UNIVERSITE MOHAMMED V - SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE –RABAT

ANNEE:2013 THESE N°:4/13

LES URGENCES DERMATOLOGIQUES

CHEZ LE NOUVEAU-NE

THESE

Présentée et soutenue publiquement le : 18 FEVRIER 2013

PAR Mme. KHALIL Basma ép.ELBAHRI.A

Née le 9 Mars 1986 à Salé

Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES: Epidémiologie – formes cliniques – conduite thérapeutique.

JURY

Mr. A. BENTAHILLA PRESIDENT Professeur de Pédiatrie

Mme. F. JABOURIK RAPPORTEUR Professeur de Pédiatrie

Mr. T. BENOUACHANE Professeur de Pédiatrie

Mme. F. MANSOURI Professeur d’Anatomie Pathologique

JUGES

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DEDICACES

Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il

faut….. Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour,

le respect, la reconnaissance. Aussi, c’est tout simplement que :

Je dédie cette thèse à …

A MA TRES CHERE MERE

A celle qui m’a tout donné sans attendre le moindre retour

A celle qui m’épaulait quand j’en avais le plus besoin

Tu représente le symbole de la bonté par excellence, la source de tendresse et

l’exemple du dévouement qui n’a pas cessé de m’encourager et de prier pour moi..

Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours pour mener aussi

bien mes études que ma vie familiale.

Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu

mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma

naissance ; durant mon enfance et même entant que mère.

Tu as fait plus qu’une mère puisse faire pour que sa fille puisse réaliser ses

rêves et suit le bon chemin ; merci maman pour l’amour, la tendresse et surtout

pour ta présence dans mes moments les plus difficiles, et si j en suis arrivé là ce

n’est que grâce ALLAH puis à toi ma maman adorée.

J’espère avoir répondu aux espoirs que vous avez fondés en moi. Ce modeste travail parait bien dérisoire pour traduire une reconnaissance

infinie envers une mère aussi merveilleuse dont j’ai la fierté d’être la fille. Puisse ce jour être la récompense de tous les efforts et l’exaucement de tes

prières tant formulées. Puisse dieu te prêter longue vie et bonne santé afin que je puisse te combler à

mon tour.

Je t’aime très fort

A la mémoire de mon cher père

Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir ce bonheur ensemble.

Vous étiez toujours et pour tout le monde un homme exemplaire par votre amour, votre gentillesse, votre

générosité et votre serviabilité.

J’aurai tant aimé que vous soyez présent aujourd’hui

Que ce travail soit une prière pour le repos de votre âme.

Puisse Dieu tout puissant, t’accorder sa clémence, sa miséricorde et t’accueillir dans son saint paradis.

A mes chères tantes et cousines

Autant de phrases aussi expressives soient-elles ne sauraient montrer le degré d'amour et d'affection que

j'éprouve pour vous.

Vous m'avez comblé d'amour et de tendresse tout au long de ma vie.

Vous étiez toujours présentes a mes cotés pour me consoler quand il fallait.

Votre soutien inconditionnel m’a permis d'avancer dans mes études et de réussir ma vie familiale que

vous avez rendue possible.

En reconnaissance de tous les sacrifices consentis pour me permettre d’atteindre cette étape de ma vie. J’espère que vous retrouvez dans la dédicace de ce

travail, le témoignage de mes sentiments sincères et de mes vœux de santé et de bonheur.

A la mémoire de mon frère ADIL

Je suis sure et certaine que si tu es encore parmi nous, tu sauras très heureux pour moi,

Que ce travail soit une prière pour toi,

Que dieu tout puissant t'accorde sa clémence et sa misécorde.

A MON FRERE ILIAS

Je te dédie cette thèse en témoignage de ma grande affection et en souvenir des agréables moments passés

ensemble.

Je tiens à travers cette modeste dédicace à t’exprimer toute mon affection et respect.

Puisse Dieu, tout puissant vous rétablir, vous procurer santé et jouissance.

A MON TRES CHER MARI

Ton aide et tes conseils constituaient les facteurs cruciaux de la réussite de tout le travail que j'ai

élaboré. Et avec ton comportement agréable, je me sens à

l'apogée des honneurs et imbattables. La compréhension, la clarté, la transparence, la

bonne entente et la sincérité dont tu as toujours fait preuve, m'ont tonifiée moralement et physiquement

tout au long de mes études. Merci beaucoup Abdessamad.

Notre couple a grandi en même temps que nos projets scientifiques, le Premier servant de socle solide à

l'épanouissement du second. Je tiens à travers cette modeste dédicace à t’exprimer

toute mon affection et respect. Je te souhaite une florissante santé, un prospère

avenir et une vie couronnée de succès.

A mes petits anges ADIL et ADNAN

Ma plus grande fierté, ma force et ma faiblesse. Votre présence dans ma vie était pour moi un

encouragement et un soutien. Votre joie et votre gaieté me comblent de bonheur

Puisse dieu vous garder et vous protéger. Je vous aime très fort.

A ma belle famille

Je ne pourrais jamais exprimer le respect que je présume pour

vous.

Vos prières , vos encouragements et votre soutien m'ont toujours

été d'un grand secours.

J’ai toujours senti que vous êtes ma deuxième famille que j'aime

et je respecte.

Je vous remercie pour tous ce que vous m’avez apportés.

Puisse dieu le tout puissant vous préserver du mal , vous combler

de santé , de bonheur et vous procurer une longue vie.

A MES Très Chères copines Najlae ,Narjis ,Mariam A Tous mes Amis(es)

Hajar ,Leila , Najlae ,Ghizlane ,Omar ,Mohamed A Tous mes collegues

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères et des sœurs sur qui je peux compter. Merci pour les bons moments qu’on a passé ensemble, de votre soutien et de votre serviabilité.

En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.

Que Dieu vous protèges et vous procures joie et

bonheur et que notre amitié reste à jamais.

A tous ceux ou celles qui me sont chers et que j’ai omis involontairement de citer. A Tous Mes enseignants tout au long de mes études. A tous ceux qui m’ont aidé à réaliser mes rêves et participé de près ou de loin à la réalisation de ce travail. À tous ceux qui ont cette pénible tâche de soulager les gens et diminuer leurs souffrances.

REMERCIEMENTS

A notre maitre Président de thèse

Monsieur le Professeur Bentahila.A Chef de service de pédiatrie IV « HER »

Vous nous avez fait le très grand honneur de bien vouloir accepter la présidence de ce jury de thèse. Votre culture scientifique et votre simplicité exemplaire sont pour nous un objet d'admiration et de profond respect.

Nous avons eu la chance de bénéficier de vos grandes connaissances et de votre longue expérience.

Nous vous prions, cher maitre, d’accepter nos sincères remerciements et toute la reconnaissance que nous vous témoignons.

A notre maitre

Rapporteur de thèse Madame le Professeur Jabourik.F

Professeur agrégé au service de pédiatrie IV « HER »

Vous nous avez inspiré le sujet de cette thèse, aidé et orienté dans sa réalisation.

Votre compétence et votre expérience permettront d’apporter un éclairage majeur sur ce travail.

Votre bienveillance, votre disponibilité et votre gentillesse sans limite malgré la charge de travail qui vous incombe sont pour moi un objet d'admiration et

de profond respect.

Veuillez cher maitre accepter l'expression de notre haute considération, nos sincères remerciements et de

notre profonde reconnaissance.

A notre Maitre et juge de thèse Madame le Professeur Mansouri.F

Professeur agrégé au service d’anatomie pathologique « HIS »

Nous vous sommes très reconnaissants du grand honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. Nous sommes honorés de pouvoir bénéficier de vos compétences. Nous vous remercions de l’intérêt que vous avez bien voulu porter à ce travail. Qu’il nous soit permis, cher maitre, de vous exprimer notre profonde admiration , notre vifs remerciements et notre respect mutuelle.

A notre Maitre et juge de thèse

Monsieur le Professeur Benouachen.T Professeur agrégé au service de pédiatrie

IV « HER »

Vous nous avez fait l'honneur de vous intéresser à notre travaille en acceptant de siéger à notre jury de thèse.

Nous apprécions votre compétence, votre profond sens de responsabilité et votre dynamisme.

Nous avons eu la chance de compter parmi vos étudiants, vous nous avez fait profiter de votre savoir avec bienveillance et de votre enseignement clair et précis.

Veuillez trouver ici, l’expression de notre sincère gratitude et notre respect.

Plan

I-INTRODUCTION ........................................................................................ 1

II-RAPPEL EMBRIOLOLOGIQUE ............................................................ 3

III-HISTOLOGIE DE LA PEAU .................................................................. 5

A-EPIDERME ....................................................................................................................... .8

1-Organisation générale ........................................................................................................ 8

2-Assises épidermiques et la kératinisation .......................................................................... 9

3-Cellules épidermiques non kératinisantes ......................................................................... 12

B-DERME ............................................................................................................................. 15

C-HYPODERME .................................................................................................................. 18

D-ANNEXES ........................................................................................................................ 20

E-VASCULARISATION ...................................................................................................... 21

F-INNERVATION ................................................................................................................ 22

G-PARTICULARITES DE PEAU DES PREMATURES ................................................... 25

IV-PHYSIOPATHOLOGIE .......................................................................... 27

A-EPIDERME ....................................................................................................................... 28

1- la perte transépidermique en eau (PTEE) ......................................................................... 28

2-Absorption percutanée ....................................................................................................... 29

3-traumatismes externes ........................................................................................................ 29

B-DERME ............................................................................................................................. 30

1-fonction sudorale ................................................................................................................ 30

2-fonction sébacée ................................................................................................................. 31

3-vascularisation cutanée ...................................................................................................... 31

4-Propriétés mécaniques et cicatrisation ............................................................................. .31

V-LES LESIONS ELEMENTAIRES DE LA PEAU ................................ 32

VI-ASPECTS CLINIQUES .......................................................................... 36

A-MANIFESTATIONS CUTNEES BULLEUSES .................................... 37

1-épidermolyse staphylococcique aigue .............................................................................. 37

2-syphilis congénital ........................................................................................................... 40

3-porphyrie érythropoétique ................................................................................................ 44

4-impétigonéonatal .............................................................................................................. 48

5-épidermolyse bulleuse héréditaire .................................................................................... 51

6-dermatoses auto-immunes:*pemphigus néonatal ............................................................ 58

*pemphigoide gestationelle ..................................................... 59

B-MANIFESTATIONS CUTANNEES VESICULEUSES ET

PUSTULEUSES............................................................................................. 61

1-hèrpes ............................................................................................................................... 61

2-varicelle ............................................................................................................................ 64

3-candidose cutanée congénitale ......................................................................................... 67

4-icontinentia pigmenti ....................................................................................................... 71

5- la gale chez le nouveau-né .............................................................................................. 74

C-MANIFESTATIONS CUTANEES MACULEUSES,PAPULEUSES

ET NODULAIRES: .................................................................................... 78

1 - la rubéole congénitale .................................................................................................... 78

2- la toxoplasmose congénitale .......................................................................................... 81

3-infection congénitale a CMV ........................................................................................... 85

4-infection a Enterovirus ..................................................................................................... 87

5-infection a Epstein-Barr virus .......................................................................................... 90

6-leucémie congénitale ........................................................................................................ 92

7-neuroblastomes ................................................................................................................ 95

8-mastocytoses .................................................................................................................... 98

9-histiocytoses langerhansiennes ........................................................................................ 101

10-xanthogranulomes juvénile ............................................................................................ 104

11-LEAD ............................................................................................................................. 106

12-PAN ................................................................................................................................ 108

13- cytostéatonécrose .......................................................................................................... 109

D-AUTRES MANIFESTATIONS CUTANEES :

LIVEDOIDE,ECCHYMOTIQUES ET NECROTIQUE: ............ ............ 114

1-fasciite nécrosante ............................................................................................................ 114

2-la grande aphtose .............................................................................................................. 115

3-icthyoses ........................................................................................................................... 116

4-hémongiome ..................................................................................................................... 121

5-naevus géant congénital ................................................................................................... 125

6-aplasie cutanée ................................................................................................................. 127

7-brides amniotiques ........................................................................................................... 130

VII-CONCLUSION ...................................................................................... 133

VIII-RESUME ............................................................................................... 135

IX-BIBLIOGRAPHIE .................................................................................. 139

1

INTRODUCTION

2

I-INTRODUCTION:

Les urgences dermatologiques chez le nouveau-né peuvent être définie comme des

pathologies à expression cutanées survenant durant la période néonatale qui s'étend de la

naissance à la fin du premier mois de vie et pouvant engager le pronostic vital où entrainer des

complications fatales , et aussi celle que par le risque de contagiosité ou de l'importance des

signes fonctionnelles où l'angoisse générer nécessite une prise en charge rapide.

Les dermatoses néonatales sont fréquentes et variées mais heureusement elles sont

souvent bénignes et sans gravité, cependant il existe des dermatoses néonatales qui sont

graves, tenaces et mortelles en l'absence de prise en charge appropriée et urgente.

La sémiologie cutanée est un guide efficace pour le diagnostic des éruptions aigues

parmi les nombreuses variétés d'éruptions susceptibles de survenir en période néonatale sans

négliger l'importance de l'interrogatoire notamment les antécédents maternelles ce qui permet

dans la grande majorités des cas d'obtenir ou d'orienter le diagnostic.

Les examens paracliniques sont multiples et variés et doivent être orientés et justifiés, ils

serrent à confirmer un diagnostic établie cliniquement, orienter la prise en charge et codifier

le suivi ultérieur.

3

Rappel embryologique

4

II-rappel de l’embryologie de la peau et de ses ann exes :

L'organe peau résulte de la réunion de deux tissus d'origine embryologique différente :

l'épiderme, qui provient de l'ectoderme, et le derme et l'hypoderme, qui proviennent du

mésoderme. À la fin de la gastrulation, à la troisième semaine du développement, on distingue

trois feuillets, le neurectoblaste superficiel, le mésoblaste intermédiaire et l’entoblaste ou

feuillet profond.

Au moment de la formation du tube neural, des cellules s’isolent de chaque bord de la

plaque neurale pour former les crêtes neurales ; celles-ci, sans connexion avec l’ectoblaste,

sont parallèles au tube neural et se métamérisent en segments aussi nombreux que les somites

qui, eux, se forment aux dépens de la plaque interne du mésoblaste.

Des crêtes neurales dérivent, entre autres, les neurones des ganglions rachidiens et du

système nerveux orthosympathique, les cellules paraganglionnaires, les cellules de Schwann

des nerfs périphériques, les mélanocytes et les cellules du système neuroendocrine, les

cellules mésenchymateuses du derme céphalique ont également une origine neuroblastique

contrairement à celles du derme du reste du corps. Les cellules de Langerhans provenant des

cellules immunocompétentes et les cellules de Merkel provenant des kératinocytes basaux de

la peau fœtale.

À la fin de la neurulation, l’ectoblaste ou ectoderme, séparé du tube et des crêtes

neurales, donne naissance à l’épiderme.

Le derme et l’hypoderme sont issus des plaques cutanées ou dermatomes qui se forment dès la

quatrième semaine à partir de la paroi externe des somites.

5

Histologie de la peau

6

III-Histologie de la peau : (2 ;3 ;4 ;5 ;6 ;7)

La peau, ou tégument externe, constitue l'enveloppe de revêtement de l'organisme, qu'elle

protège du milieu extérieur. Elle se continue par une muqueuse au niveau des orifices

naturels.

La structure et la fonction de la peau du nouveau-né sont directement corrélées à l'âge

gestationnel. Le nouveau-né à terme possède une peau mature dont la structure est identique à

celle du nourrisson et de l'adulte.

Elle présente à décrire 3 régions:

• l'épiderme, disposé à la surface de l'organisme.

• le derme, sous-jacent, formé par un tissu conjonctif dont le réseau élastique a

une individualité histologique propre.

• l'hypoderme, tissu conjonctif lâche plus ou moins infiltré de graisse, qui relie

le derme aux structures sous-jacentes.

Les annexes cutanées comportent les follicules pilo-sébacés, les appareils sudoraux

(eccrines et apocrines) ainsi que l'ongle. Les annexes élaborant de la kératine (poils et ongle)

constituent par définition les phanères.

7

Coupes schématiques montrant la structure de la peau

Une coupe histologique montrant la structure de la peau

8

1. EPIDERME :

1.1.Organisation générale :

L'épiderme est un épithélium de revêtement pluristratifié pavimenteux kératinisé, qui

comprend :

• Les kératinocytes : 80% des cellules de l’épiderme. ces cellules migrent de la

profondeur vers la surface, donnant à l'épiderme sa morphologie : stratification en

plusieurs couches, cellules superficielles pavimenteuses et anucléées.

• Les 20% de cellules restantes, invisibles sur les préparations standards, sont dispersés

entre les kératinocytes. Ce sont : les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les

cellules de Merkel.

La kératinisation correspond à la synthèse de protéines spécifiques, les kératines acides

(type I) ou basiques (type II), normalement associées en filaments.

Les kératinocytes de la couche basale élaborent non seulement de la laminine, du

collagène de type IV et l'antigène de la pemphigoïde bulleuse (spécifique) pour la membrane

basale mais aussi des kératines (type 5 et 14).L'interface dermo-épidermique suit une courbe

grossièrement sinusoïdale avec des crêtes dermiques correspondant aux papilles dermiques et

des crêtes épidermiques correspondant aux bourgeons interpapillaires.

La surface épidermique est parcourue dans les régions palmoplantaires de sillons et de

crêtes correspondant aux dermatoglyphes (importants pour les enquêtes génétiques et

l'identité judiciaire).

L'épaisseur de l'épiderme varie entre 0.05 mm au niveau des paupières (peau fine) et des

organes génitaux externes et 1.4 mm au niveau des régions palmoplantaires (peau épaisse).

9

1.2. Assises épidermiques et la kératinisation

L'épiderme est organisé en plusieurs couches :

• La couche basale

• La couche épineuse

• La couche granuleuse

• La couche claire (seulement dans les épidermes épais)

• La couche cornée

1. Stratum germinativum ou couche basal :

Couche la plus profonde de l'épiderme. Elle est constituée par une seule assise de cellules

cubiques hautes ou cylindriques basophiles.

Cette couche est caractérisée par de systèmes de jonctions d'adhésion entre les

kératinocytes type desmosomes et entre les kératinocytes et la matrice extracellulaire type

hémidesmosomes, sur lesquels se fixent des tonofilaments organisés en trousseaux.

Ces cellules sont des cellules souches elles sont le siège de mitoses assez nombreuses et

sont responsables du renouvellement des kératinocytes.

1.2.2. Stratum spinosum ou couche épineuse (ou corps muqueux de Malpighi).

Elle est formée de 5 à 6 couches de cellules polyédriques en peau épaisse ; les

kératinocytes s'aplatissent au fur et à mesure de leur ascension, leur cytoplasme de moins en

moins basophile.

Dans cette couche, il existe très nombreux desmosomes au niveau des interdigitations des

membranes plasmiques des kératinocytes voisins (épines) ainsi que des mélanosomes et des

kératinosomes dans les couches les plus superficielles

10

1.2.3. Stratum granulosum (couche granuleuse).

Comporte 3 à 6 assises de cellules aplaties, à noyau pycnotique et à cytoplasme bourré de

granulations.

Les grains de kératohyaline, (grains visibles en microscopie optique, très basophiles), sont

composés de particules de 2 nm traversés par des faisceaux de tonofilaments.

Deux populations : granules L (loricrine) et granules F (profilaggrine).

Les kératinosomes ou corps de Odland ou MCG (membrane coating granules),

apparaissent dans les couches superficielles de la couche épineuse et sont abondants en

périphérie de la cellule. C'est en fait l'équivalent d'un ciment intercellulaire, agissant comme

une barrière à la pénétration des corps étrangers. Cette substance imperméabilise également la

surface cutanée.

1.2.4. Stratum lucidum/couche claire :

C'est une couche mince complètement kératinisée formée de cellules fusiformes mortes et

sans noyau. Ces cellules légèrement acidophiles ont un aspect translucide car leur endoplasme

contient une substance huileuse produit de la transformation de la kératohyaline. Cette couche

est présente au niveau des coussinets plantaires où elle est beaucoup plus développée mais

absente dans la peau velue.

1.2.5. Stratum corneum ou couche cornée :

Cette couche est Formée par plusieurs assises de cellules anucléées (cornéocytes), aplaties,

parallèles à la jonction dermo-épidermique. Les plus superficielles d'entre elles desquament.la

Cohésion est faible entre les cornéocytes par des desmosomes disjoint ; La membrane

plasmique épaissie par accumulation sur son versant cytoplasmique par des protéines jouant

le rôle de protection contre les agressions externes.

Les cornéocytes superficiels vont desquamer, après dissolution des cornéodesmosomes et

désagrégation de leur matrice.

11

coupe schématique montrant les différentes couches de l’epiderme

Coupe microscopique de la peau épaisse

12

1.3.Cellules épidermiques non kératinisantes :

Outre les kératinocytes, l'épiderme contient des mélanocytes, des cellules de Langerhans et

des cellules de Merkel.

1.3.1. Les mélanocytes :

Appartiennent au système pigmentaire, ils sont situés à la jonction dermo-épidermique

dans l'assise basale de l'épiderme où ils apparaissent comme des cellules à cytoplasme clair.

Ces cellules présentent des prolongements cytoplasmiques qui vont s'insinuer entre les

kératinocytes, elles se trouvent dans la proportion de 1 mélanocyte pour 35 kératinocytes qui

définit l'unité épidermo-mélanique.

La mélanogenèse commence par la synthèse de granules de mélanine dans les

mélanocytes qui migrent dans les prolongements cytoplasmiques et sont transférés aux

cellules du stratum germinativum et stratum spinosum.

Le nombre de mélanocytes est relativement constant, mais leur niveau d'activité varie

selon chaque individu, ce qui explique les différences de pigmentation cutanée entre différents

groupes de population humaine et entre les individus d'un même groupe.

La couleur de la peau est facteur de la vascularisation de la peau (hémoglobine), la

mélanisation et la synthèse de β carotènes.

1.3.2. Cellules de Langerhans :

Appartiennent au système de phagocytes mononuclés. Elles sont situées dans les couches

profondes de l'épiderme où elles apparaissent comme des cellules claires, à noyau découpé.

En microscopie électronique, les cellules de Langerhans ne contiennent pas de

tonofilaments ni desmosomes mais des granules de Birbeck spécifiques : en forme de

batonnet souvent terminé par une vésicule (aspect en raquette). Ce sont des cellules

présentatrices de l'AG et assurent une première ligne de défense.

13

1.3.3. Cellules de Merkel :

Elles sont des cellules sensorielles et neurosecrétrices, se trouve dans la couche

germinative. Elles contiennent des granules denses neuroendocrines. Elles font synapse au

niveau de leurs bases avec des terminaisons nerveuses périphériques. Ces cellules pourraient

être associées correspondant à des récepteurs tactiles appelés corpuscules tactiles ou organes

de Merkel.

1.3.4.La jonction dermo-épidermique :

La jonction entre le derme et l'épiderme est une région importante, reliant ces deux

couches. La séparation des deux couches par des forces de cisaillement est empêchée par :

La basale dermo- épidermique joue un rôle essentiel dans la cohésion dermoépidermique.

Son épaisseur est de 2 mm, elle est interrompue au niveau du passage des conduits sudorifères

mais se continue autour des follicules pilo-sébacés.

En microscopie électronique, il s'agit d'une zone complexe unissant le derme à trois types

cellulaires de l'épiderme : kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel.

Elle comporte, de la superficie à la profondeur :

-une lamina lucida, de 20-40 nm, en regard de laquelle les kératinocytes présentent des

hémi-desmosomes

-une lamina densa, de 30-50 nm

-une zone fibrillaire .

Il existe quelques variantes d'organisation au niveau des mélanocytes et des cellules de

Merkel.

Dans les régions soumises en permanence à des forces de cisaillement, le système de crêtes

est très développé (doigts, paumes et plantes)

14

ME : structure générale de la membrane basilaire

Coupe schématique montrant les cellules de l’épiderme

Structure de la peau (Photo prise au microscope optique après coloration au trichrome de Masson)

15

2. DERME :

Le derme est une des trois couches constitutives de la peau comprise entre l’épiderme et

l’hypoderme. C’est un tissu conjonctif qui est principalement composé d’une matrice

extracellulaire produite par des fibroblastes, la principale population cellulaire dermique.

Le derme est un tissu fin (en moyenne une épaisseur de 1 à 2 mm) , contenant

éventuellement des expansions musculaires des muscles peauciers ; il est plus épais au niveau

de la paume des mains et de la plante des pieds (3 à 4 mm) et plus fin au niveau des paupières

et du prépuce (0.6 mm).

