kasus 5

7/18/2019 kasus 5

http://slidepdf.com/reader/full/kasus-5-5691a88979832 1/23

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

Kampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta

!"

Nurul Na#j$a %&nt& 'o(a)e# S(okr&

NI'*"+"",-"E)a&l* nurulna#j$a.s(okr&/0a(oo.1o)

Cyanotic Heart Disease (Tetralogi

Fallot)

ABSTRAK

Abstrak : Penyakit jantung bawaan(PJB) ialah kelainan susunan jantung yang sudah terdapat sejak

lahir dan dibagi menjadi dua golongan yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik.

Kelainan tertentu mengakibatkan sebagian darah vena sistemik masuk ke dalam sirkulasi arteri

sistemik tanpa mengalami oksigenasi sebelumnya dalam paru sehingga terjadinya sianosis. Karena

itu, ada pirau dari vena ke arteri yang biasanya disebut pirau dari kanan ke kiri. etralogi !allot

merupakan PJB dengan sianosis yang paling terkenal terdiri dari de"ek septum ventrikel, stenosis

pulmonal, overriding aorta dan hipertro"i ventrikel kanan. !rekuensi etralogi !allot lebih kurang

#$% dan derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan pada anak. &elain

etralogi !allot,terdapat beberapa penyakit jantung bawaan sianotik lain seperti 'tresia rikuspid,

runkus 'rteriosus serta ransposisi 'rteriarteri besar.

Kata Kunci : Penyakit jantung bawaan sianotik, Pirau kanan ke kiri, etralogi !allot,'tresia rikuspid,

runkus 'rteriosus, ransposisi arteriarteri besar.

1

mailto:[email protected]

mailto:[email protected]

7/18/2019 kasus 5


PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG1

Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira 10

dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati dan pada

abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi genetik dan faktor

lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik termasuk Tetralogi allot,

Trunkus !rteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta !tresia Trikuspid. Tetralogi allot adalah lesi

jantung sianosis yang paling la"im ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak

diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.

SKENARIO

#eorang ibu membawa anaknya yang berusia $ bulan ke poliklinik dengan keluhan anaknya tampak

biru pada saat menangis keras. #ejak lahir anaknya hanya dapat minum susu sebentar saja dan sering

batuk dan pilek. Pada pemeriksaan rontgen paru tampak penurunan %orakan paru.

HIPOTESIS

!nak $ bulan, tampak biru saat menangis keras, hanya dapat minum susu sebentar saja, batuk pilek,dan

pada rontgen terdapat penurunan %orakan paru diduga menderita Penyakit jantung kongenital tipe

sianosis yaitu Tetralogi allot.

ANAMNESIS

&

7/18/2019 kasus 5


!namnesis adalah pengumpulan data status pasien yang didapat dengan mengajukan

pertanyaan-pertanyaan yang berhubungan dengan keadaan pasien. Tujuan dari anamnesis antara lain'

mendapatkan keterangan sebanyak mungkin mengenai penyakit pasien, membantu menegakkan

diagnosa sementara dan diagnosa banding, serta membantu menentukan penatalaksanaan selanjutnya.

(awan%ara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa penyakittertentu. !dapun anamnesis meliputi' pen%atatan identitas pasien, keluhan utama pasien, riwayat

penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.&

I#ent&tas 2en#er&ta

)ama, alamat, tempat*tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua, pendidikan,

status sosial ekonomi keluarga, anak penjaga +jumlah, jenis kelamin, dan berapa yang masih

tinggal bersama penderita, pekerjaan penjaga, keadaan sosial ekonomi. Termasuk anamnesis

mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktiitas.&

R&$a0at 2en0ak&t sekaran3-

o eluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa

berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis keras, hanya dapat minum

susu sebentar saja dan batuk pilek menunjukkan adanya toleransi latihan.

o /itanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat

lambatkongesti dari ena pulmonalis.

o !dakah keringat berlebihan saat menangis atau makan /an keringat ini tampak pada

kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingino iwayat berjongkok setelah aktiitas

R&$a0at 2en0ak&t #a(ulu+4-

!dakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada jantungnya

sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.

R&$a0at ke(a)&lan-4

iwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama jika agen

infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.

R&$a0at )akanan-4

o 2akanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.o !pakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka ke%ukupan gi"i +!3

yang dianjurkan kekurangan gi"i akan memberi pengaruh terhadap saluran nafas

akibat infeksi irus, bakteri maupun mikroorganisme lain.

4

7/18/2019 kasus 5


o #usu apa yang diberikan 'susu ibu atau pengganti susu ibu.

R&$a0at &)un&sas&-4

o /itanyakan imunisasi dasar mahupun imunisasi ulangan +booster harus se%ara rutin

o husus imunisasi B53, /PT, Polio, 5ampak dan 6epatitis B

o /apat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatri% yang diberikan.

