LAPKAS BEDAH SARI.docx

8/17/2019 LAPKAS BEDAH SARI.docx

1/24

1


2/24

BAB I

PENDAHULUAN

Hirschsprung (HD) adalah kelainan kongenital dimana terjadi gangguan

perkembangan dari sistem saraf instrinsik yang dapat di tandai tidak adanya

pleksus auerbach dan pleksus myenterik pada kolon. Dari hasil penelitian 90%

terletak pada rektum atau rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon

bahkan seluruh usus Total Colonic Aganglionois (!"). #enyakit Hirschsprung

diakibatkan karena adanya obstruksi fungsional yang berupa aganglionis usus

dimulai dari sfngter ani interna ke arah proksimal dengan panjang segmen

setidaknya melibatkan sebagian rektum. $ama lain dari penyakit Hirschsprung

adalah megakolon aganglionik.,&

#enyakit Hirschsprung pertama kali dideskripsikan oleh ahli bedah kuno

hindu pada tulisan yang bernama 'husruta 'amheta. #ada tahun , seorang

ahli anak Harald Hirschsprung menemukan penyakit Hirschsprung dan

memberikan nama penyakit tersebut. Harald Hirschsprung menyatakan bah*a

penyakit Hirschsprung dapat mengakibatkan nyeri abdomen dan konstipasi pada

bayi atau anak+anak, namun hal ini belum diketahui patofisiologinya secara pasti.

"nak yang menderita penyakit hirschsprung meninggal karena malnutrisi dan

enterocolitis. #ada tahun 9 -obertson ernohan menyimpulkan adanya

kelainan neurologi pada ple/us myenteric yang menyebabkan gangguan

peristaltik.

"ngka kejadian penyakit Hirschsprung yang terjadi pada bayi yang lahir

cukup bulan diperkirakan sekitar 1000 kelahiran dan lebih banyak terjadi pada

bayi laki+laki dibandingkan dengan bayi perempuan dengan perbandingan 2. Di

3ndonesia sendiri, insidensinya tidak diketahui secara pasti, tetapi dengan jumlah

penduduk 3ndonesia &00 juta dan tingkat kelahiran 1 permil, maka diprediksikan

setiap tahun akan lahir 200 bayi dengan penyakit Hirschsprung. artono

mencatat &0+20 pasien penyakit Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke

-'4#$ !ipto 5angunkusomo 6akarta. 7erdasarkan penelitian disebutkan bah*a

faktor resiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschsprung biasanya pada pasien

2


3/24

yang memiliki ri*ayat keluarga penyakit Hirschsprung dan pada pasien penderita

Do*n 'yndrome.,2

#enyakit Hirschsprung sering menyerang neonatus, yang dapat ditandaidengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama, muntah bilious, distensi

abdomen. 5etode diagnosis yang dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi

penyakit Hirschsprung adalah dengan melakukan biopsi, barium enema , dan

anorectal manometri. #enegakan diagnosis dini sangat penting untuk melakukan

treatment yang cepat dan tepat serta untuk mencegah terjadinya komplikasi.

3


4/24

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

". "natomi "norektal

-ektum memiliki buah 8al8ula yaitu superior kiri, medial kanan dan

inferior kiri. & bagian distal rektum terletak di rongga pel8ik dan terfiksir,

sedangkan bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile.

edua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior

lebih panjang dibanding bagian posterior. 'aluran anal (anal canal ) adalah bagian

terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih

proksimal: dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot+otot

yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. 'pingter ani eksterna terdiri dari

sling yaitu atas, medial dan depan.1,;

Gambar 1. Struktur Anatomi Rektum(!

4


5/24

#endarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis

(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada *anita, diganti oleh a.uterina)

yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. 'edangkan arteri

hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari

a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.

#ersyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis

(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf

parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. edua jenis

serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. 'edangkan muskulus le8ator ani

dipersyarafi oleh n.sakralis 333 dan 3


6/24

'istem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari pleksus

. #leksus "uerbach terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

&. #leksus Henle terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

. #leksus 5eissner terletak di sub+mukosa.

