Lepra / KustaLuthfi Octafyan

1310211038

Definisi

• Penyakit infeksi yg kronik dan penyebabnya adalah Mycobacterium leprae yang bersifat intraseluler obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratori bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali ssp

- Ilmu penyakit Kelamin UI-

Epidemiologi

• Kelompok umur terbanyak 25 – 35 tahun.• Frekuensi pria dan wanita sama. (KULKEL UI)• Pria : wanita = 1,5 : 1 (Medscape)• Banyak pada negara berkembang dan sosio-ekonomi rendah• Lingkungan yang kurang bersih.

Etiologi

• Mycobacterium leprae• Bentuk : batang seperti tongkat• Susunan : sejajar• Warna : ungu• Sifat : Gram positif / BTA• Metoda : Pewarnaan BTA Ziehl Neelsen

Mycobacterium leprae (Ziehl Neelsen)

Klasifikasi• Kongres internasional Madrid (1953)

• Tuberkuloid• Lepromatosa• Borderline

• Ridley-Jopling respon host terhadap MOo Indeterminan (I)o Borderline tuberculoid (BT)o Tuberculoid leprosy (TT)o Mid Borderline (BB)o Borderline lepromatous (BL)o Lepromatous leprosy (LL)

Klasifikasi

• WHO jumlah lesi & ada tidaknya basil pada smear kulit• Pausibasilar (PB) TT, BT, I BTA (-)• Multibasilar (MB) LL, BL, BB BTA (+)

• Puskesmas :• PB• MB

Gejala Klinis

Interminate (I)

• Makula hipopigmentasi, batas tegas• Rasa raba normal/ sedikit

terganggu• Keringat, pertumbuhan rambut

normal• Lokasi: wajah, punggung,

ekstensor lengan

Tuberculoid leprosy (TT)

• Makula eritematosa• Lesi kulit sedikit• Permukaan kering, batas

tegas, anestesi, bagian tengah sembuh• Penebalan saraf perifer

Borderline tuberculoid (BT)

• Campuran TT dan BB, dengan lesi kulit mirip tipe TT• Makula hipopigmentasi, tak

teratur, batas tak tegas, kering• Gangguan saraf lebih ringan

tapi yang terkena lebih banyak

Mid Borderline (BB)

• Campuran tipe TT dan LL, paling tidak stabil• Makula eritematosa,

menonjol, bentuk tak teratur, kasar• Ditemukan lesi satelit,

penebalan saraf dan kontraktur

Borderline lepromatosa (BL)

• Lesi menyerupai tipe LL, dengan jumlah lebih sedikit• Masih dijumpai kulit

normal• Makula infiltrat merah,

mengkilat, tak teratur, batas tak tegas• Terdapat lesi plakat

dan punched out lesion

Lepra lepromatosa (LL)

Jumlah lesi sangat banyak, simetris

Permukaan lesi halus, mengkilat, batas tak tegas

Fase lanjut didapatkan makula kasar, menebal, dan mengkilat, terutama pada dahi, daun telinga, dan hidung

Px. Kulit• Lokalisasi : seluruh tubuh

• Efloresensi :

• Tipe (I) :• Makula hipopigmentasi berbatas tegas• Anestesi dan anhidrasi• Px. Bakteriologi (-)• Tes lepromin (+)

• Tipe (TT) :• Makula eritematosa bulat atau lonjong• Permukaan kering• Batas tegas• Anestesi• Bagian tengah sembuh• Bakteriologi (-)• Tes lepromin (+) kuat

• Tipe (BT) : • Makula eritematosa tidak teratur• Batas tidak tegas• Kering• Mula mula ada tanda kontraktur• Anestesi• Px bakteriologi (+/-)• Tes lepromin (+/-)

• Tipe (BB) : • Makula eritematosa• Menonjol• Tidak teratur• Kasar, ada lesi satelit• Penebalan saraf dan kontraktur• Px bakteriologi (+)• Tes lepromin (-)

