Pilocytic Astrocytoma yang Ditandai Dengan Encefalokel Orbita: Laporan Kasus

Amy Bruzeka, Daniel Shepherdb, Jamie Van Gompelc, Mark Jentoftd aVirginia Commonwealth University, Richmond, Va., bMayo Clinic and Departments of cNeurosurgery and dAnatomic Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minn., USA

AbstrakKami mengutarakan kasus tentang laki-laki 29 tahun datang dengan kejang onset baru. Dia kemudian ditemukan menderita encephalocele orbital yang berisi fokus astrocytoma pilocytic. Kami percaya bahwa ini adalah laporan pertama dari astrocytoma pilocytic terletak di dalam orbita yang tidak berasal dari jalur optik. Itu juga merupakan kasus pertama dari astrocytoma pilocytic yang benar-benar terkandung dalam suatu encephalocele. Kasus ini mengarahkan pemeriksaan patologis yang lebih teliti pada encephaloceles sebagai underlying desease.

Kata kunci: ensefalokel orbital, strositoma pilositik, encefalokel traumatik, ensefalokel anterior

Latar belakangEncephalocele orbital adalah varian langka encephalocele di mana ada massa hernia otak dan meninges ke dalam orbita [1, 2]. Encephalocele tersebut mungkin muncul melalui lubang alami (foramen) seperti fisura orbital superior atau foramen optik (yaitu posterior encephalocele orbital) atau cacat tulang di atap orbital (yaitu anterior encephalocele orbital) [2-4]. Kebanyakan encephaloceles orbital dianggap sebagai kongenital; pernah dilaporkan juga kasus pasca trauma[5, 6]Kami menyampaikan kasus encephalocele orbital yang kemudian dilakukan identifikasi patologis pada fokus kecil di astrocytoma pilocytic. Astrocytomas pilocytic merupakan 2,3% dari kebanyakan tumor otak orang dewasa [7]. Tumor-tumor tersebut telah dilaporkan terjadi di saraf optik atau kiasma optik, tetapi tidak ada juga yang terjadi di orbita [8]. Perlu kita ketahui, tidak pernah ada laporan kasus astrocytoma pilocytic yang ditemukan dalam sebuah encephalocele orbital.Laporan kasusKami menjelaskan kasus seorang laki-laki 29 tahun yang datang dengan kejang multiple tonik-klonik onset baru. Riwayat medis masa lalu yang signifikan - gegar otak beberapa berhubungan dengan olahraga sebagai akibat dari bermain di kompetisi hoki es dan remote kecelakaan kendaraan bermotor dengan kecepatan tinggi di mana dia adalah seorang penumpang. Dia melaporkan tidak ada kehilangan kesadaran pada saat kejadian. Pada pemeriksaan, pasien memiliki sedikit ptosis sisi kanan dan diplopia subjektif movement-related yang dapat depebaiki dengan memfiksasi tatapan. Neurologi dinyatakan utuh dan tanpa temuan abnormal pada pemeriksaan fisik lainnya. CT-scan kepala dilakukan pada saat datang ke IGD yang menunjukkan encephalocele dengan hiperdensitas sisi kanan dengan tonjolan ke dalam orbit (gbr. 1). MRI mengkonfirmasi encephalocele sisi kanan; hal tersebut menunjukkan herniasi lobus frontal ke orbita dengan pergeseran bola mata dan otot rektus superior inferior serta mengaburkan grey matter pada encephalocele (gbr. 2). Gambar T2, ada tanda perubahan di sekitar area strangulasi(gbr. 2), tapi DWI tidak menunjukkan pembatasan difusi.Pasien dibawa ke ruang operasi untuk bedah reseksi dan interpretasi patologis dari massa. kraniotomi frontal kanan standar dilakukan. Encephalocele tersebut mudah diidentifikasi pada eksplorasi atap orbital. Dengan nyata sekali, encephalocele menampakkan kistik dengan pembuluh darah bercampur dan melekat erat pada periorbita. Setelah encephalocele itu dimobilisasi dari orbita, electrocorticography intraoperatif dilakukan. interlesi dan beberapa spiking frontal difus yang diamati. Encephalocele yang menonjol itu direseksi dalam mode en-blok. Dura (duramater) direkonstruksi menggunakan perikranium. Tulang yang cacat diperbaiki menggunakan implan hak OZ Medpor dan vaskularisasi perikranium. Spesimen itu kemudian dikirim ke patologi untuk analisis lebih lanjutToleransi pasien terhadap prosedur baik dan diekstubasi tanpa komplikasi. Tidak ada kejang pasca operasi setelah operasi. Temuan patologis dikonfirmasi dengan jaringan neuroglial tidak teratur yang berisi encephalocele (gbr. 3). Namun, ada fokus 0,5 cm dari low-grade pilocytic astrocytoma terbungkus oleh encephalocele, yang tidak melibatkan struktur normal sekitar seperti jalur optik. Follow up lanjut termasuk MRI dilakukan pada 3 bulan dan tahunan setelahnya.

