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8/18/2019 Patologia Eritrocito.ppt
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ANORMALIDADES MORFOLOGICASANORMALIDADES MORFOLOGICAS
DEL ERITROCITODEL ERITROCITO
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Estructura y forma del EritrocitoEstructura y forma del Eritrocito
Célula anucleada GR! eritrocito! "ematie#
Altamente es$eciali%adaCarece de or&anelas cito$lasm'ticas
N(cleo Mitocondrias Ri)osomas
*+ Mem)rana cito$lasm'tica,+ -emo&lo)ina ./0#
1+ Citosol no "emo&lo)inico2-,3IonesSustratos
En%imasCofactores
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Estructura y forma del Eritrocito
Disco )ic4nca5o2 Discocito6ida media2 *,3 d7as 833 9m#Di'metro2 8+, : ;+, µ
Su$erficie2 *<3 µ
,
6ol(men $romedio2
6CM2 ;3 : *33 fl
En%imas eritrocitarias2a+ =oder reductor ata>ue o?idati5o#)+ Generar ,:1 D=Gc+ Controlar el contenido cito$lasm'tico -,O y sales AT= y AT=asas de trans$orte#
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Deforma)ilidad del eritrocito
Determinantes de la su$er5i5encia del GR2
*+ Factor de formaRelaci4n entre la su$erficie y el 5ol(men
,+ 6iscocidad del medio interno
Concentracion Media de la "emo&lo)inacor$uscular MC-C#
1+ =ro$iedades 5isco:el'sticas de la mem)rana
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Estructura del eritrocito
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6ida media del eritrocito
Reticulocito $ierde mem)rana durante lamaduraci4n a GR
=érdida de mem)rana contin(a durante la 5idamedia del GR
Gl4)ulo ro@o senil
Incremento de MC-C Disminuci4n de la deforma)ilidad
Com$osici4n de a%(cares en la mem)rana'cido si'lico
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Anormalidades morfol4&icas del GRAnormalidades morfol4&icas del GR
*+ Tamao
,+ Forma
1+ Inclusiones cito$lasm'ticas
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*+ Anormalidades en el tamao2*+ Anormalidades en el tamao2 AnisocitosisAnisocitosis
Di'metro oscila 8+, : ;+, µ
a+ Macrocitos2B ;+/ µ
6CM B .3 fl
Deficiencia de 5it *, yo'cido f4licoEstrés medular
eritro$oyesis acelerada#Transtornos "e$'ticos
Neonatos2 macrocitosissi&nificati5a
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)+ Microcitos
Di'metro 6 0 µ
6CM / flDisminuci4n de -) microcitos "i$ocr4micos#
Anemias $or deficiencias de "ierroTalasemias
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c+ Me&alocitos2
Grandes macrocitos o5alesAlteraci4n de tamao y formaDi'metro B *, µ
=6C B *33 fl
Anemias me&alo)l'sticas
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AnisocitosisAnisocitosis
-omo&eneidad
-etero&eneidad
ADE
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,+ Anormalidades en la forma2,+ Anormalidades en la forma2 =oi>uilocitosis=oi>uilocitosis
E>uinocito2E>uinocito2crenocito#crenocito#
Célula dentada *3:13 $royecciones redondeadas#Tamao uniformeSimétricamente distri)uidasEri%o de mar e>uino#
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AT=2Re>uerido control de )om)as de trans$orte acti5o decationes
Carencia de AT= y acumulaci4n de Ca 2 e>uinocito&énicos Hremia Defecto en el meta)olismo &licol7tico deficiencia $iru5ato
inasa# Anemia microan&io$'tica transfuciones masi5as de san&re almacenada#
Carencia de AT=
Salida de Ca incremento intracelular#
=érdida selecti5a de 9
Salida de -,O des"idrataci4n#
Fen4meno GARDOS
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EstomatocitoEstomatocito
10 normal en san&re $eriférica
Célula )iconca5aES= con Jri&"t de$resi4n central elon&ada#Forma de )oca o estoma
Estado transicional discocito:esferocito
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Estomacitosis "ereditariaEstomacitosis "ereditariaFalla )om)a Na:9
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Estomatocitos
-eredados o ad>uiridos
Alteraci4n de la $ermea)ilidad Na:9
Ausencia de ant7&enos del sistema R" R" null#Alteraci4n estructural de la mem)ranaaumento ca$a interna do)le ca$a li$7dica#
En5e@ecimiento normal del GR
LISIS OSMKTICA COLOIDAL
