Noelia Carracedo Falagán Residente de Medicina Interna

2 de junio de 2010

!  MOTIVO DE INGRESO

!  Varón de 72 años que ingresa por ICTERICIA.

!  PA: 140/80 , Tª: 36ºC. !  BEG. Eupneico. Ictérico. !  C y C: No IY. !  AC: Rítmico a 90 lpm. !  AP: algún crepitante en bases. !  Abdomen: blando y depresible, doloroso a la

palpación en hipocondrio derecho. !  MMII: no edemas ni signos flebíticos.

!   Hemograma: !   Hb: 13.5 g/dl; Leucocitos: 9.000 (FN); Plaquetas: 302.000.

!   Coagulación: !   TP: 75%; Ratio: 0.87; Fibrinógeno: 316.

!   Bioquímica: !   Glu: 155; LDH: 605; GOT: 301; GPT: 261;

Bi T: 7.1; Bi D:4.1; resto normal.

!  ECG: !  Ritmo sinusal a 100 lpm, QRS a 0º.

!  Rx tórax: !  Conglomerados silicóticos ya conocidos y similares

a los de ingresos previos.

!   El paciente ingresa procedente de Urgencias y con la sospecha clínica de Colecistitis Aguda, se inicia tratamiento antibiótico empírico con Amoxicilina-Clavulánico.

!   Ecografía abdominal: !   Colelitiasis sin signos de colecistitis ni otras alteraciones añadidas.

!   A/S de control: !   BQ: GOT:388; GPT:227; ALP:294; GGT:448;

Bi T:13.66; BiD:12.81. !   Hemograma: Hb:10.1; VCM:97; ADE:17.9;

Leucocitos:4.200 (FN); Plaquetas: 184.000.

!   Tiempo de evolución !   1 semana o más tiempo y el paciente no lo ha percibido.

!   MEG !   Síndrome general astenia, anorexia, pérdida de peso. !   Artralgias, mialgias, náuseas, vómitos…

!   Coluria, acolia, prurito .

!   Tóxicos !   Enolismo, ADVP, tóxicos ambientales e industriales,

consumo de setas, ingesta de fármacos, productos de herbolario…

!   Transfusiones previas, contactos epidemiológicos, viajes recientes…

!   Historia familiar de ictericia, enfermedades autoinmunes…

!  Albumina y gamma-globulinas.

!  Colesterol.

!  Eosinofilia (FN).

!  Coagulación a las 36 h sigue siendo normal.

Hiperbilirrubinemia

Aumento de la producción de Bi Hemólisis Extravasación de sangre Eritropoyesis ineficaz Alteración en captación hepática de Bi Disminución flujo hepático Fármacos y Tóxicos Alteración en la conjugación de Bi Sdme de Crigler-Naijar I y II AR. Déficit total y parcial de glucoroniltransferasa (Ictericia + afectación neurológica) Sdme de Gilbert AD. Alteración en captación hepática de Bi Ictericia intermitente precipitada por fiebre o ayuno Ictericia fisiológica del RN

Defectos hepatocelulares en la excreción canalicular Sdme de Dubin-Johnson AR. Alteración excrecion biliar de aniones orgánicos excepto ac biliares. Asintomáticos, ictericia leve y fluctuante Sdme de Rotor Trast hereditario de almacenamiento Bi D. Benigno, ictericia leve y fluctuante. Aumento coproporfirinas urinarias totales

Hiperbilirrubinemia Directa

Alteración de P. de Función Hepática

Unconjugated hyperbilirubinemia Increased bilirubin production* Extravascular hemolysis Extravasation of blood into tissues Intravascular hemolysis Dyserythropoiesis Impaired hepatic bilirubin uptake Congestive heart failure Portosystemic shunts Some patients with Gilbert's syndrome Certain drugs• - rifampin, probenecid flavaspadic acid, bunamiodyl Impaired bilirubin conjugation Crigler-Najjar syndrome type I and II Gilbert's syndrome Neonates Hyperthyroidism Ethinyl estradiol Liver diseases - chronic persistent hepatitis, advanced cirrhosis, Wilson's disease

