1. Patomekanisme PJB biru dan tidak biru1. Patomekanisme PJB tanpa sianosisa. Dengan Pirau dari kiri ke kananMasalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah terjadinya aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defak atau lubang di sekat jantung atau koneksi pembuluh darah utama, yang menyebakan aliran darah keparu berlebihan.Manifestasi kliniknya sangat bervariasi dari asimptomatik sampai simptomatik tergantung pada letak dan ukuran defek, serta tahanan vascular paru. 15 Pada bayi baru lahirDimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi, sehingga aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat meskipun defek yang ada cukup besar. Usia 2-3 BulanKetika proses maturasi paru berlangsung, terjadilah penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat, sehingga aliran pirau dari kiri ke kanan meningkat.Makin rendah tahanan vaskuler paru, makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan, membuat sirkulasi paru meningkat dan tekanan arteri pulmoner tinggi. Disamping itu, penambahan beban volume juga terjadi pada ventrikel kiri atau kanan (tergantung letak pirau) yang dapat menyebabkan gagal jantung. 15b. Dengan kelainan katup AV atau lesi obstruksi tanpa pirauKelainan bawaan daun katup AV akan menyebabkan stenosis atau regurgitasi katup. Obstruksi alur keluar ventrikel dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar, ataupun supravalvar. Di jantung kiri obstruksi dapat terjadi di subvalvar, valvar, ataupun supravalvar aorta sampai kearcus aorta (CoA). Sedangkan di jantung kanan dapat sampai kepercabangan arteri pulmoner (stenosis arteri pulmoner perifer). Akibat kelainan ini ventrikel harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi, sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel dan hipertrofi otot miokardium. Tergantung beratnya obstruksi presentasi klinis dapat asimptomatik atau simptomatik. Selama belum terjadi kegagalan miokardium, biasanya curah jantung masih dapat dipertahankan, pasien asimptomatik dan ukuran jantung masih normal. Yang simptomatik umumnya adalah gagal jantung yang gejalanya sangat bervariasi, tergantung dari beratnya obstruksi serta fungsi sistolik dan diastolic ventrikel. 15Tanda dan gejala yang ditemukan pada obstruksi alur keluar ventrikel kiri antara lain, sesak nafas, sakit dada, pingsan, atau pusing saat melakukan aktivitas fisik bahkan kematian mendadak.15

2. Patmekanisme PJB dengan sianosisPada PJB biru didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa, sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung rendah O2 kembali beredar kesirkulasi sistemik. Bisa juga kelainan struktur yang memungkinkan aliran pirau dari kanan ke kiri atau adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. 15Penampilan utama pada kelainan ini adalah sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan dan kaki. Sianosis akan terlihat jelas apabila kadar haemoglobin tereduksi yang beredar didalam darah lebih dari 5 g/dL, sehingga terdeteksinya sianosis akan sangat tergantung pada tingginya kadar haemoglobin darah. 15