Patologia suprarenaliana

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Informatii anatomice

Text of Patologia suprarenaliana

Patologia suprarenalianaGlandele suprarenale - anatomie

Structura suprarenalei

Sinteza hormonilor corticosuprarenalieni

Reglarea secretiei de glucocorticoizi

Ritmul circadian al secretiei de ACTH si cortizol

Efectele glucocorticoizilor

Sindromul CushingSindromul Cushing Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi

1. ACTH dependent

Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing)

Secretie ectopica de ACTH

Rar secretie crescuta de CRH

2. ACTH independent

Adenom suprarenalian

Neoplasm suprarenalian

Hiperlazie nodulara (macro/micro)

Iatrogen

Fiziopatologie

SHAPE \* MERGEFORMAT

SHAPE \* MERGEFORMAT

Boala Cushing Sindrom Cushing Secretie ectopica de ACTH

Manifestari clinice in sindromul Cushing

Manifestari osoase ale excesului de glucocorticoizi

Particularitati clinice Sindrom pseudo-Cushing

Alcoolism

Obezitate

Depresie

Secretia ectopica de ACTH hiperpigmentare + scadere ponderala + modificari metabolice accentuate + alcaloza hipokaliemica

Carcinom suprarenalian sindrom intens de virilizare, posibil secretie simultana de mineralocorticoizi

Investigatii HLG Hb, Hct la limita superioara a normalului

Limfocitopenie, eozinopenie

Posibil diabet zaharat sau toleranta alterata la glucoza

Dislipidemie

Ionograma de obicei normala (exceptii)

Hipercalciurie

Investigatii diagnostice Obiective:

1. Confirmarea hipercorticismului

- stergerea ritmul circadian al cortizolului plasmatic

- cortizolul liber urinar (> 100g/24 ore)

- teste de supresie la doze mici de dexametazona (1 mg overnight sau 2 x 2)

2. Precizarea cauzei

Dozarea ACTH

Teste de supresie la DXM 8x2

Testul la CRH

Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (TC, RMN, Scintigrama cu I-colesterol), hipofizei (b.Cushing), plamanilor (secretie ectopica)

Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea ACTH

A. Hiperplazie SR bilaterala la unpacient cu B.Cushing

B. Adenom SR

C. Hiperplazie adrenala macronodulara D. Hiperplazie nodulara pigmentata

Tratamentul sindromului Cushing Chirurgical

- Boala Cushing adenomectomie hipofizara transsfenoidala (de electie) sau suprarenalectomie bilaterala

- Sindrom Cushing extirparea tumorii suprarenaliene

- Cushing paraneoplazic extirparea tumorii

Radioterapie hipofizara pentru prevenirea sd. Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala in boala Cushing

Tratament medicamentos:

Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol, metyrapon, aminoglutetimid

Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic, citostatic (carcinomul suprarenalian)

Sdr. Nelson 2006 - RMN adenom hipofizar cu dimensiunile maxime de 25/16mm

2007 : cortizol seric= 1,56mg/dl ; ACTH>1250 pg/mlSdr. Nelson Diagnostic

1. Insuficienta corticosuprarenala primara iatrogena (postsuprarenalectomie bilaterala pentru boala Cushing)

2. Sdr Nelson

Hipertensiunea de cauza endocrinaHTA secundara - etiologieA. HTA de cauza renala

1. HTA renovasculara Stenoza ateromatoasa a arterei renale

Displazie fibromusculara a arterei renale

Embolii si tromboze ale arterelor renale

2. HTA renoparenchimatoasa Glomerulonefrite acute sau cronice

Pielonefrita cronica si alte nefropatii interstitiale

Rinichi polichistic

Colagenoze, vasculite, Diabet

B. HTA de cauza endocrina

1. Suprarenaliana Feocromocitom

Hipersecretie de mineralocorticoizi

Sindromul si boala Cushing

2. Alte endocrinopatii acromegalie, hiperparatiroidism, hipertiroidism

C. HTA de cauza cardiovasculara Coarctatie de aorta

Insuficienta aortica

BAV de grad inalt

D. HTA de cauza neurologica: 1. Hipertensiune intracraniana (tumori, encefalite)

2. Poliomielita

E. HTA medicamentoasa: ciclosporina, corticoizi, AINS (ibuprofen, piroxicam, coxibi), estrogeni, amfetamine, bromocriptina, IMAO, steroizi anabolizanti)