R&$a0at keluar3a+4-4

o /itanyakan adakah sanak keluarga dekat dari bayi yang 7biru8, ada lubang dalam

jantung, atau kematian pada masa bayi.

o iwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau penyakit

jantung koroner

o iwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa

mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah se%ara %epat.

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN TANDA VITAL

Pemeriksaan tanda ital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk menilai kondisi

pasien samada baik atau buruk. !ntara pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa suhu

tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.

5e)er&ksaan C&r&karakter&st&k Tekanan #ara( Tekanan %enderung naik. /alam keadaan normal,tekanan darah sistolik

di tungkai9tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.

)eonatus9:0*$;mm6g

<-1& bulan9=0*<0mm6g

Na#& #angat berariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.

)adi bayi baru lahir91$0 kali per menit

)adi 0-< bulan 9 140 kali per menit

)adi <-1& bulan 9 11; kali per menitFrekuens& na7as /ilakukan dengan %ara inspeksi+lihat gerakan nafas, palpasi+letak

tangan pada dinding abdomen atau auskultasi.

rekuensi antara 40-<0 kali*menit

$

7/18/2019 kasus 5


Su(u Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan %ara

memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi &0 derajat

sedalam &-4%m.

#uhu lebih dari 4: derajat pada bayi >&-4 bulan?nfeksi serius.

Ta%el * 5e)er&ksaan tan#a 8&tal 2a#a %a0&!

PEMERIKSAAN TUMBUH KEMBANG(ANTROPOMETRIK)

!spek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah men%atat tinggi dan berat badan anak pada kartu

standard yang telah tersedia+lihat gambar 1. Pada bayi,lingkar kepala selalu diukur meskipun terlihat

normal karena ia bernilai sebagai suatu data rujukan+@ihat tabel &.

5en3ukuran Cara )elakukan 2en3ukuran

5anjan3

%a#an

!nak yang berusia kurang & tahun,pemeriksaan panjang badan dilakukan

dengan meletakkan bayi atau anak terlentang di atas papan ukuran, tanpa

sepatu atau topi. Panjang badan diukur dengan meletakkan erteks bayi

pada kayu yang tetap,sedangkan kayu yang dapat bergerak menyentuh tumit

bayi.

9erat %a#an /itimbang menggunakan timbangan khusus untuk anak. Bayi ditimbang

tanpa baju atau hanya dengan popoknya sahaja. Berat badan yang kurang

atau lebih menunjukkan adanya masalah nutrisi akut.

L&n3kar

ke2ala

6arus diperiksa selama & tahun pertama kehidupan anak, namun

pengukuran juga dapat berguna pada setiap saat untuk mengetahui

pertumbuhan kepala. @ingkar kepala pada bayi men%erminkan pertumbuhan

tengkorak dan otak. Pengukuran dilakukan dengan meletakkan pita

melingkari kepala melalui glabela pada dahi,bahagian atas alis mata dan

bahagian belakang kepala bayi yang paling menonjol yaitu protuberantia

oksipitalis. 2ikrosefali adalah ukuran kepala yang ke%il karena suturamenutup dini. 2akrosefali adalah ukuran kepala terlalu besar +melebihi

=A yang mungkin disebabkan oleh hidrosefalus atau hematoma subdural.

Ta%el +* 5e)er&ksaan u)u) 2a#a neonatus!

;

7/18/2019 kasus 5


:a)%ar * Kartu )enuju se(at

PEMERIKSAAN FISIS KARDIOVASKULAR6

INSPEKSI

Perhatikan adanya deformitas atau tidak. 6ipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapatmenimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran entrikel

kanan. /ilatasi atau hipertrofi entrikel kiri akan menyebabkan penonjolan dinding dada di

garis mamilaris.

@ihat denyut apeC atau i%tus %ordis.

/iperhatikan 7malar flush8 pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. eadaan ini

tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal. /iperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang sianotik

menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan oksigen lebih

banyak dari normal. #ianosis sentral #entral disebabkan kurangnya saturasi oksigen sistemik,

maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtia.

<

7/18/2019 kasus 5


PALPASI

TD Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.

/iraba i%tus %ordis

/iraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.

PERKUSI

Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung, terutama

jika terdapat kardiomegali yang nyata.

Pada bayi dan anak ke%il, perkusi sulit.

AUSKULTASI

2endengarkan bunyi jantung ? dan ?? normal atau patologis.

Pada TD Bunyi jantung ? keras+penutupan katup trikuspid yang kuat, BJ ?? terpisah dengan

komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga ?? parasternal kiri. Pada

serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke paru minimal*tidak ada.

Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop+pada de%ompensatio %ordis

dan bunyi tidak murni.

Bising*murmur sistolik didengar pada 2itral dan Trikuspid insuffisiensi serta #tenosis !orta

dan Pulmonal.