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E>uili)rio Estomatocito:discocito:e>uinocito
$- altoAl)umina )a@a#Deri5ados fenotia%ina#
$- )a@o
Al)umina alta#Deri5ados fenotia%ina cati4nica#
E>uinocito
Estomatocito
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AcantocitoAcantocito-emat7e con escasas $royecciones es$iculadasDistri)uci4n "etero&énea6ariaci4n en lon&itud y n(mero
Condiciones >ue modifican el contenido li$7dico$érdida de &licerofosfol7$idos! incremento esfin&omielina#
Alteraci4n2 relaci4n colesterol li)refosfol7$idosIrre5ersi)leα)eta:li$o$roteinemia
Cirrosis alco"4lica con anemia "emol7ticaDeficiencias en $iru5ato inasa-e$atitis del recién nacidoEs$lenectom7a
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EsferocitoEsferocito
GR ado$ta una confi&uraci4n esferoidal
Reducci4n de la relaci4n su$erficie5ol(men
Relacionada con desordenes "emol7ticos-eredados o ad>uiridos
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Esferocitos de la S- defectos moleculares#
Deficiencia $arcial de la es$ectrinaHni4n defectuosa de la es$ectrina a la $roteina <+*
=ertur)aci4n de la deforma)ilidad del GR
Mani$ulaci4n es$lénica Lisis o fa&ocitosis#
Esferocitos con aumento de 5ol(men -idrocitos#2
Lesi4n )io>u7mica de mem)rana Na y -,O#Glic4lisis anaer4)ica
Aumento de AT=
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Microesferocitos2
Formas $rel7ticas recorte simétrico o $arcial de lamem)rana#
Disminuci4n si&nificati5a S6Aumento de MC-C
Anemias "emol7ticas "eredadas S-#
Desordenes asociados con la formaci4n de cuer$os de-ein% fa&ocitosis $arcial de $orciones de la célula:a&re&ados -)#Anemia "emol7tica microesferocitos#
In@uria térmica >uemaduras#In@uria mec'nica
-em4lisis intra5ascular
-is$ofosfatemia se5era
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DianocitoDianocito
E?$ansi4n de la su$erficie
Aumento de li$idos de mem)ranaSin cam)io del 5ol(men
Incremento de la relaci4n S6Distru)uci4n an4mala de la -) tar&et cell#
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Enfermedad "e$'tica o)structi5aDeficiencia de lectin:colesterol:Acyl:transferasa LCAT#
Es$lenectomiaTalasemiaDeficiencia de Fe
=érdida selecti5a de 9 y -,ODefecto $ermea)ilidad o carencia de AT= Gardos#
=resencia de "emo&lo)inas anormales S! C! D! E#
Dianocito no efecto so)re deforma)ilidad o 5ida media#
Mec'nica a$lastamiento e?cesi5o#
Desminuci4n cuantitati5a -)intracelular
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O5alocitoO5alocitoEli$tocito#Eli$tocito#
Célula )ic4nca5o o5alE?tremos redondeadosDistorsi4n o5al "asta forma cil7ndrica elon&ada=olari%aci4n de la -)
*0 indi5iduos normalesB *0 Anemias me&alo)l'sticas! microc7ticas "i$ocr4micas#
,3 : / 0 Eli$tocitosis "ereditaria desorden cl7nico &enético#
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Defecto &enético )io>u7mico in5olucra lasDefecto &enético )io>u7mico in5olucra las$rote7nas de mem)rana$rote7nas de mem)rana
*+Deficiencia de la )anda <+* eli$tocitosis esferoc7ticas# -omoci&4tica o "eterocit&4tica
,+ Asociaci4n defectuosa de los d7merostetr'meros Disminuci4n de la esta)ilidad de la mem)rana
1+ Disminuci4n de los sitios de uni4n de la )anda ,+* oanirina a la )anda 1 uni4n inadecuada delcitoes>ueleto#2 De)ilidad estructural de la mem)rana
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Dre$anocito oDre$anocito o
Cel+ falciformeCel+ falciformeCélula elon&adaE?tremos $untia&udos o
es$iculados "o%#
Anemia falciforme
Concentraci4n de -) S Glu:6al#=olimeri%aci4n2 -i$o?emia Acidosis Aumento ,:1 D=G Des"idrataci4n del GR MC-C incrementado#
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=olimeri%aci4n de la -) S
Formaci4n de tetr'meros de -) en soluci4n
Transformaci4n en &el2Cam)ios en la 5iscocidad
Distorci4n de la morfolo&7a celular Infartaci4n de 4r&anos manifestaci4n cl7nica#
=olimeri%aci4n es re5ersi)leRe:o?i&enaci4nCom$romiso &enético ras&o falciforme#
El GR no cam)ia su forma irre5ersi)le#2Su$er5i5encia disminuida
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Sindromes falciformes2