Le derme est classiquement divisé en deux régions qui diffèrent par la composition et

l’organisation de leur matrice extracellulaire respective :

* le derme papillaire, le plus superficiel, qui se trouve sous l’épiderme et forme les

papilles dermiques entre les crêtes épidermiques. C’est un tissu conjonctif lâche constitué de

fines fibrilles de collagène de type I et III, isolées et orientées le plus souvent

perpendiculairement ou obliquement par rapport à la jonction dermo-épidermique. Des fibres

élastiques également orientées perpendiculairement à l’épiderme forment des structures en

forme de chandelles. Le plexus vasculaire sous les crêtes papillaires délimite la limite

inférieure du derme papillaire. Les capillaires qui s’étendent depuis le plexus sous-papillaire

se projettent dans les papilles dermiques pour apporter les nutriments nécessaires à

l’épiderme.

* le derme réticulaire plus profond qui est un tissu conjonctif plus dense composée d’un

entrecroisement de faisceaux de grosses fibres de collagène et de fibres élastiques présentant

une orientation préférentiellement parallèle à la surface de la peau. Le derme réticulaire

contient moins de collagène de type III que le derme papillaire. Un plexus vasculaire profond

et la transition entre un tissu fibreux et un tissu adipeux marque la limite inférieure du derme

réticulaire. La zone supérieure du derme réticulaire (également dénommé derme

intermédiaire) présentent des fibres de collagène d’un diamètre moyen et des fibres élastiques

d’élaunine.

16

Les cellules dermiques qui sont plus abondantes dans le derme papillaire que dans le derme

réticulaire, forment deux populations : une population comprenant les fibroblastes et

fibrocytes qui en produisant la matrice extracellulaire fournissent la structure de base du

derme, et une population de cellules mobiles d’origine hématopoiétique, les cellules

dendritiques dermiques, les mastocytes et macrophages qui sont les représentants du système

immunitaire au sein du derme.

Le derme héberge des vaisseaux lymphatiques ou sanguins, des nerfs et des terminaisons

nerveuses spécialisée qui comprennent les récepteurs nerveux sensitifs de Merkel et les

corpuscules de Meissner (pour le toucher ), les corpuscules de Pacini (pour la pression), et

les corpuscules de Ruffini (récepteurs mécaniques). Le derme abrite également les annexes

épidermiques incluant les glandes sudorales eccrines et apocrines, les follicules pilo-sébacés

(sauf au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds). Le derme contient également

des cellules du système immunitaire : les cellules dendritiques dermiques, des macrophages

et des mastocytes.

Microscopie optique, coloration HE, agrandissement 10x :

Une coupe histologique du derme humain

17

Coupe schématique du derme

coupe schématique de la peau montrant les cellules résidantes du derme

18

3. HYPODERME :

L'hypoderme est situé immédiatement sous le derme, présent partout sauf au niveau des

paupières, des oreilles, des organes génitaux externes masculins, est constitué d'un tissu

conjonctivo-graisseux .il forme un coussin de protection séparant la peau des membranes

fibreuses entourant les organes plus profonds, muscles et os.

L'hypoderme est traversé par des fibres nerveuses et est largement irrigué par la

circulation sanguine. Il est constitué avant tout par une cellule spécialisée, dérivée des

fibroblastes, l'adipocyte. Le tissu graisseux est divisé en lobules adipeux séparés par des

cloisons conjonctives qui permettent le passage des nerfs et des vaisseaux.

Outre sa fonction de protection, le tissu adipeux est une véritable réserve permettant, en

cas de jeûne, d'assurer l'équilibre énergétique et la thermogenèse.

À l'inverse, en période d'abondance alimentaire, c'est un tissu de stockage.

Au niveau de la peau du dos, juste après la naissance, on note un tissu graisseux de

couleur brune. Dans cette graisse brune, les adipocytes contiennent de larges mitochondries

dont l'activité respiratoire importante permet de générer de la chaleur et de protéger ainsi le

nouveau-né pendant les premiers mois de la vie.

L'environnement cellulaire (facteur nutritif, hormones sexuelles, neuromédiateurs)

conditionne à chaque instant l'activité métabolique intense de l'adipocyte. Mais l'adipocyte n'a

pas qu'un rôle nutritionnel. Il joue un rôle dans la néo-vascularisation et donc dans la

cicatrisation, libère l'angiotensinogène, précurseur d'un puissant vasopresseur,

l'angiotensine II, et joue un rôle important dans la transformation des stéroïdes sexuels. Le

contrôle des fonctions de l'adipocyte est au cœur des recherches sur l'obésité et sur la cellulite

(production de grandes quantités de molécules hydrophiles (acide hyaluronique) de la matrice

interstitielle par des adipocytes immatures).

19

Coupe schématique montrant l’hypoderme

Microscopie : peau normale

Annexe pilosébacée (PS), glandes sudoripares (S), hypoderme (H).

20

4. ANNEXES :

Les poils apparaissent au cours du troisième mois et se forment à partir des bourgeons

épithéliaux primaires qui donnent naissance aux glandes sébacées (quatrième mois) et

apocrines (sixième mois).

Les premiers poils sont lanugineux et les tiges pilaires n’auront leur morphologie

définitive qu’après le defluvium postnatal du lanugo fœtal.

Les ongles suivent à peu près la même évolution que les poils et leurs malformations sont

souvent concomitantes et associées à d’autres anomalies congénitales ectoblastiques (exemple

des dysplasies ectodermiques anidrotiques avec hypotrichose ou atrichie, hypo- ou anodontie

et hyponychie).

Les glandes sudorales eccrines apparaissent au quatrième mois à partir de bourgeons

épidermiques différents des bourgeons pilosébacés et apocrines, d’abord dans les régions

palmoplantaires, plus tardivement ailleurs.

"Coupes schématiques de peau humaine reposant sur une couche de graisse"

21

5-VASCULARISATION :

La vascularisation cutanée joue un rôle essentiel en physiologie, en particulier pour la

thermo-régulation corporelle, l'équilibre de la pression artérielle et la volémie.

Les artères destinées à la peau naissent des artères sous cutanées, situées sous

l'hypoderme. A la partie profonde du derme (près de la jonction avec l'hypoderme) ces

vaisseaux forment un réseau artériel planiforme profond. Des branches en émanent traversent

le derme et constituent à la surface le réseau planiforme superficiel ou sous papillaire. Des

artérioles terminales pénètrent dans la papille et forment un réseau capillaire drainé par une

veinule.

Le derme contient de nombreuses anastomoses artérioveineuses comprenant des shunts

très spécialisés (glomus) situés principalement au niveau des pulpes des doigts.

Les vaisseaux lymphatiques naissent dans les papilles dermiques par des extrémités closes

et se jettent dans des plexus lymphatiques sous papillaires.

Coupe schématique montrant la Vascularisation de la peau

22

6. INNERVATION :

L'innervation est essentielle, motrice sympathique et surtout sensitive avec de nombreux

dispositifs sensoriels réalisant des récepteurs cutanés.

On décrit ainsi :

6.1. Des fibres libres, amyéliniques ou myélinisées (température, douleur)

6.2. Des fibres associées

6.2.1 - lancéolées : de rares cellules schwanniennes forment un coussinet autour de fibres qui

pénètrent la gaine épithéliale de poils.

6.2.2 - les corpuscules de Meissner : Récepteurs tactiles, situés dans les papilles dermiques,

de forme grossièrement cylindrique, entourés d'une capsule, avec des cellules corpusculaires

disposées en pile d'assiettes, entre lesquelles chemine une fibre nerveuse.

6.2.3- les organes de Merkel : Ce sont des récepteurs sensibles à la pression.une fibre

pénétrant l'épiderme, passant entre cellules de Merkel et kératinocytes sus-jacents en donnant

plusieurs prolongements dont certains se dilatent en disque au-dessus des cellules (disque de

Merkel proprement dit).

6.2.4. Les corpuscules de Ruffini :

Récepteur sensibles à la chaleur, dermiques, ils sont arrondis et entourés d'une capsule dense,

comprenant une fibre nerveuse divisée en réseau ramifié au sein d'un tissu riche en fibres

collagènes.

6.2.5. Les corpuscules de Vater-Pacini: Récepteurs sensibles à la pression, hypodermiques,

volumineux, d'une taille d'un à 2 mm réalisant une structure lamellaire à lamelles continues :

un neurite dilaté en bulbe est entouré de lamelles conjonctives internes relativement fines

(correspondant à des cellules de Schwann) et de lamelles externes plus épaisses

(périnèvre).l'ensemble est entouré d'une capsule conjonctive. Le neurite peut sortir du

corpuscule et se diviser en branches pourvues de boutons terminaux.

23

6.2.6. Les corpuscules de Golgi-Mazzoni :Récepteur sensibles à la pression, dermiques,

voisins des corpuscules de Vater-Pacini mais de structure lamellaire à lamelles discontinues.

Récepteurs de la peau

24

coupe schématique montrant l’ Innervation de la peau

25

7-STRUCTURE DE LA PEAU DES NOUVEAU-NES A TERME ET PREMATURES:

La structure et la fonction de la peau du nouveau-né sont directement corrélées à l'âge

gestationnel (7 ;8 ;9). Le nouveau-né à terme possède une peau mature dont la structure est

identique à celle du nourrisson et de l'adulte (10 ;19).

En revanche, chez le prématuré, il existe une immaturité épidermique dont l'importance

est liée à l'âge gestationnel. Ainsi, le stratum corneum et les ondulations de la lame basale

sont peu perceptibles avant 34 SA. Après 34 SA, le stratum corneum s'épaissit et les

ondulations de la jonction apparaissent (8). Or, le SC et son épaisseur sont les éléments clés

de la fonction barrière de la peau. La couche cornée est formée par la superposition de

plusieurs couches de cornéocytes. Ces cellules correspondent à la dernière phase de la

différenciation kératinocytaire, elles sont anuclées et grossièrement hexagonales. Le SC

comporte 5 à 15 couches de cornéocytes, le nombre de couches variant selon la zone étudiée.

La présence des lipides intercellulaires contribue également à la fonction barrière du SC, en

lui conférant ses propriétés imperméables (10). Le contenu lipidique de l'épiderme est la

résultante de la lipogénèse kératinocytaire et sébacée. Entre 32 et 34 SA, l'épaississement du

SC s'accompagne d'une accumulation de lipides neutres, particulièrement du cholestérol, des

céramides et des acides gras libres (11).

Les céramides sont plus particulièrement responsables de l'imperméabilité à l'eau. La

production lipidique est minimale chez les prématurés, reflétant en partie l'immaturité des

glandes sébacées. L'immaturité du SC est responsable de la perte d'eau transépidermique

(7 ;8 ;12).

Chez le nouveau-né à terme, la TEWL, mesurée par évaporimètrie, se situe entre

6 et 10 g/m 2 /h. Chez le prématuré, elle peut s'élever jusqu'à 100 g/m 2 /h(7).

26

D'autres paramètres viennent influencer la perméabilité cutanée : l'épaisseur

épidermique, le développement de la vascularisation des papilles dermiques, l'épaisseur et

l'architecture du derme. Chez le prématuré, ces différents éléments sont insuffisamment

développés, facilitant encore les passages transcutanés(8).

Les fibres et les filaments d'ancrage ainsi que les hémidesmosomes de la jonction dermo-

épidermique sont moins nombreux et plus petits que chez le nouveau-né à terme, rendant la

peau plus fragile face aux agressions mécaniques.

La maturation épidermique est accélérée par la naissance. Alors que le processus de

différenciation et la kératinisation dure 10 à 14 semaines in utero, il va se réaliser sur les 2

premières semaines de vie extra-utérine (8;9). Ainsi, un enfant né à 31 SA présente à sa

naissance une peau extrêmement fragile et perméable, mais après 2 à 3 semaines, l'épiderme

devient quasiment aussi fonctionnel que celui d'un nouveau-né à terme ou d'un adulte. Cette

accélération de la maturation reste inexpliquée ; elle est probablement déclenchée par le

passage du milieu liquidien au milieu aérien.

27

PHYSIOPATHOLOGIE

28

IV-PHYSIOPATHOLOGIE:

1. Epiderme :

Un épiderme mature possède une fonction barrière contre la perte transépidermique en

eau, le passage percutané de produits potentiellement toxiques et les traumatismes

mécaniques externes.

La naissance et l’exposition de la peau fœtale à l’air ambiant sont des stimuli de

maturation essentiels pour la fonction barrière de l’épiderme d’un nouveau-né prématuré

(18;20).

1.1. Perte transépidermique en eau :

L’augmentation de la perte transépidermique en eau (PTEE) observée chez le nouveau-né

prématuré a deux conséquences pathologiques majeures : d’une part l’hypothermie et d’autre

part la déshydratation intracellulaire hypernatrémique(29 ;30).

La PTEE peut être mesurée directement en utilisant un évaporimètre cutané. Plusieurs

facteurs influencent le degré de la PTEE(26).

1.1.1.Âge gestationnel :

LA PTEE d’un nouveau-né à terme est faible (6 à 8 g/m2/h), proche de celle d’un adulte

non exposé à des conditions de sudation excessives. En revanche, la PTEE augmente de

façon exponentielle chez le nouveau-né prématuré pour atteindre 100 g/m2/h

entre 24 et 26 semaines, correspondant à une perte en eau quotidienne de 100 mL/kg de masse

corporelle.

Chez le nouveau-né prématuré né après 25 semaines, la PTEE se normalise en 15 jours.

1.1.2.Topographie :

Chez un même nouveau-né, la PTEE est plus faible au niveau de la région cervicofaciale et

palmoplantaire qu’au niveau de l’abdomen.

29

1.1.3.Degré d’hygrométrie :

La PTEE est un processus passif qui dépend de manière linéaire du degré d’humidité de

l’atmosphère ambiante ; l’utilisation d’incubateurs contenant une atmosphère saturée en eau

permet donc logiquement de réduire la PTEE chez le prématuré.

L’application de topiques gras sur la peau du nouveau-né prématuré diminue

la PTEE d’environ 30 % et réduit significativement le risque d’infections à point de départ

cutané(31). Récemment, on a montré que la photothérapie augmentait de 25 % la PTEE chez

le nouveau-né prématuré(25).

1.2. Absorption percutanée :

Le risque d’intoxication du nouveau-né par absorption percutanée d’un produit topique est

rapporté dans la littérature depuis plus de 100 ans (talc, pansements alcoolisés, vaseline

salicylée …) (28)

Les résultats de travaux réalisés montrent que l’absorption percutanée est multipliée par

100 à 1 000 chez le nouveau-né prématuré de 25 semaines. L’absorption percutanée décroît

régulièrement avec l’âge gestationnel pour être quasiment celle de l’adulte à terme(30).

1.3. Traumatismes externes :

L’épiderme mature du nouveau-né à terme constitue une barrière efficace contre les

traumatismes mineurs de la vie néonatale (Frottements, utilisations d’adhésifs sur la peau).

La peau du nouveau-né prématuré ne remplit pas cette fonction. L’utilisation répétée

d’adhésifs et d’électrodes de monitoring sur une peau immature semble augmenter la PTEE et

le risque d’infection bactérienne (21 ; 24).

30

2. DERME :

Contrairement à l’épiderme, le derme est anatomiquement bien développé même chez le

nouveau-né prématuré. Cependant, ses capacités fonctionnelles, en particulier la fonction

sudorale, sont encore immatures.

2.1. Fonction sudorale :

Les glandes sudorales du nouveau-né à terme sont morphologiquement normales dès

28 semaines de gestation et sont fonctionnelles dès la naissance, mais elles nécessitent un

stimulus thermique externe ou interne (élévation de la température corporelle) plus important

que chez l’adulte. La sudation apparaît d’abord dans la région cervicofaciale puis au tronc et

aux membres.

Les glandes sudorales des nouveau-nés prématurés (avant 36 semaines) sont immatures.

Cela est probablement lié à une immaturité de leur innervation car elles sont capables de

répondre à une stimulation chimique (acétylcholine) dès 32 semaines (16 ; 22).

Après la naissance, la maturation de la fonction sudorale va s’accélérer pour permettre

une sudation en 2 semaines, même chez des nouveau-nés de 28 semaines. La mise en

évidence de cette sudation nécessite néanmoins des stimuli thermiques importants. Les

implications pathogéniques de cette immaturité sudorale sont faibles chez les nouveau-nés

prématurés. Il est en effet peu utile de lutter contre l’hyperthermie pendant cette période.

La réponse sudorale au stress (faim, douleur) se traduit chez le nouveau-né par une

hypersudation palmoplantaire. Ce phénomène peut être mesuré par évaporimétrie ou par

mesure de l’impédancemétrie cutanée afin d’évaluer le caractère douloureux de certaines

procédures invasives (22).La réponse sudorale au stress est absente avant 36-37 semaines et

n’est pas influencée par la naissance.

31

2.2. Fonction sébacée :

La fonction sébacée a été peu étudiée chez le nouveau-né prématuré.

En revanche, elle est équivalente à celle de l’adulte chez le nouveau-né à terme et diminue

pendant les premières semaines de vie. L’intensité de la sécrétion sébacée chez un nouveau-né

semble dépendre en partie du taux de séborrhée de la mère avant la naissance(23).

L’hyperplasie sébacée céphalique observée dans les premières semaines de vie se traduit par

l’aspect de grains de milium.

2.3. Vascularisation cutanée :

Les vaisseaux du derme réagissent par une vasodilatation au chaud et par une

vasoconstriction au froid chez le nouveau-né à terme et, à un moindre degré, chez le nouveau-

né prématur. La vasoconstriction induite par la phényléphrine est intense, surtout chez le

prématuré(12).

2.4. Propriétés mécaniques et cicatrisation :

Le contenu en collagène et en fibres élastiques du derme du nouveau-né à terme, et a

fortiori du nouveau-né prématuré, est plus faible que chez l'adulte. La peau du nouveau-né se

déforme pour une contrainte plus faible que celle d'un adulte. En revanche, la viscosité

cutanée est plus grande chez le nouveau-né du fait de la richesse en protéoglycans(17). Ces

propriétés expliquent l'impression d'excès de peau observée chez le nouveau-né qui peut être

utilisée pour les exérèses chirurgicales. La cicatrisation des plaies néonatales est rapide et de

bonne qualité chez le nouveau-né, comme chez le nourrisson et le jeune enfant.

32

Les lésions élémentaires de la peau

33

V -les lésions élémentaires de la peau chez le nouveau-né:

• Achromie : Perte de la pigmentation naturelle de la peau qui devient blanche.

• Aphte : ulcérations de petite taille, uniques ou multiples, à fond jaune cerné d'un

bord rouge, non indurées, fréquentes sur la muqueuse buccale, mais parfois bipolaires

(oro-génitales) avec possibilité de variantes (aphtes nécrotiques ou géants).

• Alopécie : Absence de cheveux et/ou de poils.

• Atrophie : Amincissement ou perte de substance au niveau de l'épiderme, du derme

ou d'un autre tissu.

• Bulles ; Phlyctène cutanée remplie de liquide et située dans la profondeur

-sous-épidermique

- intra-épidermique

- sous-cornéenne

• Croûte : Concrétion d'un exsudat à la surface de la peau.

• Erosion : Perte partielle de l'épithélium de la peau ou d'une muqueuse.

• Erythémato-squameux : Associe érythème et squames.

• Erythème : Rougeur congestive cutanée s'effaçant à la vitropression.

• Erythrodermie : Erythème généralisé du tégument

• Exanthèmes : Erythèmes actifs et diffus. On en distingue 3 types:L'érythème

scarlatiniforme, L'érythème morbilliforme et L'érythème roséoliforme.

• Fissure : Déchirure ou fente dans l'épiderme

• Gangrène : Nécrose tissulaire.

• Gomme : Hypodermite subaiguë évoluant vers le ramollissement et l'ulcération.

• Hirsutisme : Excès de poils appartenant aux caractères sexuels secondaires de type

masculin.

• Hyperchromie : Anomalie de coloration de la peau.

• Hypertrichose : Toute hyperpilosité qui ne correspond pas à un hirsutisme.

34

• Impétiginisation : Surinfection secondaire de la lésion primitive.

• Kératose : Epaississement de la couche cornée.

• Kyste : Cavité remplie de liquide et située dans la profondeur de la peau.

• Lichénification : Epaississement de la peau avec exagération des plis naturels et

coloration brune.

• Macule : Tâche aplatie ou plaque d'une couleur différente de celle de la peau qui

l'entoure.

• Nodule : Grosseur profondément enchâssée dans la peau.

• Nouure (ou nodosité) : Elevure ferme, consistante, infiltrée, de coloration normale

ou érythémateuse.

• Papule : Tâche surélevée au-dessus de la surface de la peau.

• Perlèche : Erosion fissuraire d'une ou des deux commissures labiales.

• Poïkilodermie : Mélange de lésions élémentaires associant : hyper- et

hypopigmentation, atrophies et télangiectasies.

• Purpura : Macule ou papule rouge ne s'effaçant pas à la vitropression.

• Pustule : Phlyctène cutanée remplie de pus.

• Rhagade : Erosion linéaire épidermique et dermique superficielle.

• Sclérose : Induration de la peau impossible à plisser, effaçant les rides et les reliefs.

• Squames : Lamelles de la couche cornée qui se détachent de l'épiderme.

• Tubercules : Elevure saillante, circonscrite, enchâssée profondément dans le derme.

• Ulcération : Perte de substance plus profonde que l'érosion, s'étendant au-delà du

derme.

• Verrucosité :Lésion en relief, irrégulière, dont la surface est hyperkératosique.

• Vésicule : Petite bulle.

• Xérose : Sècheresse cutanée.

35

Présentation schématique comparatives des différentes lésions élémentaires de la peau

36

ASPECTS CLINIQUES

37

VI-ASPECTS CLINIQUES :

A-MANIFESTATIONS CUTNEES BULLEUSES :

1- EPIDERMOLYSE STAPHYLOCOCCIQUE AIGUE:

1-1-Définition :

L'épidermolyse staphylococcique aigue (ESA) ou SSSS (staphyloccocal scaled skin

syndrom des Anglo-Saxons) est une affection potentiellement grave chez le nouveau-né, due

à certaines souches de Staphylococcus aureus productrices des toxines exfoliantes.

1-2-Physiopathologie :

Coloration de Gram- Staphylococcus aureus. (approx. X 1000)

Certains groupes phagiques de Staphylococcus aureus (essentiellement groupe II, isotypes

55 et 71) produisent des toxines exfoliantes appelées ET-A et ET-B capables d'induire un

clivage intraépidermique aboutissant à la formation d'une bulle. La diffusion de ces toxines à

distance du foyer infectieux initial, par voie hématogène explique l'extension rapide des bulles

réalisant au maximum le tableau d'épidermolyse aiguë staphylococcique, et l'impétigo

néonatal en cas d’extension limitée. (32 ; 42).

Les nouveau-nés sont particulièrement exposés aux complications toxiniques des

infections staphylococciques du fait de l'immaturité de leur fonction rénale (faible clairance

des toxines circulantes) et de l'absence d'anticorps antitoxines circulants(33).

38

1-3-Clinique :

Le début est brutal associant une altération de l'état général, une fièvre et un érythème

scarlatiniforme1débutant aux plis et aux régions périorificielles. En 24 à 48 heures

apparaissent les bulles fragiles aux zones de frottements avec signe de Nikolski2 en peau saine

Un érythème, des croûtes et des fissures péribuccales sont souvent observées. Il n'y a pas de

trouble hémodynamique à la différence du tableau de choc toxique staphylococcique (due à

TSST-1, toxine à propriétés superantigéniques). Le foyer infectieux initial est cutané ou

extracutané.

Une forme clinique mineure d'ESA, sans décollement cutané mais avec présence de signes

muqueux, est décrite sous l'appellation de scarlatine staphylococcique (34).

1-4-Diagnostic :

Le diagnostic est souvent clinique. En cas de doute, l'étude du niveau de clivage de

l'épiderme sur coupes congelées retrouve un décollement intraépidermique. Il est logique de

ne pas retrouver de staphylocoque dans les bulles récentes à distance du foyer infectieux

initial compte tenu du mécanisme physiopathogénique de cette affection.

1-5-Traitement :

Une antibiothérapie par voie intraveineuse secondairement adaptée à l'antibiogramme doit

être débutée rapidement. Un contexte épidémique en milieu hospitalier doit faire rechercher

un portage chronique asymptomatique des sujets contacts (personnel soignant).