A. De&ini$i

Hirschsprung adalah kelainan kongenital dimana terjadi gangguan

perkembangan dari sistem saraf parasimpatis yang dapat di tandai tidak adanya

pleksus auerbach dan pleksus myenterik pada kolon. Dari hasil penelitian 90%

terletak pada rektum atau rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon

bahkan seluruh usus Total Colonic Aganglionois (!"). #enyakit Hirschsprung

diakibatkan karena adanya obstruksi fungsional yang berupa aganglionis usus

dimulai dari sfngter ani interna ke arah proksimal dengan panjang segmen

setidaknya melibatkan sebagian rektum. $ama lain dari penyakit Hirschsprung

adalah megakolon aganglionik.,&

B. E'iemio)o*i

#enyakit Hirschsprung terjadi pada dari 1.000 kelahiran. #ada bayi

ditemukan 0% =ona transisional terletak di rektum atau kolon rektosigmoid. 0%

lainnya =ona transisi ditemukan pada kolon proksimal dan 1+0% bayi terjadi total

aganglionik kolon yang dimulai dari distal usus halus. >aki+laki lebih banyak dari

perempuan dengan perbandingan 2.

"nak kembar dan adanya ri*ayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya

penyakit hirschsprung. >aporan insidensi tersebut ber8ariasi sebesar .1 sampai

,;% dengan 0 kali lebih tinggi pada anak laki dan ;0 kali lebih tinggi pada

anak perempuan. #enyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh

ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. 'ebanyak &.1% dari kembaran pasien

mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma ?uel=er+@ilson). 'alah satu

laporan menyebutkan empat keluarga dengan && pasangan kembar yang terkena

yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.

+ Etio)o*i

6


7/24

Atiologi #enyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel+sel

saraf parasimpatis myenteric dari cephalo ke caudal. 'ehingga sel ganglion selalu

tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya ber8ariasi keproksimal. Hal ini

juga dapat disebabkan kegagalan maturasi neuroblast ataupun terjadi

perkembangan normal tetapi oleh karena suatu hal menyebabkan degragdasi dan

destruksi sel+sel ganglion.&

D. Pato*ene$i$

Dasar dari patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsi8e

dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sfingter ani interna yang

disebabkan oleh aganglionosis, hipoganglionis atau disaganglionis pada usus

besar. elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon

dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. 5aka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. 7agian aganglionik

selalu terdapat dibagian distal rektum. ,9

#ada pro/imal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. "rea tersebut dapat juga merupakan terisolasi.

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 0 kali

dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 1 kali dari jumlah normal. #ada

colon iner8asi jumlah ple/us myentricus berkurang 10% dari normal.

Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang

mengenai seluruh colon. 3maturitas dari sel ganglion.0

'el ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

pemeriksaan >DH (laktat dehidrogenase). 'el saraf imatur tidak memilikisitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. 'ehingga tidak terjadi

diferensiasi menjadi sel 'ch*annBs dan sel saraf lainnya. #ematangan dari sel

ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase ('DH).

"kti8itas en=im ini rendah pada minggu pertama kehidupan. #ematangan dari sel

ganglion ditentukan oleh reaksi 'DH yang memerlukan *aktu pematangan penuh

selama & sampai 2 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan

hipoganglionosis. "ganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat

7


8/24

berasal dari 8askular atau non8ascular. Cang termasuk penyebab non8ascular

adalah infeksi rypanosoma cru=i (penyakit !hagas), defisiensi 8itamin 7,

infeksi kronis seperti uberculosis. erusakan iskemik pada sel ganglion karena

aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan

pull through secara '*enson, Duhamel, atau 'oa8e.0

A. ejala linis

ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia

gejala klinis mulai terlihat

(). Periode Neonatal . "da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni

pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.

#engeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari &2 jam pertama) merupakan

tanda klinis yang signifikans. '*enson mencatat angka 92% dari pengamatan

terhadap 10 kasus , sedangkan artono mencatat angka 9,1% untuk *aktu &2

jam dan &,2% untuk *aktu 2 jam setelah lahir. 5untah hijau dan distensi

abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan

segera. 'edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi

penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja,

namun paling tinggi saat usia &+2 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada

usia minggu. ejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk

dan disertai demam. '*enson mencatat hampir kasus Hirschsprung datang

dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah

dilakukan kolostomi.,&,1

(&). Anak . #ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah

konstipasi kronis dan gi=i buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. 6ika dilakukan pemeriksaan colok dubur,

maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi+liEuid dan berbau tidak

sedap. #enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari

dan biasanya sulit untuk defekasi.,1

G. Pemerik$aan Penun,an*

. #emeriksaan -adiologi

8


9/24

#emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit

Hirschsprung. #ada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus

letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

#emeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung

adalah barium enema, dimana akan dijumpai tanda khas yaitu adanya

penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya dapat ber8ariasi,

terlihat daerah transisi, serta terlihat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah

transisis.,;

"pabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda+tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto

setelah &2+2 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. ambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

'edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai obstipasi

kronis, maka barium akan terlihat menggumpaldi daerah rectum dan sigmoid.;

&. 5anometri "norektal

#emeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif

mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter

anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil

pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. #ada dasarnya, alat ini

memiliki & komponen dasar transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti

balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau

komputer.

7eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit

Hirschsprung adalah . Hiperakti8itas pada segmen yang dilatasi:

&. idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

aganglionik:

. Sampling reflex tidak berkembang. idak dijumpai relaksasi spinkter interna

setelah distensi rektum akibat desakan feces. idak dijumpai relaksasi spontan.;

9


10/24

. 7iopsi rtektal merupkan gold standard dari pemeriksaan penunjang untuk

menegakkan diagnosis Hirschprung yang didasarkan ada tidaknya sel ganglion

pada pleksus auerbach dan pleksus meisner. Disamping itu akan terlihat dalam

jumlah yang banyak penebalan serabut saraf (parasimpatis). #emeriksaamn akan

semakin tinggi tingakatan akurasnya apabila menggunakan pengecetan

immunohistokimia asetilkolinestrerase yaitu suau en=im yang ditemukan pada

serabut saraf parasimpatis.,;

H. Tata)ak$ana

erapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari

diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat. 'alah satunya dapat diakukan

dekompresi kolon dengan cara *ashout serial dan dekompresi menggunakan

$. 4ntuk prioritas utama yang dilakukan pada pasien Hirsprung adalah

resusitasi cairan khususnya pada neonatus dengan obstruksi usus dan diberikan

antibiotic spectrum luas. #ada anak yang tidak respon dengan penanganan

nonoperatif, mungkin membutuhkan pembuatan stoma dengan tindakan kolostomi

agar dekompresi usus dapat dilakukan secara memadai.

4mumnya diagnosis HD membutuhkan tatalaksana pembedahan. ujuan

dari manajemen bedah pada HD adalah untuk mengkonfirmasi lokasi dari usus

dimana =ona transisi tersebut berada, mereseksi segmen aganglionik dari usus dan

membuat anastomosis antara segmen usus ganglionik dengan anus. eknik operasi

yang paling umum dilakukan adalah prosedur '*enson, Duhamel dan 'oa8e

meskipun sejumlah operasi lainnya seperti -ebhein dan prosedur 'tate masih

dilakukan di beberapa center. arena sangat sedikit studi prospektif yangmembandingkan teknik+teknik dari operasi tersebut. #rosedur operasi terbaik bagi

seorang indi8idu adalah bah*a ahli bedah yang mengerjakan prosedur tersebut

telah terlatih dan sering melakukannya. iga macam teknik operasi untuk

mengoreksi HD adalah sebagai berikut

. #rosedur '*enson -eseksi dilakukan dengan membuat anastomosis end to

end antara ujung usus ganglionik dengan anus.

10


11/24

&. #rosedur 'oa8e 5erupakan suatu diseksi endorektal yang dilakukan dengan

cara menghilangkan mukosa dari segmen aganglionik distal, kemudian usus

ganglionik ditarik ke ba*ah menuju anus mele*ati tero*ongan seromuskular.

. #rosedur Duhammel #rosedur ini dilakukan dengan meninggalkan rektum

pada tempatnya dan memba*a usus ganglionik ke dalam ruang rektorektal.

"nastomosis dilakukan antara dinding posterior rektum dengan dinding

anterior segmen usus ganglionik.

Fperasi klasik terdiri dari prosedur dengan tahap yang multipel. ahap

tersebut meliputi pembuatan kolostomi pada masa neonatal dan diikuti dengan

penatalaksanaan definif pull through ketika berat badan bayi lebih dari 0 kg.

