me tada liječili nisu imali nikakvo sredstvo za liječenje miastenije. Danas su stvari sasvim

drugačije te je apsolutno neprihvatljiv takav stav.

Roberta, kako i uspjela prebroditi onaj dramatičan trenutak?

To je bilo dugo dugo čekanje, a očajnički sam se borila da ne umrem. Moram biti zahvalna svim

liječnicima koji su mi u tome pomogli. Sedam godina bez nade, bez sigurnosti, bez odgovora, bez bilo

kojeg rješenja. Ne bi bilo dosta stotine i stotine stranica za opisati dogodovštine koje sam proživjela u

tim dugim godinama. Jedino olakšanje, ako se o olakšanju može govoriti, bilo je kad su me, nakon četiri

godina provedenih u bolnicu, pustili kući. Naime moji su roditelji imali toliku hrabrost da me vrate kući,

priključenu za respiratorom (tadašnjim), te su preuzeli na sebe svu odgovornost. Vjeruj mi, Paolo,

zauvijek ću pamtiti noć kada je nestalo struje, zbog nevremena, i respirator je stao! Eto, sada pišem o

tome – dakle vidite da sam se uspjela i tada izvući!!

Nakon sedam godina, napokon je stigao prvi tračak nade. Izašao je članak profesora Ferdinanda Cornelia

koji je govorio kako se u neurološkom zavodu «Besta» u Milanu miastenija počela liječiti kortizonom,

prema američkim iskustvima. Tada je Cornelio bio mladi istražitelj koji se tek bio vratio iz SAD-a.

Danas, zahvaljujući svom trudu, možemo ga smatrati apsolutnim «maestrom» sviju nas specijalista.

Bila sam korak do smrti kada su me premijestili u Milano i počeli mi davati kortizon, koji mi je pomogao

da postepeno vratim malo snage. Tijekom nekoliko mjeseci počela sam samostalno disati, s velikim

poteškoćama, te se dizati s kreveta. Tako se ostvario moj najveći san, o kojem sam maštala svih onih

godina: oprala sam zube četkicom!

Još uvijek je postojalo bezbroj granica u mom životu, a sve zbog posebno teškog oblika miastenije koja

me je pogodila. Čim sam se počela samostalnije kretati, odlučila sam započeti studij kako bih razumijela

što više tu strašnu i tajnovitu bolest koja je neumoljivo osudila moj život. Još uvijek mi je bilo teško

hodati, jesti, pričati. Moj je glas, nakon nekoliko sekundi, postajao nerazgovijetan, a to me je najviše

ograničavalo u mom odnosu s drugima. Međutim, u nekoliko mjeseci pripremila sam se za prijemni ispit,

kojeg sam briljantno prošla, iako sam i usmeni dio morala pisati, kako bi me profesori razumijeli.

Upisala sam Medicinski fakultet i započeo je vrlo težak period učenja. Tada sam se bila toliko naučila na

patnju da me ničeg više nije bilo strah. Još sam imala traheotomiju, trebalo mi je sat vremena i pomoć

roditelja da dođem do prvog kata, gdje je bila moja učionica, ali svako znanje iz medicne pomagalo mi je

da upoznam sve više i više svoju bolest i reakcije moga tijela.

Tijekom studija upoznala sam Lina, studenta medicine. Naš je prvi susret bio sasvim poseban i želim

vam ga ispričati: upoznali smo se kraj bolesničkog kreveta, tijekom dežurstva u bolnici, dok sam se

pripremala za ispit iz patologije on je imao pred-diplomsku praksu. Smješno je to reći, ali zaljubili smo

se zbog jedne dijagnoze pneumotoraksa koju je jedino Lino među studentima uspio odrediti.

Na kraju tog dežurstva približila sam mu se kako bi mu čestitala, a on je nakon nekoliko minuta zapitao

«boluješ od miastenije?», s takvom prirodnošću kao da pita nekoga da li je prehlađen. Željela sam

umrijeti, mislila sam da mogu sakriti tu prokletu bolest pred očima mojih kolega, iako sam shvaćala da je

još uvijek bilo vidljivo da sam bolesna osoba. Ali, kako mu je to uspjelo? Bila sam prošla kroz pakao,

profesori su me bili pregledali, skoro sam umrla dok se nije ustanovila moja bolest, a on mi je, vrlo

mirno, nakon par minuta bez problema postavio dijagnozu. Za mene je to bilo oslobođenje. Pred njim

nisam trebala sakriti ništa, on je odmah prepoznao «tajnovitu gospođu» i prihvatio ju. Bila sam

zapanjena i mislim da sam se u tom trenutku zaljubila u njega. Željela sam pobjeći, ali nisam imala

snage, morala sam stati, bila sam paralizirana zbog mog stanja. «Otpratit ću te kući» rekao mi je. Nijedan

od nas dvoje u tom trenutku nije ni pomislio da je tada započeo naš novi život ...

Lino je vrlo vrijedan, pomaže mi u učenju i pripremanju nekih ispiat, ali iznad svega ima nevjerojatnu

vjeru u moje sposobnosti i tu vjeru mi prenosi. On vjeruje u mene, a ja želim ozdraviti. Pronalazim

snagu da zatvorim onu strašnu rupu u vratu pomoću koje sam trinaest godina disala.

Nakon Linove diplome, vjenčali smo se, a to je bio veliki čin hrabrosti: meni nije još bilo dobro, imala

sam još tisuće poteškoća.

Poslije dvije godine i ja sam diplomirla: moj je diplomski rad govorio o miastenii gravis. Upisala sam

specijalistički tečaj neurologije kako bih što dublje ušla u svijet moje bolesti. Sada se nalazim s druge

strane barikade. Prije sam bila bolesnik, a sada moram biti strpjliva sa svojimbolesnicima (nastavlja se

na str. 73.)

4. Normalan život

1. Da li je moguće da žena oboljela od miastenije dovede trudnoću sretno do kraja?

Ne postoje kontraindikacije, osim u slučajevima posebnih poteškoća kod oboljele žene.

Antikolinesterazni lijekovi (Mestinon) i kortizon (Deltacortene) mogu se normalno uzeti i tijekom

trudnoće. Međutim prije začeća, treba prekinuti s Azatioprinom i Ciklosporinom A.

Važno je procijeniti da li će bolesnica normalno roditi ili će biti potreban carski rez ili pak

epiduralna anestezija.

2. Da li je moguće da majka oboljela od miastenije prenese bolest novorođenčetu?

Takav neonatalni oblik bolesti se vrlo brzo, spontano rješava.Važno je u tim slučajevima odmah

postaviti dijagnozu kako bi se djetetu omogućile potrebne mjere da prebrodi eventualne kritične

trenutke.

