MIASTENIA GRAVISVctor Manuel Franco Hidalgo

Placa neuromuscular.Es la unin entre el axn de una neurona y una fibra muscular.

Una neurona presinptica Un espacio sinptico y Una o ms clulas musculares.

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Definicin:Trastorno primario de la transmisin neuromuscular que cursa con debilidad progresiva y recuperacin al reposo o con frmacos.

Se debe a una anomala inmunolgica adquirida o a trastornos genticos.MIASTENIA GRAVIS

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Epidemiologa:Incidencia: 3 - 6 por milln de habitantesPrevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantesHombre: 60 - 70 aosMujer: 20 - 30 aos1era dcada de la vida: 10% de los casos

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Etiopatogenia:Anticuerpos bloquean fijacin de ACh a sus receptores.IgG srica degrada 2 a 3 veces ms receptores de AChAnticuerpos destruyen pliegues postsinpticos.MIASTENIA GRAVIS

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Fisiopatologa:Liberacin presinptica de ACh es normal.Disminucin de receptores de ACh.Los pocos receptores son bloqueados por complemento y anticuerpos.MIASTENIA GRAVIS

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Manifestaciones clnicas:Ptosis palpebralDiplopaMueca facialFasciculaciones del prpado superiorParesia ocular progresivaParlisis oculofaciobulbar fluctuanteParesia en cuello, extremidades, trax.

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FatigaMaxilar colganteHiperacusiaAtrofia muscularLengua tridenteMIASTENIA GRAVISManifestaciones clnicas:

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Factores que empeoran:Clima clidoHipertermia corporalTrastornos emocionalesEnfermedades virales respiratoriasHipertiroidismo e hipotiroidismoEmbarazo, puerperioCiclo menstrual.MIASTENIA GRAVIS

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Clasificacin clnica:Miastenia ocular 20%A. Miastenia generalizada leve con lento progreso 30%B. Miastenia moderadamente grave 25%Miastenia fulminante aguda 15%Miastenia tarda grave 10%MIASTENIA GRAVIS

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Diagnstico:Clnico.Prueba de Edrofonio (tensiln)Prueba de la NeostigminaMedicin de anticuerpos anti AChR en sangreBsqueda de anticuerpos antimiosinasElectromiografa.MIASTENIA GRAVIS

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Diagnstico diferencial:Debilidad en extremidades

Debilidad bulbar

Diplopa y ptosisSndrome de Lambert-EatonMiopatasAtrofia muscular espinal

Esclerosis lateral amiotrficaSiringobulbia

ACVEsclerosis mltipleSndrome de WernickeTumores orbitariosOftalmopatas tiroideasPtosis palpebral por dehiscencia del elevador del prpadoMIASTENIA GRAVIS

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Papel del timo en miastenia gravis:10% de pacientes presentan tumores en timo70% cambios hiperplsicos en folculos germinalesClulas T y B del timo reaccionan en particular con los receptores de acetilcolina.TACTimectoma en pacientes menores de 60 aos.

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Crisis miastnica:Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en pocas horas.Precedida de infeccin respiratoria, frmacos sedantes o bloqueadores neuromusculares.Debilidad bucofarngea neumona por aspiracin.MIASTENIA GRAVIS

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Tratamiento:Anticolinesterasas:NeostigminaPiridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horasInmunosupresores:Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/daCiclosporina 6 mg/Kg/da Corticosteroides:Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/da

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Tratamiento:Plasmafresis:Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma (125ml/Kg) durante una semanaSe restituye con solucin salina y albmina (80% de anticuerpos).til en crisis y en pacientes deteriorados.Inmunoglobulina intravenosa2g/Kg cada 2 - 5 dasMejora entre el 50 y 100%Timectoma.MIASTENIA GRAVIS

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MIASTENIA GRAVISBibliografa:Walter Bradley, y colaboradores. Neurologa Clnica. Tomo II. Ao 2006. Cuarta edicin. Editorial Elseviar Micheli, colaboradores. Neurologa ClnicaAdams, colaboradores. Principios de Neurologa Mdica.hppt/.portalesmedicos.com/publicaciones/neurologaMUCHAS GRACIAS

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