1 Ce sont des plaques diffuses rouge vif, légèrement granitées à la palpation, sans intervalle de peau saine. Ils sont chauds ou cuisants, s’intensifiant dans les plis. Ils peuvent évoluer vers une desquamation en larges lambeaux. 2 Signe peut être observé en exerçant une pression tangentielle ou un frottement de la peau à la base d'une lésion. Si cette pression ou ce frottement entraîne un décollement cutané, cela objecte d'une dermatose bulleuse.

39

Photos présentant le SSSS (staphyloccocal scaled skin syndrom).

40

2-SYPHILIS CONGÉNITAL:

2-1-Introduction :

La syphilis congénitale est une pathologie potentiellement grave qui affecte les nouveau-

nés de mères infectées. C’est une maladie facilement curable par une simple antibiothérapie.

Du fait d’un dépistage systématique pendant la grossesse.

2-2-agent pathogéne:

Il s'agit de Treponema pallidum subsp. pallidum, l’atteinte du fœtus par le tréponème pâle

survient le plus souvent au cours de la 2ème moitié de la grossesse avec un risque d’autant

plus grand que la syphilis maternelle est récente .c’est une bactérie non cultivable in vitro et

il est impossible d'établir un antibiogramme ou d'évaluer la sensibilité aux antibiotiques in

vitro. Aucune résistance à la pénicilline n'a encore été rapportée. Treponema pallidum est

sensible à l'ensemble des bêtalactamines, aux cyclines et dans une moindre mesure aux

macrolides.(35)

2-3-Semiologie clinique :

La syphilis congénitale (S C) se manifeste par plusieurs tableaux cliniques différents:

-La S C précoce est la plus fréquente

-La S C tardive (après 2ans)

-Les stigmates, séquelles de S C

41

SYPHILIS CONGENITALE PRECOCE :

1-Manifestations cutanéomuqeuses :

-Les lésions cutanées sont de trois types :

� les lésions bulleuses palmoplantaires, où pullulent les tréponèmes, apparaissent à la

naissance ou au plus tard pendant la première semaine de vie, elles évoluent en une seule

poussée.

� Les syphilides maculeuses papuleuses, papulosquammeuses ou papuloérosives, ces lésions

atteignent tout le corps et évoluent en plusieurs poussées .

� Les lésions muqueuses sont constituées par :

*La rhinite syphilitique ou coryza persistant riche en tréponèmes ;

*Les lésions fissuraires péribuccales ou périanales donnant en cicatrisant des rhagades; �

�

�

�

�

�

-Les lésions des phanères sont plus rares, entraînent un périonyxis inflammatoire(36).

2-Les lésions ostéoarticulaires :

-L’examen radiologique doit être systématique, les lésions sont bilatérales et symétriques :

-L’ostéochondrite est présente dans 80% des cas dès la naissance.

MEMBRES INFERIEURS DE FACE : Appositionspériostées pseudo-tumorales des deuxfémurs et des os

des jambes. Lésionsbilatérales et symétriques respectant lesrégions épiphyso-métaphysaire.

3-Les atteintes viscérales : sont de localisation : Hépatique et/ou splénique ; Rénale

Neurologique ; Sensorielle ; Gonades. (37)

42

Manifestations cutanée de La syphilis congénitale

4-formes cliniques :

* Forme polyviscérale : comprenant les signes cutanés, muqueux,

les localisations viscérales le plus souvent hépatique et

hématologique et les localisations osseuses qui sont constantes;

cette forme est souvent rencontrée au cours des premiers jours de

vie et menace le pronostic vital.

*Forme paucisymptomatique : est plus fréquente, elle est soit

constituée des lésions ostéoarticulaires seules. Soit, il s'agit de

forme cutanée associée aux lésions ostéoarticulaires ; ces deux

forme sont de meilleur pronostic.

43

5-Diagnostic biologique :

a- Les tests sérologiques:

Les tests sont simplifiés et codifiés, ils sont constitués de deux types :

� les tests utilisant les antigènes (Ag) nontréponémiques (trep) :c’est le V.D.R.L.

(Venereal Disease Research Laboratory)

�les tests utilisant les Ag trep : il s’agit du : TPHA (Treponema Pallidum

Haemagglutination treponemal antibody absorption test)

plus spécifique ; la recherche des Ig M spécifiques utilise 2 tests :

le FTA ABS 19s IgM et IgM SPHA (Solid Phase Haemagglutination Assay)

Ainsi, 4 tests : VDRL, TPHA, FTA ABS, et IgM SPHA sont suffisants pour faire face à toutes les

situations cliniques.

�Autres sérodiagnostics

Enzyme immuno-assay (EIA).Tests rapides. Western blot. Réaction d'amplification génomique

b- Les autres examens biologiques :

�La recherche du tréponème pâle constitue le diagnostic de certitude ;la recherche se

fait au niveau du liquide des lésions cutanées (bulles palmo plantaires )et du liquide de l’écoulement

nasal et du LCR (On peut trouver une hypercellularité en cas d’atteinte neurologique, mais si le LCR

est normal cela n’élimine pas une neurosyphilis.).L'histologie de la syphilis est peu spécifique.

�L’hémogramme : Peut mettre en évidence une anémie , une hyperleucocytose , une

thrombopénie.

�Autres examens : augmentation du taux de bilirubine, des transaminases(38).

6- Traitement du nouveau-né :

La Pénicilline G à la dose de 100.000 à 150.000 U / kg / j, soit: 2 à 3 perfusions par jour

de 50.000 U / kg pendant une durée de 10 à 14 j

La Benzathine Pénicilline à la dose de 50.000 U / kg en une injection IM, elle est réservée aux

nouveaux nés à risque de S.C mais n’ayant aucun signe clinique, radiologique, ou biologique imposant

le traitement.

En cas d’allergie à la pénicilline, il faut faire une désensibilisation.

3-PRPHYRIE ÉRYTHROPEITIQUE:

3-1-Introduction :

Aussi appelée la maladie de Günther est une forme rare et complexe de

une maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est due à un déficit en

uroporphyrinogène III synthase (UROS), une enzyme jouant un rôle dans la synth

l’hème.

3-2-Physiopathologie :

Les porphyrines sont des pigments qui donnent une coloration rouge brillant quand ils sont soumis à la lumière de Wood. La fabrication des porphyrines dans l’organisme se fait à partir d’un acide aminé. Après d’autre

donner l’hème. La quasil’hémoglobine. Les porphyrines des érythrocytes de la moelle osseuse et du plasma se

déposent sous la peau et sont à l’origine d’une photosensibilité cutanée

Biosynthèse de l’hème et porphyries associées. Porphyries hépatiques porphyries

44

PRPHYRIE ÉRYTHROPEITIQUE:

Aussi appelée la maladie de Günther est une forme rare et complexe de

une maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est due à un déficit en

uroporphyrinogène III synthase (UROS), une enzyme jouant un rôle dans la synth

Les porphyrines sont des pigments qui donnent une coloration rouge brillant quand ils sont soumis à la lumière de Wood. La fabrication des porphyrines dans l’organisme se fait à partir d’un acide aminé. Après d’autres transformations, la porphyrine va se combiner au fer pour

donner l’hème. La quasi-totalité des porphyrines de l’organisme se trouve dans porphyrines des érythrocytes de la moelle osseuse et du plasma se

déposent sous la peau et sont à l’origine d’une photosensibilité cutanée

Biosynthèse de l’hème et porphyries associées. Porphyries hépatiques porphyries érythropoïétiques

Aussi appelée la maladie de Günther est une forme rare et complexe de porphyrie. C'est

une maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est due à un déficit en

uroporphyrinogène III synthase (UROS), une enzyme jouant un rôle dans la synthèse de

Les porphyrines sont des pigments qui donnent une coloration rouge brillant quand ils sont soumis à la lumière de Wood. La fabrication des porphyrines dans l’organisme se fait à partir

s transformations, la porphyrine va se combiner au fer pour totalité des porphyrines de l’organisme se trouve dans

porphyrines des érythrocytes de la moelle osseuse et du plasma se déposent sous la peau et sont à l’origine d’une photosensibilité cutanée(39).

Biosynthèse de l’hème et porphyries associées. Porphyries hépatiques porphyries

45

3-3-Clinique :

-La porphyrie érythropoïétique congénitale se manifeste a la période néonatale

par :

• Photodermatie

Une photosensibilité cutanée sévère qui débute lors des premières expositions la

lumière du jour. La peau qui est exposée à la lumière du soleil ou a la suite d’une

photothérapie est susceptible de se couvrir de bulles et des vésicules petites pouvant se

rompre et s’infecter. Les lésions s’accompagnent souvent d’ulcération, de nécrose des tissus,

de cicatrices inesthétiques.

On assiste quelquefois à la destruction progressive du nez, des oreilles, des doigts.

Les modifications survenant au niveau des phanères (épaississement de la peau,

augmentation de la pigmentation, quelquefois diminution de la pigmentation, augmentation

du nombre des poils du visage et des extrémités) contraste avec une alopécie (perte des

cheveux) et une diminution du volume des ongles. Les mains et le visage sont susceptibles

de rendre le malade repoussant.

-Et ultérieurement par :

Troubles neuropsychiatrique : violence, irritabilité, nervosité, impulsivité, lunatique,

agressivité et insomnies. Érichrodontie (Les dents poussent et se déforment) Douleurs

abdominales .Une croissance anormale de la pilosité, des ongles et des cheveux a été

également remarquée(40).

3-4-Paraclinique :

*Hémolyse secondaire à l’augmentation importante des porphyrines des globules rouges.

*Le dosage de la porphyrine est élevé dans la moelle osseuse, les globules rouges,

le plasma , les urines (proche de 100 mg par 24 h), et les selles (moindre).

46

L’utilisation d’un appareil appelé le spectre-photomètre permet de mettre en évidence,

après avoir exposé le plasma d’un malade atteint de la maladie de Günther, un pic d’émission

à 619 nanomètres permettant de poser avec certitude le diagnostic(39).

3-5-Prévention : La maladie est susceptible d’être mise en évidence pendant la grossesse grâce à la mesure

de la quantité des porphyrines dans le liquide amniotique.

3-6-Traitement :

Actuellement, le seul traitement curatif disponible est la greffe de moelle , les symptômes

de PEC comme la photosensibilité ou l'anémie vont disparaitre. Par contre, les cicatrices

existantes ne disparaîtront pas. La recherche sur la thérapie génique comme possibilité de

traitement curatif est en cours. Cela implique de corriger l'anomalie du gène de la personne

atteinte.

Il n'existe pas de réel traitement contre la porphyrie érythropoïétique congénitale, toutefois

il existe des moyens pour en réduire les symptômes ou éviter aux patients certains

désagréments(40) :

• Éviter les facteurs déclencheurs

� éviter une trop forte exposition à la lumière du soleil, les anti-douleurs

� une protection solaire (crème écran total , Des rideaux ou volets au

domicile ou au travail peuvent être nécessaires pour réduire l'intensité de la

lumière visible.),

� une protection contre les traumatismes cutanés et

� le cholestyramine (médicament qui permet de d’absorber la

porphyrine).

47

• Traitement des lésions cutanées : bains quotidien , soins des lésions , elles

doivent rester propres et être protégées par des pansements si nécessaires

antibiothérapie si surinfection.

• Administration de glucose ou de médicaments apparentés à l'hème

• Phlébotomie 3

� La splénectomie

• Transfusions sanguines, malheureusement quelquefois à l’origine d’une trop

grande quantité de fer dans le sang.

Images de l’évolution de la porphyrie érythropoïétique congénitale

3 On retire environ 1,5 voir 2 litres de sang par semaine/quinzaine à la personne et on compense le tout par une transfusion sanguine. Cette action réduit le taux de porphyrine dans le sang.

48

4- IMPÉTIGO NÉONATAL :

4-1-Définition :

L'impétigo néonatal est une dermoépidermite aiguë bactérienne non immunisante et très

contagieuse due à Staphylococcus aureus. La co-infection par le streptocoque A β-

hémolytique semble moins fréquente que chez le nourrisson et l'enfant. Les infections

staphylococciques sont souvent nosocomiales. Il existe un spectre continu de manifestations

cliniques entre l'impétigo bulleux néonatal et celui de l'Epidermolyse Staphylococcique Aiguë

car ils sont l’expression d’atteinte cutanée du même agent pathogène(42).

4-3-Clinique :

Le diagnostic doit être évoqué devant une éruption bulleuse pustuleuse ou néonatale. Les

bulles siègent sur une base érythémateuse et peuvent se regrouper. Elles évoluent vers des

croûtes méllicériques avant la guérison sous traitement, sans séquelles. Les bulles peuvent

s'associer aux pustules ou être isolées. Elles sont fragiles (clivage intraépidermique),

facilement rompues par le moindre traumatisme et évoluent rapidement vers une érosion

postbulleuse recouverte d'une croûte. Les localisations préférentielles de l'impétigo néonatal

sont les plis, la région du siège,la région péribuccale et périombilicale. L'état général est

conservé. On doit systématiquement rechercher un foyer infectieux locorégional (omphalite,

conjonctivite) ou général (oto-rhino-laryngologique, pulmonaire, osseux) (41).

4-4-Diagnostic positif :

L'examen direct et la mise en culture du contenu d'une pustule ou d'une bulle permettent de

confirmer le diagnostic par la mise en évidence de Staphylococcus aureus.

49

Manifestations cutanée de l’impetigo chez le nouveau-né

50

4-5-Diagnostic différentiel :

Les autres causes de pustules (tableau 1) ou de bulles doivent être recherchées en cas de doute

diagnostique, en particulier les causes virales (herpès simplex) et fungiques (Candida albicans).

Tableau 1 - Autres éruptions néonatales à composante pustuleuse.

Dermatoses inflammatoires Acné néonatale Miliaire pustuleuse Histiocytose langerhansienne Dermatoses infectieuses Bactériennes

Listeria monocytogenes Streptocoque Pseudomonas Haemophilus influenzae Virales Varicelle CMV Fungiques Malassezia Parasitaire Sarcopte

4-6-Traitement :

� les soins locaux antiseptiques

� Une antibiothérapie locale (mupirocine ou acide fucidique, deux fois par jour

pendant 8 jours) n'est indiquée qu'en cas de lésions localisées et sous surveillance

stricte des critères de guérison. Dans tout les autres cas et chez le prématuré, une

antibiothérapie générale probabiliste active sur les cocci à Gram positif (β-

lactamines de type oxacilline, macrolides ou vancomycine en fonction de

l'antibiogramme) est conseillée pour une durée de 7 jours (43).

51

5-ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES HÉRÉDITAIRES :

5-1-introduction :

Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe d'affections rares dues à un

défaut de cohésion dermoépidermique ou intraépidermique d'origine génétique. Cette fragilité

cutanée se traduit souvent dès la naissance par des bulles et des érosions postbulleuses

cutanées et parfois muqueuses. Le phénotype et le pronostic des EBH est très variable, allant

d'une simple gêne fonctionnelle à la mort en période néonatale. Le phénotype dépend

notamment du niveau de clivage de la jonction dermoépidermique .

5-2-Classification :

Il existe de nombreuses classifications des EBH en fonction des formes cliniques, du

pronostic, des modes de transmission et, plus récemment, des mutations génétiques en cause .

En pratique, le critère essentiel initial est le niveau de clivage de la jonction

dermoépidermique. Celui-ci permet de définir trois types d'EBH (44 , 45 , 46):

• les épidermolyses bulleuses simples ou épidermolytiques (EBS) définies par

un niveau de clivage intraépidermique et impliquant les kératines.

• les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) définies par un niveau de

clivage dermoépidermique au sein de la membrane basale impliquant surtout la

laminine5.

• les épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques (EBD) définies

par un niveau de clivage situé sous la membrane basale impliquant le collagène 7 .

5-3-Diagnostic des épidermolyses bulleuses héréditaires

Le diagnostic précis du type d'EBH est souvent porté pendant la période

biopsie cutanée doit être réalisée sur une peau frottée et non sur une bulle ancienne. La

microscopie électronique et l'étude en immunofluorescence

dirigés contre certains antigènes de la jonction dermoépiderm

niveau de clivage dans la peau. L'histologie standard présente peu d'intérêt.

5-4-Clinique :

� Épidermolyses bulleuses simples

Les épidermolyses bulleuses simples (EBS) sont dues à des mutations des gènes codant

pour les kératines 5 et 14. Elles sont de transmission autosomique dominante.

L'EBS généralisée de Koebner

naissance, provoquées par le moindre traumatisme (obstétrical ou postnatal). La cicatrisation

est normale. La muqueuse buccale peut être atteinte mais il n'y a pas d'atteinte unguéale ni

dentaire. Le phénotype s'améliore avec l'âge et le pronostic reste excellent.

52

Diagnostic des épidermolyses bulleuses héréditaires :

Le diagnostic précis du type d'EBH est souvent porté pendant la période

biopsie cutanée doit être réalisée sur une peau frottée et non sur une bulle ancienne. La

microscopie électronique et l'étude en immunofluorescence directe utilisant des

dirigés contre certains antigènes de la jonction dermoépidermique permettent de déterminer le

niveau de clivage dans la peau. L'histologie standard présente peu d'intérêt.

Épidermolyses bulleuses simples

Les épidermolyses bulleuses simples (EBS) sont dues à des mutations des gènes codant

kératines 5 et 14. Elles sont de transmission autosomique dominante.

EBS généralisée de Koebner se caractérise par des bulles diffuses présentes dès la

naissance, provoquées par le moindre traumatisme (obstétrical ou postnatal). La cicatrisation

est normale. La muqueuse buccale peut être atteinte mais il n'y a pas d'atteinte unguéale ni

phénotype s'améliore avec l'âge et le pronostic reste excellent.

EBS généralisée de Koebner

Le diagnostic précis du type d'EBH est souvent porté pendant la période néonatale. La

biopsie cutanée doit être réalisée sur une peau frottée et non sur une bulle ancienne. La

directe utilisant des anticorps

ique permettent de déterminer le

niveau de clivage dans la peau. L'histologie standard présente peu d'intérêt.

Les épidermolyses bulleuses simples (EBS) sont dues à des mutations des gènes codant

kératines 5 et 14. Elles sont de transmission autosomique dominante.

se caractérise par des bulles diffuses présentes dès la

naissance, provoquées par le moindre traumatisme (obstétrical ou postnatal). La cicatrisation

est normale. La muqueuse buccale peut être atteinte mais il n'y a pas d'atteinte unguéale ni

53

L'EBS de Dowling-Meara est une forme plus grave qui se manifeste dès la naissance par

des bulles de disposition arciforme, spontanées et déclenchées par les traumatismes.

Les muqueuses et les ongles peuvent être atteints. Le phénotype s'améliore avec l'âge et le

pronostic reste favorable.

L'EBS localisée de Weber-Cokayne est la forme la moins grave. Les lésions bulleuses

apparaissent à l'âge de la marche.

EBS weber cockayne

� Épidermolyses bulleuses jonctionnelles

Les épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ) sont de transmission autosomique

récessive. Les mutations en cause impliquent essentiellement trois gènes (LAMA3, LAMB3,

LAMC2) codant pour une protéine située dans la partie profonde de la lamina lucida : la

laminine 5.

L'EBJ de type Herlitz est une forme très sévère, souvent létale au cours des premières

semaines de vie. Les lésions bulleuses touchent les régions périorificielles, le tronc, les

membres et le cuir chevelu. La cicatrisation des érosions est lente, mais ne laisse pas de grains

de milium. Les muqueuses sont souvent atteintes.

54

Les atteintes extracutanées sont fréquentes : ORL, ophtalmologiques, respiratoires,

digestives, elles traduisent la fragilité des membranes basales épithéliales. Les complications

infectieuses et nutritionnelles sont fréquentes. Le pronostic est défavorable.

Une forme clinique particulière d'EBJ associe un phénotype cutané et muqueux grave à

une atrésie pylorique. Les mutations génétiques responsables de cette forme clinique touchent

les gènes codant pour l'intégrine α6 β4 (récepteur cellulaire de la laminine 5).

EBJ forme herlitz :Nouveau-né de 2semaines

Les EBJ de type non Herlitz sont des formes d'EBJ non létales dont les phénotypes sont

variables : EBJ généralisée atrophique bénigne, EBJ atrophicans localisata, EBJ atrophicans

inversa. Les lésions cutanées cicatrisent lentement sans grains de milium et sans dystrophie

majeure. Les dents et les ongles sont souvent atteints.

55

EBJ chez des nouveau-nés suivis en P4

� Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques(EBD)

Elles sont classées selon les formes de transmissions autosomiques dominante et récessive.

Elles sont caractérisées par des cicatrices dystrophiques et des grains de milium mais leur

phénotype est variable, plus grave dans les formes récessives.

Ces affections sont dues à des mutations du gène COL7A1 codant pour le collagène 7,

principal constituant des fibrilles d'ancrage qui permettent la cohésion entre le derme et la

membrane basale.

• Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques dominantes

La forme de Cockayne-Touraine est la plus fréquente. Les lésions bulleuses sont

généralisées à la naissance mais prédominent aux zones de traumatismes, sans atteinte

muqueuse. Les dystrophies cicatricielles sont modérées. Il n'y a pas d'atteinte dentaire mais

les ongles sont souvent dystrophiques. Le phénotype s'améliore avec l'âge et le pronostic est

globalement favorable.

56

L'épidermolyse bulleuse transitoire du nouveau-né s'exprime cliniquement par des bulles

localisées aux zones de traumatisme, disparaissant totalement et spontanément avec l'âge. Il

existe des anomalies des fibrilles d'ancrage en microscopie électronique.

• Épidermolyses bulleuses dystrophiques ou dermolytiques récessives

Ce groupe est dominé par l'EBD de Hallopeau-Siemens : les lésions bulleuses apparaissent

dès la naissance surtout aux extrémités. La cicatrisation des érosions aboutit à des lésions

atrophiques, à des syndactylies et à des attitudes vicieuses en flexion des membres dues aux

cicatrices rétractiles. L'atteinte muqueuse, souvent majeure, gêne l'alimentation. Les dents et

les ongles sont atteints. Le pronostic est défavorable avec une espérance de vie de 20 à 30 ans.

Le décès est dû aux complications infectieuses et nutritionnelles, aux carcinomes

spinocellulaires sur cicatrices et rarement à une amylose secondaire.

Il existe d'autres formes d'EBD récessives de phénotype moins grave.

*Syndrome de Bart :

Un aspect intéressant pour le dermatologue est celui des aplasies cutanées généralement

circonscrites aux pieds, aux chevilles ou aux jambes chez des nouveau-nés qui

secondairement, dans l'enfance, développent des lésions caractéristiques d'épidermolyse

bulleuse. Ce tableau particulier, actuellement connu sous le nom de syndrome de Bart, semble

être un aspect inaugural, néonatal, de plusieurs formes d'épidermolyses bulleuses héréditaires,

surtout la forme dystrophique dominante(47).

En l'absence d'un tel contexte, certaines de ces pertes de substance cutanée congénitales

ont été interprétées comme des ulcérations secondaires à des accolements amniotiques. Le

« syndrome des brides amniotiques », mais il a comme principale caractéristique la présence

de sillons cutanés de striction des membres, d'aspect cicatriciel et irréversible, associée à des

malformations diverses(104).

57

Aspect cutanée du syndrome de Bart au niveau du pied chez deux nouveau-nés

5-6-Traitement : (48)

Le traitement est symptomatique et adapté à la gravité de la maladie. Les soins locaux sont

essentiels en période néonatale :

*Soins locaux du nouveau-né atteint d'épidermolyse bulleuse héréditaire :

-Bains quotidiens à l'eau et au savon doux suivis d'un rinçage soigneux.

-Utilisation d'un antiseptique non toxique dilué dans le bain en cas de lésions étendues.

-Percer les bulles et recouvrir les érosions d'un tulle gras ou d'une interface.

-Ne pas utiliser d'adhésif sur la peau et éviter tout traumatisme (lors des changes par exemple).

-Pas d'antibiothérapie locale ou générale systématique.

-Biberons tièdes et fractionnés en cas d'atteinte muqueuse.

Le traitement antalgique doit être régulièrement réévalué et adapté.

Dans les formes graves, l'évaluation et le suivi stricts de l'état nutritionnel et de la

croissance staturo-pondérale sont essentiels. La prise en charge psychologique de la famille

doit être précoce.

La thérapie génique est une perspective d'avenir et fait l'objet de nombreuses recherches,

mais aucun essai thérapeutique n'a encore été réalisé chez l’homme.

58

6-DERMATOSES AUTO-IMMUNES :

a-Le pemphigus néonatal :(49)

1-introduction :

Le pemphigus néonatal est une maladie rarement signalés transitoire cloques auto-immune

provoquée par le transfert des IgG maternelles à desmogléine 3 au nouveau-né à travers le

placenta lorsque la mère est atteinte de pemphigus active cliniquement ou qui avait des

anticorps circulants.

