COMUNICAREA INTERATRIALA (DSA)

PAGE

COMUNICAREA INTERATRIALA (DSA)

apare frecvent la sexul feminin;

reprezint 80-85% din cardiopatiile congenitale (CPc);

3 forme:

persistena lui foramen ovale ostium secundum;

existena unui foramen subseptal ostium primum;

defect septal de tip sinus venos (la locul de abuare a VCS sau VCI)

exist posibilitatea asocierii DSA + SM congenital = sdr. Lutembacher

dpdv. hemodinamic este situaia untului stg-dr. cnd debitul sanguin n inima dr., respectiv n circulaia pulmonar favoriznd apariia HTp;

Clinic: semnele funcionale, subiective, ale bolnavului pot lipsi n comunicrile foarte mici;

n cazul comunicrilor mari cu unt mare se descriu infecii (pneumopatii) repetate, uneori chiar dispnee de efort;

Ascultaie:

suflu sistolic nu foarte intens, de grd. 2-3, sp. II ic stg, nsoit de freamt;

dedublare fix a zg II la pulmonar ( nu se modific cu poziia, la effort ca n cazul altor forme de HTp);

dilatarea cordului dr. posibil rulment diastolic la nivelul tricuspidei;

Rx: se remarc:

dilatare VD, AD (vf. cordului iese din diafragm);

hipervascularizaie pulmonar;

cnd este HTp arc mijl. stg. bombat, frecvent hiperpulsatil; pulsatilitatea se poate verifica prin radioscopie (este rar indicat datorit iradierii);

EKG: aspect de suprancrcare diastolic a VD ce se materialzeaz prin aspectul de BRD minor (aspect de M n V1, fr intervalului QRS de aceea este minor);

BRD minor nu este specific putnd apare i la cei fr DSA.

Ecocardiografie:-precizeaz uor dg;

Cateterism + angiocardiografie: se pot determina concentraiile O2 n caviti (valabil pt. toate unturile stg-dr)

ex: c%O2 n VCI = 70%, iar n AD = 85% de undeva vine sg. Oxigenat

util n defectele foarte mici;

Ecocardio de contrast: util n DSA (mai ales n defectele mici), persisten de canal arterial;

se introduce prin ven periferic substana (glucoz, dextran) care ajunge n AD unde se vizualizeaz sub form de bule; acestea trebuie s fie uniforme; n cazul unui DSA datorit sg care vine din AS apare fenomenul de splare (nu sunt bule);

DSA:1. tip ostium primum se consider i se comport ca un canal arterial incomplet (face EI i prezint deviaie axial la stnga).2. tip ostium secundum (nu face EI).Dg. diferenial: dpdv al suflului:

a. DSA suflu aprut ca urmare a stenozei pulmonare (SP) relative VD, a. pulmonar dilatate datorit Vsg. mrit duc la o ngustare relativ a valvelor pulmonare care sunt normale dpdv anatomic;

b. SP valvular componenta pulmonar a zgII nu apare sau zgII abia perceptibil n focarul pulmonarei;

c. DSV un dg. diferenial dificil n DSV sus situat (DSV suflu n sp. III IV ic stg; DSA suflu n sp. II III ic stg) Tratament: trebuie urmrit (nu operat) pt c exist posibilitatea ca foramen ovale s se nchid i spre 3 - 4 ani;

trebuie urmrit pt semnele de HTp; n acest caz este indicat operaiaPERSISTENA DE CANAL ARTERIAL (PCA) apare frecvent la femei

dpdv hemodinamic: apar elementele untului stg dr;

spolierea circulaiei sistemice n diastol (ca i n IAo) dac canalul arterial este larg i scurt: PCA att n sistol ct i n diastol sg ajunge din circ. sistemic n circ. pulmonar cu creterea presiunii difereniale fa de normal, ceea ce duce la un puls sltre i depresibil;TA nu tinde spre 0;

IAo n sistol sg ajunge n Ao, iar n diastol datorit leziunii sg se ntoarce n VS.

Manifestri clinice n 2 perioade:

Canal arterial malign n perioada de n.n.

