Slide 1

SINDROM VOGT KOYANAGI HARADA (VKH)

Pembimbing: dr. Hj. Nanik Sri Mulyani,Sp.MOleh:Rika Susanti (030.09.206)

Anatomi Traktus UvealisIrisCorpus SiliarKoroidIris Perpanjangan corpus siliaris ke anteriorPipih dengan apertura bulat yang terletak di tengah, pupilDalam stroma iris sfingter dan otot-otot dilator.Kedua lapisan berpigmen pekat pada permukaan posterior iris merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel pigmen retina ke anteriorPendarahan sirkulus mayor irisKapiler-kapiler iris mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang (nonfenestrated) normal tidak membocorkan fluresens yg disuntikkan IVPersarafan sensorismelalui serabut-serabut nervi ciliares.

Corpus SiliarisMembentang ke depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris (sekitar 6 mm)terdiri zona posterior yang datar, yang berombak-ombak, pars plicata (2 mm)zona posterior yang datar, pars plana (4 mm). Prosesus ciliaris pars plicata ( dari kapiler dan vena bermuara vena-vena vorticosa.Kapiler-kapilernya besar dan berlubang-lubang membocorkan fluoresens yang disuntikkan IV2 lapisan epitel siliaris1 lapisan tanpa pigmen dalam perluasan neuroretina ke anterior1 lapisan berpigmen luar perluasan lapisan epitel pigmen retinaProsesus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya pembentuk aquos humor.

Koroid Segmen posterior uvea, antara retina dan skleraBagian dalam pembuluh koroid dikenal sebagai koriokapilaris.Darah dialirkan melalui empat vena vorticosa, satu di tiap kuadran posteriorBatas Koroid dalam membran Bruch Luar skleraMelekat erat ke posterior pd tepi-tepi nervus opticus, sebelah anterior, koroid bergabung dengan corpus siliaris

Anatomi RetinaMengandung reseptor menerima rangsangan cahayaMembentang ke anterior hampir sejauh corpus siliaris dan berakhir pada ora seratadewasa, ora serata6,5 mm di belakang garis Swhalbe pd sisi temporal5,7 mm pd sisi nasalLapisan luar retina sensoris berhubungan dengan membran Bruch, koroid, dan sklera. Retina dan epitel pigmen retina mudah terpisah ruang subretina ablasio retinaDiskus optikus dan ora serata, epitel pigmen retina saling melekat kuat perluasan cairan subretina dpt dibatasiruang subkoroid antara koroid, dan sklera, yang meluas ke taji sklera ablasi koroid dpt meluas melampaui ora serata, dibawah pars plana dan pars plicata.Lapisan-lapisan epitel pada permukaan corpus siliaris dan permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan epitel pigmen retina ke anterior.

Lapisan-lapisan retina (luar-dalam)

Tebal 0,1 mm pada ora serata dan 0,56 mm pada kutub posteriorMacula lutea berdiameter 3 mm mengandung pigmen luteal kuning (xantofil).FoveaDiameter 1,5 mm Zona avaskular retina pada angiografi fluoresens. FoveolaDi tengah macula, 4 mm lateral dari diskus optikusDiameter 0,25 mm,paling tipis (0,25 mm) hanya mengandung fotoreseptor kerucut

Perdarahankoriokapilaris di luar membrane Bruchmemperdarahi 1/3 luar retinaCabang-cabang dari arteri centralis retinaememperdarahi 2/3 dalam retina.Fovea diperdarahi koriokapilaris rentan rusak ablasio retina ireversibelPembuluh darah mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang, yang membentuk sawar darah-retina. Lapisan endotel pembuluh koroid berlubang-lubang. Sawar darah-retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen retina.

Sindrom Vogt Koyanagi HaradaDefinisi Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah penyakit multisistem yang jarang dijumpai yang ditandai dengan adanya panuveitis granulomatosa yang kronis, bilateral dan bersifat difus, ablasi retina eksudatif, yang disertai kelainan pada kulit, neurologi, dan pendengaran

Epidemiologi EtiopatogenesisBelum diketahuiProses cell-mediated autoimun di perantarai sel limfosit T langsung menyerang melanosit semua sistem organ pd yg rentan Sel T helper1 & regulasi interleukin-2, interleukin-6 & interferon gamma berperanan sindrom VKHkelainan autoimun lainAutoimmune poliglandular syndrome type 1,Hypothyroidism ulcerative colitis diabetes mellitus

Penelitian terbaruinterleukin-23 mengembangkan dan mempertahankan proses autoimun induksi diferensiasi interleukin-17 memproduksi limfosit T helper CD+4.Sensitisasi peptida antigen melanositik oleh kerusakan cutaneus atau infeksi viral mungkin pencetus proses autoimun

Manifestasi klinis4 stadium sindrom VKH Stadium Prodormal Beberapa hari sebelum timbul onset gejala-gejala ocularflu / infeksi virusSakit kepalaMualMeningismusDisakusia tinnitus frekuensi tinggi (30% pasien) sembuh 2-3 bulan dapat defisit persistentinnitusDemamnyeri orbitaFotofobiaHipersensitivitas kulit dan rambutTanda neurologi fokalNeuropati cranialHemipareseAfasiaMyelitis transversalGanglionitisCairan cerebrospinalPleositosis limfositikKadar glukosa normal (>80% ps)Bertahan 8 mingguMasalah pendengaran (75% ps) + gejala ocular

