periodik paralisis hypokalemia

8/10/2019 periodik paralisis hypokalemia

1/27

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1.

Definisi

Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan

bermacam etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan hiporefleks kelemahan otot

rangka, dengan atau tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa

kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan

keparahan yang bervariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit sampai

beberapa hari. Kelemahan dalam serangan dapat general atau fokal. Dalam

perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini, kekuatan normal kembali setelah

serangan, tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap sering

berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini, kelumpuhan periodik primer atauyang diturunkan (familial), kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah

bertahun-tahun serangan ini, kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif.

Gangguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat

sembuh 1,3.

2. Klasifikasi

Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan penggolongan secara

konvensional yaitu paralisis periodik primer atau familial dan paralisis periodik

sekunder. Paralisis periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguanakibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium

natrium, dan klorida pada sel otot - membran. Oleh karena itu, ini juga dikenal

sebagai channelopathiesatau membranopathies 1.

Paralisis periodik sekunder mungkin karena terbukti diketahui oleh beberapa

penyebab. Pada paralisis periodik sekunder, bahkan antar-iktal tingkat kalium dalam

serum tidak normal. Riwayat penggunaan ACE inhibitor, angiotensin-II-reseptor-

blocker, diuretik, atau carbenoxolone memberikan petunjuk untuk diagnosis paralisis

periodik sekunder. Karakteristik klinis atau biokimia dari gagal ginjal kronis,

tirotoksikosis, paramyotonia kongenital, atau sindrom Andersen dapat ditemukankelumpuhan periodik sekunder. Berikut di bawah ini penggolongan paralisis periodik

secara konvensional 1.

A. Paralisis periodik primer atau familial:

i. Paralisis periodik hipokalemik

ii.

Paralisis periodik hiperkalemik

iii. Paralisis periodik normokalemik


2/27

Semua di atas diturunkan secara autosomal dominan

B. Paralisis periodik sekunder:

i.

Paralisis periodik hipokalemik.

a) Tirotoksikosis

b)

Thiazide atau loop-diuretic induced

c) Nefropati yang menyebabkan kehilangan kalium

d) Drug-induced: gentamicin, carbenicillin,amphotericin-B, turunan

tetrasiklin, vitamin B12 , alkohol, carbenoxolone

e) Hiperaldosteron primer atau sekunder

f) Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida

g) Gastro-intestinal potassium loss

ii. Paralisis periodik hiperkalemik:

a)

Gagal ginjal kronis

b) Terapi ACE-inhibitor dosis tinggi, atau nefropati diabetik lanjut

c)

Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparingdiuretics (spironolactone, triamterene, amiloride) dan atau ACE-

inhibitors.

d) Andersens cardiodysrhythmic syndrome

e) Paramyotonia congenita-periodic paralysis terjadi spontan atau dipicu

oleh paparan suhu dingin

A. Paralisis periodik hipokalemik

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai kelemahan ototakut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar paralisis

periodik hipokalemik merupakan paralisis periodik hipokalemik primer atau

familial. Paralisis periodik hipokalemik sekunder bersifat sporadik dan biasanya

berhubungan dengan penyakit tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal

yang dapat menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis

tubulus renalis distal (ATRD) yang awitan pertama biasanya terjadi pada masa

dewasa. Gejala klinis yang karakteristik adalah kelemahan otot akut yang bersifat

intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas bawah, dapat unilateral atau

bilateral, disertai nyeri di awal serangan. Paralisis periodik hipokalemik diterapi


3/27

dengan kalium dan mengobati penyakit dasarnya. Analisis yang cermat

diperlukan untuk mengetahui penyakit dasarnya karena sangat menentukan tata

laksana dan prognosis selanjutnya 5.

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai dengan kadarkalium yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai

riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Hipokalemia dapat

terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan dengan kadar

karbohidrat tinggi, istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian

obat, operasi, menstruasi, konsumsi alkohol dan lain-lain. Kadar insulin juga

dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan

meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi

pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada

pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalambatas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak

ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kalium serum dengan beratnya

paralisis (kelemahan) otot skeletal 4.

Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan

berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi.

Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang-kadang

dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana

kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal. Angka kejadian adalah sekitar 1

diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat.Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 120 tahun, frekuensi serangan

terbanyak di usia 1535 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.

Hipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal

dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik

paralisis adalah tirotoksikosis (thyrotoxic periodic paralysis), hiperinsulin 4.

