Upload
alexander-sebastian
View
230
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
1/16
Polisitemia Vera
Alexander Sebastian*
10-2011-029
Mahasiswa Fakultas Kedokteran K!"#A
*Alamat Kores$ondensi%
Alexander Sebastian
Fakultas Kedokteran ni&ersitas Kristen Krida 'a(ana
)l Ar+una tara ,o . )akarta 11/10
,o el$ 021 /93-201. e-mail%ale419956ro(ketmail(om
Pendahuluan
Menurut bahasa. $olisitemia &era PV terdiri dari dua kata 7aitu $olisitemia dan &era
Polisitemia berasal dari bahasa 8unani 7aitu $ol7 ban7ak. (7t sel dan hemia darah )adi.
$olisitemia berarti $eninkatan sel darah eritrosit. leukosit. trombosit di dalam darah
Sedankan &era berasal dari bahasa :atin 7an artin7a se+ati Kata &era diunakan untukmembedakann7a dari keadaan $en7akit lain 7an menakibatkan $eninkatan sel darah
merah )adi. $olisitemia &era adalah suatu anuan atau kelainan mielo$roli;erati; kronik
7an ditandai denan $eninkatan sel darah merah eritrositosis sehina ter+adi
hi$er&iskositas aliran darah Polisitemia Vera adalah suatu keanasan dera+at rendah sel-sel
induk hemato$oitik denan karakteristik $eninkatan +umlah eritrosit absolut dan &olume
darah total. biasan7a disertai lekositosis. trombositosis dan s$lenomeali Polisitemia Vera
da$at menenai semua umur. serin $ada $asien berumur 30-0 tahun. denan $erbandinan
antara $ria dan wanita 2%1. di Amerika Serikat anka ke+adiann7a ialah 2.5 $er 100000
$enduduk dalam setahun. sedankan di "ndonesia belum ada la$oran tentan anka
ke+adiann7a Pen7akit ini da$at ter+adi $ada semua ras < bansa. walau$un dida$atkan anka
ke+adian 7an lebih tini $ada oran 8ahudi u+uan dari $embuatan makalah ini adalah
$emba(a mam$u menerti dan memahami konse$ dasar $olisitemia &era dan $roses asuhan
ke$erawatan dari $enka+ian sam$ai e&aluasi. menambah wawasan dan $enalaman untuk
meninkatkan kemam$uan melaksanakan asuhan ke$erawatan. khususn7a tentan
$olisitemia &era
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
2/16
Anamnesis
Anamnesis ber$eran besar dalam menentukan dianosis Maka dari itu. anamnesis
harus dilakukan sebaik munkin aar dida$atkan dianosis 7an baik dan sesuai denan
$en7akit $asien sehina da$at memberikan $ertolonan ke$ada $asienAnamnesis dibai men+adi 2 ma(am. 7aitu autoanamnesis. dan alloanamnesis
Autoanamnesis adalah keteranan 7an di da$at dari $asien sendiri. sedankan alloanamnesis
adalah keteranan 7an di da$at dari oran lain. misaln7a $erawat $asien atau$un kerabat
terdekat 7an menerti kondisi $asien
Anamnesis da$at meli$uti identitas $asien. keluhan utama. riwa7at $en7akit sekaran.
