Míriam Martins LealHospital Materno-infantil de Brasilia

Enfermaria Ala BBrasília, 17de Agosto de 2013www.paulomargotto.com.br

Insuficiência Hepática

• COB• Idade – 1mês e 27 dias• Data de Nascimento - 11/06/2013• Peso – 3,8Kg• Natural do HRAN• Residente e Procedente – Estrutural/DF.• Data da Internação – 31/07/13

• Vômitos há 2 dias

Mãe refere que criança iniciou quadro de vômitos há dois dias. Nega febre, diarréia, icterícia, cianose, palidez.

Procurou inicialmente o HRGu, onde solicitaram exames complementares.

• Mãe realizou pré-natal com 6 consultas, iniciado no segundo semestre.

• Realizou sorologias no segundo Trimestre – HIV/ VDRL/ Toxoplasmose / Chagas / Rubéola/ Citomegalovirus/ HTLV / Hepatite B – Não reagentes

• VDRL e teste rápido para HIV negativos na internação na maternidade.

• Mãe tem baixo peso e é fumante, nega sobre uso de outras drogas.

• Nascido a termo, de parto normal, sem intercorrências. PN: 2815g Comprimento ao nascer: 50cm PC:33cm Apgar: 7/9.

• Testes do olhinho e da orelhinha normais• Teste do pezinho, sem informações sobre resultados.• Cartão vacinal em dia

• Reside em casa de alvenaria, com 3 cômodos, com 10 pessoas, com saneamento básico e água encanada .

• Refere animais nas adjacências. • Vários co-habitantes da casa trabalham no aterro sanitário

existente na região. • Mãe nega que algum morador da residência tenha estado doente

em períodos próximos ao início dos sintomas do paciente.• Refere fumo passivo (mãe). • Aleitamento materno exclusivo até os 6 dias de vida,

interrompendo o mesmo desde então. No momento criança é alimentada com chás e leite (nestogeno) com amido de milho. Mãe refere várias diluições utilizadas, ou muito ou pouco concentradas. Em sua casa mãe não possui filtro, afirma que ferve a água antes de fazer a mamadeira e ferve também a mamadeira.

• Mãe de 26 anos , hígida• Pai com 22 anos, hígido.• Irmãos: 2, hígidos.

Paciente acordado, BEG, anictérico, acianótico, hipocorado (+/4+). ACV:RCR em 2T, BNF, não auscultei sopros. AR: MVF, sem RA Abd: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livre.Ext: perfundidas e sem edemaOroscopia: placas brancas em todo língua e palatoNeurologico: Não sustenta o pescoço, não fixa o olhar, não segue objetos, postura persistente de hiperextensão do pescoço. Não percebi o Moro.

31/07/13: Glicose=224 ureia=7 Cr=0,4 Ca=9,6 TGO=915 TGP=114 Na=139 K=3,9 Cl=110 Hb=9,2 Ht=25,9 Leuc=14100 (N61 Bast06 L29 M5) Plaq=640000

01/08/13: Glicose=160 ureia=12 Cr=0,4 Ca=9,5 BT=2,8 BI=1,1 BD=1,7 TGO=5706 TGP=1054 Na=132 K=3,8 Cl=108 PT=3,8 Alb=2,3 Glob=1,5 DHL=13499 TAP=38,8 INR=3,4 Hb=7,9 Ht=22,5 Leuc=14100 (S57 L30 Bast3 Linf atipico03 E01)

No dia 01/08/13 foi encaminhado para o HMIB, mantido em observação e regulado para UTI pediátrica dia 02/08/13 por Insuficiência hepática grave.

Evoluiu com irritação e anasarca e os seguintes exames laboratoriais.

A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática (alterações da coagulação e encefalopatia porto-sistêmica- EPS), em indivíduos sem doença hepática prévia ou com doença hepática compensadaAlguns autores consideram o intervalo inferior a oito semanas desde o aparecimento de icterícia até ao aparecimento de EPS em doentes sem patologia anterior ou inferior a duas semanas em doente com patologia hepática subjacente. Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas para o aparecimento do quadro clínico.

• Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos de sete dias desde o aparecimento da icterícia até ao aparecimento de encefalopatia

• Aguda: entre oito a 28 dias• Subaguda: >28 dias

• Em todas as faixas etárias nos Estados Unidos é de cerca de 17 casos por 100.000 habitantes por ano, mas a freqüência em crianças é desconhecida.

