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CONCEPTO
• Procesos caracterizados por infiltrados pulmonares eosinofilicos y eosinofilia periferica
Sindrome Loefler
•Hipersensibilidad
• Farmacos
•Ascaris LumbricoidesEtiologia
• Infiltrados pulmonares intersticiales y /o alveolares migratorios
• Poca Sintomatico
Clinica
Neumonia Eosinofilica Aguda
• IdiopáticoEtiologia
Sin Asma
•Debuta como neumonia infecciosa
•Tos, fiebre alta, disnea, crepitantes, hipoxemia grave
• Infiltrados alveolo-intersticial bilateral
• LBA
•Eosinofilia
Clinica
• Corticoides
• Buen PronosticoTratamiento
Neumonia Eosinofilica Cronica
• IdiopatiaEtiologia
•50%Asma
•Mujeres edad avanzada
• Fiebre, sudoracion nocturna, tos, anorexia, perdida peso
• Semanas a meses
• Infiltrados Perifericos
• LBA eosinofilia
Clinica
•Corticoides
•RecidivaTratamiento
Sindrome Hipereosinofilico
• IdiopaticaEtiologia
• Varones edad media
• Eosinofilia Periferica
• > 6 meses
• Afectacion Multiorganica
• Corazon, pulmon, higado, piel, SNC
Clinica
• Corticoides
• HidroxiureaTratamiento
No Idiopatica
Farmacos
• Sulfanamidas
• Hidralacina
• Nitrofurantoina
• Clorpromacina
Parasitaria
• Ascaris
Infecciosa
• Aspergilosis broncopulmonar alergica ABPA
Introducción
Vasculitis Pulmonares
V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI
Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009
Josep Morera
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónLecciones del Pasado
Liebow AA.The J. Burns Amberson lecture--pulmonary angiitis
and granulomatosis.
Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.
IntroducciónLecciones del Pasado
Katzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid impaction, and hypersensitivity reactions to fungi.
Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.
IntroducciónLecciones del Pasado
Katzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a clinicopathologic study of 152 cases.
Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónClasificaciónTamaño Vasos Afectados
ANCA + / -
Tipo ANCA
P-ANCA C-ANCA
Causa Conocida / No Conocida
Eosinofilia / No Eosinofilia
IntroducciónClasificaciónVasculitis ANCA+
C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)
Wegener sistémico (90%)
Wegener localizado (60-70%)
P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)
Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)
Poliangeítis microscópica (70%)
Sde. de Goodpasture (10-40%)
Otros ANCA (no toca)
IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de gran tamaño
Arteritis temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilecciónpara las ramas extracraneales de la arteria carótida.Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar apacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia apolimialgia reumática
Arteritis de TakayasuInflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmenteafecta a pacientes de menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano tamaño
Poliarteritis nodosa (PAN)Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y medianocalibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares ovénulas
Enfermedad de Kawasaki
Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y grancalibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Lasarterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existirafectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño
Granulomatosis de WegenerInflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitisnecrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas,arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome de Churg StraussInflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tractorespiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño ymediano calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasosde pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritisnecrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muyfrecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritispulmonar.
Púrpura de Schonlein-HenochVasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasospequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia aartralgias y artritis.
Vasculitis crioglobulinémica esencialVasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasospequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia decrioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónEpidemiología
España: 1.3/100.000h < 15 a
Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the
Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.
55-65ª aprox. 3/100.000 Europa N > GW - Europa S > PAM Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos Arteritis temporal = “cluster temporal”
Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373
Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition?
Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Vasculitis Grandes Vasos
Vasculitis Clinica Diagnostico Tto
Arteritis Temporal • Cefalea• Neuritis
Isquemica• Claudicacion
Mandibular• Polimialgia
Reumatica
• Clinica +Biopsia
• VES y FA• CPK normal
CorticoidesAines
Arteritis Takayasu • Cayado Aorticoy ramas
• Isquemia
• SospechaClinica
• Biopsia
AngiopalstiaCorticoidesInmunosupresores