3. Kako se bolest prenosi s majke na dijete?

Antitijela majke mogu preko posteljice prijeći na dijete te će se privremeno kod njega pojaviti

simptomi miastenije. U tim će slučajevima bolest biti prisutna kod bebe, ali će se spontano

nestati čim majčina antitijela nestanu (kao što se fisiološki događa sa svim antitijelima koja

majka prenosi fetusu).

Međutim, dragi Paolo, najveće dostignuće bilo je rođenje mog sina Alberta. Nakon što sam se toliko

izborila sa vlastiti život, uspjela sam dati život životu. Alberto je bio vrlo zdrava i prekrasna beba, ali

sam ja u trenutku rađanja zamalo umrla.

Rodila sam u Milanu. Tamo su bili svi moji prijatelji neurolozi i anesteziolozi koji su trebali pomoći

meni i djetetu, ukoliko bi to bilo potrebno. Iako su se mjesecima dogovarali, anesteziolog te bolnice

pogriješio je dozu, zbog uobraženosti, ne prihvaćajući savjet kolege iz neurološkog zavoda «C. Besta»,

specijaliziranog za miasteniju, koji je bio prisutan. Alberto se rađa, predivan, ali ja ne uspjevam izbaciti

preveliku dozu anestetika. Loše mi je, mislim da ću umrijeti, hitno me prebacuju u reanimacijsku

dvoranu zavoda «Besta». Život mi ovisi o koncu. Tamo ostajem više od mjesec dana, s teškim

komplikacijama, te napokom dolazim k sebi, nakon glupe i nevjerojatne greške.

Nadam se da će ovo iskustvo natjerati neke kolege da malo razmisle ...

Paolo, isto tako ti želim reći koliko sam zahvalna svom dragom prijatelju i najboljem anesteziologu

Folcu, koji je u onim preteškim trenucima ostao kraj mene kako bi me još jednom otrgnuo smrti, kako je

to bio učinio i četrnaest godina ranije. Malo je «pravih» liječnika kao što je on. Takvi su jedinstveni

primjeri profesionalnosti i humanosti. Zbog toga mu želim svakom prilikom zahvaliti i u ime svih ostalih

bolesnika koje je spasio i kojima je poklonio svoju ljubav.

Osjećam se strašno, ali uspjevam izaći iz te krize i mogu uzeti Alberta u svoj zagrljaj: to mi je dovoljno

da napokon budem najsretnija i najbogatija žena na svijetu. Njegov dolazak u mom životu je izvor

beskrajne sreće i možda zahvaljujući njegovom postojanju, počinjem se osjećati sve bolje i bolje.

Postigla sam specijalizaciju u neurologiji koja mi je omogućila doći do onih potrebnih specijalističkih

saznanja kako bih sve više razumijela ovu složenu bolest. Već dok sam pohađala tečaj specijalizacije,

počela sam raditi sa sve većim brojem oboljelih od miastenije i otkrila sam što je prava «komplikacija»

te bolesti: miastenija se manifestira na različite načine, dakle svakom bolesniku je potrebno pažljivo

odrediti odgovarajuću terapiju. Terapija je kao odjelo, koje se treba sašiti po mjeri svakoj pojedinoj

osobi. Napokon, pokušala sam si odrediti terapiju i kao čudom, ona strašna bolest koja mi je ukrala

mladost, počela je slabiti dan za danom: strašna zvijer je postepeno postala poslušno janje. Napokon sam

reducirala masivne doze kortizona s kojima sam više od dvadeset godina bila prisiljena živjeti, a danas

nemam više nikakvu specifičnu terapiju. Poklonila sam miasteniji najbolje godine života, ali shvaćam da

je to bilo neminovno i potrebno kako bih upoznala sve njene najdramatičnije faze. To mi je sada

neophodno kako bi moji bolesnici izbjegli kalvariju koju sam sama prošla.

4. Da li bolest može uvjetovati trajanje života?

Trajanje života oboljelih od miastenije je potpuno isto kao i kod zdravih ljudi.

5. Da li je moguće vratiti se normalnom životu?

Odgovarajući tretmani omogućuju, u većini slučajeva, da se bolesnik u potpunosti vrati

normalnom životu.

Luciano: «... mislio sam da je moja vojna karijera gotova u mojoj četrdesetoj godini života. Nisam se

uspjevao dignuti s kreveta ni pojesti puding. Kako je bilo moguće da se nakon dvadeset godina letova,

bacanja s padobranom, vojnih kampova, nađem odjednom nemoćnim, kao beživotan lutak, kojemu je

potrebna pomoć sviju za sve ...

I napokon, odgovarajuće terapije, timektomija, moje tijelo koje postepeno ojačava... Bilo je to kao da

sam se ponovno rodio. Danas sam isti kao prije i kad sam se bacio s aviona, bilo je kao da sam ponovno

«uletio» u život i zahvalio sam se Bogu za ovo novo postojanje koje mi je poklonio ...

6. Da li je moguće ozdraviti?

- Miastenija je autoimuna bolest, kod koje, ako se pravilno liječi, može doći do farmakološke remisije

(simptomi nestaju dok se uzimaju lijekovi) ili potpune remisije (simptomi nestaju i u slučaju

neuzimanja specifičnih lijekova). Takvo stanje može trajati cijeli život pa se može govoriti o

ozdravljenju.

- Neonatalna miastenija, koja je povezana s prijelazom antitijela kroz posteljicu, brzo nestaje u roku

od nekoliko dana.

- Urođene miastenije mogu završiti spontanom remisijom ili su, u većini slučajeva, kompatibilne s

dobrom kvalitetom života.

- Rješenje paraneoplastičneog oblika (Sindrom Lambert-Eaton) povezano je s tretmanom osnovne

neoplastične bolesti.

- Oblici miastenije koji su uzrokovani lijekovima koji interferiraju na razini neurmišićne spojnice

nestaju kada se ti lijekovi viš ne uzimaju.

5. Liječenje

1. Specifična terapija

Danas raspolažemo s više načina liječenja miastenije koje se trebaju prilagoditi svakom

pojedinačnom slučaju.

Za dobar tretman potrebna je uska suradnja između oboljelog, specijaliste i obiteljskog liječnika.

Vrlo je važno da je bolesnik detaljno upoznat sa svojom bolešću jer će mu to pomoći živjeti s njom

i poštovati savjete specijaliste.

Oboljeli od miastenije mora shvatiti da mu napor pogoršava simptome te će morati ograničiti

svoju aktivnsot kako nebi došlo do pogoršanja.. Morati će razmišljati o tome da ne koristi lijekove i

supstancije koji su kontraindicirani kod miastenije.

Svi neurolozi poznaju terapiju koja koristi kod miastenije te čini jednostavnim odrediti liječenje

miasteničarima. Međutim, baš se na toj razini susreću najveće poteškoće i događaju se najteže

pogreške.

