17/02/2014 1 POLISITEMIA SEKUNDER Pembimbing : dr. Antonius SianturiSp.P dr. WidyaSri HastutiSp.P PENDAHULUAN Polisitemia Polisitemia Absolut Polisitemia Relatif Eritrositosis Eritemia POLISITEMIA SEKUNDER Hipoksia Sunsum tulang Produksi sel darah merah berlebih ETIOLOGI Oksigenasi keseluruhan jaringan yang tidak ade kuat atau hipoksia Hidup di daratan tinggi Penyakit paru obstruksi kronik Hipoventilasi alveolar Penyakit kardiovaskular Kelainan hemoglobin Paparan karbonmonoksida Gangguan perfusi ginjal Arterisklerotik penyempitan arteri ginjal atau rejecting transplantasi ginjal Aneurisma yang mempengaruhi aorta dan pembuluh ginjal Glomerulonephritis fokal Produksi epo yang tidak seharusnya Lesi jinak ginjal (missal : hidronefrosis dan kista) Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan EPO Penggunaan steroid androgen Penyebab kongenital ( hemoglobin mutan, mutasi gen) PATOFISIOLOGI Rokok dan polusi Perubahan anatomi parenkim paru Pembesaran alveoli Hiperatropi kelenjar mukosa Penyempitan saluran udara secara periodik Ekspansi paru menurun Suplai oksigen tidak adekuat Hipoksia Merangsang HIF-α Meningkatkan HIFs Meningkatkan pembentukan EPO Polisitemia MANIVESTASI KLINIS Akrosianosis Pusing Nyeri kepala Epitaksis Trombosis Gatal (pruritis) Gangguan visual Dengung telinga (tinnitus)
Oksigenasi keseluruhan jaringan yang tidak ade kuat atau
hipoksia Hidup di daratan tinggi Penyakit paru obstruksi kronik
Hipoventilasi alveolar Penyakit kardiovaskular Kelainan hemoglobin
Paparan karbonmonoksida
Gangguan perfusi ginjal Arterisklerotik penyempitan arteri
ginjal atau rejecting transplantasi ginjal Aneurisma yang
mempengaruhi aorta dan pembuluh ginjal Glomerulonephritis fokal
Produksi epo yang tidak seharusnya Lesi jinak ginjal (missal :
hidronefrosis dan kista) Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan
EPO Penggunaan steroid androgen Penyebab kongenital ( hemoglobin
mutan, mutasi gen)
PATOFISIOLOGI
Rokok danpolusi
Perubahan anatomiparenkim paru
Pembesaranalveoli
Hiperatropikelenjar mukosa
Penyempitansaluran udara
secara periodik
Ekspansi parumenurun
Suplai oksigentidak adekuat
Hipoksia
MerangsangHIF-
MeningkatkanHIFs
Meningkatkanpembentukan EPO
Polisitemia
MANIVESTASI KLINIS
Akrosianosis
Pusing
Nyeri kepala
Epitaksis
Trombosis
Gatal (pruritis)
Gangguan visual
Dengung telinga (tinnitus)
17/02/2014
2
DIAGNOSIS
Anamnesa
Pemeriksaan fisik
Penunjang Saturasi oksigen >92% Laboratorium
Hematokrit >52% laki dan 47% perempuan Serum endogen EPO
Radiologi CT scan
DIAGNOSIS BANDING
PENATALAKSANAAN
Phlebotomy 500 cc darah (1-3 hari) sampai hematocrit
