Kelainan Vaskuler

I. PendahuluanDisfungsi vaskuler dapat disebabkan oleh berbagai mekanisme. Kerusakan

kerangka jaringan ikat yang mendukung pembuluh darah dapt menjelaskan perdarahan karena kekurangan vitamin C dan kelebihan hormone adrenokortial. Cedera vaskuler dapat disebabkan oleh penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, faktor imunologis, atau dapat terjadi akibat reaksi obat, infeksi bakteri, kelainan alergi, atau penyakit vaskuler-kolagen. Secara umum jika disebabkan oleh pembuluh darah biasanya ringan.

Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostasis. Pasien kelainan pada system vaskuler biasanya menujukan perdarahan kulit dan sering melibatkan membran mukosa. Perdarahan dapat diklasifikasi menjadi purpura alergi dan purpura non alergi. Pada kedua keadan ini, fungsi trombosit dan factor pembekuan adalah normal.

Terdapat banyak bentuk purpura non alergi, yaitu penykit-penyakit dimana tidak terdapat alergi sejati tetapi terjadi berbagai bentuk vaskulitis. Yang paling sering ditemukan adalah lupus eritematosus sistemik. Ini adalah penyakit vascular-kolagen, dimana penderita membentuk otoantibodi. Vaskulitis, atau radang pembuluh, timbul dan merusak integritas pembuluh, sehingga mengakibatkan purpura.

Bentuk purpura vascular yang dominant otosomal, telangiektasia hemoragik herediter (penyakit Osler – Webber – Rendu),menujukan epistaksis dan perdarahan saluran cerna intermiten yang hebat. Telengiektasia difus ditemukan pada mukosa bukal, lidah, hidung, dan bibir, dan mungkin meluas ke seluruh saluran cerna. Umumnya telangiektasia timbul pada masa dewasa. Tujuan pengobatan terutama hanya untuk suportif.

II. Jenis Kelainan Vaskuler

Kelainan vaskuler terbagi menjadi beberapa jenis :1. Kelainan congenital (bawaan)

A. Hereditery hemorrhagic teleangiectasiae(osler-rendu-weber disease)

B. Hereditary capillary fragility(vascular pseudohaemophilia)

Penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand adalah kelainan perdarahan yang sering terjadi, biasanya diturunkan secara dominant, mengenai pria dan wanita. Penyakit ini disebabkan berkurangnya factor VIII (15% sampai 50% normal) berhubungan dengan gangguan fungsi trombosit. Uji laboratorium menunjukan angka trombosit normal, waktu perdarahan memanjang dan waktu tromboplastin parsial sedikit memanjang. Pasien biasanya mengalami perdarahan hidung, menstruasi berat, perdarahan akibat luka, dan perdarahan pasca operasi. Perdarahan jaringan lunak atau sendi yang berat tidak terjadi. Baik kekurangan faktor maupun kelainan fungsi trombosit dapat diperbaiki dengan

pemberian kriopresipitat, yang mengandung faktor VIII, fibrinogen dan faktor XIII, maupun desmopresim (DDVA), suatu analog vasopresin sintetis yang dapat digunakan untuk kelainan perdarahan sehubungan dengan disfungsi trombosit.

C. Ehlers-danlos disease2. Kelainan acquired (didapat)

A. Pupura simplexB. Senile purpuraC. Non thrombocytopenic purpura

1) Infeksi2) Obat-obatan3) Uremia4) Cushing disease5) Scurvy6) Dysproteinaemia7) Henoch-schonlein purpura

3. Lain-lainA. Orthostatic purpuraB. Mechanical purpuraC. Fat embolismD. Auto-erythrocyte sensitizationE. Systemic disorders-collagen disease, polyarteritis nodesa amyoid disease,

allergy

Kelainan Vaskuler