'ekarang telah dikembangkan suatu prosedur pull through yang terdiri dari satutahap saja. #rosedur satu tahap dilaporkan lebih aman, bahkan jika dilakukan pada

periode neonatal sekalipun. #endekatan ini sama dengan prinsip+prinsip operasi

sebelumnya, hanya saja terdiri dari satu tahap. elebihannnya antara lain

menghindari morbiditas stoma pada bayi, dan lebih efektif biaya. $amun,

pembuatan stoma mungkin masih diperlukan untuk bayi dan anak+anak dengan

enterokolitis berat, perforasi, malnutrisi, atau dilatasi masif proksimal usus, dan

dalam situasi ketika tidak mungkin untuk mengidentifikasi =ona transisi melalui

pemeriksaan frozen section.,&

I. Kom')ika$i

'ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit

Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,

enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. 'edangkan tujuan utama dari setiap

operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit

Hirschsprung, dimana penderita mampu menguasai dengan baik fungsi spinkter

ani dan kontinen.

BAB III

PRESENTASI KASUS

11


12/24

A. Ientita$ 'a$ien

$ama -i=kan asiran

anggal >ahir4mur $o8ember &02 ( tahun bulan &1 hari)

"lamat 4jung #ancu, >hokseuma*e

"gama 3slam

'uku "ceh

$omor !5 +01++10

anggal 5asuk 6anuari &0;

anggal #emeriksaan 0 6anuari &0;

B. Anamne$a

Ke)u%an Utama

#erut kembung

Ke)u%an Tamba%an

idak bisa buang air besar

Ri-aat Penakit Sekaran*

#asien dirujuk dari -umah 'akit "run >hokseuma*e dengan keluhan perut

kembung dan tidak bisa buang air besar sejak & hari sebelum masuk rumah sakit.

#asien sempat dira*at di rumah sakit tersebut selama 1 hari dan dilakukan

tindakan wash out dan pemberian la/antia tetapi tidak ada perubahan. 'ebelumnya

pasien pada usia bulan pernah mengalami hal seperti ini dan berulang sebulan

sekali tetapi setelah diberi la/antai dan tindakan wash out perut kembung hilang

dan buang air besar lancar. #ada usia bulan pasien didiagnosa #enyakit

Hirschsprung oleh dokter spesialis bedah anak di -'4?". etapi ibu pasien

menolak operasi karena takut anaknya masih bayi. 5untah hijau (+), mekonium

terlambat (+), mual(+).

Ri-aat Penakit Da%u)u

#enyakit Hirschsprung diketahui sejak usia bulan.

Ri-aat Pen**unaan /bat

12


13/24

>a/antia.

Ri-aat Ke%ami)an

3bu antenatal care teratur setiap bulan di dokter spesialis kebidanan dankandungan

Ri-aat Per$a)inan

#asien anak pertama dari satu bersaudara. >ahir secara per8aginam cukup bulan

dengan 77> 2000gr.

Ri-aat Imuni$a$i

3munisasi dasar lengkap

Ri-aat 0akanan

0+2 bulan "'3

2+ bulan "'3 G #isang

+& bulan "'3 G5# "'3

& bulan+sekarang 5akanan 7iasaG 'usu 'api

+. Pemerik$aan &i$ik

+eadaan 4mum ampak sakit sedang

+esadaran !ompos mentis

+$adi 2 /menit

+#ernafasan & /menit

+'uhu ;,

o

!

+eadaan i=i 77;,1kg #7 1;cm

774 +& I 'D I &

#74 +& I 'D I &

77#7354 +& I 'D I &

esimpulan i=i 7aik

13


14/24

Ku)it

@arna $ormal

urgor embali !epat

'ianosis (+)

3kterus (+)

Adema (+)

#ucat (+)

Ke'a)a Normo2e'a)

0ata Eema (343!5 Pu2at (343!

Te)in*a Normotia

Hiun* N+H (3!