Diagnosa kelainan hipokalemik periodik paralisis ditegakkan berdasarkan

kadar kalium darah rendah [kurang dari 3,5 mmol/L (0,93,0 mmol/L) ] pada

waktu serangan, riwayat mengalami episode flaccid paralysis dengan

pemeriksaan lain dalam batas normal. Paralisis yang terjadi pada penyakit ini

umumnya berlokasi di bahu dan panggul meliputi juga tangan dan kaki, bersifat

intermiten, serangan biasanya berakhir sebelum 24 jam, pada EMG dan biopsi

otot ditemukan miotonia, refleks Babinsky positif, kekuatan otot normal diluar

serangan. Terdapat 2 bentuk kelainan otot yang diobservasi yaitu episode

paralitik dan bentuk miopati, kedua keadaan ini dapat terjadi secara terpisah

ataupun bersama-sama. Sering terjadi bentuk paralitik murni, kombinasi episode

paralitik dan miopati yang progresifitasnya lambat jarang terjadi, demikian pula

bentuk miopatik murni jarang terjadi. Episode paralitik ditandai terutama adanya

flaccid paralysis dengan hipokalemia sehingga dapat terjadi para paresis atau


4/27

tetraparesis berpasangan dengan otot pernafasan. Pada pasien ini murni flaccid

paralysis dengan hipokalemia dan akan sembuh atau remisi sendiri 56 jam

kemudian, dengan pemberian kalium per oral serangan menjadi lebih ringan.

Tidak terdapat kelainan pada otot pernafasan. Jika terdapat kelainan genetik

maka pada analisa didapatkan kelainan antara lain adalah autosomal dominan

inheritance yaitu mutasi pada kromososm CACNA1S (70%) disebut hipokalemik

periodik paralisis tipe 1, mutasi lokus pada kromosom SCN4A (10%) disebut

hipokalemik periodik paralisis tipe 2 4.

B. Paralisis periodik hiperkalemik

Lebih jarang dibanding paralisis periodik hipokalemik. Mulai timbul sebelum

umur 10 tahun. Frekuensi dan berat serangan berkurang pada masa remaja dan

hilang pada saat dewasa. Frekuensi laki-laki dan wanita sama. Berbagai faktor

pencetus terjadinya paralisis periodik hiperkalemik diantaranya 6,7.

1. Lapar

2.

Istirahat setelah kena dingin atau setelah latihan

3. Asupan kalium yang berlebihan

4. Infeksi

5. Kehamilan

6. Anestesi

Pada paralisis periodik hiperkalemia, karbohidrat dan garam bukan

merupakan faktor pencetus. Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik

hipokalemia. Biasanya berlangsung kurang dari 1 jam. Serangan lebih sering

terjadi pada siang hari dan biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya sedang

duduk. Keluhan berkurang bila penderita berjalan-jalan. Kelemahan dimulai dari

tungkai lalu menjalar ke paha, punggung, tangan, lengan dan bahu. Sebelum

timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan kesemutan pada kedua

tungkai. Jarang terjadi gangguan menelan dan napas. Sering terdapat miotoniapada otot mata, wajah, lidah dan faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan

refleks fisiologis yang menurun dan tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan

kekuatan otot normal, pada fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal 6,7.

C. Paralisis Periodik Normokalemik

Jenis ini paling jarang ditemui. Patofisiologinya belum diketahui. Serangan lebih

berat dan lebih lama daripada paralisis periodik hiperkalemia. Serangan dapat

ditimbulkan oleh pemberian KCl dan dapat dihentikan dengan pemberian NaCl.

Serangan tidak dipicu oleh pemberian insulin, glukosa ataupun kalium2

.


5/27

Karakteristik klinis perbedaan dari paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis

hipokalemik dapat dilihat pada tabel di bawah ini 3.

