MALFORMACIONES ANORRECTALES

CENTRO COLORRECTAL Y OSTOMIZADOS PEDIATRICO

GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCES

MALFORMACIONES

ANORRECTALES

Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos



Anomalías asociadasAnomalías asociadasAnomalías gastrointestinales:Anomalías gastrointestinales:– A.Traqueoesofágicas A.Traqueoesofágicas – Obstrucción duodenal Obstrucción duodenal – AganglionosisAganglionosis

Anomalias cardiovasculares:Anomalias cardiovasculares: 10-15% 10-15%– Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot– Defectos septales ventricularesDefectos septales ventriculares

Anomalías genito-urinarias: Anomalías genito-urinarias: 50%– Agenesia y displasias renalesAgenesia y displasias renales– Utero bicorne, didelfosUtero bicorne, didelfos– Septo vaginalSepto vaginal– Criptorquidia , hipospadiasCriptorquidia , hipospadias



Anomalías Sacro y RaquisAnomalías Sacro y Raquis-25% de MAR Altas

-Disrrafismos-Disrrafismos

-Anomalias Lumbosacras -Anomalias Lumbosacras (hemi sacro, ausencia de v. sacras..)(hemi sacro, ausencia de v. sacras..)

-Medula anclada-Medula anclada

MAL PRONOSTICO (INCONTINENCIA)



Anatomía y fisiología Anatomía y fisiología

m. Elevador del ano (puborrectal)

Complejo muscular

Esfínter externo



VarónVarón

ColostomíaColostomía

– Agenesia anal con fístula perinealAgenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - - - - - - - - nono

Estenosis anal, mb anal, asa de cuboEstenosis anal, mb anal, asa de cubo – Agenesia anorectal con fístula Uretral-Agenesia anorectal con fístula Uretral- - - - - - - - - - - sisi

BulbarBulbar

ProstáticaProstática

– Agenesia anorectal con fístula R-VesicalAgenesia anorectal con fístula R-Vesical - - - - - - - - sisi– Agenesia anorectal sin fístula-Agenesia anorectal sin fístula- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ssii– Atresia rectalAtresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi– Defectos complejosDefectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi

Clasificación funcional



MujerMujer


– Agenesia anal con fístula perinealAgenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - - - - - - - - - - nono

Estenosis anal, mb analEstenosis anal, mb anal

– Agenesia anal con fístula vestibular-Agenesia anal con fístula vestibular- - - - - - - - - - - - - - - - - si si

– Agenesia anorectal con fístula vaginal-Agenesia anorectal con fístula vaginal- - - - - - - - - - - - - sisi

– Atresia rectalAtresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi

– CloacaCloaca - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si - si

– Defectos complejosDefectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi

Clasificación funcional



Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas perineales: Fistulas perineales: – Mb anal, estenosis anal, malf. asa de cuboMb anal, estenosis anal, malf. asa de cubo– Musc. esfinteriana conservada: Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico



Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas recto uretrales: Fistulas recto uretrales: + Frec+ Frec

-Bulbar (baja)-Bulbar (baja) -Prostática (alta) -Prostática (alta)



-Fístula Bulbar

-Musculos buena calidad

-Sacro bien desarrollado

-Surco en linea media y depresion anal prominente

Buen pronóstico



Fístula Prostática

-Musculos de pobre calidad

-Sacro anormal

-Perine plano, surco pobre sin depresión anal visible

Mal pronóstico



Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas recto-vesical: Fistulas recto-vesical: mal pronóstico!mal pronóstico!

-Unión a Cuello vesical

-Desarrollo musc deficiente

-Pelvis subdesarrollada

-Abordaje sagital posterior + abdominal anterior



Defectos MasculinosDefectos MasculinosAgenesia anorrectal sin fístula: Agenesia anorrectal sin fístula: 50% Down50% Down

-Sacro y musculatura desarrollados -Buen Pronostico



Defectos MasculinosDefectos MasculinosAtresia Rectal:Atresia Rectal:

-Rara (1%)

-Pronostico excelente



Defectos FemeninosDefectos FemeninosFístulas perineales: Fístulas perineales: – Mb anal, estenosis analMb anal, estenosis anal– Musc. esfinteriana conservada: Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico



Defectos FemeninosDefectos FemeninosFistulas Vestibular: Fistulas Vestibular:



Fístula



Defectos FemeninosDefectos FemeninosFístulas Vestibular:Fístulas Vestibular:– Vestíbulo de la vulva, detrás del himenVestíbulo de la vulva, detrás del himen– Dx clínico (inspección minuciosa)Dx clínico (inspección minuciosa)– Dx diferencial con fístula Recto-vaginalDx diferencial con fístula Recto-vaginal– Musc. conservada: Musc. conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico – Sacro anormal en ocasionesSacro anormal en ocasiones



Defectos FemeninosDefectos FemeninosFistulas Recto-Vaginal: <1%Fistulas Recto-Vaginal: <1%



Defectos FemeninosDefectos Femeninos

Cloaca Persistente:Cloaca Persistente: -MAR más Compleja

-Conducto común

-Dx CLINICO



– Long de canal común 1-7 cmLong de canal común 1-7 cm– >3,5 cm Defecto complejo >3,5 cm Defecto complejo

– Hidrocolpos frec obstrucción urinariaHidrocolpos frec obstrucción urinaria

– Tabicación vagina y úteroTabicación vagina y útero

– Disposición anatómicas extrañasDisposición anatómicas extrañas

(recto y vagina)(recto y vagina)

