Lớp đào tạo về Bệnh học Thận tại TP Hồ Chí Minh- Tháng 5 - 2011

Lớp đào tạo về Bệnh học Thận tại TP Hồ Chí Minh- Tháng 5 - 2011Lớp đào tạo về Bệnh học Thận tại TP Hồ Chí Minh- Tháng 5 - 2011

Chương 7: Chương 7: Sinh thiết thận chủ trong trường Sinh thiết thận chủ trong trường hợp Bệnh Lupus Đỏ hệ thống hợp Bệnh Lupus Đỏ hệ thống

Moira J Finlay,BS Bệnh học thận,

Bệnh viện Royal Melbourne

Trong chương này mô tả:Trong chương này mô tả: Tóm lược về các tổn thương thận trong bệnh

Lupus đỏ hệ thống (SLE) Phân lọai viêm thận do Lupus theo

WHO/ISN/RPS Trình bày 6 trường hợp SLE với đầy đủ

bệnh cảnh lâm sàng, hình ảnh tiêu bản sinh thiết thận cũng như các bản tường trình giải phẫu bệnh

Bàn luận ngắn gọn về các chẩn đóan phân biệt của từng trường hợp

Các tổn thương thận trong bệnh SLE:Các tổn thương thận trong bệnh SLE: Cầu thận

– WHO nhóm I-VI lupus– Vi huyết khối trong lòng ống trong hội chứng xuất hiện kháng thể

antiphospholipid/anticardiolipin – Tổn thương thận trong bệnh cảnh viêm mạch máu ANCA+

Ống thận – Lắng đọng phức hợp miễn dịch trên màng đáy ống thận– Teo ống thận mãn

Mô kẽ– Lắng đọng phức hợp miễn dịch– Viêm– Xơ hóa

Mạch máu– Xơ hóa động mạch và tiểu động mạch không đặc hiệu– Lắng đọng phức hợp miễn dịch trên thành mạch– Bệnh mạch máu do Lupus (Họai tử mạch máu không do viêm)– Huyết khối vi mạch– Viêm động mạch họai tử

Các tổn thương thận thứ phát do điều trị

Phân lọai WHO(2002)/ISN/RPS 2004:Phân lọai WHO(2002)/ISN/RPS 2004:

Nhóm I: Viêm thận do Lupus (LGN) tổn thương trung mô tối thiểu

Nhóm II: LGN sang thương tăng sinh trung mô

Nhóm III: LGN khu trú Nhóm IV: LGN lan tỏa Nhóm V: LGN sang thương màng Nhóm VI: LGN xơ hóa tiến triển

WHO/ISN/RPS – định nghĩa:WHO/ISN/RPS – định nghĩa: Từng phần: một phần của cầu thận Tòan bộ: tòan bộ cầu thận Khu trú: ảnh hưởng 50% số cầu thận Lan tỏa: ảnh hưởng 50% số cầu thận Liềm: tăng sinh tế bào chiếm một

phần khoang Bowman; không kể podocytes màng: diện tích bề mặt mao mạch

của số cầu thận

WHO 2002 – những tổn thương họat động:WHO 2002 – những tổn thương họat động:

Tăng sinh tế bào nội mô thâm nhiễm bạch cầu, làm đáng kể kích thước lòng mạch

Vỡ nhân Họai tử và lắng đọng chất dạng fibrin Thủng màng đáy Liềm tế bào hoặc liềm xơ tế bào Wire loops (lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc

nhìn qua kính quang học) Kết tập phức hợp miễn dịch trong lòng ống (huyết khối

hyalin)

WHO 2002 – tổn thương xơ hóa:WHO 2002 – tổn thương xơ hóa:

Xơ hóa cầu thận – Từng vùng – Tòan bộ

Xơ dính Liềm xơ

WHO 2002 – Bản tường trình GPB:WHO 2002 – Bản tường trình GPB:

Xem dưới kính quang học (LM), Miễn dịch hùynh quang (IF) và ưu tiên kính hiển vi điện tử (EM)

Mẫu đạt tiêu chuẩn Phân nhóm tổn thương cầu thận Bao gồm mô tả và bán định lượng

– Các tổn thương xơ hóa và họat động– Teo ống thận, viêm và xơ hóa mô kẽ– Độ nặng của xơ hóa động mạch /các tổn thương mạch

máu khác Mô tả các tổn thương không phải do Lupus

WHO 2002 - Nhóm I: Viêm thận do Lupus tổn thương trung

mô tối thiểu

WHO 2002 - Nhóm I: Viêm thận do Lupus tổn thương trung

mô tối thiểu Cầu thận bình thường dưới kính

quang học (LM) Lắng đọng trung mô dưới kính miễn

dịch hùynh quang (IF)/ hóa mô miễn dịch (IP) &/hoặc kính hiển vi điện tử (EM)

WHO 2002 - Nhóm II: Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô

WHO 2002 - Nhóm II: Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô

Tăng sinh tế bào trung mô đơn thuần và/hoặc Dãn rộng khỏang trung mô kèm tăng sinh chất trung mô Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô

dưới kính IF &/hoặc EM. Không có hoặc ít lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới

lớp biểu mô và/hoặc dưới nội mạc dưới kính IF và/hoặc EM, không thể thấy dưới kính quang học

Không có sẹo ở cầu thận.

WHO 2002 - Nhóm III: Viêm cầu thận do Lupus tăng

sinh khu trú

WHO 2002 - Nhóm III: Viêm cầu thận do Lupus tăng

sinh khu trú Ảnh hưởng 50% tổng số cầu thận. III(A) Viêm thận do Lupus tăng sinh

khu trú họat động. III(A/C) Viêm thận do Lupus tăng sinh

khu trú họat động và xơ hóa. III(C) Viêm thận do Lupus tăng sinh

khu trú xơ hóa không họat động.

WHO 2004 - Nhóm IV: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa

WHO 2004 - Nhóm IV: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa

Ảnh hưởng Ảnh hưởng 50% tổng số cầu thận.50% tổng số cầu thận. Viêm cầu thận lan tỏa, từng phần hay tòan bộ, nội Viêm cầu thận lan tỏa, từng phần hay tòan bộ, nội

mạch và/hoặc ngòai mao mạch kèm lắng đọng lan tỏa mạch và/hoặc ngòai mao mạch kèm lắng đọng lan tỏa phức hợp miễn dịch dưới nội mạc.phức hợp miễn dịch dưới nội mạc.

Phân nhóm nhỏ hơn thành Phân nhóm nhỏ hơn thành – IV-SIV-S 50% cầu thận có tổn thương từng vùng.50% cầu thận có tổn thương từng vùng.– IV-GIV-G 50% cầu thận có tổn thương lan tỏa.50% cầu thận có tổn thương lan tỏa.