2-clinique et évolution :

Le nouveau-né va développer à la naissance des lésions bulleuses transitoires flasques et

des érosions de la peau plus rarement les muqueuses.

Les auto-anticorps maternels vont s’éliminer.ils ont une durée de vie

limitée :8/10mois ;1an maximum .c’est a dire que le nouveau-né ne sécrète pas ces auto-

anticorps. au fur et a mesure que les anticorps s’éliminent ; le nouveau-né guérit.

Chez ces nouveau-nés le pronostic est très bon.

Manifestations cutanées du Pemphigus néonatal

3-traitement :

*des soins locaux quotidiens car il y’a un risque important de surinfection

*le nouveau-né ne doit pas perdre des calories.ne doit pas perdre des protéines par la peau

Cela demande une prise en charge pédiatrique un peu spécialisée

Il n’est pas indispensable de les mettre sous corticoïdes par voie générale.

59

b-La pemphigoïde gravidique (PG) :(50)

1-introduction :

La pemphigoïde gravidique (PG) ou herpes gestationis est une dermatose bulleuse auto-

immune de la grossesse. C'est une forme très rare de pemphigoïde survenant spécifiquement

lors de la grossesse ou du post-partum, favorisée par des modifications transitoires de

l'immunité observées dans ces situations. Elle débute dans le 2e ou 3e trimestre, souvent à la

région périombilicale, et peut récidiver lors de grossesses ultérieures, parfois de manière plus

précoce. Le pronostic fœtal est dominé par le risque de prématurité et par un petit poids de

naissance.

2-physiopathologie :

La PG est due à une réaction immunitaire croisée entre des antigènes placentaires et

cutanés, survenant sur un terrain génétiquement prédisposé et dans un contexte hormonal

particulier. La PG est associée dans 80 % des cas à un anticorps de classe IgG1, appelé HGF,

dirigé contre un antigène cible présent aussi bien au niveau de la JDE qu'à la jonction amnios-

trophoblaste. Cet anticorps est capable de fixer et d'activer le complément, mais son caractère

pathogène reste à démontrer.

3-clinique :

Il s'agit d'une maladie bulleuse auto-immune rare de la femme enceinte. C’est une

dermatose bulleuse néonatale transitoire. Les lésions bulleuses peuvent prendre une

disposition herpétiforme chez le nouveau-né et s'associer à des maculopapules

érythémateuses. La maladie guérit spontanément en 1 mois chez le nouveau-né. Elle est

associée à un risque plus élevé de prématurité et d'hypotrophie du nouveau-né.

60

Aspects du pemphigoide gestationelle chez le nouveau-né

4-para clinique :

Le diagnostic est évoqué par l'anamnèse maternelle mais peut être confirmé par l'histologie

(clivage sous-épidermique) et l'immunofluorescence directe (dépôt de C3 et d'IgG le long de

la membrane basale).

5-traitement :

Le traitement repose, selon la sévérité, sur la corticothérapie locale ou générale.

61

B-MANIFESTATIONS CUTANEES : MACULEUSES,PAPULEUSES ET NODULAIRES :

1-HERPÈS NÉONATAL

1-1-Définition :

Parmi les nombreux virus de la famille des Herpes viridae, les herpes simplex virus (HSV

1 et 2) et le virus varicelle-zona (VZV) sont rarement responsables d'infections néonatales et

presque toujours symptomatiques et très souvent graves.

L’infection à HSV au cours de la grossesse a pour principal risque l’herpès néonatal,

redoutable en raison de sa mortalité élevée et de l’existence de séquelles neuropsychiques

graves chez plus de la moitié des survivants.

1-2-agent pathogéne :

L’herpès orolabial est pratiquement toujours provoqué par le virus de type 1 (HSV-1).

L’herpès génital est provoqué surtout par le virus de type 2 (HSV-2) mais de plus en plus par

le HSV-1. La transmission in utero du virus de la mère au fœtus est rare, mais elle existe. Il

peut emprunter la voie hématogène transplacentaire à l’occasion d’une virémie contemporaine

d’une primo-infection maternelle, ou la voie ascendante, essentiellement en cas de rupture

prolongée des membranes. Exceptionnellement, cette infection peut être précoce en début de

grossesse et à l’origine d’une embryopathie (51).

62

La transmission postnatale explique une part importante des formes causées par HSV 1.

Elle résulte d’un herpès oral, soit gingivostomatite de primo-infection de la mère, soit herpès

labial récidivant de l’entourage si l’enfant est né d’une mère dépourvue d’anticorps HSV 1.

Exceptionnellement, on peut observer la transmission du virus d’un nouveau-né à l’autre, en

collectivité hospitalière.

1-3-Clinique :

Les signes cutanés apparaissent à partir du 5e jour de vie, il s'agit de vésicules ou de

pustules rapidement érosives, située au siège de la présentation et à l’oropharynx. Les

vésicules de 1 à 10 mm de diamètre, réunies en bouquet sur un fond érythémateux, sont très

riches en virus mais s’ulcèrent rapidement, perdant alors leur aspect évocateur. Les lésions

peuvent aussi se limiter à un seul élément ou à quelques vésicules séparées siégeant en divers

lieux distincts. Le centre des vésicules peut être ombiliqué. Le nasopharynx, et également le

larynx, peuvent être atteints. Plus rarement.

Les signes extracutanés doivent être recherchés activement car ils conditionnent le

pronostic: signes neurologiques (méningo-encéphalite), ophtalmologiques

(kératoconjonctivite) et hépatique (52).

Les formes cutanéomuqueuses pures ont un pronostic favorable.

Atteintes cutanées lors d’infection hèrpetique chez le nouveau-né

63

1-4-Diagnostic :

Le diagnostic est confirmé par la recherche d'antigènes d'HSV par immunofluorescence sur

les prélèvements cutanés (réponse en quelques heures) et par culture virale. Les sérologies

n'ont pas d'intérêt. Des prélèvements viraux ophtalmologiques et pharyngés sont réalisés

systématiquement à 48 et 72 heures.

1-5-Traitement :

Le traitement antiviral doit être précoce, débuté au moindre doute, sans attendre les

résultats des prélèvements. L'aciclovir est administré par voie intraveineuse à la dose de 60

mg/kg/j pendant 14 jours pour une forme cutanéomuqueuse localisée en assurant une hydra-

tation suffisante. En association aux mesures d'isolement et d'asepsie (l'utilisation de la

polyvidone iodée n'est pas recommandée chez le nouveau-né). Si l'évolution et les résultats

du bilan virologique infirment le diagnostic, le traitement est interrompu. Les nouveau-nés

doivent être surveillés étroitement dans les mois qui suivent l'infection, à la recherche de

signe de rechute (53).

1-6-Prévention :

La seule façon d’éviter les deux tiers des herpès néonataux qui surviennent sans aucun

signe d’appel est d’éviter la transmission sexuelle de l’herpès génital en fin de grossesse par

l’utilisation de préservatifs. Enfin, des mesures d’hygiène élémentaire (nettoyage du matériel,

limitation des baisers au nouveau-né, masque en cas d’herpès labial, lavage des mains avec un

désinfectant iodé moussant) et d’isolement sont indispensables pour prévenir les infections

nosocomiales.

64

2-VARICELLE NÉONATALE

2-1-Introduction :

Elle est due à une primo-infection fœtale à varicelle-zona virus (VZV) acquise le plus

souvent au cours d'une varicelle maternelle.La varicelle peut avoir un retentissement sévère

au cours de la grossesse chez la femme et le fœtus .

2-2-Epidémiologie :

Le virus varicelle-zona (VZV) peut être transmis au fœtus par voie transplacentaire. Celui-

ci est possible tout au long de la grossesse, mais les conséquences observables en période

néonatale varient en fonction de la date de l’infection maternelle et du passage des anticorps.

Une transmission postnatale est également possible, surtout à partir de la mère ( par voie

respiratoire plus que par le biais de l’allaitement), la transmission horizontale est rare.

65

2-3-Clinique :

*La varicelle congénitale correspond à une acquisition transplacentaire du virus, en toute

fin de grossesse .Les lésions cutanées peuvent être en nombre variable avec un élément

unique ou une éruption diffuse. Les vésicules peuvent être posées en peau saine ou être

auréolées d’une base érythémateuse, et elles évoluent rapidement vers une croûte. Plusieurs

poussées à 24-72 heures d’intervalle sont possibles, donnant un polymorphisme lésionnel.

Lorsque l’éruption maternelle apparaît 6 à 21 jours avant l’accouchement, la varicelle se

déclare chez le nouveau-né dans les 4 premiers jours de vie et est habituellement bénigne en

raison de la transmission des anticorps maternels. En revanche, si la varicelle maternelle

survient dans les 5 jours précédant la naissance ou 2 jours après, l’enfant développe entre le

5e et le 10e jour de vie une infection disséminée avec fièvre, éruption hémorragique, atteintes

pulmonaire et hépatique. Le pronostic spontané de cette forme est grave.

*La varicelle postnatale est la conséquence d’une maladie déclarée chez la mère plus de 2

jours après l’accouchement, et débute entre le 10e et le 28e jour de vie. Les anticorps

maternels transmis passivement atténuent l’infection chez le nouveau-né qui est para-

doxalement moins grave que dans les mois suivants.

* les foetopathies varicelleuses sont exceptionnelles : 2 p. 100 des enfants dont la mère est

atteinte d'une varicelle entre la 13 e et la 20 e semaine d'aménorrhée. A la naissance, il existe

des lésions cutanées unilatérales en zig zag, avec des troubles pigmentaires, parfois des

plages atrophiques, mais surtout des séquelles neurologiques, ophtalmologiques, et musculo-

squelettiques.

La contamination fœtale par le VZV peut être inapparente à la naissance et se traduire par

un zona apparaissant dans la première année de vie, avec une éruption souvent discrète,

toujours unilatérale et sans signe systémique (54 , 55).

Aspects cutanée d

3-4-Examens complémentaires

Le diagnostic est le plus souvent clinique. Cependant, dans les formes atypiques, on peut

avoir recours à des examens complémentaires. Les techniques utilisées sont: isolement du

virus en culture cellulaire et mise en évidence de l’ADN viral par amplification génique.

présence d’IgM anti-VZV à la naissance permet de rattacher des manifestations néonatales à

une infection varicelleuse pendant la grossesse.

3-5-Traitement curatif :

Le traitement doit etre demarrer en urgence en cas de

né et en cas de varicelle débuté chez la mère dans les 5 jours précédents et les 2 jours

suivant l'accouchement par aciclovir intraveineux à la dose de 20 mg par kg

heures est pendant 8 à 10 jours. (54)

66

Aspects cutanée de la varicelle chez le nouveau-né

xamens complémentaires :

Le diagnostic est le plus souvent clinique. Cependant, dans les formes atypiques, on peut

avoir recours à des examens complémentaires. Les techniques utilisées sont: isolement du

culture cellulaire et mise en évidence de l’ADN viral par amplification génique.

VZV à la naissance permet de rattacher des manifestations néonatales à

une infection varicelleuse pendant la grossesse.

Le traitement doit etre demarrer en urgence en cas de Varicelle déclarée chez l

en cas de varicelle débuté chez la mère dans les 5 jours précédents et les 2 jours

par aciclovir intraveineux à la dose de 20 mg par kg

(54)

né

Le diagnostic est le plus souvent clinique. Cependant, dans les formes atypiques, on peut

avoir recours à des examens complémentaires. Les techniques utilisées sont: isolement du

culture cellulaire et mise en évidence de l’ADN viral par amplification génique. La

VZV à la naissance permet de rattacher des manifestations néonatales à

Varicelle déclarée chez le nouveau-

en cas de varicelle débuté chez la mère dans les 5 jours précédents et les 2 jours

par aciclovir intraveineux à la dose de 20 mg par kg toutes les 8

67

3-CANDIDOSES CUTANÉES DU NOUVEAU-NE :

3-1-Introduction :

Les infections néonatales à candida sont rares. elles sont généralement graves et

responsables d’une lourde mortalité, et ce d’autant plus que l’enfant est né prématurément.

3-2-Physiopathologie :

Candida albicans est responsable de 90 % des infections mycosiques néonatales. Il s'agit

d'une levure commensale du tube digestif. La contamination est le plus souvent

maternofoetale prénatale (par voie ascendante à partir d'un foyer vaginal ou rarement par voie

hématogène transplacentaire), périnatale ou postnatale. Elle est parfois nosocomiale,

particulièrement chez les prématurés. On décrit trois formes cliniques différentes d'infection à

Candida albicans chez le nouveau-né.

68

3-3-Clinique :(56)

Candidose néonatale localisée

Il s'agit de la forme la plus fréquente et la moins grave. La contamination est prénatale ou

postnatale. Les lésions apparaissent à partir de 7 à 15 jours de vie sous forme d'un muguet

buccal et d'une dermite périanale érythémateuse pour s'étendre secondairement aux plis

inguinaux et axillaires et parfois à la région périombilicale. Des pustules de petite taille sont

souvent observées en périphérie des lésions

Candidose congénitale

Le mode de transmission est ici prénatal. L'éruption cutanée est inconstante, elle débute

dès la naissance par des macules érythémateuses évoluant vers des vésiculopustules touchant

le tronc, les paumes et les plantes et parfois les ongles avec périonyxis associé. La région du

siège et les muqueuses sont souvent épargnées. Chez les grands prématurés, on peut observer

un tableau d'érythrodermie érosive. Le pronostic dépend des atteintes viscérales associées :

neurologique, rénale, rétinienne, pulmonaire. Les facteurs de risque de candidose disséminée

sont la prématurité, la présence d'un corps étranger intra-utérin, une antibiothérapie à large

spectre, une corticothérapie maternelle ou fœtale, l'utilisation de sondes endotrachéales ou de

cathéter centraux.

Candidose nosocomiale

Cette forme clinique touche le grand prématuré. Les symptômes sont aspécifiques et

débutent 15 jours après la naissance. Il s'agit souvent d'une candidose disséminée sévère

compte tenu du terrain. Les lésions cutanées sont semblables à celles observées au cours des

candidoses congénitales disséminées mais elles peuvent manquer au tableau clinique. Le

pronostic est défavorable et dépend du délai de prise en charge.

69

Candidose congénitale

Candidose cutanée néonatale

70

3-4-Para clinique :

Le diagnostic est confirmé par l'examen direct du contenu d'une pustule et la mise en

culture sur milieu de Sabouraud

Certains signes biologiques sont évocateurs de candidose congénitale : hyperleucocytose à

polynucléaires neutrophiles supérieurs à 30 000/mm3 avec myélémie, thrombopénie, protéine

C réactive normale.

3-5-Traitement :(57)

*candidose néonatale localisée : Le traitement est local : imidazolés topiques ou

cyclopyroxolamine pendant 2 semaines, souvent associée à un traitement digestif de type

nystatine (40 000 UI/kg trois fois par jour pendant 21 jours).

*candidose congénitale : Le traitement est urgent et repose sur l'amphotéricine B par voie

intraveineuse (malgré sa toxicité hépatique, hématologique et rénale), associée au 5-

fluorocytosine relayée par le fluconazole seul. La durée des traitements antifongiques dépend

de la nature des atteintes et de l’évolution microbiologique. La dose de l’amphotéricine B

débute par 0,1 mg/kg/j jusqu'à 0,8 à 1 mg/kg/j en augmentant la dose par palier de 0,1

mg/kg/j, en perfusion unique de 4 à 6 heures jusqu'à une dose totale de 25 à 30 mg/kg. Ce

schéma posologique permet d’améliorer la tolérance, en particulier rénale; la néphrotoxicité

pourrait être en partie prévenue par une charge en sodium. L’adjonction de 5-fluorocytosine a

un effet synergique sur C. albicans à la posologie de 100 à 150 mg/kg/j en 4 perfusions; elle

semble être particulièrement intéressante en cas d’atteinte méningée. Sa posologie doit être

réduite en cas d’insuffisance rénale. La durée du traitement est d’au moins 21 jours.

71

4-INCONTINENTIA PIGMENTI :

4-1-Introduction :(58)

L'incontinentia pigmenti (IP) ou syndrome de Bloch-Sulzberger est une génodermatose

rare liée à l'X, classée parmi les syndromes neurocutanés.

La maladie doit son nom à l'incontinence pigmentaire dermique observée à la phase

tardive de l'éruption cutanée. Il s'agit d'une maladie neuroectodermique.

L'IP intéresse non seulement la peau, les phanères et les dents, mais également le tissu

nerveux et l'oeil.

le gène responsable est localisé sur le chromosome X au niveau du locus q28.

4-2-Clinique :(59)

»atteinte cutanée : Les lésions cutanées apparaissent le plus souvent au cours des 15

premiers jours de vie. Il s'agit de macules puis de papules érythémateuses évoluant

rapidement vers des vésiculobulles persistantes recouvertes de croûtes. La topographie des

lésions est linéaire car elle suit les lignes de Blaschko4. Ces lésions régressent lentement sur

une période de 6 mois et précèdent l'apparition de lésions verruqueuses linéaires inconstantes

puis d'une hyperpigmentation qui persiste jusqu'à l'âge adulte.

4 Phénomène cutané extrêmement rare .Chez un homme normal, la pigmentation de la peau est uniforme et les lignes ne sont pas visibles. Des maladies de la peau peuvent toutefois les faire apparaître. On observe alors chez le patient des différences de couleur plus ou moins prononcées entre plusieurs parties du corps avec des motifs, des bandes et des lignes caractéristiques. La plupart du temps, ces motifs ressemblent à une lettre V alignée sur l'axe du dos et une lettre S sur la poitrine, l'estomac et les flancs du corps. Ces lignes ne suivent ni le système nerveux, ni les vaisseaux ou le système lymphatique.

72

Incontinentia pigmenti :vésiculobulles de disposition blachkouolinéaire et d’âges différents

73

photo d’un nourisson suivi enP4 atteint d’incontinentia pigmenti

»atteinte unguéale :onychodystrophie ou onycholyse associé a une lyse osseuse des

phalanges sous jascentes , parfois hyperkératose unguéale ou sous unguéale.

»Atteinte des cheveux : Alopécie en plaque cicatricielle du vertex

»Atteinte neurologique : Troubles convulsives sous forme de crises partielle ou de

spasme ; retard mental ; hydrocéphalie ; microcéphalie ; Encéphalopathies .....

»Atteinte ophtalmologique : l’atteinte la plus grave est la vascularite rétiniennequi peut

aboutir à une cécité compléte ;une atrophie du nerfs optique.

4-3-Paraclinique :

Une hyperéosinophilie circulante est souvent retrouvée. L'histologie cutanée montre une

vésicule sous cornée contenant des polynucléaires éosinophiles et un phénomène

d'incontinence pigmentaire plus tardif. Le diagnostic peut être confirmé par étude de

l'inactivation de l'X dans les cas sporadiques paucisymptomatiques.

74

4-4-Diagnostic differentiel :

L'IP ne doit pas être confondue avec les hyper- ou les hypopigmentations Blaschko-

linéaires congénitales qui sont dues à un mécanisme de mosaïcisme pigmentaire. l’impetigo;

varicelle ; candidose ;erythéme toxique ;mélanose pustuleuse profuse ;miliare sudorale ;

EBC ; mastocytose ;histiocytose langerhansienne ;hamartome épidermique.

4-5-Traitement :

Il n'y a pas de traitement recommandé dans l'IP, l'attitude étant symptomatique en cas de

manifestations cliniques. Certains auteurs proposent une corticothérapie locale ou des

corticoïdes per os à la phase aiguë de la maladie, avec une certaine efficacité sur

l'hyperéosinophilie et les signes cutanés (60).

Le pronostic est lié aux atteintes neurologiques (convulsions, retard mental) et aux

atteintes ophtalmologiques (strabisme, microphtalmie).

5-LA GALE CHEZ LE NOUVEAU NÉ :

5-1-Introduction :

La gale est une dermatose courante, d’origine parasitaire, causée par le Sarcoptes scabiei

de type hominis. Elle occasionne une éruption cutanée prurigineuse. Elle peut survenir à tout

âge, mais l’atteinte des nouveaux nés n’est pas exceptionnelle.

5-2-Agent pathogène :

75

Le sarcopte scabiei hominis est un parasite obligatoire de l'espèce humaine. nourrissent en

buvant le sang de la personne infectée. Il ne survit pas plus de quelques jours hors de son

hôte. Il est détruit au-delà de 55 °C. La transmission se fait par contact physique direct. La

maladie est très contagieuse car le parasite peut survivre environ un à deux jours en dehors de

son hôte, dans la literie ou les vêtements .Par sa localisation (dans les sillons), le sarcopte

résiste aux mesures hygiéniques habituelles (bain, savonnage) (61).

5-3-Aspects cliniques :

Les manifestations cliniques comprennent un prurit se traduisant par des pleurs ainsi que

des lésions spécifiques (sillons) et non spécifiques de gale (papulonodules rouges ou cuivrés,

vésiculopustules et excoriations lésions eczématiformes et impétiginisées)

Le prurit qui est particulièrement sévère la nuit, pouvant entraîner des troubles du

sommeil. Ce signe fonctionnel peut être absent chez le nouveau-né.

Il existe quelques particularités à connaître dans cette tranche d’âge. On note, en effet, la

présence de vésiculopustules, en particulier palmoplantaires quasi constantes et très

évocatrices du diagnostic (Fig. 1).Et une atteinte plus fréquente du dos sous la forme de

papules ou de nodules (Fig. 2). Il existe également une atteinte possible de la face et du cuir

chevelu. Les sillons chez le nouveau-né sont fréquemment excoriés, ce qui les rend plus

difficiles à visualiser. (62 , 63)

Figure 1 :Lésions à type de vésiculopustules excoriées chez une patiente suivi en P4

76

Figure 2.Lésions à type de papulonodules

5-4-Diagnostic differentiel :

Le principal diagnostic différentiel à évoquer est l’acropustulose infantile palmoplantaire,

les piqûres d’insecte, impétigo, l’histiocytose langerhansienne, l’urticaire pigmentaire et les

autres étiologies d’éruptions néonatales (infections virales, pustulose néonatale transitoire,

épidermolyses bulleuses héréditaires).

.

5-5-diagnostic positif :

Il est recommandé de confirmer le diagnostic clinique par la visualisation du parasite :

-L’examen parasitologique est un examen douloureux,en particulier chez un nouvea né.

-L’examen dermatoscopique est une alternative intéressante au prélèvement

parasitologique. Il s’agit d’un examen non invasif qui est de réalisation facile et indolore.

5-6-traitement :

Il n’est justifié de traiter qu’en cas de forte suspicion clinique, idéalement après mise en

évidence du parasite par un examen direct ou à l’aide du dermatoscope.

77

Le traitement repose sur trois volets simultanés :

• Le traitement du patient :

Chez le nouveau né, les traitements disponibles sont le benzoate de benzyle (Ascabiol®)

mais il faut le dilué car il peut occasionner une convulsion ou eczéma, la pyréthrine (Sprégal

aérosol®). Il est recommandé d’appliquer le produit à l’aide d’un pinceau, et cela, sur une

peau sèche, après un bain. Pour les enfants de moins de deux ans, les recommandations du

Vidal sont la réalisation d’une application unique d’une durée de 12 heures et non de 24

heures. Dans les formes profuses, il est souvent nécessaire de renouveler l’application(63).

• Le traitement de l’entourage :

les membres de la famille vivant sous le meme toit et toutes les personnes ayant des

démangeaisons dans l’entourage (famille, amis...)

• lavage et désinfection :

lavage a 60°C ou pour les tissus ne pouvant le supporter, leur désinfection avec une

poudre antiparasitaire (les asperger de poudre et les laisser 48h dans un sac) et ceci pour tous

les vêtements, draps de lits... Quant aux matelas, sofas, canapes, tissus d’ameublement, sièges

auto non déhoussables des enfants etc. pourront être eux aussi asperges de poudre insecticide

pendant 24 h puis aspirés.

78

C-MANIFESTATIONS MACULEUSES ;PAPULEUSES ET NODULAIRES :

1-LA RUBÉOLE CONGÉNITALE :

1-1-Introduction :

La forme congénitale de la rubéole survient lorsqu'il y a contamination de la mère durant

la grossesse. Les conséquences pour l'enfant à naître différent selon la période de

contamination. La rubéole congénitale étant devenue exceptionnelle depuis la vaccination

antirubéolique, les manifestations cutanées sont actuellement rares et peu rapportées (64).

1-2-Agent pathogène:

Virus de la rubéole au microscope électronique en transmission.

