NHẬN XÉT KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU

THUẬT SỬA CHỮA TOÀN BỘ BỆNH

KÊNH NHĨ THẤT TOÀN PHẦN TẠI BỆNH

VIỆN TIM HÀ NỘI

Đào Quang Vinh - Nguyễn Văn Mão Nguyễn Sinh Hiền - Đặng Hanh Sơn

Đinh Xuân Huy - Đinh Tiến Dũng

Tạ Hoàng Tuấn - Phạm Tân Thành Nguyễn Đăng Hùng - Hà Đức Linh

Mở đầu

Bệnh kênh nhĩ thất toàn phần được gọi là bệnh do khiếm khuyết gối nội mạc hoặc kênh nhĩ thất hoặc thông sàn nhĩ thất. Bệnh hay phối hợp với h/c Down.

Tất cả đều có bất thường giải phẫu van nhĩ thất và khiếm khuyết ở vách nhĩ thất

Tổn thương cơ bản là:

Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất, thông liên thất rộng không hạn chếvà tổn thương van nhĩ thất nặng. Van hai lá và ba lá không có sự phân chia rõ rệt, nó có chung một vòng van. Van nhĩ thất chung thường có 5 mảnh.

Bệnh kênh NT nói chung có 4 subtypes: Kệnh nhĩ thất bán phần: Partial AVSD (primum ASD)

Kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp: Transitional AVSD

Kênh nhĩ thất thể trung gian: Intermediate AVSD

Kênh nhĩ thất toàn phần: Complete AVSD

GPB KÊNH NHĨ THẤT TOÀN PHẦN

Các thể kênh nhĩ thất

From Cetta F, Minich LL, Edwards WD. Atrioventricular Septal Defects

in Moss and Adams Heart Disease in Infants and Children, 7th Edition

Di truyền học của bệnh

kênh nhĩ thất

Tần số xuất hiện 0.19/1000 trẻ sống.

Thể toàn phần / toàn phần: 2/8

Có thể xuất hiện tính gia đình

Phân loại theo Rastelli

Sinh lý bệnh

Phụ thuộc vào mức độ của shunt VSD và độ

hở van nhĩ thất

Shunt VSD càng lớn Tăng áp phổi càng

sớm và nặng. Hở van nhĩ thất nặng: suy tim

sớm

Những ca có h/c Down phối hợp thì càng

nhanh dẫn tới tăng áp phổi cố định do bản thân

BN Down đã có bệnh lý của giường mạch máu

phổi.

Thời điểm phẫu thuật

Thường phẫu thuật sửa chữa trước 6

tháng tuổi.

Có thể sớm hơn nếu: suy tim nặng và

tăng nhanh khó kiểm soát dưới điều trị

nội khoa.

Phẫu thuật tạm thời cho các trường hợp

thiểu sản thất.

Các phương pháp PT

(PT 1 patch)

Các phương pháp PT

(PT 2 patch)

Các phương pháp PT

(PT 1 patch modified)

Ba phương pháp phẫu thuật CAVc

Mục đích nghiên cứu

Đánh giá kết quả điều trị sớm sau

phẫu thuật kênh nhĩ thất toàn phần

tại bệnh viện Tim Hà nội

Phân tích 3 trường hợp kênh nhĩ thất

toàn phần phối hợp với dị tật khác

của tim được mổ sửa toàn bộ.

Đối tượng và phương pháp

nghiên cứu1. Đối tượng:

Tổng số bệnh nhân được phẫu thuật kênh nhĩ thất toàn phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội từ tháng 6.2004 đến tháng 7.2010 được lựa chọn với tiêu chuẩn:

Chẩn đoán xác định bằng siêu âm, kênh nhĩ thất toàn phần đơn thuần không phối hợp với các dị tật khác của tim.

Thông tim đo kháng lực phổi nếu áp lực ĐMP mức độ nặng và hơn 12 tháng tuổi.

Được phẫu thuật tại bệnh viện Tim Hà nội

Được theo dõi, tái khám đầy đủ.

2. Phương pháp nghiên cứu.

Thu thập số liệu theo mẫu bệnh án nhất định.

Tất cả bệnh nhân được mổ do các phẫu thuật viên cùng một trường phái.

Tất cả bệnh nhân được kiểm tra siêu âm trước mổ ít nhất 2 lần bởi 2 bác sỹ chuyên ngành siêu âm độc lập với nhau.

Bệnh nhân sau mổ được kiểm tra định kỳ tại Bệnh Viện Tim Hà Nội có bệnh án ngoại trú (sau mổ 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng).

Nghiên cứu hồi cứu mô tả cắt dọc.

Mô tả nghiên cứu để trao đổi thêm một số kinh nghiệm từ vài trường hợp kênh nhĩ thất toàn phần phối hợp với VDDI, thiểu sản vòng van 3 lá.

