PROJECT BASED LEAERNING

“ HISPRUNG ”

Disusun untuk memenuhi tugas Blok Sistem Gastrointestinal

Disusun oleh :Kelompok 4 (kelas 1)

Shelly Leonia S 135070200131002 Komang Sanisca N 135070200131003Uswatun Hasanah 135070200131004Ely Fitriyatus S 135070200131009 Moh Yusron 135070200131010Putri Dewi arum Sari 135070201111001Irfan Marsuq Wahyu R. 135070201111002Dwi Kurnia Sari 135070201111003Puput Lifvaria Panta A. 135070201111004Adelita Dwi Aprilia 135070201111005Wahyuni 135070201111006Ratna Juwita 135070201111007Zahirotul Ilmi 135070201111008Ni Putu Ika Purnamawati 135070201111009Ni Luh Putu Saptya W 135070201111010

PROGAM STUDI ILMU KEPERAWATANFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG2016

1. Definisi Hirsprung adalah penyakit tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum

atau bagian rektosigmoid colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan

keabnormalan atau tidak adanya peristaltic serta tidak adanya evakuasi usu

spontan (Betz, Cecily & swoden, 2000). Kondisi ini merupakan kelainan bawaan

penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonates, dan kebanyakan

terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ≤ 3 Kg. (Arief Mansjoer, 2000).

Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionik mega kolon.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai

persyarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar ( mulai dari

anus keatas) yang tidak mempunyai persyarafan (ganglion), maka terjadi

kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi

membesar (megakolon). P usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap

individu.

2. KLASIFIKASI

Klasifikasi penyakit Hirschsprung menurut Sjamsuhidajat dan Wim de jong,

(1997) adalah sebagai berikut:

1. Hirschsprung segmen pendek

Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi

rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik. Penyakit ini

terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih banyak

daripada perempuan.

2. Hirschsprung segmen panjang

Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih

tinggi dari sigmoid.

3. Hirschsprung kolon aganglionik total

Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik

mengenai seluruh kolon.

4. Hirschsprung kolon aganglionik universal

Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik

meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.

Dibagi menjadi dua kelompok besar yaitu:

a. Tipe kolon spastik

Biasanya dipicu oelh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi

periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan

diare. Sering tampak lender pada tinjanya. Nyeri biasanya berupa serangan

nyeri tumpu; atau kram, biasanaya di perut sebelah bawah. Perut terasa

kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk

berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala –gejalanya.

b. Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang

relative tanpa rasa nyeri. Diare mulai muncul secara tiba – tiba dan tidak

dapat ditahan. Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan.

Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan sedikit

nyeri.

Menurut letak segmen anganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :

a. Megakolon kongenital segmen pendek

Bila segmen aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid (70 – 80 %)

b. Megakolon kongenital segmen panjang

Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20 %)

c. Kolon aganglionik total

Bial segmen aglionik mengenai seluruh kolon (5 – 11 %)

d. Kolon aganglionik universal

Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

3. Etiologi

Penyebab penyakit hisprung disebabkan aganglionosis Meissner dan

Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah

proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan

sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

Diduga terjadi karena faktor genetik dan sering terjadi pada anak dengan

Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,

gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan anak FKUI, 1985 :

1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel “ Neural Crest” ambrional yang

berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mesenterikus dan

submukoisa untuk berkembang kearah kranio kaudal di dalam dinding usus.

2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus

Aurbach di kolon.

3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian

bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan

pada kolon.

4. Faktor risiko

1. Faktor bayi

Umur Bayi

Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan terkena

penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah satu penyebab

paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).

Riwayat Sindrom Down

Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom yang

disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling umum beresiko

menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah Sindrom Down. 2-10% dari

individu dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita sindrom Down. Sindrom

Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom 21. Hal ini

terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan

perkembangan anak.

2. Faktor ibu

Umur

Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat meningkatkan risiko

terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan Sindrom Down lebih sering

ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.

Ras/Etnis

Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat

(sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan

pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest Perkawinan

incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar

kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.

5. Epidemiologi Hisprung

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1

diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat

kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan

penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang

dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta. Laki-laki lebih

banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidens

pada kasus-kasus familial yang ratarata mencapai sekitar 6% (Wyllie, 2000 ; Kartono,

2004).