Koja je doza lijeka potrebna pojedinom bolesniku? Kako uskladiti i odrediti koja je kombinacija

lijekova najkorisnija u određenom slučaju?

Nažalost, to se uči isključivo iz iskustva pridajući veliku pozornost svemu onome što bolesnik

govori i izražava. Naime, bolesnik je najvažniji element koji vodi pravilnom izboru lijekova i doza.

Slijedi «školska» analiza terapije koja se koristi kod miastenije. Naime, gotovo je nemoguće

opisati bezbrojne kombinacije koje postoje u korištenju različitih tretmana, a pogotovo u

propisanim dozama.

Nećeš vjerovati, ali ponekad čak i četvrtina tablete može vidljivo promijeniti kvalitetu života

oboljelih od miastenije. Baš kao što sposoban krojač može sašiti odjelo u vrlo kratkom roku,

iskusan liječnik može vrlo brzo doći do odgovarajuće terapije. Vrlo često neiskustvo donosi

neuspjele pokušaje, koji su ponekad štetniji od potpunog nedostatka terapije.

Terapijska strategija kod miastenije ima dva temeljna cilja koji se međusobno integriraju: A)

optimiziranje neuromišićnog prijenosa korištenjem ANTIKOLINISTERAZNIH LIJEKOVA; B)

smanjivanje ili neutraliziranje poslijedica autoimune reakcije korištenjem: KORTIKOSTEROIDA,

IMUNOSUPRESIVNIH CITOSTATIKA (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID, CIKLOSPORIN

A), PLAZMAFEREZE, GAMAGLOBULINA, TIMEKTOMIJE.

2. Antikolinesterazni lijekovi

U liječenju simptoma koriste se antikolinesterazni lijekovi koji, usporavajući hidrolizu

acetilkolina, omogućuju poboljšanje mišićne snage.

Ne djeluju na uzroke koji dovode do pojave bolesti, ali su od velike pomoći za bolesnika.

Radi se o simptomatskim lijekovima koji poboljšavaju mišićnu kontrakciju povećavajući

raspoloživost acetilkolina na razini receptora.

Oni su «benzin» našeg motora.

Najpoznatiji je PIRIDOSTIGMIN BROMID (MESTINON tablete od 60 mg) koji se uzima na

usta i djeluje u roku od 40 minuta. Najveći efekt se postiže nakon prvog, a opada tijekom četvrtog

sata. Dakle, razmak između uzimanja jedne doze i slijedeće je prosječno četiri sata. Tablete od 60

mg su podijeljive na 4/4 pa je moguće individualno određivanje potrebne količine, ovisno o svakom

pojedinom bolesniku.

Postoji i Mestinon s sporijim načinom oslobađanja, a to je Mestinon Retard od 180 mg, koji

djeluje 8-10 sati i omogućava bolesniku da se noću ne budi.

Pažljiva kombinacija tih dviju preparata omogućuje pokrivanje cijelog dana te eliminira one

«praznine» koje često mogu uzrokovati probleme.

Savjeti bolesniku o rasporedu uzimanja lijeka

Raspored uzimanja Mestinona od 60 mg , ovisno o bolesniku, je slijedeći: u 7, 11, 15, 19 sati.

U 23 sata poželjno je uzeti Mestinon Retard od 180 g (i one su djeljive kako bi se bolesniku

propisala potrebna doza). Te tablete djeluju oko 8 sati. Takav «retard» efekt omogućuje bolesniku

da se noću bez prekida odmori te da se preko noći «napuni energijom» kako bi tijekom slijedećeg

dana bolje funkcionirao. Savjetuje se uzimati taj preparat isključivo noću.

Pravilna kombinacija Mestinona 60 mg i Mestinona Retard 180 mg omogućuje stalnu opskrbu

potrebnog «benzina» kako bi «motor» oboljelog od miastenije funkcionirao na najbolji mogući

način.

2.1. Dobrodošao, Mestinon Retard!

Kao što ste djelom pročitali, mnogi događaji mog života bili su posebno teški. A mogu zaista

zapisati, među mojim najtežim zahvatima, registraciju tog lijeka.

Bila sam toliko uvjerena o koristi Mestinon Retarda kod ove bolesti, da sam iskoristila sve

moguće strategije kako bih došla do tog zaključka. On predstavlja pravo pravcato «punjenje» za naš

mišićni sustav. Kad bih mogla, usporedila bih ga s našim mobitelima koje moramo noću uljučiti na

struju kako bi se napunili. Ujutro mobitel ima pet «crtica», što znači da možemo tisuće puta zvati i

primati pozive tijekom dana. Međutim, što se događa ako navečer zaboravimo uključiti mobitel na

punjač?

Uvođenje Mestinon Retarda u talijanski zdravstveni sustav bio je nezaboravljiv pothvat! Poslala

sam raznim ministarstvima zdravstva bezbroj pisama sa zahtjevom da se lijek registrira, svaki put

kada se vlada mijenjala, i nikad nije bilo odgovora. Iskoristila sam sve moguće veze preko prijatelja

i rodbine koji su poznavali nekog zastupnika ili političara bilo koje stranke. Sve to nije donijelo

nikakav rezultat sve dok se ti i ja nismo sreli, dragi moj Paolo, i od onog trenutka se više nisam

sama borila.

Draga Beatrice-Roberta, koliko smo govorili, koliko smo toga izmislili da bi naš zahtjev postao

vjerodostojan! A koliko još ima nerješenih pitanja (a to znam jer puno pišem o problemima

hendikepiranih osoba) jer se nisu našli neki Dante i Beatrice koji su se njih izborili! Radio, novine,

skupovi i naša vika pomogli su nam da dođemo do našeg cilja. Roberta, da li možemo govoriti o

dobivenom ratu ili samo o dobroj bitki?

Dragi Paolo, nemoj se previše nadati! Mislim da su bitke za ovu bolest tek počele, ali će nam

zasigurno ova pobjeda pomoći da se nastavimo boriti i da se trudimo postići druge ciljeve u nadi da

ćemo na tom putu sresti još prosvjetljenih i raspoloživih ljudi kao što su bili oni koji su nam

pomogli rješiti taj problem.

2.2 Da li postoji samo Mestinon ili ima i drugih sličnih lijekova?

Osim Mestinona, postoje još slijedeći antikolinesterazni lijekovi:

- Neostigmin (Prostigmin, Intrastigmin) koji se danas rijetko koristi u kroničnoj terapiji oboljelih od

miastenije jer ima kraći rok djelovanja i češće nuspojave. Međutim, koristan je u hitnim slučajevima

(npr. kod teške disfagije) ili u postkirurškim fazama, kada nije moguća oralna primjena.

