A.Kelainan Tumbuh Kembang Rahang1. Torus Torus merupakan pembengkakan pada rahang yang menonjol mukosa mulut yang tidak b erbahaya dan disebabkan oleh pembentukan tulang normal yang berlebihan, tampak r adiopak dan dapat terjadi di beberapa tempat di tulang rahang. Etiologi Faktor genetik Faktor fungsi namun peran faktor fungsi tidak begitu kuat. Gambaran Klinis Pada garis tengah palatum keras, tampak sebagai massa tonjolan tunggal a tau multiple di daerah sutura palatal bagian tengah, berbentuk konveks atau gepe ng, nodular atau lobular dan dinamakan torus palatinus Mandibula berupa massa putih bilateral dibagian lingual akar gigi premol ar torus mandibularis. Bentuk bervariasi, dapat satu lobus atau multipel, unilat eral atau bilateral Tumbuh langsung diatas garis milohioid, meluas dari caninus sampai mola r pertama. Gambaran mikroskopis tampak korteks tulang yang padat dan kompakk, denga n daerah sentral tulang lebih spongiosa, dan kadang-kadang ditemukan lemak dalam sumsum tulang. Proyeksi tulang yang sama dapat terlihat pada permukaan labial atau buka l dari alveolar ridge maksila atau mandibula. Gambaran RadiologiTorus Mandibularis Torus Palatinus 2. Agnasia Agnasia merupakan kesalahan pembntukan lengkung mandibula sering dihubungkan den gan anomaly fusi telinga luar pada daerah garis tengah yang normalnya ditempati oleh mandibula sehingga telinga bertemu di garis tengah. Etiologi Gangguan vaskularisasi Gambaran Klinis Agnesis absolut mandibula, masih diragukan apakah bisa terjadi. Pada kea daan ini, lidah juga tidak terbentuk atau mengalami reduksi ukuran. Meskipun ast omia(tidak terbentuknya mulut) dapat terjadi, mikrostomia(mulut yang kecil) lebi h sering terjadi. Kadang-kadang tidak ada hubungan dengan faring, yang tersisa hanya membr an buko faringeal Gambaran Radiologi 3. Mikrognasia Mikrognasia merupakan pengecilan ukuran mandibula dan maksila. Mikrognasia rahan g atas ditemukan pada disostosis kraniofasial sindrom akrosefalosindaktilia yang kharakteristiknya ditemukan pada oksisefalik, sindaktilia tangan dan kaki, dan pada sindrom down. Etiologi Herediter Trauma misalnya terjadi cedera pada kepala sendi oleh trauma pada saat l ahir Infeksi pada daerah kepala sendi yang umumnya unilateral seperti arthrit is rematoid juvenilis Kegagalan pusat pertumbuhan di kepala sendi. Gambaran Klinisan baik Pengecilan ukuran rahang yang unilateral Dagu sangat retrusif atau absen sama sekali Hidung dan bibir atas menonjol sehingga muka seperti burung Gigi geligi berdesakan Rahang tidak dapat menyesuaikan diri sehingga tidak dapat beroklusi deng Gambaran Radiologi4. Makrognasia Makrognasia adalah keadaan rahang yang besar. Etiologi Herediter misalnya sindrom Pierre Robin, sindrom Treache-Collins dan sin drom Down Faktor penyakit misalnya pada akromegali dan Crouzon Gambaran Klinis Rahang yang besar Jika terjadi pada rahang bawah akan menyebabkan protrusi (kelas angle II I) Dagu menonjol Gambaran RadiologiGambaran Radiograf MakrognasiaB.Gangguan Metabolisme1. Penyakit Paget (Osteitis Deformanis) Penyakit paget merupakan suatu keadaan kronis dan tumbuh yang lambat yang etiolo ginya tidak diketahui. Penyakit ini dibagi dalam tiga tahap yaitu : a. Fase awal adalah fase resorpsi tulang b. Fase kedua adalah fase vascular, tampak sebagai reparasi tulang yang tid ak beraturan. Pada fase ini gejala menjadi nyata dan sering menyebabkan penderit a mencari pengobatan c. Fase terakhir merupakan fase aposisi atau sklerosing dengan terjadinya m ineralisasi deposit matriks tulang disertai pengurangan vaskularisasi dan selula ritas lesi. Etiologi Autoimun Kelainan endokrin yang berhubungan dengan penyakit hipertiroid Kelainan congenital pada jaringan ikat Kelainan vascular Kelainan system saraf otonom Infeksi virus Gambaran Klinis Pembesaran maksila atau mandibula da tengkorak Sakit kepala, telinga atau mata Paralisis muka Vertigo dan lemah