Maja Šeginabacc.med.teh.

Plućna alveolarna proteinoza je rijedak sindrom u kojem dolazi

do nakupljanja surfaktanta u plućnim alveolama što dovodi do

različitih stupnjeva respiratorne insuficijencije i disfunkcije

mijeloidnih stanica, te do povećana rizika od sekundarnih

infekcija.

U Hrvatskoj postoji samo jedan bolesnik koji ima plućnu alveolarnu

proteinozu. Radi se o osmogodišnjem djetetu s nasljednim oblikom bolesti.

Ono po čemu se razlikuje od ostale djece u svijetu jest to što od devetog

mjeseca svoga života diše uz pomoć mehaničke ventilacije, te njegova dob

preživljavanja.

KLINIČKA SLIKA:1.Autoimuni oblik

2.Nasljedni oblik

3.Sekundarni (stečeni) oblik

AUTOIMUNI OBLIK BOLESTI:

Povezuje se s pušenjem,češći je u muškaraca. U ovom obliku

bolesti dolazi do visokih razina određenih autoantitijela i njihovih

mutacija,što se manifestira progresivnom dispnejom i difuznim

infiltratima na plućima.

NASLJEDNI OBLIK BOLESTI:

Uzrokovan je genskim defektom,odnosno abnormalnostima ili

nedostatkom receptorskog α-lanca.

SEKUNDARNI (stečeni) OBLIK BOLESTI:

Možemo ga definirati kao PAP sindrom pojedinca s osnovnom bolesti koja

sekundarno može dovesti do PAP-a. Bolesti koje su povezane sa

sekundarnim PAP-om su hematološki poremećaji npr. Mjelodisplastični

sindrom,leukemija,limfom,aplastična anemija,farmakološki izazvana

leukopenija,itd.,imunološke bolesti npr.teška imunodeficijencija,te infekcije

uzrokovane Micobacterium tuberculosis,Nocardia,itd.Također bolest je

dokazana pri udisanju anorganskih prašina (silicij,cement,titan,aluminij),

organskih prašina (piljevina,gnojivo,brašno) ,te para poput klora,laka i

nekih drugih.

o ANAMNEZAo FIZIKALNI PREGLEDo RADIOLOŠKE PRETRAGE (RTG pluća,

MR,CT)o KRVNI NALAZIo ANALIZA SPUTUMAo BRONHOALVEOLARNI LAVAT

o Bioptat je zlatni standard dijagnoze. Otkriva namžuto siva

nodularna područja konsolidacije 2-3 centimetra. Ta područja

su čvrsta i sklona izlučivanju masne tvari tijekom biopsije.

o .Bronhoalveolarna lavaža je najsigurniji i najučinkovitiji oblik

liječenja svih oblika ove bolesti. Može biti segmentalna ili

cjelokupna koja se i preporuča. Poboljšava funkciju alveolarnih

makrofaga i smanjuje stupanj sekundarnih infekcija.

o Imunoglobulini (GM-CSF-om) Primjenjuje se za liječenje

stečenog autoimunog oblika bolesti u inhalirajućem ili

supkutanom obliku. Međutim ovakvim oblikom liječenja dolazi do

nuspojava poput groznice, mijalgije, slabosti, osipa, lokalne

reakcije na mjestu uboda.

o Transplantacija pluća primjenjuje se kod krajnjeg stadija bolesti,

intersticijske fibroze te kod nasljednog oblika bolesti u djece.

Čimbenici koji ograničavaju uspješnost transplantacije u djece

nalikuju onima u odraslih a to su nedostatak donora, reakcija

odbacivanja presatka, obliterirajući bronhiolitis koji se najčešće

javlja u djece starije od tri godine i ubraja se u najčešće uzroke kasne

smrti nakon transplantacije. Osim toga, postoji i mogućnost ponovne

pojave PAP-a.

o Transplantacija koštane srži

o Sekundarne infekcije uzrokovane oportunističkim ili

neobičnim mikroorganizmima poput Micobacterium vrsta,

Nocardie, Criptococcus neoformansa, itd., te mnoge Gram

pozitivne i Gram negativne bakterije poput Staphilococus

aureus, Pseudomonas aeruginosa i Listeria monocitogenes, te

gljive i virusi (Hemophillus influence).

o Imunodeficijencija koja je uzrokovana oslabljenom funkcijom

makrofaga kao i abnormalnim površinski aktivnim surfaktantom ,

te bogatom intraalveolarnom akumulacijom surfaktanta koji

doprinosi rastu mikroorganizama.

o Intersticijska fibroza pluća je najčešća komplikacija,no tu postoji

problem jer se još ne zna da li je to zapravo komplikacija ili

prirodan tijek bolesti.

o Od ostalih komplikacija ubrajamo emfizematozne bule pluća,

pneumotoraks, te asfiksija koja može nastati tijekom

bronhoalveolarne lavaže u općoj anesteziji.

o Visok rizik za infekciju u/s postavljenog CVK

o Visok rizik za aspiraciju hrane u/s postavljenom nazogastričnom sondom

o Visok rizik za hipoksiju i hiperkapniju u/s neadekvatnom ventilacijom

o Visok rizik za opstrukciju tubusa(canulle) u/s nakupljenim sekretom

o Visok rizik za dislokaciju tubusa u/s slabom fiksacijom

o Visok rizik za ulceracije usnog kuta u/s tubusa

o Visok rizik za infekciju traheostome u/s endotrahealnom canullom

o Visok rizik za pad u/s pacijentovom dobi i ustajanju u krevetiću

o Smanjena prohodnost dišnih puteva u/s traheobronhalnom sekrecijom (2 )PAP

o Neupućenost majke u toaletu dišnog puta(canulle) u/s nedostatkom specifičnog znanja i

iskustva

Ante je sada veliki dječak, veseo i razigran, može sam disati 60-tak sekundi bez mehaničke ventilacije. Zahvaljujući liječnicima, medicinskim sestrama i drugom osoblju koji nisu dignuli ruke od njega, Ante se izborio za svoj život i uz svu silnu aparaturu oko njega ima donekle normalno djetinjstvo, ide u školu, igra se. Nažalost, obična virusna infekcija može mu ugroziti život a i u budućnosti Ante će vjerojatno zbog teške plućne bolesti biti primoran na transplantaciju i pluća i srca.