Plasma próteinPlasma próteinÓlöf J. KjartansdóttirÓlöf J. Kjartansdóttir

20. apríl 200720. apríl 2007

10 algengustu plasmapróteinin10 algengustu plasmapróteinin= 90% allra próteina í plasma= 90% allra próteina í plasma

AlbúmínAlbúmínIgGIgGTransferrinTransferrinFibrinogenFibrinogenIgAIgAAlfa-2-macroglobulinAlfa-2-macroglobulinIgMIgMAlfa-1-antitrypsinAlfa-1-antitrypsinC3 complementC3 complementHaptoglobinHaptoglobin

Flest framleidd í lifur Flest framleidd í lifur nema immunoglobulinnema immunoglobulin

RafdrátturRafdráttur

Ferð hlaðinna efna í rafsviðiFerð hlaðinna efna í rafsviðiAminosýrurAminosýrurPeptíðPeptíðPróteinPróteinDNADNAHversu langt þau ferðast fer eftir:Hversu langt þau ferðast fer eftir: Eiginleikum efnanna (yfirborðshleðsla, stærð)Eiginleikum efnanna (yfirborðshleðsla, stærð) Eiginleikum lausnarinnar (jónaþéttni, pH)Eiginleikum lausnarinnar (jónaþéttni, pH)

Rafdráttur á sermiRafdráttur á sermiVið rafdrátt á sermi dragast próteinin sundur í 5 Við rafdrátt á sermi dragast próteinin sundur í 5 flokkaflokkaStærsti flokkurinn er albúmínStærsti flokkurinn er albúmínGlobulinGlobulin αα11 αα1-antitrypsin1-antitrypsin αα22 haptoglobin, haptoglobin, αα2 macroglobulin2 macroglobulin ββ Transferrin, complementTransferrin, complement γγ Immunoglobulin (fofr. IgG)Immunoglobulin (fofr. IgG)

Eftir rafdrátt er gerð mótefnalitun = Eftir rafdrátt er gerð mótefnalitun = immunofixationimmunofixation

StarfsemiStarfsemiFlutningurFlutningurViðhalda onkotískum þrýstingiViðhalda onkotískum þrýstingiVökvabundið ónæmiVökvabundið ónæmiEnsímEnsímBlóðstorkaBlóðstorkaBólguviðbrögðBólguviðbrögðpH bufferarpH bufferar

AlbúmínAlbúmín

60% plasma proteina (35-50g/L)60% plasma proteina (35-50g/L)12 g framleidd á dag í lifur12 g framleidd á dag í lifur21 daga líftími21 daga líftímiOnkotískur þrýstingurOnkotískur þrýstingurFlutningurFlutningurpH bufferpH buffer

HypoalbuminemiaHypoalbuminemia

Óeðlileg dreifing Óeðlileg dreifing Albumin flyst yfir í interstitium vegna aukins Albumin flyst yfir í interstitium vegna aukins

háræðagegndræpis í akút fasaháræðagegndræpis í akút fasaMinnkuð framleiðsla Minnkuð framleiðsla vegna vannæringar, malabsorption eða langt vegna vannæringar, malabsorption eða langt

gengins krónísks lifrarsjúkdómsgengins krónísks lifrarsjúkdómsÞynning Þynning ofvökvun getur valdið hypoalbuminemiuofvökvun getur valdið hypoalbuminemiuÓeðlilegur útskilnaður eða niðurbrot Óeðlilegur útskilnaður eða niðurbrot Nephrotic sx, Protein tapandi enteropathiur, Nephrotic sx, Protein tapandi enteropathiur,

bruni, blæðing, catabolískt ástandbruni, blæðing, catabolískt ástand

TransferrinTransferrin

Aðalflutningsprótein járns Aðalflutningsprótein járns í plasmaí plasmaGetur bundið 2 FeGetur bundið 2 Fe3+3+ atóm atóm Hækkar við járnskortHækkar við járnskortHækkar í hemochromatosis Hækkar í hemochromatosis Lækkar við næringarskort, lifrarsjúkdóma, Lækkar við næringarskort, lifrarsjúkdóma, bólgusjúkdóma og krabbameinbólgusjúkdóma og krabbamein