Frecvent la prematuri;

n condiiile:

Unui canal arterial scurt i larg;

Dup natere o cantitate mare de sg inund plmnul cardiac;

Sunt 3 soluii:

nchiderea farmacologic prin inhibitor de PG (fenilbutazon) cu suficiente riscuri (toxic, d retenie azotat);

Chirurgie ligatur;

Cateterism intervenional se introduce o protez n dubl umbrel sau o serie de spirale (coils) care vor obstrua CA. Mai trziu Frecvent se comport bine; dg la copil de 7-10 ani; E o contradicie ntre simptomele subiective (prezena rar a dispneei de efort) i intensitatea semnelor acustice (suflu sistolo diastolic continuu n sp. II III ps stg, cu iradiere la vf., baz, vasele de la baza gtului; excepie la n.n. cu pAP sau cnd apare HTp e posibil doar suflu sistolic; zg II ntrit, dedublat).

Explorri: Rx:

Cord normal, fr circ. pulmonar accentuat pn la cardiomegalie (bombare a arcului mijlociu stg la radioscopie nu este pulsatil), cu staz important, chiar HTp;

Desen dependent de mrimea CA

EKG:

Aspect normal (n canalele subiri) pn la suprancrcare VS de tip diastolic, VD de tip sistolic care atest rezisten vascular pulmonar .

Ecografie: Precizeaz dg. Cateterism i angiocardiografie Dg diferenial: Cardiopatii cu suflu continuu i hipervasc. pulmonar: trunchi arterial comun suflul n sp. II III ps stg i valvele sunt incompetente; fistul (fereastr) Ao P dg la eco i cateterism; fistule arterio venoase coronariene; asoc. IM (partea sistolic) + IAo (partea diastolic) cel mai frecvent de cz. RAA; sdr Lauby Pezzi: DSV (partea sistolic ) + IAo (partea diastolic). Evoluie i complicaii: Comune cardiopatiilor cu unt stg dr EI Tratament: Se intervine chirurgical nainte de apariia HTp ; la vrst colar n Romnia; la 1-2 ani n strintate; 2 posibiliti: toracotomie + ligaturare la ambele capete ale CA; cateterism intervenional. COARCTAIA DE AORTA

5% din cardiopatiile congenitale

sunt 2 tipuri: CoAo izolat, simpl Sdr de CoAo (CoAo + alte malformaii: DSV, transpoziie de vase e.t.c.) CoAo = stenozarea Ao n orice pct situat ntre crosa Ao i bifurcaie;

= frecvent este la nivelul istmului, dar este posibil i la nivelul Ao

toracice, abdominale sau stenozri multiple;

= nu rareori se nsoete de stenoz uni/bilateral de a. renal la cateterism se va face i o nefrogram pt eliminarea oricrui risc (manifestarea de baz a CoAo i a stenozei de a. renal este HTA trebuie identificat cauza eco, suflu lombar la ascultaie, cateterism).

Dpdv anatomic 2 tipuri:

de tip adult

Cu circ. colateral dezvoltat ;

Cu canal arterial suprastenotic permeabil (unt stg dr) sau obstruat ;

Se fac anastomoze ntre a. intercostale, mamara intern (Rx eroziuni costale);

de tip infantil

circ. colateral nu e bine dezvoltat (slab/absent) pt c pAP>pAo;

canal arterial substenotic permeabil (unt dr stg cu poriunea inf. A corpului uor cianotic) sau nu;

n mod normal TA la memebrele inf > TA membrele superioare;

n CoAo sup este HTA, iar inf este hTA (puls la femural absent frecvent);

semne clinice:

hipodezv. n poriunea inf;

puls la a. femural, pedioas greu perceptibil/absent;

dg. este pus clinic.

dac CoAo nu e foarte strns nu sunt semne subiective importante:

AVC

HTA

la n.n. decompensare cardiac cu EPA.

trebuie dovedit diferena de presiune ntre mb. sup. i inf. oscilometrie indicele tinde spre 0 la mb. inf.

TA la mb. sup. este cu minimum 20 mmHg superioar celei de la mb. inf. (cu o condiie copilul care a mers);

Examenul obiectiv: Suflu sistolic intens, gr. 3-4 ps stg, cu iradiere interscapulovertebral, vf. Omoplat, furculia sternal (dg. diferenial cu SAo sp II ps dr);

Suflu diastolic dac persist canalul arterial;

Explorri paraclinice:

Rx:

HVS cu att mai important cu ct CoAo este mai accentuat, predominnd arcul inf. Stg care bombeaz, se alungete, ptrunznd cu vf. n spatele diafragmului;

Cardiomegalie;

Eroziuni costale (nu sunt n lipsa circ. colaterale).

EKG:

Rar este normal;

Frecvent suprancrcare (1) ventricular stg de tip obstacol (sistolic), n precordialele stg cu inversarea segm ST i (2) VD asociat posibil PCA;

Eco:

Arat sediul Co, lungimea ei, e.t.c.

