Myasthenia Gravis1

8/19/2019 Myasthenia Gravis1

1/23

MYASTHENIAGRAVIS

DIAH MUSTIKA HWSpS, KIC INTENSIVE

CARE UNIT of EMERGENCYDEPARTMENT NAVAL

HOSPITAL drRAMELAN, SURABAYA


2/23

DEFINISI

Mya!"#$%a Gra&% ada'a" (a!( p#$ya)%!$#(ro*()('ar o!o%*($ ya$+ *#$y#ra$+ r##p!ora#!%')o'%$ pada neuromuscular junction ya$+ d%!a$da%)#'#*a"a$ o!o! )#'#!a'

K#'#*a"a$ o!o! ya$+ *#$%$+)a! aa! a)!%!a da$*#*-a%) aa! %!%ra"a!

Mya!"#$%a Gra&% -#raa' dar% -a"aa La!%$ da$ Y($a$% ya$+ -#rar!% )#'#*a"a$ o!o! ya$+.+ra/0-(r()1

D%2(*pa% pada (%a 34564 !a"($07a$%!a8pr%a,pada (*(r 9:4!a"($, da$ pr%a87a$%!a, pada(*(r 8:4!a"($1;

Ka( !#r-a$ya) ada$ya +#2a'a )#'#*a"a$ o!o!*a!a, 0dapa! !#r2ad% p('a )#('%!a$ *#$#'a$ da$+a$++(a$ -% ya$+ d%


3/23

GAMBARAN KLINIS

1. Kelompok I : Myasthenia OcularHanya menyerang otot-otot okular , disertai ptosis dan

diplopia. Sangat ringan tidak ada kasus kematian.2. Kelompok IIA : Myasthenia umum ringan

Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar

ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena.

Respon terhadap terapi obat baik.Angka kematian rendah.3. Kelompok IIB : Myasthenia umum sedang

Awitan bertahap, sering disertai gejala-gejala okular,

berlanjut emakin berat dengan terserangnya seluruh otot-ototrangka dan bulbar. Disartria, disfagia dan sukar mengunyah lebih

nyata dibandingkan myasthenia gravis umum ringan. Otot-otot


4/23

pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang

memuaskan dan aktifitas terbatas . Angka kematian rendah.


5/23

:; K#'o*po) III ? Mya!"#$%a -#ra! a)(!;

A7%!a$ ya$+


6/23

#$% o-a! ya$+

*#$+#)a#r-a% MG

A*%$o+'%)o%da

C%proo)a%$Er%!ro*%%$

A*p%%'%$C"'oro(%$Propa$o'o'Opr#$o'o'

L%!"%(*Ma+$#%(*Pro


7/23

TES DIAGNOSTIK

3; Edrop"o$%(* 0!#$%'o$1 !#

Ef#) a*p%$+ ? !#r2ad% a)!%!a*()ar%$%) ya$+ -#r'#-%"a$ #p#r!% )#'(ar$yaa%r *a!a, )#r%$+a! ya$+ -#r'#-%"a$, )#'(ar$yaa%r '%(r ya$+ -#r'#-%"a$, )ra* p#r(!, *(a',-rad%)ard%, "%po!#$%, %$)op#,p(p%' ya$+

*#$+#


8/23

=; N#o!%+*%$ 0Pro!%+*%$1 !#

Pada p#$d#r%!a a*a, !# !#$%'o$ %$%)o$!ra %$d%)a% #"%$++a d%+a$!% d#$+a$$#o!%+*%$ 0pro!%+*%$1 IM;

Do% ? 4,4:*+)+ IM; Ef#) *a)%*a'da'a* 35= 2a* da$ #f#) *#$+"%'a$+ #!#'a" 65: 2a*;


9/23

6; E'#)!ro*%o+ra 0EMG1

D%+($a)a$ ($!() *#$($2())a$ da$*#$%'a% )#'#'a"a$ da$ &ar%a-%'%!a;D%)a!a)a$)#'#*a"a$ a-$or*a' #!#'a" d%dapa!)a$

p#$(r($a$ a*p'%!(do #!#'a" d%-#r%)a$ !%*('a% r#p#!%!%f =5Hpada araf *o!or%); 04>$ MG o)('ar*#$($2())a$ "a%' $or*a'1

S%$+'# -#r EMG ? *#$%'a% "(-($+a$

!#*pora' a$!ara a)% d(a #ra! ya$+ -#r-#da da'a*a!( o!o! #'a*a )o$!ra)%;

S#$%!%!a ? J4> pada MG!#r+#$#ra'%a% da$ > pada MG o)('ar


10/23

6; P#*#r%)aa$ a$!%-od% r##p!or a#!%')o'%$

Po%!%f pada 45J4> MG!#r+#$#ra'%a% da$ 45> pada MG o)('ar;

Pada pa%#$ ya$+ !%da) d%o-a!%,!%$+)a! a$!%-od% *#$++a*-ar)a$-#ra!$ya p#$ya)%!