• Tipe (BL) : • Makula merah mengkilat• Tidak teratur• Batas tidak tegas• Pembengkakan saraf• Px bakteriologi ditemukan banyak basil• Tes lepromin (-)

• Tipe (LL) : • infiltrat difus berupa nodula simetri• Permukaan mengkilat• Saraf terasa sakit• Anestesi• Px. Bakteriologi positif kuat• Tes lepromin (-)

• Selain px. Kulit harus pula diperiksa/dipalpasi saraf tepi (nervus ulnaris, radialis, aurikularis magnus, dan poplitea)• Mata (lagoftalmus)• Tulang (kontraktur atau absorbsi)• Rambut (alis mata, kumis dan pada lesi sendiri)

Px Penunjang

• Px anestesia dengan jarum atau air panas• Tes keringat dengan pinsil tinta; pada lesi akan hilang, sedang pada kulit normal

ada bekas tinta (tes gunawan)• Px. Histopatologi: (untuk membedakan tipe TT & LL)

• TT : ditemukan tuberkel (giant cell, limfosit)• LL : ditemukan sel busa (Virchow cell/sel lepra)

• Tes lepromin untuk melihat daya imunitas penderita terhadap penyakit kusta.• (+) : imunitas seluler ↑• (-) : imunitas seluler ↓

• Pemeriksaan bakteriologi untuk menentukan indeks bakteriologi (IB) dan indeks morfologi (IM). Pemeriksaan ini penting untuk menilai hasil pengobatan dan menentukan adanya resistensi pengobatan.

Virchow cell

Indeks bakteriologi

• untuk menentukan klasifikasi penyait lepra dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati 

Indeks morfologi

• Untuk menentukan persentase BTA hidup atau mati• Jumlah bakteri utuh / jumlah semua bakteri (solid & non-solid) x 100%• Lepra dikatakan sembuh bila indeks morfologinya = 0, walaupun indeks bakteri

masih positif

Diagnosis• 4 Tanda Kardinal kusta :

• Anesthesia• Penebalan saraf• Lesi kulit• BTA (+) pada skin smear

• Diagnosis Leprae dibuat bila ditemukan 2 dari 3 tanda kardinal atau adanya tanda ke 4.

Diagnosis banding

• Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra• Ada makula hipopigmentasi• Ada daerah anestesi• Px bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam• Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang cabangnya

Tipe I (makula hipopigmentasi) : tinea versikolor, vitiligo, pitiriasis rosea, dermatitis seboroika atau dengan liken simpleks kronik

Tipe TT (makula eritematosa dengan pinggir meninggi) : tinea korporis, psoriasis, lupus eritematosus tipe diskoid, atau pitiriasis rosea.

Tipe BT, BB, BL (infiltrat merah tidak berbatas tegas) : selulitis, erisipelas, atau psoriasis

Tipe LL (bentuk nodula) : lupus eritematous sistemik, dermatomiositis, atau erupsi obat.

Derajat kusta WHO (1998)

Organ yang paling berfungsi dalam kegiatan sehari-hari adalah mata, tangan dan kaki, maka WHO membagi cacat kusta menjadi tiga tingkat kecacatan yaitu :

Cacat pada tangan dan kaki :Tingkat 0 : tidak ada anestesi dan kelainan anatomisTingkat 1 : ada anestesi tetapi tidak ada kelainan anatomisTingkat 2 : terdapat kelainan anatomis

Cacat pada mata : Tingkat 0 : tidak ada kelainan pada mata (termasuk visus)Tingkat 1 : ada kelainan mata, tetapi tidak terlihat,visus sedikit berkurangTingkat 2 : ada langoftalmos dan visus sangat terganggu

Jenis cacat kusta

Sebagian besar masalah kecacatan pada kusta ini terjadi akibat penyakit kusta yang terutama menyerang saraf perifer. Cacat yang timbul pada penyakit kusta dapat dikelompokkan menjadi 2 kelompok :

