Arch.argent.pediatr 2001; 99(6) / 534

Sndrome de Plummer-Vinson en PediatraDres. Ins Ninomiya*, Vctor Cichowolski*, Norma Castagnino*,Graciela Sica** y Mario H. Dillon**

Comunicacin breve

ResumenEl sndrome de Plummer-Vinson se caracterizapor la presencia de anemia ferropnica, disfagia yuna membrana esofgica alta. Esta entidad clni-ca es poco frecuente en la poblacin peditrica,por lo cual presentamos a los cuatro pacientes enquienes se estableci este diagnstico entre losaos 1995 y 2000, quienes consultaron por disfa-gia y trastornos trficos en piel y en mucosas deltracto digestivo.Palabras clave: disfagia, anemia ferropnica, mem-brana esofgica.

SummaryPlummer-Vinson syndrome is characterized byferropenic anemia, dysphagia and a high esopha-geal web. This clinical entity is very infrequent inthe pediatric population, so we report here thefour patients who were diagnosed between 1995and 2000, who consulted because of disphagiaand trophic disturbances in skin and mucosa ofthe gastrointestinal tract.Key words: disphagia, ferropenic anemia, esophagealweb.

INTRODUCCIN El sndrome de Plummer-Vinson (o

de Kelly-Brown-Paterson) se caracteri-za por la presencia de una membranaesofgica cervical que produce disfagiaprogresiva, coexiste con anemia ferrop-nica y trastornos mucosos como glositisy queilitis.1 La etiopatogenia del sndro-me es desconocida. Se han informadofactores genticos, nutricionales, infec-ciosos y autoinmunes.2,3 La formacinde esta membrana esofgica cervical seha relacionado estrechamente con ane-mia ferropnica,3,4 dado que ciertos au-tores han encontrado una disfuncin delos msculos farngeos, posiblementepor una alteracin de enzimas hierro-dependientes4-6 (se ha descrito la des-aparicin de la disfagia durante la ad-ministracin de hierro, con correccinde la anemia, aun cuando persista par-cialmente la membrana). El diagnsticose realiza con un esofagograma que

muestra una impronta correspondientea la membrana de localizacin esofgicacervical y con una endoscopia digestivaalta.

Presentamos los cuatro nios de sn-drome de Plummer-Vinson diagnosti-cados entre 1995 y 2000 y seguidos porlos Servicios de Gastroenterologa yEndoscopia del Hospital de Nios Dr.Ricardo Gutirrez.

Historia clnica 1 Paciente de 6 aos, de sexo masculi-

no, que consult al servicio de endosco-pia presentando disfagia progresivapara slidos, de 8 meses de evolucin.Al examen se presentaba adelgazado(percentilo por debajo del 5 en peso),con palidez de piel y mucosas (anemiahipocrmica y microctica con una he-moglobina [Hb] de 9,2 g/dl) y pelo secoy ralo. Su anemia haba sido diagnosti-cada y tratada con hierro oral desdehaca 4 aos en un hospital del conurba-no sin controles posteriores. Por su dis-fagia se realiz un esofagograma quemostr una impronta en tercio superior.Posteriormente, una esofagoscopia coninstrumental rgido mostr a 12 cm de laarcada dentaria una imagen compatiblecon una membrana esofgica nacarada,que disminua la luz en forma concntri-ca, franqueable con el esofagoscopio yque fue dilatada con bujas de Souttar. Alos 2 meses de tratamiento con hierro, elpaciente haba cambiado su actitud ali-mentaria, recuperado peso y mejoradosu anemia.

Historia clnica 2Paciente de 3 aos, de sexo masculi-

no, con buen crecimiento pondoestaturalhasta 2 meses antes de la consulta, cuan-do comenz con disfagia progresiva,prdida del apetito, descenso de peso,

* Servicio deGastroenterologapeditrica.