riwa7at $en7akit dahulu. riwa7at $en7akit keluara. dan $enka+ian $sikososial
"dentitas $asien meli$uti nama. umur. alamat. $eker+aan
Keluhan utama 7an men+adi alasan $asien dan keluara untuk meminta bantuan
kesehatan adalah sakit ke$ala hebat. (e$at lelah. dan berdebar-debar se+ak 1 bulan
sebelum masuk rumah sakit
!iwa7at $en7akit sekaran 7an $erlu ditan7akan adalah
o A$akah ada kemerahan $ada wa+ah=
o A$akah ada kesulitan berna;as=
o A$akah ada atal setelah mandi air $anas=
o A$a ada anuan &isual=
o A$akah ada $enurunan berat badan=
!iwa7at $en7akit dahulu
>bat-obatan
o A$akah sedan men+alani tera$i lain=
!iwa7at $en7akit keluara beruna untuk menetahui $en7akit herediter 7an
kemunkinan da$at diturunkan
!iwa7at $ribadi dan sosial meli$uti kebiasaan dan ekonomi $asien
o A$akah menonsumsi alkohol dan merokok=
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum meli$uti keadaan sakit $asien
o
Pasien tam$ak tidak sakito Pasien tam$ak sakit rinan
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
3/16
o Pasien tam$ak sakit sedan
o Pasien tam$ak sakit berat
Kesadaran
o ?om$os mentis % baik atau sem$urna
o A$atis % $erhatian berkuran
o Somnolens % mudah tertidur walau$un sedan dia+ak berbi(ara
o #elirium % denan ransanan kuat masih memberi res$on erakan
o So$or (omatous % han7a tinal re;lek kornea
o ?oma % tidak memberi res$on sama sekali
anda-tanda &ital
o ekanan darah1
Sistol mm@ #iastol mm@
,ormal 150 B/
o Suhu
>ral Aksila !ektal
Suhu rata-rata 5Co? 5.3o? 5C.o?
!entan suhu 5./o? - 5C./o? 5o? - 5Co? 5Co? - 5B.1o?
o #en7ut nadi2
,adi den7ut
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
4/16
5 rombosit % antara 3/0-B00 ribu
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
5/16
Peninkatan
eritr$oietin- J -
Working Diagnosis
Polisitemia Vera
Etiologi
Polisitemia &era selan+utn7a disnkat PV. meru$akan suatu $en7akit atau kelainan
$ada sistem mielo$roli;erati; 7an melibatkan unsur-unsur hemo$oetik dalam sumsum
tulan Mulain7a diam-diam teta$i $roresi;. kronik dan belum diketahui $en7ebabn7a
Se$erti diketahui $ada oran dewasa sehat. eritrosit. ranulosit. dan trombosit 7an beredar
dalam darah te$i di$roduksi dalam sumsum tulan Pada $ria dida$atkan dua kali lebih
ban7ak wanita Sebaai suatu $en7akit neo$lastik 7an berkemban lambat. PV ter+adi
karena sebaian $o$ulasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah 7an abnormal Herbeda
denan keadaan normaln7a. sel induk darah 7an abnormal ini tidak membutuhkan
eritro$oetin untuk $roses $ematanann7a eritro$oetin serum . 3 m
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
6/16
Menenai semua usia. terserin $ada usia /0-0 tahun
Kadan terkena $ada usia dewasa muda
Pria terkena lebih ban7ak dibandinkan denan wanita 2%1
#i Amerika Serikat. anka ke+adiann7a adalah 2.5 $er 100 ribu $enduduk dalam setahun
#i "ndonesia. belum ada la$oran tentan anka ke+adiann7a
#a$at ter+adi $ada semua ras < suku bansa
Faktor Resiko
1 sia E 0 tahun. denan se+arah trombositosis
2 @i$oksia dari $en7akit $aru-$aru kronis +anka $an+an dan merokok Akibat dari
hi$oksia adalah $eninkatan +umlah eritro$oietin #enan adan7a $eninkatan +umlah
eritro$oietin oleh in+al. akan menakibatkan $eninkatan $embentukan sel darah
merah di sumsum tulan
5 Penerimaan karbon monoksida ?> kronis @emolobin mem$un7ai a;initas 7an
lebih tini terhada$ ?> dari$ada oksien
3 >ran 7an tinal di dataran tini munkin +ua mem$un7ai resiko $olisitemia
$ada tinkat oksien linkunan 7an rendah
/ >ran denan mutasi enetik 7aitu $ada en )anus kinase-2 atau )AK-2. +enis
$olisitemia ;amilial dan keabnormalan hemolobin +ua membawa ;aktor resiko
Patosiologi
Mekanisme 7an didua men7ebabkan $eninkatan $roli;erasi sel induk
hemato$oitikadalah%3
1 idak terkontroln7a $roli;erasi sel induk hemato$oitik 7an bersi;at neo$lastik
2 Adan7a ;aktor mielo$roli;erati; abnormal 7an mem$enaruhi $roli;erasi sel induk
hemato$oitik normal
5 Peninkatan sensiti&itas sel induk hemato$oitik terhada$ eritro$oitin. "nterleukin 1.5.
GMCSF (Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor), Stem cell factor.