Phân nhóm nhỏ hơn thànhPhân nhóm nhỏ hơn thành– IV(A) hoặc IV(A/C) hoặc IV(C) giống như đối với nhóm III.IV(A) hoặc IV(A/C) hoặc IV(C) giống như đối với nhóm III.

WHO 2004 - Nhóm V: Viêm thận do Lupus sang thương màng

WHO 2004 - Nhóm V: Viêm thận do Lupus sang thương màng

Lắng đọng dưới lớp biểu mô dạng hạt liên tục từng vùng hay tòan bộ ± biến đổi khỏang trung mô.

Không có lắng đọng dưới nội mạc qua kính LM; nhưng có thể nhận ra dưới kính IF/EM.

Có thể đi kèm với nhóm III hoặc IV – cả hai trường hợp được chẩn đóan là Viêm thận do Lupus thể hỗn hợp.

Có thể biểu hiện xơ hóa lan tỏa.

WHO 2004 - Nhóm VI: Viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển

WHO 2004 - Nhóm VI: Viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển

90% số cầu thận bị xơ hóa hòan tòan.

Không có tổn thương họat động. Có bằng chứng lâm sàng hoặc bệnh

học cho thấy xơ hóa là do lupus.

Ca 7.1: Ca 7.1:

Nữ, 22 tuổiNữ, 22 tuổi Đã được chẩn đóan SLEĐã được chẩn đóan SLE Không có các dữ kiện lâm Không có các dữ kiện lâm

sàng khácsàng khác

Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thậnĐây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận

H&E x10H&E x10H&E x2H&E x2



Masson x20Masson x20

OVG x20OVG x20PAS x20PAS x20

AgMT x40AgMT x40


AgMT x100AgMT x100Masson x100Masson x100

C1q x40C1q x40C3 x40C3 x40fibrin x40fibrin x40


IgA x20IgA x20 IgG x20IgG x20 IgM x20IgM x20

Ca 7.1 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:Ca 7.1 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ, 22 tuổi. Lupus đỏ hệ thốngBệnh nhân nữ, 22 tuổi. Lupus đỏ hệ thống

MÔ TẢ ĐẠI THỂ: MÔ TẢ ĐẠI THỂ:

1. Hai mẫu mô màu nâu nhạt chiều dài 3 & 5mm. Trong mẫu sinh thiết có cầu 1. Hai mẫu mô màu nâu nhạt chiều dài 3 & 5mm. Trong mẫu sinh thiết có cầu thận. NBF.thận. NBF.2. Một mẫu mô màu nâu chiều dài 6mm. 2. Một mẫu mô màu nâu chiều dài 6mm. Trong mẫu sinh thiết có cầu thậnTrong mẫu sinh thiết có cầu thận. . IF.IF.

MÔ TẢ VI THỂ:MÔ TẢ VI THỂ:1&2. Cắt ngang mẫu mô cho thấy vùng vỏ thận có 32 cầu thận, các cầu thận này 1&2. Cắt ngang mẫu mô cho thấy vùng vỏ thận có 32 cầu thận, các cầu thận này không bị xơ hóa hòan tòan. Không có ổ họai tử hoặc sang thương liềm. Các cầu không bị xơ hóa hòan tòan. Không có ổ họai tử hoặc sang thương liềm. Các cầu thận hơi dãn rộng, đường kính 270 microns, và tăng sinh tế bào khu trú với 3 thận hơi dãn rộng, đường kính 270 microns, và tăng sinh tế bào khu trú với 3 nhân tế bào trong một vài khỏang trung mô. Tăng nhẹ và không đồng nhất các nhân tế bào trong một vài khỏang trung mô. Tăng nhẹ và không đồng nhất các chất nền trong khỏang trung mô. Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch trong chất nền trong khỏang trung mô. Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô. Quai mao mạch bình thường. Màng đáy cầu thận dày nhẹ, khu trú. trung mô. Quai mao mạch bình thường. Màng đáy cầu thận dày nhẹ, khu trú. Không có hình ảnh hai màng đáy hay tạo thành gai. Không có lắng đọng phức Không có hình ảnh hai màng đáy hay tạo thành gai. Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc hay dưới lớp biểu mô. hợp miễn dịch dưới nội mạc hay dưới lớp biểu mô.

Ca 7.1 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2:Ca 7.1 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2:

Các ống thận chứa rải rác các trụ eosinophil và một ống thận chứa một mảnh Các ống thận chứa rải rác các trụ eosinophil và một ống thận chứa một mảnh vỡ tế bào nhỏ. Không có trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô ống thận nguyên vẹn. vỡ tế bào nhỏ. Không có trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô ống thận nguyên vẹn. Không có hiện tượng phù, xơ hóa hay viêm mô kẽ. Các Động mạch nhỏ và tiểu Không có hiện tượng phù, xơ hóa hay viêm mô kẽ. Các Động mạch nhỏ và tiểu động mạch bình thường. động mạch bình thường.

NHUỘM HÓA MÔ MIIỄN DỊCH :NHUỘM HÓA MÔ MIIỄN DỊCH :

IgA IgA - âm tính- âm tínhIgG IgG - chỉ bắt màu phần nền- chỉ bắt màu phần nềnIgM IgM - bắt màu yếu ở trung mô- bắt màu yếu ở trung môFibrin Fibrin - âm tính- âm tính

C3c C3c - - âm tínhâm tínhC1q C1q - - bắt màu yếu ở trung môbắt màu yếu ở trung môCHẨN ĐÓAN:CHẨN ĐÓAN:

““Sinh thiết thận": Tăng sinh trung mô tối thiểu phù hợp với viêm thận do Sinh thiết thận": Tăng sinh trung mô tối thiểu phù hợp với viêm thận do Lupus nhóm I theo WHO. Không có tổn thương nhu mô. (MJF)Lupus nhóm I theo WHO. Không có tổn thương nhu mô. (MJF)

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tổn thương trung mô tối thiểuChẩn đóan phân biệt viêm thận do

Lupus tổn thương trung mô tối thiểu Bệnh thận IgA

– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Viêm cầu thận hậu nhiễm– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử,

các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng. Bệnh màng mỏng

– Dựa vào hóa mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử

Ca 7.2: Ca 7.2:

Bệnh nhân nữ, 20 tuổi Bệnh nhân nữ, 20 tuổi Viêm thận do Lupus nhóm IV cách 6 Viêm thận do Lupus nhóm IV cách 6

thángtháng Đang điều trị bằng prednisolone và Đang điều trị bằng prednisolone và

mycophenolate.mycophenolate. Tiểu máu Tiểu máu

Ca 7.2 – Xét nghiệm nước tiểu:Ca 7.2 – Xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểuQue nhúng nước tiểu

– Máu 2+ Máu 2+ – Protein vếtProtein vết– Glucose âm tínhGlucose âm tính

TPTNTTPTNT– pHpH 6.0 6.0– proteinprotein 0.52g/L0.52g/L– Tỉ số protein/creatinine 35mg/mmol creatinine (15-35)Tỉ số protein/creatinine 35mg/mmol creatinine (15-35)– Cặn lắngCặn lắng

o <2 x10<2 x1066 RBC/L nguồn gốc cầu thận (<13x10 RBC/L nguồn gốc cầu thận (<13x1066/L)/L)o 22 x1022 x1066 WBC/L (<2x10 WBC/L (<2x1066/L)/L)o Không có trụKhông có trụo Hiện diện nhiều tế bào biểu mô bong tróc và vi trùng, Ngọai Hiện diện nhiều tế bào biểu mô bong tróc và vi trùng, Ngọai

nhiễm?nhiễm?– CấyCấy

o 101077 CFU/L tạp khuẩn CFU/L tạp khuẩn

(phù hợp do ngọai nhiễm)(phù hợp do ngọai nhiễm)

Ca 7.2 – Sinh hóa máu:Ca 7.2 – Sinh hóa máu:

NaNa 141141 mmol/L mmol/L (135-145)(135-145) KK 3.9 mmol/L 3.9 mmol/L (3.5-5.5)(3.5-5.5) UreaUrea 6.1 6.1 mmol/L mmol/L (2.5-8.3)(2.5-8.3) CreatinineCreatinine 70 70 µµmol/L mol/L (50-90)(50-90) eGFReGFR >60>60 mL/min/mmL/min/m22)) >60>60 AlbuminAlbumin 31 31 g/Lg/L (35-50)(35-50) Protein tòan phần: 61Protein tòan phần: 61 g/Lg/L (60-82)(60-82)

Case 7.2 – Huyết học:Case 7.2 – Huyết học: Công thức máuCông thức máu

– Hb Hb 129129 g/L g/L (115-150)(115-150)– Bạch cầu 7.1Bạch cầu 7.1 x10x1099/L /L (4.0-11.0)(4.0-11.0)– Tiểu cầu Tiểu cầu 294 294 x10x1099/L /L (140-400)(140-400)– Hồng cầu 4.82 Hồng cầu 4.82 x10x101212/L /L (3.80-(3.80-

5.10)5.10)– Hct Hct 0.380.38 L/L L/L (0.35-0.45)(0.35-0.45)– MCV MCV 79.5 79.5 fL fL (80.0-96.0)(80.0-96.0)– MCH MCH 26.926.9 pg pg (27.0-33.0)(27.0-33.0)– MCHC MCHC 338338 g/L g/L (320-(320-

360)360) Phết máu ngọai biênPhết máu ngọai biên

– Dòng hồng cầu cho thấy hồng cầu hơi to, Dòng hồng cầu cho thấy hồng cầu hơi to, nhược sắc nhẹ và hiện diện một số tb hồng nhược sắc nhẹ và hiện diện một số tb hồng cầu thon dài. Bạch cầu và tiểu cầu bình cầu thon dài. Bạch cầu và tiểu cầu bình thường. thường.

Ca 7.2 – Tự kháng thể và bổ thể:Ca 7.2 – Tự kháng thể và bổ thể: Các kháng thể (cách 6 tháng):Các kháng thể (cách 6 tháng):

– ANAANA dương tính, đồng nhất, hiệu giá >640dương tính, đồng nhất, hiệu giá >640– dsDNAdsDNA 129.5129.5 IU/mLIU/mL (0- 4.0)(0- 4.0)– anticardiolipin IgManticardiolipin IgM 8 8 MPL UMPL U (0-(0-

5.0)5.0)– anticardiolipin IgGanticardiolipin IgG 18 18 GPL UGPL U (0-5.0)(0-5.0)

Bổ thể (cách 6 tháng):Bổ thể (cách 6 tháng):– C3C3 0.170.17 g/Lg/L (0.9-2.0)(0.9-2.0)– C4C4 0.030.03 g/Lg/L (0.15-0.45)(0.15-0.45)

H&E x40H&E x40

H&E x10H&E x10


H&E x2H&E x2

H&E x20H&E x20

AgMT x40AgMT x40


OVG x20OVG x20PAS x20PAS x20



AgMT x100AgMT x100AgMT x100AgMT x100

Masson x100Masson x100Masson x100Masson x100

C3 x40C3 x40 C1q x40C1q x40fibrin x40fibrin x40



Đây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tửĐây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử

Đây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tửĐây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử

Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:LÂM SÀNG:LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ, 20 tuổi. Viêm thận do Lupus. Đang điều trị bằng prednisolone và Bệnh nhân nữ, 20 tuổi. Viêm thận do Lupus. Đang điều trị bằng prednisolone và mycophenolate.mycophenolate.Tiểu máu - 50Tiểu máu - 50


1 mẫu mô dài 10 mm màu nâu. Mẫu mô có cầu thận. [MF/NBF/EM]1 mẫu mô dài 10 mm màu nâu. Mẫu mô có cầu thận. [MF/NBF/EM]

MÔ TẢ VI THỂ: MÔ TẢ VI THỂ:

Cắt ngang mẫu sinh thiết chứa vùng vỏ thận có 20 cầu thận, không có cầu thận Cắt ngang mẫu sinh thiết chứa vùng vỏ thận có 20 cầu thận, không có cầu thận xơ hóa hòan tòan. Các cầu thận hơi dãn rộng và tăng sinh tế bào nhẹ, lên tới 5 xơ hóa hòan tòan. Các cầu thận hơi dãn rộng và tăng sinh tế bào nhẹ, lên tới 5 nhân tế bào ở một số khỏang trung mô. Tăng nhẹ chất nền trong khỏang trung nhân tế bào ở một số khỏang trung mô. Tăng nhẹ chất nền trong khỏang trung mô. Các quai mao mạch bình thường và không có vi huyết khối. Màng đáy cầu mô. Các quai mao mạch bình thường và không có vi huyết khối. Màng đáy cầu thận trơn láng. Không có tổn thương từng vùng, ổ họai tử, liềm, hoặc lắng đọng thận trơn láng. Không có tổn thương từng vùng, ổ họai tử, liềm, hoặc lắng đọng phức hợp miễn dịch. phức hợp miễn dịch.

Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2

Ống thận không dãn rộng, cũng không teo. Hiện diện rải rác hồng Ống thận không dãn rộng, cũng không teo. Hiện diện rải rác hồng cầu trong lòng ống. Không có xơ hóa hoặc viêm mô kẽ. Một động cầu trong lòng ống. Không có xơ hóa hoặc viêm mô kẽ. Một động mạch thận cho thấy có hiện tượng bị tách ra và đứt đọan của lớp mô mạch thận cho thấy có hiện tượng bị tách ra và đứt đọan của lớp mô liên kết kết hợp với dãn rộng thành động mạch làm tắc nghẽn lòng liên kết kết hợp với dãn rộng thành động mạch làm tắc nghẽn lòng động mạch lên đến 50%. Các động mạch thận nhỏ khác có hiện động mạch lên đến 50%. Các động mạch thận nhỏ khác có hiện tượng xơ hóa tối thiểu. Tiểu động mạch bình thường. Không có tượng xơ hóa tối thiểu. Tiểu động mạch bình thường. Không có viêm mạch máu. viêm mạch máu.

NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:

IgA IgA - Bắt màu trong lòng quai mao mạch. - Bắt màu trong lòng quai mao mạch. IgG IgG - Bắt màu quai mao mạch thay đổi từ yếu đến trung bình. - Bắt màu quai mao mạch thay đổi từ yếu đến trung bình. IgM IgM - bắt màu trung mô yếu.- bắt màu trung mô yếu.Fibrin Fibrin - bắt màu trong lòng quai mao mạch. - bắt màu trong lòng quai mao mạch. C3c C3c - bắt màu trung mô yếu. - bắt màu trung mô yếu. C1q C1q - bắt màu trung mô mạnh. - bắt màu trung mô mạnh.


KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ:KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ:

Cắt ngang mẫu sinh thiết cho thấy độ dài màng đáy cầu thận bình Cắt ngang mẫu sinh thiết cho thấy độ dài màng đáy cầu thận bình thường và cấu trúc tb podocyte bình thường. Có lắng đọng phức hợp thường và cấu trúc tb podocyte bình thường. Có lắng đọng phức hợp miễn dịch ít ở trung mô và không có lắng đọng ở lớp dưới biểu mô, miễn dịch ít ở trung mô và không có lắng đọng ở lớp dưới biểu mô, trong màng và dưới nội mạc. trong màng và dưới nội mạc.

CHẨN ĐÓAN:CHẨN ĐÓAN:

Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus nhóm II theo WHO (Viêm thận do Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus nhóm II theo WHO (Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô); Không có tổn thương nhu mô. Lupus có tăng sinh trung mô); Không có tổn thương nhu mô.

Chẩn đóan phân biệt Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung môChẩn đóan phân biệt Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô

Bệnh thận IgA– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử,

các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận hậu nhiễm

– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng

Viêm cầu thận tăng sinh màng nhẹ– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử

Ca 7.3: Ca 7.3: Bệnh nhân nữ, 45 tuổiBệnh nhân nữ, 45 tuổi Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan

cách 5 nămcách 5 năm Tổn thương da và khớpTổn thương da và khớp Tăng huyết ápHypertensionTăng huyết ápHypertension C3 và C4 trước đây thấp, nay bình C3 và C4 trước đây thấp, nay bình

thườngthường Cr 0.10 Cr 0.10 DS DNA 28.9, ANA positive 1/640. DS DNA 28.9, ANA positive 1/640. Đạm niệu 1.94g/dayĐạm niệu 1.94g/day Cặn lắng nước tiểu sạchCặn lắng nước tiểu sạch

Ca 7.3 – Xét nghiệm nước tiểu:Ca 7.3 – Xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểuQue nhúng nước tiểu

– Máu 3+Máu 3+– Protein 2+Protein 2+– Glucose âm tính Glucose âm tính

TPTNT TPTNT – pHpH 5.5 5.5– proteinprotein 1.82g/L1.82g/L– Tỉ số protein/creatinine 157mg/mmol creatinine (15-35)Tỉ số protein/creatinine 157mg/mmol creatinine (15-35)– Cặn lắngCặn lắng

o <2 x10<2 x1066 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x10 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x1066/L)/L)o <2 x10<2 x1066 WBC/L (<2x10 WBC/L (<2x1066/L)/L)o Không có trụKhông có trụ

Ca 7.3 – Sinh hóa máu:Ca 7.3 – Sinh hóa máu:

NaNa 137137 mmol/L mmol/L (135-(135-145)145)

KK 4.4mmol/L 4.4mmol/L (3.5-5.5)(3.5-5.5) UreaUrea 4.3 4.3 mmol/L mmol/L (2.5-8.3)(2.5-8.3) CreatinineCreatinine 110 110 µµmol/L mol/L (50-90)(50-90) eGFReGFR 54 54 mL/min/mmL/min/m22 (>60)(>60) AlbuminAlbumin 32 32 g/Lg/L (35-50)(35-50) Protein tòan phầnProtein tòan phần 54 54 g/Lg/L (60-82)(60-82)

Ca 7.3 – Các xét nghiệm khác:

Ca 7.3 – Các xét nghiệm khác:

Công thức máuCông thức máu– Hb Hb 129129 g/L g/L (115-150)(115-150)– Bạch cầu Bạch cầu 10.4 10.4 x10x1099/L /L (4.0-(4.0-

11.0)11.0)– Tiểu cầu Tiểu cầu 370 370 x10x1099/L /L (140-(140-

400)400)– Hồng cầu Hồng cầu 4.14 4.14 x10x101212/L /L (3.80-(3.80-

5.10)5.10)– Hct Hct 0.370.37 L/L L/L (0.35-0.45)(0.35-0.45)– MCV MCV 89.9 89.9 fL fL (80.0-96.0)(80.0-96.0)– MCH MCH 31.231.2 pg pg (27.0-33.0)(27.0-33.0)– MCHC MCHC 347347 g/L g/L (320-360)(320-360)

Tự kháng thể:Tự kháng thể:– ANAANA dương tính, đồng nhất, hiệu giá 1/640dương tính, đồng nhất, hiệu giá 1/640– dsDNAdsDNA 28.92 28.92 IU/mLIU/mL (0.4.0)(0.4.0)

Bổ thể máuBổ thể máu– C3C3 0.96 0.96 g/Lg/L (0.9-2.0)(0.9-2.0)– C4C4 0.36 0.36 g/Lg/L (0.15-0.45)(0.15-0.45)





H&E x40H&E x40


PAS x20PAS x20 OVG x20OVG x20



AgMT x100AgMT x100AgMT x100AgMT x100


fibrin x40fibrin x40 C3 x40C3 x40 C1q x40C1q x40




ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:

Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan cách 5 năm có tổn thương da và khớp. Tăng Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan cách 5 năm có tổn thương da và khớp. Tăng huyết áp. C3, C4 thấp từng đợt, nay bình thường. Cr 0.10. huyết áp. C3, C4 thấp từng đợt, nay bình thường. Cr 0.10. DS DNA 28.9, ANA dương tính hiệu giá 1/640. Đạm niệu 1.94g/ngày. Cặn lắng DS DNA 28.9, ANA dương tính hiệu giá 1/640. Đạm niệu 1.94g/ngày. Cặn lắng nước tiểu sạch. nước tiểu sạch.


““Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 8mm, cố định bằng dung dịch formol. Một ít Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 8mm, cố định bằng dung dịch formol. Một ít được xử lý để xem dưới kính hiển vi điện tử. (ML)được xử lý để xem dưới kính hiển vi điện tử. (ML)

KÍNH HIỂN VI QUANG HỌC:KÍNH HIỂN VI QUANG HỌC:Mẫu sinh thiết chứa chủ yếu vùng vỏ thận và bao gồm 21 cầu thận, trong đó có hai Mẫu sinh thiết chứa chủ yếu vùng vỏ thận và bao gồm 21 cầu thận, trong đó có hai cầu thận bị xơ hóa hòan tòan. Một cầu thận có liềm tế bào một phần. Không có vùng cầu thận bị xơ hóa hòan tòan. Một cầu thận có liềm tế bào một phần. Không có vùng họai tử. Một số cầu thận có hiện tượng xơ dính các quai mao mạch. Các cầu thận họai tử. Một số cầu thận có hiện tượng xơ dính các quai mao mạch. Các cầu thận không xơ hóa bị dãn rộng, có hiện tượng tăng sinh tế bào trung mô. Tăng sinh đáng không xơ hóa bị dãn rộng, có hiện tượng tăng sinh tế bào trung mô. Tăng sinh đáng kể chỉ chiếm dưới 50% của cầu thận. Quan sát thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch ở kể chỉ chiếm dưới 50% của cầu thận. Quan sát thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch ở trung mô. Nhiều quai mao mạch dày thành và nhuộm bạc cho thấy hiện tượng hai trung mô. Nhiều quai mao mạch dày thành và nhuộm bạc cho thấy hiện tượng hai màng đáy (double contours) đi kèm với lắng đọng phức hợp miễn dịch trong màng. màng đáy (double contours) đi kèm với lắng đọng phức hợp miễn dịch trong màng. Lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc và một ít lắng đọng dưới lớp biểu mô, Lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc và một ít lắng đọng dưới lớp biểu mô, một số kết tụ lại hình thành nên những gai (spikes). một số kết tụ lại hình thành nên những gai (spikes).


Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ từng vùng đi kèm với teo ống thận, chiếm khỏang Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ từng vùng đi kèm với teo ống thận, chiếm khỏang 5% vùng vỏ. Viêm nhẹ. Một số ống thận có chứa trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô 5% vùng vỏ. Viêm nhẹ. Một số ống thận có chứa trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô ống thận bình thường. Tiểu động mạch bình thường. Có hiện tượng dày, xơ hóa ống thận bình thường. Tiểu động mạch bình thường. Có hiện tượng dày, xơ hóa lớp áo trong các động mạch. lớp áo trong các động mạch.

NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:IgA IgA - bắt màu dạng hạt, mức độ trung bình một số vùng trung mô và nhiều - bắt màu dạng hạt, mức độ trung bình một số vùng trung mô và nhiều quai mao mạch.quai mao mạch.IgG IgG - bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao - bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao mạch. mạch. IgM IgM -bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao -bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao mạch.mạch.Fibrin Fibrin - bắt màu mức độ yếu một số vùng trung mô và một số quai mao mạch. - bắt màu mức độ yếu một số vùng trung mô và một số quai mao mạch. C3c C3c - bắt màu mức độ trung bình một số vùng trung mô và quai mao mạch. - bắt màu mức độ trung bình một số vùng trung mô và quai mao mạch. C1q C1q - bắt màu mức độ mạnh trong khỏang trung mô và quai mao mạch. - bắt màu mức độ mạnh trong khỏang trung mô và quai mao mạch.

CHẨN ĐÓAN:CHẨN ĐÓAN:““Sinh thiết thận": Viêm thận do Lupus, WHO Nhóm III A/C (Viêm cầu thận tăng Sinh thiết thận": Viêm thận do Lupus, WHO Nhóm III A/C (Viêm cầu thận tăng sinh trung mô khu trú) kèm với tổn thương nhu mô rất nhẹ. (MJF/bm)sinh trung mô khu trú) kèm với tổn thương nhu mô rất nhẹ. (MJF/bm)

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinh trung mô khu

trú

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinh trung mô khu

trú Bệnh thận IgA


Ban xuất huyết Henoch-Schonlein– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận

lâm sàng Viêm cầu thận liềm ít lắng đọng phức hợp miễn dịch (Pauci immune

crescentic GN)– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận

lâm sàng Viêm cầu thận trong bệnh cảnh nhiễm trùng (viêm nội tâm mạc nhiễm

trùng, hậu nhiễm…)– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận

lâm sàng

Ca 7.4: Ca 7.4: Bệnh nhân nữ, 27 tuổi Bệnh nhân nữ, 27 tuổi Có đợt bùng phát Lupus gần đâyCó đợt bùng phát Lupus gần đây

– Cặn lắng nước tiểu dạng họat độngCặn lắng nước tiểu dạng họat động– phù phù – Tăng huyết áp Tăng huyết áp – C3 và C4 thấpC3 và C4 thấp– creatinine 70creatinine 70µmmol/L µmmol/L – Đạm niệu 3g/24hĐạm niệu 3g/24h

Bệnh nhân được chẩn đóan viêm thận do Bệnh nhân được chẩn đóan viêm thận do Lupus thể hỗn hợp gồm sang thương màng và Lupus thể hỗn hợp gồm sang thương màng và tăng sinh lan tỏa trrên sinh thiết thận cách 2 tăng sinh lan tỏa trrên sinh thiết thận cách 2 năm và được điều trị bằng pulse năm và được điều trị bằng pulse cyclophosphamide.cyclophosphamide.

Bệnh nhân được cho 1g methylprednisolone Bệnh nhân được cho 1g methylprednisolone trong 3 ngày qua. trong 3 ngày qua.