Paralisis periodik

hiprekalemik

Paralisis peiodik

hipokalemik

Onset Dekade pertama Dekade kedua

Pemicu Istirahat sehabis latihan,

dingin, puasa, makanan

kaya kalium

Istirahat sehabis latihan,

kelebihan karbohidrat

Waktu serangan Kapan pun Pada saat bangun tidur

pagi hari

Durasi serangan Beberapa menit sampai

beberapa jam

Beberapa jam sampai

beberapa hari

Keparahan serangan Ringan sampai sedang,

fokal

Sedang sampai berat

Gejala tambahan Miotonia atau

paramiotonia

-

Kalium serum Biasanya tinggi, bisa

normal

Rendah

Pengobatan Acetazolamide,

dichlorphenamide,

thiazide, beta-agonist

Acetazolamide,

dichlorphenamide,

suplemen kalium,

diuretik hemat kalium

Gen/ion channel SCN4A: Nav1.4 (sodium

channel subunit

KCNJ2: Kir2.1 (pottasium

channel subunit)

CACNA1S: Cav1.1

(calcium channel

subunit)

SCN4A: Nav1.4

(sodium channel

subunit)

KCNJ2: Kir2.1

(pottasium channel

subunit)


6/27

3. Etiologi

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat

untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi

otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma,yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh

depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur

sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion.

Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan

pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung

menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto

skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu

sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan

kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletalmerupakan kelainan dasar dari periodik paralisis 8.

4. Patofisiologi

A. Kalium

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam

tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang

dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot

lurik. Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama

intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang

memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut

terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal.

Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel.

Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel

sel yaitu tidak berfungsinya membran sel yang tidak eksitabel, yang akan

menyebabkan timbulnya keluhankeluhan dan gejalagejala sehubungan dengan

tidak seimbangnya kadar kalium. Kadar kalium normal intrasel adalah 135150

mEq/L dan ekstrasel adalah 3,55,5mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar

ini dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi didalam sel adalah elektro negatif dan terdapat membran potensial istirahat kurang

lebih sebesar -90 mvolt 8.

B. Paralisis periodik hipokalemik

Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek

klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L,

pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia

berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. Keadaan ini dapat

dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat,


7/27

pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan

perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala

hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada

3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot

ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L

kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.

Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi

kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.

Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya

rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja

dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan

berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung

ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Perubahan

pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0mEq/L. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang

U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval 1,6.

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari

kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan

secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis

hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom

1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor

ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine

et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini

terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa

dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai

CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein

arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-

1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis

hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita

dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-

1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis 9,10.

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan

kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun

kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan

tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang

menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia

pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan

atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas

vital dan hipoventilasi, gejala lain sepertifatiguedapat menjadi gejala awal yang

timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya

serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun


8/27

dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat

melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini

dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi

beberapa hari dari kelumpuhan tersebut 3,8.

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya

terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding

lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya

dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi

sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian

diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot

lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah,

pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan

ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendonmenjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek

kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir,

kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali

menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan

terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya miotonia

maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan 1,8.

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah

dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar

hormonal seperti T4 dan TSH sangat membantu kita untuk menyingkirkanpenyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat

menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake

karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare,

periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan

hyperaldosteronism 3.

5. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah 1,3

A. Laboratorium

1) Kadar kalium serum

Kalium serum merupakan pemeriksaan laboratorium yang paling

penting. Diantara serangan paralisis, kalium serum abnormal pada tipe

paralisis periodik sekunder, tetapi biasanya normal pada paralisis periodik

primer. Selama serangan kadar kalium serum dapat tinggi, rendah, atau di

atas batas normal dan bisa di bawah batas normal. Pemeriksaan secara


9/27

random kadar kalium serum dapat menunjukan fluktuasi yang periodik pada

paralisis periodik normokalemik.

Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan

suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Padakonsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat

terutama pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun

hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari

otot, termasuk rhabdomiolisisdan miogobinuria.

2)

Fungsi ginjal

3) Kadar glukosa darah pengambilan glukosa darah ke dalam sel

menyebabkan kalim berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel

tubuh.

4)

pH darah

Dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah. Alkalosis biasa

menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K+ ke dalam sel.

Asidosis menyebabkan kehilangan K+langsung dalam urin.

5) Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH untuk menyingkirkan penyebab sekunder

hipokalemia.

6)

Kadar CPK (creatinin phospokinase) dan mioglobin serum

Kadar CPK tinggi pada paralisis periodik primer selama atau baru saja setelah

serangan. Kadar mioglobin serum juga mungkin tinggi.

B. EKG

Perubahan pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum

dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang

T, timbulnya gelombang U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan

QT interval

8

.

C. EMG

Di antara serangan, mungkin ada fibrilasi dan pengulangan keluaran

kompleks, meningkat dengan dingin dan menurun dengan latihan (dalam

paralisis periodik hipokalemik). Selama serangan, EMG akan menunjukkan

listrik diam, baik pada paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis periodik

hipokalemik.