** Servicio deEndoscopia.Hospital de NiosDr. RicardoGutirrez.Ciudad deBuenos Aires.

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irritabilidad, queilitis, anemia ferropnica(Hb 7 g/dl). El esofagograma no tena alte-raciones evidentes. Se realiz una esofagos-copia directa que mostraba una membranaen esfago cervical, ocluyendo parcialmen-te la luz. La membrana se rompi con elpaso de la fibra. El resto de la endoscopiafue normal. El paciente recibi tratamientocon hierro oral, polivitamnicos y una dietabalanceada, con lo cual mejor rpidamen-te su anemia y su disfagia fue remitiendoprogresivamente.

Historia clnica 3Paciente de 23 meses, de sexo masculi-

no, eutrfico, que comenz 3 semanas an-tes de la internacin con gastroenteritis.Presentaba como antecedentes: lactantevomitador, historia de mala actitud ali-mentaria, selectividad para las comidas,disfagia progresiva para slidos-semis-lidos y en los ltimos meses, vmitos gs-tricos con descenso de 2 kg de peso. Labo-ratorio de ingreso: Hb 8 g/dl, plaquetas410.000, GB: 12.300 con frmula a predo-minio linfocitario, proteinograma con pro-tenas totales de 7,6 g/dl, virolgico demateria fecal positivo para rotavirus. Elesofagograma mostraba una fina impron-ta en la cara anterior del esfago proximal.Con la endoscopia rgida se diagnostic lapresencia de una membrana parcial en es-fago cervical, que se rompi con la dilata-cin. Despus del estudio se indic trata-miento con hierro oral, vitaminas, raniti-dina y sucralfato. El paciente continu condisfagia en menor grado pero sin mejora dela anemia a pesar del tratamiento. Fuereinternado a las 2 semanas por presentarun episodio de hematemesis, con Hb 7 g/dl.Recibi una transfusin y se le realiz unafibroendoscopia alta en la que se observa-ron restos de una membrana nacarada enla cara anterior del esfago cervical a 8 cmde la arcada dentaria, esofagitis moderadaen el tercio inferior, con mucosa friable,estmago con gastritis erosiva, exulceracinen cuerpo, mucosa con petequias y restoshemticos; duodeno normal. La anatomapatolgica de las biopsias mostr una eso-fagitis moderada, mucosa gstrica atrficaen cuerpo con criptas reactivas, lminapropia con fibrosis y moderado infiltradomononuclear con eosinfilos, bsqueda de

Helicobacter pylori negativo. Se realiz inter-consulta con el Servicio de Hematologa eInmunologa, realizndose dosaje de vita-mina B12 con resultado normal, anticuerpoanticlula parietal (APCA) negativo, anti-cuerpo antifactor intrnseco normal, dosajede cido flico disminuido (3 mg, valornormal >6 mg). Se complet el estudio conuna pHmetra esofgica de doble canal,que mostr reflujo gastroesofgico cidodentro de valores normales y reflujo gastro-duodenal alcalino patolgico. Se interpre-t al paciente como portador de una ane-mia ferropnica, con cido flico bajo, conprdidas por esofagitis y atrofia gstricacon reflujo alcalino. Se indic tratamientocon omeprazol (inhibidor de la bomba deprotones) a 1 mg/kg/da, sucralfato, pro-quinticos, hierro inyectable, polivitam-nicos y cido flico 1 mg/da. La evolucinfue favorable, mejor su anemia, su disfa-gia desapareci paulatinamente, mejor suactitud alimentaria y aument de peso enlas primeras semanas posteriores al trata-miento.