- Klorur ambemonija (Mytelase tablete) je antikolinesterazni lijek za oralnu upotrebu koji se koristi

isključivo u zemljama Latinske Amerike. Vrlo visok broj nuspojava kolinergičnog tipa i niska razina

predviđanja termina djelovanja su razlozi zbog kojih se lijek više gotovo ne upotrebljava.

- Klorur edrofonija (Tensilon) je vrlo snažan antikolinesterazni lijek raspoloživ samo u bočicama, za

intravensku primjenu. Djeluje brzo i kratko pa se koristi samo kao dijagnostički test.

Antikolinesterazni lijekovi su nesumnjivo najvažniji lijekovi u liječenju miastenije; imaju

ograničeno djelovanje jer omogućavajući funkcioniranje nruromišućnog spoja djeluju samo na

simptome bolesti. Međutim, kada se bolest proširi, jer se smanjuje broj receptora, mogućnost da se

djeluje antikolinesteraznim lijekom se smanjuje ili čak nestaje. Tada se trebaju kombinirati s drugim

lijekovima koji imaju za cilj vratiti imunološku ravnotežu.

Za taj cilj mogu se koristiti:

3. Steroidi

Tip steroida koji se najčešće koristi je Prednison (Deltakortene, Dekortin). Radi se o lijeku koji

najviše pomaže oblicima nekontrolirane miastenije i dobro se kombinira s antikolinesteraznim

lijekovima.

Terapija sa steroidima se ostvaruje srednje-visokim dozama (30-50-100 mg/dan

Prednisona) što je preporučljivo dostići u roku od nekoliko dana s ciljem da se reducira na

minimum mogućnost pojavljivanja povremenog pogoršanja do kojeg se na početku liječenja

steroidima može doći. U posebno teškim slučajevima, gdje je važno postići vrlo brzo poboljšanje,

Prednison se može povremeno zamijeniti Deksametazonom (do 16-20 mg/dan intramuskularno) –

uvijek jedna doza ujutro.

Kada se postigne stabilizacija stanja, postepeno se ide na smanjivanje Prednisona te se

terapija, ukoliko je to moguće, daje svaki drugi dan, u najmanjim dozama kako bi se izbjeglo

pogoršanje bolesti.

Ne smijemo se bojati steroida !

Kada je to potrebno, terapija steroidima se produžuje,dok treba, u odgovarajućim dozama.

Prebrzo smanjivanje ili pak prekid terapije mogu dovesti i do teških pogoršanja miasteničnih

simptoma.

Kako bi se smanjila mogućnost nuspojava vrlo je važno poštovati raspored uzimanja lijekova

(jutarnja jedina doza oko 8 sati) i održavati dijetu bez soli. Sa steroidima oboljeli sde deblja, ili

bolje, natekne, jer se sol zadržava u organizmu, što je uzrok zadržavanja vode. Zbog toga je oboljeli

od miastenije natečen i vrlo je važno potpuno ukinuti sol iz prehrane. Dijeta koje se oboljeli od

miastenije mora pridržavati tijekom terapije steroidima treba sadržavati vrlo malo ugljikohidrata i

masnoća ( steroidi mogu povećati vrijednosti kolesterola i šećera u krvi).

Često se događa, pogotovo na početku terapije, da se uz steroide pripisuju i lijekovi koji štite

želudac, ali, vjerujte mi, steroidi uopće ne štete želucu toliko koliko se misli!

Često će biti potrebno prilagoditi terapiju kod bolesnika koji pate od visokog tlaka ili dijabetesa.

Dakle, vrlo je važno redovno kontrolirati sve one elemente koji bi se mogli mijenjati uzimanjen

steroida. Korisno je uzimati kalijev aspartat i dodati prehrani kalcij i vitamin D, ili pak sve ono što

bi u pojedinačnim slučajevima bilo korisno za dobar učinak terapije.

4. Imunosupresivni citostatici

A) Azatioprin

To je imunosupresivni lijek koji se često koristi u liječenju miastenije. Može se uzimati kao

imunosupresivna terapija (u manje težim oblicima bolesti ili kada postoji apsolutna kontraindikacija

kod korištenja kortizona), ili u kombinaciji sa steroidima kada oni ne zadovoljavaju ili pak kako bi

se njihova doza smanjila.

Uzima se doza od 2-3 mg/kg koja se može povećati na 3-4 mg u početnoj fazi terapije.

Dugi period (4-8 mjeseci) koji treba kako bi se terapeutski efekti postigli, moguće neželjene

nuspojave (leukopenije, trombocitopenija, želučane tegobe, veća podložnost infekcijama) i

«hepatična intolerancija» kod nekih bolesnika ( u krvi povišenje jetrenih proba kao pokazatelj

jetrene funkcije) nakon vrlo kratkog vremena uzimanja lijeka, predstavljaju njegove negativne

učinke. Zbog toga je od velike važnosti, pogotovo tijekom prvih nekoliko dana tretmana, često

kontrolirati pokazatelje funkcije jetre..

B) Ciklofosfamid

Uzima se u dozama od 2,5-3 mg/kg/dan pogotovo u slučajevima koji ne prihvaćaju druge

imunosupresivne tretmane, te ima zadovoljavajuće rezultate. Međutim, vrlo su česte teške

nuspojave, pa se zbog toga koristi isključivo po potrebi.

C) Ciklosporin A

Korištenje Ciklosporina A kod miastenije je sve češće, najviše u onim slučajevima u kojima

sama terapija steroidima nije dovoljna.

Vrlo je efikasan imunosupresor koji spriječava aktiviranje linfocita T.

Početna doza je 3 mg/kg/dan koja se može povećati do 5-6 mg/kg/dan. Doza za održavanje

se kreće oko 200 mg/dan.

Mogu se pojaviti teške nuspojave kao što su upala bubrega i arterijska hipertenzija, te je

zbog toga njegovo korištenje ograničeno.

Bolesnici trebaju periodično ići na kontrolu arterijskog tlaka i bubrežne funkcije.

5. Plazmafereza

Sastoji se od odstranjivanja plazme iz krvi s ciljem da se eliminiraju antitijela koja su

odgovorna za bolest. Gubitak plazme se nadoknađuje bjelančevinama.

Od nedavno nove metode tretiranja plazme omogućuju njeno «čišćenje» bez da se odstrani.

To su procedure «imunoapsorpcije» koje koriste osobine nekih tvari (npr protein A stafilokoka i

polivinil alkohol-triptofan) koje su u stanju odstraniti iz plazme samo antitijela. Međutim, radi

se o vrlo skupim i složenim tretmanima te se koriste samo kod pacijenata koji boluju od

posebno teških oblika miastenije.

Plazmafereza je efikasna u 70-80% slučajeva, ali samo privremeno. Zato se preporuča kao

postupak u hitnim slučajevima, a važno je da se ostvari u tretmanu s imunosupresivima kako bi

se smanjile pojave «rebound»-a u proizvodnji antitijela.