HTA secundara de cauze endocrine Exces de mineralocorticoizi

Feocromocitom

Sindrom Cushing

Acromegalie

Hiperparatiroidism

Hipertiroidism (numai TA sistolica)

Hiperaldosteronismul primarCauze

Adenom secretant de aldosteron (sindrom Conn)

Hiperplazie adrenala primara

Carcinom suprarenalian

Aldosteronul mecanism de actiune si reglare

Excesul de mineralocorticoizi elemente de suspiciune Simptomatologie neuromusculara (slabiciune musculara, crampe, paralizie periodica), astenie, parestezii

HTA moderata severa, fara edeme

Poliurie, nicturie

Afectarea organelor tinta HVS disproportionata fata de nivelul TA, reversibila

HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului diuretic Investigatii paraclinice Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa tratamentului diuretic, aport normal-crescut de sare

Hiperkaliurie

Alcaloza hipercloremica

Investigatii hormonaleScreening

ARP (15 ng/ml

Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)

Confirmarea secretiei autonome de aldosteron

Incarcare de volum (2 l SF in 2-4 ore),

Incarcarea orala cu sare (10 g NaCl * 3 zile)

Diagnostic diferential adenom hiperplazie

Imagistic: TC, scintigrama cu derivati de colesterol marcati cu I131

Cateterizare venelor suprarenale cu raportarea valorilor aldosteronului (>4, dupa corectarea in fct de cortisol)

Diagnostic diferential Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza, IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)

Alte cauze de exces de mineralocorticoizi

Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta hidroxilaza

Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit de 11 beta HSD)

Sindromul Liddle (mutatie activatoare a canalului de Na de la nivelul TC)

Tratamentul hiperaldosteronismului primar Chirurgical: Suprarenalectomie unilaterala in sindromul Conn

Medicamentos:

Spironolactona 200-400 mg/zi

Amilorid 20-40mg/zi

Medulosuprarenala Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale, similar ganglionilor simpatici

80% epinefrina, 20% noradrenalina

Fiziologia sistemului simpato-adrenal

Metabolizarea catecoalminelor

Feocromocitomul

Tumora MSR ce secreta catecolamine

10% extramedulare

10% bilaterale

10% maligne

10% apar la copii

Sporadic

Familial

- MEN 2a: + carcinom medular tiroidian + hiperplazie PTH

- MEN 2b: + neurinoame, pete caf au lait, aspect marfanoid + hiperplazie PTH

Clinica Cei 5 P:

Pressure (HTA)90%

Pain (Cefalee)80%

Perspiration71%

Palpitatii 64%

Paloare

42%

Paroxisme (al saselea P!)

Triada clasica:

Cefalee, transpiratii, palpitatii

Criza tipica Durata 10-60 min

Frecventa: zilnic - lunar

Spontane sau

Precipitate:

Proceduri diagnostice (substanta de contrast)

Medicamente (opioide, (-blocante, anestezice, histamina, ACTH, glucagon, metoclopramid)

Efort fizic intens, miscari ce cresc presiunea intraabdominala

Mictiune (paraganglioame vezicale)

Indicatii pentru screening HTA cu manifestari paroxistice sugestive (triada cefalee-palpitatii-diaforeza)

HTA refractara

HTA labila

Raspuns presor sever sau hipotensiune inexplicabila indusa de anestezie, chirurgie

Masa SR descoperita intmplator

Algoritm diagnostic

Investigatii imagisticeRMN semnal intens in T2

CT abdominalEcografie abdominala

Scintigrama cu MIBG

Tratament Medicamentos preoperator:

Blocante ale canalelor de calciu

Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)

Inhibitori ai enzimei de conversie

Interventie chirurgicala de excizie a tumorii

Alte cauze endocrine de HTA secundara Sindrom Cushing:

sinteza crescuta DOC

sinteza crescuta angiotensinogen

stimulare R aldosteron (11 HSD depasita)

Acromegalie (retentie de Na, expansiune de volum)

Hiperparatiroidism (secundar hipercalcemiei)

PAGE 16