Kelainan Congenital

dr. Bambang Suyono, SpOG.

Kelainan Kongenital Sistem Reproduksi

Gangguan organogenesis1. Himen imperforatus

Hiatus himenalis Atresia himenalis

Hematokolpos Hematometra Hematosalping

Terapi : himenektomi; insisi.

2. Atresia kedua lab minus

perlekatan kedua lab minus

3. Hipertrofi kedua lab minus

4. Duplikasi vulva.

Hipoplasia Vulva Biasa disertai kel. Genital. Ext. & Int. “Vulva mencerminkan ovarium”

Kelainan perineum Atresia ani Atresia rekti Fistula recto-peninealis kloaka

Vagina : Septum vaginae Atresia vaginae Aplasia vaginae

O.K gangg. Ductus Miileri dlm fusi & kanalisasi

Aplasia Vagina Hanya introitus vagina berupa cekungan Terapi buatkan vagina baru :

Cara Frank

dengan delatator dilakukn delatasi sampai sedalam 5-7 cm

Cara Operasi :

1. Cara McIndoe Membuat rongga antara uretra – rectum Vaginal mold dari foam / silicon Dilapisi skin graft, human amnion

2. Cara William Membuat kantong

Uterus dan Tuba Falopii Gangguan :

Pemb. Duct. Miileri Fusi Kanalisasi

Macam kelainan : Aplasia tidak terbentuk Rudimenter Hipoplasia

1. Satu uterus dg sekat 2 ruangan, uterus septus

2. Uterus bikornis unikolis

3. Uterus bikornis bikolis

4. Uterus dupleks dan vagina dupleks

Uterus Arkuatus

Fundus ada cekungan

Berupa sub-septum

Operasi rekonstruksi cara : Metroplasia Jones Metroplasia Strassmann

Kriteria Seks

Seks kromosom Seks kromatin Struktur gonad Morfologi genitalia eksterna Morfologi genitalia interna Status hormonal Asuhan perkembangan seks Perlakuan / pengakuan lingkungan thd seks

Bbrp kelainan kromosom :1. Syndroma Turner

Fenotipe ♀ Kromosom XO Disgenesis ovarium

2. Hermafroditismus Verus Genit ekstern ♂ Pubertas mama > menstruasi (+) Genit interna :

Jaringan testis (+) Jaringan ovarium (+)

Kromatin seks ♀ Kromosom 46 xx atau 46 xy

3. Syndroma adrenogenital kongenital Akbt fertilisasi androgn Gld. adrenal membesar Fol. Premordial menghilang Gg. Biosintesis kortisol Kromatin seks ♀ (+) Kromosom 44 xx

17 ketosteroid urin Pregnanetriol urin

4. Sindroma feminisasi testikular Genotipe ♂ Fenotipe ♀ Gg. Metabolisme janin kepekaan thd androgen Θ Testis memproduksi :

Androgen Polipeptida

17 ketosteroid reduktase enzyme Θ

Pengelolaan Intersex

1. Diagnosis tepat pengasuhan sesuai Morfologi genit ekstern ♂ pengangkatan organ

interna ♀ Rekonstruksi kearah ♂ --- 2 th

2. Morfologi genit ekstern ♀ Pengasuhan ♀ Organ genit ♂ / ragu angkat Rekonstruksi ♀ --- 2 th

Perombakan kelamin Terapi hormonal Pengarahan mental

Keperluan seks sesuai perasaan baik fisik maupun psikologik

Kelainan intersex Kelainan psikologik

- Tranvestitisme- Homoseksual- Gg neurotik psikologik

[END]