Kawasaki sjúkdómur

Unnur Ragna Pálsdóttir

Kawasaki sjúkdómur• Algengasta æðabólgan hjá börnum• Bólga í miðlungs og litlum slagæðum

– Leggst sérstaklega á kransæðar– Æðaskemmdir verða vegna infiltration bólgufrumna inn í æðavegginn. Elastin

og collagen þræðir skemmast sem getur valdið víkkun og myndun æðagúla.

• Algengara hjá drengjum en stúlkum• 80-90% tilfella hjá börnum yngri en 5 ára

– Óalgengt hjá börnum yngri en 6 mánaða

• Kemur fram hjá börnum af öllum kynþáttun en er algengast í Japan og í börnum af japönskum uppruna– Nýgengi í Japan 215/100.000 börnum yngri en 5 ára– USA 20/100.000 börnum yngri en 5 ára– Ísland 10,7/100.000 börnum yngri en 5 ára

Orsök

• Ókunn– Trúlega sýking• Kemur ekki fram í ungum börnum, vernduð af

mótefnum frá móður• Sjaldgæft hjá fullorðnum, talið að flestir fái meinvaldin í

sig, einkennalaus sýking• Árstíðasveiflur og faraldrar

Klínísk einkenni• Hár hiti sem svarar illa

hitalækkandi lyfjum– Íhuga Kawasaki sjúkdóm hjá öllum

börnum með óútskýrðan hita í 5 eða fleirri daga

• Conjunctivitis: – bilateralt án graftarmyndunar

• Til staðar hjá >90%

• Mucositis: – sprungnar, rauðar varir – jarðaberja tunga

• 90%

• Útbrot, margbreytileg (polymorphous)

• 70-90%

• Útlimabreytingar: – bjúgur á höndum og fótum, – roði í lófum og iljum,– flögnun, sem byrjar í kringum

neglur• 50-85%

• Eitastækkanir á hálsi• Hjarta og æðakerfi:

– tachycardia, – gallop, – kransæðabreytingar, – ung börn geta haft föla og

cyanotiska fingur og tær

• Ósértæk einkenni of til staðar á fyrstu 10 dögunum:– Niðurgangur, uppköst eða kviðverkir

• 61%

– Pirringur• 50%

– Hósti eða nefrennsli• 35%

– Minnkuð matarlyst• 37%

– Slappleiki• 19%

– Liðverkir• 15%

Rannsóknir

• Blóðprufur:– Hækkun á akút fasa próteinum– Hækkuð hbk með vinstri hneigð– Blóðflögur hækka oftast í 2. viku veikinda– Presentera oft með nomocytíska anemíu– Brenglun á lifrarprófum– Hækkun á triglyceridum og LDL, lækkað HDL (tekur mörg ár að

normaliserast án IVIG meðferðar)• Þvagprufa:

– Oft hvít blóðkorn við smásjárskoðun (ekki á stixi), komin frá þvagrás• Mænuvökvi:

– Stundum hækkun á mononuclear frumum

Greining

Meðferð

• Ráðlögð upphafsmeðferð er:– IVIG 2g/kg, gefið á 8-12 klst– Aspirin 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum

– Sterar fyrir þá sem svara ekki hefðbundinni meðferð

IVIG

• Best að gefa innan 7-10 daga frá upphaf veikinda• Virkni ekki að fullu ljós

– Áhrif á myndun cytokina og antibodia, eykur suppressor T-frumu virkni• Hefur anti-inflammatory áhrif, dregur úr hita og lækkar akút fasa

prótein• Fimm falt minni hætta á kransæðabreytingum• Normaliserar blóðfitur• Samdráttarkraftur hjarta• Rannsóknir sýna að IVIG+aspirin draga meira úr hættu á

aneurysma myndun heldur en aspirin eitt og sér. – Allar rannsóknir sem hafa verið gerðar á IVIG fela í sér gjöf á

IVIG+aspirin

Aspirin

• Áhrif á bólgumyndun og blóðflögur• Ekki áhrif á myndun kransæðagúla• Í upphafi 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum• Skipta í 3-5mg/kg á dag þegar sjúkl. hefur verið

hitalaus í 48 klst• Meðhöndla þar til blóðflögur og CRP eðlilegt

– Tekur oft amk. 6-8 vikur

• Langtíma meðferð hjá sumum