Agung

Sianosis Sentral

• Kelainan jantung dengan pirau kanan ke kiri

• tidak terjadi kenaikan tekanan parsial O2 yang menyolok

• Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang : tekanan parsial O2 meningkat 100-150 mmHg atau lebih

• Kurangnya saturasi O2 arterisistemik

• Biasanya terlihat di mukosa bibir,lidah dan konjungtiva

Sianosis Perifer

• Insufisiensi Jantung • Sumbatan aliran darah • Curah jantung meningkat• Vasospasme Aliran darah yang

melambat didaerah sianotik : Kontak darah lebih lama dengan jaringan,

• Pengambilan O2 > dari normal • Vasokonstriksi sebagai

kompensasi COP yang rendah • Gangguan sirkulasi seperti

renjatan • Biasanya terlihat di daun

telinga,ujung jari dan ujung hidung

hemoglobin yang menurun dalam

pembuluh darah kulit

Sianosis Kelainan jantung dengan Piaru kanan ke kiri

vasokonstriksi dan aliran darah perifer yang

berkurang

Ghisqy arsy mulki

2011730136

Definisi

• Patent Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA).

Etiologi

• Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

• Faktor Prenatal • Faktor Genetik

Epidemiologi

• Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari 2000 kelahiran atau 5- 10 % seluruh kelainan jantung bawaan. Pada bayi premature angka kekerapannya lebih tinggi, terutama bila terjadi distress pernapasan.

Gejala klinis

• Manifestasi klinis PDA pada anak digolongkan menjadi 4 yaitu:

• 1. PDA kecil• 2. PDA sedang• 3. PDA besar

Patofisiologi

• Awalnya darah mengalir melalui aorta masuk ke arteri pulmonalis (karena tekanan darah aorta Lama-kelamaan karena darah memenuhi pembuluh darah paru-paru, terjadilah hipertensi pulmonal Karena peningkatan tahanan a. pulmonalis terjadilah aliran balik, dari a. pulmonalis menuju aorta Karena darah yang terdeoxydasi masuk ke arteri sistemik, otomatis akan timbul sianosis.

Langkah diagnostik

• Pemeriksaan pada PDA dapat dilakukan dengan cara sebagai berikut ;

• 1. Foto Thorak• 2. Ekhokardiografi • 3. Pemeriksaan dengan Doppler

berwarna(ekokardiogram) • 4. Elektrokardiografi (EKG) • 5. Kateterisasi jantung

Penatalaksanaan

• Penutup ADP,di anjurkan dengan alas an hemodinamik,mencegah endarteritis, dan mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.

• 1. Intervensi dengan kateter,merupakan pilihan dalam penutupan DAP, terutama apabila terdapat klasifikasi pada duktus,karna akan meningkatkan resiko pada operasi.

• 2. Operasi di anjurkan pada DAP yang besar,atau terdapat distrosi seperti aneurisma.

Komplikasi

• 1. Komplikasi paten PDA yang tidak diobati meliputi endokarditis bakteri, akhir gagal jantung kongestif (CHF), dan pengembangan penyakit paru obstruktif vaskular.

• 2. Patent ductus arteriosus (PDA) dapat mempersulit peredaran darah lain atau kelainan ventilasi

Prognosis(baik)

• Prognosis umumnya dianggap sangat baik pada pasien yang paten ductus arteriosus (PDA) adalah satu-satunya masalah. Pada bayi prematur yang memiliki gejala sisa lain prematur, gejala sisa ini cenderung mendikte prognosis patent ductus arteriosus (PDA).• Biasanya, setelah paten penutupan duktus arteriosus (PDA), pasien tidak mengalami gejala lebih lanjut dan tidak memiliki gejala sisa jantung lebih lanjut

Kelainan yang di temukan pada EKG

Kelainan yang di temukan pada EKG

Gusti ayu

Transposition of the Great Artery / TGA

DEFINISI

Trasposisi arteri besar (Transposition of the Great Artery / TGA) adalah penyakit jantung kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

EPIDEMIOLOGI

TGA merupakan etiologi yang paling sering dijumpai pada penyakit jantung kongenital sianosis pada bayi baru lahir.Sering dijumpai pada pria (60-70%) dibandingkan wanita. Rasio laki-laki:perempuan adalah 3: 1

ETIOLOGI

Penyebab TGA diduga multifaktorial, yaitu:•Faktor genetik•Faktor pajanan lingkungan

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS

• Terlihat kebiruan yang menetap sejak lahir.• Gejala gagal jantung kongestif dengan dipsneu

dan kesulitan menyusu sejak lahir.

LANGKAH DIAGNOSTIK

1. Anamnesis: -riwayat sianosis sejak lahir -Kesulitan menyusu -Sesak

2. Pemerikasaan fisik ditemukan:- Sianosis- Bunyi jantung II (S2) tunggal dan keras- Bila terdapat gagal jantung kongestif, biasanya

didapatkan takipneu dan hepatomegaly

3. Pemerikasaan Lab: ditemukan hipoksemia arteri berat disertai asidosis

4. EKG: ditemukan pergeseran axis QRS ke kanan (+90° - +200°), hipertrofi ventrikel kanan, bioventrikuler hipertrofi,

5. Radiologi: kardiomegali dan peningkatan vaskularitas pulmonal

6. Echocardiografi: • Pada sumbu panjang parasternal tampak satu

pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri melengkung ke bawah dan bercabang dua.