11/23

:; E&a'(a% )#'#$2ar !%*(

pa%#$ MG *#*%'%)% a-$or*a'%!a)#'#$2ar !%*( ya$+ #-a+%a$ -#ar -#r(pa"%p#rp'a%a )#'#$2ar !%*(; 3> *#*%'%)%

!%*o*aCT


12/23

TERAPI

T(2(a$ ? *#$+#'%*%$a% a!a( *#*%$%*a'%a%+#2a'a

*#$


13/23

KOLINESTERASE INHIBITOR

M#r(pa)a$ !#rap% '%$% p#r!a*aF($+%$ya ? *#$+"a*-a! p#*#


14/23

d%+($a)a$


15/23

KORTIKOSTEROID

I$d%)a% ?3

K#+a+a'a$ d#$+a$ )o'%$#!#ra# %$"%-%!orpd MG +#$#ra'2P#r%apa$ !%*#)!o*%

($!() *#$%$+)a!)a$

)#)(a!a$ pa%#$

Pr#d$%o$ @45344*+"ar% 35= *++ *#$2ad%

=344*+


16/23

AATHIOPRINE

I*(ra$

B#)#r2a d#$+a$ *#$+"a*-a! pro'%f#ra%'%*fo%! T;3

T%da) d%+($a)a$ #-a+a%%*($o(pr#a$ '%$% p#r!a*a=

Ko*-%$a% d#$+a$ !#ro%d a)a$*#$+"a%')a$ r#'ap ya$+ '#-%" #d%)%!,%$%d#$ r#*%% ya$+ '#-%" !%$++% da$)#-(!("a$ !#ro%d ya$+ '#-%" r#$da"3Do% 4*+"ar%

3 *%$++( )#*(d%a$ d%$a%))a$ =56*+)+"ar%

R#a)% %d%o%$)ra!%) ? d#*a*, a$or#)%a,

*(a', *($!a", $y#r% a-do*%$a'; B%'a o-a!d%"#$!%)a$ +#2a'a *#$+"%'a$+;


17/23

CYCLOSPORINE3

Sa$d%**($#, N#ora' =F($+% ? *#$


18/23

MYCOPHENOLATE MOFETIL3

C#''C#p! =A+#$ %*($o(pr#a$ ($!() !ra$p'a$!a%or+a$

6S#'#)!%f *#$+"a*-a! %$!#a p(r%$,*#$#)a$ pro'%f#ra% #' T da$ #' B

4 T#rap% a2(&a$ pada MG

*#*p#r-a%)% f($+%da$ *#$(r($)a$ )#-(!("a$ do% pr#d$%o$ da$

aa!"%pr%$#


19/23

CYCLOPHOSPHAMIDE3

Cy!oa$ =Nitrogen mustard alkylating agent ya$+

*#$+"a*-a! pro'%f#ra% #', *#*p#$+ar("%#' T da$ #' B;3Ef#) a*p%$+ ? myelosuppression, hemorrhagic cystitis da$ p#$%$+)a!a$ *a'%+$a$%

"a$ya

d%+($a)a$ pada MG ya$+ )#-a' d#$+a$ o-a! 'a%$;


20/23

PLASMAFERESIS

3 Pro#d(r p#$+a*-%'a$ a$!%-od% r##p!ora#!%')o'%$ dar% p#r#dara$ dara"=

D%'a)()a$ p#*aa$+a$ )a!#!#r $a #$!ra'*#'a'(% $a (-)'a&%a

r%%)o p$#(*o!"ora),

%$f#)% da$ !ro*-o%

3P#r-a%)a$ )'%$% !#r2ad%


21/23

IMUNOGLOBULIN

INTRAVENAp'a*af#r#% pada ya$+ *#$+a'a*%#)a#r-a%

2Do% =+r)+


22/23

TIMEKTOMI

S#2a) 3J6J d%'a)()a$ op#ra% !%*#)!o*%3Gro$#!" da$ Baro"$

!%$2a(a$ !#r"adap=3 p#$#'%!%a$ dar% !a"($ 3J653J*#$dapa!)a$ da!a d#$+a$ !%*#)!o*% *a)a'#-%" -#ar )#*($+)%$a$ *#$


23/23

Documents

Myasthenia Gravis1