Hassan Khan Ahmed

LIS Lege – Nevrologisk Avd.

Stavanger Universitetssykehus

Kurs om Kramper og Epilepsi for Allmennmedisinere

25-26. September 2017 - Clarion Hotel Madla

➢Epileptiske anfall

➢ Ikke-epileptiske anfall

➢ Epileptisk anfall: Forbigående hjernefunksjonsforstyrrelse som skyldes en patologisk hypersynkron elektrisk aktivering av hjerneceller

➢ Epilepsi: tendens til gjentatte epileptiske anfall på grunn av en primær funksjonsforstyrrelse i hjernen

➢ Minst to uprovoserte anfall > 24 timers mellomrom eller

➢ 1 uprovosert anfall og en risiko for flere anfall som er like stor som personer der har hatt to uprovoserte anfall (> 60 %)

Definisjon

➢ Incidens: 0,05 % - 50 pr. 100.000 nye epilepsi tilfelde i Norge. Dvs. Ca. 2300 nye får diagnosen hvert år.

➢Prevalens:0,7 % - 7 av 1000 har epilepsi i Norge. Dvs. Ca. 30.000 pasienter med epilepsi i Norge.

Forekomst

Debut tidspunkt for Epilepsi

➢ Anfallene kan ha mange årsaker, men i mer enn halvparten av tilfellene klarer en ikke å påvise noen sikker årsak.

➢ Hjernesvulster. Hjerneinfarkter. Hodeskader.

➢ Intrakranielle infeksjoner. Cerebral degenerasjon.

➢ Malformasjoner, utviklingsdefekter i fosterlivet og fødselsskader.

➢ Medfødte stoffskifte sykdommer. Genetiske epilepsier.

➢ Personer med epilepsi har en lavere anfallsterskel enn andre.

Årsaker til Epilepsi

➢Ved akutte episoder:

➢Elektrolyttforstyrrelse, Na, Ca, Mg, hypo/hyperglykemi, nyresvikt, infeksjon, hodeskade, hypertyroidisme, porfyri, cerebral anoxi (hjertestans, synkope), abstinenskramper, intox.

➢Provoserte anfall - er nødvendigvis ikke epilepsi.

SYMPTOMATISKE EPILEPTISKE ANFALL

❖Ungdom og unge voksne:

➢Synkope, konvulsive synkoper

➢Søvnforstyrrelser

➢Migrene

➢Psykiske tilstander

➢Paroxysmale bevegelsesforstyrrelser

Epilepsi Mimik / Imitatorer

❖Eldre:

➢TIA

➢TGA

➢Drop attack

Epilepsi Mimik / Imitatorer

Epilepsi Mimik / Imitatorer

❖ Komparentopplysninger:

➢ fokale symptomer

➢ Utforming av anfallet (tonisk/klonisk, varighet, tungebitt, vannavgang, munnfråde)

➢ Post-iktal fase

➢ Bakgrunn, familieanamnese, feberkramper, tidl. Encefalit, hodetraumer eller annen cerebral patologi

➢ Søvndeprivasjon, alkohol anamnese

Anamnese

➢ Partielle eller fokale: Anfallene starter lokalt i hjernen.

➢ Generaliserte: Starter i hele hjernen samtidig og utenlokal start.

➢ Anfallene klassifiseres på bakgrunn avanfallsbeskrivelse og EEG-funn.

Fokale eller Generaliserte krampeanfall

Enkle partielle anfall, EPA

➢ Enkel: Bevissthet er ikke påvirket

➢ Partiell/fokale: anfallene starter lokalt i hjernen. Bare en del av cortex er påvirket

➢ Klinikken varierer i forhold til hvilken del av hjernen som er involvert.Aura: Forhåndsvarsel.

➢ ILAE (International League Against Epilepsy): Aura er EPA.Aura:mistanke om epilepsi.

➢ Komplekst: Endret bevissthet

➢ Vanligste type hos voksne epileptikere

➢ Pasienten virker våken, men gir ingen kontakt.