Kết quả và bàn luận

Phân bố về tuổi, giới và hội chứng Down phối hợp:

Tổng số bệnh nhân: 12 bệnh nhân kênh nhĩ thất toàn phần đơn thuần .

a. Giới tính:

Nam: 5 bệnh nhân (41,7 %)

Nữ : 7 bệnh nhân (58,3 %)

b. Tuổi:

Số bệnh nhân < 6 tháng: 4 bệnh nhân (33,33%)

> 6 tháng: 8 bệnh nhân (66,67%)

Tuổi trung bình: 11,75 tháng

Cao nhất: 18 tháng tuổi.

Thấp nhất: 4 tháng tuổi.

c. Hội chứng Down phối hợp: 9 trường hợp (75%).

So sánh mức độ hở van hai lá, van ba lá và áp lực động mạch

phổi trước mổ và sau mổ (n=8) ( 4 BN tử vong tại hồi sức).

Chỉ số

Thời điểm

Mức độ

Trước mổ

(Bn)

Sau mổ (Bn)

Ngay sau mổ Sau 3 tháng

Hở van hai lá

(IM)

1-2/42-2,5/42,5-4/4 0 5 6

1-2/42-2,5/42,5-4/4 2 2 1

1-2/42-2,5/42,5-4/4 6 1 1

Hở van ba lá

(IT)

1-2/42-2,5/42,5-4/4 0 5 7

1-2/42-2,5/42,5-4/4 32

1

1-2/42-2,5/42,5-4/4 5 10

Tăng áp lực

động mạch phổi

(Ap)

Không 0 2 2

Nhẹ 1 3 4

Vừa 1 1 2

Nặng 6 2 0

So sánh mức độ rối loạn nhịp tim trước mổ

và sau mổ.

Phối hợp với hội chứng Down: 9 CASES

(75%)

Trước mổ (Bn) Sau mổ (Bn)

BAV I 10/12 10/12

BAV II 0 0

BAV III 0 1

Suy nút xoang 0 0

Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp

ĐMC

Thời gian

dài nhất

Thời gian ngắn

nhất

Thời gian

trung bình

Thời gian CEC

(phút)321 105 146,8

Thời gian cặp

ĐMC (phút)196 90 131,8

Một số trường hợp có thương tổn

ở tim phối hợp

Chúng tôi đã phẫu thuật cho 3 bệnh nhân kênh nhĩ thất toàn phần có dị tật tim khác phối hợp:

+ 2 ca CAVc có thiểu sản van 3 lá mức độ vừa (giá trị Z khoảng

-2 đến -3):

1 Bệnh nhân 3 tuổi và 1 bệnh nhân 10 tuổi. 2 BN này hoàn toàn chỉ được chẩn đoán trước mổ là CAVc, không có tím, áp lực ĐMP chỉ cao ở mức độ trung bình, thông tim áp lực ĐMP tăng mức độ vừa, sức cản phổi dưới 3 đơn vị W. 2 bệnh nhân này sau mổ ổn định và ra viện sau 15 ngày.

+ 1 ca kênh nhĩ thất toàn phần có thất phải 2 đường ra (VDDI)phối hợp, BN nặng 7 kg, 10 tháng tuổi, BN tăng áp phổi nặng . Sau PT bệnh nhân tử vong trong giai đoạn hồi sức.

Tử vong và biến chứng

Rối loạn nhịp: chúng tôi gặp 1 ca BAV III sau mổ phải đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn (1 trong 15 ca PT sửa toàn bộ kênh nhĩ thất toàn phần kể cả đơn thuần lẫn có dị tật tim khác phối hợp) chiếm 6,6%.

Không gặp thường hợp nào có hẹp đường ra thất trái.

Bệnh nhân

phẫu thuậtTử vong

Tỷ lệ tử

vong (%)

Trước năm

20086 3 50

Sau năm

20086 1 16,67

Tổng số 12 4 33,33

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

MỘT SỐ HÌNH ẢNH PHẪU THUẬT

Đóng thông liên nhĩ

Sửa van ba lá

Kết luận Bệnh kênh nhĩ thất toàn phần là một trong những bệnh

tim bẩm sinh phức tạp, tăng áp phổi và suy tim xuất hiện rất sớm, nó lại thường có hội chứng Down đi kèm, việc phẫu thuật sớm ( trước 6 tháng) là rất quan trọng. Bệnh viện tim HN đã tiến hành sửa toàn bộ cho 15 BN với kinh nghiệm và kết quả ngày càng khả quan. Nhưng chúng tôi cũng cần trang bị thêm phương tiện và kinh nghiệm trong mổ tim hở ở trẻ nhẹ cân hơn nữa để phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất toàn phần sớm nhất có thể.

Chúng tôi sẽ thực hiện những nghiên cứu sâu hơn trên cỡ mẫu lớn hơn để có thể thu được những kết quả nghiên cứu có giá trị góp phần điều trị hiệu quả bệnh lý này ở Bệnh viên chúng tôi.

XIN CẢM ƠN