Le virus de la rubéole est le seul membre du genre des Rubivirus et appartient à la famille

des togaviridae, Le réservoir de virus est exclusivement humain. La contamination du

nouveau-né se fait par voie transplacentaire (rubéole congénitale)

Jusqu’à la 20ème semaine de grossesse, toute infection de la mère par le virus de la

rubéole peut contaminer l’embryon. Le résultat de cette contamination sera soit une mort de

l’embryon et donc un avortement spontané, soit des malformations multiples (cœur, cerveau

et annexes : vue et audition). A la naissance le nourrisson sera encore contagieux pendant 6

mois.

79

1-3-Clinique : (65)

En cas de rubéole congénitale, la mort in utero survient dans 20 % des cas. Si Le nouveau-

né survit, la maladie se traduit à la naissance par des manifestations définitives et/ou

transitoire :

� Des manifestations transitoires : elles témoignent de l’évolution chronique de

l’infection après la naissance. Il peut y avoir :

-Des manifestations cutanées :Rares, elles apparaissent après un intervalle libre et

régressent spontanément en quelques mois. Classiquement, on observe un exanthème

chronique de la face et des extrémités associant un érythème réticulé et des maculopapules

pigmentées. L’exanthème témoigne d’une infection virale chronique et persistante, situation

fréquente chez le nouveau-né après une infection maternofœtale. la persistance de l’infection

virale chez le nouveau-né est expliquée par une immaturité de l’immunité cellulaire,

normalement responsable de l’éradication des virus ou de leur passage en phase de latence.

Les manifestations cutanées sont appelées « lésions de blue berry muffin»

- un purpura ;

- une hépatomégalie, accompagnée d’un ictère.

- un retard de croissance.

� Des manifestations définitives : elles sont dues à des perturbations de

l’organogénèse, lors du développement de l’embryon. Elles sont malheureusement

très fréquentes, avec :

- une surdité: modérée ou profonde uni ou bilatérale .

- des malformations cardiaques: persistance du canal artériel .

- des malformations oculaires: le plus souvent une cataracte, parfois un glaucome .

- des lésions cérébrales : entrainent le décès à la naissance ou à un retard psychomoteur.

- un diabète insulino-dépendant: il apparaît au moment de l’adolescence.

80

Exanthéme de la rubéole congénitale Rubéole congénitale :cataracte

1-4-Paraclinique :

Le diagnostic de rubéole congénitale repose sur deux examens : la détection du virus,

favorisé ici par son abondance et sa persistance dans tous les prélèvements (par isolement en

culture de cellules ou par RT-PCR), et la recherche, à la naissance ou dans les mois qui

suivent, d’IgM rubéoliques dans le sang.

1-5-Traitement ;(64)

Il n'existe pas de traitement étiologique. Le traitement symptomatique nécessite une

approche pluridisciplinaire puisqu'il peut être :

� chirurgical (traitement des malformations cardiaques, de cataractes, …) ou

� médical (prise en charge kinésithérapeuthique, orthopédique et éducatives des

séquelles neurologiques, appareillage de la surdité, traitement des crises

d'épilepsie, des troubles endocriniens, …).

Les gammaglobulines même à titre élevé d’anticorps rubéoliques sont sans effet

protecteur vis-à-vis d’un contage, ce qui est paradoxal pour une infection généralisée.

81

2-LA TOXOPLASMOSE CONGÉNITALE :

2-1-Introduction :

La toxoplasmose congénitale est la conséquence d'une infection embryofoetale dont la

gravité est liée aux lésions cérébrales et oculaires. Le risque fœtal dépend de la chronologie

de la contamination.

2-2-Agent pathogène :

La toxoplasmose est une maladie cosmopolite due à un protozoaire, parasite opportuniste,

Toxoplasma gondii. Son cycle fait intervenir le chat comme hôte définitif, l’homme

s’infectant le plus souvent par ingestion de viande contaminée par la forme kystique du

parasite. La toxoplasmose congénitale est transmise de la mère au foetus en cas de primo

infection maternelle pendant la grossesse ou réactivation d’une infection ancienne.

Le risque de passage de la barrière placentaire augmente au cours de la grossesse (il est

faible au cours du premier trimestre, mais en parallèle, les conséquences sont d'autant plus

graves que le fœtus est jeune, tant qu'il ne dispose pas d'un système immunitaire complet. La

contamination vers la fin de la grossesse peut conduire à des formes bénignes ou à des formes

latentes. Un tiers des mères qui ont fait une séroconversion en cours de grossesse donnent

naissance à un enfant infecté.

82

2-3-Clinique :

Les manifestations cliniques de la toxoplasmose congénitale sont très diverses(66) :

• manifestations cutanées :

l’atteinte cutanée se traduit par Le syndrome Blueberry Muffin Baby qui correspond à des

papulo-nodules disséminés, présents dés la naissance et caractérisés par des éléments allant

du rouge vif au bleu gris. Il s’agit d’une éruption souvent généralisée prédominant au niveau

de la tête, du cou et du tronc, mesurant environ 2 à 8 mm de diamètre. Ces lésions

disparaissent généralement au bout de 3 à 6 semaines après la naissance en prenant

progressivement une coloration marron pâle. Ce syndrome représente une expression post-

natale de l’hématopoïèse dermique qui persiste après la naissance à cause de l’infection par

la toxoplasmose (67).

Lésions du Blueberry muffin syndrome disséminées au niveau de tout le corps

prédominant au niveau de la tête, du cou et du tronc

83

• Autres manifestations :

-Forme majeure : encéphalo-méningo-myélite toxoplasmique. Elle associe une

modification de la taille de crâne, des signes neurologiques, des calcifications intra-

crâniennes et des signes oculaires (choriorétinite ++). L’évolution est sévère.

-Formes viscérales : ictère néo-natal, hépato-spléno-mégalie, anasarque.

-Formes dégradées ou retardées : les signes en sont un retard psycho-moteur, une

macrocéphalie, des crises convulsives, une choriorétinite.

-Formes inapparentes ou infra-cliniques : ce sont actuellement les plus fréquentes. Elles

sont aussi appelées « formes sérologiques » car seule la sérologie de l’enfant prouve qu’il est

infecté. Le risque clinique principal est l’apparition de choriorétinites dans l’enfance,

l’adolescence ou à l’âge adulte.

2-4-Paraclinique :

- La toxoplasmose fœtale est mise en évidence par l’étude du liquide amniotique (mise en

évidence du parasite par biologie moléculaire et cultures).

-A la naissance, l’infection congénitale peut être diagnostiquée par les techniques

sérologiques permettant la comparaison des profils immunologiques de la mère et de

l’enfant.. La sérologie doit rechercher les anticorps (IgG, IgM, IgA) synthétisés par le

nouveau-né s’il est infecté. Le western-blot peut permettre de différencier les anticorps

transmis par la mère de ceux synthétisés par le nouveau-né. Le suivi clinique et biologique de

l’enfant est indispensable pour définitivement déterminer s’il est infecté ou non. En l’absence

d’infection congénitale, les IgG transmises par la mère disparaîtront avant l’âge de 1 an.

Le nouveau né bénéficiera d'une échographie transfontanellaire et d’un fond d’œil et des

radios du crâne face et profil.

84

2-5-Traitement : (68)

Si l’infection du nouveau-né n’est pas prouvée, aucun traitement n’est prescrit pendant la

durée du suivi clinique et sérologique.

En cas de toxoplasmose congénitale (clinique et/ou sérologique) Trois schémas

thérapeutiques sont employés en France :

� Le premier est une association continue de 12 mois de sulfadiazine

(Adiazine®) et de pyriméthamine (Malocide®) .

� Le deuxième est l'association sulfadoxine-pyriméthamine (Fansidar®) avec de

l'acide folinique. à une dose de 0,125 mg/kg/j de pyriméthamine et de 2,5 mg/kg/j de

sulfadoxine. [le Fansidar® n'a pas l'autorisation de mise sur le marché (AMM) pour la

toxoplasmose.]

� Le dernier schéma est une combinaison des deux précédents : association

sulfadiazine et pyriméthamine pendant 2 mois, puis Fansidar® les 10 mois restants.

C'est l'association de pyriméthanine 1 mg/kg/j pendant 2 mois puis 0,5 mg/kg/j pendant 10

mois (Malocide©) avec de la sulfadiazine (Adiazine ©) 100 mg/kg/j pendant un an associé

avec de l'acide folinique (Folinoral 25 ©) 25 mg fois par semaine qui est considérée comme

l'association la plus active ainsi que la possibilité d'effets secondaires est plus graves sous

Fansidar ® que sous Malocide ® et Adiazine ®,

L'administration d'un traitement in utero antiparasitaire associant la pyriméthamine à

l'Adiazine® permet d'éviter, lors d'infection au cours de la deuxième moitié de la grossesse la

naissance d'enfants présentant des lésions sévères de toxoplasmose congénitale et de

diminuer le pourcentage d'enfants porteurs de lésions sévères.

La spiramycine (Rovamycine ®) n'est plus utilisée dans ce contexte clinique en raison de

son effet uniquement parasitostatique et de l'absence de diffusion cérébrale.

La recherche d'une toxicité sanguine du traitement sera faite à j0 et à j15, puis une fois par

mois. La surveillance ophtalmologique devra durer plusieurs années.

85

3-L'INFECTION À CYTOMÉGALOVIRUS(CMV) CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

3-1-Introduction :

L’infection maternofœtale à Cytomégalovirus (CMV) est la principale cause infectieuse de

malformation congénitale, de retard mental et de surdité. Cependant 90 %des nouveau-nés

infectés sont asymptomatique.

3-2-Agent pathogéne :

Le cytomégalovirus, est comme son nom l'indique, un virus, de la famille des herpès/zona

et varicelle.la transmission de l’infection est interhumaine.

Chez le nouveau-né la transmission se fait :

-de la mère au fœtus durant la grossesse

-au nouveau-né lors de l’accouchement par la filière génitale

-au cours de l’allaitement maternelle (source la plus fréquente d’infection post-natale)

3-3-Clinique :(69)

• Manifestations cutanées :

- Le syndrome « Blueberry muffin baby » : un tableau cutané néonatal caractérisé

par de nombreuses papules roses à rouge sombre disséminée sur toute la surface

corporelle.

-pétéchie

-purpura

86

Photo d’un nouveau-né a 2 semaines présentant un blue berry muffin sd suite a une infection par CMV

• Autres manifestations :

Le risque majeur pour l'enfant à naître est la surdité.

On trouve aussi : Prématurité, Hypotrophie, Ictère, Hépatomégalie, Splénomégalie,

Microcéphalie, Hypotonie, Trouble de la succion, Convulsions, Anomalie ophtalmologique,

Pneumopathie.

3-4-Paraclinique :

• Examens biologiques :

-Augmentation des transaminases >80U/L

-Thrombopénie <100 000/mm3

-Hyperbilirubinémie conjuguée

-Hémolyse

-hyperprotéinorachie >120mg/gL

-detection du virus par PCR sur sang ou sur urine(prélèvement de sang au talon ou

analyse d'urine)

• Imagerie :

-Echographie transfontanellaire

-Scanner cérébral

87

3-5-Traitement :

En raison des effets secondaires potentiels des antiviraux, ils ne sont pas approuvés chez

les nouveau-nés et les nourrissons; cependant, l'usage du ganciclovir par voie intraveineuse a

été recommandé pour le traitement d'une infection congénitale grave à CMV.

Parmi les autres antiviraux pouvant être administrés pour le traitement d'une infection

congénitale grave chez les nouveau-nés et les nourrissons, notons le ganciclovir par voie

orale, le foscarnet par voie intraveineuse et le cidofovir par voie intraveineuse.

L’immunisation passive d'une femme enceinte infectée par le CMV avec une globuline

hyperimmune propre à CMV serait efficace pour le traitement et la prévention des infections

congénitales chez le fœtus(70).

4-INFECTION A ENTÉROVIRUS CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

4-1-Introduction :

Les infections humaines à entérovirus sont fréquentes et prennent des formes

symptomatiques très variées ; l’évolution est tout à fait bénigne, hormis chez le nouveau-né

chez qui, surtout en cas de prématurité, peut développer une infection systémique

potentiellement fatale.

4-2-Agent pathogéne :

Les entérovirus font partis de la famille des picornavividae. Ce sont des petits virus à

ARN. Ils se trouvent dans le tractus intestinal. Les entérovirus pathogènes (échovirus,

coxsackie virus A et B. entérovirus non classés) Les entérovirus les plus souvent rencontrés

en pathologie néo-natale sont l’echovirus 11 qui représente la moitié des cas publiés, et les

coxsackievirus B (sauf le type 6) qui sont en cause dans un tiers des cas.

La transmission du virus se fait par contact de personne à personne à partir des virus

excrétés dans les selles ou par transmission verticale (fœto-maternelle)

88

4-3-Clinique :

• Manifestations cutanée ;

-La maladie mains-pieds-bouche :(71)

La MMPB est contagieuse et elle se déclare souvent 3 à 7 jours après un contact avec une

personne infectée. Elle se manifeste par Une éruption cutanée constituée de minuscules

points rouges douloureux apparaîtra au bout de 2 ou 3 jours, et commencera à former des

cloques et quelquefois des ulcères. Ces taches sont susceptibles de siéger :

• à l'intérieur de la bouche (sur la langue, les gencives ou sur la face interne des joues),

• sur la paume des mains ou sur les doigts,

• sur la plante des pieds ou sur les doigts de pied ,

• sur les fesses.

L'éruption cutanée ne provoque généralement pas de démangeaisons et, dans certains cas,

elle peut apparaître sur d'autres parties du corps.

Bien que ce soit rare, une déshydratation peut se produire en raison de la douleur causée

par les cloques qui tapissent la bouche et rendent l'ingestion de liquides difficile. Dans

quelques rares circonstances, l'infection entraîne une encéphalite ou une méningite virale.

-bleu berry muffin sd (page;82)

89

-Herpangine :

apparition de vésicules translucides de 1à 4 mm de diamètre sur la partie postérieure du

voile du palais, au niveau des piliers des amygdales et occasionnellement sur la muqueuse de

l’oropharynx.ces vésicules sont discrètes et entourées d’un érythème ;habituellement leur

nombre ne dépasse pas une vingtaine avec un pic fébrile associé à une pharyngite ,une

dysphagie ,les symptômes vont commencer à régresser en 4 à 5 jours et disparaissent en

moins de 1 semaine(72).

• Autres manifestations :

L’infection peut évoluer dramatiquement avec des atteintes cardiaques : myocardites et

péricardites aiguës ou neurologiques graves : atteinte cérébro-méningées, majoritairement

représentées par des méningites. Dans de rares cas, on peut aussi observer des encéphalites,

des paralysies et des ataxies; des syndromes respiratoires ; syndromes digestifs,

Conjonctivites, parfois hémorragiques à caractère épidémique, qui peuvent être associées à

des paralysies ; Hyperthermie.

4-4-Paraclinique ;

Le diagnostic repose classiquement sur l'isolement du virus en culture cellulaire et sur les

techniques d'amplification génique (polymerase chain reaction).

Prélèvements de selles, écouvillonnage nasopharyngé, sécrétions respiratoires, urines,

liquide céphalorachidien (LCR), prélèvement de lésions cutanées ou muqueuses (vésicules ou

ulcérations), biopsies, liquide amniotique, prélèvement conjonctival.

90

Prélèvements pour diagnostic direct en périphérie et sur le site de l’infection et recherches

sérologiques à la fois chez la mère et chez l'enfant.

Au cours des méningo-encéphalites néonatales, une recherche de la synthèse d'interféron

alpha peut être utile dans le LCR et le sérum, même si elle n'est pas spécifique de l'infection à

entérovirus.

4-5-Traitement :

Il n'existe à l'heure actuelle aucune classe thérapeutique commercialisée, efficace dans les

infections à entérovirus ; On ne dispose pas d'antiviraux spécifiques contre les entéroviroses

et il s'agit de traiter avant tout les complications (méningite, arythmie ou insuffisance

cardiaque, par exemple). Les immunoglobulines par voie intraveineuse peuvent servir à éviter

une infection grave(73).

5-INFECTION D’EPSTEIN-BARR CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

5-1-Introduction :

Le virus Epstein-Barr (EBV) est un agent infectieux qui a été associé à des

mononucléoses, des hépatites et des processus lymphoprolifératifs. Il y a eu des cas rapportés

d'enfants nés avec diverses anomalies après une infection maternelle par ce virus,

sérologiquement prouvée, au premier trimestre de la grossesse. Cependant, il n'est pas

possible de déterminer s'il existe un risque d'effet indésirable sur la grossesse en cas

d'infection patente ou de séroconversion EBV.

5-2-Agent pathogène :

Deux virus d'Epstein-Barr : capside ronde entourée par la membrane plasmique

91

Le virus Epstein-Barr ou virus de l’hèrpes 4 (HHV-4) est un virus de la famille des

Herpesvirideae. Il fait partie de la sous-famille des Gammaherpesvirinae .Le virus Epstein-

Barr cause plusieurs maladies dont la mononucléose infectieuse, des hépatites et des

processus lymphoprolifératifsdes hépatites et des processus lymphoprolifératifs et des

malformations chez le fœtus. Le réservoir du virus Epstein-Barr est strictement humain. Le

virus est transmis par la salive, Les lymphocytes B sont les cellules cibles du virus Epstein-

Barr, et plus précisément via leur antigène de surface CD21, véritable porte d'entrée du virus.

5-3-Clinique:

*manifestation dermatologique:

-bleu berry murffin sd

- pétéchies diffusent et hématomes

*autres manifestations:

-méningite, encéphalite, syringomyélie, dystrophie, une hypotonie généralisée, une hépato

splénomégalie,

-anomalies congénitales multiples surtout cardiaque micrognathie, une cryptorchidie,

cataractes centrales) (74).

5-4-Paraclinique:

Il existe des méthodes de diagnostic sérologique qui se basent sur la présence d'anticorps

dirigés contre certaines protéines du virus ainsi que des méthodes moléculaires. Les méthodes

sérologiques utilisent des tests tel le ELISA ou bien par la détection par immunofluorescence.

Pour les méthodes moléculaires, des tests tels que le PCR, l’analyse de type Southern blot ou

le NASBA sont utilisés.(75)

5-5-traitement:

il n'existe pas de traitement spécifique du virus EVB, il faut rechercher les malformations

et les corrigées si possible. (74)

92

6-LEUCÉMIE CONGÉNITALE :

6-1-Introduction :

Les leucémies congénitales sont rares. elles sont représentées, dans 50 p. 100 des cas par

des leucémies à composante monocytaire (LAM4 et LAM5), caractérisées par une fréquence

élevée des localisations extramédullaires(76)

Les anomalies cutanées sont fréquemment observées dans leucémies aigues

myeloblastiques congénitales et peuvent en représenter la manifestation initiale qui doit

attirer l’attention du clinicien.

6-2-Epidémiologie :

Les leucémies congénitales sont rares et représentent moins de 1 % des leucémies de

l’enfant, leur fréquence est estimée d’un à cinq nouveaux cas par million de naissances.

Différents facteurs favorisant leur survenue ont été suspectés comme l’irradiation

maternelle durant la grossesse, des poids de naissance supérieurs à 4kg, la présence de

facteurs de croissance dépendant de l’insuline ou l’exposition à des inhibiteurs de la topo-

isomérase II contenus dans le thé, le café ou le chocolat ou certains dérivés du soja.

La fréquence des leucémies néonatales est également plus importante chez les nouveau-

nés trisomiques.

Des anomalies cytogénétiques sont souvent associées aux leucémies congénitales dont le

plus fréquemment impliqué est le gène mlL localisé au niveau du chromosome 11q23 qui

est retrouvé dans 1/3 des leucémies congénitales.

6-3-Clinique :

La présence de lésions cutanées au cours de la leucémie néonatale est beaucoup plus

fréquente que chez l’enfant ou chez l’adulte ,elles sont représentées, dans 50 p. 100 des

cas,par des leucémies à composante monocytaire (LAM4 et LAM5), caractérisées par une

fréquence élevée des localisations extramédullaires, en particulier cutanées. Ces lésions

spécifiques peuvent être la première manifestation de la leucémie à un stade où la NFS est

encore normale

93

Les lésions sont le plus souvent des nodules dermiques bleutés ou purpuriques et de

plaques d'apparition rapide et se multipliant rapidement, vite accompagnés par des signes

généraux. Parfois leur présentation est plus irrégulière avec la présence de maculopapules ou

de nodules de taille et de couleur inhomogènes réalisant le tableau

de blueberry muffin sd .

En revanche, les lésions viscérales sont observées avec la même fréquence chez l’enfant

et l’adulte.

Le pronostic, malgré le traitement, est mauvais, puisque la survie à deux ans ne dépasse

pas 20 % des cas même si des rémissions spontanées ont été signalées(76) .

Manifestations cutanées de la leucémie congénitale

94

6-4-Paraclinique :

La NFS est normale et va montré ultérieurement une anémie arégénérative, une

leucopénie et une thrombopénie, et pour compléter une biopsie médullaire doit être réalisée

qui va montrer un aspect en faveur d’une leucémie aigue myéloblastique.

C’est l’examen histologique qui permet de trancher. Il est surtout important d’insister sur

la nécessité de biopsier au moindre doute des lésions tumorales du nouveau-né.

L'examen histologique permet essentiellement d'orienter le diagnostic qui est réellement

confirmé par le myélogramme.

6-5-Le diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel dermatologique de ces leucémies néonatales cutanées est

constitué, d’une part, par les réactions leucémoïdes observées chez le nouveau-né

trisomique 21 qui, sur le plan dermatologique, peut s’accompagner d’une pustulose

aseptique considérée comme l’équivalent d’une dermatose neutrophilique et, d’autre part,

par les infections du syndrome TORCH responsable d’une atteinte cutanée proche du

blueberry muffin baby . Les infections fœtales en cause sont la toxoplasmose, la rubéole, les

infections à cytomégalovirus et à herpès virus ainsi que d’autres infections virales intra-

utérines. Si les lésions cutanées sont nettement tumorales, on peut également discuter des

localisations cutanées de tumeurs observées en période néonatale comme le

néphroblastome, le neuroblastome ou l’histiocytose maligne.

6-6-Traitement :

Le traitement à la période néonatale est symptomatique comportant surtout des

transfusions sanguines(77).

95

7-LE NEUROBLASTOME CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

7-1-introduction :

Le neuroblastome ou sympathoblastome appartient au groupe des tumeurs de la crête

neurale. C'est l'une des tumeurs malignes les plus fréquentes chez l'enfant. L'existence de

neuroblastomes in situ chez les nouveau-nés serait de 40 fois la fréquence clinique, mais il

s'agit davantage de reliquats embryonnaires plutôt que de véritables tumeurs.

7-2-Pysiopathologie :

Le neuroblastome est une tumeur maligne. Elle se développe à partir des cellules qui

donnent naissance au système nerveux sympathique.Pour une raison inconnue, les cellules

embryonnaires de ce système peuvent se multiplier de façon anarchique et finir par former

une tumeur maligne : le neuroblastome. Ce qui fait la particularité de cette tumeur est qu'elle

peut se développer à partir de n'importe quel point de l'organisme où existent des cellules

nerveuses sympathiques. Le long de la moelle épinière, au niveau des surrénales et dans plus

de 70 % des cas, au niveau de l'abdomen.

7-3-Clinique: (78)

� MANIFESTATIONS CUTANEES :

En période néo-natale, le neuroblastome est révélé par des métastases sous-cutanées dans

environ 32 p. 100 des cas.

Les lésions sont des nodules fermes et indolores, souvent mamelonnés, en général

mobiles sur les plans profonds, et particulier par leur aspect volontiers violacé, entourés d'un

halo de vasoconstriction,Angiomateux Leur palpation entraîne la libération parfois massive

de catécholamines avec blanchiment de la lésion et risque de poussée hypertensive. Le

caractère « malin» est suspecté devant l'apparition rapide et multifocale de nouvelles lésions

chez des enfants dont l'état général peut être conservé.

96

� AUTRES MANIFESTATIONS :

présence d'une masse abdominale ou thoracique ou cervicale, pouvant être associée à des

signes de compressions :douleurs , une raideur douloureuse du rachis, une asymétrie des

mouvements spontanés,dyspnée,dysphagie…..

Les sites métastatiques les plus fréquents autre la peau sont :la moelle osseuse, l'os, le foie.

