OSTRA I PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

SEMINARIUM V ROK

DR HAB. MED. JAN STYCZYŃSKI, PROF. UMK

KATEDRA I KLINIKA KATEDRA I KLINIKA PEDIATRII, HEMATOLOGII I PEDIATRII, HEMATOLOGII I

ONKOLOGIIONKOLOGII

COLLEGIUM MEDICUM UMK COLLEGIUM MEDICUM UMK BYDGOSZCZ BYDGOSZCZ

ISTOTA ONN

Definicja: zespół chorobowy, w którym dochodzi do nagłego zaburzenia czynności nerek. Stan ten przebiega zwykle z bezmoczem lub skąpomoczem oraz ze wzrostem stężenia we krwi substancji normalnie wydalanych z moczem (mocznika, kreatyniny). W 15% przypadków przebiega z normalną objętością wydalanego moczu (psuedonormouria) lub nawet wielomoczem (poliuria).

-skapomocz (oliguria): diureza dobowa < 500 (180) ml

< 0.3 ml/kg c.c./godz. (do 3 doby życia – 0,6 ml)

-bezmocz (anuria): diureza dobowa < 200ml

ISTOTA I OBRAZ KLINICZNY ONN

1. Utrata zdolności wytwarzania moczu

- obrzęki, dyselektrolitemia, kwasica, retencja produktów przemiany azotowej

2. Brak czynności wewnątrzwydalniczej nerki

3. Wpływ tych zaburzeń na inne układy i narządy

PRZYCZYNY ONN

Anatomiczne: - utrudnienie lub przerwanie dopływu lub odpływu krwi z nerek- przeszkoda w odpływie moczu z nerek

Patofizjologiczne- zmniejszenie ukrwienia nerek- ostre uszkodzenie miąższu nerek- wykrzepianie w naczyniach kłębuszka

lub w naczyniach przedkłębkowych

PATOFIZJOLOGIA ONN

3 mechanizmy: naczyniowy, kłębkowy, cewkowy

Przyczyna uszkodzenie komórek obniżenie filtracji obniżenie GFR uszkodzenie cewek uszkodzenie czynności filtracyjnej

ONN - najczęściej „druga choroba”,

- przyspieszona degradacja białek ,

- choroba cytokin

POSTACIE ONN

1. Ostra niewydolność przednerkowastan wywołany ostrym niedokrwieniem nerek, spowodowany czynnikami ogólnoustrojowymi; stanowi 70-80% wszystkich przypadków o.n.n.

2. Ostra niewydolność nerkowa (niezapalna lub zapalna)rozwija się w następstwie organicznego uszkodzenia miąższu nerek czynnikami toksycznymi, zapalnymi, alergicznymi

3. Ostra niewydolność pozanerkowajest wynikiem mechanicznego utrudnienia odpływu moczu

PRZYCZYNY PRZEDNERKOWEJ ONN

1. Hypowolemia - zmniejszenie ilości krwi krążącej :

- odwodnienie wskutek niedostatecznej podaży płynów

- nadmierna utrata płynów ustrojowych (wymioty, biegunka, rozległe oparzenia, rany, urazy)

- wewnątrzustrojowe przemieszczenia płynów (niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, wodobrzusze)

- krwotoki zewnętrzne i wewnętrzne

2. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego (wstrząs, posocznica, tamponada serca, ostra niewydolność lewokomorowa, wady serca)

3. Wzrost oporu naczyniowego (zabiegi operacyjne, zespół wątrobowo-nerkowy)

PRZYCZYNY NERKOWEJ ONN

1. Ostra niezapalna niewydolność nerek (przedłużająca się o.n.n. przednerkowa, urazy , oparzenia, hemoliza wewnątrznaczyniowa, martwica kory nerek, hipotermia)

2. Ostre stany zapalne (glomerulopatie pierwotne i wtórne, zespół hemolityczno-mocznicowy, śródmiąższowe zapalenie nerek)

