REFARATPenyakit Paru Eosinofilik

Eosinophilic lung diseases atau penyakit paru

eosinofilik merupakan sekelompok penyakit paru yang klinis menunjukkan gambaran radiologik yang sama, yaitu bayangan radioopak di paru serta eosinofilia di jaringan atau di darah tepi.

Reeder dan Goodrich tahun 1950 telah memperkenalkan istilah pulmonary infiltrates with eosinophilia (PIE) syndromes untuk menggambarkan sindrom yang terdiri atas infiltrat paru dan eosinofilia darah tepi.

Eosinophilic Lung Disease

1. Eosinophilic lung diseases of

undetermined cause 2. Eosinophilic lung diseases of

determined cause 3.Miscellaneous lung diseases with

possible associated eosinophilia

KLASIFIKASI PENYAKIT PARU EOSINOFILIK

a. Idiopathic eosinophilic pneumonias : - Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia - Idiopathic acute eosinophilic pneumonia b. Churg-Strauss syndrome c. Hypereosinophilic syndrome

1. Eosinophilic lung diseases of undetermined

cause

a. - Eosinophilic

pneumonias of parasitic origin

- Tropical eosinophilia - Ascaris pneumonia - Larva migrans

syndrome - Strongyloides

stercoralis infection - Eosinophilic

pneumonias of other parasitic infections

b. Eosinophilic pneumonias of other infectious causes

c. - Allergic bronchopulmonary aspergillosis and related syndromes

- Allergic bronchopulmonary aspergillosis - Other allergic bronchopulmonary

syndromes associated with fungi or yeasts - Bronchocentric granulomatosis d. -Drug,toxic agents and radiation-induced

eosinophilic pneumonias -Drugs (typical, occasional or exceptional

eosinophilic pneu monia) -Toxic agents (toxic oil syndrome) -Eosinophilic pneumonia induced by

radiation therapy to the breast

Parasit , Jamur dan bakteriStrongyloides stercoralis, Ascaris lumbricoides, Toxocara canis, Ancylostoma duodenale, echinococcus, trichinella, juga jamur Coccidioides immitis, Bipolaris australiensis dan Bipolaris spicifera. Pneumocystis jiroveci pernah dilaporkan pada pemeriksaan eosinofil cairan bronchoalveolar lavage pasien dengan acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Allergic bronchopulmonary aspergillosis terutama disebabkan oleh jamur Aspergillus fumigatus. Jamur lain yang dapat menjadi penyebabnya adalah Pseudallescheria boydii, Cladosporium herbarum, Candida albicans. Bakteri atau virus penyebab infeksi paru mungkin bisa menyebabkan eosinophilic pneumonias. Obat Obat yang menyebabkan eosinophilic pneumonias antara lain nitrofurantoin, fenitoin, sulfasalazin, etambutol, isoniazid, bleomisin, ampisilin, minosiklin, metotreksat, L-tryptophan, kokain, heroin inhalasi, dan pentamidine inhalasi.

Etiologi

Pelepasan eosinofil dari substansi toksik dalam granula intraseluler

Peroksidase Eosinophil cationic protein Neurotoksin

Leukotrien C4, D4, E4, sitokin dan mediator

inflamasi

perubahan permeabilitas vaskular, sekresi mukus, dan kontraksi otot halus, jejas jaringan temasuk

jaringan paru

Secara umum paru tampak intact tanpa fibrosis atau nekrosis. Gambaran patologi secara umum

bergantung pada penyebab yang memberi bentuk lesi yang khas, misalnya hifa jamur yang

membuat jejas paru. Ruang alveolar pada chronic eosinophilic pneumonia terisi infiltrat dengan

makrofag dan granula eosinofil yang tersebar. Eksudat protein dan fibrin tampak menyertai

infiltrat eosinofil. Pemeriksaan mikroskop elektron akan memperlihatkan degranulasi eosinofil.

Pada acute eosinophilic pneumonia tampak infiltrat intraalveolar dan interstisial, edema alveolar

yang difus, eksudat fibrin intraalveolar, organizing pneumonia dan vaskulitis nonnekrosis.

Perubahan patologi pada Churg-Strauss syndrome paru adalah vaskulitis nekrosis dan

granuloma dengan eosinofil di tengah yang dikelilingi makrofag dan sel dalia epiteloid.

Patologi

Diagnosis dapat dibuat jika pada pemeriksaan penunjang didapatkan hasil sebagai berikut: a. Bayangan opak pada foto rontgen paru b. Eosinofilia darah tepi. c. Eosinofilia jaringan yang dipastikan melalui biopsi terbuka maupun transbronkial. d. Peningkatan eosinofil pada cairan bronchoalveolar lavage .

DiagnosisPenyakit Paru Eosinofil

Informasi klinis tentang saat mulai munculnya dan beratnya gejala klinis.• Gejala klinis pernapasan berupa batuk, wheezing, rasa berat di dada dan

sesak napas. Batuk darah, nyeri dada dan ekspetorasi mukus dapat terjadi dalam perjalanan penyakit paru eosinofilik yang lebih lanjut. Batuk kronis tidak produktif khususnya malam hari dapat mengarahkan kecurigaan pada penyakit paru eosinofilik.