T%ora6

3nspeksi 'imetris (G)

#alpasi 'J sulit dinilai

#erkusi idak dilakukan

"uskultasi


15/24

#erkusi impani (G), 'hifting dullness (+), 4ndulasi (+)

"uskultasi #eristaltik (G)7ising usus meningkat (G)

Anu$

-ectal tube

Jeses menyemprot (G)

Genita)ia

esan $ormal

Joto klinis

15


16/24

D. Pemerik$aan 'enun,an*

Laboratorium 7414"819

6enis #emeriksaan Hasil $ilai rujukan

Hemoglobin & &,0+2,1 grdl

Hematokrit ; 0 + 2 %

Aritrosit 2, ,+;,; / 0ul

>eukosit ,9 ;,0+,1 / 0ul

rombosit ;9K 10 + 210 / 0ul

Aosinofil 0+; %

$etrofil batang 0 &+; %

$etrofil'egmen 2K 10+0 %

>imfosit 29K &0+20 %

5onosit &+ %

Jaal Hemostasis

@aktu perdarahan + menit

@aktu

pembekuan

1+1 menit

imia linik

16


17/24

Alektrolit

$a 20 1+21 mmoll

2,1 ,1+2,1 mmoll

!l 0; 90+0 mmoll

Diabetes

lukosa Darah

'e*aktu

0& I&00 mgdl

injal Hipertensi

4reum 9 +2 mgdl

reatinin 0,2K 0,;+, mgdl

Raio)o*i

Ke$im'u)an i)atation o& bo-e)

Pemerik$aan barium enema (1" Januari "819!

Dari hasil pemeriksaan barium enema udara di usus tampak meningkat.

ontras barium yang telah dimasukkan ke dalam anus dengan bantuan kateter

tampak kontras masuk dengan lancer mengisi rectum, colon sigmoid, colon

17


18/24

descendens, colon tran8ersum dan colon ascendens dan caecum. ampak adanya

penyemppitan rectum dan pelebaran abnormal segmen pro/imal

esimpulan Hirschsprung Disease

Ha$i) :ro;en Se2tion (17 Januari "819!

#ada sedian biopsi tampak jaringan mukosa usus dengan lapisan

muskularis mukosa dan pada lapisan otot tampak adanya ganglion. idak

dijumpai adanya tanda keganasan

esimpulan pada sedia biopsy tampak adanya ganglion.

E. Dia*no$a HirschsprungBs disease

:. Penata)ak$anaan

• 3 000 cc&2 hours

• 3nj. !eftria/one 100 mg

• @ash out & kali sehari

G. Pro*no$i$

Luo ad 8itam dubia ad bonam

Luo ad functionam dubia ad bonam

Luo ad sanactionam dubia ad bonam

BAB I<

ANALISA KASUS

18


19/24

elah diperiksa seorang anak laki+laki umur tahun bulan di -'4D dr

?ainoel "bidin 7anda "ceh pada tanggal 0 6anuari &0; dengan keluhan utama

perut kembung. #asien telah di diagnose Hirschsprung berdasarkan dari

anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

7erdasarkan anamnesis, pada a*alnya pasien datang ke -' dengan keluhan

perut kembung, hal ini sesuai dengan yang teori yang menyatakan bah*a

mayoritas pasien HD akan memperlihatkan manifestasi klinis berupa distensi

abdomen yang diakibatkan oleh adanya obstruksi fungsional pada usus. Fbstruksi

fungsional pada HD terjadi akibat tidak adanya sel ganglion pada pleksus

submukosa dan myenterik sebagai persyarafan instrinsik dari usus bagian distal

yang berfungsi merelaksasikan usus. etiadaan dari persyarafan tersebut akan

mengakibatkan hilangnya efek relaksasi dari otot polos pada usus sehingga usus

bagian distal mengalami kontraksi yang permanen.1

#ada pasien ini terdapat adanya ri*ayat pengeluaran mekonium pada &2 jam

pertama kelahiran. 5anifestasi pada pasien ini kemungkinan merupakan 8ariasi

dari gejala HD. #ada teori dikatakan bah*a sekitar 90% pasien HD akan

mengalami pengeluaran mekonium yang tertunda dalam &2 jam pertama. Jakta

tersebut menunjukkan bah*a masih ada kemungkinan sekitar 0% pasien HD

tidak mengalami hal tersebut. #ada penelitian 3=adi 5 et al. yang meneliti

sebanyak 1 pasien HD, hanya 0 diantaranya yang memperlihatkan gejala

pengeluaran mekonium yang tertunda dengan persentase ,%. #ersentase

tersebut tidak terlalu signifikan jika dibandingkan dengan pasien HD yang

memperlihatkan gejala distensi abdomen dan konstipasi, yaitu sebesar ;,% dan

9,%.1,

#ada pemeriksaan fisik, saat dilakukan inspeksi didapatkan adanya distensi

abdomen. #ada palpasi tidak teraba adanya pembesaran hepar, lien, dan ginjal.