Menurut penelitian Kartono yang menangani penyakit Hirschsprung di RS Cipto

Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak ditemukan

pada pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 29,71% (52 dari 175 orang) sedangkan

untuk umur 1 bulan- 1 tahun sebesar 22,85% (40 dari 175 orang). Kartono juga

mencatat penderita penyakit Hirschsprung sebanyak 131 orang (74,85%) berjenis

kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah 44 orang (25,15%).11 Hasil

penelitian Sari di RSUP H. Adam Malik pada tahun 2005-2009 tercatat ada 50 orang

anak yang menderita penyakit Hirschsprung dan dijadikan sampel penelitian. Dari 50

orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia 0-2 tahun yaitu sebanyak

40 orang (80%). Ada 36 orang (72%) berjenis kelamin laki-laki dan 14 orang (28%)

berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung.

Penelitian yang dilakukan Iqbal dkk. (2010) di Rumah Sakit Sheikh Zayed,

Pakistan menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih tinggi pada anak laki-laki

(70,59% ; 12 dari 17 orang) daripada anak perempuan (29,41% ; 5 dari 17 orang).

Penelitian tersebut juga menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih banyak

ditemukan pada umur < 2 tahun (58,83% ; 10 dari 17 orang) dibandingkan dengan

umur > 2 tahun (41,17% ; 7 dari 10 orang).

6. PATOFISIOLOGI(terlampir)

7. Manifestasi Klinis

Gejala pada neonates meliputi:

a. Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam tempo 24 hingga 48 jam karena

usus tidak mampu mendorong isinya ke arah distal.

b. Muntah dengan muntahan mengandung feses dan empedu sebagai akibat

obstruksi intestinal.

c. Distensi abdomen yang terjadi sekunder karena retensi isi usus dan obstruksi

usus.

d. Iritabilitas (anak menjadi rewel) akibat distensi abdomen yang ditimbulkan.

e. Kesulitan menyusu dan kegagalan tumbuh kembang yang berhubungan dengan

retensi isi usus dan distensi abdomen.

f. Dehidrasi yang berhubungan dengan kesulitan menyusu dan ketidakmampuan

mengkonsumsi cukup cairan.

g. Diare overflow yang terjadi sekunder karena peningkatan sekresi air ke dalam

usus disertai obstruksi usus.

Tanda dan gejala pada anak-anak meliputi:

a. Konstipasi persisten akibat menurunnya motilitas GI.

b. Distensi abdomen akibat retensi feses.

c. Massa feses yang bisa diraba akibat retensi feses.

d. Ekstremitas yang lisut (pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder karena

gangguan motilitas intestinal dan pengaruhmya pada nutrisi serta asupan

makanan.

e. Kehilangan jaringan subkutan 9pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder

akibat malnutrisi.

f. Abdomen yang besar dan menonjol akibat retensi feses dan perubahan

homeostasis cairan seta elektrolit yang ditimbulkan.

Tanda dan gejala pada dewasa (yang lebih jarang ditemukan):

a. Distensi abdomen akibat penurunan motilitas usus dan konstipasi.

b. Konstipasi intermitten yang kronis dan merupakan keadaan sekunder karena

gangguan motilitas usus. (Kowalak, 2012)

8. Pemeriksaan Diagnostik Hirschsprunga. Anamnesis

Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis

adalah adanya keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang pada

umumnya keluar > 24 jam, muntah berwarna hijau, adanya obstipasi masa

neonatus. Jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut

kembung, dan pertumbuhan terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat

keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak laki-

laki terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan riwayat tidak dapat

defekasi.

b. Pemeriksaan FisikPada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi.

Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan

menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan tampak perut anak sudah

kembali normal. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui bau dari feses,

kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus bagian bawah dan akan

terjadi pembusukan.

c. Foto abdomenPada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak

rendah, meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus

besar.

Foto polos abdomen pada penderita penyakit Hirschsprung

d. Enema bariumPemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa

penyakit Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda

khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah

penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di

proksimal daerah transisi. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-

tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi

barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses.

Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses

ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat

menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

Foto barium enema pada penderita penyakit Hirschsprung

e. BiospsiDiagnosis patologi-anatomik penyakit Hirschsprung dilakukan melalui

prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus

myenterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Di samping itu akan

terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf (parasimpatik). Akurasi

pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan

immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada

serabut saraf parasimpatik. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu

dua, tiga, dan lima sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap

meragukan, maka dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus

Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap

rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi.

f. Manometri anorektalPemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif yang

mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan sfingter

anorektal. Dalam praktiknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil

pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini

memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensitif terhadap tekanan

seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau

komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit

Hirschsprung adalah hiperaktivitas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi

peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling reflex tidak

berkembang yang artinya tidak dijumpainya relaksasi sfingter interna setelah

distensi rektum akibat desakan feses atau tidak adanya relaksasi spontan.

Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit Hirschsprung

Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung

(Betz,2002)

9. PENATALAKSANAAN MEDIS1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus

besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar

sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu:

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus

besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat

anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi

pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang

paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian

akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37)

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya bila

ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara

lain:

a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada

anak secara dini

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

(FKUI, 2000 : 1135)

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak

dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status

fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti

enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein

serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT)

Pengobatan medisTujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama:

1. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi

Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit,

menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti

sepsis. Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika

diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam

penatalaksanaan medis awal.

2. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan

Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang

besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinya

ketidakseimbangan elektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik

prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya

enterocolitis.

3. Untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi

Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang

normal pada pasien post-operatif.

Tindakan bedah3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave.

Apapun teknik yang dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat

penting.

1. Prosedur Swenson

a. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk

menangani penyakit Hirschsprung

b. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis

oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal

2. Prosedur Duhamel

a. Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai

modifikasi prosedur Swenson

b. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa

bagian rektum yang aganglionik dipertahankan

c. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus

bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara

rektum dan sakrum), kemudian end-to-sideanastomosis dilakukan pada

rektum yang tersisa

3. Prosedur Soave

a. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang

mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah

ujung muskuler rektum aganglionik

b. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari

pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang

aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat

anastomosis primer pada anus

Pertimbangan khusus

Sebelum dilakukan pembedahan kedaruratan untuk dekompresi :

- Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit dan cegah syok

- Berikan nutrisi yang adekuat dan lakukan terapi hidrasi melalui pemberian cairan

infus sebagaimana diperlukan. Transfusi dapat dilakukan untuk mengoreksi

keadaan syok atau dehidrasi.

- Atasi distress pernapasan dengan mempertahankan tubuh pasien pada posisi

tegak. (Tempatkan bayi di tempat duduk bayi.)

Sesudah kolostomi atau ileostomi :

- Tempatkan bayi dalam incubator yang dihangatkan dengan mengatur suhu pada

36,7o hingga 37,2o (98 oF hingga 99 oF) atau dalam alat penghangat (radiant

warmer). Pantau tanda-tanda vital, awasi kemungkinan sepsis dan enterokolitis

(peningkaan frekuensi pernapasan dan distensi abdomen).

- Lakukan pemantauan dan catat asupan serta haluaran cairan (yang meliputi pula

pemantauan cairan drainase dari ileostomy atau kolostomi) dan keseimbangan

elektrolit dengan cermat. Ileostomi berpotensi menimbulkan kehilangan elektrolit

yang berlebihan. Ukur dan catat jumlah cairan drainase dari pipa NGT dan

gantikan cairan serta elektrolit menurut instruksi dokter. Cek feses dengan teliti

untuk mendeteksi pengeluaran air yang berlebihan melalui feses – tanda

kehilangan cairan.

- Lakukan pemeriksaan urine untuk berat jenis serta kandungan glukosanya

(hiperalimentasi dapat menimbulkan diuresis osmotic) dan pemeriksaan darah.

- Untuk mencegah pneumonia aspirasi dan perekahan kulit, balikkan dan ubah

posisi tubuh pasien dengan sering. Di samping itu, lakukan pula pengisapan

(suction) nasofaring dengan sering.

- Pertahankan daerah disekitar stoma tetap bersih serta kering dan selubungi

stoma dengan kassa steril atau kantung kolostomi atau ileostomi untuk

menampung cairan yang keluar dari lubang tersebut. Gunakan teknik perawatan

aseptic sampai luka benar-benar sembuh. Awasi kemungkinan prolaps,

perubahan warna, atau perdarahan yang berlebihan. (Perdarahan dengan

jumlah sedikit sering terjadi.) untuk mencegah ekskorasi, taburkan bedak

khusus, seperti karaya gum, pada kulit di sekitar stoma atau gunakan lempeng

pelindung stoma.

- Pemberian nutrisi oral dapat dimulai ketika bising usus terdengar kembali.