erda$at 5 +enis $olisitemia 7aitu relati; a$$arent. $rimer. dan sekunder
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
7/16
1 Polisitemia relati; berhubunan denan hi$ertensi. obesitas. dan stress #ikatakan
relati; karena ter+adi $enurunan &olume $lasma namun massa sel darah merah tidak
menalami $erubahan
2 Polisitemia $rimer disebabkan oleh $roli;erasi berlebihan $ada sel benih
hemato$oietik tan$a $erlu ransanan dari eritro$oietin atau han7a denan kadar
eritro$oietin rendah #alam keadaan normal. $roses $roli;erasi ter+adi karena
ransanan eritro$oietin 7an kuat
5 Polisitemia sekunder. dimana $roli;erasi eritrosit disertai $eninkatan kadar
eritro$oietin Peninkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan men(a$ai
keadaan hemostasis dan kadar eritro$oietin kembali normal ?ontoh $olisitemia ini
adalah hi$oksia
anifestasi !linis4,5
Permasalahan 7an ditimbulkan berkaitan denan massa eritrosit. baso;il. dan trombosit
7an bertambah. serta $er+alanan alamiah $en7akit menu+u ke arah ;ibrosis sumsum tulan
Fibrosis sumsum tulan 7an ditimbulkan bersi;at $oliklonal dan bukan neo$lastik +arinan
ikat
anda dan e+ala 7an $redominan $ada $olisitemia &era adalah sebaai akibat dari %
1@i$er&iskositas
Peninkatan +umlah total eritrosit akan meninkatkan &iskositas darah 7an kemudian akan
men7ebabkan%
a Penurunan ke(e$atan aliran darah shear rate. lebih+auh lai akan menimbulkan
eritrostasis sebaai akibat $enum$alan eritrosit
b Penurunan la+u trans$or oksien
Kedua hal tersebut akan menakibatkan teranun7a oksienasi +arinan Herbaai
e+ala da$at timbul karena teranun7a oksienasi oran sasaran iskemia
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
8/16
da$at beru$a e$istaksis. ekimosis. dan $erdarahan astrointerstinal
5 rombositosis hitun trombosit E300000
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
9/16
$embuluh darah membesar denan aliran darah lebih lambat. ter+adi $ada sekitar 50G $asien
PV
2 atal-atal $ada kulit. terutama setelah mandi air hanat atau mandi denan menunakan
shower ter+adi $ada bebera$a $asien. ter+adi $ada sekitar 30G $asien PV
5 Dr7thromelalia 7an ditandai denan eritema $ada kulit. terutama $ada tela$ak tanan.
lobus telina. hidun. dan $i$i @al ini da$at ter+adi akibat tinin7a konsentrasi eritrosit
dalam darah Hebera$a $asien +ua menalami rasa $anas terbakar $ada kaki
3 ukak lambun da$at berhubunan denan PV. dan da$at men7ebabkan $erdarahan
astrointestinal
/ Pembesaran lim$a. 7an da$at diketahui denan $emeriksaan ;isik atau menunakan tes
S
Anina atau aal +antun konesti; meru$akan e;ek berbaha7a akibat &iskositas darah
7an tini dan adan7a $latelet 7an da$at men7umbat $embuluh darah koroner dan
membentuk um$alan. ter+adi $ada sekitar 50G $asien PV
C out. 7aitu $eradanan sendi 7an disebabkan oleh meninkatn7a kadar asam urat PV
da$at mem$erburuk keadaan out +ua meru$akan ;aktor resiko dari out
B Perdarahan atau memar. ter+adi $ada sekitar 2/G $asien PV
9 Kehilanan berat badan
$%#&$ A&D $'P"($ of P()'*'"+EA VERA
(RE *((& )E$$ *((&
@emato(rit le&el E /2 G inwhite men. E 3C G
in bla(ks and womenHruisin
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
10/16
Pruritus a;ter bathin out
S$lenomeal7 @emorrhai( e&ents
'eiht loss @e$atomeal7
Sweatin "s(hemi( diit
hromboti( e&ents
ransient neurali( (om$laints heada(he.
