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肾病综合征. Nephrotic syndrome , NS. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 前言. NS 是由于肾小球滤过膜的通透性增加,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性 NS 约占儿科泌尿系统住院的 20% ,仅次于 ANG ,居第 2 位。. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. 诊断. 治疗. 发病机制. 发病机制. 前言. 发病机制. 病理. 病生与临床. 临床并发症. - PowerPoint PPT Presentation
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前言前言
NSNS 是由于肾小球滤过膜的通透性是由于肾小球滤过膜的通透性
增加,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失增加,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失
而引起的一种临床症候群,以大量蛋白而引起的一种临床症候群,以大量蛋白
尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度
水肿为特征。水肿为特征。
原发性原发性 NSNS 约占儿科泌尿系统住院约占儿科泌尿系统住院
的的 20%20% ,仅次于,仅次于 ANGANG ,居第,居第 22 位。位。
病理病理(电镜)(电镜)
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM) ,内皮细胞 (En) ,足细胞 (P) 及足突 (FP)
病生与临床病生与临床
对机体的影响
大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症
尿中多种蛋白丢失的影响
血清转铁蛋白 铜蓝蛋白
锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白
25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白
IgG、补体旁路 B因子
脂蛋白酶:脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子,高凝状态
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
病生与临床病生与临床 低蛋白血症低蛋白血症
对机体的影响蛋白质营养不良
影响内环境的稳定:
渗透压下降 (25~ 30mmH g 降至 6~8mmH g)
血容量改变
营养多种物质代谢:脂代谢
对药代动力学影响
病生与临床病生与临床①underfilled theory
NS
蛋白尿
低蛋白血症
血浆胶渗透压↓
血容量↓
神经内分泌调节改变
( RAA , ADH ,心房肽等)
水肿
②overfilled theoryNS
原发性水钠潴留
水肿水肿
原因
病生与临床病生与临床
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代偿合成增加
脂蛋白的分解代谢障碍
高脂血症高胆固醇血症
( >5.72mmol/L )
主 要 危 害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
高脂血症高脂血症
临床并发症临床并发症
低血容量和休克低血容量和休克 原因
体液调节机制差,强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
白蛋白 <20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期免盐或低盐
单纯性 NS 肾炎性 NS
病理 MCD 为主 non-MCD 为主
临床 凹陷性水肿 同单纯性 NS+ 以下一项或多项
大量蛋白尿 ①持续性血尿,两周内三次尿
低蛋白血症 沉渣 RBC>10 个 /HP
高脂血症 ②氮质血症,除外循环量不足
③ 高血压,除外激素影响
④ 持续性低补体血症
临床诊断临床诊断