Pasien bayi akan dapat menerima ASI atau formula elemental dengan baik.

- Sebelum pulang, jika mungkin, rujuk dahulu orang tua bayi dengan terapi

enterostoma untuk memperoleh informasi tentang perawatan ostomi.

Sebelum pembedahan korektif

- Lakukan lavase kolon setidaknya sehari sekali dengan larutan normal saline

untuk mengevakuasi isi kolon; enema dan preparat laksan yang biasa dipakai

tidak cukup adekuat untuk membersihkan kolon. Catat secara akurat jumlah

cairan lavase yang diteteskan ke dalam stoma. Ulangi lavase sampai cairan

yang mengalir balik tidak lagi mengandung partikel feses.

- Berikan antibiotic sebagai persiapan operasi pada usus sebagaimana

diinstruksikan dokter.

Sesudah pembedahan korektif

- Jaga agar luka operasi tetap bersih serta kering dan periksa apakah terdapat

reaksi inflamsi yang signifikan (sedikit inflamasi masih wajar). Jangan

menggunakan thermometer rektal untuk mengukur suhu ataupun memberikan

preparat supositoria rektal sebelum luka operasi benar-benar sembuh. Setelah

tiga atau empat hari, bayi akan memperdengarkan bising usus yang pertama dan

mengeluarkan feses cair yang dapat menimbulkan rasa tidak nyaman. Catat

frekuensi buang air besarnya.

- Periksa apakah terdapat darah dalam urine; khususnya pada anak laki-laki;

manipulasi yang ekstensif saat pembedahan dapat menimbulkan trauma

kandung kemih.

- Awasi kemungkinan tanda-tanda kebocoran anastomosis (berupa distensi

abdomen mendadak yang tidak mereda sekalipun sudah dilakukan aspirasi isi

lambung, lomnjakan suhu tubuh dan iritabilitas yang ekstrem); keadaan ini dapat

mengakibatkan abses pelvis.

- Mulai pemberian nutrisi oral ketika bising usus aktif mulai terdengar dan

pengeluaran cairan melalui pipa ngt berkurang. Sebagai pemeriksaan tambahan,

lakukan penjepitan pipa NGT dengan klem secara intermiten selama waktu yang

singkat sesuai instruksi dokter. Jika penjepitan ini menyebabkan disensi

abdomen, pasien belum siap memulai pemberian nutrisi oral. Mulai pemberian

nutrisi oral dengan cairan jernih dan tingkatkan volume larutan nutrisi menurut

toleransi pasien.

- Beri tahu orang tua untk menunda pemberian makanan jika pada pemberian

sebelumnya meningkatkan frekuensi defekasi. Redakan kekhawatiran mereka

dengan menerangkan bahwa anak mereka dapat kembali mengontrol kerja

sfingternya dan kelak dapat mengonsumsi makanan biasa, namun ingatkan pula

bahwa kontinensia total bisa terjadi selama beberapa tahun an konstipasi dapat

timbul kembali sewaktu-waktu.

- Karena bayi yang menderita penyakit Hirschprung memerlukan pembedahan

dan perawatan di rumah sakit pada usia dini, orang tua dapat menghadapi

kesulitan dalam membentuk ikatan emosi dengan bayi mereka. Untuk

meningkatkan ikatan tersebut, anjurkan orang tua agar sebanyak mungkin

berpartisipasi dalam perawatan anak mereka.

-

10.Komplikasi HisprungKomplikasi hisprung biasanya muncul setelah tindakan bedah dilakukan.

Beberapa komplikasi yang muncul antara lain :

1. Enterokolitis

Merupakan peradangan usus kronis yang disebabkan oleh perubahan pada

komponen musin dan sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin E1,

infeksi Clostridium difficile atau rotavirus. Pada keadaan yang sangat berat

enterokolitis akan menyebabkan megakolon toksik yang ditandai dengan

demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan syok.

Enterokolitis dilaporkan terjadi sampai 58% pada penderita penyakit hirschprung

pasca tindakan bedah.

2. Sepsis dan syok septik

Infeksi pada penyakit hirschprung berasal dari kondisi obstruksi usus letak

rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding

usus sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoreksia. Jaringan iskemik

mudah terinfeksi oleh kuman. Kuman menjadi lebih virulen. Terjadi infeksi kuman

daru lumen usus ke mukosa, sub mukosa, lapisan muscular dan akhirnya ke

rongga peritoneal sehingga terjadilah sepsis. Kondisi ini kemudian dapat

menyebabkan terjadinya penurunan tekanan darah dan disertai dengan

kegagalan sirkulasi yang selanjutnya disebut sebagai syok septik.