Historia clnica 4Paciente de 4 aos, de sexo masculino,

que consult por presentar una glositis. Suenfermedad comenz a los 18 meses deedad con la aparicin de lesiones aftoides yulcerosas en mucosa yugal y en lengua, lascuales fueron extendindose, dndole unaspecto geogrfico, con zonas congestivascubiertas con fibrina. Adems, refera odi-nofagia y disfagia, especialmente para s-lidos, que se hizo progresiva. En los lti-mos meses haban sido importantes la ina-petencia y la seleccin de las comidas. Comoantecedente, se inform que haba sido unlactante vomitador hasta el ao de vida, yhaba presentado episodios recurrentes debronquitis obstructivas desde los 6-7 me-ses. Tuvo buen crecimiento pondoestaturalhasta el ao y medio, cuando present va-rios episodios de ahogo con la ingestinde slidos. Al examen el paciente presenta-ba: pelo seco, ralo; coiloniquia, palidezimportante de mucosas, glositis, deposi-ciones desligadas sin moco 1 vez por da ydolor abdominal tipo clico, sin relacinhoraria, de 3 meses de evolucin. Su pesoera estacionario desde los 3 aos de edad.A la consulta traa los siguientes estudios:

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una seriada esofagogastroduodenal conesfago permeable y trnsito deglutorioconservado, estmago en posicin habi-tual, buen pasaje transpilrico. Las biopsiasde la lengua mostraban un proceso inflama-torio inespecfico. Los exmenes comple-mentarios mostraban una anemia de tipohipocrmica microctica con una Hb de 9,9g/dl, proteinograma con hipergammaglo-bulinemia de 1,8 g/dl, hepatograma nor-mal, parasitolgico negativo, anticuerposantiendomisio negativos, ANCA (anticuer-pos anticitoplasma de neutrfilo) negati-vos, dosaje de vitamina B12 normal (479ng/ml), APCA negativos. Se realiz unafibroendoscopia alta, estableciendo el diag-nstico de sndrome de Plummer-Vinsonpor la presencia de membranas mucosasen el esfago cervical que se rompieron conel paso de la fibra. El esfago se presentabacon una esofagitis moderada; la mucosagstrica estaba plida con gastritis erosivaleve en cuerpo y se observaba duodenitis.Se indic tratamiento con omeprazol ysucralfato, hierro inyectable, multivitam-nicos, cido flico y minerales. Su evolu-cin inmediata fue buena, mejorando sudisfagia y presentando desde entonces unamejor actitud alimentaria.

DISCUSINEl sndrome de Plummer-Vinson se ca-

racteriza por la presencia de una membra-na esofgica alta que ocasiona disfagia pro-gresiva, anemia ferropnica y trastornosen la mucosa digestiva. La anemia es gene-ralmente ferropnica por prdidas crni-cas. Se desconoce su etiopatogenia; se haninformado factores genticos, nutriciona-les, infecciosos y autoinmunes.2,3 La exis-tencia de una predisposicin constitucio-nal para padecerla puede jugar un rol im-portante en la patogenia. El cuadro clnicoes muy similar al de la anemia perniciosade los adultos, en quienes puede presen-tarse con aclorhidria (el 80% de los casoscursa con atrofia gstrica). En los pacientespeditricos suele haber antecedentes deirregular actitud alimentaria, selectividaden las comidas; esto puede llevar a dismi-nucin del aporte, mayor descenso de pesoy acentuar la anemia. El diagnstico seconfirma por radiologa y fibroendoscopia.El tratamiento consiste en la ruptura de la

membrana por esofagoscopia directa ysuplementacin con hierro para corregir laanemia y una dieta balanceada. Como lorefieren A. Snchez Calso y col.4 hemosvisto que tras el tratamiento de la anemiaferropnica, la desaparicin de la disfagiaprecede a la reduccin de la membrana. Enalgunos casos es necesario repetir la dilata-cin endoscpica esofgica para evitar laformacin de una neomembrana por cica-trizacin posruptura de la misma; siendoimportante la vigilancia endoscpica pe-ridica, por el riesgo de carcinomas dehipofaringe y de esfago en la vida adul-ta.7,8 Aunque se trata de un sndrome ex-cepcional en la edad peditrica, el cuadroclnico descrito acompaado de anemiaferropnica debe hacer sospechar esta enti-dad.

La confirmacin diagnstica es de fcilimplementacin y su tratamiento, sencilloy eficaz. z

Esofagograma que muestra impronta en esfago superior.

FOTOGRAFA 1

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