Fungsi geligi tiruan yang terganggu Linger alveolar yang melebar dengan lengkung palatal relative rata Penutupan bibir yang menjadi sukar atau tidak dapat dilakukan Gambaran RadiologiGambaran Radiografi Penderita Osteitis Deformanis 2. Hiperparatiroidisme Hiperparatiroidisme primer ditandai oleh hipersekresi hormone paratiroid dari ke lenjar paratiroid yang hiperplastik, adenoma paratiroid, dan adenokarsinoma. Pad a keadaan hiperplastik, umumnya terjadi peningkatan jumlah jaringan paratiroid d alam bentuk pembesaran ukuran dan jumlah sel. Keadaan abnormal yang paling serin g terjadi umumnya berupa peningkatan kadar parathormon dan hiperkalsemiadengan h ipersekresi kelenjar paratiroid dan menjadi kurang peka terhadap efek supresif a tau negative dari peningkatan kadar kalsium serum. Etiologi Umumnya tidak diketahui Radiasi Menurunnya hormone esterogen Herediter misalnya pada penderita sindrom neoplasma kelenjar endokrin Gambaran Klinis Lelah Lemah Mual Tidak nafsu makan Poliuria Haus Depresi Tidak dapat buang air besar Tulang terasa sakit dan sakit kepala Demineralisasi dan penggantian tulang oleh jaringan fibrosa sehingga mem berikan perubahan gambaran radiopak yang tampak sebagai kista yang terdapat pada maksila dan mandibula. Pada tulang panjang dapat terjadi fraktur dan pada tulang belakang terja di kolaps Gambaran radiolusen berbentuk kistik dengan batas jelas pada rahang dapa t berbentuk unikolar atau multikolar. Gambaran Radiologi: 3. Hipertiroidisme Hiperfungsi kelenjar tiroid (hipetiroidisme) ditandai oleh jumlah hormone tiroid T3 (triiodotironin) dan T4 (tiroksin) yang meningkat atau oleh peningkatan kada r. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia 10-14 tahun. Etiologi Kurang jelas Biasanya graves disease Gambaran Klinis Hiperhidrosis Perubahan pada air muka, yang sering kemerahan Rambut menipis dan rapuh Eritema telapak tangan Perubahan ocular Retraksi kelopak mata atas pada saat mengedipkan mata secara normal Pandangan mata tajam Osteoporosis mandibula dan maksila 4. Hiperostosis Kotikal Infantil (Penyakit Caffey) Suatu proses yang pendek dan terbatas ditandai dengan penebalan korteks bermacam -macam tulang dan pembengkakan jaringan lunak diatasnya. -Etiologi Faktor utama yang berperan adalah faktor genetik,yaitu autosomal dominan yang diturunkan secara tidak sempurna dengan manifestasi yang bervariasi. Bahan infeksius Kelainan imunologi Kelainan nutrisi Alergi Trauma Kelainan hormonal Kelainan metabolisme kolagen Gambaran Klinis Secara klinis mengenai maksila dan mandibula atau juga tulang-tulang lai nnya ditandai oleh pembengkakan lunak, padat, dengan edema di bagian dalam. 75-90% kasus menunjukkan terkenanya mandibula,tipikal di atas sudut mand ibula dan ramus asendens. Demam Penebalan korteks progresif tulang panjang dan tulang pipih. Gangguan ini biasanya dikenali pada bayi berumur 3 bulan Gambaran Radiologi Diagnosis ditegakkan menggunakan CT Scan. Pada radiogram terlihat proses hiperostotik yang meluas diatas permukaan korteks dengan prosesus koronoideus menjadi membulat dan tumpul. Unsur hiperostatik terpisah dari tulang dibawahnya oleh garis radiolusen tipis.Massive mandibular hyperostosis in a 7-week-old infant whose facial swelling (ar row) first appeared during the fourth week of life Massive cortical thickenings of the mandible in a 6 month old infant whose facia l swellings first appeared during the fourth week of life. Mouth open. 5. Akromegali Penyakit kronis yang ditandai oleh pertumbuhan tulang ekstremitas, muka, rahang, dan jaringan lunak secara berlebihan dan kelainan metabolik sekunder akibat hip ersekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan sesudah terjadi penutupan lempeng e pifisial. Etiologi Pada 90 % kasus, disebabkan oleh hipersekresi hormon pertumbuhan dan ade noma hipofisis jinak / somatotropinoma. Hipersekresi hormon pertumbuhan dapat menimbulkan berbagai