3. Toksyczne uszkodzenie cewek nerkowych (uszkodzenie miąższu – leki, środki jodowe)

4. Choroby nowotworowe5. Hiperkalcemia

PRZYCZYNY POZANERKOWEJ ONN

1. Zamknięcie obustronne moczowodów- zewnętrzne: nowotwory, zwłóknienie zaotrzewnowe, podwiązanie lub przecięcie moczowodów- wewnętrzne: kamica, skrzepy krwi, nowotwór

2. Zamknięcie dróg moczowych na wysokości szyi pęcherza (choroby gruczołu krokowego, kamica, nowotwory)

3. Zamknięcie cewki moczowej (guzy pęcherza moczowego i gruczołu krokowego, wady wrodzone, zwężenia pourazowe)

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY ONN W ZALEŻNOŚCI OD WIEKU

Okres noworodkowy 1. Przednerkowe – odwodnienie, niedotlenienie,

posocznica2. Wady wrodzone z zastojem3. Zakrzepica żył nerkowych4. Leki5. Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Okres niemowlęcy – biegunki, zespół hemolityczno-mocznicowy

Dzieci starsze – kłębkowe zapalenia nerek, inne glomerulopatie

ZAPOBIEGANIE ONN

Utrzymanie ciśnienia perfuzyjnego

Optymalne nawodnienie

Redukcja dawek antybiotyków

Odpowiednie nawodnienie i alkalizacja moczu podczas chemioterapii

Podawanie leków nefroprotekcyjnych

OBJAWY PODMIOTOWE W ONN

osłabienieapatiasennośćdezorientacjazaburzenia snu (odwrócenie rytmu,

śpiączka)wzmożone pragnienieskąpomocz lub bezmoczbrak łaknienianudnościbóle głowybóle brzucha

OBJAWY PRZEDMIOTOWE W ONN

• obrzęki• lub: skóra i śluzówki suche, zapadnięte gałki

oczne, zaostrzone rysy twarzy, w późniejszym okresie objawy skazy krwotocznej

• układ krążenia: tachykardia, spadek RR, w późniejszym okresie nadciśnienie tętnicze, objawy niewydolności lewokomorowej

• układ nerwowy: grubofaliste drżenie metaboliczne, zaburzenia świadomości (dezorientacja, odwrócenie rytmu snu, śpiączka)

ROZPOZNANIE ONN

• Wywiad i obraz kliniczny• Dobowa / godzinowa diureza - najczęściej skąpomocz• Wyniki badań laboratoryjnych

- surowica: wzrost stężenia kreatyniny, mocznika, zaburzenia gospodarki elektrolitowej i kwasowo-zasadowej- mocz: określenie gęstości względnej, molalności, badanie osadu moczu

• USG nerek i dróg moczowych - najczęściej nerki duże (postać nerkowa), poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego, złogi w drogach moczowych, powiększenie prostaty (postać pozanerkowa)

POWIKŁANIA ONN

1. Zakażenia bakteryjne zapalenie płuc, zakażenie układu

moczowego

2. Niedokrwistość

3. Nadciśnienie tętnicze

4. Powikłania metaboliczne

LECZENIE ONN

Postępowanie zachowawcze w ONN

1. Wykluczyć nefropatię zaporową (USG) 2. Ocena stanu nawodnienia

- pierwszy płyn bez potasu- gdy przewodnienie: diuretyk

Furosemid 1-2 mg/kg/dawkęDopamina 2-3 g/kg/min (można do żyły obwodowej)

3. Ocena odpowiedzi diurezy godzinowej4. Leczenie nerkozastępcze po kilku godzinach (decydują nie

wartości, lecz tempo zmian i stan pacjenta)5. Zapobieganie powikłaniom6. Postępowanie dietetyczne

Postępowanie doraźne w ONNPowikłanie Postępowanie

Hiperkaliemia 10% Calcium gluconicum: 0,5 ml/kg mc, rozcieńczone 2-4-krotnie, powolny wlew iv

NaHCO3: 2-3 ml/kg mc we wlewie kroplowym, 30 min

Glukoza: 0,5 g/kg mc + insulina 0,1 j/kg mc iv, 30 min

Salbutamol (w nebulizatorze) 2,5 mg u dzieci o mc<25 kg i 5 mg u większych dzieci