tinnitus. diLLiness. blurred
At7$i(al (hest $ain
abel 1 anda dan e+ala $olisitemia &era3./
Algoritma Diagnosis4
Penatalaksanaan
Serum Dritro$oietin
@ih:ow ,ormal
PV #ianosis Probable D&aluate ;or se(ondar7PV #ianosis Probable
Hone marrow bio$s7
@istolo7 (hara(teristi( ;or PV
S$e(ial testinPV
?onsistent with PV ,on (onsistent with PV
!ee&aluate in 5 moPV
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
11/16
Pada tahun 19C0.Polycythemia Vera Study Group meneta$kan kriteria dianosis berdasarkan
kriteria ma7or dan kriteria minor3./
!R%"ER%A A'(R !R%"ER%A %&(R
Massa eritrosit % laki-laki E
5 ml
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
12/16
#ianosis $olisitemia &era % A1J A2 J A5 < A3 J 2 kriteria H
!omplikasi
Kelebihan sel darah merah bisa berhubunan denan kom$likasi lainn7a 7aitu%
1 lkus astrikum
2 Hatu in+al
5 Hekuan darah didalam &ena dan arteri 7an bisa men7ebabkan seranan +antun dan stroke
dan bisa men7umbat aliran darah kelenanndan tunkai dan kadan +ua bisa berkemban
men+adi leukimia
Penatalaksanaan
era$i-tera$i 7an sudah ada saat ini belum da$at men7embuhkan $asien 8an da$at
dilakukan han7a menurani e+ala dan mem$er$an+an hara$an hidu$ $asien
u+uan tera$i 7aitu%
1 Menurunkan +umlah dan mem$erlambat $embentukan sel darah merah eritrosit
2 Men(eah ke+adian trombotik misaln7a trombosis arteri-&ena. serebro&askular.
trombosis &ena dalam. in;ark miokard. oklusi arteri $eri;er. dan in;ark $ulmonal
5 Menurani rasa atal dan eritromelalia ekstremitas distal3
Prinsi$ tera$i 7aitu %
1 Menurunkan &iskositas darah sam$ai ke tinkat normal kasus indi&idual dan
menendalikan eritro$oesis denan ;lebotomi
2 Menhindari $embedahan elekti; $ada ;ase eritrositik< $olisitemia 7an belum
terkendali
5 Menhindari $enobatan berlebihan o&er treatment
3 Menhindari obat 7an mutaenik. teraenik dan bere;ek sterilisasi $ada $asien usia
muda
/ Menontrol $anmielosis denan ;os;or radioakti; dosis tertentu atau kemotera$i
sitostatik $ada $asien di atas 30 tahun bila dida$atkan%
a rombositosis $ersisten di atas B0000
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
13/16
b :eukositosis $roresi;
( S$lenomeali 7an simtomatik atau menimbulkan sito$enia $roblematik
d e+ala sistemis 7an tidak terkendali se$erti $ruritus 7an sukar dikendalikan.