Ca 7.4 – xét nghiệm nước tiểu:Ca 7.4 – xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểuQue nhúng nước tiểu

– Máu 2+ Máu 2+ – protein 2+protein 2+– Đường âm tính Đường âm tính

TPTNT TPTNT – pHpH 6.0 6.0– proteinprotein 2.84g/L2.84g/L– Tỉ số protein/creatinine 546mg/mmol creatinine (15-Tỉ số protein/creatinine 546mg/mmol creatinine (15-

35)35)– Cặn lắngCặn lắng

o 630 x10630 x1066 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x10 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x1066/L)/L)o 50 x1050 x1066 WBC/L (<2x10 WBC/L (<2x1066/L)/L)o 50 x1050 x1033/L trụ hyaline và trụ hạt/L trụ hyaline và trụ hạt

Ca 7.4 – sinh hóa máu:Ca 7.4 – sinh hóa máu:

NaNa 138138 mmol/L mmol/L (135-(135-145)145)

KK 4.6mmol/L 4.6mmol/L (3.5-5.5)(3.5-5.5) ChlorChlor 116116 mmol/L mmol/L (95-110)(95-110) BicarbonateBicarbonate 14 14 mmol/L mmol/L (22-30)(22-30) UreaUrea 5.8 5.8 mmol/L mmol/L (2.5-8.3)(2.5-8.3) CreatinineCreatinine 80 80 µµmol/L mol/L (50-90)(50-90) eGFReGFR >60>60 mL/min/mmL/min/m22)) >60>60 AlbuminAlbumin 24 24 g/Lg/L (35-50)(35-50) Protein tòan phầnProtein tòan phần 56 56 g/Lg/L (60-82)(60-82)

Ca 7.4 – các xét nghiệm khác:Ca 7.4 – các xét nghiệm khác: Huyết họcHuyết học

– Hb Hb 8989 g/L g/L (115-150)(115-150)– Bạch cầu Bạch cầu 3.7 3.7 x10x1099/L /L (4.0-11.0)(4.0-11.0)– Tiểu cầu Tiểu cầu 101 101 x10x1099/L /L (140-400)(140-400)– Hồng cầu Hồng cầu 2.82 2.82 x10x101212/L /L (3.80-(3.80-

5.10)5.10)– Hct Hct 0.260.26 L/L L/L (0.35-0.45)(0.35-0.45)– MCV MCV 91.7 91.7 fL fL (80.0-96.0)(80.0-96.0)– MCH MCH 31.631.6 pg pg (27.0-33.0)(27.0-33.0)– MCHC MCHC 345345 g/L g/L (320-360)(320-360)

Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào, mức độ trung Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào, mức độ trung bìnhbình

Tự kháng thể:Tự kháng thể:– dsDNAdsDNA 64.2 64.2 IU/mLIU/mL (0.4.0)(0.4.0)

Bổ thể máuBổ thể máu– C3C3 0.36 0.36 g/Lg/L (0.9-2.0)(0.9-2.0)– C4C4 0.05 0.05 g/Lg/L (0.15-0.45)(0.15-0.45)

OVG x40OVG x40

H&E x2H&E x2 H&E x10H&E x10

AgMT x10AgMT x10


H&E x40H&E x40 PAS x40PAS x40

Masson x40Masson x40 AgMT x40AgMT x40


IgA x40IgA x40 IgG x40IgG x40

fibrin x40fibrin x40

IgM x40IgM x40

C3 x40C3 x40 C1q x40C1q x40


Đây là hình ảnh mẫu sinh thiết thận dưới kính Đây là hình ảnh mẫu sinh thiết thận dưới kính hiển vi điện tửhiển vi điện tử

Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ, 27 tuổi. Được chẩn đóan Viêm thận do Lupus Grade IV/V trên Bệnh nhân nữ, 27 tuổi. Được chẩn đóan Viêm thận do Lupus Grade IV/V trên sinh thiết thận cách 2 năm; Điều trị pulse cyclo. Đợt bùng phát Lupus: cặn sinh thiết thận cách 2 năm; Điều trị pulse cyclo. Đợt bùng phát Lupus: cặn lắng nước tiểu dạng họat động, phù, creatinine 80, tăng HA. lắng nước tiểu dạng họat động, phù, creatinine 80, tăng HA. Đạm niệu 3g /24h. C3 thấp, C4 thấp. Pulse MethylPrednisolone 1g x3/7.Đạm niệu 3g /24h. C3 thấp, C4 thấp. Pulse MethylPrednisolone 1g x3/7.


““Sinh thiết thận": 3 mẫu mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm and 12mm, khó nhận Sinh thiết thận": 3 mẫu mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm and 12mm, khó nhận diện cầu thận. (TH)diện cầu thận. (TH)

MÔ TẢ VI THỂ: MÔ TẢ VI THỂ:

Mẫu sinh thiết có ¾ là vỏ thận. Có 64 cầu thận, trong đó có 3 bị xơ hóa hòan Mẫu sinh thiết có ¾ là vỏ thận. Có 64 cầu thận, trong đó có 3 bị xơ hóa hòan tòan. Hai cầu thận có liềm xơ lớn nhưng không có liềm tế bào. Một số cầu thận tòan. Hai cầu thận có liềm xơ lớn nhưng không có liềm tế bào. Một số cầu thận còn sống cho thấy xơ hóa một phần kèm xơ dính các quai mao mạch. Một số còn sống cho thấy xơ hóa một phần kèm xơ dính các quai mao mạch. Một số cầu thận dãn rộng, có sự tăng sinh đáng kể tế bào và chất nền trung mô. Thấy cầu thận dãn rộng, có sự tăng sinh đáng kể tế bào và chất nền trung mô. Thấy có mảnh vụn nhân tế bào ở một vài nơi nhưng không có họai tử fibrin rõ ràng. có mảnh vụn nhân tế bào ở một vài nơi nhưng không có họai tử fibrin rõ ràng. Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch có lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch có sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan sát thấy ở một số sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan sát thấy ở một số tế bào biểu mô tạng. tế bào biểu mô tạng.

Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, thấm nhập tế bào viêm mãn tính mức Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, thấm nhập tế bào viêm mãn tính mức độ nhẹ, teo ống thận, ảnh hưởng 15% vỏ thận. Một số tế bào biểu mô ống lượn độ nhẹ, teo ống thận, ảnh hưởng 15% vỏ thận. Một số tế bào biểu mô ống lượn gần có hiện tượng không bào hóa. Các tiểu động mạch bị hyaline hóa nhẹ, một gần có hiện tượng không bào hóa. Các tiểu động mạch bị hyaline hóa nhẹ, một số động mạch bị dày, xơ hóa lớp áo trong. số động mạch bị dày, xơ hóa lớp áo trong.

NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:IgA IgA - - bắt màu mức độ mạnh, không đều vùng trung mô và các quai mao bắt màu mức độ mạnh, không đều vùng trung mô và các quai mao mạch. mạch. IgG IgG - - bắt màu mức độ trung bình, không đều vùng trung mô và các quai bắt màu mức độ trung bình, không đều vùng trung mô và các quai mao mạch. mao mạch. IgM IgM - - giống IgG.giống IgG.Fibrin Fibrin - - bắt màu mức độ nhẹ vùng trung mô và các quai mao mạch; mức độ bắt màu mức độ nhẹ vùng trung mô và các quai mao mạch; mức độ trung bình trong một vùng. trung bình trong một vùng. C3c C3c - - giống IgG.giống IgG.C1q C1q - - bắt màu mức độ mạnh vùng trung mô và các quai mao mạch. bắt màu mức độ mạnh vùng trung mô và các quai mao mạch.

CHẨN ĐÓAN:CHẨN ĐÓAN:Sinh thiết thận lần 2: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa, WHO nhóm Sinh thiết thận lần 2: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa, WHO nhóm IV(S)A kèm với tổn thương nhu mô mức độ nhẹ nhưng không có liềm họat IV(S)A kèm với tổn thương nhu mô mức độ nhẹ nhưng không có liềm họat động. động.

Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 3Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 3

BÌNH LUẬN:BÌNH LUẬN:

Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước. Lần này, Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước. Lần này, tăng sinh tế bào trung mô tương tự lần trước nhưng khỏang trung tăng sinh tế bào trung mô tương tự lần trước nhưng khỏang trung mô dãn rộng hơn, phức hợp miễn dịch lắng đọng lan tỏa hơn và các mô dãn rộng hơn, phức hợp miễn dịch lắng đọng lan tỏa hơn và các tổn thương từng vùng xuất hiện nhiều hơn. tổn thương từng vùng xuất hiện nhiều hơn.

TƯỜNG TRÌNH BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬTƯỜNG TRÌNH BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ

Vùng trung mô tăng sinh tế bào và chất nền nhiều hơn. Lắng đọng Vùng trung mô tăng sinh tế bào và chất nền nhiều hơn. Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô nhiều hơn. Tế bào nội phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô nhiều hơn. Tế bào nội mạc không thay đổi đáng kể. Có hiện tượng dày màng và có hình mạc không thay đổi đáng kể. Có hiện tượng dày màng và có hình ảnh bóng đôi, đường rày xe lửa. Lắng đọng phức hợp miễn dịch lan ảnh bóng đôi, đường rày xe lửa. Lắng đọng phức hợp miễn dịch lan tỏa ở lớp dưới nội mạc, trong màng, và lớp dưới biểu mô. Các chân tỏa ở lớp dưới nội mạc, trong màng, và lớp dưới biểu mô. Các chân giả của tế bào biểu mô tạng dính vào nhau, xóa mờ hình ảnh chân giả của tế bào biểu mô tạng dính vào nhau, xóa mờ hình ảnh chân giả. Một số phức hợp miễn dịch lắng đọng có hình “dấu vân tay”. giả. Một số phức hợp miễn dịch lắng đọng có hình “dấu vân tay”.

Tòan bộ hình ảnh giải phẫu bệnh phù hợp với viêm thận do Lupus Tòan bộ hình ảnh giải phẫu bệnh phù hợp với viêm thận do Lupus nhóm IV. nhóm IV.

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinhChẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinh Bệnh thận IgA nặng


Ban xuất huyết Henoch-Schonlein– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ

kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận liềm ít lắng đọng phức hợp miễn dịch

(Pauci immune crescentic GN)– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ

kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng

(VD: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm)– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ

kiện lâm sàng/cận lâm sàng Các nguyên nhân khác của viêm cầu thận tăng sinh

màng, kể cả cryoglobuline trong máu– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ

kiện lâm sàng/cận lâm sàng

Ca 7.5: Ca 7.5:

Bệnh nhân nữ, 53 tuổi Bệnh nhân nữ, 53 tuổi Bị Lupus trên 6 nămBị Lupus trên 6 năm Đang điều trị bằng cyclosporine A Đang điều trị bằng cyclosporine A

và prednisolonevà prednisolone Tăng đạm niệu gần đâyTăng đạm niệu gần đây Không ghi nhận các dữ kiện khácKhông ghi nhận các dữ kiện khác

H&E x10H&E x10 OVG x10OVG x10


H&E x2H&E x2

PAS x10PAS x10 Masson x10Masson x10

H&E x40H&E x40 PAS x40PAS x40



AgMT x100AgMT x100


fibrin x40fibrin x40 C3 x40C3 x40 C1q x40C1q x40




Hiện diện một số vùng có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, teo ống thận, và Hiện diện một số vùng có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, teo ống thận, và thâm nhiễm tế bào viêm mãn tính nhẹ, chiếm khỏang 10% vỏ thận. Tế bào biểu thâm nhiễm tế bào viêm mãn tính nhẹ, chiếm khỏang 10% vỏ thận. Tế bào biểu mô ống thận không ghi nhận bất thường. Tiểu động mạch có hiện tượng hyaline mô ống thận không ghi nhận bất thường. Tiểu động mạch có hiện tượng hyaline hóa mức độ nhẹ. Các động mạch không bị dày xơ hóa lớp áo trong. hóa mức độ nhẹ. Các động mạch không bị dày xơ hóa lớp áo trong.

NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:IgA IgA - Bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. - Bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. IgG IgG - bắt màu dạng hạt mức độ trung bình các quai mao mạch.- bắt màu dạng hạt mức độ trung bình các quai mao mạch.IgM IgM - bắt màu mức độ nhẹ một số vùng trung mô và bắt màu dạng hạt mức - bắt màu mức độ nhẹ một số vùng trung mô và bắt màu dạng hạt mức độ trung bình các quai mao mạch. độ trung bình các quai mao mạch. Fibrin Fibrin - bắt màu mức độ nhẹ một số quai mao mạch. - bắt màu mức độ nhẹ một số quai mao mạch. C3 C3 - bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. - bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. C1q C1q - bắt màu dạng hạt mức độ mạnh các quai mao mạch. - bắt màu dạng hạt mức độ mạnh các quai mao mạch.


Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus sang thương màng, WHO nhómV, kèm Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus sang thương màng, WHO nhómV, kèm tổn thương nhu mô nhẹ. tổn thương nhu mô nhẹ.