Bising*murmur /iastolik didengar pada 2itral dan Trikuspid #tenosis serta pada ?nsuffisiensi

!orta dan Pulmonal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk mendapatkan

gambaran penyakit dengan mendalam dan men%akup antara lain beberapa tes seperti

E3+Elektrokardiogram, Ekokardiografi dan foto ontgen thorak.1,$,=

. 5e)er&ksaan la%orator&u)4

/itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit +6t akibat saturasi oksigen yang

rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 1<-1: gr*dl dan hematokrit antara ;0-<; .

A

7/18/2019 kasus 5


)ilai B3!*analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial karbon dioksida

+P5D&, penurunan tekanan parsial oksigen +PD& dan penurunan P6. Pasien dengan 6n dan 6t

normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

+. Ra#&olo3&44,

#inar F pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal . 3ambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu+boot shape

akibat hipertrofi entrikel kanan.

:a)%ar +* ;9oot s(a2e; 2a#a ront3en jantun3 %a0&

-. Elektrokar#&o3ra)44,

Pada E3 sumbu G# hampir selalu berdeiasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi entrikel

kanan.

. Ekokar#&o3ra7&44,

2emperlihatkan dilatasi aorta, oerriding aorta dengan dilatasi entrikel kanan, penurunan

ukuran arteri pulmonalis H penurunan aliran darah ke paru-paru.

!. Kateter&sas&4

/iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum entrikel multiple,

mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

2endeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan entrikel kanan, dengan

tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Working Diagnosis(WD)1!

:

7/18/2019 kasus 5


Berdasarkan pengumpulan data dari anamnesis, didapatkan anak usia $ bulan, tampak biru saat

menangis keras, hanya dapat minum susu sebentar saja, batuk pilek,dan pada pemeriksaan rontgen

terdapat penurunan %orakan paru. Jadi diagnosa kerja atau working diagnosis yang didapatkan ialah

5yanoti% 6eart /isease yang lebih mengarah ke Tetralo3& Fallot.

Intuk mendapatkan diagnosa pasti, dilihat dari hasil pemeriksaan penunjang yaitu

E3,rontgen dada dan Ekokardiografi serta didukung hasil pemeriksaan laboratorium lain. !ntara

hasil pemeriksaan yang harus ada untuk mendiagnosa pasien dengan Tetralogi allot ialah'

• ontgen' Jantung seperti Boot shape dan askularisasi paru berkurang.

• E3' 6ipertrofi entrikel kanan dan juga hipertrofi atrium kanan.

Tetralogi allot merupakan PJB dengan sianosis yang paling terkenal. Terdiri dari'

• #tenosis pulmonal

• /efek #eptum entrikel

• Deriding aorta

• 6ipertrofi entrikel kanan

eempat kelainan ini menyebabkan penurunan jumlah oksigen ke tubuh. /erajat stenosis pulmonal

sangat mempengaruhi kelainanTDKpada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada

obstruksi berat sianosis sangat nyata.

Di"#r#n$ia% Diagnosis(DD)

5en0ak&t De7&n&s& 'an&7estas& kl&n&s

. Atres&a Tr&kus2&#4 Dstium trikuspid mengalami

atresia tidak ada sambungan

#ianosis

Poor feeding

=

7/18/2019 kasus 5


atrioentri%ular yang benar

pertumbuhan entrikel kanan+

kurang baik sehingga hipoplasia

jantung tidak mampu mendistribusi

oksigen dengan sempurna. Jadi harusada !#/ dan #/ untuk menjaga

aliran darah, juga disertai P/!.$

Takipnea selama & minggu

pertama

Dedema, asites

Pertumbuhan jelek

6olosystoli% murmur karena#/.

/eiasi sumbu

kiri pada E3 dan

hipertrofi entrikel

kiri +karena harus memompa

darah ke kedua paru-paru

dan sistem sistemik.

+.Trunkus Arter&osus4< Persistent trunkus arteriosus yang

jarang terjadi &.

2un%ul hanya 1 trunkus arteri dari

ruang entrikeltidak terbentuk

aorta dan arteri pulmonalis yang

terpisah septum entrikel gagal

menutup sepenuhnya#/

#ianosis

Poor feeding

Takipnea

/ispnea

Tidur berlebihan

!ritmia

/iaforesis

Pertumbuhan jelek 5lubbing

-. Atres&a 5ul)onal= +i/engan #/

-Bentuk ekstrem TD

-atup pulmonal atresia%urah

entrikel kananaorta. !liran darah

pulmonal bergantung pada P/!.

+ii#ekat entrikel utuh

-/aun katup pulmonal membentuk

membran, #/ tidak ada Tekanan

atrium kanan bertambahshunt

darah melalui foramen oale ke

#ianosis berat

Poor feeding

/yspnea

Takipnea

Penurunan askularisasi

paru.