• Pada sumbu pendek, tampak 2 pembuluh terpotong transversal yakni aorta dan a.pulmonalis

• Defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan

PENATALAKSANAAN

Tindakan bedah yang dilakukan diantaranya:•Septosomi balon (Rashkind)•Pirau interatrial (operasi Mustard dan Senning•Operasi ‘menukar’ arteri •Transposisi koreksi bawaan

PROGNOSIS

Tanpa operasi prognosisnya buruk, 95% pasien meninggal dengan sebab utama gagal jantung

KELAINAN YANG DITEMUKAN DALAM PEMERIKSAAN DARAH RUTIN

• Hemoglobin• Hematokrit• Leukosit• Eritrosit

Hessty Pusparani

Langkah diagnostic

1. Keluhan Utama2. Keluhan dan

keterangan tambahan

3. Riwayat penyakit dahulu dan

kebiasaan hidup4. Riwayat keluarga

5. Riwayat sosio-ekonomi

1. Keluhan Utama2. Keluhan dan

keterangan tambahan

3. Riwayat penyakit dahulu dan

kebiasaan hidup4. Riwayat keluarga

5. Riwayat sosio-ekonomi

1. Inspeksi pasien2. Pengukuran

tekanan darah3. Pemeriksaan

denyut arteri4. Pemeriksaan

denyut vena jugularis

5. Perkusi jantung6. Palpasi jantung

7. Auskultasi jantung8. Pemeriksaan edema dependen

1. Inspeksi pasien2. Pengukuran

tekanan darah3. Pemeriksaan

denyut arteri4. Pemeriksaan

denyut vena jugularis

5. Perkusi jantung6. Palpasi jantung

7. Auskultasi jantung8. Pemeriksaan edema dependen

1. EKG2. Pemeriksaan lab

darah3. Troponin

4. Kateterisasi Jantung5. Radiologi

6. Ekokardiografi7. Skintigrafi

radionuklida8. Arteriografi koroner

1. EKG2. Pemeriksaan lab

darah3. Troponin

4. Kateterisasi Jantung5. Radiologi

6. Ekokardiografi7. Skintigrafi

radionuklida8. Arteriografi koroner

Kelainan-kelainan hasil EKG

Mahasti Andrarini

2011730154

5. Mengapa anak tersebut bila menangis akan bertambah biru ?

6. Adakah hubungan perawakan kecil dan kurus pada gejala di skenario ?

7. Bagaimana hubungan sering jongkok bila capek bermain pada gejala di skenario ?

Muhammad Alif

Hubungan nadi dan tekanan darah dengan gejala sianosis pada

skenario

Jadi dikarnakan adanya stenosis pada katup pulmonalis dan defek pada

septum interventrikularis sehingga menyebabkan darah bersih

bercampur dengan darah kotor dan menyebar ke tubuh melalui aliran

darah sistemik. Aorta normalnya mengeluarkan darah bersih namun

pada kasus ini aorta mengeluarkan campuran darah bersih dan kotor

sehingga kandungan oksigen pada aliran darah kurang. Namun, volume

yang dikeluarkan aorta sama dengan kondisi normal maka denyut nadi

dan tekanan darah normal tetapi terjadi sianosis karna kurang oksigen.

Penyebab terjadinya bising ejeksi sistol

•regurgitasi mitral •regurgitasi aorta•defek septum ventrikel•stenosis aorta•stenosis mitral •stenosis trikuspid

Tindakan pertolongan dalam menghadapi pasien sianosis

Pertolongan yang diberikan pada pasien sianosis bisa diberikan obat morvin dan propranolol, sebelum itu pada pasien dengan sianosis, penting untuk menggali informasi mengenai:•Onset terjadinya sianosis•Jenis sianosis, sentral atau perifer•Ada atau tidaknya jari clubbing, karena pasien dengan sianosis dan jari clubbing biasanya memiliki penyakit jantung kongenital dengan kebocoran kanan ke kiri dan penyakit paru, seperti abses paru atau fistula arteriovenosus pulmonal•Besar tekanan oksigen dan saturasi oksigen dalam darah Agar dapat mengetahui penyebab utama sianosis pada pasien tersebut.

Kusuma Intan

Mekanisme Jari Tabuh

Meskipun mekanisme terjadinya jari tabuh tidak jelas, tampaknya keadaan ini timbul sekunder akibat adanya substansi (kemungkinan humoral) yang menyebabkan dilatasi pembuluh-pembuluh darah pada ujung jari tangan.