$enurunan berat badan atau hi$erurikosuria 7an sulit diatasi/
era$i Polisitemia%
1 Fle-otomi
Flebotomi adalah tera$i utama $ada PV Flebotomi munkin satu-satun7a bentuk $enobatan
7an di$erlukan untuk ban7ak $asien. kadan-kadan selama bertahun-tahun dan meru$akan
$enobatan 7an dian+urkan "ndikasi ;lebotomi terutama $ada semua $asien $ada $ermulaan
$en7akit. dan $ada $asien 7an masih dalam usia subur
Pada ;lebotomi. se+umlah ke(il darah diambil setia$ hari sam$ai nilai hematokrit mulai
menurun )ika nilai hematokrit sudah men(a$ai normal. maka darah diambil setia$ bebera$a
bulan. sesuai denan kebutuhan aret hematokrit 7an inin di(a$ai adalah 3/G $ada $ria
kulit $utih dan 32G $ada $ria kulit hitam dan $erem$uan
2 !emoterapi $itostatika. "erapi mielosupresif /agen 0ang dapat mengurangi sel darah
merah atau konsentrasi platelet1
u+uan $enobatan kemotera$i sitostatik adalah sitoreduksi :ebih baik menhindari
kemotera$i +ika memunkinkan. terutama $ada $asien uisa muda era$i mielosu$resi; da$at
dikombinasikan denan ;lebotomi atau diberikan sebaai $enanti ;lebotomi
Kemotera$i 7an dian+urkan adalah @idroksiurea dikenal +ua sebaai hidroksikarbamid
7an meru$akan salah satu sitostatik olonan obat antimetabolik karena diana$ lebih
aman. teta$i masih di$erdebatkan tentan keamanan $enunaan +anka $an+an
Penunaan olonan obat alkilasi sudah ban7ak ditinalkan atau tidak dian+urkan lai
karena e;ek leukemoenik dan mielosu$resi 7an serius 'alau$un demikian. F#A masih
membenarkan klorambusil dan Husul;an diunakan $ada PV
Pasien denan $enobatan (ara ini harus di$eriksa lebih serin sekitar 2 sam$ai 5 minu
sekali Keban7akan klinisi menhentikan $emberian obat +ika hematokrit% $ada $ria 3/G
dan memberikann7a lai +ika E /2G. $ada wanita 32G dan memberikann7a lai +ika E
39G
2Fosfor Radiokatif /P231
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
14/16
"soto$ radioakti; terutama ;os;or 52 diunakan sebaai salah satu (ara untuk menekan
sumsum tulan P52 $ertama kali diberikan denan dosis sekitar 2-5m?ir hih risk o; thrombosis
?7toredu(ti&e thera$7
Husul;an or 52P in
elderl7 $atient E C0
7ears
@7drox7urea
Pre;erred in middle-
aed $atient /0-C0
7ears
"nter;eron
Pre;erred in 7ouner
$atients /0 7ears
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
15/16
2 idak merokok Merokok da$at men7ebabkan $en7em$itan $embuluh darah 7an akan
meninkatkan resiko seranan +antun dan stroke akibat um$alan darah
5 Merawat kulit denan baik. untuk men(eah rasa atal. mandi denan air dinin dan
seera kerinkan kulit @indari mandi menunakan air $anas )anan biasakan menaruk
karena da$at menimbulkan luka dan in;eksi
3 Menhindari tem$eratur 7an ekstrim Hurukn7a aliran darah $ada $enderita $olisitemia
&era men7ebabkan tinin7a resiko (edera akibat suhu $anas dan dinin #i daerah dinin.
unakan ba+u hanat dan linduni terutama baian tanan dan kaki ntuk di daerah $anas.
linduni tubuh dari sinar matahari serta $erban7ak minum air
/ 'as$ada terhada$ luka Aliran darah 7an buruk men7ebabkan luka sulit sembuh. terutama
di baian tanan dan kaki Periksa baian tersebut se(ara berkala dan hubuni dokter a$abila
menderita luka atau (edera/
Penegahan
idak ada $en(eahan s$esi;ik dikarenakan $olisitemia &era adalah $en7akit 7an disebabkan
oleh enetik
Prognosis
an$a $enobatan. sekitar /0G $enderita denan e+ala akan meninal dalam waktu
kuran dari 2 tahun
#enan $enobatan 7an adekuat. $enderita $olisitemia &era da$at bertahan hidu$ 1/-20
tahun
Daftar Pustaka
1 #alimartha S. #armawan !. Mahendra H. dkk ?are 7our sel;. hi$ertensi )akarta% Penebar Plus
J. 200B h 9
2 @ener H!. ?aldwell D Suatu $endekatan $roses ke$erawatan )akarta% Penerbit Huku
Kedokteran D?. 2005 h 22B
5 'ibowo #S Anatomi tubuh manusia )akarta% rasindo. 200B h /9
3 Su$andiman ". Sumahtri ! Pedoman dianosis dan tera$i hematoloi onkoloi medik )akarta%
D?. 2005 h B5-90
/ Prenono # Huku A+ar "lmu Pen7akit #alam )akarta% "P# FK". 200 h C02-/
7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1
16/16
#a&e7 P At a lan(e medi(ine )akarta% Drlana. 200 h 521