10

7/18/2019 kasus 5


dalam atrium kiri. #umber aliran

darah pulmonal melalui P/!.

.Trans2os&s& Arter&>

arter& %esar?T:A@44=

Pemindahan tempat aorta dan

a.pulmonalis.

!orta berasal dari entrikel kanan,

a.pulmonalis dari entrikel kiri.

#ianosis.

5lubbing

/yspnea

Pertumbuhan jelek.

Jantung lebih besar daripada

TD.

askularisasi paru

meningkat.

Ta%el -* D&77erent&al #&a3nos&s 2en0ak&t jantun3 %a$aan s&anos&s

EPIDEMI&L&GI

• rekuensi PJB berariasi pada ma%am-ma%am umur. Terbanyak pada masa bayi dan pra-sekolah

dan kelainan ini merupakan presentase terke%il pada kelainan jantung orang dewasa.$

• /alam satu studi di Barat /enmark, =& bayi dilahirkan dengan Tetralogi allot pada tahun

1=:$-1==& dengan prealensi sebanyak 4.01 per 10000 kelahiran.=

• rekuensi TD kurang lebih 10 dari semua penyakit jantung kongenital dan terjadi pada 4-<

bayi bagi setiap 10,000 kelahiran merupakan penyebab utama penyakit jantung kongenital

sianotik 1*4 dari penyakit jantung kongenital pada pasien yang lebih muda dari 1; tahun.=,10

• Pada banyak kasus, TD adalah sporadik dan non-familial. ?nsidens pada saudara kandung

dengan ibu bapa yang menderita TD ialah 1-; sahaja dan lebih banyak pada lelaki dibanding

wanita.1,$,10

• elainan ini dihubungkan dengan anomali eCtra%ardia% seperti bibir sumbing, langit-langit

sumbing, hipospadia, kelainan pada tulang rangka dan kraniofasial. #tudi genetik menunjukkan

pada pasien dengan Tetralogi allot, mungkin ada delesi &&L11.& dan perubahan salinan

submikroskopik yang lain.=,10

• Tetralogi allot juga dijumpai pada mamalia lain, termasuk kuda dan tikus.=,10

11

7/18/2019 kasus 5


ETI&L&GI

Penyakit jantung bawaan +PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan

sistem kardioaskular pada masa embrio. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung

bawaan tidak diketahui se%ara pasti,tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. aktor M

faktor tersebut antara lain'1,$

. Faktor en#o3en*

Berbagai jenis penyakit genetik memegang peranan ke%il sahaja.

!nak yang lahir sebelumnya dalam keluarga juga menderita penyakit jantung bawaan.

!danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung atau kelainan bawaan lain.

+. Faktor ekso3en*

iwayat kehamilan ibu ' sebelumnya ikut program B oral atau suntik, minum obat-

obatan tanpa resep dokter +thalidmide, deCtroamphetamine, aminopterin, amethopterin,

jamu ?bu menderita penyakit infeksi ' ubella

Pajanan terhadap sinar -F

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. /iperkirakan lebih dari =0 kasus penyebab adaah

multifaktor. !papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua

kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

elainan jantung kadang-kadang berhubungan dengan jenis kelamin,sebabnya ialah kelainan

genetik. Pada anak laki-laki!orta #tenosis, koarktasio aorta,Tetralogi allot. Pada anak

perempuan P/!, !#/ dan Pulmonal #tenosis.

1&

7/18/2019 kasus 5


#ebagai salah satu malformasi %onotrun%al, Tetralogi allot dapat dikaitkan dengan spektrum

lesi dikenal sebagai 5!T56&&+ 1ardia% defe%ts, a bnormal fa%ies, thymi% hypoplasia, 1left palate,

(ypo%al%emia. !nalisis sitogenetika menunjukkan penghapusan*delesi segmen kromosom

&&L11+ /i3eorge 5riti%al egion. !blasi sel-sel di krista neural %onotrun%al malformation.

elainan ini berhubungan dengan sindrom /igeorge dan abnormalitas lengkung bra%hial.

10

Penelitian embriologi menunjukkan TD terjadi sebagai akibat malalignment aorti%opulmonary

septum bagian anterior,sehingga mengakibatkan terjadinya kombinasi #/, stenosis pulmonal dan