10/27

D. Biopsi otot

Biopsi otot diperlukan pada beberapa kasus yang dengan penampilan klinis

yang tidak spesifik. Pada paralisis periodik hipokalemik primer muangkin

terdapat vakuola sentral yang tunggal atau mutipel. Pada paralisis periodikhiperkalemik sekunder, vakuala dan agregat tubular dapat ditemukan.

6. Penatalaksanaan

A. Paralisis periodik hipokalemik

Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia, kebanyakan

pasien dengan HypoPP tidak memerlukan intervensi farmakologis. Pasien kita

edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian

serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang

berat, hindari kedinginan, mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan

kalium, membatasi intake karbohidrat dan garam (160 mEq/hari).

Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat

diberikan untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan

episodik dan memperbaiki kekuatan otot diantara serangan. Acetazolamide

merupakan obat jenis tersebut yang banyak diresepkan, dosis dimulai dari 125

mg/hari dan secara bertahap ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan

maksimum 1500 mg/hari. Pasien yang tidak berespon dengan pemberian

acetazolamidedapat diberikan penghambat carbonic anhidraseyang lebih potenseperti, dichlorphenamide50 hingga 150 mg/hari atau pemberian diuretik hemat

kalium sepertispironolactoneatautriamterine(keduanya dalam dosis 25 hingga

100 mg/hari). Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5 hingga 10 g per hari

secara oral yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat mencegah

timbulnya serangan pada kebanyakan pasien. Pada suatu serangan HypoPPyang

akut atau berat, KCL dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 0,05

hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus pelan, diikuti dengan pemberian KCL dalam

5% manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq, hindari pemberian dalam larutan

glukosa sebagai cairan pembawa. Kepustakaan lain KCL dapat diberikan dengan

dosis 50 mEq/L dalam 250 cc larutan 5 % manitol 1,5.

B. Paralisis periodik hiperkalemik

Penatalaksanaan dari paralisis periodik hiperkalemik diaantaranya 1:

1.

Profilaksis : acetazolamide atau diuretik thiazide dapat digunakan untuk

mencegah serangan.


11/27

2. Pengobatan saat serangan: pada kasus yang sedang tidak membutuhkan

terapi obat-obatan yang mana hanya dengan minum minuman yang manis

atau permen gula dapat mengurangi serangan. Pada kasus yang

memanjang atau serangan yang lanjut diuretik thiazide dan loop diuretik

(furosemide, bumetanide) digunakan dalam dosis yang cukup tinggi untuk

menurunkan kadar kalium menjadi normal. Jika kadar kalium darah

sangat tinggi dapat diberikan secara intravena 20 ml kalsium glukonas

20% atau drip normal saline atau secara intravena glukosa 10% ditambah

insulin. Jika gagal atau intoleransi terhadap diuretik, salbutamol dapat

diberikan secara intravena untuk mengatasi serangan.

C. Pengobatan paralisis periodik normokalemik

Pengobatan sama dengan paralisis periodik hiperkalemik, seperti 1:

1.

Diet tinggi karbohidrat, seperti permen gula

2. Thiazide, seperti chlorthalidone 250-1000 mg/hari

3.

Pemberian secara intravena normal saline dan kalsium glukonas

4. Pemberian secara intravena insulin dan glukosa

D.

Pengobatan paralisis periodik sekunder

Prinsip utamanya adalah penyebeb utamanya harus diobati dahulu, obat-

obatan yang memperburuk kondisi dihentikan. Suplemen kalium harus diberikan

pada paralisis periodik hipokalemik. Loop diuretik, glukosa ditambah insulin

secara intravena, atau kalsium glukonas harus diberikan pada paralisis periodik

hiperkalemik 1.

a) Paralisis periodik karena tirotoksikosis: pada kelainan ini terdapat

hipokalemia, pengobatan dengan memberikan kalium klorida dengan

beta bloker dan carbimazole (Neomercazole). Acetazolamide tidakefektif Pada kondisi emergensi propanolol secara intravena dapat

diberikan.

b) Paralisis periodik karena keracunan barium akut: diberikan larutan

magnesium sulfat 2,5 gm secara intravena bolus tunggal. Pada kasus

yang masih awal, lavase lambung dengan magnesium sulfat (2,5%) dapat

dibeikan. Bantuan ventilator dapat diberikan jika diperlukan.