• IHA contas de 10 a 15 por cento de transplantes de fígado pediátricos realizados nos Estados Unidos, anualmente.

• Prodômos: desconforto abdominal, mal estar, vômitos. A febre pode ou não estar presente.

• Encefalopatia - 53% (13 % grau 3 ou 4)• Convulsão – 7%• Ascite – 22%

DOENÇAS EXAMESHepatite A e B Sorologia e PCR

Herpes vírus 1 e 2 Sorologia e PCR

Citomegalovirus Sorologia e PCR

Epstein Bar vírus Sorologia e PCR

Enterovirus Sorologia e PCR

Adenovirus Sorologia e PCR

Parvovirus B19 Sorologia e PCR

Paramyxovirus Sorologia e PCR

Treponema pallidum VDRL

Síndrome da Ativação Macrofágica Analise da medula óssea

Autoimune Coombs, biopsia, autoanticorpos (antinuclear-ANA/ Anti-músculo liso –SMA/ anticorpo microssomal- LKM)

Leucemia Analise da medula óssea

Lupus neonatal Autoanticorpos materno

Intoxicação Nível de paracetamol, nível de sacilato

Isquêmico Ecocardiografia

febre, hepatoesplenomegalia

, aumento de transaminases,

citopenias, hipertrigliceridemia,

hiperferritinemia

Aumenta mais transaminases que FAL /

GGTAumento de

gamaglobulina

PARACETMOL*Aguda: dose única tóxica: >100mg/kg

Estágio I (>24h) – assintomático, ou náusea, vômitos e em doses muito altas letargia.Estágio II (24 a 72h) – dor abdominal, aumento de transaminases, alargamento do TAP, nefropatia e pancreatite.Estagio III (72 a 96h) – Piora da insuficiência hepatica e renal, maior chance de mortalidade. Estagio IV (4 a 14 dias) – Recuperação.

*Crônica: > 90 mg / kg por dia (> 15 mg / kg a cada quatro horas) por mais de um dia.*Geralmente paciente tem níveis elevados de TGP (>1000) e elevações modesta da bilirrubina.*Antidato – N-acetilcisteina (mais efetivo com 8 a 10h da ingestão) – 70mg/kg a cada 4/4h

DOENÇAS EXAMES

Tirosenemia Tipo I Succinilacetona na urina, radiografia de punho, tirosina plasmática, fenilalanina, metionina, alfa-fetoproteína

Galactosemia Atividade galactose-1-fosfato uridil transferase, teste do pezinho, substância redutora na urina.

Intolerância a frutose Observar mutações no DNA por PCR

Neonatal hemocromatose Nível de ferritina, deposição extra-hepática de ferro - biopsia

Doença de Wilson Ceruloplasmina sérica, cobre urinário, Anel de Kayser-Fleisher

S. De Reye e Desordens de oxidação de ácidos graxos

Cromatografia de ácidos orgânicos urinários e sanguíneos, nível de carnitina e ácidos graxos

Mitocondropatias Lactato/piruvato sanguíneos, 3-OH-butirato/acetoacetato, ácidos orgânicos na urina, DNA mitocondrial, biopsia muscular e hepática para determinar enzimas de cadeias respiratórias, ecocardiograma,

Erros inatos de ácidos biliares Ácidos biliares totais séricos, FAB-MS e Gc-MS urinário

Desordens do ciclo da uréia Aminoácidos plasmáticos, ácido orótico urinário

Doenças congênitas de Glicolisação

Focalização isoelétrica de transferrina

HemossideroseAumento de

Ferritina Transaminases pouco elevadas

Hipoglicemia

Sepse por gram negativo

Teste do pezinho

Transaminases quase normaisCoagulopatia

Niemann-Pick C : esplenomegalia

Regressão Neurológica

Acidose lácticaMiopatia

Aumento BT

• Encefalopatia hepática• Infecções e sepse• Síndrome hepatorrenal• Hemorragia digestiva alta• Síndrome hepatopulmonar• Alterações Metabólicas

– lactulose 15 -30 mg três vezes/dia3– dieta com restrição proteica a 60 mg/dia3

Sendo a infecção mais comum em quem tem ascite a PERITONITE BACTERIANA AGUDA – tratada com ceftriaxone, defotaxima,

ceftazidima, amoxacilina-clavulanato.

Plasma Fresco – 10ml/kg sem

INR >7 e INR>1,5 se

sangramento.