7-4-Aspects clinique :

Chez le nouveau-né on observe des aspects cliniques originaux :

• fréquence des métastases hépatiques, parfois prévalentes ;il s’agit d’une

hépatomégalie, lisse, régulier, ne s’accompagne d’aucune anomalie biologique

hépatique ou de l’hémostase. (syndrome de Pepper),

• possibilité de métastases sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le

derme) a tumeur primitive est le plus souvent surrénalienne et de petite taille,

• rareté des métastases osseuses. « elles atteignent préférentiellement le

nourrisson âgé de plus de 6 mois»

Métastase cutanée de neuroblastome chez le nouveau-né

97

7-5-Paraclinique :

-La biopsie s'impose impérativement. L'examen histologique permet de faire le diagnostic

-Dosage des Catécholamines urinaires et ses dérivées : L'augmentation des taux de

dopamine et d'acide homovanillique (HVA) , de l'acide vanylmandélique (VMA). À noter que

ces métabolites n'ont aucune activité hypertensive.

-Autres marqueurs ont une valeur pronostique :Énolase ,Ferritine ,Gangliosides ,Vasoactive

intestinal peptide ,Lacticodéshydrogénases (LDH) .

- L'imagerie montre la tumeure primitive et recherche des métastases ostéomédullaires,

7-6-Diagnostic différentiel :

Les diagnostics différentiels principaux sont essentiellement la localisationn cutanée d'un

rhabdomyosarcome embryonnaire ou d'une leucémie.

7-7-Traitement :(79)

La prise en charge thérapeutique du neuroblastome comprend essentiellement la chirurgie

et la chimiothérapie. La chimiothérapie conventionnelle a pour but d’une part de réduire la

masse tumorale pour la rendre opérable, et d’autre part de traiter les métastases.

Le syndrome de Pepper est une Entité spécifique du nourrisson de moins de 6 mois, c'est

le seul exemple en oncologie où l'on peut assister à une régression spontanée, ce qui n'impose

pas de traitement systématique. Deux tableaux s'opposent schématiquement :

• la forme « calme » où l'enfant n'est pas immédiatement menacé et chez qui la

régression spontanée des métastases peut s'observer après quelques semaines. Le seul

traitement à envisager est l'exérèse de la tumeur primitive, vers le quatrième-sixième mois

postdiagnostique .

• à l'inverse, il existe des formes graves d'emblée (ou secondairement) : volumineuse

hépatomégalie compressive (insuffisance respiratoire, ascite, anurie), insuffisance

hépatocellulaire, troubles de la coagulation. Ces formes comportent une menace vitale

immédiate et justifient une chimiothérapie adaptée au poids et à l'état physiologique

(petites doses de carboplatine-VP 16, deux à quatre cures jusqu'à l'obtention d'une

régression des métastases).

98

8-MASTOCYTOSES :

8-1-Introduction :

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération

de mastocytes dans différents organes ou tissus. Cette prolifération mastocytaire est à

l'origine de deux types de symptômes : ceux liés à la dégranulation et ceux liés à l'infiltration

tumorale. Selon que la prolifération se fait uniquement dans les tissus cutanés ou dans

d'autres organes on parle de mastocytose cutanée isolée, forme essentiellement pédiatrique

d'évolution le plus souvent spontanément favorable, ou de mastocytoses systémiques. Celles-

ci peuvent être associées à des hémopathies , leur pronostic est plus sombre.

2-Clinique :(80)

*Manifestations dermatologiques :

Elles sont variables en prévalence selon l'âge d'apparition, avec des différences assez nettes

entre l'enfant et l'adulte. Ainsi, le début de la maladie survient dans près de 55 % des cas

entre la naissance et l'âge de 2 ans. Le mastocytome solitaire ou multiple est présent dans 10

à 51 % des cas pédiatriques chez le nourrisson entre 0 et 6 mois.

� Mastocytome :

il est très fréquent chez le petit enfant avant 3 ans. Présent parfois dès la naissance, il

représente la majorité des manifestations cutanées de mastocytose avant l'âge de 3 mois. Il

s'agit d'un nodule volontiers unique, hémisphérique, ferme, parfois lisse ou granité de couleur

jaunâtre rosée à brune, localisé aux extrémités . Des poussées congestives sont

habituellement rapportées par les parents, et une bulle peut apparaître spontanément ou après

traumatisme. La régression spontanée de ce nodule en quelques années est habituelle. Il faut

distinguer de cette forme la localisation cutanée exceptionnelle du sarcome à mastocytes,

avec des nodules rouge violacé du tronc, d'évolution rapidement fatale par métastases.

99

� Mastocytose xanthélasmoïde :

Habituellement présente dès la naissance, elle se résume à un petit nombre d'éléments en

placards ovalaires d'aspect xanthomateux. les poussées congestives des placards, souvent

bulleuses, sont particulièrement fréquentes, ainsi que les flushs . Cette variété persiste

volontiers plus tardivement que les autres formes pédiatriques, avec des éléments plus

nombreux en plaques.

� Mastocytose cutanée diffuse :

Elle est très rare ,la peau y est volontiers jaunâtre, épaissie, de consistance pâteuse sur une

grande partie du corps. Du fait de papules bien visibles à jour frisant, l'aspect est granité,

comme du cuir, avec une accentuation des lésions dans les grands plis de flexion. Le prurit

est parfois très intense, les bulles et les érosions postbulleuses sont fréquentes, et parfois au

premier plan. La forme érythrodermique est possible, avec un pronostic vital engagé par

l'atteinte viscérale.

*Autres manifestations : Elles concernent l'os, l'appareil digestif, les organes

hématopoïétiques, le système nerveux central.

Mastocytose de l'enfant (aspect léopard). Mastocytome du dos chez le nouveau-

100

né

8-3-Paraclinique :

Le diagnostic de mastocytose, évoqué cliniquement, est confirmé par l’examen

histologique. En effet, il existe une grande variété d’aspects cliniques, incluant presque

toujours la peau mais pouvant toucher différents organes. L’image histologique est cependant

univoque, mettant en évidence l’accumulation de mastocytes par des colorations spéciales.

8-4-Traitement : (81)

Le traitement de la mastocytose n’est pas codifiée, Il n’existe pas d’études à haut niveau

de preuve dans cette maladie rare. Les médicaments proposés peuvent avoir deux buts :

réduire les manifestations congestives de la maladie ou chercher à diminuer l’infiltration

mastocytaire.

� Mesures de prévention :

Un certain nombre de facteurs physiques ou chimiques sont responsable d’une

dégranulation non spécifique des mastocytes, induisant les symptômes des poussées

congestives :

� Facteurs physiques

-Traumatismes locaux et frottements

-Stress et émotions

-Variation de température (bains, efforts)

-Morsures de serpents ou piqûres d’hyménoptères

-Interventions chirurgicales

� Médicaments

-Anesthésiques de la famille du curare ou des opiacés (+++)

-Autres : aspirine, AINS, sirop antitussif (codéine ++), morphiniques

polymyxine B, hydralazine, amphotéricine B, quinine, scopolamine, réserpine,

pilocarpine, macromolécules (dextrans)...

101

-Bêta-bloquants contre-indiqués : diminution de l’efficacité de l’épinéphrine

� Traitement medicamenteux :

• Corticothérapie : elle peut être utilisée par voie locale, intralésionnelle ou

systémique

• Inhibiteurs de tyrosine-kinase specifiques de c-kit

• Puvatherapie

• Antidégranulants

• Antihistaminiques

• Interféron

9-HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

MALADIE DE HASHIMOTO-PRITZKER

OU « HISTIOCYTOSE CONGÉNITALE SPONTANÉMENT RÉGRESSIVE »

9-1-Introduction :

Les histiocytoses sont des affections polymorphes liées à la prolifération de cellules

du système monocytes/macrophages. Les garçons sont plus souvent atteints chez l'enfant.

La fréquence est possiblement sous-estimée en raison de régressions. spontanées qui

peuvent faire méconnaître le diagnostic.

9-2-Physiopathologie :

Les histiocytoses sont des affections polymorphes liées à la prolifération de cellules

du système phagocytaire mononucléé ayant le même précurseur médullaire et se

différenciant ensuite en monocytes (dans le sang) et en histiocytes (dans les tissus). . Le

diagnostic repose sur la démonstration d'une prolifération faite de cellules de Langerhans

CD1a positives, également caractérisées par la présence de granules de Birbeck

intracytoplasmiques en microscopie électronique. Malgré de nombreuses hypothèses

soulevées, l'étiologie de ces proliférations clonales est inconnue.

102

9-3-Clinique :

C'est une histiocytose auto-involutive en 3 à 4 mois. Elle apparaît à la naissance ou

dans les premiers mois de vie, sous forme d'une éruption de papulonodules fermes bleu

noirâtre ou rouge brun, devenant ulcérocroûteux, puis laissant des cicatrices atrophiques.

Les lésions sont disséminées mais avec une prédominance sur le cuir chevelu. Les

paumes et les plantes peuvent être touchées. Il n'existe pas d'atteinte muqueuse ou

viscérale, pas de signes généraux. Des lésions urticariennes peuvent être observées, avec

un signe de Darier5 lié à la présence de nombreux mastocytes au sein de l'infiltrat

d’accompagnement(82).

9-4-Paraclinique :

Le diagnostic, suspecté cliniquement, est confirmé par la biopsie cutanée Celle-ci

comporte, outre l'étude histologique conventionnelle (aspect des histiocytes,

topographie de l'infiltrat, association à d'autres cellules, surcharge lipidique), une

analyse du phénotype par immunohistochimie, principalement pour l'expression des

antigènes CD1a, CD68 et CD207 (Langerin). L'étude ultrastructurale n'est plus

systématiquement réalisée pour identifier les granules de Birbeck dans le cas des HL.

9-5-Traitement :

Cette forme d’histiocytose est particulière par son évolutivité et son pronostic.

L'involution spontanée est la règle, ce qui ne dispense ni d'un bilan extension initial, ni

d'une surveillance ultérieure. Aucun traitement n'est généralement nécessaire. L'atteinte

cutanée , lorsqu'elle est isolée et non régressive, peut être soignée par un traitement local

tel que l'application de moutarde azotée locale ou une photothérapie par PUVA

5 un signe pathognomonique ;c’est l'apparition d'une tuméfaction après avoir fait une friction c'est-à-dire avoir frotté vigoureusement la peau du patient.

103

Cliquez ici pour aller à la section Références.

Histiocytose langerhansienne chez le nouveau-né :

Papules érythémateuses et croûteuses du cuir chevelu.

Lésions du tronc prenant un aspect purpurique et hémorragique

Lésions érythématopurpuriques des plis axillaires évoluant vers des érosions douloureuses

104

10-XANTHOGRANULOME JUVÉNILE :

10-1-Introduction :

Le xanthogranulome juvénile est une forme de tumeur histiocytaire. Elle est plus

fréquemment présente sur la peau du nouveau-né sous forme de nodules composés de cellules

histiocytaires, mais se développant parfois dans les yeux ou des organes internes (viscères).

Cette lésion est généralement bénigne et évolue alors vers l'auto-guérison, mais peut poser

problème quand elle se développe dans l'œil (risque de glaucome juvénile) ou des viscères.

10-2-Clinique :

-atteintes cutanée :Ces xanthogranulomes sont généralement asymptomatiques mais

peuvent (rarement) s'ulcérer ou saigner.La première apparition est rapide, et parfois suivies

d'autres lésions identiques durant des années.ces tumeurs se présentent comme des papules

(ronds à ovale) nettement délimités ou nodules , lisses .Ils sont fermes (consistance de

caoutchouc).Leur couleur rose à rouge est nuancée de jaune et tend à virer au jaune-brun avec

le temps ;

Les papules apparaissent plus souvent sur la tête et le cou, et moins souvent sur le haut du

tronc et les membres et très exceptionnellement sur les muqueuses buccales (souvent après

l'âge de 3 ans sur les côtés de la langue ou milieu du palais, pouvant s'ulcérer et saigner),

parfois hyperkératosiques ou prenant des formes géantes, ou pédiculées ou même

(exceptionnellement) lichénoïde généralisée.la Taille est variable ; de 5 millimètres de

diamètre et de quelques mm d'épaisseur à une tumeur bien visible de plusieurs centimètres de

large ; des cas atypiques existent, avec « éruptions lichénoïdes, réticulées, maculopapuleuses,

en plaque, linéaires ».Des télangiectasies sont parfois (rarement) observées en périphérie ou

sur la tumeur(84).

-Atteintes extracutanées : La plus fréquente est l’atteinte oculaire ; pulmonaire, puis

hépatique et rarement la rate, le pancréas, le rétropéritoine, le tractus gastro-intestinal, le rein,

les gonades, les surrénales, le péricarde, le myocarde, les os, le système nerveux central, les

105

glandes salivaires, la glande parotide et la trachée.

10-3-Paraclinique :

L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic en cas de doute clinique.

Sur le plan immuno-histochimique, les histiocytes du xanthogranulome juvénile n'expriment

en général pas les marqueurs de l'histiocytose langerhansienne, le CD1a et la protéine S100.

Ils expriment en revanche des marqueurs macrophagiques (KP1) et le facteur XIIIa

Xanthogranulome juvénile du cuir chevelu forme nodulaire jaunâtre, plus étendue.

106

Xanthogranulome juvénile du racine du membre inferieur droit

10-4- Traitement : (85)

Devant le caractère bénin et potentiellement auto-involutif des xanthogranulomes

juvéniles cutanés, aucun traitement n'est nécessaire. L'exérèse chirurgicale peut être proposée

pour des raisons diagnostiques ou cosmétiques.

Les lésions oculaires doivent être traitées précocément. La corticothérapie peut être

proposée, par voie intra lésionnelle ou par voie générale. En cas d'échec de la corticothérapie,

la radiothérapie à dose non cataractogène est une alternative.

Les atteintes viscérales ne nécessitent un traitement qu'en cas de retentissement sur les

fonctions vitales. Diverses chimiothérapies ont été proposées, ainsi que la radiothérapie, des

corticostéroïdes à fortes doses ou la ciclosporine. L'efficacité de ces thérapeutiques dans une

pathologie au potentiel involutif spontané est d'appréciation difficile.

11-LUPUS ÉRYTHÉMATEUX NÉONATAL :

11-1-introduction :

Le lupus néonatal est une affection rare, qui concerne autant les 2 sexes . Le lupus

néonatal regroupe des manifestations liées à la transmission passive d’anticorps maternels :

anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La, voire anti-RNP

Les anticorps anti-SS-A (Ro) ont un tropisme pour les cellules cardiaques foetales : ceci

fait toute la gravité de cette maladie(87) .

107

11-2-Clinique :

Les symptômes cutanés peuvent être présents dès la naissance ou apparaître après

plusieurs semaines. Ils touchent environ 40 % des nouveau-nés atteints de LEN et associent

des lésions érythématosquameuses annulaires localisées aux régions péri- orbitaires et au cuir

chevelu (aspect de pseudoteigne), des télangiectasies et une photosensibilisation(86)

Les symptômes extracutanés sont dominés par l'atteinte cardiaque. Environ 50 % des

nouveau-nés atteints de LEN ont un bloc de branche complet congénital parfois gravissime.

Les autres symptômes sont plus rares (hépatite cholestatique, thrombopénie,

splénomégalie)(87).

Lésions cutanées du lupus érythémateux chez le nouveau-né

108

11-3-paraclinique :

L'histologie et l'immunofluorescence directe retrouvent les caractéristiques du lupus

subaigu. La présence d'anticorps anti-Ro circulants est retrouvée chez tous les nouveau-nés

atteints.

Les symptômes extracutanés sont dominés par l'atteinte cardiaque. Environ 50 % des

nouveau-nés atteints de LEN ont un bloc de branche complet congénital parfois gravissime.

Les autres symptômes sont plus rares (hépatite cholestatique, thrombopénie, splénomégalie).

11-4-Prise en charge :

Nouveau-né : les lésions cutanées guérissent spontanément après 6 mois à 1 an. Une

photoprotection stricte est conseillée. La prise en charge des troubles de conduction cardiaque

est réalisée en milieu de cardiologie pédiatrique(88).

12-PÉRIARTÉRITE NOUEUSE CHEZ LE NOUVEAU-NÉ :

12-1-Introduction:

La périartérite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable d'une vascularite

nécrosante atteignant les artères de moyen calibre .

La PAN touche toutes les populations et tous les âges surtout après 40 ans mais elle peut

être transmise de la mère à l'enfant, avec, parfois, une pathologie sévère chez le nouveau-né.

12-2-Clinique:

*manifestations dermatologiques:

Un livedo disséminé, des nécroses périphériques avec de petits nodules inflammatoires, Il

peut exister également des lésions cutanées de PAN (purpura infiltré; rarement un purpura

bulleux ou des lésions vésiculeuses peuvent laisser place à des lésions nécrotiques. Un

urticaire et des lésions annulaires fugaces. Des nodules peuvent être présents siègent sur les

trajets vasculaires et prédominent aux membres inférieurs. De petite taille, entre 0,5 et 2 cm

de diamètre, ils apparaissent et disparaissent rapidement) (89).

*autres manifestations:

une altération de l'état général avec détresse respiratoire et choc cardio-vasculaire.

109

12-3-Paraclinique:

l'histologie permet de confirmer le diagnostic.

12-4-Traitement:

L'évolution est souvent transitoire, en quelques jours à quelques semaines,

Parfois on a recours à la corticothérapie générale pour accélérer la guérison.

13-LA CYTOSTÉATONÉCROSE DU NOUVEAU-NÉ :

13-1-Introduction :

La cytostéatonécrose du nouveau-né (CSN) est une hypodermite aiguë se développant

chez le nouveau-né durant les premiers jours de vie. C'est une nécrose localisée du tissu

graisseux sous cutané Elle survient chez un nouveau né né à terme ou post-mature au

décours d’un accouchement compliqué.

13-2-Physiopathologie : (90)

La pathogénie de la CSN reste obscure mais l’analyse des étiologies incriminées fait

discuter la responsabilité de plusieurs causes :

*Les causes maternelles reconnues ou suspectées comme favorisant la survenue de CSN

sont : l’hypertension artérielle gravidique et la pré-éclampsie, le diabète gestationnel, la prise

d’inhibiteurs calciques, de cocaïne ou Le tabagisme pendant la grossesse ou l’âge maternel

avanncée.

110

*Les étiologies de souffrances de l’enfant liées à l’accouchement ou à la période

néonatale : le travail prolongé, l’hypothermie, l’hypoxie, les infections materno-foetales

l’incompatibilité sanguine foeto-maternelle et l’utilisation d’objets contondants tels que

forceps ou spatules, Macrosomie .

*Un terrain lié à l’enfant: anémie ou thrombocytose (responsables d’une hypoxie

périphérique) l’existence d’une dyslipidémie familiale une thrombophilie de la mère

(syndrome des antiphospholipides, thrombose veineuse inexpliquée) ou de l’enfant (déficit en

protéine C) .

C’est probablement la conjonction de plusieurs de ces facteurs et de facteurs encore non

identifiés qui induit chez un petit nombre d’enfants la CSN.

13-4-Clinique et évolution :

Les lésions de CSN se développent habituellement après un intervalle libre dans les 15

premiers jours suivant l’accouchement mais peuvent apparaître jusqu’à 30 jours après la

naissance.

Ces lésions débutent par des nodules hypodermiques qui laissent rapidement place à des

placards d’hypodermite rouge violine plus ou moins diffus.

Ces lésions sont souvent douloureuses L’inflammation s’atténue progressivement,

l’infiltration régresse pour laisser place à une atrophie du tissu sous-cutanée en quelques

semaines à quelques mois (maximum rapporté pour voir la régression des symptômes

inflammatoires : 6 mois après le début des symptômes).

Les lésions atrophiques persistent des années. Il n’y a pas de retentissement fonctionnel

de cette atrophie cutanée pour l’enfant, ni de données dans la littérature permettant

d’affirmer la persistance prolongée à l’âge adulte de cette atrophie (le recul maximum de

surveillance après la naissance rapporté est de 6 ans). La CSN se développe chez un enfant

en excellent état général, apyrétique, si les complications périnatales ont disparu et en

l’absence de complications.

Les localisations préférentielles de la CSN sont le dos , le cou et les membres supérieurs.

La diffusion des lésions paraît dépendre des mécanismes impliqués.

Une souffrance néonatale grave est responsable de lésions plus volontiers diffu

que des traumatismes localisés tels que l’utilisation de forceps ou de spatules

l’accouchement induit des lésions focales.

13-5-Examens complémentaires

Le diagnostic de CSN est le plus souvent clinique. Lorsqu’il existe un doute diagnostique

avec une hématodermie, des tumeurs ou une panniculite au froid, une cytoponction ou une

biopsie cutanée confirmeront le diagnostic.

L’imagerie, notamment l’échographie

Aspect cutanée de la cytosteatonecrose chez le nouvea

13-6-Complications :

• L’hypercalcémie est la complication la plus fréquente de la CSN. Les hypercalcémies

les plus sévères peuvent être responsables d’irritabilité, hypotonie, insomnie,

anorexie, vomissements, constipation, voire retard de croissance et in

rénale. Cette hypercalcémie apparaît plusieurs jours après le début des symptômes de

CSN et jusqu’à 2 mois après le début de la CSN. 111

Une souffrance néonatale grave est responsable de lésions plus volontiers diffu

que des traumatismes localisés tels que l’utilisation de forceps ou de spatules

l’accouchement induit des lésions focales.(91)

Examens complémentaires :

Le diagnostic de CSN est le plus souvent clinique. Lorsqu’il existe un doute diagnostique

tumeurs ou une panniculite au froid, une cytoponction ou une

biopsie cutanée confirmeront le diagnostic.

échographie et L’imagerie par résonance magnétique (IRM

Aspect cutanée de la cytosteatonecrose chez le nouvea-né

est la complication la plus fréquente de la CSN. Les hypercalcémies

les plus sévères peuvent être responsables d’irritabilité, hypotonie, insomnie,

anorexie, vomissements, constipation, voire retard de croissance et in

rénale. Cette hypercalcémie apparaît plusieurs jours après le début des symptômes de

CSN et jusqu’à 2 mois après le début de la CSN.

Une souffrance néonatale grave est responsable de lésions plus volontiers diffuses alors

que des traumatismes localisés tels que l’utilisation de forceps ou de spatules lors de

Le diagnostic de CSN est le plus souvent clinique. Lorsqu’il existe un doute diagnostique

tumeurs ou une panniculite au froid, une cytoponction ou une

par résonance magnétique (IRM)

né

est la complication la plus fréquente de la CSN. Les hypercalcémies

les plus sévères peuvent être responsables d’irritabilité, hypotonie, insomnie,

anorexie, vomissements, constipation, voire retard de croissance et insuffisance

rénale. Cette hypercalcémie apparaît plusieurs jours après le début des symptômes de

112

• Des dépôts calciques viscéraux secondaires à l’hypercalcémie les

néphrocalcinoses et les lithiases rénales ; des dépôts cutanés, veineux, cardiaques

(septum interauriculaire, valves) et hépatiques.

• Atrophies sous-cutanées

• La liquéfaction de la nécrose sous-cutanée peut être responsable de douleurs,

fistulisations et surinfections.

• la persistance tardive de nodules sous-cutanés serait le témoin de calcifications

dystrophiques des nodules hypodermiques .

• Une hypertriglycéridémie

• Une thrombopénie sévère

• hypoglycémie

13-7- Prise en charge :(92)

Le traitement de la CSN n′est pas codifié, il est essentiellement symptomatique Le

traitement préventif entre dans le cadre d'une réanimation néonatale correcte avec lutte contre

l'hypoxie, l'hypothermie et les traumatismes mécaniques

La prise en charge locale impose

� l’évaluation et traitement de la douleur. L’utilisation de morphiniques peut être

nécessaire.

� Si la nécrose se liquéfie, des ponctions évacuatrices sont proposées.

� Une antibiothérapie pourra être nécessaire en cas de surinfection.

� D’autres mesures sont plus consensuelles : apprentissage aux parents des signes

cliniques faisant suspecter une hypercalcémie imposeront une consultation pour

réalisation d’un dosage de la calcémie ; surveillance hebdomadaire de la calcémie dès le

diagnostic de CSN et pendant 2 à 3 mois

� régime pauvre en calcium,

� arrêt de la vitamine D,

113

� Hyperhydratation avec du sérum salé isotonique (3 ml/m2/j),

� glucocorticoïdes générale (prednisone, 2 à 3 mg/kg/j) pour diminuer l'absorption

intestinale de calcium,

� diurétiques hypercalciuriants tels que les diurétiques de l’anse ; furosémide à la

dose de 1 mg/kg/12 h (jusqu'à 2 mg/kg/3 h) ,

� calcitonine,

� biphosphonates: l'étidronate par voie orale (Didronel®, 5 mg/kg/12 h) ; l'acide

pamidronique (Aredia®) en perfusion unique de 15 à 30 mg IV en 4 h, à répéter une à

deux fois si nécessaire,

� kétoconazole dans les formes les plus sévères

La CSN régressera totalement spontanément, mais très lentement. Il faudra donc

rassurer les parents en les prévenant cependant de la persistance de dépressions cutanées

asymptomatiques au décours de l’épisode inflammatoire. Cette atrophie sera sans

conséquence esthétique ou fonctionnelle.