6. Imunoglobulini (intravenski)

Intravensko davanje velikih doza imunoglobulina predstavlja vrijednu alternativu za

plazmaferezu, koristi se u istim slučajevima i učinak je duži.

Danas se takav tretman sve češće koristi, u kombinaciji s osnovnim terapijama, zbog

njegove lagane uporabe i niskog rizika nuspojava.

Imunoglobulini su predloženi su za terapiju oboljelih od miastenije na osnovu dobrih

rezultata u tretmanu drugih autoimunih patologija (trombocitopenija, pseudohemofiličnog

hemoragičnog sindroma)

Najčešća korištena doza je 0,4 g/kg na dan, 5 dana za redom.

Priznajem ti, Paolo, da osim što sam se izborila za uvođenje Mestinon Retarda, isto tako sam

uvijek čvrsto vjerovala u upotrebu imunoglobulina kod oboljelih od miastenije, čak i kada su

stavljeni u drugi plan u odnosu na plazmaferezu, zbog visokog troška u njihovoj primjeni.

Uvjeravam te da sam uvidjela često poboljšanje kod mojih bolesnika (i ne samo kod

miasteničkih kriza) zahvaljujući primjeni imunoglobulina zajedno sa osnovnom simptskom i

imunosupresivnom terapijom.

Njihova primjena, naime, vrlo je važna i u stanjima kada organizam slabo odgovara

osnovnoj terapiji ili kada kliničko stanje bolesnika zahtjeva smanjenje doze lijekova.

7. Kirurški zahvat

Timus ima vrlo važnu ulogu u ovoj bolesti jer je moguće da stalno potiče proizvodnju

antitijela na receptore budući je on izvor autoantigena kao i tvari koje ometaju proizvodnju

antitijela.

Uloga timektomije koja se već godinama primjenjuje u liječenju miastenije, je mogućnost da

se bolest potpuno eliminira, te predstavlja jedini strateški zahvat u prirodnoj povijesti bolesti

kojim danas raspolažemo.

Timektomija zasigurno povećava mogućnosti uspjeha u liječenju miastenije. Samo 10%

bolesnika koji nisu operirani uspjeva preboliti miasteniju, dok se taj postotak vidljivo povećava

kod bolesnika koji su podvrgnuti timektomiji, a pogotovo ako se radi o mladima i u slučajevima

gdje je bolest rano otkrivena.

Timektomija je potrebna u slučanu timoma, dok je u drugim slučajevima potrebno

procijeniti da li se treba pristupiti kirurškom zahvatu ovisno o kliničkim karakteristikama

pacijenta.

Neovisno o kirurškom pristupu, timektomija mora biti radikalna te se osim timusa mora

vaditi i masno tkivo koje se širi do baze vrata i prema dijafragmi u kojoj je moguće pronaći

ostatak timusa.

Kirurški zahvat se može ostvariti kroz ključnu kost (sternektomija) ili rezom na bazi vrata

(cercikoteomija).

Nedavno se započelo novom metodom: timektomijom (torakoskopija), koja se sastoji od

odstranjivanja timusa i masnog tkiva korištenjem tehnika takozvane «miniinvazivne kirurgije».

Nisu svi u stanju pravilno izvršiti timektomiju. Radi se o vrlo posebnom zahvatu u okviru

kirurgije toraksa, vrlo je delikatan i zahtjeva maksimalno iskustvo liječnika kao i anesteziologa i

neurologa koji moraju pripremiti oboljelog od miastenije.

Nažalost, vidjela sam previše bolesnika kojima je timektomija nepravilno izvršena! Poznati

kirurzi su često pogriješili u zahvatima timektomije. I u ovom slučaju, Paolo, radi se o praksi jer

odstranjivanje timusa mije isto kao operirati pluća. Za kirurga koji je izvršio mnoge

timektomije, zahvat nije težak, kratko traje i ne uzrokuje toliko šteta strukturama prsnoga koša.

Međutim, stvari se ne odvijaju na taj način za one koji nemaju iskustva u tom zahvatu.

Zbog toga bih željela napomenuti (neka se kirurzi toraksa, moji dragi kolege koje toliko

volim zbog mojih iskustava, ne ljute): ako nemate dovoljno iskustva u tom polju, nemojte

koristiti oboljele od miastenije kao pokusne kuniće, neko budite skromni i usmjerite ih onima

koji se takvim zahvatima bave svakodnevno.

Znaš, Paolo, to što godinama radim na neurologiji i na kirurgiji toraksa za mene je posebno

iskustvo. Vrlo je zahtjevno pratiti moje pacijente i u operacionoj sali. Međutim, meni je uvijek

bilo potrebno pratiti i doživjeti sve faze njihovoh terapeutskog puta. Znaš kakva sam ...nikad ih

ne bih mogla ostaviti da sami prožive taj zahvat koji je vrlo važan u rješavanju bolesti.

Dakle, pokušala sam ući u mentalni sklop svojih kolega kirurga i anesteziologa, koji je

potpuno različit. Kirurg ne smije biti nesiguran kada se nalazi za operacionim stolom, nije mu

dozvoljeno pogriješiti, kao niti anesteziologu. Smatram da se isto odnosi i na propisivanje

određene terapije. Naravno, terapija se može mijenjati, ali pogrešna terapija može učiniti veliku

štetu i prouzročiti velike patnje.

Vrlo je važno da bolesnik kojemu je potrebna timektomija bude u optimalnom stanju, pod

specifičnim terapijama koje se ne smiju prekidati tijekom pre i postoperacijske faze.

7.1. Što je hiperplazija timusa?

To je hiperaktivnost te žlijezde, koja nije željela ići «u mirovinu» kada je to trebala. Čak je i

povećala svoju aktivnost kao i svoju dimenziju.

7.2. Što je timom?

To je tumor timusa. Gotovo je uvijek dobroćudan, ali se povećava na lokalnoj razini, tj na

prednjoj strani prsnog koša gdje se nalaze srce i ostele važne strukture. Zato je važno ga brzo

odstraniti.

7.3. Da li je timom smrtno opasan?

Nije. Kada je bolesnik operiran i pod odgovarajućom terapijom, problem se u cijelosti

rješava zračenjem ili kemoterapijom. U vrlo rijetkim slučajevima timom se može vratiti,

pogotovo u onim bolesnicima kojima nije propisana postkirurška radioterapija. Međutim, oni

mogu biti ponovno podvrgnuti zahvatu.

7.4. Da li nakon timektomije bolesnik ozdravi?

Kod ove bolesti ne možemo koristiti riječ «ozdraviti», ali postotak remisije je puno veći kod

bolesnika koji su podvrgnuti operaciji. Dakle, iskustvo nam govori da se izvrši timektomija što

prije, čim je bolest dijagnosticirana i neovisno o stanju timusa, a pogotovo kod mladih bolesnika i u

slučaju timoma.