• Gejala sistemik berupa malaise, penurunan berat badan dan keringat malam, sedangkan demam terdapat pada acute eosinophilic pneumonia.

• Riwayat asma dapat menimbulkan dugaan ke arah ChurgStrauss syndrome, allergic bronchopulmonary aspergillosis atau bronchocentric granulomatosis.

• Riwayat melakukan perjalanan/tinggal di daerah endemis dapat mengarahkan kecurigaan pada infestasi parasit.

• Riwayat penggunaan obatobatan tertentu dan obat-obat terlarang juga perlu ditanyakan.

Anamnesis

Pada beberapa kasus penyakit paru eosinofilik dapat terjadi : obstruksi jalan napas, hiperinflasi, hipersonor,

dan wheezing. Rhinitis dan polip nasal dapat terjadi pada asma

atopi dan Churg-Strauss syndrome. Tanda konsolidasi dan ronki menunjukkan

penyakit menyerang parenkim atau interstisial. Manifestasi pada kulit yang terjadi dapat berupa

purpura, urtikaria dan angioedema.

Pemeriksaan Fisik

Tes Faal Paru Pada acute eosinophilic pneumonia, chronic eosinophilic pneumonia, tropical pulmonary eosinophilia secara khas menunjukkan ventilasi restriktif sedangkan pada allergic bronchopulmonary aspergillosis, Churg-Strauss syndrome menunjukkan gangguan ventilasi obstruktif. Laboratorium Hitung jenis sel darah putih diperlukan untuk membuktikan eosinofilia.Pemeriksaan feses dan serologi dapat membantu pada infeksi parasit dan allergic bronchopulmonary aspergillosis. Cairan dari bronchoalveolar lavage berguna dalam diagnosis penyakit

paru eosinofilik khususnyapada pasien yang tidak menunjukkan eosinofilia perifer, mungkin ini merupakan satu-satunya petunjuk. Normalnya cairan BAL mengandung eosinofil <1%.

Pemeriksaan Penunjang

Penyakit Paru Eosinofilik

Identifikasi dini penyakit paru

eosinofilik dapat dilihat dari gejala klinis di paru atau gambaran foto toraks abnormal yang dapat terlihat bermacam-macam dan tidak spesifik di antaranya infiltrat interstisial, Kerley B lines, atau efusi pleura minimal.

Radiologi

Computed tomography (CT) scan toraks menunjukkan pola

dan distribusi bayangan opak pada parenkim yang lebih spesifik dibanding foto toraks. Hasil CT scan toraks yang khas sering membantu walaupun dapat bertumpang tindih (overlap) dengan gambaran dari berbagai macam penyakit paru eosinofilik. Gambaran halo sign juga dapat ditemukan pada penyakit paru eosinofilik seperi parasitic infestation, simple pulmonary eosinophilia dan hypereosinophilic syndrome.

Biopsi Paru dan Kelenjar Getah Bening Biopsi paru terbuka mungkin diperlukan

untuk me mastikan penyakit paru eosinofilik seperti Churg-Strauss syndrome dan bronchocentric granulomatosis. Biopsi umumnya tidak diperlukan dalam mendiagnosis allergic bronchopulmonaryaspergillosis,hypereosinophilic syndrome, reaksi obat dan infeksi parasit. Namun biopsi kelenjar getah bening dapat membantu dalam mendiagnosis eosinofilia paru tropik yang pada hasil biopsi bisa didapatkan degenerasi cacing dan mikrofilaria yang dikelilingi jaringan granulomatosa dan respon eosinofilik.

Tata laksana penyakit paru eosinofilik disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya, tetapi umumnya diperlukan kortikosteroid dan terapi simptomatis.

Terapi acute eosinophilic pneumonia adalah metilprednisolon dosis 60-120 mg/6 jam sampai gagal napas teratasi diikuti metilprednisolon oral 40-60mg/hari selama 2-4 minggu kemudian dilakukan tappering off lebih dari 8 minggu.

Tata laksana chronic eosinophilic pneumonia memerlukan waktu yang lebih lama, mulai dengan dosis 30-40 mg/hari kemudiaan dilakukan tappering off dan dosis maintenance 10 mg/hari. Lama perawatan 12-18 bulan.

Churg-Strauss syndrome ditangani dengan prednisolon 40-60 mg/hari selama beberapa minggu.

Pada allergic bronchopulmonary aspergillosis, prednisolon 40 mg/hari diberikan bersama itrakonazol dosis 100 mg 2 kali sehari sampai terjadi perbaikan klinik dan radiologik. Tappering off prednisolon dilakukan selama 3 bulan.

Sementara itu, penyakit paru eosinofilik akibat infestasi parasit memerlukan mebendazole oral 100 mg 2x sehari selama 5 hari.

Terapi Penyakit Paru

Eosinofilik