1. Cacat Primer2. Cacat Sekunder

Cacat PrimerCacat Primer adalah cacat yang disebabkan langsung oleh aktivitas penyakit, terutama kerusakan akibat respons jaringan terhadap M.Leprae, yang termasuk cacat primer :

a. Cacat pada fungsi saraf sensorik ; misalnya ; anestesia, fungsi saraf motorik, misalnya ; claw hand, wrist drop, foot drop, claw toes, lagoftalmos. Dan cacat pada fungsi otonom menyebabkan, kulit kering, elastisitas kulit berturang serta gangguan refleks vasodilatasi.

b. Infiltrasi kuman pada kulit dan jaringan subkutan menyebabkan madarosis, kerusakan glandula sebasea dan sudorifera menyebabkan kulit kering dan tidak elastis.

c. Cacat pada jaringan lain akibat infiltrasi kuman kusta dapat terjadi pada tendon, ligamen, sendi, tulang rawan, tulang testis dan bola mata.

Cacat sekunder

• Cacat sekunder ini terjadi akibat cacat primer, terutama akibat adanya kerusakan saraf (sensorik, motorik, otonom). • Anestesi akan memudahkan terjadinya luka akibat trauma mekanis atau

termis yang dapat mengalami infeksi sekunder dengan segala akibatnya.• Kelumpuhan motorik menyebabkan kontraktur sehingga dapat

menimbulkan gangguan menggenggam atau berjalan, juga memudahkan terjadinya luka.• Kelumpuhan saraf otonom menyebabkan kulit kering dan elastisitas

berkurang. Akibatnya kulit mudah retak-retak dan dapat terjadi infeksi sekunder.

Tatalaksana Farmakologi

• DDS (diaminodifenil sulfon)• Rifampisin• Klofazimin (lamprene)

DDS (diaminodifenil sulfon)

• Antibiotik golongan sulfon• Cara kerja sama dengan golongan

sulfonamide, menghambat PABA (p-aminobenzoic acid) untuk membentuk asam folat yg digunakan dlm sintesis purin• Dosis :• Dosis awal 25 mg/ 1 mgg, oral, selama 2 mgg• Dosis lanjutan 100 mg dua kali perminggu

Rifampisin

• Cara kerja : menghambat perumbuhan bakteri gram (+) dan gram (-) dengan cara menghambat DNA-dependent RNA polymerase dari bakteri shg menekan sintesis RNA• Dosis : 600mg/hari

Klofazamin

• Merupakan turunan fenazin yg efektif terhadap basil lepra• Dosis : 100mg/hari

MDT (Multi Drug Treatment)

• MDT untuk multibasilar (BB,BL, LL, atau semua tipe BTA + )• Rifampisin 600mg setiap bulan, dalam pengawasan• DDS 100mg setiap hari• Klofazimin : 300mg setiap bulan, dalam pengawasan, diteruskan 50mg sehari

atau 3 kali 100mg setiap minggu

• MDT untuk pausibasilar (I, TT, BT dengan BTA -)• Rifampisin 600mg setiap bulan dengan pengawasan• DDS 100mg setiap hari

Pencegahan Komplikasi

• Cacat Primer• Diagnosis Dini• Pengobatan secara teratur dan adekuat• Diagnosis dini dan penatalaksanaan neuritis• Diagnosis dini dan penatalaksanaan reaksi

• Cacat Sekunder• Perawatan diri sendiri untuk mencegah luka• Latihan fisioterapi • Bedah rekonstruksi• Bedah septik• Perawatan mata, tangan dan kaki yg anestesi dan lumpuh

Prognosis• Dengan adanya obat-obatan kombinasi, pengobatan

menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, prognosis menjadi lebih baik.• Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis

menjadi kurang baik.

Referensi

• Ilmu penyakit kulit kelamin ui• medscape