7.5. Koliko vremena nakon timektomije je vidljivo poboljšanje simptoma?

Periodi variraju od slučaja do slučaja, ali otprilike se kreću između tri mjeseca i tri godine.

Međutim, do poboljšanja može doći i nakon dužeg vremena.

7.6. Da li se antitijela acetilkolinski antireceptori smanjuju ili nestaju nakon zahvata?

Ne, čak i u slučajevima kada, zahvaljujući timektomiji, dođe do potpuno povlačenja simptoma,

broj antitijela ostaje gotovo isti.

8. Primjena riječi

Što reći o takvoj terapiji? Radi se o jednostavnom savjetu za moje kolege. Pokušajte postati

«suputnik» od trenutka kada dijagnosticirate bolest i tijekom cijelog terapijskog postupka:

oboljeli od mijastenije posebno treba «osjećaj sudjelovanja» od strane svog liječnika.

Doživjela sam strašno iskustvo tijekom kojeg su me okruživali tihi bijeli liječnički

ogrtači ...Što bih bila dala za samo jednu riječ utjehe i za jedno «objašnjenje»!

To je terapija koja je isto tako važna kao i antikolnesterazni lijekovi, steroidi,

imunosupresivni lijekovi. Koristite ju ...

Znaš, Paolo, često, kada vidim moje bolesnike prvi put, kada su očajni nakon što su čuli

strašnu dijagnozu, prije nego što izađu iz ove sobe kažem im: ostavite ovdje miasteniju, sve

strahove i paniku. Skinite taj teret s vaših leđa i stavite ga na moja, ja ću misliti na vašu bolest,

sad se dobro poznajemo. Nastavite živjeti vaš život, budite redoviti u terapiji – samo vas to

molim – i nemojte se opterećivati bolešću.

Ponekad mi se čini da su čarobne riječi, mislim, naime, da je za bolesnika dobro to što se

može rasteretiti tako velikog tereta, a ja ću vrlo rado, dok budem imala snage, tako postupiti ...

Andrea: «...jučer su mi u «dnevnoj bolnici» nakon dva mjeseca kalvarije, rekli da imam miasteniu gravis

i timom, pitao sam: Što je timom? Tumor timusa! I presudili su: za par dana biti ćeš operiran.

Doktorice, pomozite mi, da li je moguće da je moj život gotov, a imam samo dvadesettri godine...»

Teško ću zaboraviti očajan Andreov pogled i pogled njegovih roditelja koji su bili sigurni da su

dobili presudu koja u sebi nema ikakve nade. Nadam se da su im se vratili osmjeh na licu i vjera u

srcima, nakon dva sata provedenih u moju ambulantu.

Andrea, nisam ti dozvolila da odneseš iz ove sobe miasteniju! Vjeruj mi, držim je tu sa mnom,

pod ključem!

Dragi Paolo, bojim se da neću nikad shvatiti takav mentalitet našeg zdravstva. Postoje situacije

u ojima mi liječnici ne možemo i ne smijemo se žuriti ...

Clelia: «::: Liječnici nemaju vremena ...».

9. Čuo sam da je anestezija rizična za oboljele od miastenije. Zašto?

Istina je da opća anestezija može biti rizična za oboljele od miastenije ukoliko je izvrše

anesteziolozi koji nemaju specifična iskustva. Moram priznati da je, srećom, ta mogućnost rijetka

ali se nekada može dogoditi (da li se sjećaš što se meni dogodilo tijekom carskog reza?). Vrlo je

važno da kod svakog potrebnog zahvata kod oboljelih od miastenije kirurg ima kraj sebe spremne i

pouzdane anesteziologe. Isto tako je važno da neurolog pripremi bolesnika kako bi bio u

optimalnom stanju te da se specifične terapije ne prekinu.

Danas postoje anestetici koji se lako primjenjuju i koji ne bi smjeli uzrokovati probleme ukoliko

se davaju u minimalnim dozama.

Za lokalne anestezije ne postoje kontraindikacije.

10. Da li se mogu koristiti dodatna sredstva?

Neka su dodatna sredstva posebno potrebna kod oboljelih od miastenije, a pogotovo kod terapije

steroidima.

Radi se najviše o kaliju, kaciju i D vitaminu.

Na osnovi mog iskustva mogu zaključiti da visoke doze (30-60mEq/dan, kalijskog aspartata (K-

intravenski 3mEq/ml ampule) poboljšavaju mišićnu efikasnost u većini oboljelih od miastenije te su

posebno korisni kod bolesnika koji primaju steroide.

Naime, kombinacija kalija s aspartatom omogućuje održavanje i vraćanje koncentracije kalija u

stanice.

Isto tako savjetujem povremeno uzimanje visoke doze E vitamina.

11. Koliko se vremena lijekovi trebaju uzimati?

Trajanje liječenja se razlikuje od bolesnika do bolesnika. Ima onih koji uspjevaju normalno

živjeti bez lijekova i onih koji ostaju ovisni o njima.

12. Bolesnik se bolje osjeća kad je hladno ili kad je toplo?

Rizična godišnja doba za oboljele od miastenije su „prijelazna» doba“, jesen i proljeće. Vlažna

klima je, čini se, najnegativnija dok je hladno-suho i vruće-suho vrijeme najpogodnije.

13. Da li je bolje boraviti na moru ili na planinama?

Kada je bolesnik dobro liječen, može ići i na more i na planine. U najdelikatnijim fazama bolesti

se preporuča boravak na moru. Ne zna se zašto, ali nesumnjivo je da more može činiti čuda za

oboljele od miastenije.

Znaš, Paolo, nekad sam se zapitala: da li je to zbog plave boje?

14. Koji su glavni razlozi koji u nekim slučajevima spriječavaju kliničko poboljšanje

oboljelog od miastenije?

1. Nedostatak dijagnoze.

2. Pogrešna dijagnoza. Simptomi bolesti se često zamijenjuju sa simptomima drugih bolesti (od

slabokrvnosti do tumora) ili psihosomatskim (depresija, psihoneuroza, histerične pojave), a to je

razlog da mogu proći mjeseci, čak i godine, dok se ne ustanovi prava dijagnoza.

3. Neodgovarajuća terapija

4. Nedostatak pravilnog prilagođavanja terapije. Često se kod bolesti pojavljaju spontane oscilacije ili

promjene uzrokovane terapijom, a kojima je potrebno često prilagođavanje farmakološkog

protokola.

5. Pogrešno doziranje lijeova kod svakog pojedinog bolesnika.

6. Nedovoljna monitoraža nuspojava kod terapija, koje se često primjenuju stalno, bez prilagođavanja.

7. Često bolesnik nije obaviješten o karakteristikama bolesti i o pravilima ponašanja kako bi se bolje

osjećao.