114

C-AUTRES MANIFESTATIONS : LIVEDOIDE ,ECCHYMOTIQUES

ET NECROTIQUE ,…..

1-FASCIITE NÉCROSANTE :

1-1-Introduction :

La fasciite nécrosante est une Des infections cutanées ayant pour point de départ un geste

chirurgical ou de réanimation néonatale, une omphalite, une mammite ou une balanite ;c’est

une infection rare de la peau et des tissus sous-cutanés profonds, se propageant le long des

fascia et du tissu adipeux, surtout causée par le streptocoque du groupe A (Streptococcus

pyogenes) mais également par d'autres bactéries telles que Vibrio vulnificus, Clostridium

perfringens ou Bacteroides fragilis. La fasciite nécrosante est une urgence médicale dont

l'évolution rapide est parfois fatale.

1-2-Clinique :

Une porte d'entrée à l'infection est retrouvée dans les trois quarts des cas.

L’infection débute localement, sur une zone sujette à un traumatisme, qui peut être sévère,

ou mineur, voire non-apparent .Au début, les douleurs locales sont disproportionnées par

rapport à l'atteinte visible de la peau. Pendant l’évolution de la maladie, les tissus enflent,

souvent en l’espace de quelques heures. Les signes d’inflammation peuvent apparaitre

rapidement, telle la rougeur, le gonflement et la chaleur de la peau. Les lésions de la peau

forment des plaques rouges disparates progressant vers le rouge-foncé, le violet et finalement

noir. Des cloques peuvent apparaître, suivies d’une nécrose des tissus sous-cutanés.

La fasciite peut mener à l'état de choc(93).

1-3-Examens complémentaires :

Il existe un syndrome inflammatoire avec élévation de la CRP et leucocytose. Une biopsie

du tissu atteint et des hémocultures peuvent être effectués pour identifier le germe

responsable. La présence d'une hyponatrémie pourrait être évocatrice.

115

L'échographie peut contribuer au diagnostic. Le scanner de la zone suspecte a une très

bonne sensibilité (asymétrie des densités par rapport au côté sain, présence d'air, d'une

collection liquidienne, nécrose musculaire). L'IRM peut également aider au diagnostic

1-4-Traitement :

Le traitement, urgent, est toujours mixte, médical et chirurgical. L'antibiothérapie est

nécessaire et doit être adaptée aux germes suspectés. Le traitement chirurgical immédiat est

un débridement des zones nécrotiques.

Fasciite nécrosante de la main Fasciite nécrosante du pied droit

2-LA GRANDE APHTOSE :

2-1-Intoduction:

La grande aphtose, appelée également maladie de Behçet ou trisyndrome, est une maladie

grave se caractérisant essentiellement par trois types de symptômes : Des aphtes buccaux Des

aphtes génitaux Des lésions oculaires;elle peut également être transmise de la mère à l'enfant.

Ce Behçet néonatal est heureusement rare, transitoire et régresse généralement

rapidement(94).

116

2-2-Clinique:

-des manifestations cutannées type d'ulcérations buccales ou génitales de même que des

papulo-pustules cutanées.

-des manifestations digestives ou articulaires.

-certaines formes graves peuvent s'accompagner de vasculite, avec détresse respiratoire.

2-3-Paraclinique:

Il n'existe aucun signe biologique ou radiologique spécifique de la maladie de Behçet.

Le bilan immunologique est négatif, l'antigène HLA B51 est présent dans 60-80% des cas,

Il n’a pas de valeur diagnostique mais serait un marqueur pronostique péjoratif.

2-4-Traitement:

l'évolution est spontanément favorable en quelques semaines.

les formes graves peuvent nécessiter une corticothérapie générale

3- ICTHYOSES :

3-1-Introduction :

Ichtyose (du grec ichthyos = poisson) est le nom d'une famille de maladies congénitales

de la peau.Ce sont des génodermatoses rares caractérisées par l’accumulation de squames.

Elles correspondent à une anomalie de fabrication de l’épiderme (kératinisation)

3-2-Physiopathologie :

Ce processus complexe résulte de l’interaction de plusieurs constituants qui permettent la

construction de l’épiderme. Les protéines, fabriquées à partir des gènes, y jouent un rôle

majeur. Un défaut dans la fabrication d’une de ces protéines peut être responsable

d’ichtyose. Ces maladies génétiques sont transmises selon le mode autosomique dominant,

autosomique récessif ou lié au chromosome X.

117

3-3-Clinique :

L'ichtyose est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la

peau, sèche et couverte de squames fines à bords libres disposées comme des écailles de

poissons. Plus ou moins étendue, elle respecte la face, les plis, les paumes des mains et les

plantes des pieds. La desquamation est continue. Les personnes qui en sont atteintes ont une

transpiration très diminuée.À la naissance, l'ichtyose peut être inapparente ou réaliser les

tableaux de bébé collodion ou de bébé Arlequin.

� Bébé collodion

Il s'agit d'une forme clinique initiale commune à plusieurs types d'ichtyoses congénitale

récessives caractérisée par la présence d'une membrane épaisse d'aspect collodionné

recouvrant toute la surface corporelle.

L'aspect du nouveau-né est typique : la peau est recouverte dès la naissance d'une

membrane épaisse, jaunâtre et luisante . Il existe parfois un ectropion et un éclabion. Les

orteils et les doigts ont un aspect en saucisse et sont parfois le siège de strictions localisées

avec risque de nécrose. Paradoxalement, les mouvements sont peu limités. La membrane se

fissure à partir de la fin de la première semaine de vie et elle desquame pendant 3 semaines.

Le pronostic vital est aujourd'hui rarement en jeu grâce aux progrès de la réanimation

néonatale. La majorité des bébés collodions développent par la suite un phénotype d'ichtyose

récessive (EICS ou ichtyose lamellaire), quelques-uns évoluent vers une ichtyose vulgaire ou

vers un phénotype normal(95).

118

photos de bébés collodions qui ont été suivie en P4

� Bébé arlequin

Ou kératome malin probablement dû à une immaturité de la commande centrale du tonus

vasculaire périphérique. Sa fréquence est mal connue.

L'aspect clinique est unique, mais les mécanismes en cause sont sans doute différents. Des

plaques hyperkératosiques épaisses, rigides, entrecoupées de profondes crevasses, recouvrent

le corps. Il s'y associe un ectropion sévère, un éclabion, une éversion des lèvres; les mains,

les pieds, les grosses articulations sont fixés en flexion, l'ampliation thoracique est limitée, le

squelette et les tissus mous sont déformés. Les cheveux et les ongles sont normaux. Les

lésions dégagent une odeur forte et nauséabonde(97).

119

La transmission pourrait être de type autosomique récessif dans certains cas, autosomique

dominante dans d'autres.

Le décès précoce, dès les premiers jours ou les premières semaines de vie, est la règle par

insuffisance respiratoire, troubles de l'alimentation, infections.

L'évolution des formes les moins sévères ou de cas traités précocement par rétinoïdes s'est

faite vers un aspect d'EICS.

photo d’un bébé arlequin qui a été suivi en P4

� Forme intermédiaire

Il existe des aspects intermédiaires entre le bébé collodion et le kératome malin, l'aspect

clinique réalisé peut être appelé bébé crocodile, mais on ne sait pas s'il s'agit de degrés de

gravité d'une même affection ou d'affections complètement différentes.

120

3-4-Paraclinique :

Le diagnostic est confirmé par les résultats de la biopsie cutanée .

3-5-Traitement :

-Bébé collodion : La prise en charge doit être réalisée en milieu de réanimation néonatale.

Le traitement comprend(96) :

une prévention des déperditions hydriques et thermiques (la fonction barrière de

l'épiderme est altérée) en maintenant le nouveau-né en milieu humide (incubateur) ;

� une réanimation hydroéléctrolytique adaptée au bilan des entrées et des sorties ;

� des soins locaux (émollients de type vaseline stérile deux fois par jour) réalisés de

façon aseptique. Prévention des brides de striction des extrémités ;

� une prise en charge précoce des infections locales cutanées et systémiques.

-Bébé arlequin : Le traitement curatif des ichtyoses reste à découvrir. . Il est important de

souligner les points suivants :

La prise en charge se concentrera sur(98) :

• L'atteinte cutanée, plus ou moins inflammatoire et kératosique, avec ses

risques de surinfection, douleur, retentissement fonctionnel ou sensoriel.

• Le développement staturo-pondéral et pubertaire par une évaluation régulière

des besoins nutritionnels, majorés par la déperdition calorique et protéique cutanée,

• La prévention d’un retentissement sensoriel comme une baisse de l’acuité

auditive spécifique ou lié à l’accumulation de squames dans le conduit auditif externe

et responsable. De surdité a long terme.

• La prévention d’un retentissement fonctionnel : rétraction et enraidissement

articulaire secondaire à l’engainement cutané.

121

4-HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX :

4-1-Introduction :

Hémangiomes congénitaux sont des tumeurs non-cancéreuses constituées de peau

épaissie et de nombreux vaisseaux sanguins à parois minces.

Les hémangiomes peuvent être présents à la naissance le plus souvent apparaissent dans

les premières semaines de vie.

4-2-Etiopathogénie:

Certains auteurs pensent que les HMG sont d’origine embryonnaire : reliquat

mésodermique des précurseurs de l’arbre vasculaire.

Certains auteurs suggèrent que ces HMG seraient dus à une dysrégulation, dans le contrôle

de la croissance endothéliale, elle même pourrait être provoquée par l’infection par le

papillomavirus

Les hémangiomes ne sont pas héréditaires, sans cause médicamenteuse évidente ou autres

au cours de la grossesse.

4-3-Clinique : (99 ;101)

Les hémangiomes congénitaux diffèrent par leur grande taille dès la naissance, leur forme

ronde ou ovale, et la présence d’un halo blanchâtre encerclant la lésion.

Les hémangiomes peuvent se compliquer localement par nécrose; ulcération; surinfection;

saignement; extension et systématiquement par une insuffisance cardiaque ;thrombopénie.

Leur taille est très variable, allant de l’atteinte punctiforme jusqu’à l’atteinte d’un membre,

de toutes les faces, ou d’un hémi-tronc, posant ainsi de sérieux problèmes d’ordre esthétique,

et des déformations considérables. Cependant, dans l’immense majorité des cas, cette taille

reste modérée, de 2 à 3 cm.

122

Il existe sous deux formes :

•RICH : Rapidly Involuting Congenital Hemangioma

•NICH : Non-Involuting Congenital Hemangioma

L'hémangiome non-involutif congenital (NICH) est une forme particulière d'hémangiome

congénital qui se développe in utero et qui diffère de l'hémangiome rapidement involutif

congénital (RICH) en particulier par l'absence de phase involutive postnatale. La

prévalence est inconnue, mais l'affection semble rare. A la naissance, les NICH sont

généralement moins étendus que les RICH. Ils sont plats ou légèrement bombés, ronds ou

ovales, et ils sont souvent solitaires. Leur périphérie est blanche. Le centre de la lésion

varie de rose avec des télangiectasies mineures à violet profond avec des télangiectasies

minces et très rapprochées. Les NICH se localisent principalement sur la tête ou le cou et

les membres. Les NICH ne régresseront pas : ils persistent à vie avec une croissance

proportionnelle lorsque l'enfant devient plus âgé. L'étiologie reste inconnue.

123

Non involuting hémangiome congénital Hémangiome congénital rapidement involuant

4-4-Paraclinique :

A la naissance, l'échographie Doppler révèle des lésions à flux rapide ; des fistules

artérioveineuses mineures sont occasionnellement détectées. Chez certains patients, le NICH

peut augmenter le drainage veineux équatorial et les fistules artérioveineuses peuvent alors

devenir évidentes à l'échographie Doppler. A l'imagerie par résonance magnétique, le NICH

montre une isointensité sur les images en pondération T1, une hyperintensité sur les images en

pondération en T2 et un rehaussement intense après administration intraveineuse de

gadolinium.

Les études immunohistochimiques peuvent être utiles pour les différencier puisque,

contrairement aux hémangiomes de la petite enfance, les cellules endothéliales du NICH ne

présentent pas d'immunoréactivité au GLUT-1.

4-5-Traitement :

La majorité des HMG vont régresser spontanément sans laisser de séquelles importantes

et ceci doit dicter l’attitude thérapeutique.

il existe des formes graves du fait de leur étendue, de leur forme, de leur siège ou

encore du fait des rares localisations viscérales.

124

Toutes ces formes nécessitent une exploration adaptée (echogrphie abdominale;IRM

cérébral) et un traitement accélérant l’involution:

1-la corticothérapie :(100)

:* Voie orale : On utilise la prednisone ou la prednisolone ou la bétaméthasone.La dose

initiale doit être 2-3 mg/kg/j, administrée en une seule dose le matin. Celle ci doit être

maintenue pendant 6-8 semaines

*corticothérapie intra-lésionnel: injection in situ, soit d’un mélange d'un corticoïde d’action

rapide ( 2 à 5mg/kg/j) et d’un corticoïde d’action retard ( 3 à 5 mg/kg/j) , soit d’un corticoïde

retard uniquement

2-ll'interféron alpha; La cyclophosphamide :utilisé dans les situations alarmantes

résistantes aux corticoïdes

4. La chirurgie : La chirurgie pour enlever la lésion est la meilleure option si il ya des

complications

5-autres:la compression;l'embolisation;le laser

Le NICH n'involue jamais. La seule option thérapeutique est la résection chirurgicale et la

reconstruction plastique lorsqu'il existe un défaut esthétique. Ni une embolisation artérielle,

ni une photocoagulation au laser ne sont bénéfiques. Réalisée dans les 24 heures avant la

résection, une embolisation artérielle prévient des hémorragies qui peuvent avoir lieu dans le

cas de grands NICH avec des fistules artérioveineuses détectées visibles à l'échographie

Doppler. Le pronostic est bon. Le NICH est une lésion bénigne, uniquement gênante d'un

point de vue esthétique. Aucune complication sévère n'a été rapportée(101).

125

5-LE NAEVUS GÉANT CONGÉNITAL :

5-1-Introduction :

Le Naevus Géant Congénital est caractérisé par une tache pigmentée de la peau associée à

une hypertrichose. On parle de naevus congénital géant quand il est plus grand que 20cm de

diamètre. Il Résultat d'une anomalie rare du processus d’embryogenèse

Il est présent dès la naissance, il existe dans toutes les races, dans les 2 sexes avec une

légère prédominance féminine.

5-2-Clinique : (102)

Il est formé par des cellules naeviques, formant un placard de grand diamètre dont la

surface est irrégulière, parfois irrigué de verrucosités, de végétation et souvent recouvert de

poils. La périphérie est nette mais irrégulière. Le naevus est nommé géant car il peut

recouvrir une grande partie du tégument du dos, des cuisses, du cuir chevelu et peut avoir,

selon la localisation une forme symétrique appelée “en caleçon” en “pélerine” ou en “maillot

de bain”.

La surface est inhomogène et la couleur peut être de couleur brune ou rosée et devient

plus foncé avec le temps. Le naevus géant entreprend plus fréquemment la région

médiodorsale.

aspects du Naevus Géant Congénital chez le nouveau-né

126

certains naevus géants peuvent comporter de volumineux nodules cliniquement inquiétants

dont la traduction histologique peut également inquiéter un pathologiste non averti. On peut,

en effet, observer des foyers de cellules naeviques atypiques, de grandes tailles, pourvues

d'un noyau volumineux et d'un nucléole proéminent. Les mitoses ne sont pas rares (Ac Mi

B1+). Les foyers de nodules atypiques sont très difficiles à différencier d'une transformation

maligne.

Naevus congénital géant avec de multiples nodules hamartomateux, noirs et fermes.

Le naevus géant pose deux problèmes :

• Le premier problème est d’ordre esthétique avec ses conséquences sociales et

psychologiques.

• Le second concerne le risque de dégénérescence en mélanome, d’autant plus

important que la surface est grande. Il justifie un geste préventif.

Certains sous-types cliniques et sur l’axe médian du dos peuvent s’associer aux anomalies

du système nerveux central (mélanose neurocutanée).

5-3-Traitement :

Son traitement est exclusivement chirurgical est préconisé dès les premiers mois de la vie.

*Les techniques les plus employées et les plus fiables sont les suivantes: • Exérèses.

• Greffes de peau.

• Expansions par prothèses gonflables.

• Combinaison des techniques précédentes.

127

* Le choix de la technique d’ablation dépend donc de trois éléments :

• L’apparence esthétique

• La réduction du risque de malignité

• Le maintien des capacités fonctionnelles

6-APLASIES CUTANÉES CONGÉNITALES :

6-1-introduction :

il s’agit d’un groupe hétérogène de pathologies dans lesquels il existe une absence

localisée de peau à la naissance. Attribué parfois à des causes éxogènes (adhérence

amniotique, traumatisme intra-utérin ou anomalies vasculaires) il existe de rares cas

familiaux. Dans la majorité des cas des lésions sont situées sur le cuir chevelu. La zone

touchée est généralement recouverte d'une membrane transparente mince. Des anomalies

sous-jacentes rares doivent être dépistées : méningocèles ou le dysraphisme rachidien sont

associées à ces pathologies.

6-2-Etiologie :

La cause de cette aplasie est le plus souvent inconnue. Elle peut survenir chez des enfants

dont les mères prennent des antithyroïdiens de synthèse ou de l'acide valproïque. Il y a une

notion de survenue familiale avec risque de récurrences lors de grossesses ultérieures pouvant

amener à discuter le conseil génétique.

Elle peut être associée au syndrome d'Adams-Ollier avec cutis marmorata, à des anomalies

chromosomiques telles que la trisomie 13 (syndrome de Patau) ou la délétion 4 p. Un

caryotype pourrait être demandé systématiquement dans les aplasies du vertex.

128

6-3-Formes cliniques :

Elles correspondent schématiquement à deux aspects cliniques (103):

A-Aplasie cutanée congénitale du scalp :

C'est une perte de substance, souvent unique, touchant principalement le vertex du cuir

chevelu en regard de la fontanelle lambdatique ; quand les lésions sont multiples, elles sont

généralement symétriques et rarement plus nombreuses que trois, touchant le cuir chevelu, la

face et les régions auriculaires. Cliniquement, c'est une perte de substance de quelques

centimètres, sans forme définie, érosive et superficielle ou ulcérée et profonde avec une

agénésie osseuse sous-jacente. Dans quelques cas, la lésion est déjà remplacée à la naissance

par une cicatrice blanche glabre définitive. L'atteinte osseuse, présente dans 20 à 30 % des

cas, peut être un élément péjoratif en raison du risque de thromboses ou d'hémorragies du

sinus longitudinal supérieur ou d'infections méningoencéphaliques. Elle doit être

systématiquement recherchée par des examens radiologiques standards et l'imagerie par

résonance magnétique (IRM) cérébrale.

photos présentant Aplasie cutanée congénitale du scalp

129

B- Aplasie cutanée congénitale du tronc et des membres :

Elle est plus souvent constituée de multiples lésions de topographie symétrique, surtout

sur le tronc ; quand la lésion est unique, elle est souvent médiane. Les aspects cliniques et

évolutifs sont presque les mêmes que pour les aplasies du vertex .Les aplasies de la ligne

médiane peuvent être associées à des dysraphies (spina bifida et myéloméningocèle) et, dans

la partie antérieure du tronc, à des omphalocèles et des gastroschisis. Certaines surviennent

lors d'infections maternelles virales : embryofoetopathie de la varicelle avec hypoplasie des

membres et aplasies d'allure cicatricielle hypertrophique, infection par le virus herpétique.

Aplasie cutanée du membre Aplasie cutanée du tronc. Aplasie cutanée retroauriculaire

inferieur.

+Syndrome de Bart : voir les pages:56 ,57

6-4-Paraclinique :

Le diagnostic est clinique mais les lésions plus profondes imposent une évaluation

scannographique des os sous-jacents.

Les aplasies étendues peuvent comporter des taux sériques élevés d'α-foetoprotéine.

6-5-Traitement : (105)

Dans la plupart des cas, la cicatrisation se fait spontanément dans un délai de 1 mois et

ultérieurement la cicatrice atrophique, ou quelquefois chéloïdienne, peut être enlevée par

chirurgie plastique.

130

La prise en charge thérapeutique de l’aplasie cutanée est médicale et conservatrice: le

traitement conseillé est le même que celui d’une brûlure. Le traitement chirurgical

(controversé) s’adresse aux aplasies cutanées avec defect osseux et concerne des enfants

considérés comme à risque infectieux ou hémorragique.

Les techniques de reconstruction ont progressé de façon majeure avec possibilité de plastie

par greffe cutanée recouverte de greffe musculaire à l’âge de neuf mois. Une greffe autologue

de fibroblaste à J16 suivie d’une greffe autologue de kératinocytes.

Les lésions superficielles, limitées à l'épiderme du cuir chevelu, peuvent cicatriser

spontanément, avec des pansements et une antibiothérapie locale. Cependant si le derme, la

structure osseuse ou méningée sont concernés, il existe un risque infectieux et hémorragique.

Il n'y a pas de consensus sur le traitement, qui dépendra de la sévérité de la lésion et de l'état

général de l'enfant.

En cas d'aplasie étendue, une chirurgie précoce est nécessaire pour éviter les

complications infectieuses et hémorragiques. La rotation de lambeaux de scalp peut permettre

une bonne couverture du crâne, mais une greffe de peau peut être nécessaire. Une chirurgie

plastique de réparation peut aussi être nécessaire dans un deuxième temps.

7-BRIDES AMNIOTIQUES :

7-1-Introduction :

La maladie des brides amniotiques est un ensemble complexe de malformations

congénitales acquise qui touchent dans la majorité des cas les membres supérieurs et

inférieurs mais aussi l'axe "thorax abdomen" ou la tête. Dans ces deux derniers cas, les

embryons sont rarement "viables".C’est un dysfonctionnement isolé et imprévisible dans le

développement du fœtus.

7-2-Physiopathologie :

La dénomination de la maladie des brides amniotiques est probablement dues à une

rupture de la membrane amniotique au premier trimestre de la gestation, avec pour

conséquences, des adhérences entre l'amnios et le revêtement cutané du fœtus, un

engagement d'une partie du fœtus dans la brèche,

131

et la formation de brides à partir de l'amnios déchiré et du mésenchyme chorionique. Ce

mécanisme pourrait expliquer les anneaux de constriction autour des membres et/ou des

doigts, les pseudo-syndactylies, les amputations distales des membres et aussi les

constrictions du cordon ombilical. On peut également observer des déformations secondaires

à la diminution des mouvements foetaux en cas de brides reliant une partie de membre et

l'amnios ou en liaison avec un oligoamnios par rupture des membranes, et dans ce cas

l'hypoplasie pulmonaire est fréquente. La diminution des mouvements foetaux peut avoir

d'autres conséquences : scoliose, déformations du pied, oedèmes.(106)

7-3-Clinique :

Les symptômes les plus couramment décrits sont les suivants :

-Anomalies des membres :

✓Sillons cutanés de strictions (traces laissées par le passage d'une bride) : ceci est une

manifestation très commune : la profondeur des sillons variables (superficiel ou profond

jusqu’à l'amputation d'un doigt ou d'un membre).

✓Les pseudo syndactylies : fusion partielle de plusieurs doigts ou orteils

✓Pieds bots : par diminution des flux sanguins dans l’artère au niveau des tibias .

- Anomalies du crâne et de la face (figureA)

- Anomalies Du thorax et de l'abdomen:(figureB)

- Autres symptômes parfois constatés:Cordon court ; Constriction du cordon

FigureA FigureB

132

Maladie des brides amniotique : amputation d’un membre

7-4- Paraclinique :

la présence de malformations dues aux brides amniotiques est détecter par l'échographie ;

et le diagnostic est confirmé par : doppler couleur et pulsé ; radiographie du contenu utérin ;

caryotype ; examen anatomopathologique.

C'est l'examen du placenta et des annexes qui fait le diagnostic, lorsque des brides ou des

résidus de membrane amniotique sont présents sur la face placentaire d'implantation du

cordon ombilical.

7-5-Traitement des lésions constituées :(107)

Lorsque les lésions sont limitées, une prise en charge chirurgicale est possible

En cas de lésions complexes et étendues, le pronostic est sombre

- Syndactylies : la chirurgie plastique permet de séparer les doigts et les greffes de peau

peuvent diminuer l'apparence de "peau brûlée" souvent présente à la place des cicatrices.

