Upload
skyblue90
View
59
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Informatii anatomice
Citation preview
Efectele glucocorticoizilor
Sindromul Cushing
Sindromul Cushing
Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi1. ACTH dependent
• Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing)• Secretie ectopica de ACTH• Rar secretie crescuta de CRH
2. ACTH independent• Adenom suprarenalian • Neoplasm suprarenalian• Hiperlazie nodulara (macro/micro)• Iatrogen
4
Fiziopatologie
Boala Cushing Sindrom Cushing Secretie ectopica de ACTH
Manifestari clinice in sindromul Cushing
5
Manifestari osoase ale excesului de glucocorticoizi
Particularitati clinice
Sindrom pseudo-Cushingo Alcoolismo Obezitateo Depresie
6
Secretia ectopica de ACTH – hiperpigmentare + scadere ponderala + modificari metabolice accentuate + alcaloza hipokaliemica
Carcinom suprarenalian – sindrom intens de virilizare, posibil secretie simultana de mineralocorticoizi
Investigatii
HLG – Hb, Hct la limita superioara a normalului – Limfocitopenie, eozinopenie
Posibil diabet zaharat sau toleranta alterata la glucoza Dislipidemie Ionograma de obicei normala (exceptii) Hipercalciurie
Investigatii diagnostice
Obiective:1. Confirmarea hipercorticismului
- stergerea ritmul circadian al cortizolului plasmatic - cortizolul liber urinar (> 100µg/24 ore) - teste de supresie la doze mici de dexametazona (1 mg overnight sau 2 x 2)
2. Precizarea cauzei- Dozarea ACTH- Teste de supresie la DXM 8x2- Testul la CRH- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (TC, RMN, Scintigrama cu I-colesterol),
hipofizei (b.Cushing), plamanilor (secretie ectopica)- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea ACTH
7
A. Hiperplazie SR bilaterala la unpacient cu B.Cushing
B. Adenom SRC. Hiperplazie adrenala macronodulara D. Hiperplazie nodulara pigmentata
Tratamentul sindromului Cushing
Chirurgical - Boala Cushing – adenomectomie hipofizara transsfenoidala (de electie) sau suprarenalectomie bilaterala - Sindrom Cushing – extirparea tumorii suprarenaliene - Cushing paraneoplazic – extirparea tumorii
8
Radioterapie hipofizara – pentru prevenirea sd. Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala in boala Cushing
Tratament medicamentos:- Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol, metyrapon, aminoglutetimid- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic, citostatic (carcinomul suprarenalian)
Sdr. Nelson
2006 - RMN adenom hipofizar cu dimensiunile maxime de 25/16mm
2007 : cortizol seric= 1,56mg/dl ; ACTH>1250 pg/ml
Sdr. Nelson
Diagnostic1. Insuficienta corticosuprarenala primara iatrogena (postsuprarenalectomie
bilaterala pentru boala Cushing)2. Sdr Nelson
Hipertensiunea de cauza endocrina
HTA secundara - etiologie
A. HTA de cauza renala 1. HTA renovasculara – Stenoza ateromatoasa a arterei renale
9
– Displazie fibromusculara a arterei renale – Embolii si tromboze ale arterelor renale 2. HTA renoparenchimatoasa – Glomerulonefrite acute sau cronice – Pielonefrita cronica si alte nefropatii interstitiale – Rinichi polichistic – Colagenoze, vasculite, DiabetB. HTA de cauza endocrina 1. Suprarenaliana – Feocromocitom – Hipersecretie de mineralocorticoizi – Sindromul si boala Cushing 2. Alte endocrinopatii – acromegalie, hiperparatiroidism, hipertiroidismC. HTA de cauza cardiovasculara – Coarctatie de aorta – Insuficienta aortica – BAV de grad inaltD. HTA de cauza neurologica: 1. Hipertensiune intracraniana (tumori, encefalite) 2. PoliomielitaE. HTA medicamentoasa: ciclosporina, corticoizi, AINS (ibuprofen, piroxicam, coxibi), estrogeni, amfetamine, bromocriptina, IMAO, steroizi anabolizanti)