Stadium Uveitis Akut Visus perlahan kedua mata 1-2 hari setelah kelainan sspUveitis anterior granulomatosa bilateralBerbagai derajat vitritisPenebalan koroid posteriorHiperemia diskusEdema nervus optikusAblasio retina serosa multipelFokal ablasio retina serosa dangkal pola cloverleaf (daun semanggi) disekitar kutub posterior menyatu ablasio eksudatif bulosa besarMutton fat keratic precipitate (KP)Nodul iris di pinggir pupilBilik mata depan dangkalTIO (edema corpus siliaris /ablasi koroid anularis)TIO (sekunderrusak corpus siliaris)

diskus dan ablasio retina serosa multiple pada kutub posterior mata kiri Ablasio retina eksudatif bulosa Stadium Pemulihan Beberapa minggu kemudianTanda: Penyembuhan ablasio retina eksudatif Depigmentasi koroid bertahapFundus Diskolorasi klasik merah-oranye / sunset glow fundusDepigmentasi diskret, bulat, kecil di inferior fundus periferDepigmentasi juxtapapilerVitiligo perilimbus (tanda Sugiura) 85% psPerubahan kulit dan rambutVitiligo (10-63% ps) AlopesiaPoliosis (30% ps)

Sunset glow fundus appearance dengan ablasi juxtapapiler

Vitiligo perilimbus tanda SugiuraStadium Rekuren Kronis Tanda Uveitis anterior granulomatosa berulangKPSinekia posteriorNodul irisDepigmentasi irisAtrofi stromaKelainan segmen posterior berulang (vitritis, papilitis, koroiditis multifocal, dan ablasio retina eksudatif) jarangKelainan segmen anterior berulang bersamaan dg inflamasi koroid subklinisKatarak subkapsular posterior, glaukoma, dan fibrosis subretina

chorioretina punch-out inferior perifer multiple menunjukkan nodul Dalen-Fuchs yang telah sembuh pada stadium kronis sindrom VKH

Vitiligo pada palpebra superior dan poliosis

Lesi kulit pada sindrom VKHKriteria Diagnostik menurut American Uveitis Society (1978)complete VKH syndrome incomplete VKH syndromerobable VKH syndrome

Complete VKH SyndromeTidak ada riwayat trauma penetrasi okuler atau pembedahan Tidak ada manifestasi klinis atau laboratorium adanya penyakit okuler atau sistemik lain Penyakit meliputi okuler bilateralManifestasi neurologi/auditori (bisa saja sudah sembuh saat pemeriksaan dilakukan)MeningismusTinnitusPleositosis cairan cerebrospinalManifestasi Kulit (Tidak mendahului penyakit ssp atau penyakit okuler)AlopeciaPoliosisVitiligoIncomplete VKH syndromeKriteria I sampai III dan IV atau V di atas

Probable VKH syndromeKriteria I sampai III diatas harus ada

Diagnosis Ablasio retina eksudatif fase akutSunset glow fundus appearance fase kronikStadium awal genangan zat pewarna di ruang subretina pada area ablasi neurosensoriKebocoran diskusStadium pemulihan dan rekuren kronis kehilangan & atrofi fokal epitel pigmen retinal

Diagnosis BandingSympathetic ophthalmia : peradangan ke dua mata karena sebuah trauma pada sebelah mata26Penatalaksanaan Stadium akut Kortikosteroid, Dosis inisial oral prednisone 1-1,5 mg/kg/hari atau 200 mg metilprednisolon IV 3 hari diikuti KS oral dosis tinggiJk intoleran steroid sistemik KS intravitrealImplan fluosinolon asetonid intravitrealDosis diturunkan perlahan, 6 bulan Tx imunosupresan siklosporin, azathioprine, myccophenolate mofetil, chlorambucil, siklofosfamid, dan infliximab mengontrol inflamasi membantu penurunan dosis KS > cepatPemeriksaan PenunjangAngiografi fluoresensStadium uveitis akut multipel pungta hiperfluorosens di epitel pigmen retinaAngiografi ICG Lihat patologi koroidPerfusi pembuluh darah koroidHiperfluoresen Kebocoran PD stroma koroidHiperfluoresen diskusUSG Ada kekeruhan media refraksiPenebalan koroid posteriorAblasio retina eksudatif, kekeruhan vitreous & penebalan posterior sklera.

OCTDx & monitoring ablasio macular serosa & membran neovaskuler koroidKombinasi FAF & SD-OCT Nilai epitel pigmen retina & perubahan bag luar retina noninvasif pd ps sindrom VKH yg tidak tampak pd pem klinisPungsi lumbalpleositosis limfositikPrognosisJika pasien sindrom Vogt Koyanagi Harada di diagnosis dini dan diberikan penanganan awal dan tepat, ini memungkinkan pasien tersebut mempunyai kesempatan yang baik untuk mempertahankan penglihatan. Komplikasi`