PARAPSORIASIS

I. Pendahuluan

Penyakit ini pertama kali dilukiskan oleh Brocq pada tahun 1902

dengan ciri-ciri seperti kasusnya jarang ditemukan, etiologinya belum

diketahui, keadaan umum penderita baik, umumnya tidak disertai keluhan,

perjalanannya perlahan dan menahun, kelainan kulit berupa eritema dan

skuama dan terapinya sukar. Kemudian ternyata bahwa parapsoriasis tidak

selalu menahun, tetapi ada bentuk akut. (1)

Parapsoriasis menggambarkan kelompok penyakit yang sulit dipahami

dan dibedakan gambaran klinisnya. Ada beberapa bentuk umum yaitu tipe

plak kecil, tipe plak besar, bentuk akut dan kronik dari pityriasis lichenoides

yang dikenali sebagai pityriasis lichenoides etvarioliformis acuta (PLEVA)

dan pityriasis lichenoides chronic (PLC). Grup penyakit tersebut memiliki

kecendrungan untuk co-exist satu sama lain oleh karena adanya limfoma.(2, 3)

Pengobatan parapsoriasis tipe plak kecil tidak perlu dilakukan tetapi

pengobatannya untuk mengurangi lesi kering pada kulit dapat meliputi

emolien, preparat tar topical atau kortikosteroid topikal dan fototerapi.

Pengobatan parapsoriasis plak besar meliputi steroid topikal potensi tinggi.(4)

II. Definisi

Parapsoriasis merupakan penyakit kulit yang belum diketahui

penyebabnya, pada umumnya tanpa keluhan, kelainan kulit terutama terdiri

atas eritema dan skuama, berkembang biasanya perlahan-lahan, perjalanan

umumnya kronik.(1)

Parapsoriasis plak kecil adalah kondisi tanpa gejala kronis, ditandai

dengan munculnya plak kecil dan bersisik yang terus menerus, terutama pada

1

batang tubuh. Parapsoriasis plak kecik atau small-patch parapsoriasis (SPP)

sinonim dengan nama Chronic superficial scaly dermatitis, Persistent

superficial dermatitis, Digitate dermatosis dan Xanthoerythroderma perstans.(5, 6)

Parapsoriasis plak besar atau large-patch parapsoriasis (LPP) adalah

sebuah kondisi kronis yang ditandai oleh adanya plak eritematosa yang

menetap, besar dan biasanya pada batang tubuh dan kadang-kadang pada

tungkai. LPP sinonim dengan nama Parakeratosis variegata, Retiform

parapsoriasis, Atrophic parapsoriasis dan Poikilodermatous parapsoriasis.(2, 6)

III. Etiologi

Penyebab parapsoriasis plak kecil dan plak besar masih belum

diketahui. Keduanya dikarakteristikkan oleh adanya infiltrate limfoid

kutaneus superfisial yang terdiri dari sel T CD4+. Perbedaannya berada pada

densitas sel T, dimana pada pada plak kecil cenderung memilki densitas sel T

yang lebih sedikit.(2)

Ada kemungkinan bahwa pemahaman lengkap tentang patogenesis

parapsoriasis akan mengembang dengan pemahaman kita tentang patogenesis

kedua dermatitis kronis dan mikosis fungoides, karena parapsoriasis muncul

untuk menjembatani gangguan ini. Sel T yang menengahi penyakit kulit

inflamasi milik jaringan kulit terkait limfoid Skin Associated Lymphoid Tissue

(SALT).(3)

Sel-sel T mengekspresikan antigen limfosit terkait kulit dan lalu lintas

antara kulit dan domain sel T dari kelenjar getah bening perifer melalui

limfatik dan aliran darah.(3)

IV. Pathogenesis

2

Parapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan

dan kronik. Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada

gangguan lymphoproliferative yang berlanjut dari kronik dermatitis ke

cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).(3)

Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar

sel T CD4+. Patogenesis yang pasti dari proses pembentukan parapsoriasis

masih belum pasti, akan tetapi telah didemonstrasikan bahwa sel T kutaneus

superfisial berhubungan dengan adanya plak pada parapsoriasis.(7)

Pola genotip diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan

yang diobservasi pada dermatitis kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan

respon sel T spesifik yang telah distimulasi oleh antigen. Klon multiple

dominan dapat dideteksi oleh reaksi rantai polymerase (PCR) dari penggunaan

gen reseptor sel T, yang mendukung proses reaktif. Limfosit tidak

menunjukkan gambaran khas histologis untuk memperkirakan perubahan

terjadinya keganasan. Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis plak kecil

merupakan lymphoma sel T yang hancur. Bagaimanapun sampai saat ini

belum ada bukti yang jelas, seperti perubahan genetic (contohnya, mutasi

TP53) yang diobservasi pada keganasan lain yang terdapat untuk mendukung

hal ini. Namun, pencarian untuk memverifikasi hipotesis ini adalah

identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas telomerase pada sel T dari

CTCL stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis, yang

mana aktivitasnya tidak terdapat pada sel T normal. (2, 3, 6)

Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan

patofisiologinya telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang.

Gangguan ini dihubungkan dengan penggandaan sel T dominan, salah satunya

bisa terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel T. Jika gambaran histologisnya

benigna tanpa atypical lymfosit, maka dapat diklasifikasikan sebagai

parapsoriasis plak besar. Namun jika terdapat limfosit atipikal, maka pasien

bisa diklasifikasikan sebagai CTCL. (3, 6)

3

V. Manifestasi Klinis

Lesi dari parapsoriosis plak kecil atau small-patch parapsoriasis (SPP)

berbentuk bulat atau lesi oval yang terpisah-pisah dengan plak yang sangat

tipis terutama pada bagian batang tubuh. Ukurannya kurang dari 5 cm dan

biasanya asimptomatik dengan sedikit skuama halus. Sebuah variasi yang

khas dengan lesi berbentuk jari dikenal sebagai ‘digitate dermatosis’

mempunyai lesi yang berwarna kekuningan atau coklat kekuningan,

mengikuti alur kulit dan memberikan gambaran seperti ‘fingerprint’. Panjang

lesi tidak lebih 5 cm. Kronik superfisial dermatitis adalah nama lain dari

parapsoriasis plak kecil. Lesi digitate dengan warna kekuningan dulunya

disebut xanthoerythrodermia perstants.(2, 3)

Gambar 1: Parapsoriasis plak kecil dengan diameter kurang dari 5 cmDikutip dari kepustakaan no.3

4

Gambar 2: Gambaran parapsoriasis berupa digitate

dermatosis, lesi yang mirip dengan jari tanganDikutip dari kepustakaan no.8

Lesi dari large–patch parapsoriasis (LPP) atau parapsoriasis plak

besar biasanya berbentuk oval atau memiliki bentuk yang irregular. Plak nya

juga bisa menjadi tipis, asmiptomatik atau sedikit gatal. Plak yang dimilikinya

bisa berbatas tegas atau dapat menyatu dengan kulit disekitarnya. Ukuran

parapsoriasis bervariasi tapi pada umumnya lebih besar dari 5 cm bahkan

lebih dari 10 cm. Lesi pada plak besar paling banyak ditemukan pada daerah

badan, dan area fleksura, selain itu bisa juga ditemukan pada daerah kepala

dan payudara pada wanita. Warna lesinya berupa warna coklat muda atau

merah muda serta dilapisi oleh skuama halus. Permukaannya ditutupi skuama

kecil dan biasanya sedikit berkerut, seperti kerutan pada kertas rokok.