macam perubah an metabolik dan sistemik seperti pertumbuhan tulang yang berlebihan pada tulang wajah dan ekstremitas. Gambaran Klinis Pembesaran maksila dan mandibula dengan spacing gigi (disebabkan pertumb uhan alveolar yang berlebihan) Hiperplasia kondil bersama dengan pembentukan tulang pada bagian depan m andibula dan penambahan sudut mandibula yang jelas. Penebalan mukosa mulut, hipertrofi jaringan kelenjar liur, makroglosia, dan bibir yang menonjol. Gambaran Radiologi In the cefalometric radiograms, an enlargement in the sella tursica and prognath ism and obliquity in angulus mandibula were observedC.Gangguan Genetik1. Cherubism Pembengkakan bilateral progresif dan herediter pada sudut mandibula, kadang-kada ng melibatkan seluruh rahang dan pada beberapa kasus diperjelas dengan pemutaran ke atas kedua bola mata. Etiologi Umumnya terjadi sebagai keturunan autosomal dominan. Perubahan mesenkim selama perkembangan tulang rahang sebagai hasil dari penurunan oksigenasi sekunder pada fibrosis perivaskular. Gambaran Klinis Mengenai sudut mandibula, ramus asenden, daerah retromolar, prosessus ko ronoideus dan maksila posterior Tidak mengenai kondil. Pada maksila, dasar orbita dan dinding anterior sinus dapat terkena. Tekanan ke atas pada orbita menyebabkan penonjolan sklera. Ekspansi tulang dapat bilateral atau unilateral. Menyebabkan kesukaran pengunyahan, bicara, dan penelanan. Gambaran Radiologi Cherubism Tampak wajah penderita cherubism 2. Osteopetrosis Osteopetrosis adalah suatu penyakit herediter dan kongenital dimana terjadi mine ralisasi tulang yang berlebihan sehingga tulang menjadi lebih tebal daripada nor mal. Etiologi Merupakan faktor turunan Osteoklas tidak memberikan respon yang cukup terhadap adanya hormon para tiroid ataupun rangsang fisiologis yang mendorong resopsi tulang yang normal. Gambaran Klinis Dapat terjadi pada mandibula, maksila, scapula, dan ekstremitas Prognatisme mandibula yang berat Juga ada kecenderungan terjadi osteomilitis Gambaran RadiologiOsteopetrosis, tulang yang sangat memadat 3. Sindrom Crouzon (Disostosis Kraniofasial) Suatu sindrom yang ditandai dengan deformitas tengkorak, hipoplasia maksila, dan orbita yang dangkal dengan eksoptalamus, dan strabismus (juling) divergen. Etiologi Etiologi tidak diketahui. Penutupan dini sutura dapat memulai perubahan pada otak, secara tidak la ngsung akan meningkatkan tekanan intrakranial berupa deformitas tulang kranium d an rongga orbita. Distorsi berat pada dasar tengkorak menyebabkan berkurangnya pertumbuhan maksila. Gambaran Klinis Mandibula prognasi ringan. Bibir atas dan filtrum umumnya pendek dan bibir bawah sering kali menunduk ke bawah. Hiperplasia maksila berat sehingga menghasilkan penyempitan lengkung mak sila. Gambaran RadiologiGambaran radiograf disostosis kraniofasial 4. Sindrom Treacher Collins (Disostosis Mandibula) Suatu syndrom yang dapat menyerang perkembangan lengkung brachial pertama dengan derajat ringan dan umumnya bersifat bilateral dengan karakteristik muka menjadi miring ke bawah mulai dari fisura palpebra, koloboma dari kelopak mata bawah, h ipoplasia mandibula, dan muka bagian tengah. Etiologi Diturunkan melalui autosomal dominan, meskipun pada sebagian kasus dapat disebabkan oleh mutasi spontan Karena kegagalan suplai pembuluh darah arteri alveolaris inferior akan m enyebabkan abnormalitas pada mandibula Gambaran Klinis Hipoplasia mandibula, maksila, zigoma serta telinga bagian tengah dan lu ar dengan derajat bervariasi Kurangnya perkembangan kompleks zigomatikomaksilaris sehingga menyebabka n defisiensi muka bagian tengah yang berat. Gambaran Radiologi Dasar orbita miring ke bawah Kontur tulang hidung lancip Prosesus zygomaticus dari tulang temporal yang aplastik atau hipoplastik Sudut mandibula yang tumpul Kondil dan prosesus koronoideus sering kali datar/aplastik Gambaran radiograf penderita syndrome treacher collins