Derriding aorta. 6ipertrofi entrikel kanan terjadi hasil kombinasi ini yang menyebabkan resistensi

terhadap aliran darah dari entrikel kanan.10

PAT&FISI&L&GI

@esi awal adalah kegagalan relatif penyejajaran antero%ephalad septum bagian luar terhadap

septum otot. 6al ini dikaitkan dengan pembagian trunkus arteriosus yang tidak seimbang menjadi

komponen arteri pulmoner dan aorta besar. egagalan penyejajaran tersebut bersamaan dengan

hipertrofi otot sekunder membentuk tempat obstruksi primer aliran darah dalam infundibulum atau

jalur keluar entrikel kanan, tapi katup pulmonal sering mengalami stenosis dan annulus katup

pulmonal mengalami hipoplastia. Pada kasus yang berat+Tetralogi allot dengan atresia pulmonal,sering disebut pseudotrun%us, jalur keluar infundibulum bagian distal dan katup pulmonal sering

atresia, dan arteri pulmonal dan %abang utamanya mungkin hipoplastik dan atresia berat. #truktur

pembuluh darah pulmonal se%ara keseluruhan mungkin mengalami hipoplastik sedang dan seringkali

sebagian besar paru diasup oleh aorta-pulmonal yang kolateral. /efek septal entrikel biasanya besar,

perimembranous dengan pembesaran lubang keluar dan dekat dengan katup aorta dan tri%uspid.1

!nulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat sempit.atup

sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat stenosis. @ebih sering,

ada hipertrofi muskulus subpulmonal, krista supraentrikularis, yang turut menyebabkan stenosis

infundibuler dan menimbulkan berbagai ukuran dan kontur ruang infundibuler. Bila saluran keluar

aliran entrikel kanan tersumbat sempurna+atresia pulmonal, anatomi %abang arteria pulmonalis sangat

14

7/18/2019 kasus 5


berariasi, mungkin ada segmen batang arteria pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar

entrikel kanan, dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang

segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. adang-kadang, %abang arteria pulmonalis dapat

terputus. Pada kasus yang lebih berat, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh patent duktus

arteriosus+P/! dan oleh arteria kolateral aortopulmonal besar+ major aortopulmonary %ollateralarteries 9 2!P5! yang keluar dari aorta.:

:a)%ar -* Tetralo3& Fallot

#/ biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait pada

kuspid aorta posterior dan kanan. #/ mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat

entrikel+arietas defek septum atrioentrikuler. eberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta normal

biasanya dipertahankan. !rkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar &0 kasus, akar aorta hampir selalu

besar dan menumpang #/ sampai berbagai tingkat. Bila aorta menumpang lebih dari ;0 dan jika

ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan annulus mitralis, defek ini biasanya

digolongkan sebagai bentuk entrikel kanan saluran keluar ganda, namun patofisiologinya sama

dengan Tetralogi allot. !liran balik ena sistemik ke atrium kanan dan entrikel kanan normal. Bila

entrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis pulmonal yang men%olok, darah melalui shunt #/

ke dalam aorta. !kibatnya,desaturasi arteria dan sianosis menetap. !liran darah pulmonal, bila sangat

dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar entrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral

bron%hial +2!P5! dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh P/!.:

Tekanan sistolik dan diastolik pun%ak pada setiap entrikel sama, dan pada jajaran sistemik

terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar entrikel kanan yang tersumbat, dan

1$

7/18/2019 kasus 5


S$#nosisP'%(ona%

)o%'(#*#n$rik#%kanan ↑

+r#ss'r# ↑

)#n$rik#%kanan

,i+#r$ro-

)SD&*#rri.ing

aor$a

Dara, .ari*#n$rik#%

kanan→kiri→aor$a

/ .ara,0#roksig#nk# $'0',

tekanan arteria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar

entrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi entrikel

kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar entrikel kanan ringan sampai sedang dan ada

keseimbangan shunt di sebelah #/, penderita mungkin tidak tampak sianosis.:

R&n3kasan 2ato7&s&olo3&*

:a)%ar * 5ato7&s&olo3& Tetralo3& Fallot

MANIFESTASI KLINIS

Temuan klinis berariasi menurut keparahan stenosis pulmonal, tetapi beberapa anak dengan

Tetralogi allot tetap asimtomatik atau asianotik. #ianosis mungkin tidak timbul saat lahir

karena selama duktus arteriosus tetap terbuka, terdapat aliran darah pulmonal yang %ukup atau

obstruksi saluran keluar mungkin tidak berat pada saat lahir.1

Pada bayi atau anak ke%il, serangan hiperpnea paroksismal dan peningkatan sianosis dapat

terjadi se%ara spontan atau sesudah makan pagi atau menangis yang lama. #erangan dapat

berlangsung hanya beberapa saat dan tidak mempunyai sekuele yang berarti. #erangan dapat

lebih lama tetapi ringan, dan sering didiagnosis sebagai kolik serangan dapat memanjang,

1;

7/18/2019 kasus 5


dapat diikuti dengan kelumpuhan,kelelahan yang berat, atau tidur, kadang-kadang dapat

berakhir dalam ketidaksadaran,konulsi atau bahkan kematian.:

Pada anak yang lebih tua,toleransi terhadap kegiatan fisik biasanya berariasi sebanding dengan

keparahan sianosis. !nak ke%il dengan tetralogi allot dan sianosis berat sering mengambil

posisi jongkok yang khas sesudah pengerahan tenaga. Posisi ini mengakibatkan peningkatan

saturasi oksigen arteri, mungkin melalui peningkatan tahanan arteri sistemik dan penurunan

aliran balik ena sistemik. Bila obstruksi saluran keluar entrikel kanan dan defek sekat

entrikel morfologi umum tetralogi allot ada tanpa pirau kanan ke kiri yang berarti, anomali

disebut sebagai allot asianotik.1

Beratnya stenosis dan besarnya #/ menentukan gambaran klinis. Pada stenosis pulmonal

sedang*berat+obstruksi entrikel kanan, maka dalam keadaan istirahat maupun stress terdapat

pirau kanan ke kiri. #edangkan sianosis hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress.

#erangan anoksia merupakan tanda bahaya pertama. #egera setelah bangun atau setelahmenangis keras, terjadi sianosis jelas, setelah itu pu%at dan pingsan. Penyebab serangan ini

masih belum jelas tetapi diduga akibat peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan paru sehingga

olume darah yang masuk ke paru berkurang dan terjadi sianosis Teori hiperentilasi. Pada

saat menangis kuat, mekanisme alsala ini menimbulkan mengurangnya aliran darah ke paru

sehingga mengakibatkan serangan tersebut.1,:

!nak dengan sianosis terus menerus sekitar umur < bulan, pertama-tama menunjukkan jari-jari

tabuh. emudian, pada T berat, anak jongkok.$

Pertumbuhan dan perkembangan anak golongan sianosis ringan atau sedang hampir tidak kalahdengan teman sebayanya. 3angguan terdapat pada anak dengan sianosis berat. 3igi geligi anak

sianotik sering dalam kondisi buruk, karena perkembangan email gigi yang buruk.$

3ingia hipertrofik, lidah sering memperlihatkan gambaran peta darat. elainan ortopedi

berupa skoliosis yang sangat menyolok dan patognomonik untuk TD.$

Bunyi jantung ? keras, disebabkan penutupan katup trikuspid yang kuat. Bunyi jantung ?? lemah

pada sela iga ?? kiri, keras dan split pada sela iga ? kiri.$

1<

Gejala klini Te!"al#$i Fall#!Seran3an anoks&a ser&n3 #&#a(ulu& tan3&s 0an3 kuat al&ran #ara(

ke 2aru )en3uran3

Anak .#ngan sianosis $#r's #n#r's s#ki$ar ''r 0'%an

#n'n2'kkan 2ari32ari $a0',

5ato3no)on&k untuk TOF %erat Anak ser&n3 jon3kok

Li.a, a.a ga0ar +#$a .ara$

Kela&nan orto2e#&k skol&os&s

7/18/2019 kasus 5


Ta%el * :ejala Kl&n&s TOF

PENATALAKSANAAN

Penanganan Tetralogi allot tergantung pada keparahan penyumbatan aliran keluar entrikel kanan.

Bayi-bayi dengan Tetralogi allot berat memerlukan pengobatan medis dan interensi bedah pada masa

neonatus.:

MEDIKA MENTOSA

Terapi ditujukan pada pemberian segera penambahan aliran darah pulmonal unutk men%egah sekuele

hipoksia berat.:

#eperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang bermakna, penanganan pada

akhirnya adalah pembedahan. Intuk neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk

memberikan infuse P3E1 segera.1

Pada serangan hipoksia +6ipoksi%*5yanoti% #pell dimana anak dispnea, sianosis bertambah,

kesadaran berkurang oleh karena kontraksi infundibulum entrikel kanan,maka dilakukan

tindakan berikut'$,:

• Knee hest Position atau dengan menahan bayi dengan tungkai fleksi pada

abdomen dispnea paroksismal

• Pemberian oksigen

• 2orfin sulfat 0,1-0,& mg*kg*dosis - intraena atau subkutan.

1A

7/18/2019 kasus 5


• )atrium bikarbonat 1-& meL*kg BB, intraena diberi jika serangan

berkepanjangan dan berat serta tidak berespons terhadap terapi sebelumnya

asidemia metabolik.