Sirkulasi fetal dan setelah lahir-Pada fetus Semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu melalui placenta, demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke placenta ibu kembali

- Sesaat setelah lahir Dan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli, kapiler

paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi, dan darh dari paru-paru langsungmasuk kedalam atrium kiri, karena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan diatrium kanan maka desakan pada sekat sehingga foramen ovale menutup dan drah dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubahmenjadi ligamentum, dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa

Mengapa terjadi hemokonsentrasi dan pengobatannya ?

Hemokonsentrasi adalah suatu kepekatan darah yang meningkat. Normalnya darah dalam tubuh itu encer tetapi tidak terlalu encer. Kepekatan darah itu meningkat karena jumlah sel dalam darah meningkat untuk mengatasi kompensasi dalam tubuh. Obat nya biasa nya menggunakan aspirin

Vidia

Tetralogy of Fallot

1. VSD2. Stenosis pulmonal3. Overriding aorta4. Hipertrofi ventrikel kanan

EPIDEMIOLOGI

- tetralogy Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis.

- 9% bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama menderita tetralogy Fallot (0,916 0 0,258/1000 kelahiran hiduo).

- Insidens keseluruhan di Rumah Sakit Anak Boston seri anak dengan penyakit jantung kongenital ada 8%.

ETIOLOGI

Sulit ditentukan, terjadi akibat interaksi genetic yang multi factorial dan sistem lingkungan, sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab yang spesifik

GAMBARAN KLINIS• Sinkop (20% kasus)• Berjongkok • Pertumbuhan lambat• Dispnea• Kelelahan (fatig)• Episode hipoksik (Fallot’s spells atau tetralogy

spells), yang ditandai dengan sianosis yang memburuk dengan cepat, cepat lelah, stroke, dan hilang kesadaran.

• Jari tabuh

Langkah Diagnostik• Pemeriksaan Fisik– Palpasi

Teraba thrill jantung pada parasternum kiri dan impuls ventrikel kanan

– AuskultasiMurmur jantung sistolik yang keras

• Pemeriksaan Penunjang– Elektrokardiografi– Ekokardiografi– Katerisasi Jantung– CXR

PENATALAKSANAAN

• operasi Penutupan DSV dan menghilangkan obstruksi pulmonal.

• antibiotika untuk mencegah endocarditis• penghambat beta untuk menurunkan

frekuensi denyut jantung• Sianosis : morfin dan propranolol

KOMPLIKASI

• Serangan sianotik dan sinkop Abses otak (10%)

• Endokarditis (10%)• Emboli paradoks• Stroke (trombotik-polisitemia)• Epilepsi

Prognosis

• Hanya 1 dari 10 orang yang bertahan hidup sampai 21 tahun jika tidak diobati.

Uji Oksigen 100 %

• Untuk menentukan penyebab sesak nafas apakah berasal dari paru-paru atau dari jantung.

Yudha

Bising ejeksi sistolik

Definisi

• Bising dengan intensitas maksimal pada tengah – tengah sistolik

Grade murmur volume thrill1/6 Sangat lemah hanya

terdengar pada kondisi ideal

No

2/6 Cukup terdengar pada keadaan umum

No

3/6 Lebih keras dari grade 2 No4/6 Terdengar makin keras

dari grade 3Yes

5/6 Terdengar dengan stetoskop sebagian dari dada

Yes

6/6 Terdengar dengan stetoskop pada seluruh bagian dada

Yes

• Interpretasi dari terdengar bising ejeksi sistolik derajat 3/6 p.m adalah terdengar adanya bising dengan intensitas maksimal pada tengah – tengah sistolik dengan suara terdengar paling keras (punctum maksimum) derajat 3/6 pada left sternal border regio 4.

Bunyi jantung 1

• Terjadi karena penutupan katup mitral (M1) dan tricuspid ( T1)

Komponen:

• Mitral : komponen pertama S1 terdengar tepat mekanisme penutupan katup mitral dan terjadi sebelum T1 (peristiwa mekanik disisi kiri terjadi sebelum peristiwa mekanik sisi kanan

• Tricuspid : komponen kedua S1. T1 terjadi setelah M1 tepat setelah katup tricuspid menutup.

Intensitas bunyi pertama S1

• Intensitas S1 berubah – ubah, bergantung pada tempat auskultasi. S1 > S2 pada daerah apeks. S1 < S2 di basis kanan dan basis kiri.

Bunyi jantung 2

• Terjadi karena penutupan katup aorta (A2) dan pulmonal (P2)

• Peristiwa mekanis disisi kiri (A2) membutuhkan energy untuk menutup katup tersebut sehingga bunyi A2 terdengar lebih keras daripad peristiwa mekanis disisi kanan (P2). P2 merupakan bunyi lebih lemah di antara kedua komponen S2, biasanya hanya terdengar di basis kiri,tempat bunyi pulmonal menjalar paling kuat.

Bunyi jantung 1 & 2 murni

• Bunyi jantung terdengar normal untuk bunyi jantung 1 (S1) terhadap bunyi jantung S2, akan tetapi intensitasnya mengeras di karenakan adanya tekanan sel darah yang mendesak di katup pulmnal.