HTA secundara de cauze endocrine
Exces de mineralocorticoizi Feocromocitom Sindrom Cushing Acromegalie Hiperparatiroidism Hipertiroidism (numai TA sistolica)
Hiperaldosteronismul primar
Cauze Adenom secretant de aldosteron (sindrom Conn) Hiperplazie adrenala primara
10
Carcinom suprarenalian
Aldosteronul – mecanism de actiune si reglare
11
Excesul de mineralocorticoizi – elemente de suspiciune
Simptomatologie neuromusculara (slabiciune musculara, crampe, paralizie periodica), astenie, parestezii
HTA moderata – severa, fara edeme Poliurie, nicturie Afectarea organelor tinta – HVS disproportionata fata de nivelul TA, reversibila HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului diuretic
Investigatii paraclinice
Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa tratamentului diuretic, aport normal-crescut de sare
Hiperkaliurie Alcaloza hipercloremica
Investigatii hormonale
Screening ARP (<1 ng/ml/h) Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15 ng/ml Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Confirmarea secretiei autonome de aldosteron Incarcare de volum (2 l SF in 2-4 ore),
12
Incarcarea orala cu sare (10 g NaCl * 3 zile)Diagnostic diferential adenom – hiperplazie
Imagistic: TC, scintigrama cu derivati de colesterol marcati cu I131 Cateterizare venelor suprarenale cu raportarea valorilor aldosteronului (>4, dupa
corectarea in fct de cortisol)
Diagnostic diferential
Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza, IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)
Alte cauze de exces de mineralocorticoizi Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta hidroxilaza Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit de 11 beta HSD) Sindromul Liddle (mutatie activatoare a canalului de Na de la nivelul TC)
Tratamentul hiperaldosteronismului primar
Chirurgical: Suprarenalectomie unilaterala in sindromul Conn Medicamentos:- Spironolactona 200-400 mg/zi- Amilorid 20-40mg/zi
Medulosuprarenala
Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale, similar ganglionilor simpatici 80% epinefrina, 20% noradrenalina
Fiziologia sistemului simpato-adrenal
13
Tumora MSR ce secreta catecolamine 10% extramedulare 10% bilaterale 10% maligne 10% apar la copii
Sporadic Familial
- MEN 2a: + carcinom medular tiroidian + hiperplazie PTH- MEN 2b: + neurinoame, pete café au lait, aspect marfanoid + hiperplazie PTH
Clinica
Cei 5 P’: Pressure (HTA) 90% Pain (Cefalee)80% Perspiration 71% Palpitatii 64% Paloare 42%
Paroxisme (al saselea P!) Triada clasica:
Cefalee, transpiratii, palpitatii
Criza tipica
Durata 10-60 min Frecventa: zilnic - lunar Spontane sau Precipitate:
Proceduri diagnostice (substanta de contrast) Medicamente (opioide, b-blocante, anestezice, histamina, ACTH,
glucagon, metoclopramid) Efort fizic intens, miscari ce cresc presiunea intraabdominala Mictiune (paraganglioame vezicale)
Indicatii pentru screening
HTA cu manifestari paroxistice sugestive (triada cefalee-palpitatii-diaforeza) HTA refractara HTA labila Raspuns presor sever sau hipotensiune inexplicabila indusa de anestezie, chirurgie Masa SR descoperita intmplator
15
Algoritm diagnostic
Investigatii imagistice
RMN – semnal intens in T2CT abdominalEcografie abdominalaScintigrama cu MIBG
Tratament
Medicamentos preoperator:- Blocante ale canalelor de calciu- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)- Inhibitori ai enzimei de conversie Interventie chirurgicala de excizie a tumorii
16