Hipokalemia diatasi dengan pemberian secara intravena kalium klorida.

Natrium sulfat dapat digunakan menggantikan magnesium sulfat.


12/27

c) Paralisis periodik karena paramyotonia kongenital: biasanya terdapat

hiperkalemia dan paralisis dipicu oleh dingin. Karenanya itu, pasien

harus di tempatkan di tempat yang hangat. Pengobatan terdiri dari

pemberian oral atau secara intravena glukosa dan oral thiazide.

d) Sindrom Andersen: pasien harus dimasukkan ke ICU untuk monitoring

jantung dan pengobatan segera untuk disritmia jantung. Jika kadar

kalium serum rendah, meningkat, atau normal pengobatan untuk

hipokalemia atau hiperkalemia dilakukan berdasarkan kadar kalium

serum.


13/27

DAFTAR PUSTAKA

1.

Arya, SN. Lecture Notes: Periodic Paralysis. Journal Indian Academy ofClinical Medicine. 2002. Vol 3 No 4.

2. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J

2005;81;20-32

3.

Fialho, D & Michael GH.Periodic Paralysis. Chapter 4. 2007;77-105

4. Widjajanti, A & SM Agutini. Hipokalemik Periodik Paralisis. 2005; 19-22

5.

Souvriyanti, Elsye; Sudung OP.. Paralisis Periodik Hipokalemik pada Anak

dengan Asidosis Tubulus Renalis Distal. 2008. Vol 1. 53-59

6. Graber M. Terapi Cairan, Elektrolit dan Metabolik, ed.1. Farmedia.

Jakarta.2002

7. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic

Paralysis with CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance in

Women. InternalMedicineVol.43, No.3 March 2004. p 21-8222

8. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated

Ion Channels in Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2

part 2. Mayo Foundation. United Kingdom. 2003; 225;2365-2377

9. Sternberg, D., Masionobe, T., Jurkat-Rott, K., et al., 2001, Hypokalaemic

Periodic Paralysis type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle

sodium channel geneSCN4A. Barain. 124: 10919.

10.

Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2004, Hypokalemic

periodic Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of Washington,

Seattle19 May, 122.


14/27

BAB II

ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil

Padang dengan keluhan :

Keluhan utama :

Lemah ke empat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang :

Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah

dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Pasien merasakan kelemahan pada

ke empat anggota gerak secara bersamaan. Kelemahan dirasakan sama antara

tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan

kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa

berbaring selama 3 hari.Untuk makan dan minum dibantu oleh orang lain

Rasa kesemutan dan mati rasa pada anggota tubuh tidak ada

BAB dan BAK baik

Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien pernah mengalami kelemahan seperti ini pada tahun 2007. Dirawat di

rumah sakit selama 1 minggu, pulang bisa berjalan seperti semula.

Riwayat demam, batuk pilek 2 minggu sebelumnya tidak ada

Riwayat penyakit ginjal dan gondok tidak ada

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Riwayat Sosial Ekonomi :

Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik cukup, kebiasaan makan nasi

pada malam hari ( + ), sulit untuk tidur dimalam hari sejak 8 hari sebelum masuk RS.


15/27

B. Pemeriksaan Fisik.

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

Tekanan darah : 110/70 mmHg

Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 90 x/menit

Nafas : 22 x/menit

Suhu : 36,7 C

C. Status Internus.

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Kelenjar getah bening : Tidak teraba

Kepala : Tidak ada kelainan

Mata : Sklera tidak ikterik

Konjungtiva tidak anemis

Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya

+/+, reflek kornea +/+

Telinga dan hidung : Tidak ada kelainan

Tenggorokan : Uvula terletak di tengah, refleks muntah (+)

Leher : JVP 5-2 cmH2O, bruit (-)

Thorax :

Paru :

Inspeksi : simetris kiri dan kanan

Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi : sonor

Auskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing

tidak ada


16/27

Jantung:

Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : kiri : 1 jari medial LMCS RIC V

kanan : linea sternalis dextra

atas : RIC II

Auskultasi : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit

Abdomen

Inspeksi : tidak tampak membuncit

Palpasi : hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : tympani

Auskultasi : bising usus (+) normal

Corpus vertebralis : Deformitas ()

Genitalia : tidak diperiksa

D. Status Neurologis.

Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15

1. Tanda rangsangan selaput otak

Kaku kuduk : (-)

