Lesión ulcerada en paladar duro.

Alejandro Salazar Nicolás

MIR 4º año

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca

Presentación del caso.

CD20 PAX5

CD79a

CD8CD3

CD4

KI67

CD10 BCL2

BCL6MUM1

• IHQ negativa para:

– CD15.

– CMYC.

– ALK.

– BCL2.

– CD10.

CD30

CD30

EBER-CISH

Diagnósticos Diferenciales EBER+

• Linfoma B célula grande difuso: Necrosis prominente. Centroblastos/inmunoblastos, RS-like, linfocitos, cel plasmáticas y eosinófilos.

• Granulomatosis linfomatoide: Cel B EBER+ con celT. Necrosis fibrinoide, infiltrado polimorfo. Linf T CD3/CD4+.

• Úlcera muco-cutanea: Lesión en orofaringe o gastrointestinal. Iatrogenia/inmunosupresión. Infiltrado inflamatorio con cel atípicas (RS –like).

Diagnóstico: Úlcera muco-cutanea EBV positivo.

Úlcera muco-cutanea EBV positivo.

• Descrita en 2010.

• Originalmente considerado como Linfoma B Difuso de Célula Grande EBV positivo.

Clínica

• Adultos (60 años).

• Predominio en mujeres.

• Lesión en mucosa o piel, bien circunscrita (70% mucosa oral).

• Ocasionales síntomas sistémicos (adenopatías, fiebre o perdida de peso).

• Efecto iatrogénico por MTX, Azatioprina, Ciclofosfamida…

Histología

• Inmunoblastos atípicos o cel RSH-like de tamaño pequeño o grande.

• Infiltrado polimorfo y denso: cel plasmáticas, histiocitos, linfocitos (T CD8+) y eosinófilos.

Histología

• CD20/CD79a/PAX5+.

• CD30+

• CD15+ 50%.

• MUM1+.

Evolución y Pronostico

• Regresión espontanea.

• Disminución del ttoinmunosupresor.

• RT y/o Rituximabremisión completa.

Diagnósticos Diferenciales

• Linfoma Hodgkin: lesión extranodal rara. CD30/CD15+.

• Linfoma B Difuso de Célula Grande EBV+: raro lesiones localizadas.

Conclusiones.

• Entidad reciente descrita por la OMS.

• Lesión ulcerada localizada en piel o mucosa caracterizada por la presencia de cel B positivas para EBV.

• Es necesario distinguirla del LBDCG o LH por su repercusión clínica y pronóstica.

• No hay establecido un tratamiento específico.

Muchas gracias por vuestra atención.