Bila anemia hipokromik mikrositik, penderita harus mendapat terapi besi sampai hematokrit

men%apai kadar yang lebih sesuai yaitu ;0-;;. Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan

mengakibatkan peningkatan iskositas darah yang men%olok, dengan tahanan progresif

terhadap aliran darah dan risiko trombosis otak.1

Pada beberapa bayi dengan obstruksi mus%ular dinamis saluran keluar entrikel kanan,

Propanolol 1 mg*kg*hr M per oral dibagi setiap < jamIntuk men%egah terulangnya serangan.1

NON%MEDIKA MENTOSA

Pen%egahan atau penanganan dehidrasi segera adalah penting unutk men%egah hemokonsentrasi

dan kemungkinan kejadian thrombosis. Prosedur shunt arteri pulmonalis dilakukan unutk

memperbesar atau melebarkan aliran darah arteria pulmonalis pada bayi yang datang dengan

gejala-gejala klinis dan sianosis berat pada umur 1 bulan pertama menderita penyumbatan

saluran aliran keluar entrikel kanan yang men%olok atau atresia pulmonal.:

Intuk bayi yang berumur < M 1& bulan, koreksi total dengan menutup #/ sepenuhnya dan

melebarkan stenosis pulmonal merupakan alternatif pertama yang masuk akal bila arteria

pulmonalis ukurannya %ukup dan tidak ada komplikasi kelainan pembuluh darah besar lain.

Imur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah A-10 tahun.$,:

#hunt Blalo%k-Taussig yang dimodifikasikan merupakan prosedur shunt aorta pulmonal yang

paling sering dilakukan dan terdiri atas saluran 3ore-TeC yang dianastomosis sisi sama sisi dari

arteria subklaia ke %abang homolateral arteria pulmonalis. adang-kadang saluran dibuat

langsung dari aorta asendens ke batang arteria pulmonalis disebut shunt sentral. Dperasi

Blalo%k Taussig dapat dilakukan dengan berhasil pada masa neonatus dengan menggunakan

shunt berdiameter $-;mm dan telah digunakan se%ara berhasil pada bayi premature.$,:

1:

7/18/2019 kasus 5


:a)%ar !* :ore Te 0an3 #&3una untuk 2enutu2an se)2urna 8entr&kuloto)&

Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis hipoplastik

berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar entrikel kanan dan mengurangi

stenosis pulmonal dengan membuka pintas kardiopulmonal. #/ dibiarkan terbuka sampai

arteri pulmonalis tumbuh dengan %ukup untuk memungkinkan penutupan defek dengan aman.

!khir-akhir ini,per%obaan untuk melebarkan saluran keluar dengan menggunakan kateter balontelah mendapatkan hasil yang %ukup memuaskan.1

Terapi bedah yang dipilih untuk Tetralogi fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan

penghilangan langsung obstruksi saluran keluar entrikel kanan dan penambahan defek sekat

entrikel. mengurangkan resiko operatif tambahan pada prosedur stadium kedua untuk

menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakranial.1

#esudah koreksi total yang berhasil , penderita biasanya tidak bergejala dan mampu hidup tidak

dibatasi.

Pas%apembedahan' Bila ada aritmia entrikuler kompleks atau kelainan hemodinamik sisa yang

berat, terapi profilaktik anti aritmia diperlukan /ilantin, propanolol atau kombinasi agen-

agen ini sering digunakan.:

K&MPLIKASI4

Penderita dengan tetralogi fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi yang serius.

. Tro)%os&s Otak

1=

7/18/2019 kasus 5


• Biasanya terjadi pada ena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria

serebralis , lebih sering bila ada polisitemia berat. 2ereka dapat juga dier%epat oleh dehidrasi.

Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur & tahun.

+. A%ses Otak

•Penderita biasanya berusia diatas & tahun. 2ulainya sakit tersembunyi dengan demam ringan

dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. #erangan epileptiform dapat terjadi.

• Tanda-tanda neurologis lokal tergantung tempat dan ukuran abses.

• enaikan tekanan intrakranial.

• @aju endap darah dan hitung sel darah putih naik.

• 5T #%an, 2? dan ultrasound akan memperkuat diagnosis.

• Terapi ' !ntibiotika dan drainase bedah abses.

-. En#okar#&t&s 9akter&al

• Terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum entrikel kanan atau pada katup

pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidalis.

• Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu.

. :a3al Jantun3 Kon3est&7

• 2erupakan komplikasi biasa pada penderita tetralogi allot.

• omplikasi ini bisa juga terjadi pada penderita muda tetralogi allot NmerahO atau asianotik.

arena derajat penyumbatan pulmonal bisa menjelek bila semakin tua. 3ejala-gejala gagal

jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis dan berkemungkinan bertambahnya serangan

hipersianotik.

PEN5EGAHAN1416

Kaunsel&n3 :enet&k "

• Drangtua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital memerlukan nasehat

berkenaan dengan kemungkinan malformasi jantung yang terjadi pada anak berikutnya.

•#ekitar 0.: penyakit jantung konegnital pada populasi normal, dan insiden ini bertambah

sampai &-< pada kehamilan kedua pas%a melahirkan anak dengan penyakit jantung

kongenital.

&0

7/18/2019 kasus 5


• Bila dua saudara menderita penyakit jantung kongenital, saudara ketiga brisiko &0-40 untuk

terkena penyakit jantung %ongenital.

?munisasi ubella pada ibu mengandung.Tidak mengambil obat tanpa resep dokter.