– Pronostico VariablePronostico Variable



Manejo inicial:Manejo inicial:

-Colostomía-Colostomía

-Vesicostomía-Vesicostomía

-Vaginostomía -Vaginostomía



Genitograma y endoscopia canal comunGenitograma y endoscopia canal comun



ColostogramaColostograma

Repleción de colon transverso y descendente que comunica con pared lateral dch de la vagina (parcialmente tabicada) Canal común 3.5cm



Vagina distendida con presencia de útero en pared lateral dch. Vejiga desplazada y colapsada. Riñones normales. No anomalías de columna lumbosacra. Músculo elevador del ano atrófico. Canal común 3,5cm

RMN:



Tratamiento ProgramadoTratamiento Programado

1.1. Laparotomía: separación y movilización Laparotomía: separación y movilización rectalrectal

2.2. Movilización total del seno urogenital + Movilización total del seno urogenital + ARPSP ARPSP



Defectos complejosDefectos complejos– Disposición anatómicas extrañasDisposición anatómicas extrañas– Reto quirúrgico – Tto individualizadoReto quirúrgico – Tto individualizado



MANEJO



Inspección perineal yanálisis de orina

(esperar 24 horas)

Cuestionable(10%)

Evidencia clínica(90%)

Rx lateralposición pronoECOGRAFIA

< 1cmintestino-piel

> 1 cmintestino-piel

•PSARP mínima en RN•No colostomía

•Periné liso•Meconio en orina•Aire en vejiga

•“Asa de cubo”•Fístula perineal•Fístula en rafe medio•Estenosis y memb anal

Colostomía

2-3 meses

PSARP

•PSARP mínima en RN•No colostomía

VARON



Inspección perineal (esperar 24 horas)

Sin fístula(5 %)

Fístula(95 %)

Rx lateralposición pronoEcografía

> 1cmintestino-piel

< 1 cmintestino-piel

Colostomía

Vestibular(o vaginal)

Cloaca

Colostomía

PSARPmínima

MUJER

2-3 meses

PSARP

Colostomía Vaginostomía Talla vesical

2-3 meses

PSARPlimitada

PSARVUP

6-9 meses

Perineal




Tipo ideal: “divorciada” en sigmaTipo ideal: “divorciada” en sigma

– Derivación completa de las hecesDerivación completa de las heces– Protección de anorrectoplastiaProtección de anorrectoplastia– Colostograma preoperatorioColostograma preoperatorio– En caso de fístula rectourinariaEn caso de fístula rectourinaria

Colostomías más proximales:Colostomías más proximales: aprovechan colon distalaprovechan colon distal

– cloacacloaca– malformaciones que precisaran vaginoplástiasmalformaciones que precisaran vaginoplástias– reoperaciones con descensos previosreoperaciones con descensos previos



Abordaje quirúrgicoAbordaje quirúrgico

Anorrectoplastia sagital posterior Anorrectoplastia sagital posterior (P.S.A.R.P). A. Peña 1980(P.S.A.R.P). A. Peña 1980

Electromioestimulación del complejo Electromioestimulación del complejo muscularmuscular

Con o sin colostomía previaCon o sin colostomía previa









Fistula recto-vesicalFistula recto-vesical

-1er tiempo: ARPSPSobre sonda Nelaton

-2do tiempo: AbdominalLigadura fístula + descenso rectal



PRONOSTICOPRONOSTICO



Incontinencia fecal y MARIncontinencia fecal y MAR

M.A.R. Intervenidas

75% TIENENDeposiciones voluntarias

25% NUNCA TIENENDeposiciones voluntarias

INCONTINENTES

37,5% nunca manchanTotalmente continentes

37,5% manchan



INDICADORES PRONOSTICOS POST CIRUGIA

SIGNOS BUEN PRONOSTICO SIGNOS MAL PRONOSTICO

-Buen patrón deposiciones (1-2 /día sin manchados)

-Evidencia de sensación al paso de las heces( hace fuerzas, gesticula)

-Control miccional

-Manchado o paso de heces constante

-Ausencia de sensación

-Incontinencia urinaria



Continencia fecal adecuadaContinencia fecal adecuada

1-Sensibilidad (canal anal)1-Sensibilidad (canal anal)

2-Adecuada estructura muscular Voluntaria2-Adecuada estructura muscular Voluntaria

3-Adecuada Motilidad del Colon3-Adecuada Motilidad del Colon

-Grados diversos de anormalidad en estas tres areas-Anomalías de inervación-M.A.R. Altas > Incontinencia-M.A.R. Bajas > Estreñimiento



SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO

La cirugía solo constituye una parte del ttoLa cirugía solo constituye una parte del tto

Entrenamiento con biofeed-back: 5 añosEntrenamiento con biofeed-back: 5 años-Estudios de motilidad digestiva-Estudios de motilidad digestiva-Función anorrectal-Función anorrectal-Forma ambulatoria -Forma ambulatoria -Sensibilidad local potencialmente adquirida-Sensibilidad local potencialmente adquirida

Psicóloga infantilPsicóloga infantil



Incontinencias RefractariasIncontinencias Refractarias

Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares, Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares, iatrogenia…iatrogenia…

– Colostomía permanenteColostomía permanente

– Programa de tto médico de la incontinencia fecal:Programa de tto médico de la incontinencia fecal:--Enemas retrógradosEnemas retrógrados

-Anterógrados (Malone, Cecostomía-Anterógrados (Malone, Cecostomía))

Documents

MALFORMACIONES ANORRECTALES