Sesión del 12 de noviembre de 1965 *

NEOPLASIA VERTEBRAL PRIMITIVAEN UN NIÑO DE 9 AÑOS

DRES. E. ROVIRALTA, R. ESTEVE DE MIGUEL

y j. M. EspALADER-MEDINA

Sección de Cirugía Pediétrica y Ortopédicadel Instituto Policlinico

Barcelona

En contraposición a la relativa frecuencia con que las vértebrasson asiento de metástasis tumorales de procedencia de ordinario visce-ral , las neoplasias primitivas son consideradas ya muy raras por cuantoal adulto se refiere.

En el niño, las primeras son excepcionales y las segundas han sidopublicadas como verdaderos hallazgos histológicos, sin perjuicio deque su origen realmente vertebral pueda, asimismo, ser discutido enalguna de ellas. Añadiremos, por otro lado, que desconocemos la exis-tencia de ningún trabajo monográfico dedicado a ellas.

Así pues, estimamos de particular interés la publicación de unaobservación personal cuyo resumen es el siguiente :

Hor. Ga. Al., de 9 años. Varón. En sus antecedentes se destaca solamenteuna gastro-enteritis de veinte días de duración, sufrida dos meses antes de iniciarla dolencia que nos ocupa. Esta comenzó, a su vez, ocho semanas antes de in-gresar. Las primeras manifestaciones del proceso fueron vagas y discontinuas.Acusó crisis de sensación de cansancio, acompañadas de dolores de poca intensi-dad en el dorso, influenciados por el mantenimiento en ciertas posiciones. Al mesde iniciadas, sufrió una amigdalitis, siendo objeto de un tratamiento antirreumá-tico. Tres semanas más tarde se acentuaron los dolores, iniciándose una francasensación de debilidad en ambas extremidades inferiores. Practicaron radiogra-fías (figs. 1 A y B), diagnosticando Mal de Pott. La sedimentación globular erade 4-16. Cinco días antes de su ingreso se apreció una ligera paraplejía, acom-

* Sesión celebrada en el Servicio de Carnitas Blancas del Instituto Policlínica deBarcelona. (Director: Dr. E. ROVIRALTA).

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rig. 1. — A) Desaparición radiológica de gran parte del cuerpo de la vérte-bra D X. Opacidad a nivel del disco X-XI remedando la imagen de un pequeñoabsceso. B) Vista lateral en la que se aprecia la epífisis inferior de la vérte-

bra D X, ocupando su lugar el cuerpo de la D IX.

pafiada de fuertes dolores en columna vertebral y también en ambos miembrosinferiores, acompañada de disuria y de ausencia de deposiciones.

Exploración. —Ligera rigidez de la columna con sensibilidad a la presiónsobre una vértebra dorsal baja cuya apófisis espinosa bacía escasa prominenciaLa exploración neurológica (Dr. EsPADALEB) demostró la existencia de una para-plejía fláccida, con alteración importante de la sensibilidad en las zonas inferioresa D X en lado izquierdo, y D XII en el derecho. Reflejos tendinosos abolidos.Cutáneo-plantar bilateral en flexión y dolor interior a la movilización articular enambas extremidades. El examen de - las radiografías practicadas permite apreciarla desaparición de una parte importantísima del cuerpo de la vértebra D X, de la'que sólo es visible su epífisis inferior, así como la consiguiente ocupación del'espacio correspondiente a aquélla por el cuerpo de la vértebra inmediata supe-rior. También se observa una imagen (con apariencia de absceso) centrado en eldisco X-XI D. Se mantienen correctos los ejes vertebrales (ausencia de desvia-ciones ya apreciada en la exploración). Sedimentación globular, 20-40. Exáme-nes de sangre y orina, así como exploraciones torácicas y abdominales, normales.MantouX .1 por ciento, negativo.

Diagnóstico. — Neoplasia vertebral.

Tratamiento. — Laminectomía, abarcando las vértebras D IX, X y XI. Es-pacio epidural totalmente ocupado por una masa tumoral rojiza, sangrante y fria-

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ble, que no da la impresión de producir verdadera compresión sobre el neuro-eje, Se le mantiene inmovilizado en lecho escayolado y extensión continua.

Interpretación biesica. — Tumoración cuerpo vertebral de la décima dorsal(Dr. CAÑADAS).

La tumoración está constituida por elementos celulares de pequeño tamaño,con núcleo denso y habitualmente esférico rodeado de escaso citoplasma. Estoselementos se disponen cordonalmente, sin mitosis, isomórficos, y se hallan englo-bados en un tejido de estirpe mesenquimal.