3. Nekrosis dan perforasi

Iskemia yang terjadi pada dinding usus dapat berlanjut. Dalam keadaan iskemia

metabolisme terganggu, jaringan tidak mendapatkan sirkulasi darah yang baik

sehingga dapat terjadi nekrosis dan perforasi (Verawati, 2014)

Potensi komplikasi untuk operasi kompleks yang berhubungan dengan penyakit

hirschprung mencakup seluruh spektrum komplikasi bedah GI. Komplikasi pasca bedah

yang paling sering meliputi enterokolitis setelah prosedur swenson, sembelit setelah

perbaikan duhamel dan diare serta inkontinensia setelah prosedur pull melalui soave.

Secara keseluruhan komplikasi yang paling umum adalah kebocoran anastomosis dan

obstruksi usus (Wagner, 2015).

11.Pencegahan Hisprung

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering terjadi pada neonatus. Pencegahan

yang baik dilakukan ketika masa kehamilan ibu. Hal-hal yang harus diperhatikan saat

kehamilan adalah

- Makanan Sehat Untuk Ibu Hamil

Ibu Hamil harus memperbanyak konsumsi makanan yang banyak mengandung

vitamin, antioksidan, dan mineral penting lainnya. Nutrisi tersebut bisa didapatkan

dari nasi dengan karbohidrat kompleks, sayuran, buah, sumber protein, dan susu

khusus ibu hamil. Dengan terpenuhinya kebutuhan nutrisi pada ibu hamil, maka

kesehatan ibu hamil tetap baik dan mampu menjalani keseharian dengan lancar.

- Mengurangi Aktivitas yang Menguras Tenaga

Kesehatan Ibu Hamil harus tetap dijaga, dengan menjaga tempo dan periode

waktu beraktivitas. Tidak sedikit ibu hamil yang masih tetap beraktivitas seperti

bekerja, mengurus anak, dan beragam aktivitas yang melelahkan dalam kehidupan

sehari-hari. Tentu saja, semua aktivitas harus dikelola dengan baik agar tidak

menimbulkan rasa lelah yang berlebihan. Aktivitas yang baik untuk ibu hamil, tentu

saja olahraga ringan atau senam hamil.

- Konsultasi Kehamilan secara Rutin

Ibu Hamil harus meningkatkan pengawasan kepada kesehatannya dan Janin.

Cara paling mengontrol Pola Hidup Sehat Ibu Hamil, adalah dengan melakukan

pemeriksaan kehamilan secara rutin (satu bulan sekali). Pemeriksaan ini bertujuan

untuk memastikan bahwa semua hal yang berkaitan dengan kesehatan ibu dan

janin dapat diawasi secara baik oleh bidan atau dokter yang menangani kehamilan.

- Menghindari konsumsi alkohol dan rokok

Minuman beralkohol maupun merokok dapat meningkatkan resiko bayi lahir dengan

kekurangan seperti keterbelakangan mental maupun penyakit lainnya.

- Olahraga

Menjaga kebugaran dan kesehatan tubh merupakan hal yang harus dilakukan

agar kesehatan anda dan bayi terjamin. olahraga seperti yoga, renang jogging,

peregangan dan senam sangat dianjurkan untuk ibu hamil

DAFTAR PUSTAKA Mansjoer , arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ke-3. Jakarta : Media

aesulapius FKUI.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 1985. Ilmu Kesehatan Anak, Buku

Kuliah 1, Infomedika, Jakarta.

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto

Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit Hirschsprung) .

Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Jilid

II. Jakarta: EGC

Betz, Cecily, dkk. 2002. BUku Saku Keperawatan Pediatrik Ed.3. Jakarta : EGC

Verawati, Siska. 2014. “Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung

di RSUP H. Adam Malik Kota Medan”.

http://jurnal.usu.ac.id/index.php/gkre/article/view/5079/2772. Diakses

Wagner, Justin P. 2015. “Hirschprung Disease”.

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a2. Diakses

Kowalak, Jennifer P. 2012. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.

Edisi ke-3. Jakarta: EGC.

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto.

Kowalak, Jennifer P. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta : EGC