➢ Stirrer, automatismer, ikke-målrettet oppførsel.

➢ Vanligvis varighet < 3 min

➢ Post-iktal fase: somnolens, konfusjon, hodepine.

➢ Amnesi

➢ Kan være vanskelig å skille fra ikke-epileptiske anfall

Komplekse partielle anfall, KPA

➢ Generaliserte:starter i hele hjernen samtidig og utenlokal start med involvering av hele cortex.

➢ Absencer: Barn. Stirrende blikk 5-10 sek. Evt. flere anfall om dagen.

➢ Myoklonier: plutselige rykk i musklene, symmetrisk i hele kroppen, overkroppen eller armene.

➢ Atonisk anfall: tap av muskelkontroll, kollaps, fall

➢ Generaliserte anfall – som kan ramme voksne som barn.

Generaliserte anfall

➢ Primær GTK (tonisk-kloniske anfall): Mistet bevissthet, tilstivning av muskulatur, cyanose. Etter 1 min: Kramper i ekstremitetene i 1-2 min. Tungebitt, fråde, vannavgang. Post-iktal fase.

➢ Tonisk: vedvarende muskelstivhet, endret bevissthet og fall.

➢ Klonisk: vedvarende muskelkontraksjoner, endret bevisthet.

➢ Behandling:Stesolid, Midazolam.

Generaliserte Toniske-Kloniske Krampeanfall –GTK anfall

➢ Status Epileptikus: En tilstand som oppstår enten fordi mekanismene som avslutter et anfall svikter, eller fordi det igangsettes mekanismer som leder til unormalt langt anfall. Varighet omdiskutert, men i danske litteratur: 30 min

➢ Langtidseffekter som nevral død, nevral skade, endring av nevronalt nettverk avhengig av type og varighet.

➢ Stesolid. Metning med Proepanutin, Vimpat(Lacosamid), Keppra (Levetiracetam).

Status Epileptikus

➢ utgjør 5–15% av alle epilepsiene.

➢ Det er en genetisk generalisert epilepsi somdebuterer i tenårene.

➢ JME er karakterisert ved myoklonier, særlig om morgenen. I tilleg GTK (90%), og hos noenabsenser (30%). Anfall utløses ofte avsøvnmangel.

➢ Det mest typiske iktale fenomenet er bilateralemyoklonier (raske rykk i skuldre og armer, og noenganger bena) uten bevissthetstap.

Juvenil myoklon epilepsi (JME)

• JME debuterer fra 8-25 års alder, vanligvis rundt pubertet

• Anfallene kommer etter oppvåkning fra søvn, eller nårman slapper av om kvelden

• anfallene fasiliteres av søvnmangel, plutselig vekking, ogalkohol.

• Sensitivitet for lysflikkerstimulering er vanlig i EEG laboratoriet men ikke i hverdagen.

Juvenil myoklon epilepsi (JME)

➢ Den kliniske utformingen av et epileptisk anfall preges av hvilke hjerneområder som affiseres.

➢ Frontallappsanfall

➢ Parietallappsanfall

➢ Temporallappsanfall

➢ Occipitallappsanfall

Epilepsi - Klinikk

➢ Under søvn, kort varighet

➢ Anfallsserier

➢ Motoriske og verbale symptomer er vanlige. Ved fokus lokalisert nær sentralfuren, ses fokale rykninger med og uten "vandring" (Jacksonian march).

➢ Bisarre anfallsutforminger med voldsomme motoriske automatismer (seksuelle hoftebevegelser, syklende bevegelser med bena), ofte ledsaget av grynting og snøfting kan forekomme.

Frontallapsanfall

➢ Parietallapp: Fokal nummenhet, smerter, bevegelsestrang i en kroppsdel, følelse av at en kroppsdel mangler, vertigo, eller kvalme.

➢ Anfall i dominante parietallapp kan gi språkforstyrrelser.

➢ Occipitallapp: Domineres av forskjellige typer synsforstyrrelser eller bevegelser i øye eller øyelokk.