Conjugated hyperbilirubinemia Extrahepatic cholestasis (biliary obstruction) Choledocholithiasis Intrinsic and extrinsic tumors - eg, cholangiocarcinoma Primary sclerosing cholangitis AIDS cholangiopathy Acute and chronic pancreatitis Strictures after invasive procedures Certain parasitic infections - eg, Ascaris lumbricoides, liver flukes Intrahepatic cholestasis Viral hepatitis Alcoholic hepatitisΔ Nonalcoholic steatohepatitis Primary biliary cirrhosis Drugs and toxins - eg, alkylated steroids, chlorpromazine, herbal medications (eg, Jamaican bush tea), arsenic Sepsis and hypoperfusion states Infiltrative diseases - eg, amyloidosis, lymphoma, sarcoidosis, tuberculosis Total parenteral nutrition Postoperative patient Following organ transplantation Hepatic crisis in sickle cell disease Pregnancy End-stage liver disease

Conjugated hyperbilirubinemia Intrahepatic cholestasis Viral hepatitis Alcoholic hepatitisΔ Nonalcoholic steatohepatitis Primary biliary cirrhosis Drugs and toxins - eg, alkylated steroids, chlorpromazine, herbal medications (eg, Jamaican bush tea), arsenic Sepsis and hypoperfusion states Infiltrative diseases - eg, amyloidosis, lymphoma, sarcoidosis, tuberculosis Total parenteral nutrition Postoperative patient Following organ transplantation Hepatic crisis in sickle cell disease Pregnancy End-stage liver disease

!   No pródromos (mialgias, artralgias, astenia, anorexia, náuseas, vómitos, molestias abdominales).

!   Más con patrón de citolisis ( GOT y GPT ~ 1.000).

!   No enolismo. !   GOT/GPT 2:1. !   Obesidad, DM 2, DL,

Abetalipoproteinemia… !   No en ecografía abdominal.

!   Mujeres. !   Prurito. !   Asociación a otras enfermedades AI. !   FA. !   AMA + .

!   Colestasis pura ACO. !   Patrón mixto:

!   Clorpromacina. !   Imipramina. !   Tolbutamida. !   Cimetidina. !   Antibióticos

!   Eritromicina. !   Cotrimoxazol. !   Penicilinas (Ampicilina y

Cloxacilina).

!   No datos clínicos/analíticos !   No descartable

!   Raza negra. !   Anemia hemolítica, crisis veno-

oclusivas (infartos), dolor… !   Rasgo falciforme: asintomáticos

(hematuria).

Conjugated hyperbilirubinemia Extrahepatic cholestasis (biliary obstruction) Choledocholithiasis Intrinsic and extrinsic tumors - eg, cholangiocarcinoma Primary sclerosing cholangitis AIDS cholangiopathy Acute and chronic pancreatitis Strictures after invasive procedures Certain parasitic infections - eg, Ascaris lumbricoides, Clonorchis sinensis, Fasciola hepática…

!   No clínica (cólico biliar ni triada de Charcott).

!   “A priori”, no visto en ecografía. !   Fuerte sospecha. !   Principales tumores:

!   Pancreático. !   Vesícula biliar. !   Colangiocarcinoma. !   Ampolla de vater. !   Adenopatías (linfoma vs Mtxs).

!   Hombres. !   Astenia + dolor HC Dcho +

prurito. !   Asociación con CU. !   Asociada a CMV o

Criptosporidium. !   FA (> 800). !   Bi D discretamente elevada.

!   No clínica.

!   No viajes a zonas endémicas. !   No eosinofilia.

!   Anemización “rápida” con VCM normal-límite alto con ADE

!   Contexto neoplásico !   Ampuloma ¿?

!   Localización duodenal

!   Con Bi D elevada ¿? !   Reticulocitos, Bi I ,

haptoglobina, LDH, Test de Combs + .

!   Anemia Hemolítica Autoinmune ¿? !   Ac calientes. !   Ac frios.

!   Marcadores tumorales !   CEA, CA 19.9, β2-microglobulina y α-fetoproteína.

!   Estudio autoinmune: !   AMA, ANA, Anti-LKM 1 y anti-musculo liso.

!   Serologías hepatitis (VHA, VHB, VHC, VHE) y VIH.

!   COLANGIO-RMN !   En función de resultados CPRE.

!   Serie férrica, valoración de sangrado evidente (hematemesis, tacto rectal) !   Posibles estudios endoscópicos.

!   Estudio de hemólisis !   Reticulocitos, Haptoglobina, LDH, Test de Coombs,

Frotis en sangre periférica.