Manifestasi klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia. Gejala

yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam tingkatnya.

Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu

istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang

bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan

sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada

tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki yang

patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi

arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri istirahat iskemik timbul

progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan dan jari yang terkena

bisa memperlihatkan tanda sianosis atau rubor, bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan

kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang distal

yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.

Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan

penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki,

menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi pada

penyakit buerger (gambar 4). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.

Gambar 1. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata.

Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih

lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila

mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini

biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang

rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum

tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan,

sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter

sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada

ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas

yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir

patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan

gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan

oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku.

Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda

selulitis.

Gambar 5 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.

Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang

tersebut.

Gambar 2. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit

berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi

jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan.

Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita

biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

Kriteria Diagnosis

Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun kriteria tersebut kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya. Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit Buerger :

a. Adanya tanda insufisiensi arterib. Umumnya pria dewasa mudac. Perokok beratd. Adanya gangren yang sukar sembuhe. Riwayat tromboflebitis yang berpindahf. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat laing. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri

iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari kaki.

Gambar 3. Kaki dari penderita dengan penyakit Buerger. Ulkus iskemik pada jari kaki pertama, kedua dan kelima. Walaupun kaki kanan penderita ini kelihatan normal, dengan

angiographi aliran darah terlihat terhambat pada kedua kakinya.

Gambar 4. Tromboplebitis superficial jempol kaki pada penderita dengan penyakit buerger.

Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda

klinis berikut ini :

1. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa

muda dengan riwayat merokok yang berat.

2. Klaudikasi kaki

3. Tromboflebitis superfisialis berulang

4. Sindrom Raynaud

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

Gambar 5. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas “corkscrew” pada daerah

lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah. Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

Pemeriksaan lain yang dapat dikerjakan adalah Allen’s test, untuk menilai aliran arteri radialis dan arteri ulnaris. Hasil abnormal menunjukan adanya sumbatan pada arteri distal dan menunjukan keterlibatan ekstremitas atas. Ini dapat digunakan untuk membedakan dari penyakit aterosklerosis.

Ada pula sistem skoring untuk membantu penegakkan diagnosis Buerger’s disease sebagai berikut

Poin positif

Kriteria +1 +2Usia onset 30-40 tahun <> Klaudikasio intermiten kaki Ada riwayat Ada saat pemeriksaan

Ekstremitas atas asimptomatik SimptomatikTromboflebitis superficial migrans

Ada riwayat Ada saat pemeriksaan

Fenomena Raynaud Ada riwayat Ada saat pemeriksaanAngiografi, biopsi Khas untuk salah satu Khas untuk keduanya

Poin negatif

Kriteria -1 -2Usia onset 45-50 tahun >50 tahunJenis kelamin, kebiasaan merokok

wanita Tidak merokok

lokasi 1 ekstremitas Tidak ada ekstremitas yang terlibat

Hilangnya pulsasi brakial FemoralArtiosklerosis, DM, hipertensi, hiperlipidemi

Terdiagnosis dalam 5-10 tahun kemudian

Terdiagnosis dalam 2-5 tahun kemudian

Interpretasi dari total poin-poin tersebut antara lain

0-1 diagnosis Buerger’s disease tersingkirkan

2-3 tersangka, probabilitas rendah

4-5 probabilitas sedang

≥6 probabilitas tinggi, diagnosis dapat dipastikan

DIAGNOSIS BANDING

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta. biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.