Osteognesis ImperfectaInforme de proyectoOsteognesis Imperfecta1Autor: Renn Araz C.IntroduccinObjetivo Conocer esta enfermedad (Osteognesis Imperfecta) y sus consecuencias en la vida de los pacientes y las familias afectados por ella pero tambin los resultados de las respuestas ofrecidas por el estado panameo (gobierno y poblacin civil) a la fecha. ResultadoDesde Abril 16 de 2012 el Ministerio de Salud dio inicio a la sala de Tratamiento para 22 Nios y Adolescentes panameos aquejados por la enfermedad. Dicha sala est ubicada en el Hospital San Miguel Arcngel de Panam y en conjunto con la Fundacin Nios de Cristal de Panam se aplica la medicacin especial necesaria para combatir los efectos de la O.I. 2ndiceGeneralidadesResumen de tareasPeligros evidentesPresupuesto, mbito y plazosRevisin de aceptabilidadPasos siguientes3GeneralidadesDescripcinLograr que toda la poblacin infantojuvenil panamea aquejados por la O.I. se beneficie del diagnstico y tratamiento oportuno as como del la rehabilitacin fsica y cirugas necesarias para lograr una ptima calidad de vida e independencia4generalidadesExisten tres pilares del tratamiento y manejo de la enfermedad Medicacin Endovenosa trimestral por cuatro aosTerapia fsica para recuperar el sistema muscular y esquelticoCirugas reconstructivas para corregir o prevenir las deformidadesCalendarioEl proyecto inici el 16 de abril de 2012 y se calcula que por cada recin nacido diagnosticado con O.I. se debe mantener un ciclo trimestral por cuatro aos de tratamiento endovenoso durante los cuales el paciente debe recibir la Rehabilitacin Fsica necesaria y las cirugas de reconstruccin que pudiese llegar a necesitar en su momento. No existe una fecha lmite estimada.

4/19/20155GeneralidadesBreve informe del estado del proyectoHemos logrado aplicar de manera continua el tratamiento a 20 nios y adolecentes panameos desde abril de 2012 con la ayuda del Despacho de la Primera Dama y del Ministerio de Salud en conjunto a la Fundacin Nios de Cristal. Importante es remarcar que antes de iniciarse la aplicacin del medicamento en nuestro pas el costo promedio por trimestre era de unos 3000 Balboas por cada nio y era cubierto por los padres con la ayuda del Estado.

6GeneralidadesEquipo: Contamos en la actualidad con la salita para los Nios de Cristal. Est ubicada en el primer piso del Hospital San Miguel Arcngel. Tiene capacidad para albergar dos camas con sus respectivos sillones reclinables para los padres o cuidadores.Brinda el espacio necesario para albergar cmodamente a cuatro nios por semana.Y adems con los mximos estndares de seguridad para la aplicacin del medicamento endovenoso.Todo esto a un costo aproximado de 800 Balboas por nio cada 3 meses.

7Costos operativos sala Nios de Cristal al 15/2/138Sala de Nios de Cristal HSMAInversin Estatal en el HSMAInversin viajando a DominicanaAhorros en la inversin estatalCosto Operacional por cada Nio800 B/.3000 B/.2200 B/.Costo Operacional anual por Nio (Cuatro ciclos)3200 B/.12000 B/.8800 B/.Total de nios atendidos en el ao(20)64000 B/.240000 B/.176000 B/.Costos operativos sala Nios de cristal al 15/2/13En la tabla no se incluyen los gastos de personal relacionados con salarios o prestaciones del personal de salud ya que en Panam el proyecto se realiza de manera gratuita en el HSMA por lo que estimado del ahorro anual puede ascender de tomarse en cuenta dichos gastos operacionales.La Fundacin Nios de Cristal por acuerdo con el HSMA compra las ampollas del medicamento endovenoso y los turnos del personal de enfermera peditrica que cubre la atencin de los nios durante su estada intrahospitalaria.Contamos con el total respaldo del Despacho de la Primera Dama y del Ministerio de Salud para el adecuado funcionamiento de la sala.9Peligros evidentes Riesgos para el proyecto- En esta fase Limitados recursos de personal. No contamos con enfermeras peditricas En el HSMA por lo que los turnos deben ser cubiertos por personal externo.Incrementar el numero de enfermeras especialistas en pediatra nombradas en el HSMA o trasladar el programa a un centro de atencin peditrica de III nivelNo contamos con Suficientes pediatras para cubrir las salas del HSMA y a los pacientes con OI durante los turnos. Incrementar el numero de Pediatras disponible durante los turnos en el HSMA.O trasladar el Programa a un centro de atencin peditrica de III nivel De presentarse alguna complicacin durante la aplicacin del tratamiento en cualquiera de los pacientes peditricos los mismos deben trasladarse a un centro de Atencin de III nivel.Dicha situacin se evita si el programa se lleva a cabo en un centro de atencin peditrica de III nivel con unidad de Cuidados Crticos o Intensivos10Peligros Evidentes- En la siguienteLos pacientes deben ser intervenidos quirrgicamente una vez completados cuatros ciclos trimestrales. En el HSMA no contamos con Anestesilogos Pediatras por lo que dichas cirugas deben realizarse en un centro peditrico-quirrgico de III nivel. Otros riesgos- En esta fase Los pacientes que acudan de las comunidades apartadas del pas y no cuentan con familiares en la capital pasan incomodidades y gastos adicionales que son parcialmente solucionados con ayuda de la Fundacin. Llevar a los hospitales del interior la opcin del tratamiento endovenoso en los prximos aos a los principales hospitales del interior que brinden atencin peditrica integral

11Presupuesto, mbito y plazos12H Del N en lugar del HSMA Capacitar mayor numero de especialistas (Pediatra, Ortopedia) Informe anual en abril de cada ao. Obtener fuentes para la compra del Medicamento por el Estado Considerar aumento de la poblacin afectada en el futurombito2014PresupuestoEstado delproyectoRevisin de aceptabilidad13 Paciente Nivel de aceptacin alcanzado a la fecha es satisfactorio Preocupaciones de los familiares en relacin con la sostenibilidad del proyecto y completar el tratamiento a cuatro aos Cambios en relacin al Hospital donde se brinde la atencin. Hospital del Nio en lugar del HSMARevisin de aceptabilidad Comit rector MINSA Nivel de aceptacin Satisfactorio segn lo conversado.Cambios en relacin al Hospital donde se brinde la atencin. Hospital del Nio en lugar del HSMA Nuestro equipoNivel de aceptacin satisfactorio. Inclusin del Ortopeda pediatra capacitado para hacer las cirugas reconstructivas de extremidades y columna a los pacientes afectados con y sin OI en el nuevo hospital de trasladarse el proyecto a una nueva ubicacin.4/19/201514Pasos siguientes 15 Cuestiones abiertas Reglamentar atencin de pacientes provenientes de pases vecinos Examen de aceptabilidad entre las familias afectadas. Pasos siguientes Fase siguiente Debate de alto nivel sobre la siguiente fase. Inicio de las cirugas en los pacientes afectados por la enfermedad Octubre de 2013 Fecha siguiente informe Abril 2013 Confirmacin de visto bueno antes de pasar a la siguiente tarea4/19/201516