Objawowy hipokalcemia

10% Calcium gluconicum (podawać jak w hiperkaliemii)

Nagły wzrost ciśnienia tętniczego

Nifedypina podjęzykowo

0,2-0,3 mg/kg mc

Drgawki Diazepam 0,25 mg/kg mc

Fenobarbital 6 mg/kg mc (im lub pr)

LECZENIE ONN

Wskazania do dializy w ONN

1. Kliniczne (najczęściej)- Znaczne przewodnienie, brak odpowiedzi po 12 godzinach- Pogarszający się stan ogólny- Ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność krążenia, obrzęk

mózgu, mocznicowe zapalenie osierdzia- Obrzęk płuc, skaza mocznicowa

2. Biochemiczne:- hiperkaliemia > 7 mmol/l- Mocznik > 150 mg/dl, lub wzrost stężenia > 50 mg/dl/dobę- Hipo- lub hipernatremia- Kwasica metaboliczna niewyrównana- Wysokie wartości kreatyniny

LECZENIE ONN

Żywienie w ONN

1. Przed dializoterapią:- ograniczenie podaży białka, sodu i potasu

białko: 1.0 g/kg/dobęlipidy: różne opinie, monitorować TGwitaminy: tendencja do kumulacji Vit A i C

- zachować odpowiednią kaloryczność diety (tabele)

2. W trakcie dializoterapii – nie ma wskazań do ograniczeń białkowych

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY (HUS)

Istota: mikroangiopatia (zatkanie procesem zakrzepowym małych

naczyń)

Postacie HUSdziecięca, w chorobach układowych, w ciąży, w leczeniu CsA, atypowa

Objawy- Objawy wstępne, senność, infekcja- Po kilku dniach: triada Gassera:

ONN, skaza krwotoczna, niedokrwistość hemolityczna- Większość objawów skutkiem ONN i hemolizy- Mogą towarzyszyć objawy narządowe: ostry brzuch,

hepatomegalia, zaburzenia OUN

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY

Badania dodatkowe w HUS

- Niewydolność nerek- Niedokrwistość hemolityczna- Retikulocytoza (> 20% !)- Obecność nieprawidłowych krwinek- Małopłytkowość (< 100 tys)- Wzrost bilirubiny- Zaburzenia jonowe i kwasowo-zasadowe

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY

Leczenie celowane w HUS

1. Dializoterapia - leczenie objawowe- leczenie przyczynowe

2. Plazmafereza3. Świeżo mrożone osocze (codziennie aż do wartości PLT>100 tys)

4. KKCZ5. Celowana antybiotykoterapia

MIKROANGIOPATIETMA TMA (Thrombotic microangiopathy): Mikroaniopatia z typowym

obrazem histologicznym (obrzęk endotelium i przestrzeni poniżej endotelium) kapilar i tętniczek, które powodują zakrzepicę mikrokrążenia z następową anemią hemolityczną i małopłytkowością.

HUStypowy

Mikroangiopatia z anemią hemolityczną, małopłytkowością i niewydolnością nerek z (prodromalną) biegunką powodowaną przez zakażenie bakterią produkująą toksynę Shiga

HUSAtypowy

HUS bez prodromalnej biegunki

TTP Mikroangiopatia z anemią hemolityczną, małopłytkowością z/bez zaburzeniami funkcji nerek i zaburzeniami neurologicznymi, bez etiologii infekcyjnej (dorośli)

WrodzonyTTP

Rzadki zespół powodowany przez wrodzony niedobór ADAMTS13 (zespół Upshaw-Schulman)

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

ISTOTA PNN

Zespół objawów powstałych w następstwie postępującego niszczenia struktur nerek przez przewlekły proces chorobowy ze stopniowym narastaniem upośledzenia ich funkcji.

Jest to końcowa wspólna droga pierwotnych i wtórnych przewlekłych nefropatii, niezależnie od ich przyczyny.