Parietallapp-/og Occipitallappsanfall

➢ Vanligste av de fokale epilepsiene

➢ Debut ofte i voksen alder

➢ fokale anfall med eller uten bevissthetspåvirkning , evtsekundær generaliserte anfall (GTK).

➢ Bevaret bevissthet: Somatosensoriske: Visuelle-/smakssans-/luktesans fenomener, ubehag i epigastrium, svimmelhet. Psykogene: Deja-vu, Jamais-vu, stereotype flashbacks, frykt/angst. Autonome symptomer: tachykardi, svetting, kvalme.

Temporallaps Epilepsi

➢Endring i bevissthet: stopper opp, blir uttryksløs, stirring, tygging, smatting, svelging, manuelle automatismer, vinking, postiktal forvirring, amnesi for hendelsen, evt. sekundær generelisering.

➢Varighet: Fra sekunder opptil et par minutter

Temporallapsepilepsi

➢ Somnolens

➢ Konfusjon

➢ Forbigående afasi

➢ Amaurosis

➢ Hemianopsi

➢ Sensibilitetstap

➢ Psykose

➢ Aggresjon

Postiktale Fenomener

➢ Postiktal parese, Todds parese. Forbigående nevrologiske utfall, lammelse i ekstremitet

➢ Varighet timer til 2 dager

➢ Vanligvis moderat lammelse i affektert arm, ben, hånd etter fokal motorisk anfall.

➢ Årsak: Ukjent.

Postiktale Fenomener

➢ Anamnese: Medisinsk bakgrunn, familieanamnese, feberkramper som barn, tidl. encefalit, hodetraumer eller annen cerebral patologi

➢ Søvndeprivasjon, stress, infeksjon/interkurrentsykdom

➢ Alkohol, medikamenter, medikament-misbruk.

➢ Fysisk, nevrologisk undersøkelse

➢ CT caput for å utelukke tumor, blødning, infarkt

➢ Blodprøver, inf.tal, CK

➢ Prolaktin? Omdiskutert.

Epilepsi utredning

➢Spinalpunksjon ved mistanke om infeksjon

➢Standard EEG som indeliggende

➢Søvndeprivert EEG - Poliklinisk

➢MR caput - Epilepsi Protokoll - Poliklinisk.

➢EKG - utelukke hjerterytmeforstyrrelser

Epilepsi utredning

➢ Nevrofysiologisk måling og registrering av hjernens elektriske aktivitet

➢ Tas så raskt som mulig. Under eller etter anfallet.

➢ Ved 1.gangs anfall: 23% epileptiforme abnormaliteter

➢ Søvn deprivert EEG øker sannsynlighet for å finne abnormaliteter.

➢ Normal EEG utelukker ikke epilepsi. Fokus kan sitte dypt som ikke blir registrert av skalpeelektrodene.

Elektroencephalogram (EEG)

Normalt EEG

Fokal epileptiform aktivitet - ikke anfall

Fokal epileptiform aktivitet - anfall

Generalisert epileptiform aktivitet

➢ Kramper ved hypoglykemi

➢ Leversvikt

➢ Elektrolyttforstyrrelser

➢ Alkohol utløste kramper, andre toksiske forhold

➢ Feberkramper

Epileptiske anfall – men ikke Epilepsi

Epilepsi versus konvulsiv synkope

Synkope Epileptisk anfall

Trigger Ofte (stående, varme, angst) Sjelden

Forutgående symptomer Kvalme, tåkesyn, ubehag

mage, varmefølelse, hodepine

Aura

Kroppsstilling Stående, sittende. Sjelden i

liggende

Alle stillinger

Fall Siger sammen Raskt, tonisk

Hudfarge Blek Cyanose

Øyedeviasjon Evt oppover, lateralt Vedvarende lateraldeviasjon etc

Kramper Få sek, arytmisk, multifokalt

eller generalisert

Rytmisk, generalisert, min varighet

Inkontinens Vanlig Vanlig

Tungebitt Uvanlig, evt tungetupp Vanlig, siden av tungen

Varighet 3-30 sek Opptil 5 min GTK

Postiktal fase Somnolens hodepine Konfusjon, somnolens hodepine

➢ Vanligvis ikke indisert ved førstegangsanfall med mindre det er stor sannsynlighet for nye anfall: Tumor, hjerneslag, blødning eller utslag på EEG.