Cateterism i angiocardiografie:

Msoar presiunile din caviti dac se poate atepta cu operaia sau nu:

hipertrofie VS imp;

tulburri ale funciei sistolo diastolice a VS;

diferen de presiune ntre zona supra & substenotic mai mult de 50-60 mmHg;

Complicaii: IVS

Anevrism (datorit presiunilor imp din Ao aceasta se dilat cu riscul unui anevrism pre/post stenotic)

Ruptur de Ao

Hemoragii cerebrale

Tratament: Chirurgical:

secionarea zonei stenozate cu sutur termino terminal;

este nec. circ. extracorporeal

se utilizeaz material din pericard frecvent;

indicaia chirurgical este la copil de vrst mare (14-15 ani) dar la nevoie la orice vrst (dac se face la copilul mic ex. 3 ani odat cu creterea nu crete i poriunea din Ao suturat i apare din nou stenoz).

Cateterism intervenional se poate ncerca dilatarea cu ajutorul unui balona.

CARDIOPATII CONGENITALE CIANOGENE (CPcc)

1. Tetralogia Fallot (4F): Cea mai frecvent CPcc;

Are 4 elemente:

SP (baza) poate fi infundibular (ms, deasupra valvelor)/valvular (valve ngroate stenozate)/ambele

Imp. ca simtomatologie i tratament;

La cele infundibulare (frecvente) AP este hipoplazic la trunchi i posibil la unele ramuri periferice (dilatare cu balona + stent = endoprotez);

Formele valvulare AP este de dimensiuni normale, chiar cu dilatare poststenotic uneori (imp. pt. dg. localizrii leziunii).

HVD

DSV sus situat

Dextropoziia Ao (aceasta pornete clare pe DSV sg. amestecat la originea Ao)

dac SP + DSV datorit HVD sg ar fi amestecat n VD, apoi trece n VS, Ao cu pVD>>>VS decompensare cardiac;

datorit dextropoziiei pVD = pVS nu face decompensare cardiac dect rareori, cnd se supraadaug EI.

Explorri: Rx: - fa/profil

HVD bombarea arcului inf. dr, vf. n sus;

n caz de SP infundibular + hplazie AP arcul mijlociu lipsete sau e concav cord n sabot;

Plmn clar (SP) hipertransparen pulmonar;

Cord de dimensiuni normale;

Dac a. pulmonar se dilat poststenotic arc mijlociu bombat, convex ( nu mai are aspect de sabot).

EKG:

Hiperdeviaie axial dr (prin SP);

R foarte nalt, fr und S n V1, iar n V2 S = R;

V5-V6 S foarte adnc;

Nu apar semne de suprancrcare AD (are unde scpa sg.).

Eco:

Permite uor dg;

Tipul de SP, gradientul presional.

Cateterism + angiocardiografie utile pt. intervenia chirurgical.

Manifestri clinice:

1. cianoza care n timp duce la poliglobulie foarte imp., hipocratism digital, hipostatur, pubertate ntrziat, sngerri gingivale, gingii violacei.

Apare dup 2-3 luni (deoarece canalul arterial poate fi deschis pn la aceast vrst) cu excepia lui hiperFallot SP foarte strns/aplazie de AP cianoza apare dup natere.

2. crize anoxice

hipoxemia permite un vasospasm ce se accentueaz uneori i astfel apare criza anxic;

blocant.

3. tromboze;

4. abces cerebral;

5. mai puin IC;

dac se adm digoxin sg venos n Ao agravarea situaiei inotrop (+)

6. dispnee de la vrst mic; nu poate face nici cel mai mic effort, obosete foarte repede i spontan ia atitudine de squatting (se las pe vine) cu pensarea ntoarcerii venoase.

inspecie:

1. bombarea regiunii precordiale (cardiomegalie)

2. freamt sistolic n sp II III IV (DSV)

3. suflu sistolic de intensitate, aspru (DSV + SP)

4. suflu diastolic (PCA sau vase bronice colaterale ce urmresc a compensa circ. pulmonar deficitar).

Dg. diferenial: SP strns + sept interventricular intact ( Trilogia Fallot 3F)

Este un unt dr-stg prin DSA

HVD

Poate decompensa cardiac uor

Cardiomegalie

Plmn clar prin hipovasc.

Transpoziia vaselor mari + DSV + SP

Trunchi arterial comun + stenoze periferice de AP ( se comport clinic ca 4F)

Rx de profil hipoplazie de AP se observ o fereastr pulmonar.