FibrinogenFibrinogen

Factor IFactor IEr zymogen form fibrinsEr zymogen form fibrinsFinal common pathwayFinal common pathwayThrombin breytir fibrinogeni í fibrin þar Thrombin breytir fibrinogeni í fibrin þar sem orðið hefur áverki á endothelisem orðið hefur áverki á endotheliFibrin er fibrillar protein sem fjölliðast og Fibrin er fibrillar protein sem fjölliðast og myndar tappamyndar tappaFibrinogen bindur líka blóðflögur samanFibrinogen bindur líka blóðflögur saman

FibrinogenFibrinogen

Hækkar Hækkar Bráðar sýkingarBráðar sýkingar EstrogengjöfEstrogengjöf MeðgangaMeðganga

LækkarLækkar DICDIC Segaleysandi lyfSegaleysandi lyf LokastigslifrarbilunLokastigslifrarbilun

Akút fasa próteinAkút fasa prótein

Þéttni eykst um amk. 25% í plasma við Þéttni eykst um amk. 25% í plasma við bólgu (akút og króníska)bólgu (akút og króníska)SýkingSýkingTraumaTraumaInfarctInfarctInflammatorískur arthritisInflammatorískur arthritisÝmis krabbameinÝmis krabbamein

Akút fasa próteinAkút fasa prótein

CRPCRPAlfa-1-antitrypsinAlfa-1-antitrypsinAlfa-2-macroglobulinAlfa-2-macroglobulinStorkuþættirStorkuþættir Fibrinogen, prothrombin, Factor VIII, vWFFibrinogen, prothrombin, Factor VIII, vWFComplementComplementTransferrinTransferrinSerum amyloid ASerum amyloid A

CRPCRPTalið binda phosphocholine Talið binda phosphocholine kennsl borin á kennsl borin á framandi pathogen og skemmdar frumurframandi pathogen og skemmdar frumur Virkjar complement kerfiðVirkjar complement kerfið Binst átfrumumBinst átfrumum Miðlar frumuátiMiðlar frumuátiProinflammatory Proinflammatory Getur gert vefjaskaða verri (td. infarct)Getur gert vefjaskaða verri (td. infarct) CRP-complement complexar eru hækkaðir í RA sj.CRP-complement complexar eru hækkaðir í RA sj.AntiinflammatoryAntiinflammatory Minnkar viðloðun neutrophila við endotheliumMinnkar viðloðun neutrophila við endothelium Miðlar áti apoptotískra frumaMiðlar áti apoptotískra fruma

CRPCRP

Breytileiki í normal CRP gildi hefur ekki Breytileiki í normal CRP gildi hefur ekki Gauss dreifinguGauss dreifinguFlestir 3mg/L eða minnaFlestir 3mg/L eða minna<10mg/L ekki klíníska þýðingu<10mg/L ekki klíníska þýðinguFyrir börn gildir að ef CRP > 40 eru 85% Fyrir börn gildir að ef CRP > 40 eru 85% líkur á að um bacteríusýkingu sé að ræðalíkur á að um bacteríusýkingu sé að ræða

SökkSökk

Nokkurn veginn óbein mæling á fibrinogen Nokkurn veginn óbein mæling á fibrinogen magninu í blóði ef paraprotein er ekki til staðarmagninu í blóði ef paraprotein er ekki til staðarFibrinogen er stórt asymmetrískt protein sem Fibrinogen er stórt asymmetrískt protein sem hefur áhrif á RBK þ.a. þau límast saman og falla hefur áhrif á RBK þ.a. þau límast saman og falla hraðarhraðarSökk meira en 100 – bara 3 sjúkdómar?Sökk meira en 100 – bara 3 sjúkdómar?

1. Myeloma1. Myeloma2. Giant cell temporal arteritis2. Giant cell temporal arteritis3. Illkynja æxli í nýrum3. Illkynja æxli í nýrum

CRP CRP vs. vs. SökkSökk

CRP vex hratt, CRP vex hratt, hámarksstyrkur eftir 24-hámarksstyrkur eftir 24-48 klst48 klstAðeins hraði myndunar Aðeins hraði myndunar hefur áhrif á styrk CRP í hefur áhrif á styrk CRP í sermisermi

Breytingar taka 10 daga Breytingar taka 10 daga að koma framað koma framForm og fjöldi rauðra Form og fjöldi rauðra blóðkorna, magn blóðkorna, magn immunoglóbúlína, fæða immunoglóbúlína, fæða og nýrnastarfsemi hafa og nýrnastarfsemi hafa áhrif á sökkáhrif á sökk

TakkTakk