DiskusiEncephaloceles anterior, terutama salah satu yang terproyeksikan ke orbita seperti dalam kasus pasien kami tanpa fraktur sinus frontalis, jarang [2, 4]. Sebuah studi dari 123 pasien anak dan 10 orang dewasa dengan encephaloceles anterior ditemukan encephaloceles orbital hanya 6 kasus [9]. Encephaloceles orbital mungkin kongenital atau diperoleh, dengan encephaloceles kongenital lebih mungkin untuk terjadi pada anak usia dini. Dalam populasi orang dewasa, encephaloceles yang paling yang sporadis, dan hanya sedikit yang disebabkan oleh trauma. Encephaloceles orbital traumatis cukup langka; hanya ada 15 kasus yang dilaporkan dalam literatur sejauh ini, termasuk kedua kasus [5] yaitu anak dan dewasa. Encephalocele orbital karena trauma dapat berkembang akut atau dapat berkembang bertahun-tahun kemudian sebagai arachnoid dan jaringan herniasi secara bertahap, atau sebagai fraktur di dinding orbital tumbuh dari waktu ke waktu [5, 6]. Meskipun pasien kami menderita cedera dari kecelakaan kendaraan bermotor 10 tahun sebelumnya, kita tidak bisa menentukan apakah encephalocele orbital nya traumatik atau aquired etiology.Astrocytoma pilocytic adalah neoplasma jinak yang paling sering terjadi di otak kecil dan pada anak-anak [8]. Astrocytomas pilocytic jarang pada orang dewasa dan terhitung sekitar 2% dari tumor otak orang dewasa [8, 10]. Paling sering, astrocytomas pilocytic pada orang dewasa terjadi di otak kecil, diikuti oleh jalur optik (yang bernama kiasma), batang otak, atau sumsum tulang belakang [8]. Biasanya, astrocytomas pilocytic orbital muncul dari beberapa komponen dari jalur optik. Astrocytoma pilocytic orbital pasien kami tidak termasuk astrocytoma pilocitic jalur optik.Di sini kami dihadapkan seorang pasien yang dievaluasi untuk kejang, ptosis, dan diplopia, yang ditemukan tidak hanya encephalocele orbital tetapi juga astrocytoma pilocytic dalam encephalocele tersebut. Meskipun kita tidak tahu mana yang pertama kali berkembang pada pasien kami, pengobatan utama untuk kedua encephaloceles dan low-grade pilocytic astrocytomas adalah bedah reseksi jaringan abnormal. Setelah dilakukan reseksi lengkap pada encephalocele dan epileptogenik jaringan lobus frontal sekitarnya, pasien dapat pulih sempurna dengan perbaikan pada diplopia dan kejang-nya. Gliosis Piloid dapat terjadi sebagai akibat dari proses kronis seperti encephalocele; Namun, kasus kami menunjukkan sebuah peningkatan seluler dan jelas melibatkan leptomeninges, yang fitur memihak astrocytoma pilocytic. Tidak jelas apakah tumor menyebabkan erosi tulang untuk menghasilkan suatu encephalocele, atau jika peradangan kronis dari encephalocele yang dihasilkan suatu lingkungan yang memfasilitasi pembentukan astrocytoma pilocytic. Meskipun dua entitas mungkin terjadi di sama lokasinya-tion tanpa penyebab, sulit untuk percaya bahwa satu kesatuan tidak mengarah pada pengembangan-ment dari yang lain. Kami percaya bahwa ini adalah laporan kasus pertama dari astrocytoma pilocytic dengan-dalam encephalocele orbital. Meskipun kita tidak tahu arti umum dari temuan kami pa-rawat, kami merekomendasikan pemeriksaan patologis dekat encephaloceles orbital.

Pernyataan penutupPara penulis menyatakan tidak ada konflik kepentingan.

Daftar pustaka

1. Singh AK, Upadhyaya DN: Sincipital encephaloceles. J Craniofac Surg 2009;20:18511855. 2. Katano H, Aihara N, Takeuchi Y, et al: Tailor-made orbitocranioplasty for a sphenorbital encephalocele presenting as pulsatile exophthalmos. Case report. J Neurosurg 2007;106:126130. 3. Consul BN, Kulshrestha OP: Orbital meningocele. Br J Ophthalmol 1965;49:374376. 4. Sharma M, Mally R, Velho V, Agarwal V: Spheno-orbital encephalocele: a rare entity a case report and review of literature. Asian J Neurosurg 2014;9:108111. 5. Antonelli V, Cremonini AM, Campobassi A, Pascarella R, Zofrea G, Servadei F: Traumatic encephalocele related to orbital roof fractures: report of six cases and literature review. Surg Neurol 2002;57:117125. 6. Jaiswal M, Sundar IV, Gandhi A, Purohit D, Mittal RS: Acute traumatic orbital encephalocele: a case report with review of literature. J Neurosci Rural Pract 2013;4:467470. 7. Stuer C, Vilz B, Majores M, et al: Frequent recurrence and progression in pilocytic astrocytoma in adults. Cancer 2007;110:27992808. 8. Ye JM, Ye MJ, Kranz S, Lo P: A 10 year retrospective study of surgical outcomes of adult intracranial pilocytic astrocytoma. J Clin Neurosci 2014;21:21602164. 9. Mahapatra AK: Anterior encephalocele AIIMS experience a series of 133 patients. J Pediatr Neurosci 2011;6(suppl 1):S27S30. 10. Nagaishi M, Sugiura Y, I Takano, Tanaka Y, Suzuki K, Yokoo H, Hyodo A: Clinicopathological and molecular features of malignant optic pathway glioma in an adult. J Clin Neurosci 2015;22:207209.