Telangiektasia atau warna pigmen yang menjadi lebih gelap bisa juga terjadi

pada lesi yang atropi prominen. Ketiganya yaitu telangiektasis, bintik-bintik

hipermentasi dan atropi adalah poikilodermal atau poikilodermal atropikan

vaskuler. (2, 3, 8)

5

Gambar 3: Parapsoriasis Plak besar. Terdapat plak yang irregular dan dengan ukuran yang bervariasi pada lengan

Dikutip dari kepustakaan no.3

Gambar 4: Parapsoriasis plak besar (Poikilodermatous variant)Dikutip dari kepustakaan no. 3

6

Gambar 5: Parapsoriasis plak besar (Retiform variant)Dikutip dari kepustakaan no.3

VI. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil

didapatkan onset penyakit satu bulan sampai beberapa tahun dan biasanya

sembuh sendiri. Parapsoriasis plak besar merupakan penyakit kronik yang

onsetnya sampai bertahun-tahun biasanya lebih dari satu decade dan bisa

berubah menjadi mikosis fungoides atau cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).

Selain itu harus diterapi karena tidak bisa sembuh dengan sendirinya.(2, 3)

Pemeriksaan fisik pada pada parapsoriasis plak kecil didapatkan lesi

yang berbatas tegas, terdapat sedikit skuama, berwana pink salmon, ukuran

diameternya kurang dari 5 cm dan menyebar pada badan dan ekstremitas.

Sedangkan pada parapsoriasis plak besar didapatkan lesi yang eritema

berbentuk arcuata, diameter lebih dari 5 cm, tempat predileksi ekstremitas

bagian proximal dan badan. Warna lesi sedikit eritema atau seperti salmon,

terdapat skuama yang berkeping-keping dan atopik, tampak seperti kertas

rokok. (3, 5)

7

Pada pemeriksaan penunjang histopatologi untuk parapsoriosis plak

kecil menunjukkan infiltrate sel limposit pada perivaskular superfisial. Pada

epidermis menunjukkan spongiosis ringan, hyperkeratosis fokal, krusta,

parakeratosis dan kadang-kadang eksositosis. Pada epidermis parapsoriasis

plak besar bisa ditemukan akantotik ringan dan hiperkeratosis dengan spot-

spot parakeratosis. (3, 4)

Gambar 6: Parapsoriasis kecil, Terdapat infiltrasi limfoid perivaskular superfisial, spongiosis ringan, parakeratosism dan krusta fokal.

Dikutip dari kepustakaan no.3

Gambar 7: Parapsoriasis plak besar. Variasi atipikal. Infiltrat lymposit

superficial dengan epidermotropism dan epidermis atopic Dikutip dari kepustakaan no.3

8

Gambar 8: Parapsoriasis plak besar. Terdapat hiperkeratotik ringan dan parakeratotik fokal pada epidermis dengan infiltrasi perivaskular superfisial. Sel-sel limfosit kebanyakan kecil dan terdapat sel epidermotropisme fokal

Dikutip dari kepustakaan no.3

Pada pemeriksaan laboratorium untuk parapsoriasis plak kecik

didapatkan spongiform dermatitis dengan daerah fokal hiperkeratosis,

parakeratosis, dan eksositosis. Pada dermis terdapat infiltrat superfisial

vaskular lymphohistiocytic dan edema kulit sedangkan parapsoriasisi plak

besar memberi gambaran nonspesifik atau didapatkan infiltrat sel

mononuklear mirip pita (CD4 +) dengan atrofi epidermis, vakuolisasi dari

lapisan sel basal, dilatasi kapiler, tidak ada limfosit atipikal dan eksositosis

ringan. (8)

VII. Diagnosa Banding

Diagnosis parapsoriasis plak kecil dan parapsoriasis plak besar

didasarkan pada korelasi antara temuan klinis dan histopatologis, tes lainnya

mempunyai sensitivitas yang rendah. Diagnosa banding untuk parapsoriasis

plak kecil dan parapsoriasis plak besar meliputi:(2)

9

Parapsoriasis plak kecil Parapsoriasis plak besar

1.