a+ Anemia de células falciformes -omoci&osis S:S#)+ Ras&o falciforme "eteroci&osis A:S#
c+ Talasemia interactuante β:talasemias -) S#d+ -emo&lo)ino$at7as raras -) anormales#
-) de art &amma <#
-) C Geor&etoJn#-) -arlem-) I
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Dacriocito o Célula en &oteraDacriocito o Célula en &otera
GR elon&aci4n (nicaForma $iriforme o en &otera
Génesis desconocida
Anemias me&alo)l'sticasTalasemiasMielofi)rosis
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9ni%ocito9ni%ocito
Célula en canastaDistri)uci4n an4mala de
la -)Forma de )anda centralde@a es$acios nocoloreados am)os lados#
Génesis desconocida
Anemias "emol7ticas
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ueratocitoueratocitoCélula mordida
GR $arcialmente fra&mentados=érdida de una $orci4n de la mem)ranaNo alteraci4n del contenido intracelular de -)
ri&"t2 $royecciones >ue seme@an cuernos
Ru$tura de la 5acuola alrededor del cuer$o de inclusi4n
Formaci4n de cuer$os de -ein%Deficiencia de G:8:=D-
Talasemias
E i t it E i itE i t it E i it
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Es>uistocito o Es>ui%ocitoEs>uistocito o Es>ui%ocitoEstructuras resultantes de lafra&mentaci4n total del GR
Anemias micro ymacroan&io$'ticas
defectos de $e>ueos y &randes5asos y defectos estructurales del cora%4n! formaci4n defi)rina#
Sindrome "emol7tico urémico=(r$ura trom)ocito$énicotrom)4tico
CID
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3. Anormalidades en el citoplasma3. Anormalidades en el citoplasma
Inclusiones ertitrocitarias
=unteado as4filo=unteado as4filoGranulaciones a%ules# 5ar7an en tamao y n(meroA&re&ados de ri)osomas mitocondrias y siderosomasde&enerados#
Into?icaci4n $or $lomoTalasemiasDeficiencia de "ierroEritro$oyesis inefica%Deficiencia de / $irimidinnucleotidasa
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Cuer$os de -oJell:ollyCuer$os de -oJell:olly
Remanentes de DNARe$resentan cromosomas se$arados del "uso mit4ticodurante mitosis anormal#Fra&mentaci4n nuclearcariorre?is o e?$ulsi4n incom$leta del n(cleo#
Forma esférica 3+/ µ#Generalmente * $resente
Anemias me&alo)l'sticasAnemias se5eras $or def+ Fe
Anemia $erniciosaAnemia "emol7ticaEs$lenectom7a:"i$oes$lénico
A ill d ) tAnillos de ca)ot
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Anillos de ca)otAnillos de ca)otAnillos circulares do)lados so)re si mismos o en formade oc"o#Remanentes nuclearesmitosis anormales#
Into?icaciones $or $lomo
Anemia me&alo)l'sticaAnemia $erniciosaAnemia "emol7tica
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Cuer$osCuer$os
de -ein%de -ein%Re$resentan -) a&re&ada o desnaturali%adaColoraci4n su$ra5ital a%ul
de cresilo )rillante#Ad"eridos en la $arte interna de la mem)rana del GRInto?icacionesEnfermedades "ereditarias
Defecto en la "eso?a monofosfato def+ En%im'tica#Estrés o?idati5oTalasemiasSindromes de -) inesta)lesAnemia falciforme
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Gr'nulos sider4ticosGr'nulos sider4ticos siderosomas o cuer$os de =a$$en"eimer#
-ierro no "emo&lo)7nico =eriferia del GRGranulaciones &randes y numerosas a%ul de $rusia#ME mitocondrias con micelas ferro&énicas#Siderocito a&re&ados de ferritina#Mitocondrias de&eneradas!ri)osomas y otros remanentes cels
Anemia a$l'stica
Anemia "emol7ticaInfecciones cr4nicasEs$lenectomi%ados
6 i i d l t id d " l )i d
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6ariaciones del contenido de "emo&lo)ina y de6ariaciones del contenido de "emo&lo)ina y delas $ro$iedades de tinci4n del GRlas $ro$iedades de tinci4n del GR
Normocromia2Normocromia2Ni5el -) i&ual al ni5el normaldeterminado MC-C
-i$ocromia2-i$ocromia2Disminuci4n de -)s7ntesis anormal#Anemia def+ "ierroMayor $alidé% central
-i 7
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-i$ercrom7a2-i$ercrom7a2no re$resenta una situaci4n real
=olicromatofilia2=olicromatofilia2Termino em$leado $ara descri)ir la tonalidad &ris:naran@adel GR >ue a(n $osee remanentes de RNA ri)osomalReticulocito a%ul de cresilo )rillante#