PRZYCZYNY I WYSTĘPOWANIE PNN

• przewlekłe zapalenie kłębków nerkowych (20%)

• nefropatia cukrzycowa (>20%)• śródmiąższowe i przewlekłe

odmiedniczkowe zapalenie nerek (15%)• zwyrodnienie torbielowate nerek (<10%) i

inne wady wrodzone, hypoplazja nerek, naczyń nerkowych

• nefropatia nadciśnieniowa(<10%)• inne choroby nerek

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

• Dysfunkcja wydalnicza

- retencja toksyn mocznicowych

- zaburzenia kwasowo-zasadowe

- zaburzenia metaboliczne• Dysfunkcja wydzielnicza

- brak EPO- Defekt hydroksylacji nerkowej Vit D3

OKRESY PNN I okres - utajona p.n.n

-na ogół bezobjawowo-nadciśnienie tętnicze-odchylenia w testach laboratoryjnych (upośledzenie zagęszczania moczu, spadek klirensu kreatyniny)

II okres - wyrównana p.n.n-nykturia-skąpomocz lub wielomocz-wzmożone pragnienie-nadciśnienie tętnicze-nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych (wzrost stężenia kreatyniny)

III okres - niewyrównana p.n.n, mocznica

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Objawy Podmiotowe przedmiotowe

Ogólne osłabienie , zmęczenie,spadek wagi

hipotermia, wielomocz, skąpomocz, obrzęki, odwodnienie

Skórne świąd skóry suchość, przeczosy, sińce hiperpigmentacja, szron mocznicowy,wybroczyny

Psychiczne apatia depresja, psychozy  

Neurologiczne bóle głowy, zaburzenia snu, niedosłuch, parestezje, zespół niespokojnych nóg

drżenie mięśniowe, trzepotanie metaboliczne, wzmożenie odruchów

Oczne zaburzenia widzenia, osłabienie ostrości wzroku

wytrzeszcz gałek ocznych, oczopląs, "zespół czerwonych oczu"

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Objawy Podmiotowe Przedmiotowe

Przewód pokarmowy

brak apetytu, wymioty, jadłowstręt, nudności, bóle brzucha, czkawka

zapach mocznicowy z ust, niedrożność porażenna jelit

Układ krążenia duszność niewydolność krążenia, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze

Układ oddechowy   oddech Kussmaula, zapalenie opłucnej, płuc

Układ ruchu bóle stawowe i kostne, osłabienie mięśni

zaniki mięśniowe

Narządy płciowe spadek libido, impotencja, niepłodność zaburzenia miesiączkowania

 

ROZPOZNANIE P.N.N

• Wywiad i obraz kliniczny• Wyniki badań laboratoryjnych

- wzrost stężenia kreatyniny i mocznika- zaburzenia gospodarki elektrolitowej- zaburzenia gospodarki kwasowo-

zasadowej- upośledzenie zagęszczania moczu

• USG nerek - najczęściej nerki małe z „zaciągniętymi „ obrysami

PROBLEMY TERAPEUTYCZNE W PNN

Osteodystrofia nerkowa

Niedokrwistość

Zaburzenia krzepnięcia

Upośledzenie metabolizmu

Niedożywienie

STANY, KTÓRE MOGĄ SPOWODOWAĆ PRZEJŚCIOWE POGORSZENIE CZYNNOŚCI

NEREK U CHORYCH Z PNN Zakażenia

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

Hipowolemia (odwodnienie, hiponatremia)

Złośliwa faza nadciśnienia tętniczego

Zbyt gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego

Utrudnienie odpływu moczu

Niewydolność krążenia

Działanie czynników nefrotoksycznych (np. aminoglikozydy)

Hiperkalcemia

Hipokaliemia

Ciężka kwasica metaboliczna

Znaczna hiperurykemia

LECZENIE PNN

= łagodzenie postępu i skutków choroby

1. Zwalnianie postępu choroby ( podaż białka)

2. Wyrównywanie niedoborów: Ca, Fe, EPO, kwasu foliowego

3. Ograniczanie kumulacji toksyn: P, mocznika

4. Dializoterapia i transplantacja nerek