2.

3.

4.

5.

Tinea korporis

Psoriasis

Pitiriasis rosea

Dermatitis nummular

Pitiriasis likenoides kronik

Psoriasis

Drug eruption

Mycosis fungoides

Poikilodermatous aoutoimmune

Poikilodermatous genodermatose

VIII. Penatalaksanaan

Penyakit ini biasanya asimptomatik dan tidak memerlukan pengobatan

khusus. Pengobatan pada kasus parapsoriasis setakat ini kurang memuaskan.

Penyakit ini dapat membaik dengan penyinaran ultraviolet atau kortikosteroid

topikal seperti yang digunakan pada pengobatan psoriasis. (1, 5)

Pasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diberi penjelasan yang

baik bahwa penyakitnya bisa sembuh. Awalnya pasien harus dianalisis setiap

3 sampai 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun untuk memastikan bahwa

prosesnya stabil. Bisa hanya diberikan kortikosteroid topical, tapi biasanya

berespon terhadap fototerapi misalnya dengan UVB, Narrowband UVB, atau

cahaya matahari alami atau bisa juga dikombinasikan dengan kortikosteroid

topikal potensi sedang atau dengan pelembab. Hasilnya bisanya memuaskan.(3,

7)

Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih

aggresif untuk mencegah perkembangan penyakit ke arah mikosis fungoides.

Secara garis besar pengobatan parapsoriasis terbagi atas pengobatan line

pertama dan line kedua. (3)

Line pertama

- Emollients

10

- Topical corticosteroid topical tar products

- Sunbathing

- Broadband ultraviolet B phototherapy

- Narrowband ultraviolet B phototherapy

Line kedua

- Tipical bexarotene

- Topical imiquimmod

- Psoralen and ultraviolet A prhototherapy

- Topical mechlorethamine

- Topical carmustin

IX. Komplikasi

LPP dapat dikaitkan dengan bentuk-bentuk parapsoriasis dan limfoma

kulit. Kedua LPP dan SPP kadang-kadang bisa berkembang dari

impetiginization sekunder hingga terjadinya ekskoriasi.(3)

X. Prognosis

Penyakit ini bersifat kronik dan residif. (1)Parapsoriasis plak kecil

bertahan stabil selama bertahun-tahun dan kemudian menghilang secara

spontan. Sedangkan parapsoriasis plak besar dapat berkembang menjadi

mikosis fungoides dan cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) dengan

transformasi limfosit dari ukuran kecil jinak untuk limfosit atipikal yang lebih

besar. (3)

DAFTAR PUSTAKA

11

1. Djuanda A. Parapsoriasis. In: Djuanda A, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan

Kelamin. 6th ed. Jakarta: FKUI; 2010. p. 195-6.

2. Wood GS, Reizner G. Other Papulosquamous Disorder In: Bolognia JL,

Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. London: Mosby; 2008.

3. Wood GS, Hu C-H, Liu R. Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides In: Wolff

K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors.

Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 8th ed. USA: McGraw-Hill;

2012. p. 423-34.

4. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrew’s Disease of The Skin

Clinical Dermatology. 10th ed. London: Mosby; 2006. p. 207.

5. In: Sterry W, Paus R, Burgdorf W, editors. Thieme Clinical Dermatology.

New York: Thieme; 2006. p. 280.

6. Whittaker SJ. Cutaneous Lymphomas and Lymphotic Infiltrates In: Burns T,

Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook’s Textbook of Dermatology.

8th ed. USA: Blackwell; 2010. p. 57.-.8.

7. Lewin J, Latkowski J-A. Digitate Dermatosis (small-plaque parapsoriasis).

Dermatology Online Journal. 2012:3.

8. In: Wolff K, Johnson RA, Suurmond D, editors. Fitzpatricks Colour Atlas &

Synopsis of Clinical Dermatology. 5th ed. USA: McGraw-Hill; 2007.

12