#erkusi abdomen timpani, pada auskultasi terdengar adanya peningkatan bising

usus. #ada pemeriksaan rectal tube ditemukan adanya feses yang menyemprot.

#emeriksaan penunjang radiologi memperlihatkan gambaran obtruksi usus.

Distensi abdomen disebabkan oleh dilatasi usus akibat penumpukan fekal

material. #enumpukan fekal material akibat obstruksi usus bagian distal

menyebabkan meningkatnya motilitas usus yang dapat terdengar sebagai

19


20/24

peningkatan bunyi bising usus. Jeses yang menyemprot menggambarkan adanya

kontraksi pada rektum dan anus akibat ketiadaan sel ganglion yang berfungsi

merelaksasikan otot polos usus. Hal tersebut sesuai dengan teori yang mengatakan

bah*a tidak ditemukannya sel ganglion pada pleksus myenterikus dan submukosa

pada usus penderita HD. 'ehingga terjadi peningkatan tekanan dibagian atas dari

usus yang mengalami kelainan dan saat dilakukan pemasangan rectal tube tampak

feses yang keluar menyemprot.2

#ada teori dikatakan bah*a pemeriksaan radiologi untuk HD terdiri dari

tahap. ahap pertama dilakukan pengambilan foto polos abdomen untuk

menentukan ada atau tidaknya dilatasi usus sebagai pertanda obstruksi bagian

distal usus. ahap kedua dilakukan pengambilan foto barium enema untuk

mencari =ona transisi pada usus. ahap ketiga dilakukan foto &2 jam post

e8akuasi kontras untuk menentukan ada atau tidaknya retensi kontras, pada HD

umumnya ditemukan kontras yang tertahan (retensi) setelah &2 jam berada di

dalam usus sebagai akibat dari adanya obstruksi fungsional usus.1,2

#ada pasien ini terdapat ri*ayat penggunaan la/antia .7erdasarkan teori,

penggunaan laksatif pada HD sebenarnya tidak ada anjuran. 3=adi 5 et al .

menyatakan bah*a gejala utama pada HD adalah konstipasi yang tidak dapat

diobati dengan laksatif maupun softener. erbukti pada kasus ini, pemberian

laksatif hanya menghilangkan gejala sesaat, pasien kembali mengalami perut

kembung beberapa hari kemudian.2,

#ada pasien ini perlu dilakukan penanganan a*al berupa pemberian cairan

intra8ena untuk rehidrasi, pemberian antibiotik spektrum luas untuk mencegah

komplikasi seperti enterokolitis, dekompresi rektum menggunakan rectal tube,

teknik irigasi (rectal irrigationwash out!.

1

"ash out yang dilakukan bertujuan untuk mendekompresi kolon yang

berada di atas sfingter anal. 'elain itu, tindakan ini juga bermanfaat untuk

mencegah timbulnya komplikasi enterokolitis. indakan wash out dilakukan

dengan cara memasukkan normal salin sebanyak 0+&0 m>kg77 setiap ;+ jam

melalui kateter lateks. 'elanjutnya, untuk memastikan pengosongan kolon yang

efektif, ditambahkan normal salin sekitar 0+1 m> yang dimasukkan secara

gentle. indakan wash out sebaiknya disertai dengan pemberian antibiotik

20


21/24

spektrum luas baik secara intra8ena maupun oral sesuai dengan derajat keparahan

penyakit. 'etelah penanganan a*al berupa wash out dan antibiotik profilaksis

diberikan, seorang dokter layanan primer harus segera merujuk pasien ke dokter

spesialis bedah anak untuk dilakukan biopsi dan pemeriksaan lanjutan lainnya,

serta untuk dilakukan tindakan pembedahan. 'eorang dokter layanan primer juga

harus memiliki pengetahuan tentang prosedur operasi yang dilakukan sehingga

dapat melakukan e8aluasi dan follo* up kondisi pasien pasca operasi.,2

indakan operatif yang telah dilakukan adalah Transanal #ndorektal $ull

Through (A#)'oa8e. 7erdasarkan teori, teknik operasi yang paling umum

dilakukan adalah prosedur '*enson, Duhamel dan 'oa8e. #rosedur 'oa8e

merupakan suatu diseksi endorektal yang dilakukan dengan cara menghilangkan

mukosa dari segmen aganglionik distal, kemudian usus ganglionik ditarik ke

ba*ah menuju anus mele*ati tero*ongan seromuskular.