➢ Ved to uprovoserte anfall er risiko ca 60-70% for nytt anfall de neste år.

➢ Streber etter monoterapi

➢ Opptrapping til anfallsfrihet, evt til bivirkninger eller til adekvat serumkonsentrasjon.

➢ Kontroll serumspeil 2 uker etter antatt vedlikeholdsdose.

➢ Ved ikke-adekvat effekt. Startes nytt preparat, trappes opp til terapeutisk dose, så starte nedtrapping av første preparat.

Behandling

➢ Avhenger av type anfall: fokalt versus generalisert

➢ Bivikningsprofil. Kjønn, alder, medisinsk historie, psykiske

➢ Generaliserte krampeanfall: Lamictal, Keppra, Orfiril, Topimax

➢ Fokale krampeanfall: Lamictal, Keppra,Tegretol, Trileptal, Epinat

➢ Regelmessig medikamentinntak viktig

➢ Aldri brå-seponere, kan provosere anfall og Status Epileptikus

Valg av Medikament

➢ Feil diagnose

➢ Feil legemiddel

➢ Feil klassifisering av anfall og dermed feil medikament

➢ Ufullstendig informasjon til pasient og pårørende

➢ Manglende compliance

➢ For liten dose

➢ For mye medisiner

➢ Legemiddelinteraksjoner - uheldig samvirkning av ulikemedisiner

➢ Tilgrunnliggende sykdomsprosess som forverres

➢ Terapiresistens 30-40%. Noen har anfall som knapt lar segpåvirke av medisiner

Årsak til Terapisvikt

➢ Rutinekontroll 1-2 ganger i året hos fastlegen.

➢ Kontroll fastende serumspeil av medikament.

➢ Kontrollhyppighet hos nevrolog vurderes individuelt .

➢ Kontroll av blodprøver minst en gang i året: Elektrolytter, leverprøver, nyreverdier, hematologiske prøver.

➢ Ved terapisvikt oftere. Compliance utfordringer, infeksjon, og andre utløsende årsaker.

➢ Vurdere medikamentseponering etter 3-5 års anfallsfrihet.

Kontrollopplegg

➢ Tap av førerkort

➢ Begrensninger i yrkesvalg (yrker, med krav til førerkort, arbeid offshore)

➢ Ikke være alene under bestemte fritidsaktiviteter (svømning, fjelltur mm.)

➢ Likevel – ofte svært mange muligheter enn begrensninger

➢ Viktig målsetting: Aktivt liv

➢ med minst mulig restriksjoner i hverdag

At leve med Epilepsi

Helsekrav Førerkort

Helsekrav Førerkort

Helsekrav Førerkort

Helsekrav Førerkort

Helsekrav Førerkort

Helsekrav Førerkort

➢ Anfall med innledende aura (med tanke om at man da kan avbryte kjøring): Kan ikke stole på at anfall alltid vil opptre på samme måte. Samt oppmerksomhet kan ble endret ved aura.

➢ Anfall utløst av fotisk stimulering: ordinært anfall.

➢ Hyperventilering: Indikerer lav anfallsterskel.

➢ Normalt EEG

➢ Normal CT/MR caput

➢ Antiepileptisk behandling

Ingen Dispensasjon

➢ Mange personer med epilepsi, særlig de med vanskeligkontrollerbar anfall, deltar lite i fysisk aktivitet og er i dårligfysisk form.

➢ De fleste tåler fysisk aktivitet godt uten å få øktanfallsfrekvens.

➢ Anfall opptrer sjelden under fysisk aktivitet, langt oftereunder hvile.

➢ Fysisk aktivitet virker normaliserende på EEG hos de fleste.