- Sillons de striction : les sillons laissés par le passage d'une bride peut être corriger grâce

à la microchirurgie et aux greffes de peau. Elles sont souvent nécessaires pour limiter les

risques liés aux problèmes de vascularisation et de drainage lymphatique (un sillon trop

profond sur un doigt ou un membre peut entraîner la perte de celui-ci car il peut n'être pas

suffisamment irrigué).

- Greffes osseuses

133

CONCLUSION

134

VII-CONCLUSION :

Les urgences dermatologiques chez le nouveau-né sont des troubles cutanés observées

dans les premiers 28 jours de vie et qui peuvent engager le pronostic vital ou entrainer des

complications graves ou encore ont un risque de contagiosité potentielle, ajoutant a cela que

dans le cadre particulier de la néonatologie certaines affections fréquentes et le plus souvent

bénignes sont vécues par les parents comme inquiétantes et requièrent également une prise

en charge urgente.

Il faut distinguer les dermatoses transitoires qui sont des lésions qui surviennent en

général durant la période d’adaptation du nouveau-né qui ne nécessite aucun traitement des

dermatoses vraies nécessitant un traitement rapide pour prévenir les complications fatales et

qui couvrent de nombreuses affections en particulier celles d’origine infectieuses.

Même si les lésions sont parfois impressionnantes, il ne s’agit pas de véritable urgence

dans la mesure où le risque vital n’est pas engagé à court terme.

Le diagnostic se fait en se basant sur la sémiologie cutanée et sur l’interrogatoire en

recherchant les antécédents maternels (pathologie maternelle connue ou infection maternelle

en per ou en post portum) et le déroulement de la grossesse qui sont parfois suffisant pour

établir un diagnostic.

Cependant, il ne faut pas hésiter a biopsier les lésions suspect au moindre doute pour ne

pas passer a coté d’une vraie urgence y compris les génodermatoses.

Le traitement doit être démarré en urgence en cas d’infection prouvés (hèrpes,

épidermolyse staphylococcique aigue,…) comme il ne faut pas traiter de façon excessive des

dermatoses bénignes qui peuvent régresser spontanément.

135

Résumés

136

Résumé

Thèse N°4/13: LES URGENCES DERMATOLOGIQUES CHEZ LE NOUVEAU NE Auteur : KHALIL BASMA Mots clés : EPIDEMIOLOGIE, FORMES CLINIQUES, CONDUITE THERAPEUTIQUES La notion d'urgences en dermatologie pédiatrique regroupe des affections variées soit parce qu'il s'agit d'“urgences vraies”, soit parce qu'il existe un risque de complications graves, soit encore en raison de la contagiosité potentielle pour l'entourage et la collectivité. Les urgences dermatologiques néonatales sont fréquentes et variées du fait de l'immaturité fonctionnelle de la peau du nouveau-né qui expose aux complications thermiques, infectieuses et hydro électrolytiques. Les dermatoses transitoires du nouveau-né sont fréquentes et bénignes (érythème toxique, hyperplasie sébacée...) Toute éruption pustuleuse ou bulleuse néonatale doit systématiquement faire évoquer les étiologies infectieuses (bactériennes, virales et mycosiques) en raison de leur potentielle gravité à court terme (épidermolyse staphylococcique aigue ; hèrpes...). Rarement, une génodermatose se révèle en période néonatale par des lésions bulleuses (épidermolyse bulleuse héréditaire). Les érythrodermies néonatales et les troubles de la kératinisation congénitaux posent à court terme un problème étiologique et thérapeutique. Les lésions de topographie médiane (cuir chevelu, région lombaire) doivent faire évoquer la possibilité d'un dysraphisme. L'apparition de nodules cutanés chez le nouveau-né doit conduire à éliminer les causes malignes (métastases de neuroblastome, leucémie congénitale). Les nodules de pronostic bénin, plus fréquents, ne nécessitent souvent qu'une surveillance clinique. Les examens complémentaires servent à confirmer le diagnostic suspecté cliniquement et orienter la prise en charge et doivent être réalisée au moindre doute pour ne pas passer a coté d'une véritable urgence. Le traitement doit être urgent et justifié en raison de la fragilité du terrain d'une part et des caractéristiques physiques de la peau du nouveau-né favorisant la pénétration transépidermique des topiques.

137

Summary

Thesis N°4/13 : EMERGENCIES IN THE NEWBORN SKIN Author: KHALIL BASMA Key words: epidemiology, clinical forms, treatment.

The concept of emergency in pediatric dermatology includes various diseases or because of

"true emergencies", or a risk of serious complications, or even of the potential infectivity for environment and the community. Neonatal dermatological emergencies are frequent and varied the functional immaturity made of the skin of the newborn which is exposed to thermal complications and hydro electrolytic infectious. Newborn transitional dermatoses are common and benign (toxic erythema, sebaceous hyperplasia ...) Any neonatal pustular eruption or bullous should always be suspected infectious etiologies (bacterial, viral and fungal) because of their potential severity term (epidermolysis staphylococcal acute;herpes...) Rarely, a genodermatosis appears during neonatal bullous lesions (hereditary epidermolysis bullosa). The neonatal erythroderma and congenital disorders of keratinization pose a short-term problem etiology and treatment. The median lesion topography (scalp, lumbar region) should evoke the possibility of dysraphism. The appearance of skin nodules in the newborn should lead to eliminate the malignant causes (metastatic neuroblastoma, leukemia, congenital). Benin nodules prognosis, more frequent, often requires a clinical monitoring. Complementary tests are used to confirm the suspected diagnosis and guide clinical management and should be performed in any doubt not to pass next to a real emergency. Treatment should be urgent and justified because of the fragility of the field on the one hand and the physical characteristics of the skin of newborn promoting transepidermal penetration of topical.

138

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�� أ�8ى ا)%��ر ا���W#� �1دو�� �39 ا�3��ة= V�.

139

Bibliographie

140

IX-Bibliographie:

(1):Couly G, Le lièvre-Ayer C. La crête neurale céphalique et les malformations cervico-faciales humaines. Rev Pédiatr 1983 ; 19 : 5-21

(2):Dr. CHAKROUN FEKI NOZHA - Faculté de Médecine de Sfax- Année : 2008 http://scenari-platform.org/

(3):biologie de la Peau/Biologie of skin: Michel Démarchez

(4):Laboratoire d'Histologie, Embryologie Cytogénétique .Faculté de Médecine Cochin Port-Royal :le Professeur J.P. BARBET, Maîtrise de Sciences Biologiques et Médicales :Mécanismes cellulaires et moléculaires du développement

(5):Dr Serge Nataf, Université de Lyon/Hospices Civils de Lyon

(6):l'Encyclopédie Universalis France S.A. 2012

(7):Hammarlund K, Sedin G. Transepidermal water loss in new born infants. III. Relation to gestational age. Acta Paediatr Scand 1979 ;68:795-801.

(8):Evans NJ, Rutter N. Development of the epidermis in the new born. Biol Neonate

1986 ;49:74-80.

(9): Nachman RL, Esterly NB. I ncreased skin permeability in preterm infants.

J Pediatr 1971 ;79:628-32.

(10):Fairley JA, Rasmussen JE. Comparison of stratum corneum thickness in children and adults. J Am Acad Dermatol 1982 ;8:652-4.

(11):Elias PM. Lipids and the permeability barrier. Arch Derm Res 1981 ;270:96-117.

(12):Harpin VA, Rutter N. Barrier properties of the new born infant's skin. J Pediatr 1983 ;102:419-25.

(13):Autret-Leca E, Jonville-Bera AP, Yavo JC Application des données de pharmacologie néonatale à la prescription. Ann Dermatol Vénéréol 1999 ; 126 : 922-926

[14] Autret-Leca E, Jonville-Bera AP, Yavo JC. Application des données de pharmacologie néonatale à la prescription. Ann Dermatol Vénéréol 1999 ; 126 : 922-926

141

[15] Bassukas ID. Is erythema toxicum neonatorum a mild selflimited acute cutaneous graft-versus-host-reaction from maternal-to-fetal lymphocyte transfer? Med Hypotheses

1992 ; 38 : 334-338

[16] Behrendt H, Green M. Drug-induced localized sweating in full-size and low-birth-weight neonates. Am J Dis Child 1969 ; 117 : 299-306

[17] Beinder E, Trojan A, Bucher HU, Huch A, Huch R. Control of skin blood flow in pre- and full-term infants. Biol Neonate 1994 ; 65 : 7-15

(18):Evans NJ, Rutter N. Development of the epidermis in the newborn. Biol Neonate

1986 ; 49 : 74-80

[19] Ezinger FM, Weiss SW. Soft tissues tumors. St Louis : CV Mosby, 1988

[20] Hanley K, Jiang Y, EliasPM,Feingold KR, WilliamsML.Acceleration of barrier ontogenesis in vitro through air exposure.Pediatr Res 1997 ; 41 : 293-299

[21] Harpin VA, Rutter N. Barrier properties of the newborn infant’s skin. J Pediatr 1983 ; 102 : 419-425

[22] Harpin VA, Rutter N. Sweating in preterm babies. J Pediatr 1982 ; 100 : 614-619

[23] Henderson CA, Taylor J, Cunliffe WJ.Sebumexcretion rates in mothers and neonates.

Br J Dermatol 2000 ; 142 : 110-111

[24] Lund CH, Nonato LB, Kuller JM, Franck LS, Cullander C, Durand DJ. Disruption of barrier function in neonatal skin associated with adhesive removal . J Pediatr 1997 ;

131 : 367-372

[25] Maayan-Metzger A, Yosipovitch G, Hadad E, Sirota L. Transepidermal water loss and skin hydration in preterm infants during phototherapy. Am J Perinatol 2001 ; 18 : 393-396

[26] Machet L, Baican A, Pelucio-Lopes C, Patat F, Vaillant L. L’absorption percutanée. Ann Dermatol Vénéréol 1997 ; 124 : 490-496

[27] Machet L, Vaillant L, Lorette G. La peau du nouveau-né. Ann Dermatol Vénéréol 1999 ; 126 : 918-920

(28] Nachman RL, Esterly NB. Increased skin permeability in preterm infants. J Pediatr

1971 ; 79 : 628-632

142

[29] Resnick DS. Staphylococcal and streptococcal skin infections: pyodermas and toxin-mediated syndromes. In : Harper J, Oranje A, ProseNeds. Textbook of pediatric dermatology. Oxford : Blackwell, 2000 : 369-372

[30] Rutter N. Physiology of the new born skin. In : Harper J, Oranje A, ProseNeds. Textbook of pediatric dermatology. Oxford : Blackwell, 2000 : 43-47

(31] Yosipovitch G, Maayan-Metzger A, Merlob P, Sirota L. Skin barrier properties in different body areas in neonates. Pediatrics 2000 ; 106 (1 Pt 1) : 105-108

(32) Plano LR, Adkins B, Woischnik M, Ewing R, Collins CM Toxin levels in serum correlate with the development of staphylococcal scalded skin syndrome in a murine model. Infect Immun 2001 ; 69 : 5193-5197

(33)Makhoul IR, Kassis I, Hashman N, Sujov P Staphylococcal scalded-skin syndrome in a very low birth weight premature infant. Pediatrics 2001 ; 108 : E16

(34) Loughead JL Congenital staphylococcal scaled skin syndrome: report of a case. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 413-414

(35)GASTON LOUIS DAGNET, JEAN-MICHEL ALONSO :Données actuelles sur la biologie de la syphilis ;Annales de l'Institut Pasteur / Actualités (1993 ) 4,4. (36)M. GHADOUANE, B.S. BENJELLOUN, L. EL HARIM-ROUDIES, M. JORIOBENKHRABA,A. EL MALKI-TAZI :Skeletal lesions in early congenital syphilis (A review of 86 cases) Rev. Rhum.(Engl. Ed.), 1995, 62 (6), 433-437. (37)Y.GIOVAGRANDI, J.M. COSTA, D. MALKA, V. BELEIN :Maladies Infectieuses au cours de la grossesse La Revue du Praticien (paris 1995, 45 ) (38)GOENS J., DEBERDT P.A., ACHTEN G. :Syphilis –Encycl. Méd. Chir. PARIS Dermatologie fr. 12 670 C10 1992.

(39) Long C, Smyth SJ, Woolf J et al.The detection of latent porphyria by fluorescence emission spectroscopy of plasma.Br J Dermatol 1993; 129: 9-13.

(40)Gorchein A.Drug treatment in acute porphyria.Br J Clin Pharmacol 1997;44:427-34.

(41) Resnick DS Staphylococcal and streptococcal skin infections: pyodermas and toxin-mediated syndromes. In: J Harper, A Oranje, N eds Prose (Ed.) Textbook of pediatric

dermatology. Oxford : Blackwell: 2000; 369-372.

(42) Manders SM Toxin-mediated streptococcal and staphylococcal disease. J Am Acad

Dermatol 1998 ; 39 : 383-398

143

(43) Dagan R, Bar-David Y Double-blind study comparing erythromycin and mupirocin for treatment of impetigo inchildren:implications of a high prevalence of erythromycin- resistant Staphylococcus aureus strains. Antimicrob Agents Chemother 1992 ;36:287-290

(44) Eady RA Epidermolysis bullosa: scientific advances and therapeutic challenges.

J Dermatol 2001 ; 28 : 638-640

(45) Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Briggaman RA, Bruckner-Tuderman L, Christiano A , et al. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: Report of the Second International Consensus Meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2000 ; 42 : 1051-1066

(46)Lacour JP Les épidermolyses bulleuses héréditaires. In: JH éd Saurat (Ed.) Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles. Paris : Masson: 1999; 179-184.

(47) Duran-Mckinster C, Rivera-Franco A, Tamayo L, De La Luz Orozco-Covarrubias M, Ruiz-Maldonado R Bart syndrome: the congenital localized absence of skin may follow the lines of Blaschko. Report of six cases. Pediatr Dermatol 2000 ; 17 : 179-182

(48) Bodemer C Épidermolyse bulleuse héréditaire. In: L éd Dubertret (Ed.) Thérapeutique dermatologique. Paris : Flammarion Medecine-Sciences: 2001; 230-234

(49) Professeur Christine BODEMER, dermatologue à l'hôpital "Necker-Enfants malades" de Paris. Coordinatrice du Centre de référence "Maladies rares à expression cutanée".

(50) Shornick JK, Black MM. Fetal risks in herpes gestationis. J Am Acad Dermatol 1992;26:63-8.

(51) Jacobs RF. Neonatal Herpes simplex virus infections. Semin Perinatol 1998;1:64-71.

(52) Gras le Guen C Infectiologie. In: J Laugier, JC éd Rozé (Ed.) Soins aux nouveau-nés.

Paris : Masson: 2002; 333-367.

(53) Saiag P, Lorette G Prise en charge de l'herpès cutanéo-muqueux chez le sujet immunocompétent. Ann Dermatol Vénéréol 2001 ; 128 : 867-869

(54)11 e Conférence de Consensus en Thérapeutique Anti-infectieuse. Prise en charge des infections à Varicelle-Zona-Virus. Lyon 25 mars 1998. Texte long du consensus. Méd Mal Infect 1998;28:692-712.

144

(55)Mirlesse V, Magny JF, Sole Y, Jacquemard F, Forestier F, Daffo SF. Infections à VZV. Formes de la femme enceinte et du nouveau-né. Med Mal Infect 1998;28:782-90.

(56) Darmstadt GL, Dinulos JG, Miller Z Congenital cutaneous candidiasis: clinical presentation, pathogenesis, and management guidelines. Pediatrics 2000 ; 105 : 438-444

(57) Darmstadt GL, Dinulos JG, Miller Z Congenital cutaneous candidiasis: clinical presentation, pathogenesis, and management guidelines. Pediatrics 2000 ; 105 : 438-444

58) Landy SJ, Donnai D Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med

Genet 1993 ; 30 : 53-59

(59) Ponties Le Roux BP, Hornz G, Beaulieu P, Darie H, Millet P Incontinentia pigmenti. Arch Pédiatr 1996 ; 3 : 152-155

(60) Calza AM, Balderrama F, Saurat JH Systemic steroids for incontinentia pigmenti? Pediatr Dermatol 1994 ; 11 : 83-84

(61) Chosidow O. Clinical practices. Scabies. N Engl J Med 2006;354: 1718—27.

(62) Paller AS. Scabies in infants and small children. Semin Dermatol 1993;12:3—8.

(63) Quarterman MJ, Lesher Jr JL. Neonatal scabies treated with permethrin 5% cream. Pediatr Dermatol 1994;11:264—6.

(64) OMS :Aide-mémoire N°367 ;Juillet 2012

(65) Enders G, Jonatha W Prenatal diagnosis of intrauterine rubella. Infection 1987 ; 3 :

162-164

(66) Hayde M., Pollak A. Clinical picture. Neonatal signs and symptoms Congenital toxoplasmosis. Scientific background, clinical management and control New York: Springer-Verlag (2000). 153-164

(67) Sarra Benmiloud, Unité d’hémato-oncologie pédiatrique, service de pédiatrie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

(68) McAuley J., Boyer K.M., Patel D., Mets M., Swisher C., Roizen N. , et al. Early and longitudinal evaluations of treated infants and children and untreated historical patients with congenital toxoplasmosis: The Chicago collaborative treatment trial Clin. Infect.

Dis. 1994 ; 18 : 38-72

145

(69) Hodinka, R. L. (2007). Human Cytomegalovirus. In P. R. Murray (Ed.), Manual of

clinical microbiology (9th ed., pp. 1549-1563). Washington, D.C.: ASM Press.

(70) Mocarski, E. S., Shenk, T., & Pass, R. F. (2007). Cytomegalovirus. In D. M. Knipe, & P. M. Howley (Eds.), Fields of virology (5th ed., pp. 2701-2772). Philadelphia PA: Lipincott Williams & Wilkins.

(71) Mocarski, E. S., Shenk, T., & Pass, R. F. (2007). Cytomegalovirus. In D. M. Knipe, & P. M. Howley (Eds.), Fields of virology (5th ed., pp. 2701-2772). Philadelphia PA: Lipincott Williams & Wilkins.

(72) Mocarski, E. S., Shenk, T., & Pass, R. F. (2007). Cytomegalovirus. In D. M. Knipe, & P. M. Howley (Eds.), Fields of virology (5th ed., pp. 2701-2772). Philadelphia PA: Lipincott Williams & Wilkins.

(73) Rotbart H.A., Hayden F.G. Picornavirus infections Arch. Fam. Med. 2001 ; 9 : 913-920 (74) Tsuchiya S., Diagnosis of Epstein-Barr virus-associated diseases, Critical Review in Oncology Hematology (vol.44), 2002,pp.227-238

(75) Schuster V , W Janssen , Seidenspinner S , Kreth HW . Kinderklinik, Universität Würzburg. PMID: 8392141

(76) Nijhawan A.,Baselga E.,Gonzalez-Ensenat M.,Vicente A., Southern J.F.,Camitta B.M. , et al. Vesiculopustular eruptions in Down syndrome neonates with myeloproliferatives disorders Arch Dermatol 2001 ; 137 : 760-763

(77) Landers M.C., Malempati S., Tilford D., Gatter K., White C., Schroeder T.L. Spontaneous regression of aleukemia congenital leukaemia cutis Pediatr Dermatol 2005 ; 22 : 26-30

(78) Bodemer C, Dubois M, Droz D, Zucker R, De Prost Y. Métastases cutanées congénitales d'un neuroblastome. Ann Dermatol Venereol 1990;117:798-800.

(79) Evans AE, Baum E, Chard R Do infants with IVs neuroblastoma need treatment? Arch Dis Child 1981 ; 56 : 271-274

(80) Evans AE, Baum E, Chard R Do infants with IVs neuroblastoma need treatment? Arch Dis Child 1981 ; 56 : 271-274

(81) Evans AE, Baum E, Chard R Do infants with IVs neuroblastoma need treatment? Arch Dis Child 1981 ; 56 : 271-274

146

(82) ButlerDF,RanatungeBD,Rapini RP. UrticatingHashimoto-Pritzker Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Dermatol 2001 ; 18 : 41-44

(83) Arceci RJ, Brenner MK, Pritchard J. Controversies and new approaches to treatment of Langerhans cell histiocytosis. Hematol/Oncol Clin North Am 1998 ; 12 : 339-357

(84 ). ZVULUNOV A, BARAK Y, METZKER A. Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. Arch Dermatol, 1995, 131 : 904-908.

(85) . ZVULUNOV A, BARAK Y, METZKER A. Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. Arch Dermatol, 1995, 131 : 904-908.

(86) Weston WL, Morelli JG, Lee LA. The clinical spectrum of anti-Ro positive cutaneous neonatal lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1999;40:675-81.

(87)Garcia S, Nascimento JH, Bonfa E, Levy R, Oliveira SF, Tavares AV , et al. Cellular mechanism of the conduction abnormalities induced by serum from anti-Ro/SSA-positive patients in rabbit hearts. J Clin Invest 1994 ; 93 : 718-724

(88)Neiman AR, Lee LA, Weston WL, Buyon JP Cutaneous manifestations of neonatal lupus without heart block:characteristics of mothers and children enrolled in a national registry.

J Pediatr 2000 ; 137 : 674-680

(89) Stone MS, Olson RR, Weismann DN, Giller RH, Goeken JA. Cutaneous vasculitis in the newborn of a mother with cutaneous polyarteritis nodosa. J Am Acad Dermatol 1993;28:101-5.

(90) Mahé E, Girszyn N, Hadj-Rabia S, Hamel-Teillac D, Bodemer C, de Prost Y. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. A systematic evaluation of risk factors, clinical aspects, complications, and evolution in 16 children. Br J Dermatol 2007;156:709-15.

(91) Burden AD, Krafchik BR. Subcutaneous fat necrosis of the newborn:

a review of 11 cases. Pediatr Dermatol 1999;16:384-7.

(92) Rosbotham JL, Johnson A, Haque KN, Holden CA. Painful subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with intra-partum use of a calcium channel blocker. Clin Exp Dermatol 1998;23:19-21.

147

(93) Hsieh WS, Yang PH, Chao HC, Lai JY. Neonatal necrotizing fasciitis : a report of three cases and review of the literature. Pediatrics 1999;103 : e53.

(94)Thivolet J, Cambazard F, Genvo MF : Aphtose néonatale sévère de transmission maternelle. Ann Dermatol Venereol 1982;109:815-6.

(95) Frenk EA Spontaneously healing collodion baby: a light and electron microscopical study. Acta Derm Venereol 1981 ; 61 : 168-171

(96)Pr Christine Bodemer, dermatologue, hôpital Necker-Enfants Malades

Christine.bodemer@nck.aphp.fr

(97)Lawlor F. Progress of a harlequin fetus to nonbullous ichtyosiform erythroderma. Pediatrics 1988 ; 82 : 870-873

(98) Bernier V, Weill FX, Hirigoyen V, Elleau C, Feyler A, Labreze C , et al. Skin colonization by Malassezia species in neonates: a prospective study and relationship with neonatal cephalic pustulosis. Arch Dermatol 2002 ; 138 : 215-218 [crossref]

(99) Orphanet : Dr Odile ENJOLRAS et Pr Marie-Paule VAZQUEZ

(100) ENJOLRAS O. Angiomes : hémangiomes et malformations vasculaires.Encycl Med

Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie 12-715-A10,1996.

(101)HEMANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES Thèse pour l'obtention du diplôme d'état de doctorat en médecine Faculté de médecine Ibn El Jazzar Sousse Tunisie ;HAJER KACHOUKH Epouse JRADI

(102) Association Naevi 2006 – 2008 ; Dr Bennaceur à l'hôpital Robert Debré.

(103) Prigent F. Aplasies cutanées congénitales. Ann Dermatol Vénéréol 1983 ; 110 : 933-939

(104) Dermis.net Info ; le Département de médecine sociale clinique (Université de Heidelberg ; Prof. Dr. med. T.L. Diepgen Thibautstraße 369115 Heidelberg) et le Département de Dermatologie (Université de Erlangen ; Die Hautklinik hat in Erlangeneine neue)

(105) Orphanet Aplasie cutanée circonscrite du cuir chevelu ; version 4.9.17

(106) brides-amniotiques; Docteur Emmanuel ARDIET

(107) ScienceDirect ; Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU Charles Nicolle ; J. Leche

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SERMENT D’HIPPOCRATE

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ccoonnssiiddéérraattiioonn ppoolliittiiqquuee eett ssoocciiaallee nnee ss''iinntteerrppoosseerraa eennttrree mmoonn ddeevvooiirr eett mmoonn

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