#ada pasien ini dilakukan operasi dengan tahap saja tanpa pembuatan

stoma dengan tindakan colostomy. 7erdasarkan teori, prosedur satu tahap

dilaporkan lebih aman, bahkan jika dilakukan pada periode neonatal sekalipun.

elebihan prosedur ini antara lain untuk menghindari timbulnya morbiditas stoma

pada bayi, dan biaya yang dibutuhkan lebih efektif.,&

BAB <

21


22/24

KESI0PULAN

elah diperiksa seorang anak laki+laki umur tahun bulan di -'4D dr

?ainoel "bidin 7anda "ceh pada tanggal 0 6anuari &0; dengan keluhan utama perut kembung. 7edasarkan dari pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang

yang dilakukan pasien menderita Hirschsprung Disease yaitu kelainan kongenital

dimana terjadi gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik yang dapat di

tandai tidak adanya pleksus auerbach dan leksus myenterik pada kolon. Dari hasil

penelitian 90% terletak pada rektum atau rectosigmoid, akan tetapi dapat

mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus Total Colonic Aganglionois (!").

4ntuk menegakkan diagnose pasti dari Hd adalah dengan cara melakukan

pemeriksaan penunjang yaitu foto polos abdomen, barium enema dan 'uction

biopsy yang merupakan gold standart dari diagnosa Hirschsprung Disease.

22


23/24

DA:TAR PUSTAKA

. 5attei, peter. Jundamentals of pediatric surgery chapter ;Hirschsprung

Disease. #hiladelphia 'pringer, &00. hal. 21+22.

&. >anger, 6acob. Hirschsprung Disease. Mpengar. bukuN '*at=. #ediatric 'urgery.

7rooklyn s.n., &01, hal. 22+29.

. 4lshen, 5artin. #enyakit Hrischsprung. Mpengar. bukuN -ichard 7ehrman,

-obert liegman dan "nn "r8in. $elson 3lmu esehatan "nak. #hiladelphia

A!, &0&, hal. ;+9.

2. 3=adi, 5ohammed. !linical 5anifestations of Hirschsprung Disease " ; Cear

!ourse -e8ie* on "dmitted patients in uilan, $orth 3ran. &00, anger, 6acob. Hirschsprung Disease. Mpengar. bukuN '*at=. #ediatric 'urgery.

7rooklyn s.n., &01, hal. 22+29.

&. 4lshen, 5artin. #enyakit Hrischsprung. Mpengar. bukuN -ichard 7ehrman,

-obert liegman dan "nn "r8in. $elson 3lmu esehatan "nak. #hiladelphia

A!, &0&, hal. ;+9.

. 3=adi, 5ohammed. !linical 5anifestations of Hirschsprung Disease " ; Cear

!ourse -e8ie* on "dmitted patients in uilan, $orth 3ran. &00,


24/24

1. Jujimoto, , Hata6 dan Cokohama, '. " 'tudy of the e/tracelluler matri/

protein as the migration path*ay of neural crest cells in the gut "nalysis in

human embryo *ith special reference to the pathogenesis of HirschsprungBs

disease. 99;.

;. Holschneider, " dan 4re, 7. HirschsprungBs Disease. "shcraft #ediatric 'urgery

rd edition. #hiladelphia @.7. 'aunders !ompany, &000, hal. 21+2;.

. @arner, 7 @. #ediatric 'urgery. F@$'A$D '"73'F$ AP7FF of

'4-A-C. th edition. . #hiladelphia Alse8ier+'aunders, &002, hal. &+

&2.

. Holcomb, @, 5urphy, 6 # dan Fstlie, D 6. "shcraftOs #ediatric 'urgery.

>ondon Alse8ier, &02. hal. 22+29.

9. '*enson, F. HirschsprungBs disease " -e8ie. &00&, ink, &0. hal. &9+&9&.

2.essmann, 6. HirschsprungOs Disease Diagnosis and 5anagement. &00;,

Documents

LAPKAS BEDAH SARI.docx