PENYAKIT PAGET

Referat

Disusun Oleh :Kelompok 2

Eky Mhd NurismanLesi Kurnia Putri

Nira HastatiPutri Marita

Ruth SerevinaYelvira Devita

Pembimbing :Dr. Endang Herlianti Darmani,Sp.KK

Pendahuluan

• Paget’s disease (PD) atau penyakit Paget adalah adenokarsinoma intra-epidermal yang menyebabkan terbentuknya ulserasi pada papilla mammae dan disebabkan oleh kanker payudara sebagai penyakit utamanya

klasifikasi

epidemiologi• MPD jarang ditemukan hanya sebesar 0,7-4,3%. • banyak ditemukan pada wanita 1 : 50-200 terutama

sering ditemukan pada decade ke enam kehidupan (rata-rata pada usia 57 tahun)

• 70% kasus terjadi pada wanita masa menopause.• EMPD << MPD yaitu sebesar 6,5% dari kasus PD.• Penyakit EMPD banyak ditemukan pada rentang

usia antara 65-70 tahun, 90% terjadi pada usia lebih dari 50 tahun

Mammary Paget’s Disease

Gejala klinis•Unilateral•Didahului oleh rasa gatal atau panas di papilla mammae •tanda-tanda iritasi, seperti eritema dan edema, menyebar ke areola mammae dan kulit di sekitarnya. •tampak tanda-tanda seperti dermatitis kronik dengan batas tegas, eritema, edema, skuama kasar, erosi, krusta dan madidans. Kelainan seperti ini dapat berlangsung berbulan-bulan hinggga bertahun-tahun.

• Pada tahap lanjut terdapat infiltrate, ulserasi dan retraksi pada papilla mammae

• Metastasis sudah dapat terjadi pada tahap dini secara limfogen sehingga sangat perlu pemeriksaan teliti kelenjar getah bening

Adanya eksema yang unilateral pada papilla mammae yang tidak membaik

dengan terapi biasa harus dicurigai sebagai penyakit Paget dan lesi

tersebut haris dibiopsi

diagnosis

Gambaran histopatologi Mammary Paget’s disease

Pemeriksaan penunjang lainnya

• CEA yang positif merupakan variasi pada penyakit Paget yang terdapat pada mammae dan hanya 0-50-5 dari penyakit Paget dengan CEA positif, tetapi hampir 100% penyakit Paget ekstra mammae dengan CEA positif.

Diagnosis banding PMD :Mammary Paget’s disease• Melanoma maligna • Dermatitis kronis• Psoriasis • Karsinoma sel basal• Mammary ductal ectasia • Penyakit Bowen• Dermatitis atopic • Dermatitis kontak

penatalaksanaan

prognosis

• Prognosis MPD adalah dubia• Faktor yang mempengaruhi prognosis buruk

pada MPD teraba massa tumor, pembesaran kelenjar getah bening, tipe histopatologi tumor dan usia kurang dari 60 tahun

Extramammary Paget’s Disease

Gejala klinis• Vulva lokasi yang paling umum ditemukan,

kecuali di China penyakit Paget pada penoskrotal dalam jumlah besar

• menggambarkan suatu proses unifokal tetapi dapat terjadi banyak lesi

• Lesi : kelenjar apokrin, vulva, skrotum, perianal, penis, inguinal, dan axilla dan jarang terdapat pada bagian tubuh lainnya

• Efloresensi: makula eritematous dengan membentuk skuama kasar dengan ukuran beberapa sentimeter, Lesi yang ditemukan dapat hiperpigmentasi atau hipopigmentasi

• Eksema biasa yang menetap dan tidak membaik pada anogenital atau daerah axilla curiga sebagai EMPD , indikasi untuk dilakukan biopsi

• Pruritus yang menetap gejala umum• perdarahan, nodul dan indurasi tanda

kronik.

4 bentuk EMPD

• Pemeriksaan histopatologi akantosis hyperkeratosis, parakeratosis dan sel Paget dengan vakuola pucat pada lapisan suprabasal. Sel Paget berbentuk cincin dapat ditemukan pada sebagian kecil kasus

DD

• Neurodermatitis• Psoriasis• Dermatitis seboroik• Liken simpleks• Liken planus• Mycosis fungoides• Penyakit Bowen

penatalaksanaan

prognosis

• Prognosis EMPD adalah dubia • prognosis malam jika EMPD telah

menginfiltrasi dermis dan jaringan limfatik atau tumor telah melebihi epidermis dan adnexal epitelium

• rata-rata 83% pasien dengan EMPD meninggal dunia

TERIMA KASIH