8. Korištenje kontraindiciranih lijekova.

9. Nedostatak zdravstvenih ustanova koje bi trebale nuditi stalnu pomoć koja jebolesniku potrebna.

15. Koje zaštitu pruža naš zdravstveni sustav odnosu na tu bolest?

Paolo, čini se apsurdnim, ali ima ih jako malo! Priznajem ti da sam se često upitala koji je to

stručnjak pripremio popis oslobođenja koja su povezana s patologijom:

- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama, total body;

- anamneza i procjena, kratka povijest bolesti i kratka procjena, drugi pregled;

- glukoza;

- krvna slika;

- elektromiografija pojedinog vlakna;

- cjelokupni okulistički pregled;

- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije pojedinačnim ili duplim fotonom, zapešće ili gležanj

- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama ( lumbalni dio kralješnice, bedra)

Kod opće ili «naprasne» miastenie gravis, koja ne odgovara drugim oblicima terapije:

- terapeutska plazmafereza

Analizirajmo te procedure posebno.

Denzitometrija kostiju

Hvala, korisna je za onoga koji treba kontrolirati mineralizaciju kostiju, nakon primjene

steroida, ali se ne radi o rutinskoj pretrazi, pogotovo za mlade.

Anamneza i procjena, kratka povijest bolesti i kratka procjena, drugi pregled

Hvala za «kratku povijest» i za «kratku procjenu»! Bar je predviđen neurološki pregled.

Glukoza

Hvala za procjenu glikemije! Ali gdje su svi ostali pregledi koji bi bolesnik trebao

«odraditi» svakih petnaest dana, pogotovo ako uzima steroide ili imunosupresivnu terapiju.

Krvna slika, trombociti, elektroliti (K, Na, Ca, P, Mg), transaminaze, HDL, trigliceridi,

količina imunoglobulina, amilaze, lipidi, kreatinin, urati, test mokraće.

Krvna slika

Bar nam uštede euro i pol strašnog čina vađenja krvi!

Elektromiografija pojedinog vlakna

Vrlo ih mali broj zna dobro učiniti! Međutim, 90% bolesnika je već godinama podvrgnuto

elektromiografskom testu repetitivne stimulacije. Gdje je on na popisu?

Cjelokupni okulistički pregled

Bar je oko spašeno (a za osobe koje uvijek vide duplo, to je od iznimne važnosti). Bar je pod

kontrolom mogući rizik glaukoma ili katarakte povezan upotrebom kortizona!

Denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije pojedinačnim ili duplim fotonom, zapešća ili

gležnja

Denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama, lumbalne kralješnice, bedrene

kosti.

Radi se o sofisticiranim tehnikama kontrole kostiju, ali vrlo je zanimljivo što našem zdravstvenom

sustavu uopće nisu važni bubrezi, jetra i srce! Glavno da su naše kosti posebno praćene ...

Kod opće ili «naprasne» miastenie gravis: terapeutska plazmafereza

Samo onima koji su u posebno teškom stanju odobrava se ova šansa! Zar drugi bolesnici, u

malo manje teškom stanju, moraju plaćati imunoglobuline?

A što je s CT-om ili magnetskom rezonancom kako bi se uočio timus? To je osnovna

pretraga u našem dijagnostičkom programu. Gdje su? A gdje je pregled štitnjače? Svi znaju da je

miastenija često udružena s poremećajem funkcije štitnjače!

Da li će se odobriti elektrokardiogram bolesniku koji se treba podvrgnuti tako teškoj

terapiji? A rendgenska snimka grudnog koša?

A da ne govorimo o testiranju mokraće i urinokulturi – možda pitamo previše ...

I što reći o svemu onome što se mora napraviti kako bi se odobrio invaliditet koji je jedina

garancija da se oboljelome prizna potrebna zaštita, kao što smo već vidjeli?

Paolo, koliko znaš liječnika zdravstvenih komisija koji dovoljno dobro poznaju ovu bolest

da bi je znali točno procijeniti...?

16. Koji su lijekovi (i drugo) u miasteniji kontraindicirani ili bi se trebali koristiti vrlo

pažljivo?

1. Kinin i kinidin (bezalkoholna pića s ekstraktom kina)

2. Prokainamid

3. Anestetici (kurare i ANESTETICI VOLATILI)

4. Barbiturati, benzodiazepin i sredstva za smirenje

5. Morfij

6. Penicilamin, klorokin

7. Magnezij

8. Antibiotici:

- ampicilin

- aminoglikozidi (streptomicin, kanamicin, neomicin, itd.)

- viomicin, paramomocin, kolistin, linkomicin, klindamicin

- tetraciklini

- polimixin A i B

- neki kinolonski preparati (levofloxacin)

- ciprofloxacin

9. Lijekovi protiv hipertenzije:

- ß blokeri

- ganglioplegici

- Guanetidin

- Homatropin

- Diuretici koji smanjuju kalij (dokazano je sporadično pogoršanje stanja bolesnika)

- Kalcij-antagonisti (dokazano je sporadično pogoršanje stanja bolesnika)

10. Antistaminici

11. Sedativi protiv kašlja

12. Timolol (Timoptol kapi)

13. Miorelaksatori (Muscoril – Lisen)

14. Interferoni

15. Antiepileptici (Fenobarbital, Fenitoin, Etosukcimid)

16.1. Kada je to moguće izbjegavajte:

- cijepljenja

- jodna kontrastna sredstva za radiološke pretrage

- hormonalnu kontracepciju i uopće progesteronske preparate

- laksative i diuretike koji mogu potaknuti gubitak kalija

- bezalkoholna pića s ekstraktom kina

- sladić – gospino bilje

16.2. Možete koristiti bez straha:

- Voltaren i slične lijekove, acetilsalicilnu kiselinu (aspirin) i paracetamol protiv bolova,

temperature i upale

- Lokalne anestetike (lidokain, tetrakain, mepivakain) za manje zubarske ili kirurške zahvte

16.3. Ostali savjeti

- Nemojte se bojati uzimati antibiotike. Oni koji nisu kontraindicirani (cefalosporine,

makrolidi, itd) mogu se koristiti bez problema. Inače je oboljeli od miastenije

imunosuprimiran zbog terapije koju uzima pa mora biti spreman uzeti antibiotike svaki put

kada se pojavi infekcija, čak i prije nego se pojavi temperatura. Naime, bolesnik koji uzima

steroide vrlo rijetko ima visoku temperaturu, čak i u slučajevima težih infekcija.

- Pazite na prehranu i izbjegavajte sol, šećer i masnoću u slučaju steroidne terapije.

- U kritičnim fazama bolesti, kada dođe do otežanog žvakanja i gutanja, izbjegavajte vruća

jela i pića. Hladna polutekuća jela, kao npr sladoled, lakše ćete progutati.