2engelakkan kehamilan usia lewat.

2engkonsumsi a%id foli%.10

?bu yang hamil harus mengawal kadar gula dalam darah mereka.5en1e3a(an seran3an (&2oks&a=

• Berikan periode istirahat yang sering dan periode tidur tanpa gangguan.

• !njurkan permainan dan aktiitas yang tenang.

• Bantu anak memilih aktiitas yang sesuai dengan usia, kondisi, dan kemampuan.

• 6indari suhu lingkungan yang ekstrem karena hipertermia atau hipotermia meningkatkan

kebutuhan oksigen.

• ?mplementasikan tindakan untuk menurunkan ansietas.

• Berespons dengan segera terhadap tangisan atau ekspresi lain dari distress.

• Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang untuk men%apai pertumbuhan yang adekuat.

• Pantau tinggi dan berat badanK gambarkan pada grafik pertumbuhan untuk menentukan

ke%enderungan pertumbuhan.

• /apat memberikan suplemen besi untuk mengatasi anemia, bila dianjurkan.

• /orong aktiitas yang sesuai usia.

• Tekankan bahwa anak mempunyai kebutuhan yang sama terhadap sosialisasi seperti anak yang

lain.

• ?"inkan anak untuk menata ruangnya sendiri dan batasan aktiitas karena anak akan beristirahat

bila lelah.

PR&GN&SIS1!

• Tanpa operasi prognosis tidak baik. ata-rata men%apai umur 1; tahun, tapi semua ini

bergantung kepada besar kelainan.

• !n%aman pada anak dengan Tetralogi allot adalah abses otak pada umur &-4 tahun. 3ejala

neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan ke%urigaan akan adanya abses otak.

• !nak dengan Tetralogi allot %enderung untuk menderita perdarahan banyak karena

mengurangnya trombosit dan fibrinogen. emungkinan timbulnya endokarditis bakterialis

selalu ada.

&1

7/18/2019 kasus 5


PENUTUP

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung

bawaan sianotik Tetralogi allot sangat menentukan kelangsungan hidup anak, mengingat masalah

yang komplit yang dapat terjadi pada anak TD bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan

karena hipoksia , syok maupun gagal jantung. Dleh karena itu dokter harus memiliki keterampilan dan

pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TD yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang

tepat bagi anak yang mengalami Tetralogi allot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

KESIMPULAN

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis, (&2otes&s #&ter&)a. !nak $ bulan,

tampak biru saat menangis keras, hanya dapat minum susu sebentar saja, batuk pilek,dan pada rontgen

terdapat penurunan %orakan paru diduga menderita Penyakit jantung kongenital tipe sianosis yaitu

Tetralogi allot.

DAFTAR PUSTAKA

1 6offman J.Penyakit jantung kongenital. Buku !jar Pediatri udoplh. ol.???. &0 th ed. Buku

edokteran E35. Jakarta' &00A.

& Bi%kley @.#. !namnesis. Bates8 3uide to physi%al eCamination and history taking. ?nternational

edition. 10th edition. @ippin%ott (illiams H (ilkins. (olters luwer 6ealthK &00=.

4 3leadle J. Penyakit jantung kongenital. !t ! 3lan%eK!namnesis dan Pemeriksaan isik.

Erlangga 2edi%al #eries'&00A.

$ 6assan , !latas 6. Penyakit jantung bawaan. Buku uliah ?lmu esehatan !nak. ol ??. 11th

ed. Bagian ?lmu esehatan !nak akultas edokteran Iniersitas ?ndonesia'&00A.

&&

7/18/2019 kasus 5


; asaati ),2ardi #,3ra%ia J2T,Titi ##,6arun !. Tumbuh kembang. Buku Panduan

etrampilan 2edik+#kills @ab. IkridaK&010.

< (ahidiyat ?., 2atondang #., #astroasmoro #. Jantung. /iagnosis isis Pada !nak. &nd ed. 5

#agung #eto. Jakarta' &00=.

A Trun%us arteriosus. 2ayo 5lini% #taff. 2ayo oundation for 2edi%al Edu%ation and

esear%hK&011. /iunduh dari http'**www.mayo%lini%.%om*health*trun%us-arteriosus*/#00A$<.

/iakses tanggal &<*0=*&011.

: Behrman, liegman, !rin. Penyakit jantung kongenital sianosis. )elson ?lmu esehatan !nak.

ol.??. 1&th ed. Buku edokteran E35. JakartaK&00&.

= Porter .#. 5ongenital heart anomalies. The 2er%k 2anual for 6ealth%are Professionals.

2er%kH%o I#!K&010.

10 Bhimji #. Tetralogy of allot. 2eds%ape eferen%e /rugs, /isease and Pro%edure.

(eb2/@@5K&011.

&4

http://www.mayoclinic.com/health/truncus-arteriosus/DS00746



Documents

kasus 5