Fig. 2. — Microfotografía de la biopsia endo-ra-quídea (véase texto).

Creo que no se trata de un tumor, en sentido blástico, sino de una anomalíaontogénica del desarrollo embrionario del blastema pre-.osteogénico (fig. 2).

La importancia y particularidad del proceso nos hizo consultar al Dr. SACHO-

macas (National Institute of Health). Su dictamen fue el que sigue:Se trata de uno de los llamados «Sarcomas a células redondas», que com-

prenden los linfomas malignos, sarcoma de Ewing y metástasis ósea del neuro-blastoma (simpatogonioma, simpatoblastoma).

Por su parte, el Dr. PÉREZ-SOLER, que ha observado las improntas y los corteshistológicos, concreta que son visibles dos tipos de células. Unas más embrio-narias, otras más evolucionadas, y acepta que con toda probabilidad se trataríade un neuroblastoma.

Radioterapia (Dr. SANcInz). — Después de la intervención se le sometió atratamiento cobaltoterápico ateniéndose a la siguiente técnica :

Tratamiento Cobalto 60: Región dorsal a nivel de la X vértebra. Pendular±90. Dosis tumor a 6 cm., 4.032 r. (Se hizo un tratamiento pendular para evitaruna dosis fuerte sobre la piel, donde existía una úlcera por decúbito.)

En la primera revisión, practicada a los tres meses de la laminectomía, seregistra : aumento de densidad de los restos de la vértebra neoplásica y desapari-ción de todo signo de invasión neoplásica peri-focal. Ligera pero evidente regre-

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Fig. 3 A y B. — Desaparición de la imagen seudo-abscesal y densificación de laepifisis inferior del cuerpo de la D X.

sión de la para-paresia (fig. 3 A y B). Mejoría del estado general. En la revisiónllevada a cabo al cumplirse el año después de la intervención, persiste una ligerí-sima para-paresia espástica de predominio extensor, sin trastornos de la sensibi-lidad. En las radiografías no se aprecian indicios de recidiva ni metástasis.

COMENTARIOS. — Dos breves comentarios merecen, a nuestro cri-terio, acompañar la historia clínica acabada de exponer, con la finalidadde aportar a la escasísima casuística de esta afección una nueva obser-vación.

Es el primero hacer resaltar el carácter excepcional de las neopla-sias primitivas vertebrales. Creemos preciso hacer hincapié sobre ella,habida cuenta de que no pocos entre los muy raros procesos neopläsicospublicados con afectación del tejido óseo vertebral, su verdadero ori-gen se demostró era muscular (rabdomiomas) o nervioso (ganglio-neu-romas, neurinomas, etc.), dejando aparte, naturalmente, los declarada-mente metastásicos o de invasión por propagación de vecindad. Enten-demos que sólo merecen ser considerados de origen netamente vertebrallos derivados de : a) Estirpe mesenquimatosa ósea o cartilaginosa. b)De origen notocordal. c) De estirpe hemoblästica.

Exponente de la rareza de que tratamos lo hallamos en una esta-

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dística recopilada por COLEY. Entre 2.000 sarcomas (según el autorla neoplasia más frecuente), tan sólo 12 correspondían a niños y adoles-centes. Asimismo BLODGOOD encontró solamente 5 tumores de mielo-plaxias en niños entre los 179 recogidos.

La condición de su implantación o punto de partida vertebralparece ser muy probable en nuestro enfermo, aunque su naturalezaexacta no haya podido ser precisada con toda certeza.

El otro comentario a que nos hemos referido, se relaciona con laatribución de un diagnóstico . de ósteo-artritis tuberculosa de que sele hizo objeto , que ha sido consignado en la historia. Por tratarse deun extremó de capital importancia, por la frecuencia con que se observaeste error, no podemos dejar de llamar la atención sobre el particular,aunque sea limitándonos a destacar aquí que el caso presente debeincluirse en el apartado de los errores diagnósticos «groseros». En esteenfermo alcanza, por diversos conceptos, gran trascendencia y volumen,ya que ni uno solo de los datos suministrados (anamnesis, exámenesclínico, radiológico y complementarios) ofrecían carácter alguno deposibilidad de tratarse de una afección específica de la columna ver-tebral.

Respecto al pronóstico , aunque imposible de sentarlo con rigor ybase de apoyo suficiente, las características histológicas de la tumora-ción, por su marcado signo embrionario antes expuesto, inclinan a unacentuado pesimismo, tal vez condicionado por la dificultad de sentarprecisiones más concretas acerca de su real naturaleza y de la pocaexperiencia sobre estos procesos.