MITOCONDRIAS

Cmo define a mitocondria?Qu funcin cumplen?FilamentosaGranularesPlasticidad mitocondrialNmeroCaractersticas?MITOCONDRIAMitos=fibraChondron=grano

LOCALIZACION:Entre miofibrillasAgrupadas alrededor axonema flageloNeuronas = lugares trasmisin impulso nerviosoRetina = bastones Sitios utilizacin ATPAparato contrctil

Crecimiento y divisin de las mitocondriasProceso regulado por GTPasaRegulacin de morfologa = importante para funcin y diferenciacin celular= divisin

Se dividen:. Para sustituir mitocondrias viejas. Antes de la mitosis. En cualquier momento del ciclo celular. Segn necesidades metablicasBiognesis:

ORGANIZACIN ESTRUCTURAL DE LAS MITOCONDRIASGrosor de 60-70 A2 capa protena 60%1 lpido 40% FC, FI, FE cardiolipina Porina80% protenas20% lpidosNo colesterol cardiolipina40-70 AEnzimas

Las mitocondrias se mueven asociadas a los microtbulos

El genoma mitocondrial16569 pb= protenas RNAr, RNAt Mitocondria C. universal Mitocondria C. universalUGA= trip ParoCUA= Leu LeuAUA= Met IleAGG= paro ArgMutaciones= gen protena transporte e-Neuropatia ptica de Leber.

DNA MITOCONDRIALEl ADN es circular y carece de hisonas.Posee un slo origen de replicacin.Es muy pequeo, slo posee 37 genes.Solo 22 RNAts son requeridos para la sntesis de protenas mitocondriales.El cdigo gentico es diferente, tal que 4 de los 64 codones tienen diferente significado comparados con los codones de otros genomas.En clulas humanas ambas cadenas del DNA mitocondrial son transcritas en una regin promotora nica en cada cadena y produce 2 RNAs:Cadena pesada de RNA: procesa a 2 RNAr, varios RNAt, y ~10 poliA-RNAm.Cadena ligera de RNA: procesa a 8 RNAt y una pequea poliA-RNAm.El RNAm mitocondrial no contiene el cap de las clulas eucariotas.

LOS GENES MITOCONDRIALES SE HEREDAN POR UN TIPO DE HERENCIA NO MENDELIANA

Las mitocondrias como la cola entran en el ovocito pero, una vez dentro, tiene lugar la degradacin activa de las mitocondrias paternas y la eliminacin del flagelo.

Enfermedad Mitocondrial

Al menos se han identificado 40 enfermedades que afectan el sistema nervioso, ojos, corazn, hgado, riones, msculo esqueltico, tracto digestivo, pncreas, etc.La enfermedades resultan de mutaciones que afectan la produccin de energa y desde luego es ms pronunciada en tejidos que tiene altos requerimiento de energaMsculo, cerebro Mutaciones pueden occurrir en: DNAmtDNAn que codifican para protenas mitocondriales (o en ambos DNAmt y DNAn)

La Neuropata ptica hereditaria de Leber (NOHL): degeneracin de los gangliocitos de la retina y sus axones, heredada mitocondrialmente (de la madre a todos sus hijos), que conlleva una prdida aguda o subaguda de visin central

ORIGEN DE LAS PROTENAS Y DE LOS ARN MITOCONDRIALES

SECUENCIA SEAL PARA LA IMPORTACIN DE PROTENAS MITOCONDRIALESHlice anfipaticaReconocida por receptorAas +Aas. No polaresUbicada en el extremo amino20 -30 aa.

INCORPORACION DE PROTENAS A LAS MITOCONDRIASLa mayor parte de las protenas mitocondriales se sintetizan en el citosol, y se asocian con chaperonas hsp70. Estas chaperonas mantienen desplegadas a las protenas hasta que lleguen a la mitocondria, de lo contrario no podran incorporarse si llegaran plegadas.Todas las protenas importadas desde el citosol incluyen en su extremo amino un pptido seal que las conduce hasta la mitocondria y que es reconocido por un receptor especfico asociado al translocon externo.

TRANSLOCADORES PROTECOS EN LAS MEMBRANAS MITOCONDRIALESProtenas multimricas= transporte mmi

MECANISMOS DE IMPORTACIN DE PROTENAS A LA MITOCONDRIA

LA IMPORTACIN DE LAS PROTENAS A LAS MITOCONDRIAS USA HIDRLISIS DEL ATP Y UN GRADIENTE DE H+

DOS MODELOS QUE EXPLICAN CMO LAS HSP 70 PODRA IMPULSAR LA IMPORTACIN PROTECAModelo de trinquete trmicoModelo de trinquete por arrastre

IMPORTACIN DE PROTENAS DESDE EL CITOSOL HACIA LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA Y ESPACIO INTERMEMBRANA

PROTENAS INTERCAMBIADORAS DE LPIDOS

INCORPORACION DE LIPIDOS A LA MITOCONDRIALos fosfolpidos fosfatidi-serina, fosfatidil-colina y fosfatidil-insositol son sintetizados en el REL y transferidos a la membrana mitocondrial externa, mediante una protena de intercambio de transferencia de fosfolpidos que transfiere las molculas individuales de fosfolpidos a la monocapa citoslica de la membrana mitocondrial.Una parte de los fosfolpidos pasa a la monocapa opuesta mediante movimientos de flip-flop.El paso de los fofolpidos desde la membrana externa a la interna se produce a travs de puntos de contacto que existen entre ambas membranas.

Resumen del metabolismo productor de energa de las mitocondriasFUNCIONES DE LAS MITOCONDRIASa. Obtencin de energa: Oxidacin de cidos grasos Fosforilacin oxidativa

b. Trasporte de metabolitos

TRES COMPLEJOS ENZIMTICOS RESPIRATORIOS

MECANISMO DE LA FOSFORILACIN OXIDATIVA

Desde el FADH

LA ENZIMA ATP SINTASA

La ATP sintasa es un elemento acoplador reversibleBombear protones en contra gradiente electroqumico mediante la hidrlisis del ATP

CONSECUENCIAS DEL DESPLAZAMIENTO DE H

Transporte de metabolitos impulsado por el gradiente electroqumico

ORIGEN DE LA MITOCONDRIATEORIA ENDOSIMBIOTICAVarias caractersticas= mitocondrias y bacterias. Propone origen de orgnulos a partir bacterias por endocitocis hace millones de aos. Permiti anaerbicos sobrevivir a cc O2 del momento.

RUTA EVOLUTIVA SOBRE EL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIASClula procariota anaerbica primitivaProcariota aerbicoClula eucariota anaerbicaSin mitocondriasClula eucariotacon un procariota endosimbitico aerbicoClula eucariota actualClula eucariota anaerbica actualPrpura fotosinttica

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