EvoluçãoNo 02/08 evoluiu com edema e irritação, iniciado ampicilina, gentamicina, albumina e espironolactona e colhido exames para investigação diagnóstica. Nesse dia houve redução das transaminases. No dia 03/08 criança perdeu acesso venoso e foi realizado dissecção de jugular D, após melhora do TAP. No dia 03/08 a noite evoluiu com hipoatividade, diagnosticado encefalopatia hepática e iniciado lactulose, metronidazol, furosemida. Nesse dia mãe referiu uso de paracetamol indiscriminadamente, e logo depois desmentiu, mesmo assim foi iniciado acetil-cisteina, como criança estava hipocorado realizado também um concentrado de hemácias. Evoluiu com melhora clinica, sendo suspenso o metronidazol, albumina, furosemida, vitamina K e lactulose. No dia 05/08 foi retirada a SVD e encaminhado para Ala B. Nesse mesmo dia as 17h20 evadiu do hospital e foi notificado ao projeto violeta. As 21h retornou ao HMIB, trazida pelos bombeiros, sem acesso venoso (própria mãe retirou o cateter central), foi levado para radiografia que não evidenciou nenhuma ponta de cateter. A partir do dia 06/08 evoluiu apenas com as alterações neurológicas.

• 02/08: BT=2,2 BD=0,88 BI=1,32 Ca=10 CL=110 Cr=0,2 DHL=1582 FAL=1103 GGT=364 Glicemia=92 Mg=2,2 K=5,2 PT=4,3 Alb<2 Glob=2,4 Na=137 TGO=1733 TGP=61 Ureia=6Hb=8,1 Ht=22,4 Leuc=13600 (N21 E5 M4 L70) Plaq=528.000

• 03/08: BT 1.54(BD 1.1/ BI 0.44) / Ca 9.3/ CKMB 23/ CPK 211 / Cl 104/ DHL 512/ Fosforo 2.7/ Glicemia 146/ Mg 1.6/ K 3/ Na 139 / PT3.8 (Alb 2.1/ Glob 1.7) / TGO 312/ TGP 373/ Ur 4/ Hb 6.9/ Ht 18.7/ Leuco 13.6 (N 27/ Eosi 2/ Mono 5/ Linfo 62/ Linfo atipicos 4) / Plts 420000/ VHS 8 / Gasometria: PH: 7.39/PO2 28.7/PCO2/Lact 2.7/BE -4/CHCO 20,9/AG 16.7/Osm 282.

• 04/08: BT=1,75 BD:1,1 BI=0,6 Cl=98 P=4,3 Mg=3,9 K=3,2 PT=4,7 Alb=2,8 Glob=1,9 Na=138 TGO=105 TGP=229

• 06/08: Hepatite A – IgM NR / Anti HBc NR / Anti-HBs – Positivo / HbsAg NR / Anti-HCV NR / Ca=11,4 / K=4,4 / PT=5,4 / Alb=3,4 / Glob=2,1/ Na=139 / TGO=58 / TGP=131/ Hb=8,5 Ht=23,5 Leuc=11800 (N11 B2 E2 M15 L72) Plaq=83.000

• Ecografia abdominal 05/08: observação criança não esta em jejum.Figado de volume normal, apresentando moderado aumento difuso da ecogenicidade. Ausência de dilatação das vias biliares intra e extra-hepaticas. Veia porta e hepáticas de calibres normais .Vesícula biliar contraída, impressão de edema da sua parede. Há discreta quantidade de liquido no leito vesicular. Há discreta quantidade de líquido perihepático, inferiormente e medialmente ao lobo D.Rins e bexigas normais.Pancreas e baço normais.Grandes vasos abdominais não visualizado.Conclusão: Fígado com volume normal com moderado aumento da ecogenicidade (infiltração gordurosa? Fibrose?). Vesícula biliar contraída impressão de edema de sua parede. Discreta quantidade de liquido no leito vesicular e peri-hepatico.

Etiologias

Propedêutica Diagnostica

• Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a 1008

• Acute liver failure in Neonates, Infants and children; Expert Reviews Gastroenterol Hepatol. 2011; 5 (6); 717-729, 2011.

• AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver Failure; HEPATOLOGY, May 2005.

• Insuficiência Hepática Aguda; Acta Med Port 2009; 22: 809-820.

• Squires et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group. J Pediatr 2006; 148:652