MALFORMACIONES MALFORMACIONES UTEROVAGINALES UTEROVAGINALES

ASOCIADAS A ANOMALÍAS ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE DE LOS CONDUCTOS DE

MÜLLERMÜLLER(A PROPÓSITO DE UN (A PROPÓSITO DE UN

CASO)CASO)

Alejandra Pereiro CarbajoRosa Ana Corral Rivadulla

Laura Ortiz TeránLaura Martín MartínezGiselle Romero Aresté

Verónica Lázaro González

(Complexo Hospitalario de Pontevedra)

CASO CLÍNICO Paciente ♀ de 12 años de edad con dolor abdominal relacionado

con la menstruación (menarquia hace 3 meses)

Acude en varias ocasiones a urgencias por este motivo

Con la sospecha clínica de dismenorrea, es tratada con antiinflamatorios, a pesar de los cuales persiste el dolor

Episodio actual

• Dolor abdominal continuo en flanco/fosa ilíaca derecha• No náuseas-vómitos-diarrea. No clínica miccional. No fiebre• Abdomen blando, depresible• Blumberg positivo; puñopercusión renal negativa• Hemograma, bioquímica, coagulación y análisis de orina:

normales• Se solicita ecografía abdominopélvica

Ecografía abdómino-pélvica

−No anormalidad hepatobiliar−No visualización del riñón derecho; riñón izquierdo hipertrófico−Vejiga poco replecionada−Se visualiza un útero en longitudinal−Masa hipoecoica retrovesical y en fosa ilíaca derecha, sin septos ni contenido

Posteriormente la paciente es valorada por el servicio de ginecología.

Siendo el tacto vaginal imposible, se realiza ecografía vía rectal, con hallazgos superponibles a los visualizados en ecografía abdominopélvica

−Gran masa retrovesical (142 x 66 mm)

−Útero lateralizado a la izquierda (70x29 mm)−Ovarios normales

HEMATOCOLPOSHEMATOCOLPOS Diagnóstico diferencial:: HIMEN IMPERFORADOHIMEN IMPERFORADO vs SISTEMA DE SISTEMA DE DUPLICACIÓN DUPLICACIÓN UTEROVAGINAL UTEROVAGINAL CONCON HEMIVAGINA CIEGAHEMIVAGINA CIEGA

Se realiza RM pélvica para completar el estudio:

− Se confirma la presencia de un gran hematocolpos

− Se evidencian dos hemiúteros:• El derecho es desplazado por el hematocolpos y presenta detritus

sanguíneos en su interior (hematometra)• El izquierdo, desplazado superiormente, es de características normales

− La vagina no es valorable

− Ovarios normales

− Ausencia del riñón derecho e hipertrofia compensadora del izquierdo

- Hiperintensa en T1- Señal intermedia en T2

Sospecha diagnóstica, malformación uterovaginal: ÚTERO DIDELFO vs BICORNE, con SEPTO ÚTERO DIDELFO vs BICORNE, con SEPTO VAGINALVAGINAL

** HEMATOCOLPOS

** **

RM potenciada enT1 RM potenciada en T2

T2

Hemiútero izquierdoHemiútero derecho

**HematocolposHematocolpos

Se interviene quirúrgicamente: Incisión de la pared vaginal antero-lateral derecha (protuida por la

presencia del hematocolpos), drenaje de 600 cc sangre y excisión de una porción del tabique vaginal transversal

RM pélvica postcirugía:Se realiza en dos tiempos por marcado estreñimiento, evidenciándose:

− ÚTERO DIDELFO: 2 hemiúteros con cavidades no comunicadas + 2 cérvix

− AGENESIA RENAL DERECHA (ipsilateral al hemisepto vaginal resecado en la cirugía)

− MENINGOCELE SACRO ANTERIOR: lesión quística anterolateral derecha al sacro (S1-S2)

− Probable espondilolistesis grado I L5-S1

ÚTERO DIDELFO (septo ÚTERO DIDELFO (septo hemivaginal resecado)hemivaginal resecado) AGENESIA AGENESIA

RENALRENAL

MENINGOCELE MENINGOCELE SACRO ANTERIORSACRO ANTERIOR

-Nos encontramos ante un caso en el que se asocian “ÚTERO DIDELFO CON HEMISEPTO VAGINAL TRANSVERSAL”, “AGENESIA RENAL” Y “MENINGOCELE SACRO ANTERIOR”, tres malformaciones congénitas poco frecuentes cuya asociación está descrita en la literatura científica.

-A propósito del caso, haremos una revisión de las MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER

-Su caracterización mediante técnicas de imagen es fundamental para planificar la actitud terapéutica en un grupo de pacientes jóvenes que presentan alta tasa de infertilidad, complicaciones obstétricas y desórdenes menstruales.

-Se deben a una alteración en la embriogénesis

-Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en

sentido medial y caudal originando las trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y los dos tercios superiores de la vagina (en su porción inferior)Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”) y a continuación el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una cavidad única.

El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con los tercios superiores (“fusión vertical”)

MALFORMACIONES UTEROVAGINALES (MUV)

▬ El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV, pues el momento de la embriogénesis en el cual se produce la alteración es el que determina la clase de MUV

▬ El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha relación con el de los conductos de Wolff, lo cual explica la asociación relativamente frecuente de las malformaciones uterovaginales con anomalías del tracto urinario (agenesia renal fundamentalmente)

▬ Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar afectados en las MUV.

TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUVMUV

Histerosalpingografía:− Es la técnica clásica para el estudio de las MUV− Proporciona información acerca del canal

endometrial y cervical, así como de la permeabilidad de las trompas

− Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad

Ecografía:−El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la posición uterina−La ecografía endovaginal proporcionará una mayor resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión

RM:

─ Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV

─ Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa ─ Permite un estudio multiplanar─ Posibilita diagnósticos alternativos─ Es considerada la técnica de elección por la mayoría de

los ginecólogos

─ PROTOCOLO:

-T2-TSE Coronal

-T2-TSE Sagital

-T1-SE Axial (toda la pelvis)

-T2-TSE Axial (Axial al útero)Plano axial al eje del útero

En el estudio mediante RM debemos analizar:

1)1) ÚTEROÚTERO:

CAPA INT: baja señalCAPA EXT: señal intermedia

2) VAGINAVAGINABuscar la existencia de septos, obstrucción y/o tractos fistulosos

hacia órganos vecinos

3) OVARIOSOVARIOS (Endometriosis, teratoma…)

4)4) LESIONES PÉLVICAS O RENALES ASOCIADASLESIONES PÉLVICAS O RENALES ASOCIADAS

−Morfología−Distancia intercornual (normal: 2-4cm)

−Tamaño (6-9 cm en sagital. Relación cuerpo:cérvix-2:1)

−Contorno externo del fundus (CONVEXO)

−Buscar la existencia de septos centrales, obstruccion (hematometra/hematocolpos)

−Anatomía zonal En condiciones normales, en secuencias potenciadas en T2 podemos diferenciar:

•ENDOMETRIO: hiperintenso•MIOMETRIO

CLASIFICACIÓN de las MUV

Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que las divide en:

Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA Clase II: ÚTERO UNICORNE Clase IIII: ÚTERO DIDELFO Clase IV: ÚTERO BICORNE Clase V: ÚTERO SEPTADO Clase VI: ÚTERO ARCUATO Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)

ÚTERO SEPTADO (clase V)

− Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas las MUV)

− Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la reabsorción del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo (como su nombre indica: útero septado)

− El septo puede ser parcial o completo

− Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)

-El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son individualmente más pequeñas

-El septo está formado por tejido miometrial (hipointenso en wT2) –salvo si es completo, en el cual la porción inferior está formada por tejido fibroso-

-A nivel del septo está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de repetición y de partos prematuros

-Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica)

ÚTERO BICORNE (clase IV)

−Hay dos variantes:

*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno

*Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio cervical interno

−Representa el 10% de las MUV

−Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están fusionados sólo caudalmente

-Los cuernos uterinos están ampliamente separados

-La superficie externa del fundus uterino es cóncava (a diferencia del útero septado)-Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a diferencia del útero didelfo)-No está indicado el tratamiento quirúrgico

UTERO DIDELFO (clase III)− Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)− No existe fusión lateral de los conductos de

Müller Cada conducto se desarrolla de forma

independiente, con lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes y dos cérvix

− En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL

− En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL

Clínicamente se presenta como dismenorrea –si existe hematocolpos- y endometriosis –si existe mentruación retrógrada-

− El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en el resto de los casos no está indicada la cirugía

ÚTERO ARCUATO (clase VI)

− Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus

− El contorno externo es normal (convexo)

− Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de la normalidad

− Representa el 20% de las MUV− Se produce por un fallo en el crecimiento de

uno de los conductos de Müller

− Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a un útero rudimentario

− Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentario

− El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada

− El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado

Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal

UTERO UNICORNE (II)

AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)− Supone el 5-10 % de las MUV− Se producen por fallo temprano en el

desarrollo embrionario

− El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la malformación clase I más frecuente. Consiste en :→ Agenesia vaginal completa→ Agenesia uterina en el 90% de los

casos→ Útero rudimentario en el 10%

restante

Útero rudimentario

Agenesia de vagina

−Se presenta con amenorrea en pacientes con características sexuales secundarias presentes, pues la función ovárica es normal

OTRAS MUV ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS

MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES

a) Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL

– Frecuente en el útero didelfo– Puede existir en anomalías uterinas complejas– Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado

b) Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL

– Frecuente en anomalías de duplicación

– Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior

ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN INTRAÚTERO A DES

− El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontáneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por demostrarse una mayor incidencia de cáncer de vagina en las mujeres expuestas

− En las hijas de estas mujeres , sometidas intraútero al efecto del DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:

Configuración en T de la cavidad endometrialÚtero hipoplásicoEnsanchamiento uterino bajoEstrechamiento fúndicoMárgenes endometriales irregularesDefectos de repleción intraluminales

CONCLUSIONES

La caracterización de las malformaciones uterovaginales adquiere relevancia de cara al manejo clínico de un grupo de pacientes, generalmente mujeres jóvenes, que consulta por problemas de fertilidad y desórdenes menstruales

La RM se ha convertido en la técnica de elección para el estudio de este tipo de malformaciones debido a su gran precisión para delimitar la anatomía uterina interna y externa

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