Complicaii aceleai ca la toate CPcc.

Tratament: Profilaxia deshidratrii (60%-70%) tromboz

Adm de Fe

n caz de dispnee paroxistic: poziie genupectoral, squatting pt scderea ntoarcerii venoase; oxigenoterapie; combaterea vasoconstriciei prin blocante (propanolol 0,5-1 mg/kgc iv foarte lent sau 1-2 mg/kgc/zi 4 prize la 6 ore pt cei cu crize frecvente ca profilactic)

Morfin 0,2 mg/kgc

Oxigenoterapie + bicarbonat de Na combate acidoza metabolic + hipoxemia sever.

Soluie: chirurgie cu corecie de la nceput sau operaie paleativ (nainte de 1 an) cu excluderea poriunii din AP hipoplazic:

Anastomoz subclavie stg ram stg AP

Anastomoz Ao ram stg AP

Anastomoze bicavo bipulmonare

+ corecie total la 2-3 ani

dac SP este valvular dilatare cu balona prin cateterism.

2. Transpoziia de mari vase: Anomalie de conexiune ntre ventriculi i vasele mari (VD Ao, VS AP)

Este necesar meninerea canalului arterial deschis (ducto dependent) n primele 2 spt. dup care se face unt bidirecional la nivelul:

Foramen ovale este insuficient

Cateterism rapid dup natere ce permite adaptarea AD AS se pstraz cateterul n AS apoi se smulge de mai multe ori pt a lrgi comunicarea interatrial (atrioseptostomie Rashkind).

Dac are DSV

3 forme:

forma simpl se manifest foarte sever, de la n.n. cianoz la natere, decompensare cardiac rapid

se poate face unt la nivelul canalului arterial ( comunicare mic, care se poate nchide RIP) sau atrioseptostomie

transpoziie + DSV aparent mai bine tolerat n primele 2-4 luni

rapid face HTp

SP + DsV + transpoziie cel mai bine tolerat prin protejarea plmnilor.

Clinic: Cianoz la natere

nsoit sau nu de decompensare cardiac rapid

Iniial cordul are aspect de ou culcat, de dimensiuni normale sau uor crescute

La ascultaie: nimic sau suflu sistolic sau suflu de PCA (nesemnificativ)

n forma cu DSV: cord foarte mare, hipervascularizaie pulmonar; HVD

Forma cu SP:

Cianoz

Suflu uneori foarte intens

Cord normal

Plmni clari

Deviaie axial la dr.

HVD foarte imp.

n toate formele pedicul vascular foarte ngust.

Tratament: Atrioseptostomie;

Trat. decompensrii cardiace (hipoperfuzie periferic + colaps) i dac reuete se continu cu digixin, diuretice n dz dentreinere

Chirurgical paleativ sau corecie total (detranspoziie)

INSUFICIENTA CARDIACA

Definitie: este un sindrom clinic caracterizat prin imposibilitatea cordului de a asigura debitul de sange necesar metabolismului tisular, fara interventia mecanismelor compensatorii datorita afectarii componentelor performantei cardiace desi intoarcerea venoasa este normala sau crescuta.

Etiologie :

-afectarea miocardica, poate fi primitive in miocarditele acute sau secundara:

Prin afectarea circulatiei coronariene

Toxicitate medicamentoasa

Boli imunologice( colagenoze sa reumatismul articular acut)

Intoxicatii cu metale grele, hemocromatoza

Boli metabolice endocrine

Afectari extracardiace

-perturbarea hemodinamicii:

Supraincarcarea cronica de presiune( obstacole in ejectia ventricolului stang), este de fapt o incarcare sistolica ce apare in:HTA, coarctatia de aorta, stenoza de aorta, CPC, CPA,HTAP

Supraincarcare cronica de volum este o incarcare diastolica si apare in transfuzii massive, regurgitatii valvulare, sunturi dreapta stanga, fistule arteriovenoase, sau cresterea necesitatilor metabolice din anemii cronice, tireotoxicoza, deficit de vitamina B1

-reducerea umplerii ventriculare de natura:

Obstructive:stenoza mitrala sic ea tricuspidiana

Pericardica: tamponada cardiaca, constrictie pericardica

Tahiaritmii severe cu insuficienta cardiaca hipodiastolica

Fiziopatologie:organismul reactioneaza prin mecanisme compensatorii clasice sau neuroendocrine.Mecanismele clasice sunt:

1. tahicardia care creste frecventa cardiaca si va creste si debitul cardiac, dar daca se depaseste o anumita limita scade diastola si necesarul de oxygen la nivelul miocardului

2. dilatatia cavitatilor cordului adica rezerva functionala diastolica

3. hipertrofia fibrelor miocardice adica rezerva functionala sistolica, aceasta poate fi excentrica sau concentrica.