Brudzinsky I : (-)

Brudzinsky II : (-)

Tanda Kernig : (-)

2. Tanda peningkatan tekanan intrakranial

Tekanan darah : normal

Bradikardi :tidak ada

Muntah proyektil tidak ada

Nyeri kepala hebat tidak ada

3. Nervus kranial:

N I : Penciuman baik


17/27

N II : Mata kiri /kanan dalam batas normal

N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak ke segala arah, pupil isokor, diameter

3mm/3mm,

bentuk bulat, refleks cahaya +/+

N V : Kanan Kiri

Motorik

Membuka mulut Normal Normal

Menggerakkan rahang Normal Normal

Menggigit Normal Normal

Mengunyah Normal Normal

Sensorik

Divisi oftalmika

Refleks kornea Normal Normal

Sensibilitas Normal Normal

Divisi maksila

Refleks masseter Normal Normal


Difisi mandibula


N VII :

Kanan Kiri

Raut wajah Normal Normal

Sekresi air mata Dalam batas normal

Fisura palpebra Normal Normal


18/27

Menggerakkan dahi + +

Menutup mata + +

Mencibir / bersiul + +

Memperlihatkan gigi + +

Sensasi lidah 2/3 depan + +

Hiperakusis

Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan

N VIII : Pendengaran dalam batas normal

N IX, X : Refleks muntah baik, arkus faring simetris, uvula ditengah

N XI : Dapat menoleh ke kiri dan ke kanan, dapat mengangkat bahu

kiri dan kanan

N XII : Kedudukan lidah di luar tidak ada deviasi

4.

Pemeriksaan fungsi motorik.

Kanan Kiri

Ekstrimitas superior

Gerakan Kurang Kurang

Kekuatan 5 2 1 1 2 5

Tropi Eutropi Eutropi

Tonus hipotonus hipotonus

Ekstrimitas inferior

Gerakan Kurang Kurang

Kekuatan 5 2 1 1 2 5

Tropi Eutropi Eutropi

Tonus hipotonus hipotonus


19/27

5.

Fungsi Otonom.

Miksi defekasi dan sekresi keringat baik.

6. Refleks.

Refleks fisiologis:

Bisep : +/+

Trisep : +/+

KPR : +/+

APR : +/+

Refleks Patologis:

HoffmanTromner : /

Babinski : /

Chaddoks : /

Oppenheim : /

Gordon : /

Schaffer : /

7.

Fungsi Luhur

Kesadaran : Baik

Tanda demensia : tidak ada

Refleks glabella : ()

Refleks snout : ()

Refleks menghisap : ()


20/27

Refleks memegang : ()

Refleks palmomental : ()

8. Sensorik

Respon (+) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis, kortikal,pengenalan 2

titik dan rabaan.

PEMERIKSAAN LABOR

Gula darah sewaktu : 132mg/dl

Ureum/Kreatinin : 23/0,9 mg/dl

Na/K/Cl : 138/0/109 mmol/L

DIAGNOSA

Diagnosa klinis : Tetraparese tipe LMN

Diagnosa topik : Otot Rangka

Diagnosa etiologi : Periodik Paralisis Hipokalemia

Diagnosa sekunder : -

TERAPI

UMUM : O2 3L/menit

IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf

MB rendah karbohidrat

KHUSUS : KCl drip 50 meq dalam IVFD RL12 jam/kolf

PROGNOSIS

Quo ad Vitam : dubia ad bonam


21/27

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanam : dubia ad bonam

Follow Up

Tanggal 7/2/2014

S/ lemah keempat anggota gerak

O/

KU Kesadaran TD Nd Nf T

Sedang CMC 120/80 81 x/ menit 20 x/menit 36,8 C

Status Internus : dalam batas normal

Status Neurologikus :

GCS : 15

N.Cranial : pupil isokor diameter 2mm/2mm

Motorik :

542 245

542 245

Hipotonus, Eutrofi

Sensorik dan otonom : baik

RF : +/+

RP : -/-

A/ Periodik Paralisis Hipokalemia

P/ Cek Elektrolit post koreksi

Terapi :

- Umum : IVFD Asering 12 jam/kolf

O2 3L/menit

- Khusus :

KCl 50meq dalam RL habis dalam 12 jam

KSR 2x600 mg PO

Tanggal 7/2/2014

Jam 23.30 Hasil lab Na/K/Cl : 142/2,1/110 mmol/L

Koreksi Kalium 40 meq KCl dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam


22/27

Tanggal 8/2/2014

S/ kelemahan berkurang

O/KU Kesadaran TD Nd Nf T

Sedang CMC 120/70 78 x/ menit 20 x/menit Afebris



GCS : 15

N.Cranial : dalam batas normal

Motorik :

444 444

444 444

Eutonus, Eutrofi


RF : ++/++

RP : -/-



Terapi :

- Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf

- Khusus :

KCl 40meq dalam 300cc RL

KSR 2x600 mg PO

Labor

Hb : 14,7 g/dl

Ht : 37,2 %Leukosit : 11.490

Trombosit : 388.000

Ur/Kr : 20,1/0,7

Kolesterol total : 165 mg/dl

Kolesterol LDL/HDL : 106,6/42 mg/dl

Trigriserida : 82 mg/dl

Jam 22.38

Hasil labor Na/K/Cl : 142/2,7/109


23/27

Koreksi Kalium : (4,5-2,7)x50x0,3 = 27

Drip KCl 25 meq (1flc) dalam NaCl 0,9 % 300 cc habis dalam 6 jam

Tanggal 9/2/2014

S/ lemah keempat anggota gerak berkurang

O/


Sedang CMC 120/80 81 x/ menit 20 x/menit 36,8 C



GCS : 15


Motorik :

444 444

444 444

Eutonus, Eutrofi

Sensorik dan otonom : baikRF : ++/++

RP : -/-



Terapi :

-

Umum : IVFD Asering 12 jam/kolfO2 3L/menit

- Khusus : KCl 40 meq dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam

KSR 2x600 mg PO

Jam 20.20

Hasil Lab Na/K/Cl : 139/2,6/109 mmol/L

Koreksi KCl : (4,5-2,6)x 50 x 0,3 = 30 meq KCl dalam 250 cc RL habis dalam 6 jam


24/27

Tanggal 10/2/2014

S/ kelemahan anggota gerak (-)

O/KU Kesadaran TD Nd Nf T




GCS : 15


Motorik :

555 555

555 555

Eutonus, Eutrofi


RF : ++/++

RP : -/-

A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan


Terapi :

- Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf

- Khusus : KSR 2x600 mg PO

Jam 13.00

Hasil Lab Na/K/Cl : 140/2,8/111 mmol/LKoreksi KCl : (5-2,8)x 50 x 0,3 = 33 meq KCl dalam 250 cc RL habis dalam 6 jam

dengan kecepatan 10 tetes/menit

Tanggal 11/2/2014

S/ kelemahan anggota gerak (-)

O/




25/27


Status Neurologikus : dalam batas normal

Sensorik dan otonom : baikRF : ++/++

RP : -/-

A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan


Hasil labor Na/K/Cl : 140/3,1/140

Terapi Khusus : KSR 2x600 mg PO


26/27

BAB III

DISKUSI

Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil

Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. Lemah ke empat

anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru

bangun tidur. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya

mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri.

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot-otot

skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan

dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda

miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Dari

anamnesis tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggotagerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis (+)

menurun dan pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Pemeriksaan

laboratorium elektrolit didapatkan nilai kalium 0 mmol/L. Berdasarkan anamnesis

dan pemeriksaan fisik ini ditegakkan dignosis klinis tetraparese tipe LMN. Diagnosis

topik yaitu otot rangka. Diagnosis etiologi yaitu Periodik Paralisis Hipokalemia.

Terapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pemberian

oksigen 3L/menit dan IVFD RL 12 jam/kolf. Terapi khusus yang diberikan adalah

KCl drip 50 meq dalam RL habis dalam 12 jam. Untuk terapi pada hari berikutnya

disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan kalium sesuaikebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah elektromiografi.

Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam.


27/27

BAB IV

KESIMPULAN

Paralisis periodik merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan

kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan mengalami

kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya

gangguan sensoris.Gangguan ini secara konvensional dibagi menjadi paralisisperiodik primer atau diturunkan (familial), dan paralisis periodik sekunder. Paralisis

periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguan akibat mutasi gen

tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium natrium, dan klorida

pada sel otot - membran. Oleh karena itu, ini juga dikenal sebagai channelopathies

atau membranopathies.

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam

tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang

dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.

Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel.Paralisis periodik dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan

dapat sembuh.

Documents

periodik paralisis hypokalemia