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus sang thương màng

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus sang thương màng

Viêm cầu thận màng nguyên phát– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi

điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận màng thứ phát


Ca 7.6: Ca 7.6:

Bệnh nhân nữ, 45 tuổi Bệnh nhân nữ, 45 tuổi Được chẩn đóan SLE trên 30 nămĐược chẩn đóan SLE trên 30 năm Tổn thương thận ghi nhận trên sinh thiết thận Tổn thương thận ghi nhận trên sinh thiết thận

cách đây 10 năm với những đặc điểm của hội cách đây 10 năm với những đặc điểm của hội chứng antiphospholipidchứng antiphospholipid

Đạm niệu, tiểu máu vi thểĐạm niệu, tiểu máu vi thể Suy thận mãnSuy thận mãn Tăng huyết ápTăng huyết áp


H&E x2H&E x2

PAS x10PAS x10

H&E x10H&E x10

OVG x10OVG x10




AgMT x40AgMT x40

PAS x40PAS x40H&E x40H&E x40


Ca 7.6 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:Ca 7.6 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ, 45 tuổi. SLE 31 năm. Bệnh nhân nữ, 45 tuổi. SLE 31 năm. Lupus gây tổn thương thận kèm hội chứng Antiphospholipid được chẩn đóan Lupus gây tổn thương thận kèm hội chứng Antiphospholipid được chẩn đóan trên sinh thiết thận cách 10 năm. Tăng huyết áp. Suy thận mãn - creatinine trên sinh thiết thận cách 10 năm. Tăng huyết áp. Suy thận mãn - creatinine 175. Đạm niệu - 3g/ngày. Tiểu máu vi thể. Lupus họat động?175. Đạm niệu - 3g/ngày. Tiểu máu vi thể. Lupus họat động?


1. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 12mm. Có hiện diện cầu thận. [NBF]1. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 12mm. Có hiện diện cầu thận. [NBF]

2. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 5mm. Có hiện diện cầu thận. (IF)2. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 5mm. Có hiện diện cầu thận. (IF)

MÔ TẢ VI THỂ: MÔ TẢ VI THỂ: 1&2. Cắt ngang mẫu mô bao gồm phần bao và vỏ thận, có tất cả 14 cầu thận, 1&2. Cắt ngang mẫu mô bao gồm phần bao và vỏ thận, có tất cả 14 cầu thận, trong đó 13 cầu thận bị xơ hóa hòan tòan hoặc gần như hòan tòan. Cầu thận trong đó 13 cầu thận bị xơ hóa hòan tòan hoặc gần như hòan tòan. Cầu thận duy nhất còn sống bị xơ hóa một phần kèm hiện tượng xơ dính các quai mao duy nhất còn sống bị xơ hóa một phần kèm hiện tượng xơ dính các quai mao mạch. Không có ổ họai tử hoặc sang thương liềm. Những quai mao mạch mạch. Không có ổ họai tử hoặc sang thương liềm. Những quai mao mạch không bị xơ hóa bị dày màng đáy không đều và có lắng đọng phức hợp miễn không bị xơ hóa bị dày màng đáy không đều và có lắng đọng phức hợp miễn dịch ở trong màng và lớp dưới tế bào biểu mô. Không có lắng đọng phức hợp dịch ở trong màng và lớp dưới tế bào biểu mô. Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch ở lớp dưới nội mạc, không có vi huyết khối fibrin. miễn dịch ở lớp dưới nội mạc, không có vi huyết khối fibrin.

Ca 7.6 Tường trình phẫu thuật, trang 2:Ca 7.6 Tường trình phẫu thuật, trang 2:

Ống thận bị teo đi kèm với các cầu thận bị xơ hóa, có những vùng nhỏ bị biến Ống thận bị teo đi kèm với các cầu thận bị xơ hóa, có những vùng nhỏ bị biến đổi giống nang tuyến giáp. Các ống thận không teo thì dãn rộng và chứa các tế đổi giống nang tuyến giáp. Các ống thận không teo thì dãn rộng và chứa các tế bào hồng cầu bị thóai hóa. Xơ hóa mô kẽ không đều ở những vùng bị xơ hóa bào hồng cầu bị thóai hóa. Xơ hóa mô kẽ không đều ở những vùng bị xơ hóa cầu thận và teo ống thận. Thấm nhập tế bào viêm mãn tính không đều. Các cầu thận và teo ống thận. Thấm nhập tế bào viêm mãn tính không đều. Các động mạch thận nhỏ và các tiểu động mạch có hiện tượng dày thành nhẹ mà động mạch thận nhỏ và các tiểu động mạch có hiện tượng dày thành nhẹ mà không có tắc nghẽn trong lòng mạch. Không có hiện tượng viêm mạch máu. không có tắc nghẽn trong lòng mạch. Không có hiện tượng viêm mạch máu.

MIỄN DỊCH HÙYNH QUANG:MIỄN DỊCH HÙYNH QUANG:

IgA IgA - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. IgG IgG - bắt màu quai mao mạch từng vùng và trung mô. - bắt màu quai mao mạch từng vùng và trung mô. IgM IgM - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. Fibrin Fibrin - bắt màu cầu thận lan tỏa. - bắt màu cầu thận lan tỏa. C3c C3c - bắt màu quai mao mạch tòan bộ và vùng trung mô cường độ mạnh. - bắt màu quai mao mạch tòan bộ và vùng trung mô cường độ mạnh. C1q C1q - Bắt màu vùng trung mô cường độ yếu. - Bắt màu vùng trung mô cường độ yếu.


1&2. Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus WHO nhómVI (viêm thận do Lupus 1&2. Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus WHO nhómVI (viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển) kèm tổn thương nhu mô nặng. (AJL)xơ hóa tiến triển) kèm tổn thương nhu mô nặng. (AJL)

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển

Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển

Các viêm cầu thận mãn khác– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử

và các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng, kể cả các kết quả sinh thiết cũ.

Các nguyên nhân khác của Suy thận mãn giai đọan cuối– Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử

và các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng

References:References: Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition

editors Jennette, Olson, Schwartz & SilvaLippincott Williams & Wilkins 2007

Non-Neoplastic Kidney Diseasesd’Agati, Jennette & Silva(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)ARP Press 2005

Diagnostic Atlas of Renal PathologyFogo & KashgarianElsevier Saunders 2005

Brenner & Rector’s The Kidney, 7th EditionSaunders 2004

Renal Pathology, 2nd Edition DischeOxford Medical Publications 1995

Documents

Lớp đào tạo về Bệnh học Thận tại TP Hồ Chí Minh- Tháng 5 - 2011