Tabloul clinic:

1. semne de insuficienta dreapta

2. semne de insuficienta stanga

3. semne de insuficienta globala.

1.Semne de insuficienta stanga:

dispnee de diferite grade datorita edemului interstitial, edem pulmonary acut

tahipnee

hemoptizii

raluri de staza

alimentatie dificila

edeme periferice.

2.Semne de insuficienta dreapta: hepatomegalie dureroasa

turgescenta jugularelor

reflux hepatojugular

oligurie

cianoza atentie la diagnosticul diferential al ICD cu astmul bronsic care prin hiperinflatie realizeaza impingerea in jos a matitatii hepatice!

3.Semne de insuficienta globala:

cardiomegalie

modificari ale tensiunii si pulsului

aparitia zgomotelor de gallop

fatigabilitate

crestere ponderala redusa

transpiratii profuze.

HIPERTENSIUNEA ARTERIALADefinitie: este greu de definit datorita factorilor obiectivi cum ar fi varsta, sexul, greutatea dar si a celor subiectivi: esantionul de studiu, modul de masurare, stressul, cultura.HTA este definite ca un sindrom caracterizat prin valori constant crescute peste 95 corespunzatoare varstei.

TA normala :

TA sistolica sub 90 pentru varsta, sex, talie

TA normal crescuta cu valoarea medie 90 si 95 pentru varsta, sex, talie

HTA cu valoare medie peste 95 cu cel putin trei determinari.

Astfel TA poate fi :

Borderline cu valori medii 90 si 95 Usoara spre moderata cuprinsa intre 95 si 99

Severa cu valori peste 99

Urgenta hipertensiva fara afectarea organelor tinta

Situatii limita :

HTA de granita cu valori medii 90 si 95 , se urmeaza terapie nonfarmaceutica HTA severa cu valori mediiau valoare persistenta peste 99, se insoteste de afectare cardiaca, neurological, semne de afectare renala.

Metode de determinare a tensiunii arteriale:1. auscultatorie

2. oscilometrica

3. ultrasonografica

4. flush.

Etiologie:

#la nou-nascut

tromboza arterei renale

stenoza arterei renale

anomalii renale congenitale

coarcatatia de aorta displazia pulmonara

persistenta canalului arterial

tromboza venei renale

hemoragia intra ventriculara

#la 1 an:

coarctatia de aorta

boli renovasculare

boli renovasculare

#la 1-6 ani:

boli parenchimatoase

boli renovasculare

coarctatie de aorta

HTA esential

Cause esentiale

#la 6-12 ani:

boli renovasculare

HTA esentiala

Boli renovasculare

Coarctatie aorta

Cause endocrine

Cause iatrogene

#la 12-18 ani:

HTA esential

Cauze iatrogene

Boli parenchimatoase

Boli renovasculare

Cause endocrine

Coarctatie

Cauzele urgentelor HTA:

1. nefrite :

purpura Henoch-Schonlein

GN POSTINFECTIOASA

Nefrita lupica

GNRP

2. vasculare:sdr hemolitic uremic

3. malformatii congenitale:

rinichi polichistic

scleroza tuberoasa

hidronefroza

hipoplazia renala

uropatii obstructive

4. cause endocrine:

feocromocitom

hiperplazia adrenala congenitala

hipertiroidie

neuroblastomul

sdr Cushing

tumori secretante de renina

5. neurologice:

meningoencefalite

tumori cerebrale

hipertensiune intracraniana

6. cardiovasculare:

coarctatia de aorta

tromboza aortica

insuficienta aortica

endocardita subacuta

Tabloul clinic:

#la nou nascut:

falimentul cresterii

iritabilitate sau letargie

dificultati respiratorii

insuficienta cardiaca congestive

convulsii

#la copil:

cefalee

fatigabilitate

vedere incetosata

epistaxis

puls amplu

Atentie la anamneza!

Crizele hipertensive: apar in urma unei afectiuni acute: IRA, GNAP, medicamente.Manifestari:scaderi ponderale, modificari ale fundului de ochi,EKG, TULBURARI DE RITM, hemoragii intracerebrale, hemiplegie, scaderea acuitatii vizuale si auditive, tulburari de constienta.

PAGE 3