6. Zaključci

Roberta, stigli smo do vrha. I, ako sam dobro shvatio, odgovarajuće terapije trebale bi

dovesti pacijenta od pakla do raja. Ti si napokon obukla Beatricinu haljinu i nastavljaš šivati

svojim bolesnicima njihova «terapeutska odjela».

Želio bih ti postaviti poslijednje pitanje: nakon svega onoga što sam čuo od tvojih bolesnika

o tebi, tvojoj sposobnosti, tvojem strpljenju, da li si danas zadovoljna svojom profesijom-

misijom?

Danas sam bogata žena, imam nešto što nema cijene. Moji bolesnici, «nepresušni izvori

ljubavi i znanja» - tako ih ja volim nazvati – daju mi mnogo.

Volim život unutar bolnice, koja je toliko vremena bila moj dom i gotovo se dobro u njoj

osjećam; ne znam da li bih mogla živjeti bez «emocija» koje osjećam u tom ambijentu. Zamisli,

čak i miris kuhane piletine i pirea oji se osjeća po hodnicima za vrijeme ručka ili večere, budi u

meni uspomene iz mladosti. A što još reći o ljudima koji dolaze i idu, o njihovim licima u ojima

se uvijek zadržava dostojanstveni izraz, čak i kada je bol strašna. Bol čini ljude iskrenijima i

bližima onom prekrsanom stanju što je djetinjstvo. Zbog toga bih sve htjela zagrliti, neovisno o

bolesti od koje pate, jer su nezaštićeni baš kao djeca i imaju veliku potrebu za ljubavi.

S druge strane malo sam razočarana i umorna zbog mog radnog iskustva koje je bilo krcato

preprekama i koje mi je oduzelo neopisivo puno snage. Pošto su poznate motivacije na kojima

se moja profesija temelji, ponadala sam se da ću pronaći samo širom otvorena vrata, a našla sam

previše zatvorenih. Željela sam poboljšati kvalitetu liječenja mojih bolesnika i vrlo sam malo

zahtjevala od institucija, kako bih to ostvarila. Očito je da imam veliku manu: ja jesam i želim

nastaviti biti, prije svega, jedna od njih. U mom «novom svijetu» to se ne prihvaća i ne shvaća.

Uloge naime trebaju biti točno određene. Ne možeš biti previše sažaljiv, emotivan, zaštitan.

Rekli su mi da se ne smije previše voljeti bolesnike.

Da li je to moja krivica?

Priznajem ti, Paolo, nikad se nisam sramila biti «bolesnik», ali me je ponekad bilo sram

zbog neprihvatljivog ponašanja nekih mojih kolega – tada sam se sramila što sam liječnik.

Dragi Paolo, iako se osjećam potpuno bez snage zbog tvojih silnih pitanja, žao mi je što je

našem putovanju došao kraj. Bio si izuzetan suputnik i znam da si mi već oprostio zbog tisuću

kava i izgorenog slanutka ... Ponovno sam proživjela svoje patnje i patnje mojih pacijenata, ali

sam isto tako obnovila sjećanje na mnogobrojne pobjede. Dakle, ne mogu ti reći da sam tužna.

Nisam nikad izgubila osmjeh u mom srcu, čak i kada se osmjeh na mom licu nije mogao vidjeti.

Mislim da je i to velika pomoć kako bi se bolje živjelo sa miastenijom.

Nisam sigurna da će se svi moji pacijenti zaljubiti u svoju bolest kao što sam se ja zaljubila.

Ali se tome nadam svim srcem, jer će to značiti izuzetno važan korak na njihovom putu prema

rješenju.

A ti, Paolo, da li si se bar malo zaljubio u ovu fascinantnu i tajnovitu bolest, nakon svega

onoga što si čuo i saznao?

Roberta, moram ti otkriti tajnu: ja sam bio zaljubljen već i prije. Sada sam samo ojačao taj

osjećaj, jer tek sada smatram da sam stavio moje ruke duboko u nju. U mom poslu sam dobio

puno pohvala i puno poštovanja. Najljepši kompliment sam dobio tijekom jednog skupa, kada

se jedna gospođa približila mom stolu i otkrila mi je da sluša već godinama moje emisije. Vidio

sam da joj je neugodno, iako mi je govorila te prekrasne riječi. Tada sam je pitao zašto je toliko

uzbuđena. Odgovorila mi je: «Vidite, volim vaš način vođenja emisije, vi se uspjevate u

potpunosti identificirati s vašim gostima, pa sam pomislila da ste i vi hendikepirana osoba, kao i

oni!». To je najljepše što sam čuo o sebi! I s istom snagom se sada nadam da ću za oboljele od

miastenije, postati jedan od njih.

Ti već jesi jedan od nas!

Ne znam da li će se čitatelji ove knjige zaljubiti u miasteniju. Biti ću zadovoljna ako ta

bolest ne bude više za njih crna bol. Ja sam se potrudila koliko sam mogla!

DODATAK

Gdje se obratiti u Italiji i inostranstvu

Za liječničku pomoć

MilanoIstituto neurologico C. BestaVia Celoria, 1120133 Milano02/2394255

PisaAmbulatorio per la diagnosi e la cura della miastenia graveClinica neurologica e Chirurgia toracicaOspedale S. Chiara e Cisanello56100 Pisa050/992571

PadovaClinica neurologicaVia Giustiniani, 535128 Padova049/8213600

PaviaClinica neurologicaFondazione MondinoVia Palestro, 327100 Pavia0382/3801

RomaClinica neurologicaPoliclinico GemelliLargo Gemelli, 806/33054333

Udruženja u Italiji i inostranstvu

A.I.M. – Associazione Italiana per la lotta contro la Miastenia Gravec/o l'Istituto neurologico C. BestaVia Celoria, 1120133 Milano

02/2394255

A.I.M. Toscana, Comitato Regionale Toscano per la lotta contro la Miastenia GraveVia Leopoldo Pilla, 2556121 Pisa050/574422

A.I.M. Veneto, Associazione Veneta per la lotta alla Miastenia Gravec/o Clinica Neurologica IVia Giustiniani, 555128 Padova

Myasthenia Gravis Foundation of America222 S. Riverside PlzaSuite 1540Chicago, IL 60606800-541-5454312-258-0522

Deutsche Myasthenie Gesellschaft e V.GeschaftstelleLangemarckstrasse 106D-28199 Bremen0421-592060

AFMAssociation Francaise contre les myopathiesGroupes Myasthenie1 rue l'InternationaleB.P. 5991002 Evry Cedex69472828

European MGWorking Groupc/o J.W.Th.VoermanDirklangenstraat, 36NL – 2611 HW DelftThe Nederlands31152146307

Internetwww.viverelamiastenia.it