➢ Regelmessig fysisk trening kan hos 30-40% ha en moderatanfallsforebyggende effekt.

➢ Hos ca. 10% kan intens fysisk aktivitet fremprovosereanfall. Gjelder særlig personer i dårlig fysisk form ogpersoner med symptomatisk epilepsi, d.v.s. enbakenforliggende hjernelesjon/sykdom/skade. Epileptiskaktivitet i EEG kan hos disse øke under fysisk aktivitet.

Epilepsi og fysisk aktivitet

➢ Dødeligheten hos personer med epilepsi er ca. 2-3 X dødeligheteni den generelle befolkningen.

➢ Skyldes i stor grad epilepsiens underliggende årsak (f.eks. svulsteller karsykdom).

➢ Størst dødelighet de første årene etter at diagnosen er stilt.

Dødsårsaker:

➢ Kreft, hjertesykdom, cerebrovaskulær sykdom: 50%

➢ Ulykker: 5-18%

➢ Anfallsrelatert: 2-16%

➢ Status epileptikus: 1-10%

➢ SUDEP (Sudden Unexpected Death in EPilepsy): 7-17%

➢ Selvmord : 1-12%

Dødelighet ved Epilepsi

➢ Anfall av epilepsiliknende karakter som ikke har et hjerneorganisk korrelat.

➢ Anfallene antas å være forårsaket av psykiske prosesser.

➢ Kun hos et lite mindretall vil man etter grundig gjennomgang ikke være i stand til å finne psykiske årsaker som kan forklare anfallene

➢ Karakteristisk for pasienter med slike anfall er deres vansker med å innse at stress eller emosjonelle faktorer kan være årsak til anfallene.

Psykogene Ikke-Epileptiske Anfall -PNES

➢ Mangelfull kunnskap om hvordan psykiske årsaker kan føre til epilepsilignende anfall.

➢ Samspillet mellom det kroppslige og det mentale er komplisert.

➢ Heterogen gruppe, og årsakene spenner over et vidt spekter.

➢ Ofte er det ikke en bestemt årsak, men flere forhold som spiller inn. Det kan henge sammen med personens måte å takle stress på, og det ha med belastninger over tid å gjøre. Samspill mellom ulike biologiske, psykologiske og sosiale faktorer kan være av betydning.

Etiologi for PNES

➢ Forekomst 2 – 33 per 100 000.

➢ Ca. 20 prosent av pasienter innlagt ved epilepsisentrene får PNES-diagnosen

➢ Unge kvinner.

➢ Det er ikke uvanlig at pasienter har en kombinasjon av både epileptiske og psykogene ikke-epileptiske anfall.

Forekomst av PNES

➢Utelukke mulige differensialdiagnoser.

➢Video-overvåket EEG-registrering av pasientens typiske anfall (langtidsmonitorering), der en kan sammenholde anfallsutforming og EEG -Guld Standard

➢Serum Prolaktin: økt ved epileptiske anfall, normal ved PNES

Utredning og Diagnostisering

PNES versus Epilepsi

➢ PNES skal behandles som en psykisk lidelse, vanligvis innen psykisk helsevern.

➢ Behandling rettes mot årsaken

➢ Terapeut og pasient sammen forsøke å finne ut om det er forhold i livet som kan forklare anfallene.

➢ Kognitiv terapi

➢ Zoloft i doser opptil 200 mg viste anfallsreduksjon i en studie LaFrance WC Jr, (class II anbefaling)

➢ Seponering gradvis av antiepileptika

Behandling av PNES

➢Avhengig av den bakenforliggende årsaken.

➢De fleste studier viser at cirka en tredjedel blir anfallsfrie, mens to tredjedeler fortsatt har noen anfall 3-4 år etter at diagnosen er satt.

➢Hos barn er diagnosen betydelig bedre.

➢Prognosen er også bedre dersom PNES blir oppdaget tidlig, slik at behandling kan iverksettes raskt.

Prognose for PNES

Takk for oppmerksomheten